小儿眼睑下垂的鉴别诊断
青岛大学附属医院小儿科
李文馨教授小儿睑下垂是临床上比较常见的症状,其病人多种多样,归纳起来可分为三大类,
一,神经性睑下垂
二,肌肉性睑下垂
三,神经肌肉接头性睑下垂
我们报道的 402例小儿睑下垂中,男 202例,女
198例,以重症肌无力最为多见 ( 85%),其次为先天性睑下垂 ( 10%),动眼神经麻痹 ( 2.5% )
Marcus Gunn 现象 ( 1.5%) 比较少见的还有多发性肌炎,肌营养不良,Horner 征及 Fisher综合征等疾病所致的睑下垂,此外,糖尿病,脑瘤,
肺尖病变也可引起睑下垂,但小儿较少见 。
一,神经性睑下垂,
(一) 动 眼 神 经 麻 痹
(二) 何 纳 氏 综 合 征
( Horner's Syndrome)
(三) 下颌瞬目综合征
( Marcus Gunn Syndrome)
表现病因表现病因表现病因
二、神经肌肉接头性睑下垂:即重症肌无力睑下垂
诊断要点有三:
(一) 病态疲劳性
( 二 ) 每日波动性
( 三 ) 新斯的明试验阳性
三,肌性睑下垂:
( 一 ) 先天性睑下垂:
( 二 ) 多发性肌炎或皮肌炎所致的睑下垂
( 三 ) 眼肌型肌营养不良 ( 眼肌型肌病 )
四、机能性睑下垂:
(一)痉挛性睑下垂
(二)癔病性睑下垂
五,Fisher综合征能引起的睑下垂:是格林巴利综合征的一种特殊类型,临床特征,( 一 )
双侧睑下垂 ( 二 ) 眼外肌麻痹 ( 三 ) 小脑共济失调 ( 四 ) 四肢腱反射消失 。
六、鉴别诊断顺序:对小儿睑下垂首先要细心观察瞳孔
(一)瞳孔散大 --- 动眼神经麻痹
(二)瞳孔缩小 ---Horner氏征
(三)瞳孔无改变的睑下垂应常规做新斯的明试验,阳性可诊断为重症肌无力
(四)对出生时睁眼的睑下垂,每日症状无波动性、新斯的明阴性者可能为先天性睑下垂
(五)对起病缓慢进行性加重的睑下垂,
新斯的明试验阴性,结合临床心肌酶谱和肌电图可能为肌病性睑下垂,必要时肌肉活检明确诊断
(六)对伴有对侧偏瘫或对侧病理征阳性的睑下垂
1.急性起病:可能为脑干梗塞
2.亚急性起病常为脑干脑炎
3.慢性起病进行性加重则可能为脑干肿瘤,
CT扫描或磁共振可确诊
(七 )伴有患侧颈部淋巴结肿大的睑下垂常表现为 Horner氏征可能为淋巴结炎或淋巴瘤所致,淋巴结活检可确诊。
(八 )伴眼球突出眶区软组织肿胀或眶周淤斑的睑下垂,可能为白血病(绿色瘤)或神经母系胞瘤
(九 )伴发热头痛呕吐和脑膜刺激征的睑下垂应想到中枢神经系统感染和蛛网膜下腔出血的可能