甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化
1855年 virchow 与 Bamberger首先发现
1939年 Eafor 发现与 HPT有关
1945年 Sprague 与假性 HPT有关与底节钙化相伴随的疾病内分泌性 原发性
H P T
继发性
H P T
假性 H P T 假假性
H P T
甲旁腺功能亢进症甲状腺功能低下症先天 / 发育性
F a b r 综合征
C o k a y n e s
综合征结节硬化 多发性纤维瘤病特发性豆状核－齿状核钙化类脂质沉积病炎症性 巨细胞病毒脑炎 （昏睡性、麻疹、水痘性）
弓形体病 脑囊虫病中毒 / 缺氧性
CO 中毒 分娩性缺氧铝中毒 放射线治疗其他 震颤麻痹 脑溢血 老年性痴呆脑胶质瘤 抗癫痫药物线粒体代谢异常
Fabr综合征：又称家族性基底节钙化
遗传方式,AD或 AR 也有散发，称为持发性基底节钙化
临床症状,智能减退 癫痫发作 锥体束征 锥体外系损害
头颅 CT,双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。
Cokayne 综合征
遗传方式,AR
临床表现,头小畸形，侏儒，早老面容，
口部突出（尖嘴），视网膜色素变性，
白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。
病理,大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。
CT,大脑皮层基底节钙化。
甲状旁腺机能亢进
临床表现：
– 精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。
– 消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。
– 肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。
– 泌尿系：肾绞痛，肾结石。
实验室：
– 血钙增高，血磷降低，血 PTH增高,AKP增高
– 头颅 CT：基底节钙化基底节钙化形成的机理
血管因素
碱性磷酸酶活性紊乱
钙代谢异常
缺氧缺血基底节钙化形成的机理
血管因素最为重要，血管机能紊乱所致
早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围
Brannan认为：动脉粥样硬化与玻璃样变促使钙盐沉着
底节区血管丰富，血流灌注量大基底节钙化形成的机理
HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加,BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。
基底节钙化形成的机理
碱性磷酸酶（ AKP 〕 活性紊乱
AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积,AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，
底节钙化的局部组织内 AKP 增高。
服用 AED,可发生基底节钙化，与钙代谢和 AKP 有关。
基底节钙化形成的机理
缺血缺氧
基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，
使钙化形成，是 CO中毒时底节钙化的原因。
谢 谢 ！
1855年 virchow 与 Bamberger首先发现
1939年 Eafor 发现与 HPT有关
1945年 Sprague 与假性 HPT有关与底节钙化相伴随的疾病内分泌性 原发性
H P T
继发性
H P T
假性 H P T 假假性
H P T
甲旁腺功能亢进症甲状腺功能低下症先天 / 发育性
F a b r 综合征
C o k a y n e s
综合征结节硬化 多发性纤维瘤病特发性豆状核－齿状核钙化类脂质沉积病炎症性 巨细胞病毒脑炎 （昏睡性、麻疹、水痘性）
弓形体病 脑囊虫病中毒 / 缺氧性
CO 中毒 分娩性缺氧铝中毒 放射线治疗其他 震颤麻痹 脑溢血 老年性痴呆脑胶质瘤 抗癫痫药物线粒体代谢异常
Fabr综合征：又称家族性基底节钙化
遗传方式,AD或 AR 也有散发，称为持发性基底节钙化
临床症状,智能减退 癫痫发作 锥体束征 锥体外系损害
头颅 CT,双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。
Cokayne 综合征
遗传方式,AR
临床表现,头小畸形，侏儒，早老面容，
口部突出（尖嘴），视网膜色素变性，
白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。
病理,大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。
CT,大脑皮层基底节钙化。
甲状旁腺机能亢进
临床表现：
– 精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。
– 消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。
– 肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。
– 泌尿系：肾绞痛，肾结石。
实验室：
– 血钙增高，血磷降低，血 PTH增高,AKP增高
– 头颅 CT：基底节钙化基底节钙化形成的机理
血管因素
碱性磷酸酶活性紊乱
钙代谢异常
缺氧缺血基底节钙化形成的机理
血管因素最为重要，血管机能紊乱所致
早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围
Brannan认为：动脉粥样硬化与玻璃样变促使钙盐沉着
底节区血管丰富，血流灌注量大基底节钙化形成的机理
HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加,BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。
基底节钙化形成的机理
碱性磷酸酶（ AKP 〕 活性紊乱
AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积,AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，
底节钙化的局部组织内 AKP 增高。
服用 AED,可发生基底节钙化，与钙代谢和 AKP 有关。
基底节钙化形成的机理
缺血缺氧
基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，
使钙化形成，是 CO中毒时底节钙化的原因。
谢 谢 ！
