脊髓空洞症神内一教学查房
2001,7,18
概述
脊髓空洞症 (syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。
在 1827年 Olliveir Angers首先提出该病，
1891年 Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为 Arnold
Chiari畸形脊髓空洞症 (ACM-SM)。
概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，
也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。
病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。
好发年龄 20～ 30岁间青、中年期。
病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和 (或 )颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，
甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。
发病机理
,流体动力学说,系 1965年 Gardner所倡导,Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论
认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，
四脑室内下注的脑脊液发生,水锤样效应,,在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的,闩
(obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。
发病机理
颅 -脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离,CSF顺向、
逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔
CSF积聚时可发生,抽吸作用,而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起 CSF异常分流的动力。
发病机理
其他,Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。
先天发育缺陷,:Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在 20～ 30岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
血循环异常,脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死,最后液化形成空洞临床表现
延髓及上颈髓受压表现,
不全单瘫,偏瘫,不全双上肢或下肢瘫,四肢瘫。
肢体感觉障碍 (节段性分离感觉障碍 ),肌肉萎缩,
锥体束征
小脑症状,
眼震,构音不清,共济失调
颅内压增高表现,
头痛、呕吐、视乳头水肿临床表现
颅神经及颈神经受累表现,
,枕颈项疼痛,.面部颈肩部麻木
.声嘶,咽反射迟钝或消失,舌肌震颤或萎缩,耸肩力弱
植物神经损害表现：
.一侧面部无汗,半身无汗,皮肤划痕征阳性
其它表现,
-后发际低,脊柱侧弯临床分型
Pillary等主张以 MRI所示的客观解剖异常对成人 ACM进行分型：
ACM-A型,合并有脊髓空洞症者,临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。
ACM-B型,小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者,
主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显辅助检查
电生理检查
EMG：神经元性损害
SEP：潜伏期延长
X线片：有助于发现骨骼畸形
腰穿,50%CSF蛋白增高影像学检查
MRI是目前最有效的检查方法
矢状位证实 Chiari型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症
轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围脊髓空洞症的诊断
20～ 30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离
运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍
MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝 5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
鉴别诊断
颈椎病
脊髓髓内肿瘤
肌萎缩侧索硬化
颈肋手术治疗
目前较一致的意见认为：
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术,Sahuquillo等提出的颅后窝重建理论。 (1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕大孔和切除颈椎 1～ 3椎板，向下达扁桃体下端； (2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；
(3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池； (4)
硬膜上缝置 3～ 4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，
以防硬膜粘连。
10例术后 1年随访,8例症状明显改善。
手术治疗
空洞体腔引流术,Nicholas等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜，
在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口，
将 T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处，
引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜上。 24例中 70%～ 80%患者病情稳定或有改善。
其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对 ACM外科手术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。
90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。
80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和颅神经、脑干功能恢复有益。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果谢 谢
2001,7,18
概述
脊髓空洞症 (syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。
在 1827年 Olliveir Angers首先提出该病，
1891年 Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为 Arnold
Chiari畸形脊髓空洞症 (ACM-SM)。
概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，
也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。
病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。
好发年龄 20～ 30岁间青、中年期。
病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和 (或 )颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，
甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。
发病机理
,流体动力学说,系 1965年 Gardner所倡导,Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论
认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，
四脑室内下注的脑脊液发生,水锤样效应,,在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的,闩
(obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。
发病机理
颅 -脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离,CSF顺向、
逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔
CSF积聚时可发生,抽吸作用,而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起 CSF异常分流的动力。
发病机理
其他,Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。
先天发育缺陷,:Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在 20～ 30岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
血循环异常,脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死,最后液化形成空洞临床表现
延髓及上颈髓受压表现,
不全单瘫,偏瘫,不全双上肢或下肢瘫,四肢瘫。
肢体感觉障碍 (节段性分离感觉障碍 ),肌肉萎缩,
锥体束征
小脑症状,
眼震,构音不清,共济失调
颅内压增高表现,
头痛、呕吐、视乳头水肿临床表现
颅神经及颈神经受累表现,
,枕颈项疼痛,.面部颈肩部麻木
.声嘶,咽反射迟钝或消失,舌肌震颤或萎缩,耸肩力弱
植物神经损害表现：
.一侧面部无汗,半身无汗,皮肤划痕征阳性
其它表现,
-后发际低,脊柱侧弯临床分型
Pillary等主张以 MRI所示的客观解剖异常对成人 ACM进行分型：
ACM-A型,合并有脊髓空洞症者,临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。
ACM-B型,小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者,
主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显辅助检查
电生理检查
EMG：神经元性损害
SEP：潜伏期延长
X线片：有助于发现骨骼畸形
腰穿,50%CSF蛋白增高影像学检查
MRI是目前最有效的检查方法
矢状位证实 Chiari型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症
轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围脊髓空洞症的诊断
20～ 30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离
运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍
MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝 5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
鉴别诊断
颈椎病
脊髓髓内肿瘤
肌萎缩侧索硬化
颈肋手术治疗
目前较一致的意见认为：
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术,Sahuquillo等提出的颅后窝重建理论。 (1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕大孔和切除颈椎 1～ 3椎板，向下达扁桃体下端； (2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；
(3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池； (4)
硬膜上缝置 3～ 4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，
以防硬膜粘连。
10例术后 1年随访,8例症状明显改善。
手术治疗
空洞体腔引流术,Nicholas等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜，
在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口，
将 T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处，
引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜上。 24例中 70%～ 80%患者病情稳定或有改善。
其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对 ACM外科手术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。
90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。
80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和颅神经、脑干功能恢复有益。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果谢 谢
