幼年型、类风湿性关节炎诊治进展一,发展史与流行病学
1864年 Cornil：首次报告了 1例 JRA （ 12岁）
1890年 Diament fenges,38例 JRA
特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好
1897年 still,JRA可表现为急性,慢性两种形式,
特征是关节炎 +发热,肝脾,淋巴结肿大,皮疹等
1924年,命名 Still`s,急性起病,全身型
1943年 Wissller,瑞士,提出变应性亚败血症特征：间歇高热,皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染 +变态反应炎症
1973年,变应性亚败血症正式命名为 Still`s病
目前,国际上已取消变应性亚败血症发病率：
美国 12～ 13.9/10万人
英国 10/10万
芬兰 9.2/10万
瑞典 12/10万人
中国 内无详细流行病学资料
重庆医大儿童医院：占住院病例 10～ 15/10万二,定义与分型儿童关节炎：
<16岁儿童 ≥1个关节炎
≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
表 1 JRA JCA
症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎持续时间 >6周 >2个月除外疾病 强直性脊柱炎 （ JAS） 不除外 JAS
炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和银屑病性关节炎 银屑病性关节炎
1997年国际风湿病学学会联盟（ ILAR）：
幼年特发性关节炎
（ Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA ）
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎七个亚型
系统型关节炎肯定,（ 1）每日发热达 2周以上；
（ 2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；
（ 3） 关节炎疑诊,无关节炎时,具有上述第 1项及第 2项标准,
并有下列任何两项时：
（ 1） 全身淋巴结肿大； （ 2） 肝或脾肿大；
（ 3） 浆膜炎需排除：
（ 1） IgD增多症，药物过敏
多关节型：
类风湿因子阴性，患病最初 6月内波及
≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，
年龄较小（ 2～ 3岁）的患儿易出现关节侵蚀。
类风湿因子阳性，患病最初 6月内波及
≥5个关节并伴有类风湿因子 +ANA阳性。该类型占全部多关节型 JIA的 10%，多见于青春期女性，多关节型 JIA等同于 JRA。
少关节炎
（ 1）持续性病初 6个月影响及 1～ 4个关节
（ 2）扩展性，病初 6个月影响 1～ 4个关节,6
个月后扩展到 5个以上关节（积累数目）
少关节型 JIA需排除银屑病关节炎,
强直性脊柱炎,有全身症状者 。
银屑病关节炎
（ 1） 一个或更多的关节炎及银屑病或
（ 2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离）,RF阴性。
与附着点炎相关的关节炎
（ 1） 关节炎合并附着点炎或 （ 2） 关节炎及至少伴有以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛
③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以下发病的男孩
⑤ 有下述家族史 （ 一或二级亲属中至少有以下一项 ）
A,前眼色素层炎伴疼痛,发红及畏光
B,确证的脊柱关节病 C,炎性肠病
D,强直性脊柱炎
RF阴性,ANA阴性
其它：
所有发病在 16岁以下，关节症状持续 6周以上，但又不符合以上 6个类型中任何一型，
或符合两个或更多以上类型的 JIA被列为其它，
实际上这一类型的 JIA患儿不能被分类。
注意点：
起病后症状至少 6周或 6个月
病情发展，症状转归
HLA与分型关系，明确易感人群
难治性 JRA,对改变病情的反应不佳，炎症未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出现生长受抑，但又未能完全控制病情三,病因和发病机制
感染因素,支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒 19
人类细小病毒 19,JRA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒 DNA、抗体，补体下降
--- 参与、加重多关节型 JRA的病情，成为难治性 JRA
---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因
遗传因素,未完全明确易感人群：
☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型
☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性
☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型
免疫因素外来抗原（感染性微生物 ）
抗原内源抗原（变性 IgG、胶原蛋白 ）
体液：少关节 ANA（ +）
全身 多关节型 RF（ +）
异常免疫反应 细胞,T细胞局部 细胞及细胞因子四,临床表现
（一） Still`S病 20%（ 7%～ 43%）
全身症状为主
关节症状在后数周、月至年
2/3起病 <5岁
不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、
数周甚至数年,关节肿胀出现后转为低热
可伴寒颤，无中毒症状
皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性
肝、脾、淋巴结肿大
生长发育迟缓
转归：
差异大平均病程 5～ 6年,50%持续多年至成人。 1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎
不良预后：
<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小板增高,IgA增加，放射学进展快
死因（ 3%）：
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、
激素副作用
（二）多关节型（ RF阴性）
30～ 40%
男：女 =1,9，高峰 1～ 3岁和 8～ 10岁
对称，少关节，日益增加，膝关节受累进展快
（三） 多关节型（ RF阳性）
7～ 10%
男：女 =1,4
病情较 RF阴性重,80%可发生关节侵蚀,
（ 四） 少关节型
55～ 75%,不对称,大关节
1,少关节 Ⅰ 型 JRA
25～ 30%
幼年女孩多见
病情轻,膝,踝,肘大关节多见,小关节不对称
骶髂关节炎极少
数年后发展为多关节受累,生关节破坏 。
并发症：慢性虹膜睫状体炎,12%,可失明
2、少关节炎 Ⅱ 型 JRA：
15%
男孩居多,>8岁
髋、膝、踝多见
HLA-β27抗原阳性及阳性家族史
肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限国内早期 JRS：
下肢关节病变为主
HLA-β27阳性
腰骶部疼痛
HLA-β27阳性阳性家族史
无骶髋关节炎
（五）关节外表现类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受累白细胞 ↑、血沉 ↑,Hb↓,RF（ +）、铁蛋白 ↑
1、心脏：
心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显症状，超声心动图（ +）
2、类风湿血管炎
内脏型中最严重
多见于类风湿结节,RF阳性、血沉持续增快、
ANA阳性和补体降低的重病人
轻度：类风湿性紫癜
重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血,DIC
1/3出现肝掌，跖红斑，小腿下 1/3和踝部可出现无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽
网状青斑，雷诺现象
血管炎的诊断标准：
（ 1）发热：多为弛张或不规则热，伴有怕冷、寒颤、多汗、乏力，纳差、消瘦以至恶液质状态。
（ 2）广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静脉炎、肢端皮肤溃疡、指（趾）垫栓塞和坏疽、雷诺症、肠梗塞和 DIC表现等。
（ 3）浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎、
肺炎，多发生神经炎等。
（ 4）实验室指标异常如血小板减少、凝血和 DIC指标改变,Ig,RF,CRP,γ球蛋白,CIC、和 ANA升高，补体降低等。
3、肺和呼吸道损害
上呼吸道及其它类风湿损害,局部血管炎和类风湿性小结节致鼻中隔穿孔，听小骨关节炎、声带受累
症状,咽痛、咳嗽、喘鸣、声嘶、呼吸困难、传导性耳聋、局部触痛
慢性间质性肺炎,不明原因的长咳、咯痰、发热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾），
大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气管扩张、肺气肿、肺硬化死亡
类风湿性胸膜炎,类风湿活动期，渗出性或干性无明显症状,抗生素治疗无效，激素有效
4、肾损害：
局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变
轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活动度一致，
转归：典型肾病，肾功能不全肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
5,关节淋巴结病
6,Felty syndrome
类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大，以脾大为主伴脾亢
贫血、粒细胞减少
感染、口腔溃疡、气管炎
7、血液系统
高粘滞性,手足冰冷、雷诺、青紫、网状青斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳鸣、腹痛、心衰、血粘度 ↑,CIC阳性,γ-
球蛋白 ↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、
补体降低
贫血,血清铁蛋白正常或 ↑，血清铁 ↓，红细胞寿命缩短，激素治疗有效,DIC，溶血少见
8、其它
植物神经功能紊乱,体温时高时低，血压不稳，
汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿
内分泌系统紊乱,发育迟缓，身材矮小，眠差，
情绪不稳、性格内向
眼部,虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、
结膜炎等
继发性干燥综合征,眼干涩，睑缘炎及口、鼻腔、气管、皮肤等干燥。
五,实验室检查
血沉 ↑,C-反应蛋白 ↑，与疾病的严重性平行
RF（ +） 25-30%,ANA（ +） 30～ 40%
Hb↓，血清铁蛋白 ↑，铁 ↓，蛋白结合铁正常
关节腔液：多核白细胞 ↑,补体 ↓，糖正常
MRI：诊断滑膜病变敏感六,诊断
JRA诊断：
≤16岁
关节炎 ≥6周（关节肿胀，活动
6月内明确发作类型（多关节型 ≥5个关节，
受限、压痛、灼热感），少关节型 <5个关节，系统型伴发热鉴别：
感染性风湿性、继发性关节炎七,治疗目 的：
抑制炎症
减少疼痛
保持功能
防止残废
处理关节外表现
“金字塔”方案糖皮质激素经验性治疗硫唑喋呤环磷酰胺氨甲喋呤肌注金,青霉胺羟氯喹金诺芬,柳氮磺胺吡啶
NSAIDS,基础方案
1,NSAID
Aspirin 70～ 90mg/Kg/d Tid or qid
Naproxen(萘普生 ) 15～ 20mg/Kg/d Bid
Tolmetin 25～ 30mg/Kg/d Tid
Ibuprofen（ 布洛芬 ） 35～ 45mg/Kg/d qid
Indomethacin（ 消炎痛 ）
1～ 2 mg/Kg/d Tid or qid
Diclofenac（ 扶他林 ） 2～ 3 mg/Kg/d qid
Piroxicam（ 炎痛喜康 ） 0.3～ 0.6mg/Kg/d qd
2、改善疾病药（ DMARDS）
抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素
抗疟药,皮疹,服 5天停 2天,查视力,视野,肾病忌服,服用 6月病情未控制停药
金制剂,硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。金诺芬（瑞得）口服，对 JRA长期效好
不良反应,皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制
MTX,疗效肯定，副反应少，每周 1次，口服、肌注均可,4～ 6周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损
柳氮磺胺吡啶,JRA，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。
青霉胺,初小剂量使用，以后每隔 1月增加一次剂量,3月起效，症状控制减量维持，
可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。
羟氯喹 6mg/Kg/d 400mg/d/M2 qd or Bid 餐服柳氮磺胺吡啶 50mg/Kg/d 2g/d/M2 Bid 餐服金诺芬 0.1～ 0.2mg/Kg/d 9mg/d/M2 qd or Bid 餐服青霉胺 5～ 10mg/Kg/d 750mg/d/M2 qd or Bid
餐前 2小时
3、糖皮质激素不作首选,过渡药,待症状减轻后减量和停用 。 常用方式：
急性,重症病人早期,小剂量应用以控制炎症,减轻肿痛,待 DMARDS发挥作用减量和停药 。
肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射 。
有关节外表现如血管炎,间质性肺改变,
溶血等可大剂量使用 。
4、免疫抑制剂
指征,长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性 JRA
药物,环磷酰胺、环胞霉素 A、骁悉、硫唑喋啶、爱诺华等
4例难治性 JRA
（ 1） CTX 500～ 1000mg/M2/日 +
甲强龙 30mg/Kg.iv.gtt× 12～ 20
（ 2）环胞霉素 A 3.2mg/Kg/日（ 17例）
5、其它
细胞因子,抗 IL-2、抗 TNF,γ-干扰素
物理疗法,水疗、腊疗
滑膜切除术,规范联合治疗 6～ 9个月，关节症状仍很明显者
外科矫正术,晚期病例多科合作 专业化治疗谢 谢！
1864年 Cornil：首次报告了 1例 JRA （ 12岁）
1890年 Diament fenges,38例 JRA
特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好
1897年 still,JRA可表现为急性,慢性两种形式,
特征是关节炎 +发热,肝脾,淋巴结肿大,皮疹等
1924年,命名 Still`s,急性起病,全身型
1943年 Wissller,瑞士,提出变应性亚败血症特征：间歇高热,皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染 +变态反应炎症
1973年,变应性亚败血症正式命名为 Still`s病
目前,国际上已取消变应性亚败血症发病率：
美国 12～ 13.9/10万人
英国 10/10万
芬兰 9.2/10万
瑞典 12/10万人
中国 内无详细流行病学资料
重庆医大儿童医院：占住院病例 10～ 15/10万二,定义与分型儿童关节炎：
<16岁儿童 ≥1个关节炎
≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
表 1 JRA JCA
症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎持续时间 >6周 >2个月除外疾病 强直性脊柱炎 （ JAS） 不除外 JAS
炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和银屑病性关节炎 银屑病性关节炎
1997年国际风湿病学学会联盟（ ILAR）：
幼年特发性关节炎
（ Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA ）
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎七个亚型
系统型关节炎肯定,（ 1）每日发热达 2周以上；
（ 2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；
（ 3） 关节炎疑诊,无关节炎时,具有上述第 1项及第 2项标准,
并有下列任何两项时：
（ 1） 全身淋巴结肿大； （ 2） 肝或脾肿大；
（ 3） 浆膜炎需排除：
（ 1） IgD增多症，药物过敏
多关节型：
类风湿因子阴性，患病最初 6月内波及
≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，
年龄较小（ 2～ 3岁）的患儿易出现关节侵蚀。
类风湿因子阳性，患病最初 6月内波及
≥5个关节并伴有类风湿因子 +ANA阳性。该类型占全部多关节型 JIA的 10%，多见于青春期女性，多关节型 JIA等同于 JRA。
少关节炎
（ 1）持续性病初 6个月影响及 1～ 4个关节
（ 2）扩展性，病初 6个月影响 1～ 4个关节,6
个月后扩展到 5个以上关节（积累数目）
少关节型 JIA需排除银屑病关节炎,
强直性脊柱炎,有全身症状者 。
银屑病关节炎
（ 1） 一个或更多的关节炎及银屑病或
（ 2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离）,RF阴性。
与附着点炎相关的关节炎
（ 1） 关节炎合并附着点炎或 （ 2） 关节炎及至少伴有以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛
③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以下发病的男孩
⑤ 有下述家族史 （ 一或二级亲属中至少有以下一项 ）
A,前眼色素层炎伴疼痛,发红及畏光
B,确证的脊柱关节病 C,炎性肠病
D,强直性脊柱炎
RF阴性,ANA阴性
其它：
所有发病在 16岁以下，关节症状持续 6周以上，但又不符合以上 6个类型中任何一型，
或符合两个或更多以上类型的 JIA被列为其它，
实际上这一类型的 JIA患儿不能被分类。
注意点：
起病后症状至少 6周或 6个月
病情发展，症状转归
HLA与分型关系，明确易感人群
难治性 JRA,对改变病情的反应不佳，炎症未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出现生长受抑，但又未能完全控制病情三,病因和发病机制
感染因素,支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒 19
人类细小病毒 19,JRA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒 DNA、抗体，补体下降
--- 参与、加重多关节型 JRA的病情，成为难治性 JRA
---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因
遗传因素,未完全明确易感人群：
☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型
☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性
☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型
免疫因素外来抗原（感染性微生物 ）
抗原内源抗原（变性 IgG、胶原蛋白 ）
体液：少关节 ANA（ +）
全身 多关节型 RF（ +）
异常免疫反应 细胞,T细胞局部 细胞及细胞因子四,临床表现
（一） Still`S病 20%（ 7%～ 43%）
全身症状为主
关节症状在后数周、月至年
2/3起病 <5岁
不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、
数周甚至数年,关节肿胀出现后转为低热
可伴寒颤，无中毒症状
皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性
肝、脾、淋巴结肿大
生长发育迟缓
转归：
差异大平均病程 5～ 6年,50%持续多年至成人。 1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎
不良预后：
<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小板增高,IgA增加，放射学进展快
死因（ 3%）：
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、
激素副作用
（二）多关节型（ RF阴性）
30～ 40%
男：女 =1,9，高峰 1～ 3岁和 8～ 10岁
对称，少关节，日益增加，膝关节受累进展快
（三） 多关节型（ RF阳性）
7～ 10%
男：女 =1,4
病情较 RF阴性重,80%可发生关节侵蚀,
（ 四） 少关节型
55～ 75%,不对称,大关节
1,少关节 Ⅰ 型 JRA
25～ 30%
幼年女孩多见
病情轻,膝,踝,肘大关节多见,小关节不对称
骶髂关节炎极少
数年后发展为多关节受累,生关节破坏 。
并发症：慢性虹膜睫状体炎,12%,可失明
2、少关节炎 Ⅱ 型 JRA：
15%
男孩居多,>8岁
髋、膝、踝多见
HLA-β27抗原阳性及阳性家族史
肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限国内早期 JRS：
下肢关节病变为主
HLA-β27阳性
腰骶部疼痛
HLA-β27阳性阳性家族史
无骶髋关节炎
（五）关节外表现类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受累白细胞 ↑、血沉 ↑,Hb↓,RF（ +）、铁蛋白 ↑
1、心脏：
心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显症状，超声心动图（ +）
2、类风湿血管炎
内脏型中最严重
多见于类风湿结节,RF阳性、血沉持续增快、
ANA阳性和补体降低的重病人
轻度：类风湿性紫癜
重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血,DIC
1/3出现肝掌，跖红斑，小腿下 1/3和踝部可出现无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽
网状青斑，雷诺现象
血管炎的诊断标准：
（ 1）发热：多为弛张或不规则热，伴有怕冷、寒颤、多汗、乏力，纳差、消瘦以至恶液质状态。
（ 2）广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静脉炎、肢端皮肤溃疡、指（趾）垫栓塞和坏疽、雷诺症、肠梗塞和 DIC表现等。
（ 3）浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎、
肺炎，多发生神经炎等。
（ 4）实验室指标异常如血小板减少、凝血和 DIC指标改变,Ig,RF,CRP,γ球蛋白,CIC、和 ANA升高，补体降低等。
3、肺和呼吸道损害
上呼吸道及其它类风湿损害,局部血管炎和类风湿性小结节致鼻中隔穿孔，听小骨关节炎、声带受累
症状,咽痛、咳嗽、喘鸣、声嘶、呼吸困难、传导性耳聋、局部触痛
慢性间质性肺炎,不明原因的长咳、咯痰、发热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾），
大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气管扩张、肺气肿、肺硬化死亡
类风湿性胸膜炎,类风湿活动期，渗出性或干性无明显症状,抗生素治疗无效，激素有效
4、肾损害：
局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变
轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活动度一致，
转归：典型肾病，肾功能不全肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
5,关节淋巴结病
6,Felty syndrome
类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大，以脾大为主伴脾亢
贫血、粒细胞减少
感染、口腔溃疡、气管炎
7、血液系统
高粘滞性,手足冰冷、雷诺、青紫、网状青斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳鸣、腹痛、心衰、血粘度 ↑,CIC阳性,γ-
球蛋白 ↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、
补体降低
贫血,血清铁蛋白正常或 ↑，血清铁 ↓，红细胞寿命缩短，激素治疗有效,DIC，溶血少见
8、其它
植物神经功能紊乱,体温时高时低，血压不稳，
汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿
内分泌系统紊乱,发育迟缓，身材矮小，眠差，
情绪不稳、性格内向
眼部,虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、
结膜炎等
继发性干燥综合征,眼干涩，睑缘炎及口、鼻腔、气管、皮肤等干燥。
五,实验室检查
血沉 ↑,C-反应蛋白 ↑，与疾病的严重性平行
RF（ +） 25-30%,ANA（ +） 30～ 40%
Hb↓，血清铁蛋白 ↑，铁 ↓，蛋白结合铁正常
关节腔液：多核白细胞 ↑,补体 ↓，糖正常
MRI：诊断滑膜病变敏感六,诊断
JRA诊断：
≤16岁
关节炎 ≥6周（关节肿胀，活动
6月内明确发作类型（多关节型 ≥5个关节，
受限、压痛、灼热感），少关节型 <5个关节，系统型伴发热鉴别：
感染性风湿性、继发性关节炎七,治疗目 的：
抑制炎症
减少疼痛
保持功能
防止残废
处理关节外表现
“金字塔”方案糖皮质激素经验性治疗硫唑喋呤环磷酰胺氨甲喋呤肌注金,青霉胺羟氯喹金诺芬,柳氮磺胺吡啶
NSAIDS,基础方案
1,NSAID
Aspirin 70～ 90mg/Kg/d Tid or qid
Naproxen(萘普生 ) 15～ 20mg/Kg/d Bid
Tolmetin 25～ 30mg/Kg/d Tid
Ibuprofen（ 布洛芬 ） 35～ 45mg/Kg/d qid
Indomethacin（ 消炎痛 ）
1～ 2 mg/Kg/d Tid or qid
Diclofenac（ 扶他林 ） 2～ 3 mg/Kg/d qid
Piroxicam（ 炎痛喜康 ） 0.3～ 0.6mg/Kg/d qd
2、改善疾病药（ DMARDS）
抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素
抗疟药,皮疹,服 5天停 2天,查视力,视野,肾病忌服,服用 6月病情未控制停药
金制剂,硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。金诺芬（瑞得）口服，对 JRA长期效好
不良反应,皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制
MTX,疗效肯定，副反应少，每周 1次，口服、肌注均可,4～ 6周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损
柳氮磺胺吡啶,JRA，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。
青霉胺,初小剂量使用，以后每隔 1月增加一次剂量,3月起效，症状控制减量维持，
可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。
羟氯喹 6mg/Kg/d 400mg/d/M2 qd or Bid 餐服柳氮磺胺吡啶 50mg/Kg/d 2g/d/M2 Bid 餐服金诺芬 0.1～ 0.2mg/Kg/d 9mg/d/M2 qd or Bid 餐服青霉胺 5～ 10mg/Kg/d 750mg/d/M2 qd or Bid
餐前 2小时
3、糖皮质激素不作首选,过渡药,待症状减轻后减量和停用 。 常用方式：
急性,重症病人早期,小剂量应用以控制炎症,减轻肿痛,待 DMARDS发挥作用减量和停药 。
肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射 。
有关节外表现如血管炎,间质性肺改变,
溶血等可大剂量使用 。
4、免疫抑制剂
指征,长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性 JRA
药物,环磷酰胺、环胞霉素 A、骁悉、硫唑喋啶、爱诺华等
4例难治性 JRA
（ 1） CTX 500～ 1000mg/M2/日 +
甲强龙 30mg/Kg.iv.gtt× 12～ 20
（ 2）环胞霉素 A 3.2mg/Kg/日（ 17例）
5、其它
细胞因子,抗 IL-2、抗 TNF,γ-干扰素
物理疗法,水疗、腊疗
滑膜切除术,规范联合治疗 6～ 9个月，关节症状仍很明显者
外科矫正术,晚期病例多科合作 专业化治疗谢 谢！
