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复旦大学附属儿科医院
盛 锋
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先天性心脏病（ 总 论 ）
Congenital heart disease （ CHD）
?了解胎儿循环及出生后的变化
? 熟悉先天性心脏病的病因和分类，诊断方法
? 掌握常见先心病的血液动力学,临床表现、
常见并发症,诊断和治疗原则
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正常心脏正面观
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正常心脏正面观
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正常心脏
左前斜位
后面观
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What is this?
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心脏的胚胎发育
? 关键时期, 胚胎第 2-8周之间
? 原始心脏：一根纵直的管道－－－心管
三个收缩环：由前向后
心球、心室、心房（后段静脉窦）
心球转向心室的右前部（ D-Loop),
静脉窦向前移动
? 心房和心室在第四周表面可分辨，房室同腔
? 动脉总干内被两条纵嵴分成的主动脉及肺动脉
扭转成交叉关系
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原始心管的分段、弯曲及旋转过程
V:心室 ; A:心房 ; B:心球 ; SV:静脉窦 ； T:动脉干
AVV:房室瓣； SAV,窦房瓣； TV:动脉干
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心脏内部分隔
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胚胎发育,2～ 8周
心管的发育,第二周、原始心脏
动脉总干、心球、原始心房、心室和静脉窦
扭曲生长，成袢（ D-loop），房室共腔
四腔心的形成：具有循环作用
心内膜垫（第四周） 分隔房室
房间隔形成（第六周）
第一房间隔（原发），原发孔、继发孔
第二房间隔（继发隔），卵圆孔
室间隔形成（第八周） 肌隔、膜部隔
动脉干发育：第八周
纵嵴形成、螺旋扭转, 和心室连接
心 脏 胚 胎 发 育
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胎儿循环
Fetal circulation
1,气体交换与营养
依赖母体
2,单套循环，肺压缩状态
3,卵园孔,动脉导管 开放
4,全身混合血
供脑、心，上肢的
血氧 > 供下半身血氧
FO
50%
脐静脉
脐动脉
动脉导管
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新生儿血循环
Neonatal circulation
1,独立生活，
建立双套循环
2,卵园孔、动脉导管
相继关闭
3,动、静血分开
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六指 先天愚型 通贯掌纹
草鞋足
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高腭弓
拇指甲缺如