重症肌无力
（ myasthenia gravis）
一、概念
? 重症肌无力是一种神经 -肌肉接头部位因乙酰胆硷受
体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是 T细
胞依赖的、抗乙酰胆碱受体 (acetylcholine
receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局
部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或
用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平
滑肌，表现出相应的内脏症状。
二、流行病学资料
? MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。
发病高峰，女为 20～ 30岁，男为 50～
70岁。 25％病人于 21岁前起病。其罹
病率为 2/10万～ 10/10万。
三、发病机理
发病机理
（一） AChR Ab起重要作用
? 85％ MG病人血中有 AChRAb，其 Ab滴度与临床病情相关；新生儿 MG
出生时血 AChRAb高，病情重，几天后 Ab滴度下降，病情减轻； MG病
人血浆交换后，其病情随 AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由
其血浆提取的 IgG或 AChRAb输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取所
得 AChR主动免疫家兔实验性变态反应性 EAMG，其血 AChRAb也高；
若把由 MG病人或 EAMG动物血中提取的 AChRAb，输入实验动物，则
可致 MG的被动转移。这些提示,AChRAb可致 MG且 与病情相关。
? 在 MG病人，尤其是被动转移 EAMG动物 NMJ处突触后膜上，用免疫病
理学方法，可检出 AChRAb。这些提示 AChRAb是通过 NMJ处突触后膜
上 AChR而致 MG。
AChR Ab的作用机理
? 与 AChR和 Ach结合部位相结合，竞争性地直
接抑制 Ach的结合；
? 与 AChR上非 Ach结合部位结合，通过空间妨
碍作用，间接抑制 Ach的结合；
? 通过 Ab介导的细胞毒作用，而破坏 AChR。
? 也有可能抗 AChR周围突触后膜的 Ab，通过
激活补体，破坏该部突触后膜，结果 AChR
脱落。
（二）细胞免疫参与
? 用 AChR刺激 MG病人周围血淋巴细胞的
淋巴母细胞转化试验，结果提示 MG病人
体内有针对 AChR的特异性细胞免疫。
MG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用
提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行 MG的被
动转移。说明细胞免疫确参与 MG的发病
机理。
（三）补体参与
? MG病人血中总补体量减少与 MG病情恶化有
关； MG病人与 EAMG动物 NMJ处突触后膜上
有补体沉积。这些提示补体与 MG有关。若把
AChRAb输入补体耗尽了的实验动物，则不能
致 EAMG的被动转移。这提示补体也参与 MG
的发病机理。
（四）自身免疫性疾病
（ autoinmmune disease,AID）
? MG病人身上常可测出其他自身抗体，且
多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲
状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综
合征等；其胸腺多有增生。这些提示 MG
可能与自身免疫有关。
（五）自身免疫的起动
? 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮
细胞感染了某种病毒而成上皮样细胞，其表
面出现的新的抗原决定簇，刺激机体发生免
疫应答（细胞和体液免疫）。此种上皮样细
胞表面新的抗原决定簇与 AChR间有交叉免
疫性，此种新产生的免疫应答也针对 AChR。
于是起了针对 NMJ处突触后膜上 AChR的自
身免疫。
四、临床表现
（一）首发症状
? 50～ 60％ 患者首先眼外肌受累,1981年
Grob报道首发眼睑下垂 25％,复视 25％ 。
? 首发为肢体无力如下，下肢无力 13％，
上肢无力 3％ 。
? 首发为延髓肌受累如下，表情呆板、面
颊无力 3％,构音困难、进食呛咳 1％ 。
（二）临床特点
? ⑴ 肌无力一般只累及随意肌 <骨骼肌 >
? ⑵ 肌无力症状呈波动性 <朝轻暮重；疲劳、活
动、发热则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓
解 >
? ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅
速减弱。而受累肌则开始即可能减弱
? ⑷ 经过较长时间 <一般 3年 >，可发生自行部分
缓解，但完全缓解少见
? ⑸受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释
? ⑹每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可
不相同
五、临床分型
（一） Osserman<1971年 >分型
Ⅰ 型：单纯眼肌型 <20%>，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，
预后佳。
Ⅱ 型：轻、中度全身型 <50%>，有四肢受累。早期治疗反应好，预
后好。 Ⅱ a型：四肢受累较轻，无球部受累； Ⅱ b：四肢受累较重，
有球部受累。
Ⅲ 型,急性进展型 <10%>，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯
干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。
Ⅳ 型：晚发重度全身型 <9%>，病程长于半年，常由 Ⅰ, Ⅱ a,Ⅱ b
型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。
Ⅴ 型：肌萎缩型 <1%>,即在起病半年内即开始肌萎缩。
少年型 <8%>,以单纯眼肌型多见
先天型 <1%>,婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状
严重
新生儿型 <1%>, 48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至
痊愈
⑴ 成人型
⑵ 儿童型
? COMPSTON分型
Ⅰ 型：伴有胸腺瘤的 MG 男女发病率相当
Ⅱ 型：不伴有胸腺瘤且 40岁以下的 MG 女性多
见
Ⅲ 型：不伴有胸腺瘤且 40岁以上的 MG 男性多
见
（二） 其它分型
? 吕传真
单纯眼肌型
延髓肌型
成人型 全身肌无力型
脊髓肌型
肌萎缩型
儿童型
新生儿型
? 蒋雨平
单纯眼肌型
延髓肌型
四肢及躯干型
全身型
肌萎缩型
新生儿一过型
成人型
六、伴发疾病
⑴ 胸腺病变 胸腺瘤和胸腺增生。
一般而言，伴胸腺瘤的患者较重。
? 。
? ⑵ 1960年，发现可伴有其它自身免疫性疾病
如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥
综合征,风湿性关节炎,SLE、自身免疫性胃
炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬皮病、肾炎、
自身免疫性血小板减少等。
? ⑶心脏病变 1984年,Hofstad发现 16％ MG有
心律失常，尸解发现局限性心肌炎，也有报道
左心室功能损害。
? ⑷ 其它 MS、胸腺瘤之外的肿瘤,EP等
七、实验室检查
? ACHR-Ab检测阳性率 70～ 90％,伴有胸腺瘤的达
76～ 93％,全身型达 85～ 90％,而单纯眼肌型为
36～ 54％ 。一般无假阳性。
? 胸腺 CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于 40岁以上患
者。
? 电生理发现低频 <3或 5Hz>衰减阳性，正常情况下，
神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放 AChR量
减少，尽管其 ACh量减少，仍能保证正常的 NMJ传
导（其安全系数为 3或 4）。但 MG病人由 AChR数目
减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生
理性 ACh释放减少，也会使 NMJ处传导障碍。 40
％～ 90％ MG病人结果阳性，以全身型明显。
六、诊断
? （一）病史及临床表现。
? （二）疲劳 <Jolly>试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。
? （三） ACHR-Ab检测 特异性达 99％，敏感性达 88％。但正常者不能
排除。
? （四）低频 <3或 5Hz>衰减试验 达 10～ 20％为阳性，约 80％的患者出现
阳性结果。
? （五）纵隔的放射学检查 10％ MG病人，尤为老年病人，伴胸腺瘤。
相当一部分病人，尤为青年女病人，伴胸腺增生。协和医院组 61例眼型
病人中，胸腺放射学所见 17例（ 27.87％）正常,12例（ 19.67％）增生，
32例（ 52.46％）肿瘤。胸腺瘤病人,62％可被正侧位胸片检出。胸腺的
CT扫描与病理的符合率高达 94％。纵隔检查虽无肋于 MG诊断，但明确
胸腺有肿瘤或增生，早期摘除，对 MG治疗也有一定好处。
? （六） ChEI试验 1.腾喜龙试验 腾喜龙是短效的
ChEI，能迅速使肌无力好转，故特别适用于 MG的
诊断和鉴别诊断。每支 10mg，用 OT针筒静脉注射，
先注入 1mg观察 2min；若无效再注入 3mg观察 2min；
若仍无显效则把余 6mg全注入。 2.甲基硫酸新斯的
明 0.5～ 2.0mg肌内注射。起效较慢,10～ 30min
达最高峰，作用持续 2h。因其 M-胆碱副作用较大，
故需用阿托品对抗，一般主张用阿托品 0.5mg与新
斯的明一起肌内注射，也有提出在肌注新斯的明前
10min静脉注射阿托品 0.4～ 0.6mg。取病人无力最
明显的几个肌群作观察指标，共观察 60min。
? （ 七）局部箭毒试验 箭毒能与 AChR上的 ACh结合部位竞争性结
合，使有效 AChR数减少，安全系数下降而发生传导阻滞。早年
曾用全身性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的 1/10d-筒箭毒
（ 16mg/kg，静脉注射），已能使 MG病人麻痹。已被废弃，因这
可能危及 MG病人的生命。近年有些 MG中心用局部箭毒试验。
用压脉带束于上臂，使压力高于动脉收缩压，以阻断该前臂的动
脉血流，而后把 0.3mgd-筒箭毒稀释于 20ml生理盐水中静脉注射，
于远端的正中和尺神经作超强重复电刺激，结果 95％全身型 MG
病人可获阳性结果。尽管这较安全，还是应当备用呼吸器等。
七、鉴别诊断
与癌性肌无力鉴别? 鉴别项 MG Lambert-Eaton
? 年龄 青少年，多 <30岁 成年，多 >50岁
? 性别 女性居多 男性居多
? 伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3伴癌症，尤以肺 Ca
? 患肌分布 多有眼外肌受累 下肢 >上肢，近端 >远端
颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累
? 疲劳试验 ＋ －
? 药物试验 ＋ 可以＋，但多数－
? ACHR-Ab检测 80％＋ －
? 电生理试验 低频、高频下降 >10% 低频下降 <10%，
高频上升 >100~200％
? 胸腺 CT 肿瘤、增生、退化不良 －
? 腱反射 开始正常，迅速减退 /消失 开始减退 /消失
? 小脑功能 正常 30％存在异常
及感觉异常
? 治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等
与其它疾病鉴别
? 多发性肌炎 <Polymyositis>
? 周期性麻痹 <PP>
? 进行性肌营养不良 <PMD>
? 肉毒杆菌毒素中毒 <intoxation of botulismotoxin>
? 进行性延髓麻痹 <PBP>
八、危象及鉴别
定义
? 由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基
本生活及生命体征者
? 肌无力危象 <myasthenic crisis>,由于胆碱
能不足引发的危象
? 胆碱能危象 <cholinergic crisis>,由于胆碱
能过剩引发的危象
? 反拗性危象 <brittle crisis>,由于抗胆碱药
失敏引发的危象
分类
危象鉴别
? 鉴别项 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
发生率 多 少 少
诱因 感染、分娩、氨基甙,抗胆碱能药过量 不明
解热消炎药等
出汗 少 多 不定
流涎 无 多 不定
腹痛 无 明显 无
肉跳 无 明显 无
瞳孔 大 小 正常
ChEI反应 改善 加重 无反应
阿托品 无效 /加重 改善 无效
九、治疗
（一）对症治疗
? ChEI药物：新斯的明、吡啶斯的明、酶
抑宁等。以吡啶斯的明最常用，副作用
较小。 30-60mg/次,3-5次 /日，溴化新斯
的明 15-90mg/次,3-5次 /日。对心率过慢，
心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者
均忌用或慎用。
? 国外有报道,应用溴地斯的明 <一种长
效 ChEI >治疗神经源性无张力性膀胱，
患者 73岁,10mg/d，连续 2年以上，因中
毒致胆碱能危象。
（二）对因治疗
? 免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应
用：如①口服强的松 45-80mg次 /日，持
续 3-5个月。②静滴环磷酰胺 200mg，与
VitB6 100-200mg一起加入 10%葡萄糖
250ml中,1次 /2日,10次为一疗程；或
50mg口服每日 2-3次。③硫唑嘌呤 25-
50mg口服,2-3次 /日，并可长期与强的
松联合应用。此外，也可用环孢菌素
（ 6mg/kg/天）进行治疗。
（三）胸腺治疗
? 药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，
可考虑胸腺切除术，但以病程较短（ 5年以内）
青年（ 35岁以下）女性病人的疗效较佳，完全
缓解常在术后 2-3年，有效率 80%。但单纯眼
型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早
手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患
者，也可以深度 X线，兆伏级 X线或钴 60作放
射源行胸腺放射治疗，有效率约 70%左右，病
程越短（ 3年以内），年龄越轻（ 40岁以下），
疗效越好，对儿童应从严掌握。
伴胸腺瘤的 MG手术问题
缺点
（ 1）术后 AchRab增多，病情恶化，
达 3 年之久
（ 2）术后危象高达 33%~52%
（ 3）术中死亡率 4.9%
（ 4）术后远期疗效病不理想,10年
存活率 20%~48%
远期存活率
作者 杂志 例数 5年 10年 疗法
Wakata Eur Neurol 1993,33,115 15 73% 20% 手术
石井升 胸部外科 1993,46,54 13 73% 48% 手术
仓重 胸部外科 1993,46,61 20 78.6% 手术
张志庸 中华肿瘤 1994,16,375 49 65.4% 50% 手术
丛志强 中华神经免疫 1999,6,96 52 85.7% 33.3% 非手术
丛志强 中华神经 1999,32,296 84 76.5% 54.5% 非手术
非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异
远期存活质量
作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法
Palmisni Eur Neurol 1993,34,78 111 10% 手术
大内 胸部外科 1993,46,48 56 12.5% 35.7% 手术
石井升 胸部外科 1993,46,54 13 0 （有效 50%） 手术
仓重 胸部外科 1993,46,61 20 21.1% （有效 63.2%） 手术
杨明山 中华神经 1999,32,347 124 20.2% 19.4% 手术
丛志强 中华神经免疫 1999,6,96 52 15.4% 55.8% 非手术
丛志强 中华神经 1999,32,296 84 36.9% 44% 非手术
从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异
对伴胸腺瘤的 MG的对策
? 1,2期胸腺瘤：
尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法
? 3,4期胸腺瘤：
手术彻底切除 +免疫抑制疗法
胸腺瘤对 MG有免疫调节作用，
主要为免疫抑制作用！
（四）血液疗法
? 有条件时可使用血浆替换疗法：也可试
用高效价丙种球蛋白 100-200mg/kg，用
生理盐水 500ml稀释后静滴,1次 /周，共
3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球
引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥
用。
（五）中医中药疗法
? 本病祖国医学认为属脾肾虚损，故治以培脾
补肾，益气滋阴，常用补中益气汤、六味地
黄丸或左归丸主之，也有良好疗效。
十、危象的处理
原则
? 肌无力危象是一种危急状态，死亡率达 15.4～ 50％。不
管何种危象，处理原则完全相同：
⑴ 保持呼吸道通畅：当自主呼吸不能维持正常通气量
时，必须尽早气管切开和人工辅助呼吸。
⑵ 积极控制感染：选用有效而足量的抗生素，感染控
制的好坏与预后直接相关；反之，神经功能有否恢复又
是影响感染能否积极控制的重要条件。
⑶ 皮质固醇类激素（地塞米松、泼尼松、甲基强的松
龙）：大剂量（ DXM,10～ 20mg/d, MP,10～
20mg/kg.d）逐步递减法，可以大大降低病死率，缩短
危象期。在足量抗生素应用的前提下，及时存在肺部感
染，仍应给予激素治疗。
⑷ 少用或不用 ChEI药物：胸腺切除后出现的
危象，可以短期应用 5％ GNS 500ml＋新斯的
明 1mg静滴（ <10D/Min），不可盲目加大剂
量或加快滴速，以防心跳骤停。
⑸ 严格气管切开和鼻饲护理：保持呼吸道湿
化，严防窒息和呼吸机故障。
妊娠时的治疗
? 肌无力症状随月经来潮而加重者，可试
用孕二酮。如可改善症状，则可以妊娠。
? 妊娠后约 1/3缓解,1/3不变,1/3加重。
? 分娩常可以使肌无力加重，甚则危象 。
合并甲亢时的治疗
? 以治疗甲亢为主。
? 甲亢控制后，肌无力症状可逐步好转。
? 伴发严重肌无力的甲亢者，可以应用大剂量的
激素治疗。
（ myasthenia gravis）
一、概念
? 重症肌无力是一种神经 -肌肉接头部位因乙酰胆硷受
体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是 T细
胞依赖的、抗乙酰胆碱受体 (acetylcholine
receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局
部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或
用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平
滑肌，表现出相应的内脏症状。
二、流行病学资料
? MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。
发病高峰，女为 20～ 30岁，男为 50～
70岁。 25％病人于 21岁前起病。其罹
病率为 2/10万～ 10/10万。
三、发病机理
发病机理
（一） AChR Ab起重要作用
? 85％ MG病人血中有 AChRAb，其 Ab滴度与临床病情相关；新生儿 MG
出生时血 AChRAb高，病情重，几天后 Ab滴度下降，病情减轻； MG病
人血浆交换后，其病情随 AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由
其血浆提取的 IgG或 AChRAb输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取所
得 AChR主动免疫家兔实验性变态反应性 EAMG，其血 AChRAb也高；
若把由 MG病人或 EAMG动物血中提取的 AChRAb，输入实验动物，则
可致 MG的被动转移。这些提示,AChRAb可致 MG且 与病情相关。
? 在 MG病人，尤其是被动转移 EAMG动物 NMJ处突触后膜上，用免疫病
理学方法，可检出 AChRAb。这些提示 AChRAb是通过 NMJ处突触后膜
上 AChR而致 MG。
AChR Ab的作用机理
? 与 AChR和 Ach结合部位相结合，竞争性地直
接抑制 Ach的结合；
? 与 AChR上非 Ach结合部位结合，通过空间妨
碍作用，间接抑制 Ach的结合；
? 通过 Ab介导的细胞毒作用，而破坏 AChR。
? 也有可能抗 AChR周围突触后膜的 Ab，通过
激活补体，破坏该部突触后膜，结果 AChR
脱落。
（二）细胞免疫参与
? 用 AChR刺激 MG病人周围血淋巴细胞的
淋巴母细胞转化试验，结果提示 MG病人
体内有针对 AChR的特异性细胞免疫。
MG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用
提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行 MG的被
动转移。说明细胞免疫确参与 MG的发病
机理。
（三）补体参与
? MG病人血中总补体量减少与 MG病情恶化有
关； MG病人与 EAMG动物 NMJ处突触后膜上
有补体沉积。这些提示补体与 MG有关。若把
AChRAb输入补体耗尽了的实验动物，则不能
致 EAMG的被动转移。这提示补体也参与 MG
的发病机理。
（四）自身免疫性疾病
（ autoinmmune disease,AID）
? MG病人身上常可测出其他自身抗体，且
多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲
状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综
合征等；其胸腺多有增生。这些提示 MG
可能与自身免疫有关。
（五）自身免疫的起动
? 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮
细胞感染了某种病毒而成上皮样细胞，其表
面出现的新的抗原决定簇，刺激机体发生免
疫应答（细胞和体液免疫）。此种上皮样细
胞表面新的抗原决定簇与 AChR间有交叉免
疫性，此种新产生的免疫应答也针对 AChR。
于是起了针对 NMJ处突触后膜上 AChR的自
身免疫。
四、临床表现
（一）首发症状
? 50～ 60％ 患者首先眼外肌受累,1981年
Grob报道首发眼睑下垂 25％,复视 25％ 。
? 首发为肢体无力如下，下肢无力 13％，
上肢无力 3％ 。
? 首发为延髓肌受累如下，表情呆板、面
颊无力 3％,构音困难、进食呛咳 1％ 。
（二）临床特点
? ⑴ 肌无力一般只累及随意肌 <骨骼肌 >
? ⑵ 肌无力症状呈波动性 <朝轻暮重；疲劳、活
动、发热则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓
解 >
? ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅
速减弱。而受累肌则开始即可能减弱
? ⑷ 经过较长时间 <一般 3年 >，可发生自行部分
缓解，但完全缓解少见
? ⑸受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释
? ⑹每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可
不相同
五、临床分型
（一） Osserman<1971年 >分型
Ⅰ 型：单纯眼肌型 <20%>，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，
预后佳。
Ⅱ 型：轻、中度全身型 <50%>，有四肢受累。早期治疗反应好，预
后好。 Ⅱ a型：四肢受累较轻，无球部受累； Ⅱ b：四肢受累较重，
有球部受累。
Ⅲ 型,急性进展型 <10%>，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯
干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。
Ⅳ 型：晚发重度全身型 <9%>，病程长于半年，常由 Ⅰ, Ⅱ a,Ⅱ b
型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。
Ⅴ 型：肌萎缩型 <1%>,即在起病半年内即开始肌萎缩。
少年型 <8%>,以单纯眼肌型多见
先天型 <1%>,婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状
严重
新生儿型 <1%>, 48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至
痊愈
⑴ 成人型
⑵ 儿童型
? COMPSTON分型
Ⅰ 型：伴有胸腺瘤的 MG 男女发病率相当
Ⅱ 型：不伴有胸腺瘤且 40岁以下的 MG 女性多
见
Ⅲ 型：不伴有胸腺瘤且 40岁以上的 MG 男性多
见
（二） 其它分型
? 吕传真
单纯眼肌型
延髓肌型
成人型 全身肌无力型
脊髓肌型
肌萎缩型
儿童型
新生儿型
? 蒋雨平
单纯眼肌型
延髓肌型
四肢及躯干型
全身型
肌萎缩型
新生儿一过型
成人型
六、伴发疾病
⑴ 胸腺病变 胸腺瘤和胸腺增生。
一般而言，伴胸腺瘤的患者较重。
? 。
? ⑵ 1960年，发现可伴有其它自身免疫性疾病
如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥
综合征,风湿性关节炎,SLE、自身免疫性胃
炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬皮病、肾炎、
自身免疫性血小板减少等。
? ⑶心脏病变 1984年,Hofstad发现 16％ MG有
心律失常，尸解发现局限性心肌炎，也有报道
左心室功能损害。
? ⑷ 其它 MS、胸腺瘤之外的肿瘤,EP等
七、实验室检查
? ACHR-Ab检测阳性率 70～ 90％,伴有胸腺瘤的达
76～ 93％,全身型达 85～ 90％,而单纯眼肌型为
36～ 54％ 。一般无假阳性。
? 胸腺 CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于 40岁以上患
者。
? 电生理发现低频 <3或 5Hz>衰减阳性，正常情况下，
神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放 AChR量
减少，尽管其 ACh量减少，仍能保证正常的 NMJ传
导（其安全系数为 3或 4）。但 MG病人由 AChR数目
减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生
理性 ACh释放减少，也会使 NMJ处传导障碍。 40
％～ 90％ MG病人结果阳性，以全身型明显。
六、诊断
? （一）病史及临床表现。
? （二）疲劳 <Jolly>试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。
? （三） ACHR-Ab检测 特异性达 99％，敏感性达 88％。但正常者不能
排除。
? （四）低频 <3或 5Hz>衰减试验 达 10～ 20％为阳性，约 80％的患者出现
阳性结果。
? （五）纵隔的放射学检查 10％ MG病人，尤为老年病人，伴胸腺瘤。
相当一部分病人，尤为青年女病人，伴胸腺增生。协和医院组 61例眼型
病人中，胸腺放射学所见 17例（ 27.87％）正常,12例（ 19.67％）增生，
32例（ 52.46％）肿瘤。胸腺瘤病人,62％可被正侧位胸片检出。胸腺的
CT扫描与病理的符合率高达 94％。纵隔检查虽无肋于 MG诊断，但明确
胸腺有肿瘤或增生，早期摘除，对 MG治疗也有一定好处。
? （六） ChEI试验 1.腾喜龙试验 腾喜龙是短效的
ChEI，能迅速使肌无力好转，故特别适用于 MG的
诊断和鉴别诊断。每支 10mg，用 OT针筒静脉注射，
先注入 1mg观察 2min；若无效再注入 3mg观察 2min；
若仍无显效则把余 6mg全注入。 2.甲基硫酸新斯的
明 0.5～ 2.0mg肌内注射。起效较慢,10～ 30min
达最高峰，作用持续 2h。因其 M-胆碱副作用较大，
故需用阿托品对抗，一般主张用阿托品 0.5mg与新
斯的明一起肌内注射，也有提出在肌注新斯的明前
10min静脉注射阿托品 0.4～ 0.6mg。取病人无力最
明显的几个肌群作观察指标，共观察 60min。
? （ 七）局部箭毒试验 箭毒能与 AChR上的 ACh结合部位竞争性结
合，使有效 AChR数减少，安全系数下降而发生传导阻滞。早年
曾用全身性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的 1/10d-筒箭毒
（ 16mg/kg，静脉注射），已能使 MG病人麻痹。已被废弃，因这
可能危及 MG病人的生命。近年有些 MG中心用局部箭毒试验。
用压脉带束于上臂，使压力高于动脉收缩压，以阻断该前臂的动
脉血流，而后把 0.3mgd-筒箭毒稀释于 20ml生理盐水中静脉注射，
于远端的正中和尺神经作超强重复电刺激，结果 95％全身型 MG
病人可获阳性结果。尽管这较安全，还是应当备用呼吸器等。
七、鉴别诊断
与癌性肌无力鉴别? 鉴别项 MG Lambert-Eaton
? 年龄 青少年，多 <30岁 成年，多 >50岁
? 性别 女性居多 男性居多
? 伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3伴癌症，尤以肺 Ca
? 患肌分布 多有眼外肌受累 下肢 >上肢，近端 >远端
颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累
? 疲劳试验 ＋ －
? 药物试验 ＋ 可以＋，但多数－
? ACHR-Ab检测 80％＋ －
? 电生理试验 低频、高频下降 >10% 低频下降 <10%，
高频上升 >100~200％
? 胸腺 CT 肿瘤、增生、退化不良 －
? 腱反射 开始正常，迅速减退 /消失 开始减退 /消失
? 小脑功能 正常 30％存在异常
及感觉异常
? 治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等
与其它疾病鉴别
? 多发性肌炎 <Polymyositis>
? 周期性麻痹 <PP>
? 进行性肌营养不良 <PMD>
? 肉毒杆菌毒素中毒 <intoxation of botulismotoxin>
? 进行性延髓麻痹 <PBP>
八、危象及鉴别
定义
? 由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基
本生活及生命体征者
? 肌无力危象 <myasthenic crisis>,由于胆碱
能不足引发的危象
? 胆碱能危象 <cholinergic crisis>,由于胆碱
能过剩引发的危象
? 反拗性危象 <brittle crisis>,由于抗胆碱药
失敏引发的危象
分类
危象鉴别
? 鉴别项 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
发生率 多 少 少
诱因 感染、分娩、氨基甙,抗胆碱能药过量 不明
解热消炎药等
出汗 少 多 不定
流涎 无 多 不定
腹痛 无 明显 无
肉跳 无 明显 无
瞳孔 大 小 正常
ChEI反应 改善 加重 无反应
阿托品 无效 /加重 改善 无效
九、治疗
（一）对症治疗
? ChEI药物：新斯的明、吡啶斯的明、酶
抑宁等。以吡啶斯的明最常用，副作用
较小。 30-60mg/次,3-5次 /日，溴化新斯
的明 15-90mg/次,3-5次 /日。对心率过慢，
心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者
均忌用或慎用。
? 国外有报道,应用溴地斯的明 <一种长
效 ChEI >治疗神经源性无张力性膀胱，
患者 73岁,10mg/d，连续 2年以上，因中
毒致胆碱能危象。
（二）对因治疗
? 免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应
用：如①口服强的松 45-80mg次 /日，持
续 3-5个月。②静滴环磷酰胺 200mg，与
VitB6 100-200mg一起加入 10%葡萄糖
250ml中,1次 /2日,10次为一疗程；或
50mg口服每日 2-3次。③硫唑嘌呤 25-
50mg口服,2-3次 /日，并可长期与强的
松联合应用。此外，也可用环孢菌素
（ 6mg/kg/天）进行治疗。
（三）胸腺治疗
? 药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，
可考虑胸腺切除术，但以病程较短（ 5年以内）
青年（ 35岁以下）女性病人的疗效较佳，完全
缓解常在术后 2-3年，有效率 80%。但单纯眼
型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早
手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患
者，也可以深度 X线，兆伏级 X线或钴 60作放
射源行胸腺放射治疗，有效率约 70%左右，病
程越短（ 3年以内），年龄越轻（ 40岁以下），
疗效越好，对儿童应从严掌握。
伴胸腺瘤的 MG手术问题
缺点
（ 1）术后 AchRab增多，病情恶化，
达 3 年之久
（ 2）术后危象高达 33%~52%
（ 3）术中死亡率 4.9%
（ 4）术后远期疗效病不理想,10年
存活率 20%~48%
远期存活率
作者 杂志 例数 5年 10年 疗法
Wakata Eur Neurol 1993,33,115 15 73% 20% 手术
石井升 胸部外科 1993,46,54 13 73% 48% 手术
仓重 胸部外科 1993,46,61 20 78.6% 手术
张志庸 中华肿瘤 1994,16,375 49 65.4% 50% 手术
丛志强 中华神经免疫 1999,6,96 52 85.7% 33.3% 非手术
丛志强 中华神经 1999,32,296 84 76.5% 54.5% 非手术
非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异
远期存活质量
作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法
Palmisni Eur Neurol 1993,34,78 111 10% 手术
大内 胸部外科 1993,46,48 56 12.5% 35.7% 手术
石井升 胸部外科 1993,46,54 13 0 （有效 50%） 手术
仓重 胸部外科 1993,46,61 20 21.1% （有效 63.2%） 手术
杨明山 中华神经 1999,32,347 124 20.2% 19.4% 手术
丛志强 中华神经免疫 1999,6,96 52 15.4% 55.8% 非手术
丛志强 中华神经 1999,32,296 84 36.9% 44% 非手术
从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异
对伴胸腺瘤的 MG的对策
? 1,2期胸腺瘤：
尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法
? 3,4期胸腺瘤：
手术彻底切除 +免疫抑制疗法
胸腺瘤对 MG有免疫调节作用，
主要为免疫抑制作用！
（四）血液疗法
? 有条件时可使用血浆替换疗法：也可试
用高效价丙种球蛋白 100-200mg/kg，用
生理盐水 500ml稀释后静滴,1次 /周，共
3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球
引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥
用。
（五）中医中药疗法
? 本病祖国医学认为属脾肾虚损，故治以培脾
补肾，益气滋阴，常用补中益气汤、六味地
黄丸或左归丸主之，也有良好疗效。
十、危象的处理
原则
? 肌无力危象是一种危急状态，死亡率达 15.4～ 50％。不
管何种危象，处理原则完全相同：
⑴ 保持呼吸道通畅：当自主呼吸不能维持正常通气量
时，必须尽早气管切开和人工辅助呼吸。
⑵ 积极控制感染：选用有效而足量的抗生素，感染控
制的好坏与预后直接相关；反之，神经功能有否恢复又
是影响感染能否积极控制的重要条件。
⑶ 皮质固醇类激素（地塞米松、泼尼松、甲基强的松
龙）：大剂量（ DXM,10～ 20mg/d, MP,10～
20mg/kg.d）逐步递减法，可以大大降低病死率，缩短
危象期。在足量抗生素应用的前提下，及时存在肺部感
染，仍应给予激素治疗。
⑷ 少用或不用 ChEI药物：胸腺切除后出现的
危象，可以短期应用 5％ GNS 500ml＋新斯的
明 1mg静滴（ <10D/Min），不可盲目加大剂
量或加快滴速，以防心跳骤停。
⑸ 严格气管切开和鼻饲护理：保持呼吸道湿
化，严防窒息和呼吸机故障。
妊娠时的治疗
? 肌无力症状随月经来潮而加重者，可试
用孕二酮。如可改善症状，则可以妊娠。
? 妊娠后约 1/3缓解,1/3不变,1/3加重。
? 分娩常可以使肌无力加重，甚则危象 。
合并甲亢时的治疗
? 以治疗甲亢为主。
? 甲亢控制后，肌无力症状可逐步好转。
? 伴发严重肌无力的甲亢者，可以应用大剂量的
激素治疗。
