神经系统疾病定位诊断杏林人家神经系统定位诊断神经系统疾病诊断原则
１,病史 +体征
２,解剖诊断 ← 主要症状和体征的演变
３,病因诊断 ← 病史 +体征 +辅助检查神经系统定位诊断
４,影象学诊断
５,病理学诊断
6,分子生物学诊断神经系统定位诊断大体结构：
肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变神经系统定位诊断脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变肌肉无力和瘫痪的定位一,机制从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪 。
肌肉无力和瘫痪的定位二,部位与病变的关系
（ 一 ） 电解质紊乱
１,低 钾：
肢带肌无力 （ 呼吸肌及延髓肌多不受影响 ）,
腱反射存在,补钾有效 。
发作性 （ 数小时 ~数天 ） 。
肌肉无力和瘫痪的定位
２,高钾：
家族性；
发作性 （ 持续 1-2小时,频繁 ） ；
肌无力常累及某一肌群；
可有延髓肌和呼吸肌受累；
肌肉无力和瘫痪的定位伴有疼痛或肌强直；
禁食,运动后或使用钾诱发 （ 钾敏感性 ） ；
发作时血钾多正常或升高 。
肌肉无力和瘫痪的定位
3,副肌强直 （ paramyotonia)
诱因,寒冷,自发特征,寒冷诱发反常性强直 （ 活动后加重 ）
常染色体显形遗传,
常伴高血钾或正常血钾 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 二 ） 肌肉病变
１,遗传性：
部位,肢带肌为主,面肌常,偶见眼咽肌及肢体远端肌肉无力和瘫痪的定位特征,肌 无力,肌萎缩或肥大,
反射相应降低,
常无疼痛 （ 脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛 ）,
起病,多在早年发病,
起病隐匿,进展性肌肉无力和瘫痪的定位
２,炎症性肌病：
肢带肌为主,
可有严重的颈肌,咽喉肌无力而出现抬头,吞咽困难等,
不影响眼外肌 。
肌肉无力和瘫痪的定位
1/3患者可伴有肌痛和压痛 。
多见于中年女性发病,
首先为骨盆带肌无力 。
呈慢性或亚急性进展 。
肌肉无力和瘫痪的定位
３,内分泌性肌病：
常为甲状腺或肾上腺疾病所致 。
多为无痛性肢带肌无力和萎缩,
血清酶多正常 。
甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（三）神经肌肉接头疾病
１,重症肌无力：
部位 —— 眼外肌,面肌,咀嚼肌,延髓肌,肢带肌和呼吸肌 。
特征：病理性疲劳,
少见肌萎缩及反射改变 。
肌肉无力和瘫痪的定位
２,突触前膜病变：
多为骨盆带肌无力,
常有疼痛等 。
肌无力活动后减轻 。
多见于 50以上的男性,
常为肺癌的副肿瘤综合征 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 四 ） 周围神经疾病
１,多发性周围神经病变：
对称性远端肌肉无力,
肌萎缩,反射减低或消失,
伴感觉障碍和植物神经功能障碍 。
呈向心性发展 。
肌肉无力和瘫痪的定位
２,多数性单神经病：
为多个不相邻的周围神经损害,
常见病因为糖尿病,结缔组织病变等 。
３,单一神经损害：
多为局部病因所致 。
肌肉无力和瘫痪的定位
４,神经丛病变：
见于外伤,肿瘤或炎症等 。
臂丛损害：上部,下部腰骶丛损害：
５,前根损害：
肌肉无力和瘫痪的定位
６,前角损害：
节段性特征,肌张力降低,
反射改变,肌萎缩,
可见肌束震颤 。
多为远端无力,
也可能以近段为主 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 五 ） 脊髓病变
１,前角损害：
运动神经元病 —— 多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍 。
肌肉无力和瘫痪的定位运动神经元病：
如有上运动神经元病变,可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进 。
后期可累及肢体近端,呼吸肌等 。
但不累及眼外肌和括约肌等 。
肌肉无力和瘫痪的定位
２,Brown-Seguard综合征：
病变同侧锥体束征和深感觉障碍,
对侧浅感觉障碍 。
３,急性全横贯损害：
脊髓休克肌肉无力和瘫痪的定位
４,慢性全横贯损害：
痉挛性截瘫,
痉挛性轻截瘫自动症 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 六 ） 脑干损害交叉性瘫痪
（ 部位根据不同颅神经损害的征象确定 ） 。
3,4—— 中脑；
5-8—— 脑桥；
9-12—— 延髓 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（七）内囊损害大多为完全的偏瘫。
常有偏身感觉障碍及偏盲。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 八 ） 皮质下损害放射冠的纤维较内囊分散,
损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等 。
可伴有感觉和视觉损害 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 九 ） 皮质区损害
１,假性单瘫：
类似于单肢性瘫痪,
但有反射亢进或病理反射予以鉴别 。
２,刺激性征候：
易出现局灶性痫性发作 。
肌肉无力和瘫痪的定位
３,4区病变：
肌张力低,反射低,
病理反射存在 。
４,6区病变：
肌张力高,反射高,
病理反射阴性 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 十 ） 癔病性瘫痪
１,不符合上述部位和瘫痪的特点 。
２,鲜明的心理因素 。
３,性别,年龄特征 。
４,人格特征 。
５,暗示有效 。
感觉障碍的定位一,感觉障碍的性质
（ 一 ） 阳性症状：
刺激性症状 ——
疼痛,感觉异常,发冷感等 。
（ 二 ） 阴性症状：
破坏性症状 ——
一般感觉的缺失或减退 。
感觉障碍的定位二,定位诊断
（ 一 ） 皮质型
１,破坏性：
多为假单肢或假节段性分布 。
以复合感觉障碍为主 。
２,刺激性：
感觉性局灶性痫性发作 。
感觉障碍的定位
（ 二 ） 内囊型偏身为主,
常伴有偏身运动障碍 。
感觉障碍的定位
（ 三 ） 丘脑型丘脑综合征：
对侧偏身感觉减退以深感觉障碍为主对侧丘脑痛或感觉过度对侧锥体外系症状 ——
舞蹈或手足徐动感觉障碍的定位对侧较轻的瘫痪,或一过性 。
对侧植物神经症状如肿胀或疼痛病因：
血管病 （ 丘脑膝状体动脉闭塞 ）
肿瘤等 。
感觉障碍的定位
（四）脑干型
１,延髓型：
背外侧损害出现交叉性感觉障碍 。
同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失 。
２,延髓以上：
对侧半身深浅感觉丧失 。
感觉障碍的定位
（ 五 ）,脊髓型
１,节段性：
后角病变 ——
同侧的痛温觉障碍白质前连合病变 ——
对称性痛温觉障碍,
马褂样分布 。
感觉障碍的定位两者均见于脊髓内病变,
尤其是空洞症或肿瘤 。
感觉障碍的定位
２,传导束性：
完全类型的为受损平面以下 均一性感觉障碍,
早期可能为某一局部受累,注意和周围性的区分 。
感觉障碍的定位后束损害 ——
同侧深感觉障碍,
Lhermitte征侧束损害 ——
对侧痛温觉障碍或束痛感觉障碍的定位
（ 六 ）,后根型节段性特点：
根痛 → 感觉减退 → 感觉缺失感觉障碍的定位根痛 ——
后根支配区内的放射性疼痛，
脑脊液冲击征阳性。
以后可能会演变为感觉缺失，
疼痛减轻。
感觉障碍的定位
（ 七 ）,神经丛型按神经丛的分布区的疼痛,感觉缺失或其他类型的感觉障碍 。
有颈丛 （ 枕神经区 ）,臂丛和腰骶丛 。
感觉障碍的定位
（ 八 ）,神经干型按神经干分布区的感觉缺失 。
如坐骨神经,尺神经,桡神经或正中神经分布等 。
感觉障碍的定位
（ 九 ）,末梢型从肢体的最远端开始,
逐渐向近端波及 。
由远向近呈梯级样 。
感觉障碍的定位纯末梢型感觉障碍多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。
感觉障碍的定位痛性周围神经病 （疼痛为突出症状或唯一症状）
糖尿病
HIV相关疾病周围神经损害一,定义单神经病为单一神经干损害 。
多为局部病因所致如机械损伤 。
周围神经损害多数性单神经病 （ 多灶性 ）
为多个不相邻的单神经损害,
常为血管性或脱髓鞘性病变 。
周围神经损害二,常见的定位性征候
１,Foster-Kennedy综合征：
同侧视神经萎缩,
对侧视乳头水肿,
同侧嗅觉缺失及性格改变,
见于额叶底部肿瘤 。
周围神经损害
２,双颞侧盲：
垂体肿瘤或颅咽管瘤 。
３,双鼻侧盲：
双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化 。
周围神经损害
４,Adie瞳孔：
一侧瞳孔散大,光反应迟钝,
但强光长时间照射后会明显缩小 。
见于年轻女性,
常有腱反射消失 。
周围神经损害
５,Argyll-Robertson瞳孔：
瞳孔小,不等大且不规则,
光反应消失,
但辐辏反射和调节反射存在 。
周围神经损害
６,眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性：
符合神经的分布,
同时有瞳孔的改变 。
周围神经损害海绵窦综合征：
3,4,5（ 1）,6 + 静脉回流障碍眶尖综合征,2,3,4,5,6
眶上裂综合征,3,4,5,6
周围神经损害肌源性,不符合神经分布,瞳孔不受影响 。
重症肌无力,波动性恶性突眼,甲状腺损害 + 水肿
+ 肌肉变粗线粒体脑肌病,KSS
肌营养不良,眼咽型周围神经损害中枢性,Joseph病 (进行性核上性眼肌麻痹,PSP)
脑干病变,肿瘤周围神经损害
７,Marcus-Gunn综合征：
先天性或遗传性单侧上睑下垂,
当张口,咀嚼或下颌的侧向运动可使上睑上提 。
周围神经损害
８,Duan综合征：
先天性单眼异常 。
试图内收时出现眼球内陷,
眼裂变小 。
９,Gradenigo综合征：
岩骨尖肿瘤或肉芽种 。
5（ 1） + 6
周围神经损害
10,Raeder综合征：
5+ Horner综合征 。 半月节旁病变如炎症或肿瘤 。
11,Horner 综合征：
12,Ramsy-Hunt综合征：
7 + 外耳区疱疹 。
周围神经损害
13,桥 -小脑角综合征：
5,6,7,8 。
见于炎症,肿瘤等 。
听神经瘤,首发症状常为进行性单侧听力减退。
周围神经损害
14,Vernet综合征：
颈静脉孔病变,9,10,11
损害 。
周围神经损害
15,Villaret综合征：
9-12 + Horner。
为腮腺后间隙病变 。
16,臂丛损害 （ C5-T1）,
常为局部损害,如外伤,肿瘤或炎症等 。
周围神经损害
Erb-Duchenne 麻痹,C5-C6损伤 。
主要影响肱二头肌,三角肌,
肱桡肌等 。
感觉障碍在 C5-6支配区 。
周围神经损害
Klumpke麻痹,C7-T1损害 。
主要为手部小肌肉和屈腕无力,
尺神经支配区感觉丧失 。
17,胸廓出口综合征：
周围神经损害
18、腰骶神经丛综合征：
单侧或双侧对称或不对称性的 L2-S1，
表现为支配区的疼痛、
感觉障碍和肌无力萎缩等。
周围神经损害可波及到骶尾丛出现二便障碍 。
多为局部的机械压迫,破坏或炎症等 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
一,多发性肌肉无力可能病变的部位：
肌肉,神经肌肉接头,
周围神经,运动神经元神经肌肉疾病
（多发性肌无力）
二,基本特征肌肉,对称性肢带肌无力 （ 近端 ）,晚期肌萎缩明显,
与肌无力相一致的腱反射减退 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
神经肌肉接头：
主要累及眼外肌,
延髓肌和肢带肌,
无肌萎缩,
特征为症状的波动性,
腱反射不受影响 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
周围神经：
对称性远端的感觉,运动,
反射和植物神经功能障碍,
尤其腱反射改变明显 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
前角细胞：
肢体远端为主的肌无力,肌萎缩,
双手为首发症状好发部位 。
特征 —— 肌跳,肌束震颤,反射改变明显 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
三,鉴别诊断：
血清酶：
对肌肉疾病有诊断意义 。
严重的 CPK,LDH升高见于多发性肌炎,Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
神经电生理：
肌肉病变,低波幅,短时相的多相波 。
神经肌肉接头,重复神经刺激呈递减波形 。
突触前膜病变,递减 -递增波形神经肌肉疾病（多发性肌无力）
周围神经,有自动发放,正相波及多相波 。
运动神经元,大量纤颤,束颤电位 。
MCV,对脱髓鞘周围神经病有诊断意义 。
脊髓病变的定位诊断一,诊断原则
１,纵向定位明确病变的上界及可能的下界注意脊髓受损平面和椎体的关系 。
脊髓病变的定位诊断
2,横向定位硬膜外或硬膜内的定位脊髓内或脊髓外的定位脊髓内部的精细定位
3,病因诊断脊髓病变的定位诊断二,脊髓纵向定位诊断
（ 一 ） 确定脊髓病变平面的主要依据
１,运动障碍
a 节段性运动障碍肌肉萎缩,肌束震颤
b 瘫痪类型脊髓病变的定位诊断
２,感觉障碍
a 根痛
b 节段性或根性感觉障碍
c 传导束性感觉障碍的平面脊髓病变的定位诊断
d 传导束病损的其他表现 ——
后束损害出现 Lhermitte征
（ 放电样疼痛 ）,
侧束损害出现传导束痛和早期的类周围性感觉障碍 。
脊髓病变的定位诊断
3,反射改变
a 腱反射的改变节段性,锥体束
b 浅反射改变脊髓病变的定位诊断
4,植物神经功能改变
a 皮肤,指甲的营养性改变
b 节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变
c 关节改变 （ Charcot关节 ）
脊髓病变的定位诊断
（ 二 ） 常见的脊髓不同水平损害感觉 +运动 +植物神经障碍
１,高颈段四肢中枢性瘫痪 +呼吸严重受损
+植物神经功能障碍
（ 高热,无汗等 ）
+可有三叉神经脊束枝受累 。
脊髓病变的定位诊断
２,颈膨大上肢周围性损害
+平面以下中枢性瘫痪
+呼吸部分受累,
部分患者有 Horner综合征脊髓病变的定位诊断
３,胸段双下肢中枢性瘫痪,
注意腹壁反射改变
T11-12损害 ——
Beevor综合征
４,腰膨大 双下肢周围性损害脊髓病变的定位诊断
５,圆锥二便障碍等植物神经损害突出,
感觉障碍局限于鞍区 （ S3-S5）,
运动障碍轻微 （ 肿瘤 ）
脊髓病变的定位诊断
６,马尾 （ 周围神经病 ）
双下肢不对称的疼痛,
周围性瘫痪或感觉障碍,
后期二便障碍 。
脊髓病变的定位诊断三,脊髓横向定位诊断
（ 一 ） 脊髓内外病变的确定基本原则脊髓内病变 ——
传导束性损害明显,
脊髓病变的定位诊断植物神经功能损害出现早而明显,
符合脊髓某一部位病变的特征
（ 如全横贯,半切,脊髓前 2/3、
脊髓后束 +侧束等 ）
脊髓病变的定位诊断脊髓外病变 ——
节段性表现早 （ 如单肢受累 ）
长束损害及植物神经损害迟而不明显,
多符合脊髓的局部性病变 。
脊髓病变的定位诊断
（ 二 ） 硬膜内外病变的鉴别
（ 有时非常困难 ）
注意脊髓肿瘤可起源于后根,
前根或侧束部位,
早期症状因部位而异 。
脊髓病变的定位诊断硬膜外多为神经纤维瘤,
转移瘤或椎体病变 。
早期多为神经根或硬膜受损的表现如根痛或脊膜痛,
晚期出现脊髓部分性全横贯损害 。
脊髓病变的定位诊断硬膜下多为炎性肉牙肿,
神经鞘瘤或脑膜瘤等 。
早期在出现神经根损害的同时往往有局部脊髓受累的征象,
可出现典型的半切综合征 。
脊髓病变的定位诊断硬膜刺激症状不明显 。
晚期导致脊髓全横贯损害 。
脊髓病变的定位诊断
（ 三 ） 脊髓特殊损害综合征
1,脊前动脉综合征多为 T4平面的损害,
以前 2/3为主,后束保留 。
2,脊后动脉综合征一侧或双侧脊髓后 1/3损害,
少见 。
脊髓病变的定位诊断
3,慢性后束病变梅毒,肿瘤 。
4、双侧后束 +侧束炎症、亚急性变性
5、双侧锥体束 +前角损害
+共济失调遗传性共济失调脊髓病变的定位诊断
6、多部位、多层面损害多发性硬化、脊髓蛛网膜炎
7、前角病变脊髓灰质炎、脊肌萎缩症
8、前角 +锥体束
ALS，副肿瘤综合征脊髓病变的定位诊断
9、锥体束遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化
10、中央管周围病变脊髓内肿瘤、空洞症
11、急性全横贯损害炎症、血管病,MS 或 Devic 病脊髓病变的定位诊断
12、半切综合征肿瘤、外伤、
13、脊髓侧角损害
Shy-Drager综合征、副肿瘤。
脑干损害定位的诊断一,脑干的基本功能
１,颅神经的基本功能
２,传导功能 （ 感觉,运动 ）
脑干损害定位的诊断
３,固有的重要功能意识 -觉醒的维持反射功能
（ 肌张力,平衡,咳嗽,
眼球运动,光反射等 ）
基本的生命中枢脑干损害定位的诊断二,脑干病变的定位原则
1,确定脑干水平的损害颅神经 +脑干功能障碍后组颅神经 —— 延髓中组颅神经 —— 桥延或脑桥
3,4对颅神经 —— 中脑脑干损害定位的诊断
2,脑干内外病变的区别原则 ——
脑干内病变时,
脑干受损的症状出现早而明显 。
脑干损害定位的诊断支持脑干内病损的证据包括出现脑干固有功能的损害
（ 如意识改变,
特殊反射功能的改变 ）,
脑干损害定位的诊断核性颅神经损害
（ 如分离性动眼神经病损 ）,
特殊综合征
（ Charcot综合征,
核间性眼肌麻痹 ） 等 。
３,确定病变的范围 。
脑干损害定位的诊断三,脑干病变的表现
１,颅神经损害 。
２,传导束损害：
感觉,运动,平衡障碍
３,意识 -觉醒障碍
４,植物神经损害高热,针尖样瞳孔,无汗脑干损害定位的诊断
５,呼吸节律改变周期性呼吸 —— 间脑中枢性过度换气 —— 中脑上端长吸气 —— 桥脑上端共济失调性呼吸 —— 延髓上端脑干损害定位的诊断
６,特殊综合征 Brun综合征
Charcot综合征
（ 小脑性语言 +眼震 +意向性震颤 ）
核间性眼肌麻痹
（ 侧视时一侧眼球不能内收
+另一侧眼球可外展且出现分离性眼震 ）
脑干损害定位的诊断一个半综合征侧视麻痹 +核间性眼肌麻痹闭锁综合征存在意识性情感反应
（ 心率增快,血压升高,流泪,
呼吸加快等 ）
+垂直性眼球运动脑干损害定位的诊断缄默综合征中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变脑干损害定位的诊断四,中脑综合征
１,Weber综合征同侧动眼神经损害
+对侧锥体束征
２,Parinaud综合征上视不能 +瞳孔改变脑干损害定位的诊断
３,Benedikt综合征同侧动眼神经损害
+红核病变 （ 对侧不自主运动 ）
４,中脑幻觉视幻觉 +其他中脑征候脑干损害定位的诊断
５,导水管综合征
Parinaud综合征 +导水管阻塞
６,去脑强直弥漫性病变破坏中脑红核以下,
出现去脑强直脑干损害定位的诊断五,脑桥综合征
１,Forville综合征病侧外展麻痹 +侧视麻痹
+对侧锥体束征
２,Millard-Gubler综合征病侧面神经麻痹
+对侧锥体束征脑干损害定位的诊断
３,Raymond-Cestan综合征病侧 6,7颅神经损害
+病侧小脑性共济失调
+对侧深感觉障碍脑干损害定位的诊断六,延髓综合征
１,Wallenberg 综合征病侧 8,9,10对颅神经损害
+同侧小脑性共济失调
+同侧 Horner综合征
+交叉性浅感觉障碍 。
患者往往有明显的头晕,
呕吐及眼震等 。
脑干损害定位的诊断
２,Jackson 综合征病侧 12对颅神经损害
+对侧锥体束征脑干损害定位的诊断七,大孔区综合征
（ 肿瘤,畸形等 ）
１,上部颈神经根症状枕颈部疼痛 （ C2-3）,
强迫头位
２,后组颅神经损害
３,延髓征候脑干损害定位的诊断
４,脊髓压迫症表现
５,小脑损害眼震,头晕,共济失调
６,颅高压综合征小脑病损的定位诊断一,小脑的基本功能
１,绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断一,小脑的基本功能
１,绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断一,小脑的基本功能
１,绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断
２,旧小脑接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体的协调运动和维持肌张力
３,新小脑受大脑皮层的影响协调肢体的精细运动小脑病损的定位诊断二,小脑损害的表现
１,共济失调肢体远端精细运动障碍
２,平衡障碍躯体平衡障碍,小脑性步态
３,辩距不良运动不足或过度小脑病损的定位诊断
４,协同障碍起坐试验
５,快速轮替异常
（ disdiadochokinesia）
６,意向性震颤,姿势性震颤
７,肌回跳现象
８,肌张力降低及钟摆样膝反射小脑病损的定位诊断
９,小脑性语言
10,眼球震颤
11,书写障碍
12、特殊征候肌阵挛
（橄榄核 -齿状核 -红核环路病变） —
— 局部性、全身性，
小脑病损的定位诊断三,小脑综合征
１,中线综合征平衡障碍,头晕,
眼球震颤,小脑性语言
２,半球综合征同侧肢体共济失调
３,小脑幕综合征前额部头痛,畏光,流泪,
呕吐及平衡障碍,
后期有颅高压表现小脑病损的定位诊断
４,遗传性共济失调慢性进行性小脑性损害
+肌张力增高,
后期出现腱反射异常和智能障碍
５,Charcot综合征小脑病损的定位诊断四,常见的小脑综合征
１,急性全小脑损害小脑炎,中毒性,
脱髓鞘,血管性
２,亚急性小脑损害副肿瘤小脑病损的定位诊断
３,慢性进行性全小脑损害遗传性,酒精性,
慢性药物中毒
４,局部性损害肿瘤 （ 儿童 ）,脓肿,
小脑病损的定位诊断 ５,桥小脑角综合征
、,,小脑病损间脑病损的定位诊断一,间脑的功能
１,组成位于脑干和端脑之间,
包括丘脑,下丘脑,
上丘脑,底丘脑和第三脑室 。
间脑病损的定位诊断
２,丘脑的功能主要为感觉初级中枢,
在鸟类为运动控制高级中枢
（ 人类参与运动的控制 ）,
初级情感中枢,
上行激活系统的组分 。
间脑病损的定位诊断
３、下丘脑的功能神经内分泌活动的中枢，
调节内环境。
４,上丘脑的功能包括缰核,后连合和松果体 。
参与内分泌和植物神经的调节 。
间脑病损的定位诊断
５,底丘脑的功能为椎体外系的组分,
参与运动的控制 。
间脑病损的定位诊断二,间脑病损的常见表现
１,丘脑综合征
（ Dejerine-Roussy综合征 ）
丘脑膝状体动脉闭塞
（ 后腹核病损 ）
２,底丘脑综合征对侧偏身投掷症
（ hemiballismus）
间脑病损的定位诊断
３、下丘脑综合征体温调节障碍、摄食障碍、
代谢异常（水、盐、糖）、
性功能障碍、性早熟、
植物神经系统功能障碍
（亢进或减退）
及精神活动异常等。
间脑病损的定位诊断
４,上丘脑综合征松果体瘤 ——
儿童性早熟,
Parinaud综合征,
导水管综合征间脑病损的定位诊断
５,特殊综合征
Frohlich综合征肥胖 +生殖无能 ← 破坏性病变
Albright综合征性早熟 +皮肤色素沉着
+弥漫性纤维性骨炎间脑病损的定位诊断
Sheehan综合征间脑性癫痫发作性植物性症状 +EEG证据大脑损害的定位诊断一,大脑半球的基本组成额叶 ——
情感,思维,智能,社会能力和道德规范的基本中枢,
运动发动中枢,
颞叶 ——
记忆,智能,听觉理解大脑损害的定位诊断顶叶 ——
感觉,空间构象,
语言形成 （ 左侧 ）
枕叶 ——
视觉,视觉语言边缘叶 ——
内脏运动,嗅觉,记忆大脑损害的定位诊断优势半球 ——
言语功能占优势的半球 。
语言区 ——
左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质大脑损害的定位诊断二,大脑半球病变的基本特征
1,刺激性症状阳性症状 ——
抽搐,发麻,
疼痛,幻觉等大脑损害的定位诊断
2.,破坏性症状功能缺失 ——
麻痹,感觉减退或消失,
意识障碍,
语言能力丧失,
智能障碍,社会能力或道德丧失等大脑损害的定位诊断三,额叶病变的定位
１,前额叶为精神智能中枢,
病损后出现智能障碍,
社会能力减退,行为障碍,
缺乏道德感 。
大脑损害的定位诊断额叶共济失调,额叶释放征 。
典型病变 —— Pick病
２,双侧额叶病损无意志力,淡漠 （ abulia）
大脑损害的定位诊断
３,额叶底部
（ 眶叶,orbital lobe）
人格及社会行为改变,
嗅觉缺失,
Foster-Kennedy综合征
４,中央前回假性单瘫大脑损害的定位诊断
５,额上回眼球侧视中枢注视麻痹或强制性注视
６,额中回书写中枢 （ 左侧 ） 失写
７,额下回
Broca区 （ 左侧 ） 运动性失语大脑损害的定位诊断四,颞叶病损的定位
１,优势半球感觉性失语 （ 颞横回 ）,
命名性失语
（ 42区或颞枕联合区 ）,
传导性失语 （？ ）
大脑损害的定位诊断
２,精神症状海马结构 ——
Korsakoff综合征广泛受损 ——
智能障碍,人格异常大脑损害的定位诊断
３,皮层聋双侧广泛性病变 。
特征 ——
声音感觉性下降,
症状不稳定 。
４,象限盲对侧同上 1/4象限盲
（ 绕脑室颞角之视放射 ）
大脑损害的定位诊断
５,颞叶癫痫癫痫等位征,
精神运动性癫痫 ——
自动症,
海马发作
（ 沟回发作,嗅幻觉 ）,
眩晕性癫痫等 。
大脑损害的定位诊断五、顶叶病损的定位
１,感觉障碍皮层觉障碍 （ 假单肢样 ）
触觉失认,对点单感,
实体感缺失等
２,感觉性癫痫如 Jackson发作大脑损害的定位诊断
３、旁中央小叶排尿困难及下肢感觉异常
４,Gerstmann综合征主侧角回损害 ——
失写,失计算,手指失认及左右分辨不能
５,失用症主侧缘上回为运用中枢大脑损害的定位诊断
６,非主侧损害体象障碍
（ 自身认识异常 ） ——
偏侧忽略,幻多肢等 。
结构性失用 ——
对空间关系的认识障碍 。
大脑损害的定位诊断
７,象限盲对侧同下 1/4
８,营养性障碍对侧肌萎缩或偏侧畏缩,
深反射低下大脑损害的定位诊断六,枕叶病变的定位
１,偏盲,象限盲
２,皮层盲瞳孔正常,
有时否认失明
（ Anton综合征 ）
大脑损害的定位诊断
３,视幻觉对侧闪光性幻视 （ 17区 ）,
复杂的幻视 （ 18-19区 ）
４,失读主侧枕顶交界大脑损害的定位诊断七,边缘系统病损的定位精神,植物神经功能,
嗅觉,
记忆及内脏活动等异常 。
大脑损害的定位诊断
1,Bucy-Kluver综合征精神盲,贪食,
本能行为亢进及温顺 。
为双侧颞叶,
海马的广泛病损 。
大脑损害的定位诊断
２,Korsakoff综合征海马,乳头体病损
３,急性遗忘综合征双侧穹隆病损大脑损害的定位诊断八,半卵圆中心的定位
（ 放射冠病损 ）
因受损部位不同而出现感觉,
运动,视觉或听觉功能障碍 。
１,运动障碍单瘫或偏瘫,失语大脑损害的定位诊断
２,感觉障碍远端重,或呈单肢分布
３,视觉异常偏盲
４,中枢性听觉障碍听觉减退大脑损害的定位诊断九,基底节病损
１,组成大脑深部的一灰质核团,
包括纹状体 （ 壳核,苍白球和尾状核 ）,
脚间核 （ 黑质,红核,丘脑底核和网状结构 ）
及屏状核等 。
大脑损害的定位诊断
２,功能参与对锥体系运动功能的调节是椎体外系的重要组成部分 。
主要调节肌张力,
维持和调整姿势以及进行习惯性和节律性运动 。
大脑损害的定位诊断
３,基本表现基底节病损后产生肌张力障碍和运动障碍 。
肌张力障碍增高,降低运动障碍减少,过多 （ 不自主运动 ）
大脑损害的定位诊断不自主运动清醒时出现,激动时增加,
安静时减少,睡眠时消失 。
节律性运动 —— 震颤非节律性运动 ——
舞蹈样动作、手足徐动、
扭转痉挛、痉挛性斜颈等。
大脑损害的定位诊断
４,临床综合征
（ 1） 肌张力增高 -运动减少 综合征包括肌强直 （ rigidity）,
主动运动减少
（ 动作缓慢,表情呆板,
联合运动减少 ） 等 。
大脑损害的定位诊断部分患者同时有不自主运动 （ 如震颤 ） 。
苍白球病变
（ 2） 肌张力降低 -运动过多综合征尾状核和壳核病变大脑损害的定位诊断
５,常见的不自主运动
（ １ ） 震颤最常见 。 为节律性运动 。
常分为静止性,姿势性,
动作性和终末性震颤
（ 动作接近目标时出现或明显如意向性震颤 ） 。
大脑损害的定位诊断生理性 ——
一过性,疲劳,紧张诱发中毒性 ——
内源性中毒 （ 甲亢,尿毒症 ）,
外源性中毒 。
Parkinson性 ——
静止性,动作或某一姿势性明显 。
大脑损害的定位诊断特发性 ——
姿势性或动作性,常为终末性,
影响上肢,头部或声带 。
酒精可抑制小脑性 ——
动作性,姿势性和终末性,
常伴小脑体征 。
大脑损害的定位诊断
Wilson病性 ——
肢体近端、姿势性，
方式怪异，
上肢伸展时明显，
有时呈拍翼样。
大脑损害的定位诊断
（ ２ ） 舞蹈肢体,躯干或口舌突发性,不规则,
大幅度运动 。
在静止时可出现,
运动时明显,入睡时消失 。
（ ３ ） 肌张力异常大脑损害的定位诊断
（ ４ ） 肌阵挛起源于中枢神经系统的闪电样,不自主的肢体或身体某部的跳动 。
可多灶性,或同步性,
或为单一性或重复性
（ 节律性或非节律性 ） 。
大脑损害的定位诊断可为自发性，
或刺激诱发（刺激敏感性），
或运动诱发（动作性）。
大脑损害的定位诊断肌阵挛可能起源于
CNS任何部位 （ 脊髓或皮层 ） 。
肌阵挛性癫痫,
常伴有小脑损害或痴呆,
多呈进行性 。
软腭阵挛,节律性,
Mollaret三角病变大脑损害的定位诊断呃逆，为膈肌和声带阵挛。
多为周围性刺激，
偶为脑干病变或代谢性疾病所致。
大脑损害的定位诊断
（ ５ ） 手足徐动纹状体病变 。
迟缓和蠕动样的肢体运动,
姿势怪异,动作扭曲 。
大脑损害的定位诊断
（ ６ ） 投掷运动为一种较持续的粗大的突发性的肢体或躯干的剧烈运动,常导致跌到 。
多累及一侧身体
（ 偏身投掷 ） 。
可为严重舞蹈症的表现 。
大脑损害的定位诊断
（７）抽搐（ tics）
一种能被意识部分控制的协调性异常运动，
为一种不可控制的冲动进行某种突发性运动。
用以至可短时抑制。
严重时意识控制能力丧失。
大脑损害的定位诊断抽搐可为单一的,
或复杂性的,或呈刻板发作 。
多累及面部表现为眨眼,
做鬼脸等 。
局部小的抽搐可能为,作态,,
但广泛的抽搐为
Gilles de la Tourette综合征 。
大脑损害的定位诊断
（ ８ ） 扑翼样震颤代谢性脑病
（９）痉挛（ spasm）
是一个广义名词，
描述多种肌肉收缩。
可能为随意的（如诈病），
或不自主性，或心因性。
大脑损害的定位诊断偏侧面肌痉挛：
面部肌肉的阵发性,快速,
不规则阵挛样颤搐,
常伴有联带运动 （ synkinesis）
如闭眼时导致面肌的颤搐,
见于 Bell麻痹 。
大脑损害的定位诊断破伤风痉挛：
在持续性肌肉收缩基础上出现阵发性痉挛样肌肉强直，
多以躯干为主。
大脑损害的定位诊断
（ ９ ） 痛性痉挛 （ cramps）
即肌肉的痉挛伴疼痛 。
多与疲劳和电解质紊乱有关 。
偶见于粘液水肿 。
大脑损害的定位诊断
６,肌肉的自发活动
（ １ ） 肌束震颤运动单位发放所致静止肌肉的颤搐 。
可被观察,触摸或用听诊器听到 。
见于慢性神经元损害 。
大脑损害的定位诊断
（ ２ ） 良性肌束震颤没有其他神经肌病体征的肌束震颤,
多为粗大的 。
大脑损害的定位诊断
（３）肌纤维颤搐（ myokymia）
为一或几个运动单位肌肉的自发性快速强直性收缩，
常引起肌腹的凹陷、
或起伏波动感，
比肌束震颤缓慢而持续。
多为良性病变如神经根或丛的刺激等。
大脑损害的定位诊断面肌肌纤维颤搐：
为面肌痉挛的少见类型 。
多局限于眼睑 。
更广泛的症状可能由 MS等引起 。
（ ４ ） 肌纤维震颤肌电图术语大脑损害的定位诊断十,胼胝体病损
1,广泛性病变
Machiafava-Biganemi病,
酒精性,精神症状,
人格改变,智能障碍等 。
2.,局部病变各种肢体失用症 。
大脑损害的定位诊断十一,双侧大脑半球广泛损害
１,意识障碍 （ 急性损害 ）
２,痴呆 （ 慢性损害 ）
３,其他特殊综合征某种局部性高级功能障碍为主,
如记忆,人格,思维,
情感障碍等 。
脑脊液循环障碍一,脑积水和低颅压二,脑积水的解剖分类
１,阻塞性脑积水第 4脑室以上部位阻塞导致脑室系统扩张,
颅内压增高 。
脑脊液循环障碍
２,交通性脑积水机制为脑池循环阻塞,
脑脊液吸收障碍,
脑脊液分泌增高
（ 脉络丛的炎症刺激 ）
或静脉回流受阻
（ 如慢性右心功能不全 ） 。
脑脊液循环障碍表现为脑室,脑池扩张,
脑实质水肿 。
脑脊液循环障碍三,脑积水的一般表现
１,颅内压增高
２,急性脑积水意识障碍,呼吸改变,
脑膜刺激征等脑脊液循环障碍
３,慢性脑积水智能障碍,步态异常,
排尿障碍,双侧锥体束征,
慢性脑疝表现等 。
４,局灶性体征如 Parinaud综合征,
小脑中线综合征等脑脊液循环障碍四,常见的病变部位和病因
１,侧脑室扩张室间孔闭锁,肿瘤,出血等 。
急性颅高压脑脊液循环障碍
２,中脑导水管阻塞阻塞以上部位扩张,
Parinaud综合征,
中脑综合征,意识障碍,
急性颅高压等 。
多为丘脑或松果体肿瘤,
脑膜炎,出血或导水管先天闭锁所致 。
脑脊液循环障碍
３,第 4脑室阻塞见于小脑肿瘤,
脑膜炎或出血等 。
Dany-Walker综合征 。
４,脑脊液吸收障碍脑膜炎或 SAH后 。
脑脊液循环障碍
５,正常颅压脑积水慢性脑脊液吸收障碍或循环阻塞,
导致脑积水,脑实质萎缩,
但 CSF压力正常 。
脑脊液循环障碍特征为进行性智能障碍,
双侧轻度锥体束征 （ 步态障碍 ）
及强迫性尿失禁等 。
可手术分流 。
脑脊髓膜病变一,表现
１,症状头痛 （ 持续,剧烈 ）,
全身疼痛,畏光,流泪,
激惹,感觉过敏等 。
２,体征脑膜刺激征脑脊髓膜病变二,病因
１,炎症
２,血液
３,化学性脑脊髓膜病变
４,肿瘤性
（ 白血病,
其他恶性肿瘤如肺癌 ）
５,多系统疾病如结节病,SLE,Lyme病等 。
脑脊髓膜病变三,鉴别
１,脊椎病变
２,局部软组织病变如外伤,炎症等
３,肌张力增高如 Parkisonism等脑脊髓膜病变
４,破伤风
５,慢性枕骨大孔疝
６,枕骨大孔区综合征先天畸形,肿瘤等
７,急性颅内高压血管性病变的定位一,动脉系统二,颅内静脉系统
（ 一 ） 静脉系统回流浅静脉,深静脉 →
颅内静脉窦 →
颈静脉 → 心脏血管性病变的定位
（ 二 ） 回流障碍的共同表现
１,颅高压综合征为主要表现,
有时可能为唯一表现 。
为淤血,水肿所致 。
血管性病变的定位
２,局灶性神经系统损害表现上矢状窦 ——
双下肢的感觉运动性障碍及二便障碍；
海绵窦 ——
颅神经损害等 。
血管性病变的定位
３,基础疾病的证据如感染,脱水,
使用避孕药,
或病灶性疾病 。
血管性病变的定位
（ 三 ） 常见的静脉窦疾病
１,海绵窦血栓形成往往为化脓性或细菌性
２,上矢状窦血栓形成多为非感染性血管性病变的定位
３,乙状窦血栓形成多为耳源性感染 。
常缺乏特征性体征,
仅表现为颅高压综合征 。
头晕一,基本概念
１、头晕广义普通名词，
患者与周围环境关系的感觉异常。
包括不稳感、头昏目眩、
头重脚轻、自身旋转感、
外周物体旋转感及快昏到的感觉等。
头晕
２、头昏（ light-headedness）
主要特征为头昏目眩或快要昏到。
在一定程度上与昏到意义相同。
往往是平衡系统以外的器官或系统的功能障碍所致，
如心血管疾病等。
头晕
３,眩晕是外周物体旋转 （ 客观眩晕 ）
或自身在空间旋转
（ 主观眩晕 ） 的错觉,
常伴有倾倒或平衡障碍和眼球震颤,
组成前庭病变三联征 。
严重眩晕还伴有植物性症状 。
头晕
４,生理性眩晕见于正常人,当外界刺激导致前庭,视觉和躯体感觉系统不协调时会出现生理性眩晕 。
头晕
５,病理性眩晕指前庭系统 （ 从内耳到大脑,
小脑的联系 ） 病变所致的前庭功能障碍 。
有时是视觉性眩晕,
如突发眼外肌麻痹等 。
头晕
６,振动幻觉 （ oscillopsia）
是外周静止物体左右移动或上下晃动的错觉 。
头晕二,病史采集不少患者的头晕为发作性,
当医师检查患者时常不能发现体征 。
故病史成为区别头晕性质和病因诊断非常重要的线索 。
头晕
１,从病史中应注意区分眩晕 （ 空间运动的错觉 ）,
头昏 （ 头重脚轻 ）,
躯体平衡不稳或心因性症状 。
头晕
２,确定伴发症状,
包括神经科,耳科,
心脏或心因性症状 。
头晕
３,加重或导致症状产生的因素：
体位的变化,外伤,
应激或使用药物等 。
病史中注意区别位置性眩晕和变位性眩晕,
后者是所有患者的共性 。
头晕
４,询问使加重症状的疾病情况：
系统性病毒性感染,
心脏疾病,糖尿病,
血液病或脑血管疾病等 。
５,询问发作间歇期有无异常感觉等 。
头晕
６,激发试验过度换气 2-3分钟可引起头重脚轻或晕厥,
患者还出现口干,
胸部紧缩感,
肢体麻木或痉挛等 。
提示焦虑或心因性头昏 。
头晕
７,检还包括完整的神经系统,
头颈部和心血管检查 。
头晕三,前庭病变的解剖定位真正的眩晕 （ 运动性错觉 ）
是有前庭系统功能障碍所致 。
头晕
１,周围性眩晕前庭周围器官病变所致的眩晕症状较重,
多伴有听力障碍及耳鸣,
常引起恶心,呕吐或冷汗等 。
头晕眼球震颤多为水平性或水平 -旋转性,
固视可抑制 。
中枢性代偿,
发作常持续数分钟或数天 。
头晕
２、中枢性眩晕前庭神经颅内段、前庭神经核及其传导通路的病变所致眩晕通常较轻，
旋转的程度往往不十分剧烈，
植物性神经症状也较轻，
多伴有中枢神经系统损害的体征如共济失调等。
头晕眼球震颤通常为垂直性或旋转性,
且不能被固视抑制,
即使眩晕很轻微或缺乏眩晕,
眼球震颤可能为持续而突出的特征 。
头晕四,如何诊断头晕患者头晕是病因,发病机制极为繁杂的症状 。
在明确头晕的性质,归类和主要的伴发表现以后,
需探讨头晕的病因及发生机制 。
头晕
１,当眩晕伴有神经系统局灶性体征时,
应进行神经影象学检查 。
２,不伴有神经系统症状和体征的眩晕患者需进行听力检查和眼震电图，
确定病变在迷路或第八对颅神经。
头晕
３,伴过度换气或急性焦虑的患者，
如体格检查没有发现有意义的体征，
可能不必要进行复杂的辅助检查。
头晕
４,对于发作性头昏目眩或晕厥的患者应进行详细的心脏检查包括 Holter监测或心脏超声检查等。
头晕
５,叙述走路不稳或平衡障碍的患者,
如体格检查没有发现局灶性神经功能障碍体征,
需检查眼震电图明确有无双侧前庭功能丧失 。
头晕
６,包括心电图,血细胞记数,
ESR,血电解质或生物化学分析 。
头晕五,头晕的病因学许多疾病可导致头晕,
按临床思维习惯分类如下 。
头晕
１、周围性眩晕包括良性位置性眩晕、
前庭外伤,Meniere病、
药物中毒、前庭神经元炎及晕动病等。
头晕
２、中枢性眩晕包括脑血管疾病、
桥小脑角肿瘤、后颅窝肿瘤、
多发性硬化、癫痫、脑外伤和基底动脉性偏头痛等。
头晕
３、系统性疾病包括心血管系统疾病、
迷走血管反射、贫血、
低血糖、内分泌疾病、
视觉障碍或过敏等。
４、心因性疾病如过度换气综合征及精神疾病等。
头晕六,头晕的常见原因和临床特征
１,生理性眩晕包括一些常见的疾病如晕动病及高空性眩晕 （ 恐高症 ） 等 。
基本特征为眩晕通常较轻而植物神经症状突出 。
恐高症患者往往有急性焦虑和惊恐发作 。
头晕
２、良性位置性眩晕（ BPV）
最常见的病理性眩晕。
为发作性短时性眩晕，
每次发作持续不到 1分钟。
发作与体位改变有关。
可由头外伤、
病毒性前庭神经元炎或血管病变引起。
头晕大部分典型 BPV为孤立性症状，
多发生在老年人，
往往在起病后 6个月内自行缓解，
Hallpike 手法诱发的发作性位置性眼震和眩晕的易疲劳性具有诊断性意义。
头晕如果非常典型，
则可不必进行更进一步的检查。
但不典型时则需考虑到后颅窝的肿瘤或血管病。
头晕
３,急性周围性前庭神经病年轻人较常见 。
表现为急性发病的眩晕,
恶心,呕吐,
不伴有听力或神经系统症状,
疾病持续数天后逐渐好转 。
头晕病前有上呼吸道感染病史 。
部分患者的眩晕有复发倾向 。
头晕
４,Meniere 综合征首发于老年人者少。
其主要特征为波动性听力丧失、
耳鸣、严重的复发性眩晕、
耳部饱满感或压力感，
常伴有眼球震颤。
头晕发作持续数小时或几天，
间歇期基本正常。
最后耳聋会变为持续并伴有复听和重音复聪。
头晕
５、脑供血不足椎基底动脉供血不足是老人眩晕的常见因素。
特点为发生突然，
持续几分钟，
常有恶心、呕吐。
头晕其他症状包括椎基底动脉供血区神经结构的功能障碍。
有时眩晕可能为唯一症状，
但长期孤立的眩晕发作可能提示其他疾病。
头晕椎基底动脉供血不足常由锁骨下动脉,椎动脉或基底动脉的动脉硬化所致,
但有时也可能由体位性低血压,
Adams-Stokes综合征或颈椎骨质增生压迫椎动脉所致 。
头晕
６,脑梗塞或小脑出血
（ １ ） 迷路卒中常表现为暴发性的单侧听力丧失,耳鸣和眩晕,
伴恶心,呕吐及不稳感 。
多不伴有脑干或小脑受损的表现 。
头晕
（ ２ ） 小脑或脑干梗塞
（ ３ ） 小脑出血眩晕通常很严重,
伴恶心,呕吐和共济失调,
可能没有脑干受损的表现和头痛而误诊 。
头晕
７,外伤后眩晕头部外伤后常引起眩晕,
听力丧失和耳鸣 。
迷路震荡,颞骨骨折,
良性位置性眩晕,
圆孔和卵圆孔瘘管及脑震荡后综合征为常见机制 。
头晕
８,桥小脑角肿瘤生长缓慢肿瘤破坏前庭神经后因有足够的时间产生代偿,
常引起不稳感或平衡障碍及进行性单侧听力减退,
很少会出现急性眩晕 。
头晕
９,过度换气综合征
10,周围性眩晕的其他病因
（ １ ） 慢性细菌性耳乳突炎
（ ２ ） 耳硬化听力检查为典型的传导性和神经性混合性耳聋 。
头晕
（ ３ ） 药物氨基甙类抗生素,
奎尼丁,水杨酸,
消炎痛,卡马西平,
心得安,左旋多巴及咖啡因等 。
头晕
11,中枢性眩晕的其他病因
（ １ ） 多发性硬化
（ ２ ） Ramsay-Hunt 综合征
（ ３ ） Brun综合征头晕
（ ４ ） 肉芽种性脑膜炎,
癌性脑膜炎或脉管炎,
可累及第 8对颅神经出现眩晕 。
脑脊液检查可明确诊断 。
头晕
（ ５ ） 颞叶癫痫眩晕偶可作为颞叶癫痫的先兆,
极少病例可能为颞叶癫痫的唯一症状 。
头痛一,头痛的问诊
１,部位最有价值 。
颅外结构所致的头痛定位非常精确血管性,颞部头痛副鼻窦,牙,眼或上颈椎：
范围较大,但总是比较固定后颅窝,后枕部颈神经,后枕部鞍区,前额部幕上病变,同侧前额部头痛小脑幕,前额部膜刺激性 （ 出血或感染 ）,
剧烈的泛化深部头痛,
以后枕部,颈部和前额部为主 。
头痛腰穿后头痛：
后枕部,前额部,体位性发热性头痛 （ 血管性 ）,
前额部,颞部为主,搏动性头痛
２,性质顿痛,深部难以忍受的疼痛：
颅内浅表皮肤的烧灼性疼痛：
皮肤或浅表神经痛紧缩感,压迫感,焦虑或抑郁颞部或前额部搏动性：
血管扩张性头痛
３,强度工作或生活能力丧失或受影响的程度是最好的指标 。
通常最剧烈的头痛是 SAH。
熟睡中痛醒或使患者不能入睡可能是器质性疼痛 。
头痛
４,时间 -强度曲线最有诊断价值 。
单次严重,持续数天以上：
SAH,脑膜炎单次,单纯,持续数秒的头顶部疼痛：
功能性,常见头痛偏头痛：
发作性,持续数小时或 1-3天 。
每周多不超过 1次 。
偏头痛 +紧张性头痛：
每周数次,或持续性 +发作性加重紧张性头痛：
持续数月或数年以上,
可变性,非进展性头痛丛集性头痛：
入睡 2-3小时后发作,
每天发作,持续 1-2月,
发作迅速达高峰,1小时内消失 。
颅内肿瘤：
早期无规律,
以后发作频度和程度进行性加重 。
头痛经前期头痛：
偏头痛,紧张性头痛,经前综合征颈椎关节病：
间歇性,活动后减轻高血压头痛：
少见,多在早上出现 。
头痛鼻源性头痛：
在早上醒来或中午出现,
弯腰或摇头时加重眼源性紧张性头痛：
较长时间用眼后出现 。
头痛
５,影响因素体位改变,用力,咳嗽会影响头痛 。
劳力性头痛通常为良性 。
６,伴发表现具有重要诊断意义 。
注意询问视力,发热,
呕吐,头晕或肢体麻木等 。
头痛二、头痛的分类和特征
（一）血管性头痛血管扩张、搏动性跳痛。
颞部为主。
发作性或一过性。
头痛
１,偏头痛
50岁以后首次发作不考虑,
少于每周 1次经典型,先兆 +头痛普通型,发作性头痛,
家族史,诱因,
严重,双侧头痛
２,丛集性头痛一侧眼眶部为主,
伴植物性症状 。
每日刻板发作,持续 1小时,
闹钟样发作,青年男性,
持续 6-8周 。
３,药物性血管性头痛
４,酒精性
５,高血压性枕部或颞部搏动样头痛 。
嗜铬细胞瘤
６,发热性
７,用力性
８,动脉瘤或血管瘤？
多没有症状头痛
９,高潮期头痛一种发作性的剧烈全头痛,
持续数分钟或数小时 。
男女均发病,良性 。
与 SAH鉴别 。
头痛
10,颞动脉炎
60岁,一侧颞部剧烈疼痛,
局部触痛,
血管增粗,迂曲及压痛,
发热,ESR增快头痛
11、红斑性头痛类似于红斑性肢痛。
为全头的波动性严重头痛，
可伴有面部、肢端的红斑、
肿胀。
头痛
（ 二 ） 肌肉收缩性头痛头颈部肌肉,骨质或其他组织的损伤,炎症所致的肌肉收缩,
痉挛性疼痛 。
头痛
１,抑郁症波动,持续,与情绪有关 。
抑郁心境 。
２,颞颌关节紊乱 (Costen综合征 )
颞颌关节压痛,
疼痛与咀嚼有关 。
３,牵涉痛病灶性疾病 +肌肉疼痛头痛
４,紧张性头痛长期,波动,
可变 +束带感或压迫感
５,非典型面痛面部疼痛,过敏或紧缩感 +心境抑郁头痛
（三）牵拉 -炎症性头痛脑膜受刺激、颅内压增高、
或颅内实质性病变所致血管、硬脑膜或脑底的颅神经扭曲、
移位或受牵拉时引起疼痛。
头痛
１,颅内压改变高压,喷射性呕吐 +眼底水肿
+脱水剂有效低压,后枕部疼痛 +体位影响
２,颅内结构性疾病血肿,肿瘤,脓肿,肉芽肿定位不明确的隐痛,
胀痛 +进行性加重 +定位体征头痛
３,脑膜病变头痛,全身疼痛,过敏,
畏光,脑膜刺激征
４,垂体瘤头痛鞍区脑膜刺激性,
为前额深部持续性疼痛头痛
（ 四 ） 颅外结构性疾病
１,副鼻窦局部疼痛 +时间性特点
+局部叩痛
２,牙源性颞部或面部疼痛 +牙病头痛
３,眼源性青光眼,曲光不正
４,颈椎关节枕神经痛,血管性头痛,
植物神经性头痛
５,耳源性头痛
（ 五 ） 颅神经痛
１,三叉神经痛症状性：
持续性 +三叉神经刺激或破坏性表现,
可夜间发作或持续
２,面神经痛 Hunt-Ramsy综合征头痛
３,舌咽神经痛一侧咽部的发作性刀割样疼痛
４,枕神经痛阵发性闪电样,
或为持续性隐痛或剧痛头痛三、头痛患者的分析处理
１,首次发作头痛的患者,
尽量寻找病因 。
２,严重的剧烈头痛：
SAH,脑膜炎,
颅内血肿,青光眼,
急性静脉窦血栓形成,偏头痛头痛
３,复发性头痛：
血压,眼部,副鼻窦,
脑动脉,颈椎检查
４,高血压,动脉硬化,
脑供血不足不是头痛的常见原因 。
头痛
５,青少年慢性头痛血管性头痛不典型 。
曲光不正常为主要原因 。
内源性抑郁亦很常见 。
６,5岁以下的儿童头痛,
以器质性病因居多 。
头痛
７,抑郁性头痛或神经症性头痛日益成为常见问题 。
８,颅动脉炎
50岁以上,剧烈头痛数日,
需考虑 。
９,进行性加重的头痛
（ 可能开始为阵发性 ）
常提示占位 。
头痛
10,50岁以上患者首次发作,
不要轻易诊断为偏头痛 。
11,颅高压的患者不一定均有严重头痛 。
12,当难以区分器质性和功能性时,
按器质性进行检查 。
持续性意识障碍一,意识障碍病因的大体分类
（ 一 ） 神经科疾病
１,脑部的结构性疾病
（ １ ） 天幕上病变：
脑出血,大面积脑梗塞,
硬膜下血肿,硬膜外血肿,
肿瘤及脓肿持续性意识障碍
（ ２ ） 天幕下病变：
脑干或小脑出血,
脑干梗塞,
脑干或小脑肿瘤,
小脑脓肿持续性意识障碍
２,脑部的弥漫性疾病脑膜炎,脑炎,癫痫后,
Reye综合征,多发性硬化,
急性播散性脑脊髓炎,
CT正常的 SAH等 。
３,心因性无反应状态持续性意识障碍
（ 二 ） 代谢性或弥漫性损害
１,药物或毒素的摄入
２,内源性代谢障碍水,电解质,糖,O2、
内源性毒素 。
３,高血压脑病持续性意识障碍
４,休克
５,中毒性脑病系统性感染,
外科感染 （ 胆,胰等 ）
６,营养性缺乏脚气病,Pellagra
持续性意识障碍二,神经科疾病所致意识障碍的判定
１,天幕上病变的特征早期为大脑局灶性损害的征象持续性意识障碍脑干的损害从上端向下进展：
如局灶性运动障碍 →
双侧运动障碍 →
意识或觉醒的改变 →
呼吸节律改变脑疝形成后出现脑干功能障碍持续性意识障碍
２,天幕下病变的特征昏迷发生快脑干功能障碍出现早,
且在昏迷之前局灶性脑干功能障碍的表现脑干反射异常瞳孔异常持续性意识障碍固有体征：
如眼球浮动,呼吸节律异常小脑病损体征持续性意识障碍
３,脑部弥漫性病变 （ 谵妄状态 ）
脑功能异常 （ 如抽搐,
病理反 射或肌张力异常等 ）
+脑膜病变 +颅高压表现,
可能有脊髓病损证据持续性意识障碍注意严重的颅高压可出现中心疝 （ central herniation）
逐渐加重的意识障碍,剧烈头痛,
呼吸节律异常,
双侧瞳孔的受累 （ 早期为双侧同时缩小 → 双侧同时变大 ）,
球结膜水肿,
进行性加重的颈项强直等持续性意识障碍三,非神经科疾病所致意识障碍特征
（ 中毒性脑病,急性意识模糊或谵妄状态等 ）
１,意识障碍：
嗜睡,淡漠或谵妄状态,
少数为昏迷持续性意识障碍
２,运动障碍,双侧
３,不自主运动：
双侧扑翼样震颤或多发性肌 阵挛持续性意识障碍
４,瞳孔：
多数正常 。
但影响瞳孔的药物如 atropine或吗啡会使瞳孔产生双侧的改变持续性意识障碍
５,感觉异常,常无
６,体温异常,高热或体温不升
７,脑干反射：
提示多水平的损害或正常发作性或一过性意识障碍一,晕厥
１,神经源性
Shy-Drager综合征老年,男性多见,
发作性或一过性意识障碍晕厥 +
其他植物性神经功能障碍表现,
可有多种运动障碍
２,心源性晕厥发作性或一过性意识障碍二,中枢神经系统病变
１,脑血管功能不全如 TGA
持续数小时记忆,行为异常
２,癫痫各种全面性发作,颞叶癫痫,
癫痫后无反应状态发作性或一过性意识障碍
３,Brun综合征头痛 +意识障碍 +体位影响
４,颅高压之高原现象持续性头痛 +
一过性意识障碍,黑蒙
５,SAH
发作性或一过性意识障碍三,药物 -代谢性一过性意识障碍
１,酒精 -镇静剂所致黑蒙过量饮酒或药物中毒所致 。
常有记忆障碍,思维不连贯 。
其后有深度,
难以唤醒的睡眠 。
发作性或一过性意识障碍
２,麻醉剂过量 如 Heroin
３,低血糖 （ 外源性或内源性 ）
４,使用降压药
５,Erb瘘管 发作性肝昏迷发作性或一过性意识障碍四,脑震荡五、其他疾病
１,过度换气综合征过度快速换气可导致全面性 CBF降低发作性或一过性意识障碍
２,转换型或诈病
（ 假性昏迷 ）
大多为无反应状态,
往往扳开眼睑时有阻力病有眼球的向下运动 。
发作性或一过性意识障碍
３,脑干功能不全 (跌倒发作 )
老年女性多见,
突发双下肢无力摔到,
有时可有跌伤 。
４,猝倒发作 (catalepsy)
发作性睡病,睡瘫症,睡眠幻觉
５,基底动脉性偏头痛痴呆一,基本特征
１,定义：
在智能发育稳定后由于脑部的疾病所致进行性智能衰退 。
痴呆
２、主要表现记忆、认知功能、
思维和判断等功能障碍，
还有人格、情感等障碍。
痴呆二,其他易混淆的状态
１,Ganser综合征 童样痴呆
２,抑郁状态精神运动迟钝,淡漠,兴趣缺失 。
患者常诉精神活动困难 。
有时难以与痴呆鉴别,注意痴呆三,常见病因
（ 一 ） 不伴有其他体征的痴呆
(皮质性痴呆 )
１,Alzheimer病缓慢进展的高级皮层功能障碍，
认知功能、记忆力、
及行为障碍为主，
痴呆定向力障碍,言语不主动 。
早期没有皮质下功能损害表现如瘫痪,失语,感觉障碍等 。
自知力缺失 。
２,Pick病痴呆
（ 二 ） 血管性痴呆 （ 中国常见 ）
１,多梗塞性痴呆 多见
２,Binswanger病高血压 +进行性智能障碍
+运动步态异常
３,大面积梗塞 少见痴呆
４,Hachinshki 评分突然起病 2
卒中史 1
局灶症状 2
局灶体征 2
痴呆
CT低密度区单独 2
多发 2
0~2 Alzheimer病
2~4 可疑
5~9 血管性痴呆
（ 三 ） 神经系统变性病性痴呆
（ 有其他疾病特征 ）
１,中年后发病的变性病
Huntington病：
舞蹈症 +肌张力增高
+智能障碍 +家族史
Parkinson病,晚期出现痴呆进行性核上性眼肌麻痹：
上视障碍 +运动障碍 +智能障碍
Shy-Drager综合征：
植物神经障碍 +运动障碍 +智能障碍遗传性共济失调 晚期合并运动神经元病 晚期可合并痴呆
２,青春期或年轻人发病的变性病
Wilson病：
学习困难 +运动障碍 +角膜色素环结节性硬化：
癫痫 +皮脂腺瘤 +智能障碍脑白质营养不良：
后部大脑半球病变 +智能障碍,
进行性痴呆进行性肌阵挛性癫痫：
多发性肌阵挛 +小脑征候
+智能障碍
Hallervoden-Spatz病：
进行性肌张力增高 +运动障碍
+智能障碍 +MRI特征痴呆
（ 四 ） 神经系统感染性疾病
１,神经梅毒 全面性痴呆
２,Creutzfeldt-Jakob病进行性智能障碍 +运动障碍
+肌阵挛 +精神症状
３,进行性多灶性白质脑病基础疾病 +进行性智,
运动能障碍痴呆
４,AIDS 早期或晚期表现
５,SSPE 儿童期发病 。
早期学习困难 +多灶性肌阵挛
６,其他：
如结核病,寄生虫感染等痴呆
（ 五 ） 神经系统局灶性病变
１,颅内肿瘤额叶或胼胝体肿瘤,转移性肿瘤
２,慢性硬膜下血肿老年人的重要原因之一
３,慢性脑积水有或无颅高压 +三联征痴呆
（ 六 ） 弥漫性脑损害
１,脑炎后智能障碍
２,多发性硬化精神症状,意识障碍或智能障碍痴呆
３,缺氧性脑病
４,拳击家综合征
５,脑损伤严重的颅脑外伤后 。
痴呆
（ 七 ） 内分泌,代谢,
营养性疾病
１,甲状腺机能减退
２,Pellagra
皮肤病变 +腹泻 +痴呆 +舌炎
３,Vitamin Ｂ 12缺乏痴呆
（ 八 ） 中毒性疾病
１,酒精性痴呆,
Marchiafava-Bignami病
２,透析性痴呆 （ 慢性透析脑病 ）
（ 九 ） 精神疾病 精神分裂症步态障碍一,步态障碍的评估
（ 一 ） 病史
１,黑暗和亮光对步态的影响
２,睁眼和闭眼的影响
３,有否伴有头晕步态障碍
４,有无肢体的麻木,
疼痛或感觉异常等
５,肢体有无僵直或强直感,力量状况
６,有无膀胱功能障碍
７,起步及停步情况
（ 二 ） 体检步态障碍二,步态障碍的常见类型和病因
（ 一 ） 肌无力
１,偏轻瘫
２,轻截瘫,或双偏瘫
３,运动神经元损害步态障碍
４,多发性肌炎 类似鸭步
５,肌营养不良 鸭步
６,脑性瘫痪 痉挛性步态
７,周围神经病跨越式步态 （ 单侧 ）
或鸭步 （ 双侧 ）
步态障碍
（ 二 ） 共济失调或平衡障碍
１,小脑性步态小脑中线损害：
宽基底,头后仰,双手分开小脑半球损害：
单侧损害时病侧自发伴随活动消失、拖步。
步态障碍脊髓小脑损害：
小脑的传出损害 。
以感觉性共济失调为主,
同时有一定程度的小脑性协调障碍 。
步态障碍
２,感觉性共济失调步态不能闭眼,Romberg征阳性
３,前庭性共济失调步态双侧病变出现,
平衡障碍＋头晕步态障碍
４、额叶性共济失调起步缓慢、踌躇，
步态短小，宽基底，停顿，
检查发现双下肢肌张力增高、
双侧强制性趾反射及腱反射亢进。
见于双侧前额叶、
旁中央小叶损害或脑积水。
步态障碍
（ 三 ） 锥体外系疾病
１,Parkinson病 慌张步态
２,舞蹈症
３,肌张力障碍步态障碍
４,其他锥体外系疾病
Joseph病,
Creuzfeltd-Jakob病,
Halloverdon-Spatz病,
遗传性痉挛性截瘫等步态障碍
（ 四 ） NPH
短小步态
+强制性尿失禁＋痴呆
（ 五 ） 癔病性步态障碍步态希奇古怪
（ 六 ） 衰老呼吸肌麻痹的常见原因一,肌肉疾病
（ 一 ） 神经肌肉接头疾病重症肌无力
Eaton-Lambert肌无力综合征呼吸肌麻痹的常见原因
（ 二 ） 肌病多发性肌炎肌营养不良副肿瘤综合征
（ 三 ） 电解质紊乱 （ 少见 ）
低血钾性周期性麻痹呼吸肌麻痹的常见原因二、神经病
１,急性多发性周围神经病
２,慢性多发性周围神经病三,脊髓疾病 （ C2-4受累 ）
高颈段或颈膨大脊髓病呼吸肌麻痹的常见原因四,运动神经元疾病 （ 后期 ）
肌萎缩侧束硬化症进行性脊肌萎缩症呼吸肌麻痹的常见原因五,其他药物性抗癫痫药物
（ 安定,水合氯醛,
苯巴比妥钠 ）,
镇静剂,麻醉剂等言语困难（构音障碍）
一,定义和表现
１,为参与发音肌肉的瘫痪,
疲劳,肌张力异常或工作不协调所致 。
２,表现：
用词正确但发音不清晰 。
言语困难（构音障碍）
二,原因分类
（ 一 ） 肌肉疾病
１,神经肌肉接头病变可能吞咽言语困难为
MG的唯一表现 。
２,肌病多发性肌炎,肌营养不良言语困难（构音障碍）
（ 二 ） 后组颅神经病变
１,单侧病变颅底病变 （ 如鼻咽癌 ）,
斜坡肿瘤,脑膜炎等
２,双侧病变
Gullian-Barre综合征,
其他周围神经病言语困难（构音障碍）
（ 三 ） 延髓病变
１,血管病如 Wallenberg综合征
２,延髓空洞症
３,进行性球麻痹 （ 运动神经元病 ）
４,炎症 脑干炎,局部炎症性疾病言语困难（构音障碍）
（ 四 ） 小脑病变小脑蚓部病变：
吟诗状语言,爆破性语言
Charcot三联征言语困难（构音障碍）
（ 五 ） 锥体外系病变
１,肌张力增高缓慢,生硬,低沉而含糊 。
如 Parkinsonism,Wilson病,
苍白球 -黑质变性等 。
２,肌张力降低或不自主运动如舞蹈症,抽动 -秽语综合征等 。
言语困难（构音障碍）
（ 六 ） 双侧锥体系病变
（ 假性球麻痹 ）
构音困难 +病理性脑干反射
+咽部肌肉麻痹
（ 七 ） 功能性失音失语症一,定义在语言发育完善后,
由于脑部疾病影响语言中枢所致言语的理解或使用能力障碍 。
失语症二,分类和定位
（ 主侧半球,优势半球 ）
（ 一 ） 运动性失语
Broca区 病损 (讲话失用 )
用词表达缺陷,
重者完全不能言语 （ 缄默 ） 。
语词新作,语义错误,
重复语言或错语症失语症
（ 二 ） 感觉性失语
Wernicke区病损听觉理解缺陷,
言语表达流畅但不可理解 。
失语症
（三）全面性失语外侧裂语言区
１,注意和无动性缄默症鉴别
（ 机警障碍,无动,无反应性,
并伴有全面的认知功能障碍 ） 。
２,心因性或癔病性缄默无神经系统局灶性体征 。
失语症
（ 四 ） 命名性失语颞叶后部或颞顶区轻度表达困难但理解及重复语言正常 。
明显对物品命名和回忆存在困难 。
失语症
（ 五 ） 传导性失语皮层下弓状纤维包括缘上回,
累及岛叶言语表达和理解正常,
但听觉重复言语明显缺陷 。
失语症
（六）失写 额叶或角回往往不作为独立的表现。
反映拼写或构字错误。
失语症
（ 七 ） 失读 角回不伴失写：
枕叶中枢和语言区的联系中断 。
伴有失写：
主侧角回
（ Gerstmann综合征 ） 。
失语症
（ 八 ） 越皮层性失语左侧大脑中动脉支配区分水岭性损害 →
语言区相对孤立 →
类似 Broca失语或 Wernicke失语,
但复述能力明显保留 。
失语症
１,运动性理解正常,复述正常,
但言语不流利 。
为 Broca区前部或上部病损 。
失语症
２,感觉性理解力障碍,但复述正常,
自发语言流畅或缺乏,
但不可理解 。
Wernicke区周围病变 。
失语症
（ 九 ） 皮质下失语
（ 优势半球的基底节和丘脑 ）
１、基底节流畅但有构音困难。
理解困难，复述可能正常。
见于尾核头部和内囊前肢病损。
右侧偏瘫上肢为主。
失语症
２,丘脑损害流畅,
理解障碍而复述正常 。
见于丘脑前外侧病变,
急性期有记忆障碍 。
运用障碍一,概念患者在没有严重的瘫痪,感觉缺失或共济失调时,
不能完成一种已经学会了的复杂动作,
但可自发地做这些动作 。
运用障碍二,运用的神经学机制
１,运用中枢：
主侧缘上回 （ 观念中枢 ）,
形成完成某项复杂任务的观念或决定,
病损后导致运动功能缺乏目的和顺序 。
运用障碍
２,运动控制：
主侧缘上回 →
主侧辅助运动中枢 →
联合纤维 → 胼胝体前部 →
对侧胼胝体 → 辅侧缘上回 →
辅侧辅助运动区运用障碍三,分类及定位
１,运动性失用症对执行动作的观念完整,
但不能完成一般简单的动作 。
运动辅助区病损 。
运用障碍
２,观念性失用症完成某一复杂动作的观念不正确,
导致不能完成这一动作,
但可模仿 。
缘上回病变 。
运用障碍
３,观念运用性失用症观念正确 +运动失用
a,左侧缘上回与执行中枢的联系中断 → 双侧失用
b,主侧缘上回病损 → 双侧使用运用障碍
c,胼胝体病损 →
两侧半球的联系中断 →
右侧缘上回观念形成障碍 →
左侧失用运用障碍
４,结构性失用症在执行空间活动时,
对各局部观念正常,
但完成该任务的综合能力丧失 。
辅侧半球顶枕联合区病变 。
发作性运动功能丧失一,症状特征
１,一过性无力可能影响一个,一侧或双侧肢体 。
２,老年常见 。
３,间歇期多正常 。
发作性运动功能丧失二,Drop attacks
１,特征,是最令人迷惑 。
没有先兆,
多不伴有其他的神经系统功能改变 。
多见于老年人,
往往无意识丧失 。
可伴跌伤 。 不是因失足所致 。
发作性运动功能丧失
２,大多为隐源性 。
３,可能的病因心律失常
TIA,当缺血累及脊髓前动脉或椎基底动脉支配区时猝到发作颅高压高原波发作性运动功能丧失迷路 -前庭衰竭：
多伴有眩晕,呕吐等 。
癫痫：
无动性发作或肌阵挛发作全身性无力,
如低钾麻痹体位性低血压镇静剂过量发作性运动功能丧失
４,分析患者脊髓功能障碍：
伴双下肢麻木,背痛或直肠膀胱功能障碍脑干功能障碍：
头痛,复视或构音障碍发作性运动功能丧失前庭功能障碍,耳鸣,眩晕高原波,剧烈头痛伴呕心,呕吐心源性,心律失常,
胸闷,心慌等发作性运动功能丧失三,一过性局灶性无力
１,TIA
２,非抽搐性痫性发作
３,偏头痛：经典型,或复杂型
４,高原波
１,病史 +体征
２,解剖诊断 ← 主要症状和体征的演变
３,病因诊断 ← 病史 +体征 +辅助检查神经系统定位诊断
４,影象学诊断
５,病理学诊断
6,分子生物学诊断神经系统定位诊断大体结构：
肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变神经系统定位诊断脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变肌肉无力和瘫痪的定位一,机制从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪 。
肌肉无力和瘫痪的定位二,部位与病变的关系
（ 一 ） 电解质紊乱
１,低 钾：
肢带肌无力 （ 呼吸肌及延髓肌多不受影响 ）,
腱反射存在,补钾有效 。
发作性 （ 数小时 ~数天 ） 。
肌肉无力和瘫痪的定位
２,高钾：
家族性；
发作性 （ 持续 1-2小时,频繁 ） ；
肌无力常累及某一肌群；
可有延髓肌和呼吸肌受累；
肌肉无力和瘫痪的定位伴有疼痛或肌强直；
禁食,运动后或使用钾诱发 （ 钾敏感性 ） ；
发作时血钾多正常或升高 。
肌肉无力和瘫痪的定位
3,副肌强直 （ paramyotonia)
诱因,寒冷,自发特征,寒冷诱发反常性强直 （ 活动后加重 ）
常染色体显形遗传,
常伴高血钾或正常血钾 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 二 ） 肌肉病变
１,遗传性：
部位,肢带肌为主,面肌常,偶见眼咽肌及肢体远端肌肉无力和瘫痪的定位特征,肌 无力,肌萎缩或肥大,
反射相应降低,
常无疼痛 （ 脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛 ）,
起病,多在早年发病,
起病隐匿,进展性肌肉无力和瘫痪的定位
２,炎症性肌病：
肢带肌为主,
可有严重的颈肌,咽喉肌无力而出现抬头,吞咽困难等,
不影响眼外肌 。
肌肉无力和瘫痪的定位
1/3患者可伴有肌痛和压痛 。
多见于中年女性发病,
首先为骨盆带肌无力 。
呈慢性或亚急性进展 。
肌肉无力和瘫痪的定位
３,内分泌性肌病：
常为甲状腺或肾上腺疾病所致 。
多为无痛性肢带肌无力和萎缩,
血清酶多正常 。
甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（三）神经肌肉接头疾病
１,重症肌无力：
部位 —— 眼外肌,面肌,咀嚼肌,延髓肌,肢带肌和呼吸肌 。
特征：病理性疲劳,
少见肌萎缩及反射改变 。
肌肉无力和瘫痪的定位
２,突触前膜病变：
多为骨盆带肌无力,
常有疼痛等 。
肌无力活动后减轻 。
多见于 50以上的男性,
常为肺癌的副肿瘤综合征 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 四 ） 周围神经疾病
１,多发性周围神经病变：
对称性远端肌肉无力,
肌萎缩,反射减低或消失,
伴感觉障碍和植物神经功能障碍 。
呈向心性发展 。
肌肉无力和瘫痪的定位
２,多数性单神经病：
为多个不相邻的周围神经损害,
常见病因为糖尿病,结缔组织病变等 。
３,单一神经损害：
多为局部病因所致 。
肌肉无力和瘫痪的定位
４,神经丛病变：
见于外伤,肿瘤或炎症等 。
臂丛损害：上部,下部腰骶丛损害：
５,前根损害：
肌肉无力和瘫痪的定位
６,前角损害：
节段性特征,肌张力降低,
反射改变,肌萎缩,
可见肌束震颤 。
多为远端无力,
也可能以近段为主 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 五 ） 脊髓病变
１,前角损害：
运动神经元病 —— 多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍 。
肌肉无力和瘫痪的定位运动神经元病：
如有上运动神经元病变,可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进 。
后期可累及肢体近端,呼吸肌等 。
但不累及眼外肌和括约肌等 。
肌肉无力和瘫痪的定位
２,Brown-Seguard综合征：
病变同侧锥体束征和深感觉障碍,
对侧浅感觉障碍 。
３,急性全横贯损害：
脊髓休克肌肉无力和瘫痪的定位
４,慢性全横贯损害：
痉挛性截瘫,
痉挛性轻截瘫自动症 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 六 ） 脑干损害交叉性瘫痪
（ 部位根据不同颅神经损害的征象确定 ） 。
3,4—— 中脑；
5-8—— 脑桥；
9-12—— 延髓 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（七）内囊损害大多为完全的偏瘫。
常有偏身感觉障碍及偏盲。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 八 ） 皮质下损害放射冠的纤维较内囊分散,
损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等 。
可伴有感觉和视觉损害 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 九 ） 皮质区损害
１,假性单瘫：
类似于单肢性瘫痪,
但有反射亢进或病理反射予以鉴别 。
２,刺激性征候：
易出现局灶性痫性发作 。
肌肉无力和瘫痪的定位
３,4区病变：
肌张力低,反射低,
病理反射存在 。
４,6区病变：
肌张力高,反射高,
病理反射阴性 。
肌肉无力和瘫痪的定位
（ 十 ） 癔病性瘫痪
１,不符合上述部位和瘫痪的特点 。
２,鲜明的心理因素 。
３,性别,年龄特征 。
４,人格特征 。
５,暗示有效 。
感觉障碍的定位一,感觉障碍的性质
（ 一 ） 阳性症状：
刺激性症状 ——
疼痛,感觉异常,发冷感等 。
（ 二 ） 阴性症状：
破坏性症状 ——
一般感觉的缺失或减退 。
感觉障碍的定位二,定位诊断
（ 一 ） 皮质型
１,破坏性：
多为假单肢或假节段性分布 。
以复合感觉障碍为主 。
２,刺激性：
感觉性局灶性痫性发作 。
感觉障碍的定位
（ 二 ） 内囊型偏身为主,
常伴有偏身运动障碍 。
感觉障碍的定位
（ 三 ） 丘脑型丘脑综合征：
对侧偏身感觉减退以深感觉障碍为主对侧丘脑痛或感觉过度对侧锥体外系症状 ——
舞蹈或手足徐动感觉障碍的定位对侧较轻的瘫痪,或一过性 。
对侧植物神经症状如肿胀或疼痛病因：
血管病 （ 丘脑膝状体动脉闭塞 ）
肿瘤等 。
感觉障碍的定位
（四）脑干型
１,延髓型：
背外侧损害出现交叉性感觉障碍 。
同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失 。
２,延髓以上：
对侧半身深浅感觉丧失 。
感觉障碍的定位
（ 五 ）,脊髓型
１,节段性：
后角病变 ——
同侧的痛温觉障碍白质前连合病变 ——
对称性痛温觉障碍,
马褂样分布 。
感觉障碍的定位两者均见于脊髓内病变,
尤其是空洞症或肿瘤 。
感觉障碍的定位
２,传导束性：
完全类型的为受损平面以下 均一性感觉障碍,
早期可能为某一局部受累,注意和周围性的区分 。
感觉障碍的定位后束损害 ——
同侧深感觉障碍,
Lhermitte征侧束损害 ——
对侧痛温觉障碍或束痛感觉障碍的定位
（ 六 ）,后根型节段性特点：
根痛 → 感觉减退 → 感觉缺失感觉障碍的定位根痛 ——
后根支配区内的放射性疼痛，
脑脊液冲击征阳性。
以后可能会演变为感觉缺失，
疼痛减轻。
感觉障碍的定位
（ 七 ）,神经丛型按神经丛的分布区的疼痛,感觉缺失或其他类型的感觉障碍 。
有颈丛 （ 枕神经区 ）,臂丛和腰骶丛 。
感觉障碍的定位
（ 八 ）,神经干型按神经干分布区的感觉缺失 。
如坐骨神经,尺神经,桡神经或正中神经分布等 。
感觉障碍的定位
（ 九 ）,末梢型从肢体的最远端开始,
逐渐向近端波及 。
由远向近呈梯级样 。
感觉障碍的定位纯末梢型感觉障碍多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。
感觉障碍的定位痛性周围神经病 （疼痛为突出症状或唯一症状）
糖尿病
HIV相关疾病周围神经损害一,定义单神经病为单一神经干损害 。
多为局部病因所致如机械损伤 。
周围神经损害多数性单神经病 （ 多灶性 ）
为多个不相邻的单神经损害,
常为血管性或脱髓鞘性病变 。
周围神经损害二,常见的定位性征候
１,Foster-Kennedy综合征：
同侧视神经萎缩,
对侧视乳头水肿,
同侧嗅觉缺失及性格改变,
见于额叶底部肿瘤 。
周围神经损害
２,双颞侧盲：
垂体肿瘤或颅咽管瘤 。
３,双鼻侧盲：
双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化 。
周围神经损害
４,Adie瞳孔：
一侧瞳孔散大,光反应迟钝,
但强光长时间照射后会明显缩小 。
见于年轻女性,
常有腱反射消失 。
周围神经损害
５,Argyll-Robertson瞳孔：
瞳孔小,不等大且不规则,
光反应消失,
但辐辏反射和调节反射存在 。
周围神经损害
６,眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性：
符合神经的分布,
同时有瞳孔的改变 。
周围神经损害海绵窦综合征：
3,4,5（ 1）,6 + 静脉回流障碍眶尖综合征,2,3,4,5,6
眶上裂综合征,3,4,5,6
周围神经损害肌源性,不符合神经分布,瞳孔不受影响 。
重症肌无力,波动性恶性突眼,甲状腺损害 + 水肿
+ 肌肉变粗线粒体脑肌病,KSS
肌营养不良,眼咽型周围神经损害中枢性,Joseph病 (进行性核上性眼肌麻痹,PSP)
脑干病变,肿瘤周围神经损害
７,Marcus-Gunn综合征：
先天性或遗传性单侧上睑下垂,
当张口,咀嚼或下颌的侧向运动可使上睑上提 。
周围神经损害
８,Duan综合征：
先天性单眼异常 。
试图内收时出现眼球内陷,
眼裂变小 。
９,Gradenigo综合征：
岩骨尖肿瘤或肉芽种 。
5（ 1） + 6
周围神经损害
10,Raeder综合征：
5+ Horner综合征 。 半月节旁病变如炎症或肿瘤 。
11,Horner 综合征：
12,Ramsy-Hunt综合征：
7 + 外耳区疱疹 。
周围神经损害
13,桥 -小脑角综合征：
5,6,7,8 。
见于炎症,肿瘤等 。
听神经瘤,首发症状常为进行性单侧听力减退。
周围神经损害
14,Vernet综合征：
颈静脉孔病变,9,10,11
损害 。
周围神经损害
15,Villaret综合征：
9-12 + Horner。
为腮腺后间隙病变 。
16,臂丛损害 （ C5-T1）,
常为局部损害,如外伤,肿瘤或炎症等 。
周围神经损害
Erb-Duchenne 麻痹,C5-C6损伤 。
主要影响肱二头肌,三角肌,
肱桡肌等 。
感觉障碍在 C5-6支配区 。
周围神经损害
Klumpke麻痹,C7-T1损害 。
主要为手部小肌肉和屈腕无力,
尺神经支配区感觉丧失 。
17,胸廓出口综合征：
周围神经损害
18、腰骶神经丛综合征：
单侧或双侧对称或不对称性的 L2-S1，
表现为支配区的疼痛、
感觉障碍和肌无力萎缩等。
周围神经损害可波及到骶尾丛出现二便障碍 。
多为局部的机械压迫,破坏或炎症等 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
一,多发性肌肉无力可能病变的部位：
肌肉,神经肌肉接头,
周围神经,运动神经元神经肌肉疾病
（多发性肌无力）
二,基本特征肌肉,对称性肢带肌无力 （ 近端 ）,晚期肌萎缩明显,
与肌无力相一致的腱反射减退 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
神经肌肉接头：
主要累及眼外肌,
延髓肌和肢带肌,
无肌萎缩,
特征为症状的波动性,
腱反射不受影响 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
周围神经：
对称性远端的感觉,运动,
反射和植物神经功能障碍,
尤其腱反射改变明显 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
前角细胞：
肢体远端为主的肌无力,肌萎缩,
双手为首发症状好发部位 。
特征 —— 肌跳,肌束震颤,反射改变明显 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
三,鉴别诊断：
血清酶：
对肌肉疾病有诊断意义 。
严重的 CPK,LDH升高见于多发性肌炎,Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解 。
神经肌肉疾病（多发性肌无力）
神经电生理：
肌肉病变,低波幅,短时相的多相波 。
神经肌肉接头,重复神经刺激呈递减波形 。
突触前膜病变,递减 -递增波形神经肌肉疾病（多发性肌无力）
周围神经,有自动发放,正相波及多相波 。
运动神经元,大量纤颤,束颤电位 。
MCV,对脱髓鞘周围神经病有诊断意义 。
脊髓病变的定位诊断一,诊断原则
１,纵向定位明确病变的上界及可能的下界注意脊髓受损平面和椎体的关系 。
脊髓病变的定位诊断
2,横向定位硬膜外或硬膜内的定位脊髓内或脊髓外的定位脊髓内部的精细定位
3,病因诊断脊髓病变的定位诊断二,脊髓纵向定位诊断
（ 一 ） 确定脊髓病变平面的主要依据
１,运动障碍
a 节段性运动障碍肌肉萎缩,肌束震颤
b 瘫痪类型脊髓病变的定位诊断
２,感觉障碍
a 根痛
b 节段性或根性感觉障碍
c 传导束性感觉障碍的平面脊髓病变的定位诊断
d 传导束病损的其他表现 ——
后束损害出现 Lhermitte征
（ 放电样疼痛 ）,
侧束损害出现传导束痛和早期的类周围性感觉障碍 。
脊髓病变的定位诊断
3,反射改变
a 腱反射的改变节段性,锥体束
b 浅反射改变脊髓病变的定位诊断
4,植物神经功能改变
a 皮肤,指甲的营养性改变
b 节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变
c 关节改变 （ Charcot关节 ）
脊髓病变的定位诊断
（ 二 ） 常见的脊髓不同水平损害感觉 +运动 +植物神经障碍
１,高颈段四肢中枢性瘫痪 +呼吸严重受损
+植物神经功能障碍
（ 高热,无汗等 ）
+可有三叉神经脊束枝受累 。
脊髓病变的定位诊断
２,颈膨大上肢周围性损害
+平面以下中枢性瘫痪
+呼吸部分受累,
部分患者有 Horner综合征脊髓病变的定位诊断
３,胸段双下肢中枢性瘫痪,
注意腹壁反射改变
T11-12损害 ——
Beevor综合征
４,腰膨大 双下肢周围性损害脊髓病变的定位诊断
５,圆锥二便障碍等植物神经损害突出,
感觉障碍局限于鞍区 （ S3-S5）,
运动障碍轻微 （ 肿瘤 ）
脊髓病变的定位诊断
６,马尾 （ 周围神经病 ）
双下肢不对称的疼痛,
周围性瘫痪或感觉障碍,
后期二便障碍 。
脊髓病变的定位诊断三,脊髓横向定位诊断
（ 一 ） 脊髓内外病变的确定基本原则脊髓内病变 ——
传导束性损害明显,
脊髓病变的定位诊断植物神经功能损害出现早而明显,
符合脊髓某一部位病变的特征
（ 如全横贯,半切,脊髓前 2/3、
脊髓后束 +侧束等 ）
脊髓病变的定位诊断脊髓外病变 ——
节段性表现早 （ 如单肢受累 ）
长束损害及植物神经损害迟而不明显,
多符合脊髓的局部性病变 。
脊髓病变的定位诊断
（ 二 ） 硬膜内外病变的鉴别
（ 有时非常困难 ）
注意脊髓肿瘤可起源于后根,
前根或侧束部位,
早期症状因部位而异 。
脊髓病变的定位诊断硬膜外多为神经纤维瘤,
转移瘤或椎体病变 。
早期多为神经根或硬膜受损的表现如根痛或脊膜痛,
晚期出现脊髓部分性全横贯损害 。
脊髓病变的定位诊断硬膜下多为炎性肉牙肿,
神经鞘瘤或脑膜瘤等 。
早期在出现神经根损害的同时往往有局部脊髓受累的征象,
可出现典型的半切综合征 。
脊髓病变的定位诊断硬膜刺激症状不明显 。
晚期导致脊髓全横贯损害 。
脊髓病变的定位诊断
（ 三 ） 脊髓特殊损害综合征
1,脊前动脉综合征多为 T4平面的损害,
以前 2/3为主,后束保留 。
2,脊后动脉综合征一侧或双侧脊髓后 1/3损害,
少见 。
脊髓病变的定位诊断
3,慢性后束病变梅毒,肿瘤 。
4、双侧后束 +侧束炎症、亚急性变性
5、双侧锥体束 +前角损害
+共济失调遗传性共济失调脊髓病变的定位诊断
6、多部位、多层面损害多发性硬化、脊髓蛛网膜炎
7、前角病变脊髓灰质炎、脊肌萎缩症
8、前角 +锥体束
ALS，副肿瘤综合征脊髓病变的定位诊断
9、锥体束遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化
10、中央管周围病变脊髓内肿瘤、空洞症
11、急性全横贯损害炎症、血管病,MS 或 Devic 病脊髓病变的定位诊断
12、半切综合征肿瘤、外伤、
13、脊髓侧角损害
Shy-Drager综合征、副肿瘤。
脑干损害定位的诊断一,脑干的基本功能
１,颅神经的基本功能
２,传导功能 （ 感觉,运动 ）
脑干损害定位的诊断
３,固有的重要功能意识 -觉醒的维持反射功能
（ 肌张力,平衡,咳嗽,
眼球运动,光反射等 ）
基本的生命中枢脑干损害定位的诊断二,脑干病变的定位原则
1,确定脑干水平的损害颅神经 +脑干功能障碍后组颅神经 —— 延髓中组颅神经 —— 桥延或脑桥
3,4对颅神经 —— 中脑脑干损害定位的诊断
2,脑干内外病变的区别原则 ——
脑干内病变时,
脑干受损的症状出现早而明显 。
脑干损害定位的诊断支持脑干内病损的证据包括出现脑干固有功能的损害
（ 如意识改变,
特殊反射功能的改变 ）,
脑干损害定位的诊断核性颅神经损害
（ 如分离性动眼神经病损 ）,
特殊综合征
（ Charcot综合征,
核间性眼肌麻痹 ） 等 。
３,确定病变的范围 。
脑干损害定位的诊断三,脑干病变的表现
１,颅神经损害 。
２,传导束损害：
感觉,运动,平衡障碍
３,意识 -觉醒障碍
４,植物神经损害高热,针尖样瞳孔,无汗脑干损害定位的诊断
５,呼吸节律改变周期性呼吸 —— 间脑中枢性过度换气 —— 中脑上端长吸气 —— 桥脑上端共济失调性呼吸 —— 延髓上端脑干损害定位的诊断
６,特殊综合征 Brun综合征
Charcot综合征
（ 小脑性语言 +眼震 +意向性震颤 ）
核间性眼肌麻痹
（ 侧视时一侧眼球不能内收
+另一侧眼球可外展且出现分离性眼震 ）
脑干损害定位的诊断一个半综合征侧视麻痹 +核间性眼肌麻痹闭锁综合征存在意识性情感反应
（ 心率增快,血压升高,流泪,
呼吸加快等 ）
+垂直性眼球运动脑干损害定位的诊断缄默综合征中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变脑干损害定位的诊断四,中脑综合征
１,Weber综合征同侧动眼神经损害
+对侧锥体束征
２,Parinaud综合征上视不能 +瞳孔改变脑干损害定位的诊断
３,Benedikt综合征同侧动眼神经损害
+红核病变 （ 对侧不自主运动 ）
４,中脑幻觉视幻觉 +其他中脑征候脑干损害定位的诊断
５,导水管综合征
Parinaud综合征 +导水管阻塞
６,去脑强直弥漫性病变破坏中脑红核以下,
出现去脑强直脑干损害定位的诊断五,脑桥综合征
１,Forville综合征病侧外展麻痹 +侧视麻痹
+对侧锥体束征
２,Millard-Gubler综合征病侧面神经麻痹
+对侧锥体束征脑干损害定位的诊断
３,Raymond-Cestan综合征病侧 6,7颅神经损害
+病侧小脑性共济失调
+对侧深感觉障碍脑干损害定位的诊断六,延髓综合征
１,Wallenberg 综合征病侧 8,9,10对颅神经损害
+同侧小脑性共济失调
+同侧 Horner综合征
+交叉性浅感觉障碍 。
患者往往有明显的头晕,
呕吐及眼震等 。
脑干损害定位的诊断
２,Jackson 综合征病侧 12对颅神经损害
+对侧锥体束征脑干损害定位的诊断七,大孔区综合征
（ 肿瘤,畸形等 ）
１,上部颈神经根症状枕颈部疼痛 （ C2-3）,
强迫头位
２,后组颅神经损害
３,延髓征候脑干损害定位的诊断
４,脊髓压迫症表现
５,小脑损害眼震,头晕,共济失调
６,颅高压综合征小脑病损的定位诊断一,小脑的基本功能
１,绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断一,小脑的基本功能
１,绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断一,小脑的基本功能
１,绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断
２,旧小脑接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体的协调运动和维持肌张力
３,新小脑受大脑皮层的影响协调肢体的精细运动小脑病损的定位诊断二,小脑损害的表现
１,共济失调肢体远端精细运动障碍
２,平衡障碍躯体平衡障碍,小脑性步态
３,辩距不良运动不足或过度小脑病损的定位诊断
４,协同障碍起坐试验
５,快速轮替异常
（ disdiadochokinesia）
６,意向性震颤,姿势性震颤
７,肌回跳现象
８,肌张力降低及钟摆样膝反射小脑病损的定位诊断
９,小脑性语言
10,眼球震颤
11,书写障碍
12、特殊征候肌阵挛
（橄榄核 -齿状核 -红核环路病变） —
— 局部性、全身性，
小脑病损的定位诊断三,小脑综合征
１,中线综合征平衡障碍,头晕,
眼球震颤,小脑性语言
２,半球综合征同侧肢体共济失调
３,小脑幕综合征前额部头痛,畏光,流泪,
呕吐及平衡障碍,
后期有颅高压表现小脑病损的定位诊断
４,遗传性共济失调慢性进行性小脑性损害
+肌张力增高,
后期出现腱反射异常和智能障碍
５,Charcot综合征小脑病损的定位诊断四,常见的小脑综合征
１,急性全小脑损害小脑炎,中毒性,
脱髓鞘,血管性
２,亚急性小脑损害副肿瘤小脑病损的定位诊断
３,慢性进行性全小脑损害遗传性,酒精性,
慢性药物中毒
４,局部性损害肿瘤 （ 儿童 ）,脓肿,
小脑病损的定位诊断 ５,桥小脑角综合征
、,,小脑病损间脑病损的定位诊断一,间脑的功能
１,组成位于脑干和端脑之间,
包括丘脑,下丘脑,
上丘脑,底丘脑和第三脑室 。
间脑病损的定位诊断
２,丘脑的功能主要为感觉初级中枢,
在鸟类为运动控制高级中枢
（ 人类参与运动的控制 ）,
初级情感中枢,
上行激活系统的组分 。
间脑病损的定位诊断
３、下丘脑的功能神经内分泌活动的中枢，
调节内环境。
４,上丘脑的功能包括缰核,后连合和松果体 。
参与内分泌和植物神经的调节 。
间脑病损的定位诊断
５,底丘脑的功能为椎体外系的组分,
参与运动的控制 。
间脑病损的定位诊断二,间脑病损的常见表现
１,丘脑综合征
（ Dejerine-Roussy综合征 ）
丘脑膝状体动脉闭塞
（ 后腹核病损 ）
２,底丘脑综合征对侧偏身投掷症
（ hemiballismus）
间脑病损的定位诊断
３、下丘脑综合征体温调节障碍、摄食障碍、
代谢异常（水、盐、糖）、
性功能障碍、性早熟、
植物神经系统功能障碍
（亢进或减退）
及精神活动异常等。
间脑病损的定位诊断
４,上丘脑综合征松果体瘤 ——
儿童性早熟,
Parinaud综合征,
导水管综合征间脑病损的定位诊断
５,特殊综合征
Frohlich综合征肥胖 +生殖无能 ← 破坏性病变
Albright综合征性早熟 +皮肤色素沉着
+弥漫性纤维性骨炎间脑病损的定位诊断
Sheehan综合征间脑性癫痫发作性植物性症状 +EEG证据大脑损害的定位诊断一,大脑半球的基本组成额叶 ——
情感,思维,智能,社会能力和道德规范的基本中枢,
运动发动中枢,
颞叶 ——
记忆,智能,听觉理解大脑损害的定位诊断顶叶 ——
感觉,空间构象,
语言形成 （ 左侧 ）
枕叶 ——
视觉,视觉语言边缘叶 ——
内脏运动,嗅觉,记忆大脑损害的定位诊断优势半球 ——
言语功能占优势的半球 。
语言区 ——
左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质大脑损害的定位诊断二,大脑半球病变的基本特征
1,刺激性症状阳性症状 ——
抽搐,发麻,
疼痛,幻觉等大脑损害的定位诊断
2.,破坏性症状功能缺失 ——
麻痹,感觉减退或消失,
意识障碍,
语言能力丧失,
智能障碍,社会能力或道德丧失等大脑损害的定位诊断三,额叶病变的定位
１,前额叶为精神智能中枢,
病损后出现智能障碍,
社会能力减退,行为障碍,
缺乏道德感 。
大脑损害的定位诊断额叶共济失调,额叶释放征 。
典型病变 —— Pick病
２,双侧额叶病损无意志力,淡漠 （ abulia）
大脑损害的定位诊断
３,额叶底部
（ 眶叶,orbital lobe）
人格及社会行为改变,
嗅觉缺失,
Foster-Kennedy综合征
４,中央前回假性单瘫大脑损害的定位诊断
５,额上回眼球侧视中枢注视麻痹或强制性注视
６,额中回书写中枢 （ 左侧 ） 失写
７,额下回
Broca区 （ 左侧 ） 运动性失语大脑损害的定位诊断四,颞叶病损的定位
１,优势半球感觉性失语 （ 颞横回 ）,
命名性失语
（ 42区或颞枕联合区 ）,
传导性失语 （？ ）
大脑损害的定位诊断
２,精神症状海马结构 ——
Korsakoff综合征广泛受损 ——
智能障碍,人格异常大脑损害的定位诊断
３,皮层聋双侧广泛性病变 。
特征 ——
声音感觉性下降,
症状不稳定 。
４,象限盲对侧同上 1/4象限盲
（ 绕脑室颞角之视放射 ）
大脑损害的定位诊断
５,颞叶癫痫癫痫等位征,
精神运动性癫痫 ——
自动症,
海马发作
（ 沟回发作,嗅幻觉 ）,
眩晕性癫痫等 。
大脑损害的定位诊断五、顶叶病损的定位
１,感觉障碍皮层觉障碍 （ 假单肢样 ）
触觉失认,对点单感,
实体感缺失等
２,感觉性癫痫如 Jackson发作大脑损害的定位诊断
３、旁中央小叶排尿困难及下肢感觉异常
４,Gerstmann综合征主侧角回损害 ——
失写,失计算,手指失认及左右分辨不能
５,失用症主侧缘上回为运用中枢大脑损害的定位诊断
６,非主侧损害体象障碍
（ 自身认识异常 ） ——
偏侧忽略,幻多肢等 。
结构性失用 ——
对空间关系的认识障碍 。
大脑损害的定位诊断
７,象限盲对侧同下 1/4
８,营养性障碍对侧肌萎缩或偏侧畏缩,
深反射低下大脑损害的定位诊断六,枕叶病变的定位
１,偏盲,象限盲
２,皮层盲瞳孔正常,
有时否认失明
（ Anton综合征 ）
大脑损害的定位诊断
３,视幻觉对侧闪光性幻视 （ 17区 ）,
复杂的幻视 （ 18-19区 ）
４,失读主侧枕顶交界大脑损害的定位诊断七,边缘系统病损的定位精神,植物神经功能,
嗅觉,
记忆及内脏活动等异常 。
大脑损害的定位诊断
1,Bucy-Kluver综合征精神盲,贪食,
本能行为亢进及温顺 。
为双侧颞叶,
海马的广泛病损 。
大脑损害的定位诊断
２,Korsakoff综合征海马,乳头体病损
３,急性遗忘综合征双侧穹隆病损大脑损害的定位诊断八,半卵圆中心的定位
（ 放射冠病损 ）
因受损部位不同而出现感觉,
运动,视觉或听觉功能障碍 。
１,运动障碍单瘫或偏瘫,失语大脑损害的定位诊断
２,感觉障碍远端重,或呈单肢分布
３,视觉异常偏盲
４,中枢性听觉障碍听觉减退大脑损害的定位诊断九,基底节病损
１,组成大脑深部的一灰质核团,
包括纹状体 （ 壳核,苍白球和尾状核 ）,
脚间核 （ 黑质,红核,丘脑底核和网状结构 ）
及屏状核等 。
大脑损害的定位诊断
２,功能参与对锥体系运动功能的调节是椎体外系的重要组成部分 。
主要调节肌张力,
维持和调整姿势以及进行习惯性和节律性运动 。
大脑损害的定位诊断
３,基本表现基底节病损后产生肌张力障碍和运动障碍 。
肌张力障碍增高,降低运动障碍减少,过多 （ 不自主运动 ）
大脑损害的定位诊断不自主运动清醒时出现,激动时增加,
安静时减少,睡眠时消失 。
节律性运动 —— 震颤非节律性运动 ——
舞蹈样动作、手足徐动、
扭转痉挛、痉挛性斜颈等。
大脑损害的定位诊断
４,临床综合征
（ 1） 肌张力增高 -运动减少 综合征包括肌强直 （ rigidity）,
主动运动减少
（ 动作缓慢,表情呆板,
联合运动减少 ） 等 。
大脑损害的定位诊断部分患者同时有不自主运动 （ 如震颤 ） 。
苍白球病变
（ 2） 肌张力降低 -运动过多综合征尾状核和壳核病变大脑损害的定位诊断
５,常见的不自主运动
（ １ ） 震颤最常见 。 为节律性运动 。
常分为静止性,姿势性,
动作性和终末性震颤
（ 动作接近目标时出现或明显如意向性震颤 ） 。
大脑损害的定位诊断生理性 ——
一过性,疲劳,紧张诱发中毒性 ——
内源性中毒 （ 甲亢,尿毒症 ）,
外源性中毒 。
Parkinson性 ——
静止性,动作或某一姿势性明显 。
大脑损害的定位诊断特发性 ——
姿势性或动作性,常为终末性,
影响上肢,头部或声带 。
酒精可抑制小脑性 ——
动作性,姿势性和终末性,
常伴小脑体征 。
大脑损害的定位诊断
Wilson病性 ——
肢体近端、姿势性，
方式怪异，
上肢伸展时明显，
有时呈拍翼样。
大脑损害的定位诊断
（ ２ ） 舞蹈肢体,躯干或口舌突发性,不规则,
大幅度运动 。
在静止时可出现,
运动时明显,入睡时消失 。
（ ３ ） 肌张力异常大脑损害的定位诊断
（ ４ ） 肌阵挛起源于中枢神经系统的闪电样,不自主的肢体或身体某部的跳动 。
可多灶性,或同步性,
或为单一性或重复性
（ 节律性或非节律性 ） 。
大脑损害的定位诊断可为自发性，
或刺激诱发（刺激敏感性），
或运动诱发（动作性）。
大脑损害的定位诊断肌阵挛可能起源于
CNS任何部位 （ 脊髓或皮层 ） 。
肌阵挛性癫痫,
常伴有小脑损害或痴呆,
多呈进行性 。
软腭阵挛,节律性,
Mollaret三角病变大脑损害的定位诊断呃逆，为膈肌和声带阵挛。
多为周围性刺激，
偶为脑干病变或代谢性疾病所致。
大脑损害的定位诊断
（ ５ ） 手足徐动纹状体病变 。
迟缓和蠕动样的肢体运动,
姿势怪异,动作扭曲 。
大脑损害的定位诊断
（ ６ ） 投掷运动为一种较持续的粗大的突发性的肢体或躯干的剧烈运动,常导致跌到 。
多累及一侧身体
（ 偏身投掷 ） 。
可为严重舞蹈症的表现 。
大脑损害的定位诊断
（７）抽搐（ tics）
一种能被意识部分控制的协调性异常运动，
为一种不可控制的冲动进行某种突发性运动。
用以至可短时抑制。
严重时意识控制能力丧失。
大脑损害的定位诊断抽搐可为单一的,
或复杂性的,或呈刻板发作 。
多累及面部表现为眨眼,
做鬼脸等 。
局部小的抽搐可能为,作态,,
但广泛的抽搐为
Gilles de la Tourette综合征 。
大脑损害的定位诊断
（ ８ ） 扑翼样震颤代谢性脑病
（９）痉挛（ spasm）
是一个广义名词，
描述多种肌肉收缩。
可能为随意的（如诈病），
或不自主性，或心因性。
大脑损害的定位诊断偏侧面肌痉挛：
面部肌肉的阵发性,快速,
不规则阵挛样颤搐,
常伴有联带运动 （ synkinesis）
如闭眼时导致面肌的颤搐,
见于 Bell麻痹 。
大脑损害的定位诊断破伤风痉挛：
在持续性肌肉收缩基础上出现阵发性痉挛样肌肉强直，
多以躯干为主。
大脑损害的定位诊断
（ ９ ） 痛性痉挛 （ cramps）
即肌肉的痉挛伴疼痛 。
多与疲劳和电解质紊乱有关 。
偶见于粘液水肿 。
大脑损害的定位诊断
６,肌肉的自发活动
（ １ ） 肌束震颤运动单位发放所致静止肌肉的颤搐 。
可被观察,触摸或用听诊器听到 。
见于慢性神经元损害 。
大脑损害的定位诊断
（ ２ ） 良性肌束震颤没有其他神经肌病体征的肌束震颤,
多为粗大的 。
大脑损害的定位诊断
（３）肌纤维颤搐（ myokymia）
为一或几个运动单位肌肉的自发性快速强直性收缩，
常引起肌腹的凹陷、
或起伏波动感，
比肌束震颤缓慢而持续。
多为良性病变如神经根或丛的刺激等。
大脑损害的定位诊断面肌肌纤维颤搐：
为面肌痉挛的少见类型 。
多局限于眼睑 。
更广泛的症状可能由 MS等引起 。
（ ４ ） 肌纤维震颤肌电图术语大脑损害的定位诊断十,胼胝体病损
1,广泛性病变
Machiafava-Biganemi病,
酒精性,精神症状,
人格改变,智能障碍等 。
2.,局部病变各种肢体失用症 。
大脑损害的定位诊断十一,双侧大脑半球广泛损害
１,意识障碍 （ 急性损害 ）
２,痴呆 （ 慢性损害 ）
３,其他特殊综合征某种局部性高级功能障碍为主,
如记忆,人格,思维,
情感障碍等 。
脑脊液循环障碍一,脑积水和低颅压二,脑积水的解剖分类
１,阻塞性脑积水第 4脑室以上部位阻塞导致脑室系统扩张,
颅内压增高 。
脑脊液循环障碍
２,交通性脑积水机制为脑池循环阻塞,
脑脊液吸收障碍,
脑脊液分泌增高
（ 脉络丛的炎症刺激 ）
或静脉回流受阻
（ 如慢性右心功能不全 ） 。
脑脊液循环障碍表现为脑室,脑池扩张,
脑实质水肿 。
脑脊液循环障碍三,脑积水的一般表现
１,颅内压增高
２,急性脑积水意识障碍,呼吸改变,
脑膜刺激征等脑脊液循环障碍
３,慢性脑积水智能障碍,步态异常,
排尿障碍,双侧锥体束征,
慢性脑疝表现等 。
４,局灶性体征如 Parinaud综合征,
小脑中线综合征等脑脊液循环障碍四,常见的病变部位和病因
１,侧脑室扩张室间孔闭锁,肿瘤,出血等 。
急性颅高压脑脊液循环障碍
２,中脑导水管阻塞阻塞以上部位扩张,
Parinaud综合征,
中脑综合征,意识障碍,
急性颅高压等 。
多为丘脑或松果体肿瘤,
脑膜炎,出血或导水管先天闭锁所致 。
脑脊液循环障碍
３,第 4脑室阻塞见于小脑肿瘤,
脑膜炎或出血等 。
Dany-Walker综合征 。
４,脑脊液吸收障碍脑膜炎或 SAH后 。
脑脊液循环障碍
５,正常颅压脑积水慢性脑脊液吸收障碍或循环阻塞,
导致脑积水,脑实质萎缩,
但 CSF压力正常 。
脑脊液循环障碍特征为进行性智能障碍,
双侧轻度锥体束征 （ 步态障碍 ）
及强迫性尿失禁等 。
可手术分流 。
脑脊髓膜病变一,表现
１,症状头痛 （ 持续,剧烈 ）,
全身疼痛,畏光,流泪,
激惹,感觉过敏等 。
２,体征脑膜刺激征脑脊髓膜病变二,病因
１,炎症
２,血液
３,化学性脑脊髓膜病变
４,肿瘤性
（ 白血病,
其他恶性肿瘤如肺癌 ）
５,多系统疾病如结节病,SLE,Lyme病等 。
脑脊髓膜病变三,鉴别
１,脊椎病变
２,局部软组织病变如外伤,炎症等
３,肌张力增高如 Parkisonism等脑脊髓膜病变
４,破伤风
５,慢性枕骨大孔疝
６,枕骨大孔区综合征先天畸形,肿瘤等
７,急性颅内高压血管性病变的定位一,动脉系统二,颅内静脉系统
（ 一 ） 静脉系统回流浅静脉,深静脉 →
颅内静脉窦 →
颈静脉 → 心脏血管性病变的定位
（ 二 ） 回流障碍的共同表现
１,颅高压综合征为主要表现,
有时可能为唯一表现 。
为淤血,水肿所致 。
血管性病变的定位
２,局灶性神经系统损害表现上矢状窦 ——
双下肢的感觉运动性障碍及二便障碍；
海绵窦 ——
颅神经损害等 。
血管性病变的定位
３,基础疾病的证据如感染,脱水,
使用避孕药,
或病灶性疾病 。
血管性病变的定位
（ 三 ） 常见的静脉窦疾病
１,海绵窦血栓形成往往为化脓性或细菌性
２,上矢状窦血栓形成多为非感染性血管性病变的定位
３,乙状窦血栓形成多为耳源性感染 。
常缺乏特征性体征,
仅表现为颅高压综合征 。
头晕一,基本概念
１、头晕广义普通名词，
患者与周围环境关系的感觉异常。
包括不稳感、头昏目眩、
头重脚轻、自身旋转感、
外周物体旋转感及快昏到的感觉等。
头晕
２、头昏（ light-headedness）
主要特征为头昏目眩或快要昏到。
在一定程度上与昏到意义相同。
往往是平衡系统以外的器官或系统的功能障碍所致，
如心血管疾病等。
头晕
３,眩晕是外周物体旋转 （ 客观眩晕 ）
或自身在空间旋转
（ 主观眩晕 ） 的错觉,
常伴有倾倒或平衡障碍和眼球震颤,
组成前庭病变三联征 。
严重眩晕还伴有植物性症状 。
头晕
４,生理性眩晕见于正常人,当外界刺激导致前庭,视觉和躯体感觉系统不协调时会出现生理性眩晕 。
头晕
５,病理性眩晕指前庭系统 （ 从内耳到大脑,
小脑的联系 ） 病变所致的前庭功能障碍 。
有时是视觉性眩晕,
如突发眼外肌麻痹等 。
头晕
６,振动幻觉 （ oscillopsia）
是外周静止物体左右移动或上下晃动的错觉 。
头晕二,病史采集不少患者的头晕为发作性,
当医师检查患者时常不能发现体征 。
故病史成为区别头晕性质和病因诊断非常重要的线索 。
头晕
１,从病史中应注意区分眩晕 （ 空间运动的错觉 ）,
头昏 （ 头重脚轻 ）,
躯体平衡不稳或心因性症状 。
头晕
２,确定伴发症状,
包括神经科,耳科,
心脏或心因性症状 。
头晕
３,加重或导致症状产生的因素：
体位的变化,外伤,
应激或使用药物等 。
病史中注意区别位置性眩晕和变位性眩晕,
后者是所有患者的共性 。
头晕
４,询问使加重症状的疾病情况：
系统性病毒性感染,
心脏疾病,糖尿病,
血液病或脑血管疾病等 。
５,询问发作间歇期有无异常感觉等 。
头晕
６,激发试验过度换气 2-3分钟可引起头重脚轻或晕厥,
患者还出现口干,
胸部紧缩感,
肢体麻木或痉挛等 。
提示焦虑或心因性头昏 。
头晕
７,检还包括完整的神经系统,
头颈部和心血管检查 。
头晕三,前庭病变的解剖定位真正的眩晕 （ 运动性错觉 ）
是有前庭系统功能障碍所致 。
头晕
１,周围性眩晕前庭周围器官病变所致的眩晕症状较重,
多伴有听力障碍及耳鸣,
常引起恶心,呕吐或冷汗等 。
头晕眼球震颤多为水平性或水平 -旋转性,
固视可抑制 。
中枢性代偿,
发作常持续数分钟或数天 。
头晕
２、中枢性眩晕前庭神经颅内段、前庭神经核及其传导通路的病变所致眩晕通常较轻，
旋转的程度往往不十分剧烈，
植物性神经症状也较轻，
多伴有中枢神经系统损害的体征如共济失调等。
头晕眼球震颤通常为垂直性或旋转性,
且不能被固视抑制,
即使眩晕很轻微或缺乏眩晕,
眼球震颤可能为持续而突出的特征 。
头晕四,如何诊断头晕患者头晕是病因,发病机制极为繁杂的症状 。
在明确头晕的性质,归类和主要的伴发表现以后,
需探讨头晕的病因及发生机制 。
头晕
１,当眩晕伴有神经系统局灶性体征时,
应进行神经影象学检查 。
２,不伴有神经系统症状和体征的眩晕患者需进行听力检查和眼震电图，
确定病变在迷路或第八对颅神经。
头晕
３,伴过度换气或急性焦虑的患者，
如体格检查没有发现有意义的体征，
可能不必要进行复杂的辅助检查。
头晕
４,对于发作性头昏目眩或晕厥的患者应进行详细的心脏检查包括 Holter监测或心脏超声检查等。
头晕
５,叙述走路不稳或平衡障碍的患者,
如体格检查没有发现局灶性神经功能障碍体征,
需检查眼震电图明确有无双侧前庭功能丧失 。
头晕
６,包括心电图,血细胞记数,
ESR,血电解质或生物化学分析 。
头晕五,头晕的病因学许多疾病可导致头晕,
按临床思维习惯分类如下 。
头晕
１、周围性眩晕包括良性位置性眩晕、
前庭外伤,Meniere病、
药物中毒、前庭神经元炎及晕动病等。
头晕
２、中枢性眩晕包括脑血管疾病、
桥小脑角肿瘤、后颅窝肿瘤、
多发性硬化、癫痫、脑外伤和基底动脉性偏头痛等。
头晕
３、系统性疾病包括心血管系统疾病、
迷走血管反射、贫血、
低血糖、内分泌疾病、
视觉障碍或过敏等。
４、心因性疾病如过度换气综合征及精神疾病等。
头晕六,头晕的常见原因和临床特征
１,生理性眩晕包括一些常见的疾病如晕动病及高空性眩晕 （ 恐高症 ） 等 。
基本特征为眩晕通常较轻而植物神经症状突出 。
恐高症患者往往有急性焦虑和惊恐发作 。
头晕
２、良性位置性眩晕（ BPV）
最常见的病理性眩晕。
为发作性短时性眩晕，
每次发作持续不到 1分钟。
发作与体位改变有关。
可由头外伤、
病毒性前庭神经元炎或血管病变引起。
头晕大部分典型 BPV为孤立性症状，
多发生在老年人，
往往在起病后 6个月内自行缓解，
Hallpike 手法诱发的发作性位置性眼震和眩晕的易疲劳性具有诊断性意义。
头晕如果非常典型，
则可不必进行更进一步的检查。
但不典型时则需考虑到后颅窝的肿瘤或血管病。
头晕
３,急性周围性前庭神经病年轻人较常见 。
表现为急性发病的眩晕,
恶心,呕吐,
不伴有听力或神经系统症状,
疾病持续数天后逐渐好转 。
头晕病前有上呼吸道感染病史 。
部分患者的眩晕有复发倾向 。
头晕
４,Meniere 综合征首发于老年人者少。
其主要特征为波动性听力丧失、
耳鸣、严重的复发性眩晕、
耳部饱满感或压力感，
常伴有眼球震颤。
头晕发作持续数小时或几天，
间歇期基本正常。
最后耳聋会变为持续并伴有复听和重音复聪。
头晕
５、脑供血不足椎基底动脉供血不足是老人眩晕的常见因素。
特点为发生突然，
持续几分钟，
常有恶心、呕吐。
头晕其他症状包括椎基底动脉供血区神经结构的功能障碍。
有时眩晕可能为唯一症状，
但长期孤立的眩晕发作可能提示其他疾病。
头晕椎基底动脉供血不足常由锁骨下动脉,椎动脉或基底动脉的动脉硬化所致,
但有时也可能由体位性低血压,
Adams-Stokes综合征或颈椎骨质增生压迫椎动脉所致 。
头晕
６,脑梗塞或小脑出血
（ １ ） 迷路卒中常表现为暴发性的单侧听力丧失,耳鸣和眩晕,
伴恶心,呕吐及不稳感 。
多不伴有脑干或小脑受损的表现 。
头晕
（ ２ ） 小脑或脑干梗塞
（ ３ ） 小脑出血眩晕通常很严重,
伴恶心,呕吐和共济失调,
可能没有脑干受损的表现和头痛而误诊 。
头晕
７,外伤后眩晕头部外伤后常引起眩晕,
听力丧失和耳鸣 。
迷路震荡,颞骨骨折,
良性位置性眩晕,
圆孔和卵圆孔瘘管及脑震荡后综合征为常见机制 。
头晕
８,桥小脑角肿瘤生长缓慢肿瘤破坏前庭神经后因有足够的时间产生代偿,
常引起不稳感或平衡障碍及进行性单侧听力减退,
很少会出现急性眩晕 。
头晕
９,过度换气综合征
10,周围性眩晕的其他病因
（ １ ） 慢性细菌性耳乳突炎
（ ２ ） 耳硬化听力检查为典型的传导性和神经性混合性耳聋 。
头晕
（ ３ ） 药物氨基甙类抗生素,
奎尼丁,水杨酸,
消炎痛,卡马西平,
心得安,左旋多巴及咖啡因等 。
头晕
11,中枢性眩晕的其他病因
（ １ ） 多发性硬化
（ ２ ） Ramsay-Hunt 综合征
（ ３ ） Brun综合征头晕
（ ４ ） 肉芽种性脑膜炎,
癌性脑膜炎或脉管炎,
可累及第 8对颅神经出现眩晕 。
脑脊液检查可明确诊断 。
头晕
（ ５ ） 颞叶癫痫眩晕偶可作为颞叶癫痫的先兆,
极少病例可能为颞叶癫痫的唯一症状 。
头痛一,头痛的问诊
１,部位最有价值 。
颅外结构所致的头痛定位非常精确血管性,颞部头痛副鼻窦,牙,眼或上颈椎：
范围较大,但总是比较固定后颅窝,后枕部颈神经,后枕部鞍区,前额部幕上病变,同侧前额部头痛小脑幕,前额部膜刺激性 （ 出血或感染 ）,
剧烈的泛化深部头痛,
以后枕部,颈部和前额部为主 。
头痛腰穿后头痛：
后枕部,前额部,体位性发热性头痛 （ 血管性 ）,
前额部,颞部为主,搏动性头痛
２,性质顿痛,深部难以忍受的疼痛：
颅内浅表皮肤的烧灼性疼痛：
皮肤或浅表神经痛紧缩感,压迫感,焦虑或抑郁颞部或前额部搏动性：
血管扩张性头痛
３,强度工作或生活能力丧失或受影响的程度是最好的指标 。
通常最剧烈的头痛是 SAH。
熟睡中痛醒或使患者不能入睡可能是器质性疼痛 。
头痛
４,时间 -强度曲线最有诊断价值 。
单次严重,持续数天以上：
SAH,脑膜炎单次,单纯,持续数秒的头顶部疼痛：
功能性,常见头痛偏头痛：
发作性,持续数小时或 1-3天 。
每周多不超过 1次 。
偏头痛 +紧张性头痛：
每周数次,或持续性 +发作性加重紧张性头痛：
持续数月或数年以上,
可变性,非进展性头痛丛集性头痛：
入睡 2-3小时后发作,
每天发作,持续 1-2月,
发作迅速达高峰,1小时内消失 。
颅内肿瘤：
早期无规律,
以后发作频度和程度进行性加重 。
头痛经前期头痛：
偏头痛,紧张性头痛,经前综合征颈椎关节病：
间歇性,活动后减轻高血压头痛：
少见,多在早上出现 。
头痛鼻源性头痛：
在早上醒来或中午出现,
弯腰或摇头时加重眼源性紧张性头痛：
较长时间用眼后出现 。
头痛
５,影响因素体位改变,用力,咳嗽会影响头痛 。
劳力性头痛通常为良性 。
６,伴发表现具有重要诊断意义 。
注意询问视力,发热,
呕吐,头晕或肢体麻木等 。
头痛二、头痛的分类和特征
（一）血管性头痛血管扩张、搏动性跳痛。
颞部为主。
发作性或一过性。
头痛
１,偏头痛
50岁以后首次发作不考虑,
少于每周 1次经典型,先兆 +头痛普通型,发作性头痛,
家族史,诱因,
严重,双侧头痛
２,丛集性头痛一侧眼眶部为主,
伴植物性症状 。
每日刻板发作,持续 1小时,
闹钟样发作,青年男性,
持续 6-8周 。
３,药物性血管性头痛
４,酒精性
５,高血压性枕部或颞部搏动样头痛 。
嗜铬细胞瘤
６,发热性
７,用力性
８,动脉瘤或血管瘤？
多没有症状头痛
９,高潮期头痛一种发作性的剧烈全头痛,
持续数分钟或数小时 。
男女均发病,良性 。
与 SAH鉴别 。
头痛
10,颞动脉炎
60岁,一侧颞部剧烈疼痛,
局部触痛,
血管增粗,迂曲及压痛,
发热,ESR增快头痛
11、红斑性头痛类似于红斑性肢痛。
为全头的波动性严重头痛，
可伴有面部、肢端的红斑、
肿胀。
头痛
（ 二 ） 肌肉收缩性头痛头颈部肌肉,骨质或其他组织的损伤,炎症所致的肌肉收缩,
痉挛性疼痛 。
头痛
１,抑郁症波动,持续,与情绪有关 。
抑郁心境 。
２,颞颌关节紊乱 (Costen综合征 )
颞颌关节压痛,
疼痛与咀嚼有关 。
３,牵涉痛病灶性疾病 +肌肉疼痛头痛
４,紧张性头痛长期,波动,
可变 +束带感或压迫感
５,非典型面痛面部疼痛,过敏或紧缩感 +心境抑郁头痛
（三）牵拉 -炎症性头痛脑膜受刺激、颅内压增高、
或颅内实质性病变所致血管、硬脑膜或脑底的颅神经扭曲、
移位或受牵拉时引起疼痛。
头痛
１,颅内压改变高压,喷射性呕吐 +眼底水肿
+脱水剂有效低压,后枕部疼痛 +体位影响
２,颅内结构性疾病血肿,肿瘤,脓肿,肉芽肿定位不明确的隐痛,
胀痛 +进行性加重 +定位体征头痛
３,脑膜病变头痛,全身疼痛,过敏,
畏光,脑膜刺激征
４,垂体瘤头痛鞍区脑膜刺激性,
为前额深部持续性疼痛头痛
（ 四 ） 颅外结构性疾病
１,副鼻窦局部疼痛 +时间性特点
+局部叩痛
２,牙源性颞部或面部疼痛 +牙病头痛
３,眼源性青光眼,曲光不正
４,颈椎关节枕神经痛,血管性头痛,
植物神经性头痛
５,耳源性头痛
（ 五 ） 颅神经痛
１,三叉神经痛症状性：
持续性 +三叉神经刺激或破坏性表现,
可夜间发作或持续
２,面神经痛 Hunt-Ramsy综合征头痛
３,舌咽神经痛一侧咽部的发作性刀割样疼痛
４,枕神经痛阵发性闪电样,
或为持续性隐痛或剧痛头痛三、头痛患者的分析处理
１,首次发作头痛的患者,
尽量寻找病因 。
２,严重的剧烈头痛：
SAH,脑膜炎,
颅内血肿,青光眼,
急性静脉窦血栓形成,偏头痛头痛
３,复发性头痛：
血压,眼部,副鼻窦,
脑动脉,颈椎检查
４,高血压,动脉硬化,
脑供血不足不是头痛的常见原因 。
头痛
５,青少年慢性头痛血管性头痛不典型 。
曲光不正常为主要原因 。
内源性抑郁亦很常见 。
６,5岁以下的儿童头痛,
以器质性病因居多 。
头痛
７,抑郁性头痛或神经症性头痛日益成为常见问题 。
８,颅动脉炎
50岁以上,剧烈头痛数日,
需考虑 。
９,进行性加重的头痛
（ 可能开始为阵发性 ）
常提示占位 。
头痛
10,50岁以上患者首次发作,
不要轻易诊断为偏头痛 。
11,颅高压的患者不一定均有严重头痛 。
12,当难以区分器质性和功能性时,
按器质性进行检查 。
持续性意识障碍一,意识障碍病因的大体分类
（ 一 ） 神经科疾病
１,脑部的结构性疾病
（ １ ） 天幕上病变：
脑出血,大面积脑梗塞,
硬膜下血肿,硬膜外血肿,
肿瘤及脓肿持续性意识障碍
（ ２ ） 天幕下病变：
脑干或小脑出血,
脑干梗塞,
脑干或小脑肿瘤,
小脑脓肿持续性意识障碍
２,脑部的弥漫性疾病脑膜炎,脑炎,癫痫后,
Reye综合征,多发性硬化,
急性播散性脑脊髓炎,
CT正常的 SAH等 。
３,心因性无反应状态持续性意识障碍
（ 二 ） 代谢性或弥漫性损害
１,药物或毒素的摄入
２,内源性代谢障碍水,电解质,糖,O2、
内源性毒素 。
３,高血压脑病持续性意识障碍
４,休克
５,中毒性脑病系统性感染,
外科感染 （ 胆,胰等 ）
６,营养性缺乏脚气病,Pellagra
持续性意识障碍二,神经科疾病所致意识障碍的判定
１,天幕上病变的特征早期为大脑局灶性损害的征象持续性意识障碍脑干的损害从上端向下进展：
如局灶性运动障碍 →
双侧运动障碍 →
意识或觉醒的改变 →
呼吸节律改变脑疝形成后出现脑干功能障碍持续性意识障碍
２,天幕下病变的特征昏迷发生快脑干功能障碍出现早,
且在昏迷之前局灶性脑干功能障碍的表现脑干反射异常瞳孔异常持续性意识障碍固有体征：
如眼球浮动,呼吸节律异常小脑病损体征持续性意识障碍
３,脑部弥漫性病变 （ 谵妄状态 ）
脑功能异常 （ 如抽搐,
病理反 射或肌张力异常等 ）
+脑膜病变 +颅高压表现,
可能有脊髓病损证据持续性意识障碍注意严重的颅高压可出现中心疝 （ central herniation）
逐渐加重的意识障碍,剧烈头痛,
呼吸节律异常,
双侧瞳孔的受累 （ 早期为双侧同时缩小 → 双侧同时变大 ）,
球结膜水肿,
进行性加重的颈项强直等持续性意识障碍三,非神经科疾病所致意识障碍特征
（ 中毒性脑病,急性意识模糊或谵妄状态等 ）
１,意识障碍：
嗜睡,淡漠或谵妄状态,
少数为昏迷持续性意识障碍
２,运动障碍,双侧
３,不自主运动：
双侧扑翼样震颤或多发性肌 阵挛持续性意识障碍
４,瞳孔：
多数正常 。
但影响瞳孔的药物如 atropine或吗啡会使瞳孔产生双侧的改变持续性意识障碍
５,感觉异常,常无
６,体温异常,高热或体温不升
７,脑干反射：
提示多水平的损害或正常发作性或一过性意识障碍一,晕厥
１,神经源性
Shy-Drager综合征老年,男性多见,
发作性或一过性意识障碍晕厥 +
其他植物性神经功能障碍表现,
可有多种运动障碍
２,心源性晕厥发作性或一过性意识障碍二,中枢神经系统病变
１,脑血管功能不全如 TGA
持续数小时记忆,行为异常
２,癫痫各种全面性发作,颞叶癫痫,
癫痫后无反应状态发作性或一过性意识障碍
３,Brun综合征头痛 +意识障碍 +体位影响
４,颅高压之高原现象持续性头痛 +
一过性意识障碍,黑蒙
５,SAH
发作性或一过性意识障碍三,药物 -代谢性一过性意识障碍
１,酒精 -镇静剂所致黑蒙过量饮酒或药物中毒所致 。
常有记忆障碍,思维不连贯 。
其后有深度,
难以唤醒的睡眠 。
发作性或一过性意识障碍
２,麻醉剂过量 如 Heroin
３,低血糖 （ 外源性或内源性 ）
４,使用降压药
５,Erb瘘管 发作性肝昏迷发作性或一过性意识障碍四,脑震荡五、其他疾病
１,过度换气综合征过度快速换气可导致全面性 CBF降低发作性或一过性意识障碍
２,转换型或诈病
（ 假性昏迷 ）
大多为无反应状态,
往往扳开眼睑时有阻力病有眼球的向下运动 。
发作性或一过性意识障碍
３,脑干功能不全 (跌倒发作 )
老年女性多见,
突发双下肢无力摔到,
有时可有跌伤 。
４,猝倒发作 (catalepsy)
发作性睡病,睡瘫症,睡眠幻觉
５,基底动脉性偏头痛痴呆一,基本特征
１,定义：
在智能发育稳定后由于脑部的疾病所致进行性智能衰退 。
痴呆
２、主要表现记忆、认知功能、
思维和判断等功能障碍，
还有人格、情感等障碍。
痴呆二,其他易混淆的状态
１,Ganser综合征 童样痴呆
２,抑郁状态精神运动迟钝,淡漠,兴趣缺失 。
患者常诉精神活动困难 。
有时难以与痴呆鉴别,注意痴呆三,常见病因
（ 一 ） 不伴有其他体征的痴呆
(皮质性痴呆 )
１,Alzheimer病缓慢进展的高级皮层功能障碍，
认知功能、记忆力、
及行为障碍为主，
痴呆定向力障碍,言语不主动 。
早期没有皮质下功能损害表现如瘫痪,失语,感觉障碍等 。
自知力缺失 。
２,Pick病痴呆
（ 二 ） 血管性痴呆 （ 中国常见 ）
１,多梗塞性痴呆 多见
２,Binswanger病高血压 +进行性智能障碍
+运动步态异常
３,大面积梗塞 少见痴呆
４,Hachinshki 评分突然起病 2
卒中史 1
局灶症状 2
局灶体征 2
痴呆
CT低密度区单独 2
多发 2
0~2 Alzheimer病
2~4 可疑
5~9 血管性痴呆
（ 三 ） 神经系统变性病性痴呆
（ 有其他疾病特征 ）
１,中年后发病的变性病
Huntington病：
舞蹈症 +肌张力增高
+智能障碍 +家族史
Parkinson病,晚期出现痴呆进行性核上性眼肌麻痹：
上视障碍 +运动障碍 +智能障碍
Shy-Drager综合征：
植物神经障碍 +运动障碍 +智能障碍遗传性共济失调 晚期合并运动神经元病 晚期可合并痴呆
２,青春期或年轻人发病的变性病
Wilson病：
学习困难 +运动障碍 +角膜色素环结节性硬化：
癫痫 +皮脂腺瘤 +智能障碍脑白质营养不良：
后部大脑半球病变 +智能障碍,
进行性痴呆进行性肌阵挛性癫痫：
多发性肌阵挛 +小脑征候
+智能障碍
Hallervoden-Spatz病：
进行性肌张力增高 +运动障碍
+智能障碍 +MRI特征痴呆
（ 四 ） 神经系统感染性疾病
１,神经梅毒 全面性痴呆
２,Creutzfeldt-Jakob病进行性智能障碍 +运动障碍
+肌阵挛 +精神症状
３,进行性多灶性白质脑病基础疾病 +进行性智,
运动能障碍痴呆
４,AIDS 早期或晚期表现
５,SSPE 儿童期发病 。
早期学习困难 +多灶性肌阵挛
６,其他：
如结核病,寄生虫感染等痴呆
（ 五 ） 神经系统局灶性病变
１,颅内肿瘤额叶或胼胝体肿瘤,转移性肿瘤
２,慢性硬膜下血肿老年人的重要原因之一
３,慢性脑积水有或无颅高压 +三联征痴呆
（ 六 ） 弥漫性脑损害
１,脑炎后智能障碍
２,多发性硬化精神症状,意识障碍或智能障碍痴呆
３,缺氧性脑病
４,拳击家综合征
５,脑损伤严重的颅脑外伤后 。
痴呆
（ 七 ） 内分泌,代谢,
营养性疾病
１,甲状腺机能减退
２,Pellagra
皮肤病变 +腹泻 +痴呆 +舌炎
３,Vitamin Ｂ 12缺乏痴呆
（ 八 ） 中毒性疾病
１,酒精性痴呆,
Marchiafava-Bignami病
２,透析性痴呆 （ 慢性透析脑病 ）
（ 九 ） 精神疾病 精神分裂症步态障碍一,步态障碍的评估
（ 一 ） 病史
１,黑暗和亮光对步态的影响
２,睁眼和闭眼的影响
３,有否伴有头晕步态障碍
４,有无肢体的麻木,
疼痛或感觉异常等
５,肢体有无僵直或强直感,力量状况
６,有无膀胱功能障碍
７,起步及停步情况
（ 二 ） 体检步态障碍二,步态障碍的常见类型和病因
（ 一 ） 肌无力
１,偏轻瘫
２,轻截瘫,或双偏瘫
３,运动神经元损害步态障碍
４,多发性肌炎 类似鸭步
５,肌营养不良 鸭步
６,脑性瘫痪 痉挛性步态
７,周围神经病跨越式步态 （ 单侧 ）
或鸭步 （ 双侧 ）
步态障碍
（ 二 ） 共济失调或平衡障碍
１,小脑性步态小脑中线损害：
宽基底,头后仰,双手分开小脑半球损害：
单侧损害时病侧自发伴随活动消失、拖步。
步态障碍脊髓小脑损害：
小脑的传出损害 。
以感觉性共济失调为主,
同时有一定程度的小脑性协调障碍 。
步态障碍
２,感觉性共济失调步态不能闭眼,Romberg征阳性
３,前庭性共济失调步态双侧病变出现,
平衡障碍＋头晕步态障碍
４、额叶性共济失调起步缓慢、踌躇，
步态短小，宽基底，停顿，
检查发现双下肢肌张力增高、
双侧强制性趾反射及腱反射亢进。
见于双侧前额叶、
旁中央小叶损害或脑积水。
步态障碍
（ 三 ） 锥体外系疾病
１,Parkinson病 慌张步态
２,舞蹈症
３,肌张力障碍步态障碍
４,其他锥体外系疾病
Joseph病,
Creuzfeltd-Jakob病,
Halloverdon-Spatz病,
遗传性痉挛性截瘫等步态障碍
（ 四 ） NPH
短小步态
+强制性尿失禁＋痴呆
（ 五 ） 癔病性步态障碍步态希奇古怪
（ 六 ） 衰老呼吸肌麻痹的常见原因一,肌肉疾病
（ 一 ） 神经肌肉接头疾病重症肌无力
Eaton-Lambert肌无力综合征呼吸肌麻痹的常见原因
（ 二 ） 肌病多发性肌炎肌营养不良副肿瘤综合征
（ 三 ） 电解质紊乱 （ 少见 ）
低血钾性周期性麻痹呼吸肌麻痹的常见原因二、神经病
１,急性多发性周围神经病
２,慢性多发性周围神经病三,脊髓疾病 （ C2-4受累 ）
高颈段或颈膨大脊髓病呼吸肌麻痹的常见原因四,运动神经元疾病 （ 后期 ）
肌萎缩侧束硬化症进行性脊肌萎缩症呼吸肌麻痹的常见原因五,其他药物性抗癫痫药物
（ 安定,水合氯醛,
苯巴比妥钠 ）,
镇静剂,麻醉剂等言语困难（构音障碍）
一,定义和表现
１,为参与发音肌肉的瘫痪,
疲劳,肌张力异常或工作不协调所致 。
２,表现：
用词正确但发音不清晰 。
言语困难（构音障碍）
二,原因分类
（ 一 ） 肌肉疾病
１,神经肌肉接头病变可能吞咽言语困难为
MG的唯一表现 。
２,肌病多发性肌炎,肌营养不良言语困难（构音障碍）
（ 二 ） 后组颅神经病变
１,单侧病变颅底病变 （ 如鼻咽癌 ）,
斜坡肿瘤,脑膜炎等
２,双侧病变
Gullian-Barre综合征,
其他周围神经病言语困难（构音障碍）
（ 三 ） 延髓病变
１,血管病如 Wallenberg综合征
２,延髓空洞症
３,进行性球麻痹 （ 运动神经元病 ）
４,炎症 脑干炎,局部炎症性疾病言语困难（构音障碍）
（ 四 ） 小脑病变小脑蚓部病变：
吟诗状语言,爆破性语言
Charcot三联征言语困难（构音障碍）
（ 五 ） 锥体外系病变
１,肌张力增高缓慢,生硬,低沉而含糊 。
如 Parkinsonism,Wilson病,
苍白球 -黑质变性等 。
２,肌张力降低或不自主运动如舞蹈症,抽动 -秽语综合征等 。
言语困难（构音障碍）
（ 六 ） 双侧锥体系病变
（ 假性球麻痹 ）
构音困难 +病理性脑干反射
+咽部肌肉麻痹
（ 七 ） 功能性失音失语症一,定义在语言发育完善后,
由于脑部疾病影响语言中枢所致言语的理解或使用能力障碍 。
失语症二,分类和定位
（ 主侧半球,优势半球 ）
（ 一 ） 运动性失语
Broca区 病损 (讲话失用 )
用词表达缺陷,
重者完全不能言语 （ 缄默 ） 。
语词新作,语义错误,
重复语言或错语症失语症
（ 二 ） 感觉性失语
Wernicke区病损听觉理解缺陷,
言语表达流畅但不可理解 。
失语症
（三）全面性失语外侧裂语言区
１,注意和无动性缄默症鉴别
（ 机警障碍,无动,无反应性,
并伴有全面的认知功能障碍 ） 。
２,心因性或癔病性缄默无神经系统局灶性体征 。
失语症
（ 四 ） 命名性失语颞叶后部或颞顶区轻度表达困难但理解及重复语言正常 。
明显对物品命名和回忆存在困难 。
失语症
（ 五 ） 传导性失语皮层下弓状纤维包括缘上回,
累及岛叶言语表达和理解正常,
但听觉重复言语明显缺陷 。
失语症
（六）失写 额叶或角回往往不作为独立的表现。
反映拼写或构字错误。
失语症
（ 七 ） 失读 角回不伴失写：
枕叶中枢和语言区的联系中断 。
伴有失写：
主侧角回
（ Gerstmann综合征 ） 。
失语症
（ 八 ） 越皮层性失语左侧大脑中动脉支配区分水岭性损害 →
语言区相对孤立 →
类似 Broca失语或 Wernicke失语,
但复述能力明显保留 。
失语症
１,运动性理解正常,复述正常,
但言语不流利 。
为 Broca区前部或上部病损 。
失语症
２,感觉性理解力障碍,但复述正常,
自发语言流畅或缺乏,
但不可理解 。
Wernicke区周围病变 。
失语症
（ 九 ） 皮质下失语
（ 优势半球的基底节和丘脑 ）
１、基底节流畅但有构音困难。
理解困难，复述可能正常。
见于尾核头部和内囊前肢病损。
右侧偏瘫上肢为主。
失语症
２,丘脑损害流畅,
理解障碍而复述正常 。
见于丘脑前外侧病变,
急性期有记忆障碍 。
运用障碍一,概念患者在没有严重的瘫痪,感觉缺失或共济失调时,
不能完成一种已经学会了的复杂动作,
但可自发地做这些动作 。
运用障碍二,运用的神经学机制
１,运用中枢：
主侧缘上回 （ 观念中枢 ）,
形成完成某项复杂任务的观念或决定,
病损后导致运动功能缺乏目的和顺序 。
运用障碍
２,运动控制：
主侧缘上回 →
主侧辅助运动中枢 →
联合纤维 → 胼胝体前部 →
对侧胼胝体 → 辅侧缘上回 →
辅侧辅助运动区运用障碍三,分类及定位
１,运动性失用症对执行动作的观念完整,
但不能完成一般简单的动作 。
运动辅助区病损 。
运用障碍
２,观念性失用症完成某一复杂动作的观念不正确,
导致不能完成这一动作,
但可模仿 。
缘上回病变 。
运用障碍
３,观念运用性失用症观念正确 +运动失用
a,左侧缘上回与执行中枢的联系中断 → 双侧失用
b,主侧缘上回病损 → 双侧使用运用障碍
c,胼胝体病损 →
两侧半球的联系中断 →
右侧缘上回观念形成障碍 →
左侧失用运用障碍
４,结构性失用症在执行空间活动时,
对各局部观念正常,
但完成该任务的综合能力丧失 。
辅侧半球顶枕联合区病变 。
发作性运动功能丧失一,症状特征
１,一过性无力可能影响一个,一侧或双侧肢体 。
２,老年常见 。
３,间歇期多正常 。
发作性运动功能丧失二,Drop attacks
１,特征,是最令人迷惑 。
没有先兆,
多不伴有其他的神经系统功能改变 。
多见于老年人,
往往无意识丧失 。
可伴跌伤 。 不是因失足所致 。
发作性运动功能丧失
２,大多为隐源性 。
３,可能的病因心律失常
TIA,当缺血累及脊髓前动脉或椎基底动脉支配区时猝到发作颅高压高原波发作性运动功能丧失迷路 -前庭衰竭：
多伴有眩晕,呕吐等 。
癫痫：
无动性发作或肌阵挛发作全身性无力,
如低钾麻痹体位性低血压镇静剂过量发作性运动功能丧失
４,分析患者脊髓功能障碍：
伴双下肢麻木,背痛或直肠膀胱功能障碍脑干功能障碍：
头痛,复视或构音障碍发作性运动功能丧失前庭功能障碍,耳鸣,眩晕高原波,剧烈头痛伴呕心,呕吐心源性,心律失常,
胸闷,心慌等发作性运动功能丧失三,一过性局灶性无力
１,TIA
２,非抽搐性痫性发作
３,偏头痛：经典型,或复杂型
４,高原波
