锥体外系疾病
结构：
– 基底节（新旧纹状体） *
– 丘脑底核、黑质
联系：
– 多突触联系、多递质的网络
– 黑质纹状体通路 *
症状和疾病分类：
– 动作增多而肌张力下降 ---纹状体
舞蹈病
手足徐动症、扭转痉挛
– 动作减少而肌张力强直 ---黑质
震颤麻痹
,震颤麻痹,
概念：
–帕金森病
–中 -老年发病
–黑质及纹状体通路变性
–进行性运动迟缓、肌强直及震颤发病机制：原因不清
遗传因素：家族性、早发性（近亲）
环境因素：
– MPTP致病性
– 药物和重金属中毒
生化机制明确：
– 黑质多巴胺神经元变性
– 黑质纹状体通路中多巴胺减少临床表现
三主征：
– 运动减少：写字过小症
– 震颤：静止性
– 强直：肌张力、面具脸
其他表现：
– 步态：前冲或慌张步态
– 自主神经功能紊乱
– 精神症状诊断和鉴别诊断
原发性震颤麻痹
继发性震颤麻痹
– 感染：脑炎
– 中毒,CO和重金属中毒 (Mu)*
– 外伤：颅脑外伤
– 药物：抗精神病药物 *
– 血管：多发性脑梗塞治 疗
药物治疗
–抗胆碱能药物
–金刚烷胺多巴制剂 *
–单胺氧化酶（ B）抑制剂
–左旋多巴（小剂量、多次）
–多巴胺受体激动剂
手术治疗
–立体定向：
破坏丘脑腹后外侧核（震颤）
–神经移植：
肾上腺髓质、胎脑组织
基因治疗脱髓鞘疾病
神经病理特征：
– 神经纤维的髓鞘破坏
– 神经元、轴突和神经组织支撑结构无损
– 血管周围炎性细胞浸润
– 白质静脉周围，呈散在分布
– 无明显的 Wallerian变性分类情况
脱髓鞘和脱髓鞘疾病
中枢神经系统内
神经病理特征
分类：
– 多发性硬化及视神经脊髓炎
– 急性播散性脑脊髓炎
– 脑白质营养不良（先天性髓鞘发育异常）
,多发性硬化,
自身免疫性疾病
中枢神经系统“炎性”脱髓鞘病变
病理上主要累及侧脑室旁的白质、
视神经、脊髓、脑干和小脑
临床为病灶部位和时间的多发性
发病与地理纬度和遗传有关病因、发病机制和病理
确切机制不明
多因素相互作用
自身免疫疾病和病毒感染
病理特征
中国人 MS 的特点：
视神经脊髓炎（ Devic病 ）占多数临床表现
年龄,20-40岁
性别：男 /女 =1/1.5-1.9
起病：急性占 80%,10-20%呈进行性
表现：视病变部位而定
症状发生频率可为：脊髓性感觉障碍，视力下降、步行困难、肢体无力、复视、平衡及公济失调症状
视力下降
核间型眼肌麻痹 *
Lhermitte征
眼震、感觉障碍和运动障碍诊断与鉴别诊断
临床诊断：,二个多发性,
实验室检查：
– CSF：鞘内合成纤维 IgG、寡克窿带
– 神经影像：脑室旁病灶 T1低 T2高
– 神经电生理：诱发电位临床诊断标准
中枢神经系统好发部位两处病灶（同时）
病程有缓解和复发（ 1月 /24小时,6个月）
年龄在 10-50岁
排除其他病因
临床确诊的多发性硬化
临床可能的多发性硬化
临床可疑的多发性硬化治疗
无特效治疗方法
治疗原则：
–急性期缩短病程
–预防复发
–对症治疗治疗选择 （剂量和疗程）
大剂量激素
– ACTH
– 强的松
– 甲基强的松龙
免疫抑制治疗
– 环磷酰胺、硫唑嘌磷
– 免疫球蛋白、血浆交换治疗
对症治疗
预防诱发因素
病程和预后
– 10-15% 良性型，好
– 65-75% 缓解复发型，总趋势是加重
– 10-15% 进展型，不佳
结构：
– 基底节（新旧纹状体） *
– 丘脑底核、黑质
联系：
– 多突触联系、多递质的网络
– 黑质纹状体通路 *
症状和疾病分类：
– 动作增多而肌张力下降 ---纹状体
舞蹈病
手足徐动症、扭转痉挛
– 动作减少而肌张力强直 ---黑质
震颤麻痹
,震颤麻痹,
概念：
–帕金森病
–中 -老年发病
–黑质及纹状体通路变性
–进行性运动迟缓、肌强直及震颤发病机制：原因不清
遗传因素：家族性、早发性（近亲）
环境因素：
– MPTP致病性
– 药物和重金属中毒
生化机制明确：
– 黑质多巴胺神经元变性
– 黑质纹状体通路中多巴胺减少临床表现
三主征：
– 运动减少：写字过小症
– 震颤：静止性
– 强直：肌张力、面具脸
其他表现：
– 步态：前冲或慌张步态
– 自主神经功能紊乱
– 精神症状诊断和鉴别诊断
原发性震颤麻痹
继发性震颤麻痹
– 感染：脑炎
– 中毒,CO和重金属中毒 (Mu)*
– 外伤：颅脑外伤
– 药物：抗精神病药物 *
– 血管：多发性脑梗塞治 疗
药物治疗
–抗胆碱能药物
–金刚烷胺多巴制剂 *
–单胺氧化酶（ B）抑制剂
–左旋多巴（小剂量、多次）
–多巴胺受体激动剂
手术治疗
–立体定向：
破坏丘脑腹后外侧核（震颤）
–神经移植：
肾上腺髓质、胎脑组织
基因治疗脱髓鞘疾病
神经病理特征：
– 神经纤维的髓鞘破坏
– 神经元、轴突和神经组织支撑结构无损
– 血管周围炎性细胞浸润
– 白质静脉周围，呈散在分布
– 无明显的 Wallerian变性分类情况
脱髓鞘和脱髓鞘疾病
中枢神经系统内
神经病理特征
分类：
– 多发性硬化及视神经脊髓炎
– 急性播散性脑脊髓炎
– 脑白质营养不良（先天性髓鞘发育异常）
,多发性硬化,
自身免疫性疾病
中枢神经系统“炎性”脱髓鞘病变
病理上主要累及侧脑室旁的白质、
视神经、脊髓、脑干和小脑
临床为病灶部位和时间的多发性
发病与地理纬度和遗传有关病因、发病机制和病理
确切机制不明
多因素相互作用
自身免疫疾病和病毒感染
病理特征
中国人 MS 的特点：
视神经脊髓炎（ Devic病 ）占多数临床表现
年龄,20-40岁
性别：男 /女 =1/1.5-1.9
起病：急性占 80%,10-20%呈进行性
表现：视病变部位而定
症状发生频率可为：脊髓性感觉障碍，视力下降、步行困难、肢体无力、复视、平衡及公济失调症状
视力下降
核间型眼肌麻痹 *
Lhermitte征
眼震、感觉障碍和运动障碍诊断与鉴别诊断
临床诊断：,二个多发性,
实验室检查：
– CSF：鞘内合成纤维 IgG、寡克窿带
– 神经影像：脑室旁病灶 T1低 T2高
– 神经电生理：诱发电位临床诊断标准
中枢神经系统好发部位两处病灶（同时）
病程有缓解和复发（ 1月 /24小时,6个月）
年龄在 10-50岁
排除其他病因
临床确诊的多发性硬化
临床可能的多发性硬化
临床可疑的多发性硬化治疗
无特效治疗方法
治疗原则：
–急性期缩短病程
–预防复发
–对症治疗治疗选择 （剂量和疗程）
大剂量激素
– ACTH
– 强的松
– 甲基强的松龙
免疫抑制治疗
– 环磷酰胺、硫唑嘌磷
– 免疫球蛋白、血浆交换治疗
对症治疗
预防诱发因素
病程和预后
– 10-15% 良性型，好
– 65-75% 缓解复发型，总趋势是加重
– 10-15% 进展型，不佳
