周期性瘫痪
Periodic paralysis
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴有血清钾的异常改变 。 临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见 。
病因和发病机制低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,而我国以散发者居多 （ 外显率低 ） 。
饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖,
高胰岛素导致大量钾进入肝 /肌细胞合成糖原,
肌细胞膜电位改变,兴奋性下降 。
临床表现和诊断
1.青壮年男性多见,常有饱餐,饮酒,剧烈肌肉运动诱因；
2.常于凌晨熟睡中起病；病后 6～ 24h达高峰；
3.对称性四肢无力 → 软瘫,下肢重于上肢,近端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常；
4.血清钾降低 （ <3.5mmol/L）,ECG低钾改变 。
鉴别诊断
1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病；
2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾；
3.原发性醛固酮增多症 。
防 治发作时以口服补钾为主,重症可同时静脉点滴补钾 。
平时饮食应少量多餐,避免饱餐,饮酒,
过度劳累 。
发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿剂 （ 安体舒通 ） 。
呼吸肌麻痹
paralysis of respiration muscles
呼吸肌包括肋间肌和膈肌 。
呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一 。 如延误诊断或处理不当,
必招致呼吸衰竭,昏迷,甚至死亡 。
中枢性呼吸衰竭 （ 呼吸中枢损害 ）
呼吸肌麻痹周围性呼吸衰竭支气管 — 肺,胸廓疾病呼吸肌麻痹的病因一,颈 /胸髓病变,外伤,感染,出血,
肿瘤 。 Landry’s脊髓炎；颈段脊髓卒中；
二,脊神经病变,GBS,纵隔肿瘤 （ 压迫膈神经 ）
三,肌肉疾病,重症肌无力；低钾周期性麻痹；肉毒或河豚中毒等 。
病理生理呼吸肌麻痹 → 胸廓,膈肌运动 ↓→ 通气 ↓
→ 缺氧和 CO2潴留 （ PO2<60mmHg,SO2<75%，
PCO2>50mmHg） → 呼吸性酸中毒,紫绀,高钾血症,心动过速,躁动 → 脑肿胀 → 颅高压 → 昏迷,
死亡 。
临床表现及相关检查
1.呼吸困难,憋气,胸闷,呼吸浅慢,胸式呼吸 ↓,腹式呼吸 ↑,不能平卧,咳嗽无力
2.紫绀,口唇,甲床,还原型 Hb>5g%
3.神经精神症状,嗜睡,烦躁,意识模糊,抽搐,昏迷,脑水肿颅高压脑疝,呼吸循环 ↓
4.心血管系统,心动过速,心肌受损,心律失常,血压下降
5.消化系统,胃粘膜糜烂,上消化道出血
6.辅助检查：
① ECG或心电监护,HR↑,ST-T异常
② 血气分析,SO2↓,PO2↓,PCO2↑
③ 血生化,K+,HCO32-
呼吸肌麻痹的处理：
1.吸氧,高流量,面罩加压给氧
2.保持气道通畅,头位,舌后坠,领扣,吸痰,雾化
3.呼吸兴奋剂：,呼二联,
4.抗感染,略 。
5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱,碳酸氢钠等
6.原发病治疗,略 。
7.气管插管 /切开,人工辅助呼吸
（ 1） 气管插管：简单易行,多用于 MG,SAH，
留管 ≤ 72h,声带损伤,不便于吸痰
（ 2） 气管切开：多用于 GBS,>72h,手术意外,出血,感染
（ 3） 人工辅助呼吸：气管导管气囊充气；
胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机 。
拔管指征
1.原发病明显改善,即呼吸肌麻痹纠正；
2.肺部感染控制,无须吸痰；
3.堵管 24～ 48h无呼吸困难和发热 。
颅内高压综合征
syndrome of high intracranial pressure
颅内压是颅腔内的压力,又称脑压 。
正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为 80～
180mmH2O。 当 CSF压力超过 180mmH2O,临床上出现头痛,呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压综合征 。
颅内压调节机制正常成人颅腔容积约 1400ml,其中脑脊液 （ CSF） 占 10%,脑血流占 2%～ 11%，
脑组织占 80%。 三种组织成分处于动态平衡状态,从而保证颅内压稳定 。 任何一种组织成分异常增加,都会导致颅内压增高 。
（ 一 ） 脑脊液的调节作用
CSF的分泌,循环,吸收三个环节参与颅内压的调节颅内感染 → CSF分泌增加 → 颅内高压粘连,压迫 → CSF循环受阻 → 梗阻性脑积水
→ ICP↑
蛛网膜粒病变 → CSF吸收减少 → 交通性脑积水 → ICP↑
（ 二 ） 脑血流的调节作用 （ Bayliss效应 ）
正常情况下脑血流占颅内腔容积的 2%～ 11%。
当 ICP↑ 时,脑动脉痉挛,血管阻力 ↑,脑灌流压
↓,脑血流 ↓ 。 但当颅内局部脑组织持续较长时间存在血管痉挛,血流减少时,常因酸性代谢产物堆积而导致脑血管调节麻痹,反而出现过度灌注,又会使 ICP↑ 。
脑血流量 =
颅内平均动脉压－平均颅内压脑血管阻力
（ 三 ） 脑组织与颅内高压脑细胞肿胀导致脑组织容量 ↑ 是 ICP↑ 常见原因 。
脑水肿可分为血管源性,细胞中毒性和间质性脑水肿三类 。
另外,脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是
ICP↑ 的常见病因 。
与 （ 一 ）,（ 二 ） 不同,（ 三 ） 在缓和 ICP↑ 方面贡献极小 。
颅内高压常见病因
（ 一 ） 颅腔变小,狭颅症；凹陷性颅骨骨折 （ 大块 ） 。
（ 二 ） 颅腔内容物增加
1.CSF↑,脑膜炎,三脑室及导水管梗阻 （ 出血,
肿瘤 ）,颅内静脉窦血栓形成,良性颅内高压症 。
2.脑血流 /液增加,AVM,动脉瘤,高碳酸血症,
脑出血,SAH。
3.脑组织体积 ↑,脑炎,脑外伤,脑肿瘤 。
4.颅内占位病变,脑脓肿,脑寄生虫病,脑转移瘤 /癌 。
影响颅内高压的因素
1.年龄,婴幼儿因囟门,颅缝未闭,缓冲余地大；老人因脑萎缩,CSF比例相对增加,缓冲力亦较大 。
2.病程,急性病变代偿,缓冲力余地小,反之则大 。
3.部位,脑室内,中线部位及后颅凹病变易引起 CSF
循环障碍,颅内高压出现早；静脉窦病变易引起颅内高压 。
4.性质,恶性肿瘤,颅内感染者颅内高压明显 。
颅内高压临床表现和诊断
（ 一 ） 头痛,呕吐,视乳头水肿 —— 颅内高压三主征
1.头痛,持续性,缓慢加重,阵发性加剧,清晨重以双颞及后枕部为著 。
2.呕吐,喷射性呕吐,与进食无关,常无恶心 。
3.视乳头水肿,早期视乳头充血,水肿,边界不清,后期萎缩,苍白,伴视力损害 。
（ 二 ） 血压升高,脉搏变慢,呼吸浅慢 ——
Cushing反射
（ 三 ） 意识改变,嗜睡,烦躁不安,意识模糊,
昏睡,昏迷
（ 四 ） 脑疝,颞叶钩回疝,枕骨大孔疝
（ 五 ） 其他症状,复视,双侧外展神经麻痹；
头围增大,囟门饱满,头皮静脉怒张；癫痫发作
（ 六 ） 辅助检查,ICP监测,原发病检查,腰穿风险大 。
颅内高压的鉴别诊断
1.偏头痛,头痛周期性发作,跳痛,可有先兆,
自行缓解 。
2.视神经炎,视神经视乳头炎
3.神经 （ 官能 ） 症头痛,头痛有诱因而无规律,
部位不固定,伴脑功能减退表现 。
4.良性颅内高压,Reye综合征颅内高压处理与治疗一,降低颅内压措施
1.脱水治疗,脱水剂,利尿剂,肾上腺皮质激素,
白蛋白等
2.减少 CSF产生,Diamox 0.25 Tid
二,减少脑血流降低脑耗氧量,冰帽 /枕,人工冬眠三,原发病及并发症治疗四,去骨瓣减压,CSF引流术,ICP监测,CSF分流术眩晕
Vertigo
眩晕是患者对位向 （ 空间定向感觉 ） 的主观错误,患者自觉周围物体旋转或向一侧倾倒,或者觉自身旋转,
摇晃或上下漂浮 。
根据损害部位不同,眩晕分为：
前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕发作性，持续时间短，较重 逐渐起病,持续时间长,轻伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗 一般无伴随症状眼震时程短，多为水平性眼震 各种形式眼震,持续时间长无脑干损害症状 有脑干损害症状病因：梅尼埃综合征、迷路炎、
前庭神经元炎等脑供血不足,听神经瘤,MS,小脑脑干肿瘤等引起眩晕的疾患
1.耳部疾病,迷路炎,内耳石症 （ 良性位置性眩晕 ）,
梅尼埃综合征 /病
2.药物中毒,链霉素,卡那霉素,奎宁,水杨酸,苯妥因钠等
3.前庭神经元炎,病毒感染,起病急,眩晕,平衡 ↓
4.颈椎病椎基底动脉供血不足
5.听神经瘤,脑干或四脑室肿瘤 （ Bruns syndrome）
6.多发性硬化
Periodic paralysis
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴有血清钾的异常改变 。 临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见 。
病因和发病机制低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,而我国以散发者居多 （ 外显率低 ） 。
饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖,
高胰岛素导致大量钾进入肝 /肌细胞合成糖原,
肌细胞膜电位改变,兴奋性下降 。
临床表现和诊断
1.青壮年男性多见,常有饱餐,饮酒,剧烈肌肉运动诱因；
2.常于凌晨熟睡中起病；病后 6～ 24h达高峰；
3.对称性四肢无力 → 软瘫,下肢重于上肢,近端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常；
4.血清钾降低 （ <3.5mmol/L）,ECG低钾改变 。
鉴别诊断
1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病；
2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾；
3.原发性醛固酮增多症 。
防 治发作时以口服补钾为主,重症可同时静脉点滴补钾 。
平时饮食应少量多餐,避免饱餐,饮酒,
过度劳累 。
发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿剂 （ 安体舒通 ） 。
呼吸肌麻痹
paralysis of respiration muscles
呼吸肌包括肋间肌和膈肌 。
呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一 。 如延误诊断或处理不当,
必招致呼吸衰竭,昏迷,甚至死亡 。
中枢性呼吸衰竭 （ 呼吸中枢损害 ）
呼吸肌麻痹周围性呼吸衰竭支气管 — 肺,胸廓疾病呼吸肌麻痹的病因一,颈 /胸髓病变,外伤,感染,出血,
肿瘤 。 Landry’s脊髓炎；颈段脊髓卒中；
二,脊神经病变,GBS,纵隔肿瘤 （ 压迫膈神经 ）
三,肌肉疾病,重症肌无力；低钾周期性麻痹；肉毒或河豚中毒等 。
病理生理呼吸肌麻痹 → 胸廓,膈肌运动 ↓→ 通气 ↓
→ 缺氧和 CO2潴留 （ PO2<60mmHg,SO2<75%，
PCO2>50mmHg） → 呼吸性酸中毒,紫绀,高钾血症,心动过速,躁动 → 脑肿胀 → 颅高压 → 昏迷,
死亡 。
临床表现及相关检查
1.呼吸困难,憋气,胸闷,呼吸浅慢,胸式呼吸 ↓,腹式呼吸 ↑,不能平卧,咳嗽无力
2.紫绀,口唇,甲床,还原型 Hb>5g%
3.神经精神症状,嗜睡,烦躁,意识模糊,抽搐,昏迷,脑水肿颅高压脑疝,呼吸循环 ↓
4.心血管系统,心动过速,心肌受损,心律失常,血压下降
5.消化系统,胃粘膜糜烂,上消化道出血
6.辅助检查：
① ECG或心电监护,HR↑,ST-T异常
② 血气分析,SO2↓,PO2↓,PCO2↑
③ 血生化,K+,HCO32-
呼吸肌麻痹的处理：
1.吸氧,高流量,面罩加压给氧
2.保持气道通畅,头位,舌后坠,领扣,吸痰,雾化
3.呼吸兴奋剂：,呼二联,
4.抗感染,略 。
5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱,碳酸氢钠等
6.原发病治疗,略 。
7.气管插管 /切开,人工辅助呼吸
（ 1） 气管插管：简单易行,多用于 MG,SAH，
留管 ≤ 72h,声带损伤,不便于吸痰
（ 2） 气管切开：多用于 GBS,>72h,手术意外,出血,感染
（ 3） 人工辅助呼吸：气管导管气囊充气；
胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机 。
拔管指征
1.原发病明显改善,即呼吸肌麻痹纠正；
2.肺部感染控制,无须吸痰；
3.堵管 24～ 48h无呼吸困难和发热 。
颅内高压综合征
syndrome of high intracranial pressure
颅内压是颅腔内的压力,又称脑压 。
正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为 80～
180mmH2O。 当 CSF压力超过 180mmH2O,临床上出现头痛,呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压综合征 。
颅内压调节机制正常成人颅腔容积约 1400ml,其中脑脊液 （ CSF） 占 10%,脑血流占 2%～ 11%，
脑组织占 80%。 三种组织成分处于动态平衡状态,从而保证颅内压稳定 。 任何一种组织成分异常增加,都会导致颅内压增高 。
（ 一 ） 脑脊液的调节作用
CSF的分泌,循环,吸收三个环节参与颅内压的调节颅内感染 → CSF分泌增加 → 颅内高压粘连,压迫 → CSF循环受阻 → 梗阻性脑积水
→ ICP↑
蛛网膜粒病变 → CSF吸收减少 → 交通性脑积水 → ICP↑
（ 二 ） 脑血流的调节作用 （ Bayliss效应 ）
正常情况下脑血流占颅内腔容积的 2%～ 11%。
当 ICP↑ 时,脑动脉痉挛,血管阻力 ↑,脑灌流压
↓,脑血流 ↓ 。 但当颅内局部脑组织持续较长时间存在血管痉挛,血流减少时,常因酸性代谢产物堆积而导致脑血管调节麻痹,反而出现过度灌注,又会使 ICP↑ 。
脑血流量 =
颅内平均动脉压－平均颅内压脑血管阻力
（ 三 ） 脑组织与颅内高压脑细胞肿胀导致脑组织容量 ↑ 是 ICP↑ 常见原因 。
脑水肿可分为血管源性,细胞中毒性和间质性脑水肿三类 。
另外,脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是
ICP↑ 的常见病因 。
与 （ 一 ）,（ 二 ） 不同,（ 三 ） 在缓和 ICP↑ 方面贡献极小 。
颅内高压常见病因
（ 一 ） 颅腔变小,狭颅症；凹陷性颅骨骨折 （ 大块 ） 。
（ 二 ） 颅腔内容物增加
1.CSF↑,脑膜炎,三脑室及导水管梗阻 （ 出血,
肿瘤 ）,颅内静脉窦血栓形成,良性颅内高压症 。
2.脑血流 /液增加,AVM,动脉瘤,高碳酸血症,
脑出血,SAH。
3.脑组织体积 ↑,脑炎,脑外伤,脑肿瘤 。
4.颅内占位病变,脑脓肿,脑寄生虫病,脑转移瘤 /癌 。
影响颅内高压的因素
1.年龄,婴幼儿因囟门,颅缝未闭,缓冲余地大；老人因脑萎缩,CSF比例相对增加,缓冲力亦较大 。
2.病程,急性病变代偿,缓冲力余地小,反之则大 。
3.部位,脑室内,中线部位及后颅凹病变易引起 CSF
循环障碍,颅内高压出现早；静脉窦病变易引起颅内高压 。
4.性质,恶性肿瘤,颅内感染者颅内高压明显 。
颅内高压临床表现和诊断
（ 一 ） 头痛,呕吐,视乳头水肿 —— 颅内高压三主征
1.头痛,持续性,缓慢加重,阵发性加剧,清晨重以双颞及后枕部为著 。
2.呕吐,喷射性呕吐,与进食无关,常无恶心 。
3.视乳头水肿,早期视乳头充血,水肿,边界不清,后期萎缩,苍白,伴视力损害 。
（ 二 ） 血压升高,脉搏变慢,呼吸浅慢 ——
Cushing反射
（ 三 ） 意识改变,嗜睡,烦躁不安,意识模糊,
昏睡,昏迷
（ 四 ） 脑疝,颞叶钩回疝,枕骨大孔疝
（ 五 ） 其他症状,复视,双侧外展神经麻痹；
头围增大,囟门饱满,头皮静脉怒张；癫痫发作
（ 六 ） 辅助检查,ICP监测,原发病检查,腰穿风险大 。
颅内高压的鉴别诊断
1.偏头痛,头痛周期性发作,跳痛,可有先兆,
自行缓解 。
2.视神经炎,视神经视乳头炎
3.神经 （ 官能 ） 症头痛,头痛有诱因而无规律,
部位不固定,伴脑功能减退表现 。
4.良性颅内高压,Reye综合征颅内高压处理与治疗一,降低颅内压措施
1.脱水治疗,脱水剂,利尿剂,肾上腺皮质激素,
白蛋白等
2.减少 CSF产生,Diamox 0.25 Tid
二,减少脑血流降低脑耗氧量,冰帽 /枕,人工冬眠三,原发病及并发症治疗四,去骨瓣减压,CSF引流术,ICP监测,CSF分流术眩晕
Vertigo
眩晕是患者对位向 （ 空间定向感觉 ） 的主观错误,患者自觉周围物体旋转或向一侧倾倒,或者觉自身旋转,
摇晃或上下漂浮 。
根据损害部位不同,眩晕分为：
前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕发作性，持续时间短，较重 逐渐起病,持续时间长,轻伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗 一般无伴随症状眼震时程短，多为水平性眼震 各种形式眼震,持续时间长无脑干损害症状 有脑干损害症状病因：梅尼埃综合征、迷路炎、
前庭神经元炎等脑供血不足,听神经瘤,MS,小脑脑干肿瘤等引起眩晕的疾患
1.耳部疾病,迷路炎,内耳石症 （ 良性位置性眩晕 ）,
梅尼埃综合征 /病
2.药物中毒,链霉素,卡那霉素,奎宁,水杨酸,苯妥因钠等
3.前庭神经元炎,病毒感染,起病急,眩晕,平衡 ↓
4.颈椎病椎基底动脉供血不足
5.听神经瘤,脑干或四脑室肿瘤 （ Bruns syndrome）
6.多发性硬化
