大疱性皮肤病
天疱疮
家族性慢性良性天疱疮
大疱性类天疱疮
疱疹样皮炎
2/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性皮肤病
指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂
等基本损害的皮肤疾病。
按病因分类,
?自身免疫性大疱病,天疱疮、大疱性类天疱疮 (BP)、
获得性大疱性表皮松解症 (EBA),大疱性系统性
红斑狼疮、线状 IgA大疱病,疱疹样皮炎,大疱
性扁平苔藓、大疱性硬皮病
?遗传性大疱病,遗传性大疱性表皮松解症 (EBS、
JEB,DEB),家族性慢性良性天疱疮 (Hailey-
Hailey病 )、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
3/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性皮肤病
按病因分类,
?变态反应性大疱病,大疱性表皮坏死松解型和固定
型药疹、接触性皮炎,水疱 -大疱型和重症型多形
红斑
?感染性大疱病,大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤
样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒
性天疱疮
?理化因素所致大疱,冷冻及强酸、强碱所致的大疱
?代谢性大疱病,糖尿病性大疱病、卟啉病
按组织病理分类,
?表皮内大疱病、表皮下大疱病
4/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
天疱疮 (pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表
皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。
病因病机
皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存
在，主要是 IgG,少数是 IgA 。
血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。
天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白
?寻常型是桥粒芯糖蛋白 Ⅲ (分子量 130Kd)和桥斑
珠蛋白 (85Kd)
?落叶型是桥粒芯糖蛋白 Ⅰ (分子量 160Kd)
5/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
发病机制
天疱疮抗体与相应的抗原结合引起 纤维蛋白酶激活,
从而导致细胞间粘合物质 (桥粒 )的降解，造成 棘细
胞松解,出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表
皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。
棘层松解因子
抗原 +抗体
纤维蛋白激活酶
纤溶酶原 纤溶酶
纤维蛋白 FDP
棘层松解终产物
棘层松懈 (acantholysis)
6/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
发病机制
对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原
的 cDNA有显著同源性，天疱疮抗体可损伤钙粘蛋
白，破坏细胞间的粘连，导致棘细胞松解。
7/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
临床表现
寻常型天疱疮 (pemphigus vulgaris)
最常见。多见于中年人，儿童罕见。
约 60%患者首先累及口腔粘膜，出现松弛性薄壁水
疱、大疱和不规则糜烂面，经久不愈，疼痛明显。
数月后遍发全身，常见于胸背、头面颈，也可见于
鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。
典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一
的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，尼氏
征阳性 (Nikolsky sign)。 疱壁破后呈潮红糜烂面，
渗出浆液，渐凝成污秽痂壳，引起疼痛并不易愈合。
继发感染呈脓疱及脓痂，伴恶臭味，严重时发生败
血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。
8/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮 (pemphigus vulgaris)
水疱、大疱 尼氏征 +Nikolsky sign
9/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮
10/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮
11/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮
12/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮
13/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
增殖型天疱疮 (pemphigus vegetans)
为寻常型的一个异型，极少见。发病年龄较轻，口
腔损害较迟，病程进展缓慢，预后较好。
皮损好发于头面、鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、
肛周、外生殖器等处。
早期损害与寻常型相似，临床分轻型和重型。
轻型,松弛性水疱，溃破后在形成糜烂面上形成增殖
性损害。
重型,松弛性水疱，尼氏征阳性，水疱破后糜烂面逐
渐增生，形成乳头瘤样斑块，易继发感染而有臭味。
粘膜损害多见。
14/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
增殖型天疱疮
15/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
增殖型天疱疮 (重型 )
16/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
落叶型天疱疮 (pemphigus foliaceus)
典型皮损为正常皮肤或红斑基础上出现松弛性大疱，
壁更薄，极易破，甚至有时难以形成水疱，尼氏征
阳性 。 疱破呈糜烂面，形成黄褐色油腻性疏松鳞屑
和薄痂，如落叶状。痂下湿润，伴腥臭味。常无口
腔粘膜损害。预后较寻常型天疱疮为佳，日光曝晒
可加重。
皮损好发头面、躯干上部，严重泛发全身。
17/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
落叶型天疱疮
18/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
落叶型天疱疮
19/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
落叶型天疱疮
20/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
红斑型天疱疮 (pemphigus erythematosus)
又称 Senear-Usher综合征，较常见。
皮损好发于头面、胸背上部和双上肢。
面部鳞屑性红斑，蝶形分布。
头皮躯干为散在性红斑基础上出现松弛性薄壁水疱，
易破,尼氏征阳性 。 糜烂面上形成黄痂或脂状鳞屑，
类似脂溢性皮炎。
病程长，水疱此起彼伏，可发展为落叶型天疱疮。
日晒加重。
21/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
红斑型天疱疮
22/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
红斑型天疱疮
23/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样天疱疮
皮损好发躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水
肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征
阴性，瘙痒明显。无粘膜受累。
24/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
实验室检查,棘层松解细胞 (Tzanck cell)
棘层松解细胞 (Tzanck cell)
? 细胞圆形或卵圆形，细胞间桥消失。
? 细胞核圆形，大而深染，可见核仁。
? 核周围有浅蓝色晕，胞浆均匀，呈嗜碱性。
25/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
实验室检查,间接免疫荧光 主要是 IgG,少数是 IgA 。
26/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
组织病理
基本病理变化 是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱
腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。
棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别,
?寻常型,棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮，
疱底为基底细胞，形成绒毛。
?增殖型,早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增
殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。
?落叶型,红斑型,棘突松解部位主要在颗粒层或棘
层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有
角化不良细胞。
27/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
皮肤及表皮
28/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型 表皮内水疱
29/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
增殖型 表皮内水疱
30/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
红斑型 表皮内水疱
31/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
免疫病理
电镜及免疫电镜检查,
?电镜,棘层细胞间粘合质或糖被膜溶解、桥
粒破坏、棘层松解。
?免疫电镜,IgG,C3呈网状沉积。
32/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
诊断
诊断依据,
?①正常皮肤或红斑上发生松驰性水疱、大
疱，壁薄易破，形成糜烂面结痂，常伴粘
膜损害，尼氏征阳性。
?② 疱液疱底涂片查到棘层松解细胞。
?③ 组织病理主要为表皮内水疱和棘层松解。
?④免疫病理示棘层细胞间有 IgG,C3或 IgA
呈网状沉积。
33/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
鉴别诊断
大疱性类天疱疮,老年人，疱壁紧张性水疱、大疱，尼氏征
阴性。组织病理为表皮下水疱。免疫荧光基底膜带有 IgG、
C3呈线状沉积。
线状 IgA大疱性皮肤病,儿童和成年人，弧形或环形排列的紧
张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。免疫
病理 IgA呈线状沉积于基底膜带。
疱疹样皮炎,中青年，以水疱为的多形性损害簇集成群或呈
环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。除水疱外还
有红斑、丘疹、风团等。组织病理表皮下水疱及中性粒细胞
浸润，无棘层松解。免疫病理示真皮乳头层有 IgA,C3呈颗
粒状沉积。
天疱疮口腔粘膜损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔藓相鉴别。
34/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
治疗
一般治疗,高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解
质平衡。必要时输血浆或鲜血。
全身治疗,
糖皮质激素最有效，是首选药物。 用药原则是足量
控制病情，逐渐规律减量，最小剂量维持。用量是
否足够，可根据有无新水疱出现、糜烂面是否干燥、
尼氏征是否转阴、天疱疮抗体滴度是否下降来判断。
免疫抑制剂,硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环
孢菌素、雷公藤多甙。注意胃肠道反应、骨髓抑制
及肝肾损害。
其它,大剂量丙种球蛋白、硫代苹果酸金钠静滴或
血浆臵换疗法。口服氨苯砜、抗生素、抗真菌药。
35/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
天疱疮首选糖皮质激素用药原则
糖皮质激素最有效，是首选药物。
足量控制病情, 首选泼尼松口服，皮损＜ 30%，
30~40mg/d； 皮损 ≈30%, 40~80mg/d； 皮损
＞ 50%,80~120mg/d。 更大量可静滴。病情
严重可冲击疗法。
逐渐规律减量,皮损消退 2周减量，初每 2-3周
减一次，后 3-6周减一次。首次减原量的 1/4-
1/3，以后每次减当前量的 1/6-1/10。
最小剂量维持,5~15mg/d持续 2-3年或更长。
36/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
局部治疗
加强皮肤护理，防止感染。
皮损广泛者可采取暴露疗法。
用 1:8000高锰酸钾液,0.1%利凡诺或 1:5000新洁尔
灭清洁创面，糜烂面外擦 0.1%雷佛奴尔锌氧油或
10%紫草油。继发感染用抗生素。
红斑或无明显感染者可用糖皮质激素制剂，顽固者
皮损内注射。
口腔粘膜损害者宜进软食，用 3%硼酸液或多贝尔
漱口，外涂 2.5%金霉素甘油或碘甘油。
37/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
家族性慢性良性天疱疮
familial benign chronic pemphigus
又名 Hailey(海力 )病，为常染色体显性遗传病。
染色体 3q上基因突变,70%有家族史。
临床特征,皮肤皱褶部位反复出现水疱、糜烂、结痂。
38/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
临床表现
10~30岁青壮年最多见。皮损好发颈、腋窝、腹股
沟，其次为肛周、乳房下、肘窝和躯干，对称分布，
粘膜受累少。
红斑或正常皮肤出现松驰性水疱和大疱，疱壁薄易
破，尼氏征阳性 。 疱破残留糜烂面和结痂。皮疹中
央愈合留色素沉着，周边出现新皮疹，可见颗粒状
增生物。自觉瘙痒和烧灼感。
组织病理,基底层上方裂隙或水疱，棘层松解细胞部
分粘连似倒塌的砖墙，具特征性。 免疫荧光阴性。
治疗,全身用抗生素、氨本砜、泼尼松,甲氨蝶呤 。
局部外用含抗生素的皮质类固醇激素或放射治疗。
39/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
40/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
41/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
42/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
43/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
44/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病 -似倒塌的砖墙
45/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮 (bullous pemphigoid,BP)
副天疱疮 (Parapemphigus)。 是一种发生于老年人的
自身免疫大疱性皮肤病。其表皮基底膜带有 IgG和
C3呈线状沉积。
病因及发病机制
是一种自身免疫性疾病,80%的患者血清中有抗基
底膜带的 IgG自身抗体，也常有 IgA,IgM, IgE抗
体。直接免疫荧光检查可见 IgG和补体 C3沿基底膜
带沉积。发病机理可能是抗基底膜带抗体沉积于基
底膜带与抗原结合，激活补体，形成过敏毒素 C3a、
C5a,趋化嗜酸性及嗜中性粒粒细胞，释放溶酶体
酶，损伤基底膜带而形成水疱。
46/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
临床表现
50岁以上老年人。
皮损好发胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧。
典型皮损,红斑或正常皮肤出现浆液性水疱、大疱，
疱壁厚而紧张，不易破裂，尼氏征阴性。
水疱破裂后糜烂面易愈合，留有色素沉着。
可有红斑、丘疹或荨麻疹样损害，少数有粘膜损害。
有瘙痒及烧灼感。
实验室检查,血中嗜酸粒细胞增多。间接免疫荧光检
查,80%的患者有抗基底膜循环抗体。主要是 IgG、
IgM,IgA。 IgE水平与抗表皮基底膜带抗体滴度呈
正相关。
47/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
48/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
49/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
50/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
51/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
52/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
53/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
54/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
组织病理
表皮下水疱，疱内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞。
疱底真皮乳头呈指状突入腔内。真皮大量炎细胞浸
润，主要是嗜酸性粒细胞。
电镜检查水疱发生于基底细胞浆膜和基底板之间的
透明板内。
55/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
免疫病理
直接免疫荧光检查可诊断 95%的病人。
在表皮基底膜带上主要是 IgG和 C3线状沉积, 还有
IgM,IgA,IgE, IgD。
56/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
诊断
诊断要点,①老年人，红斑或正常皮肤上发生张力性
水疱、大疱，疱壁厚而紧张不易破裂，尼氏征阴性，
糜烂面易愈合。粘膜损害少。②组织病理见表皮下
水疱。③免疫病理示基底膜带 IgG和 C3线状沉积形。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
鉴别,与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状 IgA大疱
性皮肤病等。
57/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
治疗
糖皮质激素,首选，用强的松每日 40～ 60mg,必要
时可采用短期氢化可的松或氟美松静脉点注。
免疫抑制剂,环磷酰胺、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤等。可
单独或与糖皮质激素合并应用。
局部治疗,对症治疗和预防感染。
58/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎 (dermatitis herptiformis)
是一种自身免疫性慢性丘疹水疱性疾病。好发于青
年人，皮损多形性，如红斑、风团、丘疹、水疱、
大疱等，以水疱为，伴剧烈瘙痒。免疫荧光显示真
皮乳头上部颗粒状 IgA沉积。
病因病机,
?与谷胶敏感性肠病相关的免疫介导性疾病。
?多见于 HLA-B8,HLA-DR3,HLA-DQW2阳性患者。
?80～ 90%患者真皮乳头 IgA和 C3呈颗粒状沉积。
?20%患者腹泻，服无谷胶饮食后腹泻减轻。
59/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
临床表现
中青年，皮损呈多形性，常有红斑、丘疹、风团、
水疱、血疱，以水疱最为突出，偶见大疱。水疱常
集簇成群，呈环形、排列，疱壁厚，不易破裂，尼
氏征阴性，愈后留色素沉着。
皮损常对称分布于四肢伸侧，常伴剧痒，有时烧灼
和刺痛感。口服含碘、溴药物可加重皮疹。
60%有肠道病变,20-30%表现为腹胀、腹泻和吸收
不良。食用含谷胶食物使皮肤及肠道病变加重。
60/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
61/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
62/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
63/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
64/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
65/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
病理检查
实验室检查,嗜酸性粒细胞 ↑，血清 IgA↑,90%有谷
敏感性肠病患者有 IgA抗肌内膜抗体,1/3有抗网状
纤维抗体,2/3有抗麦胶蛋白抗体。
组织病理,表皮下大疱。疱内及真皮乳头顶部见中
性粒细胞聚集并形成微脓肿。
免疫病理,80%真皮乳头上部颗粒状 IgA,C3沉积，
为本病的特征，偶见 IgM和 IgG沉积。
66/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
诊断
中青年，以水疱为主的多形性皮损，伴剧烈瘙痒。
多形性皮损分布于四肢伸侧，尼氏征阴性。
病程较长，反复发作。
组织病理示表皮下水疱，疱内及真皮乳头部有嗜中
性粒细胞浸润。
免疫病理示真皮乳头处有颗粒状 IgA沉积。
67/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
治疗
避免进食含谷胶食物及含碘、溴药物。
氨苯砜 (DDS)是治疗首选,100～ 150mg/d。
皮质激素、磺胺嘧啶、四环素。
局部以止痒、消炎，预防感染。
68/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
线状 IgA型大疱性皮肤病
好发儿童、成人。
皮疹呈多形性，环形或半环形排列的紧张性水疱、
大疱最具特征性，但尼氏征阴性。
组织病理表皮下水疱。
免疫荧光 IgA线状沉积于基底膜带最具诊断价值。
69/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
线状 IgA型大疱性皮肤病
70/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
线状 IgA型大疱性皮肤病
天疱疮
家族性慢性良性天疱疮
大疱性类天疱疮
疱疹样皮炎
2/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性皮肤病
指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂
等基本损害的皮肤疾病。
按病因分类,
?自身免疫性大疱病,天疱疮、大疱性类天疱疮 (BP)、
获得性大疱性表皮松解症 (EBA),大疱性系统性
红斑狼疮、线状 IgA大疱病,疱疹样皮炎,大疱
性扁平苔藓、大疱性硬皮病
?遗传性大疱病,遗传性大疱性表皮松解症 (EBS、
JEB,DEB),家族性慢性良性天疱疮 (Hailey-
Hailey病 )、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
3/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性皮肤病
按病因分类,
?变态反应性大疱病,大疱性表皮坏死松解型和固定
型药疹、接触性皮炎,水疱 -大疱型和重症型多形
红斑
?感染性大疱病,大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤
样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒
性天疱疮
?理化因素所致大疱,冷冻及强酸、强碱所致的大疱
?代谢性大疱病,糖尿病性大疱病、卟啉病
按组织病理分类,
?表皮内大疱病、表皮下大疱病
4/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
天疱疮 (pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表
皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。
病因病机
皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存
在，主要是 IgG,少数是 IgA 。
血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。
天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白
?寻常型是桥粒芯糖蛋白 Ⅲ (分子量 130Kd)和桥斑
珠蛋白 (85Kd)
?落叶型是桥粒芯糖蛋白 Ⅰ (分子量 160Kd)
5/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
发病机制
天疱疮抗体与相应的抗原结合引起 纤维蛋白酶激活,
从而导致细胞间粘合物质 (桥粒 )的降解，造成 棘细
胞松解,出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表
皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。
棘层松解因子
抗原 +抗体
纤维蛋白激活酶
纤溶酶原 纤溶酶
纤维蛋白 FDP
棘层松解终产物
棘层松懈 (acantholysis)
6/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
发病机制
对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原
的 cDNA有显著同源性，天疱疮抗体可损伤钙粘蛋
白，破坏细胞间的粘连，导致棘细胞松解。
7/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
临床表现
寻常型天疱疮 (pemphigus vulgaris)
最常见。多见于中年人，儿童罕见。
约 60%患者首先累及口腔粘膜，出现松弛性薄壁水
疱、大疱和不规则糜烂面，经久不愈，疼痛明显。
数月后遍发全身，常见于胸背、头面颈，也可见于
鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。
典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一
的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，尼氏
征阳性 (Nikolsky sign)。 疱壁破后呈潮红糜烂面，
渗出浆液，渐凝成污秽痂壳，引起疼痛并不易愈合。
继发感染呈脓疱及脓痂，伴恶臭味，严重时发生败
血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。
8/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮 (pemphigus vulgaris)
水疱、大疱 尼氏征 +Nikolsky sign
9/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮
10/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮
11/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮
12/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型天疱疮
13/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
增殖型天疱疮 (pemphigus vegetans)
为寻常型的一个异型，极少见。发病年龄较轻，口
腔损害较迟，病程进展缓慢，预后较好。
皮损好发于头面、鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、
肛周、外生殖器等处。
早期损害与寻常型相似，临床分轻型和重型。
轻型,松弛性水疱，溃破后在形成糜烂面上形成增殖
性损害。
重型,松弛性水疱，尼氏征阳性，水疱破后糜烂面逐
渐增生，形成乳头瘤样斑块，易继发感染而有臭味。
粘膜损害多见。
14/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
增殖型天疱疮
15/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
增殖型天疱疮 (重型 )
16/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
落叶型天疱疮 (pemphigus foliaceus)
典型皮损为正常皮肤或红斑基础上出现松弛性大疱，
壁更薄，极易破，甚至有时难以形成水疱，尼氏征
阳性 。 疱破呈糜烂面，形成黄褐色油腻性疏松鳞屑
和薄痂，如落叶状。痂下湿润，伴腥臭味。常无口
腔粘膜损害。预后较寻常型天疱疮为佳，日光曝晒
可加重。
皮损好发头面、躯干上部，严重泛发全身。
17/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
落叶型天疱疮
18/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
落叶型天疱疮
19/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
落叶型天疱疮
20/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
红斑型天疱疮 (pemphigus erythematosus)
又称 Senear-Usher综合征，较常见。
皮损好发于头面、胸背上部和双上肢。
面部鳞屑性红斑，蝶形分布。
头皮躯干为散在性红斑基础上出现松弛性薄壁水疱，
易破,尼氏征阳性 。 糜烂面上形成黄痂或脂状鳞屑，
类似脂溢性皮炎。
病程长，水疱此起彼伏，可发展为落叶型天疱疮。
日晒加重。
21/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
红斑型天疱疮
22/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
红斑型天疱疮
23/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样天疱疮
皮损好发躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水
肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征
阴性，瘙痒明显。无粘膜受累。
24/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
实验室检查,棘层松解细胞 (Tzanck cell)
棘层松解细胞 (Tzanck cell)
? 细胞圆形或卵圆形，细胞间桥消失。
? 细胞核圆形，大而深染，可见核仁。
? 核周围有浅蓝色晕，胞浆均匀，呈嗜碱性。
25/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
实验室检查,间接免疫荧光 主要是 IgG,少数是 IgA 。
26/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
组织病理
基本病理变化 是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱
腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。
棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别,
?寻常型,棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮，
疱底为基底细胞，形成绒毛。
?增殖型,早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增
殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。
?落叶型,红斑型,棘突松解部位主要在颗粒层或棘
层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有
角化不良细胞。
27/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
皮肤及表皮
28/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
寻常型 表皮内水疱
29/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
增殖型 表皮内水疱
30/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
红斑型 表皮内水疱
31/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
免疫病理
电镜及免疫电镜检查,
?电镜,棘层细胞间粘合质或糖被膜溶解、桥
粒破坏、棘层松解。
?免疫电镜,IgG,C3呈网状沉积。
32/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
诊断
诊断依据,
?①正常皮肤或红斑上发生松驰性水疱、大
疱，壁薄易破，形成糜烂面结痂，常伴粘
膜损害，尼氏征阳性。
?② 疱液疱底涂片查到棘层松解细胞。
?③ 组织病理主要为表皮内水疱和棘层松解。
?④免疫病理示棘层细胞间有 IgG,C3或 IgA
呈网状沉积。
33/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
鉴别诊断
大疱性类天疱疮,老年人，疱壁紧张性水疱、大疱，尼氏征
阴性。组织病理为表皮下水疱。免疫荧光基底膜带有 IgG、
C3呈线状沉积。
线状 IgA大疱性皮肤病,儿童和成年人，弧形或环形排列的紧
张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。免疫
病理 IgA呈线状沉积于基底膜带。
疱疹样皮炎,中青年，以水疱为的多形性损害簇集成群或呈
环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。除水疱外还
有红斑、丘疹、风团等。组织病理表皮下水疱及中性粒细胞
浸润，无棘层松解。免疫病理示真皮乳头层有 IgA,C3呈颗
粒状沉积。
天疱疮口腔粘膜损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔藓相鉴别。
34/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
治疗
一般治疗,高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解
质平衡。必要时输血浆或鲜血。
全身治疗,
糖皮质激素最有效，是首选药物。 用药原则是足量
控制病情，逐渐规律减量，最小剂量维持。用量是
否足够，可根据有无新水疱出现、糜烂面是否干燥、
尼氏征是否转阴、天疱疮抗体滴度是否下降来判断。
免疫抑制剂,硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环
孢菌素、雷公藤多甙。注意胃肠道反应、骨髓抑制
及肝肾损害。
其它,大剂量丙种球蛋白、硫代苹果酸金钠静滴或
血浆臵换疗法。口服氨苯砜、抗生素、抗真菌药。
35/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
天疱疮首选糖皮质激素用药原则
糖皮质激素最有效，是首选药物。
足量控制病情, 首选泼尼松口服，皮损＜ 30%，
30~40mg/d； 皮损 ≈30%, 40~80mg/d； 皮损
＞ 50%,80~120mg/d。 更大量可静滴。病情
严重可冲击疗法。
逐渐规律减量,皮损消退 2周减量，初每 2-3周
减一次，后 3-6周减一次。首次减原量的 1/4-
1/3，以后每次减当前量的 1/6-1/10。
最小剂量维持,5~15mg/d持续 2-3年或更长。
36/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
局部治疗
加强皮肤护理，防止感染。
皮损广泛者可采取暴露疗法。
用 1:8000高锰酸钾液,0.1%利凡诺或 1:5000新洁尔
灭清洁创面，糜烂面外擦 0.1%雷佛奴尔锌氧油或
10%紫草油。继发感染用抗生素。
红斑或无明显感染者可用糖皮质激素制剂，顽固者
皮损内注射。
口腔粘膜损害者宜进软食，用 3%硼酸液或多贝尔
漱口，外涂 2.5%金霉素甘油或碘甘油。
37/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
家族性慢性良性天疱疮
familial benign chronic pemphigus
又名 Hailey(海力 )病，为常染色体显性遗传病。
染色体 3q上基因突变,70%有家族史。
临床特征,皮肤皱褶部位反复出现水疱、糜烂、结痂。
38/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
临床表现
10~30岁青壮年最多见。皮损好发颈、腋窝、腹股
沟，其次为肛周、乳房下、肘窝和躯干，对称分布，
粘膜受累少。
红斑或正常皮肤出现松驰性水疱和大疱，疱壁薄易
破，尼氏征阳性 。 疱破残留糜烂面和结痂。皮疹中
央愈合留色素沉着，周边出现新皮疹，可见颗粒状
增生物。自觉瘙痒和烧灼感。
组织病理,基底层上方裂隙或水疱，棘层松解细胞部
分粘连似倒塌的砖墙，具特征性。 免疫荧光阴性。
治疗,全身用抗生素、氨本砜、泼尼松,甲氨蝶呤 。
局部外用含抗生素的皮质类固醇激素或放射治疗。
39/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
40/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
41/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
42/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
43/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病
44/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
Hailey(海力 )病 -似倒塌的砖墙
45/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮 (bullous pemphigoid,BP)
副天疱疮 (Parapemphigus)。 是一种发生于老年人的
自身免疫大疱性皮肤病。其表皮基底膜带有 IgG和
C3呈线状沉积。
病因及发病机制
是一种自身免疫性疾病,80%的患者血清中有抗基
底膜带的 IgG自身抗体，也常有 IgA,IgM, IgE抗
体。直接免疫荧光检查可见 IgG和补体 C3沿基底膜
带沉积。发病机理可能是抗基底膜带抗体沉积于基
底膜带与抗原结合，激活补体，形成过敏毒素 C3a、
C5a,趋化嗜酸性及嗜中性粒粒细胞，释放溶酶体
酶，损伤基底膜带而形成水疱。
46/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
临床表现
50岁以上老年人。
皮损好发胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧。
典型皮损,红斑或正常皮肤出现浆液性水疱、大疱，
疱壁厚而紧张，不易破裂，尼氏征阴性。
水疱破裂后糜烂面易愈合，留有色素沉着。
可有红斑、丘疹或荨麻疹样损害，少数有粘膜损害。
有瘙痒及烧灼感。
实验室检查,血中嗜酸粒细胞增多。间接免疫荧光检
查,80%的患者有抗基底膜循环抗体。主要是 IgG、
IgM,IgA。 IgE水平与抗表皮基底膜带抗体滴度呈
正相关。
47/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
48/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
49/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
50/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
51/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
52/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
53/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
大疱性类天疱疮
54/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
组织病理
表皮下水疱，疱内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞。
疱底真皮乳头呈指状突入腔内。真皮大量炎细胞浸
润，主要是嗜酸性粒细胞。
电镜检查水疱发生于基底细胞浆膜和基底板之间的
透明板内。
55/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
免疫病理
直接免疫荧光检查可诊断 95%的病人。
在表皮基底膜带上主要是 IgG和 C3线状沉积, 还有
IgM,IgA,IgE, IgD。
56/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
诊断
诊断要点,①老年人，红斑或正常皮肤上发生张力性
水疱、大疱，疱壁厚而紧张不易破裂，尼氏征阴性，
糜烂面易愈合。粘膜损害少。②组织病理见表皮下
水疱。③免疫病理示基底膜带 IgG和 C3线状沉积形。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
鉴别,与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状 IgA大疱
性皮肤病等。
57/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
治疗
糖皮质激素,首选，用强的松每日 40～ 60mg,必要
时可采用短期氢化可的松或氟美松静脉点注。
免疫抑制剂,环磷酰胺、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤等。可
单独或与糖皮质激素合并应用。
局部治疗,对症治疗和预防感染。
58/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎 (dermatitis herptiformis)
是一种自身免疫性慢性丘疹水疱性疾病。好发于青
年人，皮损多形性，如红斑、风团、丘疹、水疱、
大疱等，以水疱为，伴剧烈瘙痒。免疫荧光显示真
皮乳头上部颗粒状 IgA沉积。
病因病机,
?与谷胶敏感性肠病相关的免疫介导性疾病。
?多见于 HLA-B8,HLA-DR3,HLA-DQW2阳性患者。
?80～ 90%患者真皮乳头 IgA和 C3呈颗粒状沉积。
?20%患者腹泻，服无谷胶饮食后腹泻减轻。
59/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
临床表现
中青年，皮损呈多形性，常有红斑、丘疹、风团、
水疱、血疱，以水疱最为突出，偶见大疱。水疱常
集簇成群，呈环形、排列，疱壁厚，不易破裂，尼
氏征阴性，愈后留色素沉着。
皮损常对称分布于四肢伸侧，常伴剧痒，有时烧灼
和刺痛感。口服含碘、溴药物可加重皮疹。
60%有肠道病变,20-30%表现为腹胀、腹泻和吸收
不良。食用含谷胶食物使皮肤及肠道病变加重。
60/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
61/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
62/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
63/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
64/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎
65/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
病理检查
实验室检查,嗜酸性粒细胞 ↑，血清 IgA↑,90%有谷
敏感性肠病患者有 IgA抗肌内膜抗体,1/3有抗网状
纤维抗体,2/3有抗麦胶蛋白抗体。
组织病理,表皮下大疱。疱内及真皮乳头顶部见中
性粒细胞聚集并形成微脓肿。
免疫病理,80%真皮乳头上部颗粒状 IgA,C3沉积，
为本病的特征，偶见 IgM和 IgG沉积。
66/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
诊断
中青年，以水疱为主的多形性皮损，伴剧烈瘙痒。
多形性皮损分布于四肢伸侧，尼氏征阴性。
病程较长，反复发作。
组织病理示表皮下水疱，疱内及真皮乳头部有嗜中
性粒细胞浸润。
免疫病理示真皮乳头处有颗粒状 IgA沉积。
67/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
治疗
避免进食含谷胶食物及含碘、溴药物。
氨苯砜 (DDS)是治疗首选,100～ 150mg/d。
皮质激素、磺胺嘧啶、四环素。
局部以止痒、消炎，预防感染。
68/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
线状 IgA型大疱性皮肤病
好发儿童、成人。
皮疹呈多形性，环形或半环形排列的紧张性水疱、
大疱最具特征性，但尼氏征阴性。
组织病理表皮下水疱。
免疫荧光 IgA线状沉积于基底膜带最具诊断价值。
69/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
线状 IgA型大疱性皮肤病
70/70天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
线状 IgA型大疱性皮肤病
