红斑鳞屑性皮肤病
多形红斑
银屑病
玫瑰糠疹
扁平苔藓
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教学目的
掌握多形红斑的临床分型和临床表现;
掌握银屑病的临床分型、分期和临床表现;
了解玫瑰糠疹的临床表现。
重点,多形红斑、银屑病临床分型、临床表现
难点,银屑病临床表现、治疗
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多形红斑 (erythema multiforme)
又称多形性渗出性红斑,是一种以多形性皮疹和虹
膜样损害为特征的急性渗出性炎症性皮肤病。
病因,抗原-抗体变态反应
?感染因素,病毒、细菌、真菌、原虫、支原体等。
?食物因素,鱼、虾、蟹、肉类及啤酒等。
?物理因素,日光、寒冷、放射线等。
?某些结缔组织病、淋巴网状系统恶性肿瘤疾病。
?药物、疫苗、血清引起的多形红斑属药疹。
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临床分型
红斑 -丘疹型,
?皮损初为水肿性红斑,伴丘疹、风团和紫
癜,1-2天后皮损中央变暗或呈暗紫色,形
如虹膜壮或靶形特征 。
?皮损初发四肢远端,渐向四肢近端、躯干
和面颈部扩展,严重时泛发全身。
?2-4周皮疹消退留色素沉着,易复发。
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红斑 -丘疹型
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水疱 -大疱型
由红斑 -丘疹型发展而来
因渗出较多,在红斑基础上出现水疱、大疱甚至血
疱,周围绕红晕,表现为 虹膜样。皮疹广泛分
布,眼、口、鼻、外生殖器 粘膜也可发生水疱。
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重症型 又称 Steven-Johnson综合征
恶性大疱型多形红斑。常由药物所致,发病急剧。
前驱症状,高热、畏寒、头痛、关节痛等。
皮损初为水肿性淡红色斑疹、斑片、斑丘疹,可见
靶形损害,损害迅速泛发于全身、变暗,在原皮损
基础上出现水疱、大疱、血疱和糜烂、血浆渗出。
眼、口、鼻、外生殖器粘膜及肛周红肿、水疱、糜
烂、出血和溃疡。皮肤粘膜损害疼痛明显。眼部可
发生结膜炎、角膜炎、虹膜炎及全眼球炎,失明。
并发症,肺炎、消化道出血、心肌炎、心包炎、脑水
肿和肝肾损害。
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重症型
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重症型 多形红斑
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组织病理
基本改变 为基底细胞液化变性,表皮角质形成,细
胞坏死,表皮下水疱形成,真皮上部血管扩张,红
细胞外渗,水肿明显,血管周围淋巴细胞及少数嗜
酸粒细胞浸润。
主要有三种类型,
真皮型,真皮乳头水肿,形成表皮下水泡,真皮上部
有显著血管炎改变。血管周围有淋巴细胞浸润。
表皮型,表皮角朊细胞坏死,重者基底细胞液化变性。
表皮真皮混合型,基底细胞液化变性形成表皮下水疱,
部分角朊细胞变性坏死。
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诊断和鉴别诊断
见于春季,有多形性皮损,且具虹膜样损害,
好发于面部及四肢远端,严重者有粘膜损害
及全身症状等特点诊断本病。
与以下疾病 鉴别,
玫瑰糠疹,红斑边缘不整齐呈锯齿状,斑的长
轴与皮纹方向一致,好发于躯干及四肢近端,
无粘膜损害。
冻疮,冬季。好发手足、耳廓,但无虹膜样损
害,皮损瘙痒,遇热尤甚。
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治疗
原则
?去除病因、减轻症状、缩短病程、防治感染。
全身治疗,口服抗组胺药物、维生素 C。 静注 10%葡
萄糖酸钙。病情严重如恶性大疱型皮质类固醇激素
应早期、足量。抗感染,补充营养及纠正水、电解
质紊乱。
局部治疗,原则为消炎、收敛、止痒,防止继发感染。
红斑 -丘疹用炉甘石洗剂,大疱应抽取疱液,糜烂渗
出用 3%硼酸或 1/8000高锰酸钾液湿敷。眼部加强护
理,用生理盐水冲洗后用抗生素或可的松眼药水点
眼。口腔粘膜糜烂可用 1%~ 2%利多卡因外涂。
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银屑病 (psoriasis)又名牛皮癣
是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病。
基本损害为红斑丘疹上覆有银白色鳞屑。病程慢性。
病因与发病机制
是遗传与环境因素相互作用的多基因遗传病,其发
生机制是一种免疫介导性疾病。与遗传、免疫、代
谢、感染等有关。精神异常、外伤、手术等也可诱
发或使之加重。
银屑病病理生理的重要特点是表皮基底层的角质形
成细胞增殖加速,丝状分裂周期缩短为 37.5小时,
表皮更替时间缩短为 3~4日,组织病理上出现角化
不全,颗粒层消失,临床表现为多层银白色鳞屑。
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遗传因素
双胞胎及 HLA研究支持银屑病的遗传倾向。
20%的银屑病有家族史。
HLA中 I类抗原 A1,A13,A28,B13,B17、
B37,Cw6位点和 Ⅱ 类抗原 DR7与银屑病相关。
自 1994年以来,通过全基因扫描已确定的银
屑病易感基因位点有 6p,17q,4q,1q,3q、
19p等 6个位点。但至今尚未找到银屑病的易
感基因或致病基因。
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感染因素与代谢障碍
感染因素
?寻常型点滴状银屑病与上感及扁桃体炎等有关。
当应用抗生素或切除扁桃体后,银屑病可好转。
?抗链球菌,O”值增高,认为与链坏菌感染有关。
?病毒感染,曾观察到抗病毒治疗,银屑病可缓解。
?有人证实在棘细胞核内有嗜酸性包涵体。
代谢障碍
?银屑病与蛋白质代谢、糖代谢、维生素缺乏、硫
及 /或无机盐代谢等紊乱有关。
?研究证明,银屑病表皮中 cAMP(环磷腺苷 )的含量
低于正常,而 cGMP(环鸟腺苷 )则较高。后者促进
细胞增生,使皮损的表皮细胞失去控制。
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环境因素与免疫因素
环境因素
?精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、
吸烟和某些药物作用等。
免疫因素
?寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞
浸润明显,尤其是 T淋巴细胞真皮浸润为银
屑病的重要病理特征。
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临床表现
发病率 0.1% ~3%,我国北方>南方、城市>农村、
男性>女性。 15~45岁居多。分为寻常型、脓疱型、
关节病型、红皮病型四种,寻常型占 99%以上。
寻常型银屑病 (psoriasis vu1garis)临床上最多见。
皮损为炎性丘疹或斑丘疹,表面有银白色鳞屑。刮
除厚层鳞屑,犹如轻刮蜡滴,称为 蜡滴现象或硬脂
斑现象 ;刮去鳞屑见淡红色发光半透明薄膜,称为
薄膜现象 ;刮去薄膜出现出血点,呈露珠状,称 点
状出血现象,即 Auspitz征,这是因为真皮乳头顶部
迂曲扩张的毛细血管被刮破所致。
白色鳞屑+发光薄膜+点状出血为本病特征。
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丘疹或斑丘疹
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银白色鳞屑
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鳞屑 → 薄膜现象
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寻常型银屑病 (psoriasis vu1garis)
白色鳞屑+发光薄膜+点状出血为本病特征。
皮损好发于头皮、四肢伸侧,尤其在肘膝伸
侧及腰骶部,广泛对称分布。
病程经过缓慢,自觉瘙痒,冬重夏轻。
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皮疹形态多样
点滴状,皮损针帽至绿豆大小的红色丘疹、斑丘疹。
斑块状,皮损直径 3-4cm至 20-30cm的红色斑块。
砺壳状,红斑表面覆有厚层犹如砺壳状的痂屑。
湿疹样,银屑病皮损不适当治疗所致。
粘膜损害,常见龟头,为针帽至黄豆大小的斑丘疹、
丘疹,表面覆有银白色鳞屑。
指趾甲,甲板上出现顶针板样点状凹陷、凹凸不平,
无光泽,有横沟、纵嵴,肥厚,甲下痂屑堆积。
头皮银屑,束状发,不脱发。
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急性点滴状银屑病 (acute guttate psoriasis)
又称 发疹性银屑病,常见于青年。
常有咽喉部链球菌感染史。
发病急骤,皮疹迅速发展,数日内遍布全身,呈点
滴状,为 0.3~0.5cm大小丘疹、斑丘疹,色泽潮红,
覆以少许鳞屑,痒感程度不等,经治疗可在数周内
消退,少数转为慢性。
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顶针板样点状凹陷
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头皮银屑
皮疹暗红色丘疹和斑片,边界清楚,鳞屑厚
积头发紧连成毛刷样,头发成束,但不脱发。
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寻常型银屑病按病程分三期:
进行期 皮疹不断增多、扩大,色鲜红,鳞屑厚积,
周围有红晕,常有 Koebner现象 (同形反应 )。
?同形反应 (isomorphism reaction),是指外观正常
的皮肤在各种刮伤、抓伤、针刺、注射、涂抹性
质强烈的药物等刺激后,发生与原发皮疹相同的
皮损,又叫 人工银屑病 。
稳定期 无新疹出现,旧疹不消,有较多较厚鳞屑。
消退期 皮损炎性浸润渐消退,颜色变淡,数目减
少,部分 皮损中央消退呈环状,愈后局部留下色素
沉着斑或色素减退斑。一般先从躯干、上肢开始消
退,头皮、下肢皮损往往消退较慢,外露部位皮损
大多在夏季自然消退。
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红皮病型银屑病 (erythrodermic psoriasis)
银屑病性红皮病 (erythroderma psoriaticum) 。
寻常型银屑病治疗不当或由泛发型脓疱型银屑病转
化所致。
皮损,全身皮肤弥漫性潮红、浸润,表面大量糠秕样
鳞屑脱落,原银屑病的特征消失,出现片状正常
,皮岛,,后期手足呈大片皮肤剥脱,尤如穿着破
袜套、手套。
指趾甲浑浊变厚变形及脱落,口鼻粘膜充血发红,
伴畏寒、发热、关节痛、头痛等全身不适症状,浅
表淋巴结肿大。
大量脱屑引起蛋白质丢失,导致低蛋白血症,易并
发感染,血中白细胞及中性粒细胞计数增高。
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红皮病型银屑病
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脓疱型银屑病 (psoriasis pustulosa)
泛发性脓疱型银屑病 (Zumbusch)临床最重,
外用糖皮质激素骤然停药促发,发病急骤。
红斑上突然出现泛发浅在的黄白色无菌小脓
疱,脓疱融合成“脓湖”,以四肢屈侧及皱
襞多见,数周内弥漫全身,粘膜可见小脓疱,
舌面常有较深沟纹,称沟纹舌,可伴发指尖
萎缩、肌无力、白细胞总数增高、低钙血症、
血沉增快。脓疱常呈周期性复发,全身泛发
红斑脱屑,成为红皮病。可持续数日高热,
伴全身不适、乏力及关节肿胀,
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泛发性脓疱型银屑病 (Zumbusch)
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局限性脓疱型银屑病 (Barber型 )
皮疹限于 手掌及足跖,对称分布。
皮疹为红斑上成群淡黄色粟粒大小脓疱,不
易破裂。 2周后脓疱干涸、结痂及脱屑,鳞屑
反复出现,故同一皮损上可见脓疱、结痂、
脱屑等不同时期损害,如此反复发作,经久
不愈。
指趾甲可见点状凹陷、变形、肥厚、浑浊。
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掌跖脓疱型银屑病 (Barber型 )
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关节病型银屑病 (psoriasis arthropathica)
银屑病性关节炎 (psoriatac arthritis)。
多见于男性,在其它类型银屑病的基础上并发关节
损害,除银屑病皮损外,主要为非对称性外周多关
节炎,主要累及远端小关节,重者膝、踝、肩、髓、
脊柱等大关节也可累及,出现关节红肿、疼痛、压
痛和畸形,功能受限,关节毁形,病程慢性,呈进
行性发展。
常伴有发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状。
X线见软骨消失、关节边缘被侵蚀、破坏,关节腔
变窄及肥大性关节炎。
类风湿因子常阴性,血钙低,γ和 α2球蛋白升高。
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关节病型银屑病
约 80%病人指、趾甲
有混浊、肥厚、变形。
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组织病理
寻常型银屑病 表现为角化不全伴角化过度,颗粒层
减少或消失,棘层肥厚,表皮突规则下延,未端增
宽呈柞状。真皮乳头向上延伸,乳头上方表皮层变
薄,仅 2-3层棘细胞,中性粒细胞在角化不全的角质
层内聚集形成 Munro微脓肿。真皮浅层血管周围有
淋巴细胞浸润。
脓疱型银屑病 基本病理同寻常型,在棘层上部出现
海绵状脓疱,即 Kogoj海绵状微脓疱,疱内为中性
粒细胞,真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞浸润。
红皮病型银屑病,除有银屑病病理特征外,主要有毛
细血管扩张,真皮水肿等变化。
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诊断
寻常型 ①好发部位,头皮、四肢伸侧、膝肘对称发生;
②皮疹特点,红斑上银白色鳞屑,薄膜现象及点状出
血;③特殊的病理改变,病程慢性,多为冬重夏轻,
反复发作而易诊断。
脓疱型,寻常型基础上成批出现多数无菌性小脓疱,
病情反复发作。
关节型 常伴发于寻常型或脓疱型银屑病,关节病症
状的轻重与皮损轻重平行。
红皮病型 全身皮肤弥漫潮红干燥,大量脱屑,有银
屑病史。
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鉴别诊断
鉴别,头癣、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹、副银屑病、扁
平苔藓、掌跖脓疱病、二期梅毒疹。
脂溢性皮炎,损害边界不十分清楚,基底部浸润轻,
鳞屑少而薄,呈油腻性,刮除后无点状出血,无束
状发。
玫瑰糠疹,好发于躯干及四肢近端,为多数椭园形小
斑片,其长轴沿肋骨及皮纹方向排列,鳞屑少而薄。
一般不累及头面部。
副银屑病,鳞屑较薄,基底炎症轻,发病部位不定,
多无自觉症状。
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治疗
治疗目的,控制症状,减少复发。无特效,不
能根治。
治疗要求,寻找诱因并避免。根据临床类型和
病情采取适宜的治疗。不可盲目和急躁。
治疗方法,寻常型以外用药物为主,通常可选
用糖皮质激素的 外用 制剂、维甲酸制剂、维
生素 D3的衍生物、焦油制剂等,可结合光疗
(PUVA,UVB)。 严重者可普鲁卡因静脉封闭
和口服维甲酸类药物。皮疹少、病情轻以局
部治疗为主。
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治疗注意
向患者说明病情及基本知识,解除精神负担。
寻常型银屑病对药物治疗副作用较大,如 全身 使用
皮质激素、免疫抑制剂和抗肿瘤化疗药物以及外用
强烈刺激性药物。
寻常型进行期、急性点滴状银屑病、红皮病型及脓
疱型应外用温和药物,禁用刺激性强的外用药物。
针对不同病因、类型、病期给予相应治疗。如点滴
性银屑病常因上呼吸道感染诱发,应给予抗生素治
疗,必要时做扁桃体切除术。
低脂饮食,不宜饮酒,避免过度劳累及精神紧张,
避免上感和外伤。
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外用药治疗
糖皮质激素 应用最广,中效如糠酸莫米松软膏、氯
氟舒松乳膏,强效的氟轻松软膏,超强效的丙酸倍
他米松、丙酸氯倍他索、双醋氟美松、丙酸卤倍他
索霜剂或软膏。慢性期用酊剂,如哈西奈德液,硬
膏如肤疾宁、皮炎灵。用药 ≤2周。
维 A酸类,浓度 0.025% ~0.1%,与超强效激素或紫
外线 (UV)联合,用药不超过体表面积的 20% 。常用
0.05% ~0.1%他扎罗汀凝胶。
维生素 D3衍生物 如钙泊三醇 (calcipotriol),每次不
宜超过体表面积的 40%,不宜用于面部及皮肤皱襞
处。
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外用药
0.05%卡泊三醇软膏,外涂后用聚已烯薄膜封包 1小
时,2/d× 6~10周。
角质促成剂 寻常型银屑病可用焦油制剂如 5%~ 10
%黑豆馏油、糠馏油、松馏油、煤焦油软膏,5%
~10%水杨酸软膏,5% ~10%白降汞软膏,0.1%~
0.5%蒽林软膏,也可用可溶性煤焦油溶液沐浴,煤
焦油洗剂洗头,煤焦油醋剂涂搽,副作用为毛囊炎、
座疮、光毒性皮炎、接触性皮炎等。
其他 如 10%环抱素溶液治疗银屑病病甲,0.1% ~1%
含氮酮的甲氨蝶呤治疗斑块型皮损,10% ~15%喜
树碱酊治疗寻常型银屑病,15%~ 20%尿素软膏治
疗掌跖脓疱型银屑病等。
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全身治疗
免疫抑制剂,适用于红皮病型、脓疱型、关节病型
银屑病用。甲氨蝶呤、羟基脲、环孢菌素 3~12
mg/kg·d,饭前服。雷公藤总甙。
维生素制剂,维 K4、维 E,维 C,维 D2, 维 D3
维 A酸类,阿维 A酯及阿维 A酸适用于红皮病型、脓
疱型银屑病
抗生素类 对于急性点滴型及寻常型进行期银屑病,
伴有扁桃体炎及咽炎者,可用青霉素及红霉素,对
泛发脓疱型银屑病可应用克林霉素,头孢类也可。
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全身治疗
糖皮质激素 寻常型银屑病不宜应用,仅在红
皮病型、关节病型或泛发性脓疱型银屑病且
伴发全身症状者可考虑短期应用。
免疫调节,转移因子、丙种免疫球蛋白、胸腺
素等及疫苗疗法
其他 藻酸双酯钠、蝗蛇抗栓酶静滴。
中药制剂 口服复方青黛丸、克银丸、六味
地黄丸等。
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物理疗法
补骨脂素 长波紫外线疗法又称 光化学疗法 (PUVA),
适用于顽固性银屑病,中青年以上,皮损范围> 30
%体表面积者,方法为口服 8-甲氧补骨脂素 (8-
MOP) 0.6mg/kg,2小时后照射 UVA,每周 2-3次。
光疗 中波紫外线疗法 (UVB),Goeckerman三联
疗法,即每日外用煤焦油制剂,数小时后洗澡,然
后再接受中波紫外线照射,该法疗效确切。
浴疗 可除去鳞屑,清洁皮肤,改善血液循环
及新陈代谢。 如水浴、矿泉浴、焦油浴、糖浴、
药浴等。
其他 普鲁卡因封闭疗法、腹膜透析疗法、光量子
血液疗法、高压氧疗法也都有一定疗效。
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玫瑰糠疹 (pityriasis rosea)
是一种具有特征性皮损的自限性炎症性皮肤病,好
发于春秋季节,发病前 2周有上感史,发病与病毒
感染有关。细胞免疫参与本病的发生。
大多数患者病初在躯干或四肢近端首先出现一个直
径 2-3cm的圆形或椭圆形玫瑰红色斑疹、斑片,上
覆糠粃样鳞屑,逐渐增大,可达 4-5cm,称为母斑
或先驱斑。后来陆续出现的皮损称为子斑,皮损长
轴与皮纹走向基本一致。一般无瘙痒或轻度瘙痒。
一般 4-8周自愈。
诊断与体癣、银屑病、二期梅毒鉴别
治疗原则,避免诱发及加重因素,以对症治疗为主。
瘙痒明显者可予以镇静止痒药物治疗。
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玫瑰糠疹
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扁平苔藓 (lichen planus)
又称扁平红苔藓,是一种具有特征性的紫红色扁平
丘疹、斑丘疹的皮肤、粘膜疾病。
病因
可能是一种自身免疫性疾病;
与遗传、神经精神障碍、病毒感染、药物、慢性病
灶、内分泌及酶的异常有关。
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临床表现
好发成年人,多见于腕及前臂屈侧、股内侧,常对
称分布。既侵犯皮肤也常同时侵犯粘膜。
典型皮损为紫红色扁平丘疹,中央微凹,表面有一
层光滑发亮的腊样薄膜鳞屑,可见灰白色有光泽的
小斑点或细浅的白色网状条纹,称为 Wickham纹
(特征 )。头皮受损可致永久性脱发。急性期搔抓而
发生同形反应。
粘膜损害,约半数患者发生粘膜损害,多见于口腔颊
粘膜、口唇 (下唇 )、舌粘膜、生殖器及外阴部。损
害为树枝状或网状白色细纹,可形成糜烂及溃疡。
侵犯指趾甲,破坏甲板,呈翼状胬肉样 (特征 ) 。
病程慢性,不同程度的瘙痒。
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扁平苔藓
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扁平苔藓
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扁平苔藓
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扁平苔藓
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临床分型
急性泛发性扁平苔藓,初起多在前臂内侧有红色扁平
丘疹,发展迅速,数日内可遍及全身。丘疹可融合
成片,炎症和水肿明显,可有水疱发生,奇痒。
肥大性扁平苔藓,皮损融合形成疣状肥厚性斑块,
可见于胫前及踝部。有家族史。
线状扁平苔藓,皮损沿肢体长轴线状排列。
大疱性扁平苔藓,伴水疱或大疱,尼氏征阴性。
毛囊性扁平苔藓 (扁平毛发苔藓 ):损害呈毛囊性圆顶
或尖顶丘疹,中央有棘状角栓。发生于头皮者有疤
痕性永久脱发。
萎缩性扁平苔藓,萎缩性斑片,多见于下肢。
掌跖扁平苔藓,与胼胝相似。 光线性扁平苔藓。
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组织病理
角化过度。
颗粒层楔形增厚 (Wickham纹 ),表皮突呈锯齿状。
基底细胞液化变性。
真皮浅层呈带状淋巴细胞浸润。
表皮和真皮乳头层可见胶样小体。
诊断与鉴别诊断,
据皮损形态,好发部位,粘膜损害及组织病理确诊。
应与皮肤淀粉样变鉴别。皮损对称分布于小腿伸侧
及肩部,为表面粗糙、无光泽的半球形或扁平丘疹,
刚果红试验阳性,无 Wickham 纹,依据组织病理可
鉴别。
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治疗
全身治疗,抗组胺类药物及镇静剂。 皮质类固醇激
素,急性泛发、重症、毛发严重受累以及粘膜有继发
性潰疡者可用。氯喹。维 A酸类 。 免疫增强剂如左
旋咪唑、转移因子,免疫抑制剂如环孢菌素 A,氨
苯砜、硫唑嘌呤。
局部治疗,皮损局限者可外用皮质类固醇制剂或皮质
类固醇皮损内注射;外用 0.1%维 A酸制剂;口腔损
害可用双氧水清洁漱口。
物理疗法,光化学疗法、激光、冷冻及同位素等。
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毛发红糠疹 (pityriasis rubra pilaris)
以毛囊角化为主的红斑鳞屑性皮肤病。
发病与遗传、维生素缺乏、角化障碍、内分泌障碍、
内脏疾患有关。呈慢性经过,可发展为红皮病。
特征性皮损为毛囊角化性丘疹及糠秕样鳞屑性红斑。
可发于任何部位,常在头、面、手指背面开始发病。
毛囊角化性丘疹似鸡皮疙瘩样,上面有干燥白色鳞
屑。皮损对称分布,为境界明显之浸润性红色斑片,
其上有毛囊角化性丘疹,皮疹间有岛屿状正常皮肤,
有大量干燥的糠秕样鳞屑,掌跖伴有角化过度。
组织病理示毛囊角栓,伴角化过度与角化不全。
无特效治疗,口服大量维 A,维甲酸有效,顽固者
可试用免疫抑制剂。外用 10%尿素软膏。
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毛发红糠疹
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副银屑病 (parapsoriasis)
少见。以红斑、丘疹、浸润、脱屑而无自觉
症状或轻微瘙痒为特征。
临床分为点滴型、斑块型、苔藓样型与痘疮
样型四种类型。
根据慢性病程,有丘疹、红斑,伴有脱屑,
无自觉症状进行诊断。
应与银屑病、玫瑰糠疹、扁平苔藓鉴别。
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副银屑病
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治疗
全身治疗,
?口服抗组胺制剂。 硫代硫酸钠静注或封闭。 多种
维生素口服或肌注,如 VitA,VitD3, VitE等。
抗生素、皮质类固醇、氨苯砜、氨甲喋呤等主要
用于痘疮样型。
局部治疗,
?选用皮质类固醇激素霜、各种焦油制剂,5%白降
汞软膏、维 A酸软膏等。
物理疗法,
?光化学疗法。紫外线照射,用于点滴状及斑块状类
银屑病。 X线照射,用于孤立性浸润斑块。