皮肤血管炎
过敏性紫癜
变应性皮肤血管炎
结节性红斑
色素性紫癜性皮肤病
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概述
是指原发于皮肤血管壁及其周围的炎症性疾病。
组织病理 表现为血管内皮细胞增生、肿胀,血管壁
及其周围有炎症细胞浸润、红细胞外渗,纤维蛋白
样变性或呈肉芽肿增生。
由于血管的大小、范围、炎症反应的程度以及发病
机制的不同,其 皮肤表现 为红斑、丘疹、紫癜、水
疱、血疱、结节、坏死和溃疡等多种损害,可伴有
其他系统的症状和体征。
病因病机,病毒、细菌、药物。与免疫反应有关。
分类,根据浸润细胞的种类、有无肉芽肿的形成和侵
犯血管的大小等进行分类。
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过敏性紫癜 (anaphylactoid purpura)
又名变应性紫癜 (allergic purpura)及许兰-亨诺紫
癜 (schonlein-henoch),是一种变应性毛细血管及细
小血管的血管炎。其特征是血小板不减少性紫癜,
皮肤及粘膜均可出现瘀点、瘀斑及血肿等,或伴有
关节、腹部和肾部受累。其好发于儿童和青年。
病因病机
病因,细菌 (溶血性链球菌 )、病毒、食物或药物等均
可诱发本病,物理因素如寒冷可使本病发生或加重。
发病机理,由于免疫复合物在血管壁或肾小球沉积,
激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生
炎症,血管壁通透性及脆性增高,形成坏死性血管
炎,产生紫癜和各种局部或全身症状。
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临床表现
皮损特点,紫斑出现前可有咽痛、低烧、头痛及全身
不适等前驱症状。皮损为成批发生的针尖至黄豆大
小的散在瘀点或瘀斑,多对称,呈红色,稍隆起,
压之不腿色,可融合。经过 2~ 3周,颜色由暗红变
黄褐色而消退,但新皮疹成批发生。可并发丘疹、
风团、水疱及血疱等,皮疹微痒痛。
如仅有皮损而无内脏损害者称之为 单纯性紫癜 ;伴
有腹痛、腹泻、便血者,称为 胃肠型紫癜 (腹型 );
伴有关节肿胀和疼痛者,称为 关节型紫癜 ;伴有血
尿、蛋白尿者称为 肾型紫癜 。
好发部位,下肢小腿伸侧,广泛者累及上肢及躯干。
病程 1~ 2月,迁延 1~ 2年,常复发。
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过敏性紫癜
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过敏性紫癜
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实验室检查、病理
毛细血管脆性试验阳性。血沉加快。
可有血尿、蛋白尿、管型尿。
血小板计数、出凝血时间、凝血因子等正常。
组织病理
真皮浅层毛细血管和细小血管发生白细胞破
碎性血管炎,血管内皮细胞肿胀,管腔闭塞,
血管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死。血管
及其周围有中性粒细胞浸润,且有核尘,并
有水肿和红细胞外渗。
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诊断及鉴别诊断
根据皮疹为瘀点及瘀斑,压之不褪色,以小腿伸侧
为主,多对称,血小板计数正常,或合并胃肠道、
关节或肾脏等表现,可以确诊。
应与血小板减少性紫癜及急腹症、风湿性关节炎及
其他肾脏疾病相鉴别。
?血小板减少性紫癜,血小板计数减少,广泛内脏
出血,出血时间延长。
?与急腹症、风湿性关节炎及其他肾脏疾病相鉴别,
由于本病有自限性及皮疹,鉴别不难。
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治疗
单纯性紫癜可用复方路丁、钙剂、维 C及抗
组胺剂。
皮质类固醇激素适用于皮损严重或并有发热
及关节型、腹型、肾型紫癜。
免疫抑制剂适用于顽固的慢性肾型紫癜,可
选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等。
积极去除可能的致病因素,防止呼吸道感染,
停用可疑药物。
卧床休息,严密观察胃肠道及肾脏损害。
饮食清淡,保持肠道通畅,去除肠道寄生虫。
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变应性皮肤血管炎
allergic cutaneous vasculitis是一种主要累
及真皮浅层毛细血管和小血管的过敏性、炎
症性皮肤病。好发于青年男女小腿、踝部、
上肢。皮疹呈多形性损害,以紫癜、结节、
坏死、溃疡为特征,对称分布,可伴系统损
害,反复发作,慢性经过。
病因病机
与 III型变态反应密切有关。感染、药物、恶
性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免
疫复合物,引起补体活化、中性粒细胞浸润
及破坏,导致组织坏死而引起本病。
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临床表现
皮损特点,皮损多形性,包括红斑、丘疹、紫
癜、瘀斑、水疱、血疱、结节、溃疡等,其
特征表现是高起性紫癜性斑丘疹,鲜红色至
紫红色,压之不褪色,紫癜上可发生血疱、
坏死及溃疡。溃疡愈后遗留萎缩性疤痕,自
觉疼痛、烧灼。多对称,可泛发。
可有发热、头痛、乏力和关节痛等全身症状。
继发内脏损害,称反应性-系统性血管炎。
好发部位,下肢、臀部及上肢、躯干等。
慢性病程,急性发作,常迁延数月至数年。
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变应性皮肤血管炎
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变应性皮肤血管炎
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变应性皮肤血管炎
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实验室检查、病理
血沉加快、中性粒细胞增高、血小板计数减少、贫
血、高球蛋白血症、补体下降、类风湿因子阳性。
组织病理,真皮乳头下到网状层的毛细血管炎和小血
管炎,毛细血管扩张,内皮细胞肿胀、渗出,管腔
狭窄、闭塞,血栓形成,管壁有纤维蛋白样变性或
坏死,血管周围有中性粒细胞浸润,可见核碎裂、
核尘和红细胞外溢等。
免疫病理,血管壁有 IgG免疫球蛋白及补体 C3沉积。
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诊断及鉴别诊断
根据急性发作,慢性经过,反复发作,皮损多对称
分布在下肢,以斑丘疹、瘀斑、紫癜、结节和溃疡
等多形性皮损同时存在为特征,有疼痛和灼热感,
结合组织病理变化可确诊。
鉴别,
?过敏性紫癜,儿童和青少年,皮损形态单一,主
要为瘀斑、瘀点而无结节各溃疡,可伴关节酸痛、
胃肠症状和尿中出现蛋白和红细胞。
?丘疹坏死性结核疹,青年,损害对称分布于四肢
伸侧、关节附近和臀部,呈暗红色实质性丘疹或
中心坏死性结节,无紫癜。有结核史或结核病灶。
组织病理检查有结核病变。
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治疗
抗生素,适用于有明显感染时。
口服维生素 C,复方路丁、潘生丁、阿司匹
林、消炎痛及氨苯砜等。
严重泛发者,可用皮质类固醇激素治疗,如
泼尼松 20~ 40mg/d。
积极寻找病因,预防感染,去除炎性感染病
灶,停服可疑药物。
急性发作卧床休息,抬高患肢减轻水肿。
补充多种维生素。
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结节性红斑 (erythema nodosum)
发生于下肢皮下脂肪的炎症性结节性皮肤病。
好发女青年小腿伸侧及大腿,春秋发病。基
本损害为红色疼痛性结节和斑块,3-6周消退,
不破溃、不留疤。
病因病机
病因,链球菌、结核菌、病毒、真菌、衣原体、
药物、某些自身免疫性疾病及其他疾病等。
我国以结核病多见。
发病机理可能属 III型或 IV型变态反应。
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临床表现
皮损特点,发疹前有发热、乏力、咽痛、关节
痛或肌肉疼痛等前驱症状。皮损为鲜红色、
疼痛性黄豆至鸽蛋大结节 (直径 1-5cm),对称
发生,稍高出皮面,皮温高,水肿发亮,境
界清楚,质地中等,自觉痛及压痛。皮损由
鲜红色到紫红,渐成黄褐色,6-8周消退,不
化脓、不破溃、不融合、不留疤。
好发部位,小腿伸侧、大腿、上肢及臀部。
病程 1-2年,易在月经期、劳累或感冒后复发。
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结节性红斑
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实验室检查、病理
白细胞计数正常或稍高,血沉加快,抗,O”
滴度及血清丙种球蛋白可增高,结核菌素试
验常为阳性。
组织病理
真皮深层血管周围慢性炎性细胞浸润,脂肪
小叶间隔内的小血管内膜增生,管壁有淋巴
细胞及中性粒细胞浸润。中小血管充血、红
细胞渗出,管腔部分闭塞但不发生血栓。
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诊断及鉴别诊断
发病急,小腿伸侧发生鲜红、对称性结节,有疼痛
及压痛,结节不破溃,数周自行消退,发病前有感
染史或用药史,好发青年女性春秋季节,不难诊断。
鉴别,
?硬红斑,起病缓慢,多见于中老年女性,结节多
在小腿屈侧,可融合,触之较硬,疼痛较轻,易
破溃而发生溃疡,结节消退后留有疤痕。
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治疗
卧床休息,抬高患肢减轻水肿。
去除病灶,治疗原发病,选用抗生素。
疼痛者服用非激素类抗炎药如消炎痛、阿司
匹林、布洛芬等。
炎症较重,疼痛较剧烈、结节较多者,可应
用皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等。
10%碘化钾合剂,每次 10ml, 每日 3次。
皮损处外涂皮质激素软膏或硫磺鱼石脂软膏,
可选用去炎松混悬液 0.3ml局部注射。
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色素性紫癜性皮肤病
pigmentary purpuric dermatosis
是一组好发于小腿的以瘀点和色素沉着为特
征的毛细血管炎性皮肤病,包括进行性色素
性紫癜性皮炎, 色素性紫癜性苔藓样皮炎及
毛细血管扩张性环状紫癜 。 好发小腿,病程
缓慢,长达数年,有自愈倾向。
病因病机
发病与重力和静脉压升高有关,长期站立或
静脉曲张,静脉压升高,红细胞外渗,含铁
血黄素沉着。是否存在免疫机理尚未确定。
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临床表现
进行性色素性紫癜性皮炎 (progressive pigmentary
purpuric dermatosis):又称 Schamberg病。
成年男性小腿伸侧、踝部、足背。
皮损初为群集针尖大小红色瘀点,后密集成
片,向周围扩大,中间棕褐色,辣椒粉样新
瘀点不断出现在陈旧皮损内或其边缘,无自
觉症状,可自愈。
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色素性紫癜性苔藓样皮炎
pigmented purpuric lichenoid
dermatosis
又称 Gougerot-Blum病
40~60岁男性小腿
细小铁锈色苔藓化丘疹,
伴紫癜样损害,
融合成境界不清的苔藓样斑块,
伴有毛细血管扩张,
自觉瘙痒,慢性病程。
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毛细血管扩张性环状紫癜
purpura annularis telangiectodes
青年女性下肢小腿对称性紫红色环状斑疹,
直径 1-3cm,皮损中央逐渐消退,颜色为棕褐、
黄褐、紫褐色,边缘又出现辣椒粉样新皮疹
慢慢向四周扩展呈同心环形、半环形。
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毛细血管扩张性环状紫癜
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实验室检查、病理
毛细血管脆性试验阴性。
组织病理,真皮乳头层毛细血管内皮细胞肿胀,
毛细血管周围红细胞外溢,有淋巴细胞、组
织细胞浸润。含铁血黄素沉着。
免疫病理,真皮乳头血管壁有 C3,C1q,纤维
蛋白和免疫球蛋白沉积。
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诊断及鉴别诊断
好发于双下肢,临床表现结合组织病理,诊断不难。
鉴别,
? 静脉曲张性郁积性皮炎,有静脉曲张,多发生在
一侧下肢,皮疹似湿疹样损害,有时可出现溃疡。
? 过敏性紫癜,儿童,大小不等瘀点和瘀斑,常伴
有腹痛及关节和肾改变。组织病理无含铁血黄素。
? 三型区别,毛细血管扩张性环状紫癜是以毛细血
管扩张及环状损害为特点;色素性紫癜性苔藓样
皮炎的特征是丘疹、紫癜、苔藓样损害及瘙痒;
进行性色素性紫癜性皮炎是由点状、斑片状红斑、
紫癜、色素沉着为主要表现。
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治疗
避免长时间站立及劳累,发作时卧床休息,抬高患
肢减轻水肿。
有感染病灶,应用抗菌素。
口服维生素类制剂如维生素 E,维生素 C及复方路丁
和抗组织胺剂。
局部外用皮质类固醇激素。