皮肤营养代谢性疾病
维生素缺乏病
肠病性肢端皮炎
原发性皮肤淀粉样变
2/25
维生素缺乏病
维生素缺乏病是指体内维生素不足而引起的皮肤粘
膜病变。临床常见维生素 A缺乏病、核黄素缺乏病
及烟酸缺乏病。
病因病机
?摄入不足。如偏食、厌食或长期烹调食物不当使
食物中维生素丢失。
?需要量增加。如妊娠、哺乳期、儿童、青少年，
工作过度紧张劳累以及慢性消耗性疾病。
?药物因素。当长期使用利尿剂或异烟肼类药物时
可使维生素的排泄增加，较长期使用广谱抗生素
造成肠道菌群失调，以致不能合成维生素。
3/25
临床表现
维生素 A缺乏病 (vitamin A deficiency)
儿童和青少年。好发四肢伸侧，颈肩、背或臀部。
初为皮肤干燥，粗糙脱屑，继以毛囊角化性丘疹，
中心有刺状角质栓，丘疹密集如蟾皮称蟾皮病。
眼部症状,夜盲症、毕脱 (Bitot)斑 (干燥斑 )，严重者
角膜上皮脱落, 视物不清，溃疡穿孔，甚至失明。
粘膜及其他表现,呼吸、泌尿生殖道、外分泌腺上皮
角化和增殖，易继发感染；毛发稀疏干燥，甲变脆
苍白有纵沟及凹点。
4/25
毛囊角化性丘疹 (蟾皮病 )
5/25
烟酸缺乏病 (aniacinosis)
又称陪拉格 (Pellagra)、糙皮病。
由饮食缺乏烟酸和色氨酸所致。
皮炎 -腹泻 -痴呆三联症。
皮肤损害,面、颈、上胸及四肢伸侧等暴露部位出现
对对称性 红斑,似晒斑，境界清楚，肿胀明显，严
重者出现水疱、大疱；时久变成暗红色和褐红色，
粗糙脱屑。自觉灼痒，冬轻夏重。
胃肠道症状,常有 腹泻,水样便带血、粘液等。
神经精神症状,常见神经衰弱表现，如失眠、烦躁、
焦虑及抑郁等精神症状，最后发展为 痴呆 。
6/25
陪拉格 (Pellagra)、糙皮病
7/25
烟酸缺乏病
8/25
核黄素缺乏病 (ariboflavinosis)
维生素 B2缺乏病 (vitamin B2 deficiency)。
特征性表现,口角炎、舌炎及阴囊炎。
阴囊炎,最常见，分红斑型、丘疹型和湿疹型，尤以
红斑型多见，表现为阴囊对称性红斑，境界清楚，
上覆有灰褐色鳞屑；丘疹型为散在群集或融合的小
丘疹；湿疹型为局限性浸润肥厚、苔藓化，可有糜
烂渗液、结痂。
口角炎,口角发白、浸渍、糜烂、口角裂纹及结痂；
自觉疼痛明显，张口困难。
舌炎,舌鲜红、肿胀、舌面光滑无苔，有深浅不等的
裂纹；自觉疼痛，影响进食。
唇炎,下唇肿胀干燥，脱屑，偶有潮红糜烂。
9/25
阴囊炎,红斑型、丘疹型和湿疹型
10/25
唇炎
11/25
诊断 及鉴别诊断
根据病史、好发部位、皮损特征及伴发症状，
不难诊断。必要时分别做血浆维生素 A,核
黄素及烟酸检测，以确诊。
鉴别诊断,维 A缺乏应与小棘苔藓、毛周角化
症、毛发红糠症相鉴别。核黄素缺乏阴囊炎
应与阴囊湿疹相鉴别。烟酸缺乏症应与蔬菜
日光皮炎、迟发型皮肤卟啉病相鉴别。
12/25
实验室检查
维 A缺乏,
?血浆维 A低于 10μg/100ml(正常 20~40μg/100ml)。
核黄素缺乏,
?血中核黄素水平降低 (正常值 15~60μg/100ml)。
烟酸缺乏,
?全血烟酸低于正常 (0.61mg/100ml),血清含量低
于 0.3mg/100ml。
13/25
治疗
维 A缺乏,口服维生素 A,每日 5万ｕ，重症者每日 10
万 ~20万ｕ。
核黄素缺乏,多食蛋类、豆类及动物肝脏等；口服核
黄素 5mg,每日 2~3次。
烟酸缺乏,口服烟酸或烟酰胺,50~500mg/d,每日 3
次。严重症可用 50~100mg,加入 5%葡萄糖液
500ml中静脉滴注，每日 1次。同时补充 B族维生素。
保持饮食的营养平衡，多吃含维生素丰富的食物，
如胡萝卜、肝、蛋类及豆类等。
烟酸缺乏时若出现焦虑、抑郁、失眠等精神症状，
应同时给予对症处理。
14/25
肠病性肢端皮炎 (acrodermatitis enteropathica)
常染色体隐性遗传性婴幼儿疾病，与肠道对
锌吸收障碍有关，血锌 ≤15mg/dL。
临床主要表现为腔口周围和四肢末端皮炎、
脱发、腹泻。
好发于婴幼儿，断奶后 4-6周。
15/25
肠病性肢端皮炎
16/25
肠病性肢端皮炎
17/25
诊治要点
皮炎主要为鲜红或暗红斑，表面群集小水疱或小脓
疱，有红晕，融合成大疱，尼氏征阴性，破溃后糜
烂、渗出、结痂及鳞屑, 境界清楚。皮损好发于口
鼻、外阴、肛周和四肢末端。
多数病人有腹泻，水样便，次数多。
头发稀疏，细软，无光泽，弥漫或片状脱发。甲沟
炎，甲板增厚、畸形或脱落。
其他可有抑郁，淡漠等。继发口腔念珠菌感染。
治疗要点,口服硫酸锌,50－ 100mg/次，每日 3次。
尽量母乳喂养。外用氧化锌软膏。腹泻严重者应加
强支持治疗。
18/25
原发性皮肤淀粉样变
primary cutaneaous arnyloidosis
是由淀粉样蛋白沉积于皮肤组织引起的疾病。
中医称“松皮癣”、“顽癣”。
病因多与遗传、代谢紊乱及免疫反应有关。
19/25
临床表现 分四型
苔癣状淀粉样变,最常见，好发男性成年，多见于小
腿侧伸。皮损为丘疹，浅褐色，质坚硬，较粗糙，
密集分布成片而不融合，常呈串珠状排列。
斑状淀粉样变,背部肩胛褐色网状色素沉着斑、表面
粗糙不平呈疣状。常因搔抓而转变为苔藓样型。
结节状皮肤淀粉样变,也称淀粉样瘤，多见于耳后、
面部，皮损以黄色或正常皮色的结节，罕见。
皮肤异色样型淀粉样变,好发于四肢，苔藓样丘疹、
皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着及减退，多伴
有光敏感，患者身体矮小，掌跖角化，多系常染色
体隐性遗传。
20/25
苔癣状淀粉样变
21/25
斑状淀粉样变,色素沉着斑
22/25
结节状皮肤淀粉样变,淀粉样瘤
23/25
皮肤异色样型淀粉样变
24/25
诊断与鉴别诊断
根据典型皮损、好发部位，结合刚果红试验、组织
病理检查，本病不难确诊。需与限局性神经性皮炎、
疣状扁平苔藓鉴别。
刚果红试验,1.5%刚果红溶液 1ml皮损内注射，
24~48小时皮损处呈红色，即刚果红试验阳性。
组织病理,真皮乳头显示淀粉样蛋白沉积；用结晶紫
染色淀粉蛋白呈紫红色。
25/25
治疗
瘙痒剧烈，皮损广泛者，口服抗组胺类药物，
如去氯羟嗪、西替利嗪，普鲁卡因静脉封闭。
光敏感者，口服氯喹 0.25g,止痒防光。
局部外用皮质类固醇制剂，以封包效佳。
液氮冷冻治疗，以缓解症状。
限局性小片皮损，去炎松混悬液加 2%普鲁因
皮损内注射，每周 1次,5次 ~10次为 1疗程。
维生素缺乏病
肠病性肢端皮炎
原发性皮肤淀粉样变
2/25
维生素缺乏病
维生素缺乏病是指体内维生素不足而引起的皮肤粘
膜病变。临床常见维生素 A缺乏病、核黄素缺乏病
及烟酸缺乏病。
病因病机
?摄入不足。如偏食、厌食或长期烹调食物不当使
食物中维生素丢失。
?需要量增加。如妊娠、哺乳期、儿童、青少年，
工作过度紧张劳累以及慢性消耗性疾病。
?药物因素。当长期使用利尿剂或异烟肼类药物时
可使维生素的排泄增加，较长期使用广谱抗生素
造成肠道菌群失调，以致不能合成维生素。
3/25
临床表现
维生素 A缺乏病 (vitamin A deficiency)
儿童和青少年。好发四肢伸侧，颈肩、背或臀部。
初为皮肤干燥，粗糙脱屑，继以毛囊角化性丘疹，
中心有刺状角质栓，丘疹密集如蟾皮称蟾皮病。
眼部症状,夜盲症、毕脱 (Bitot)斑 (干燥斑 )，严重者
角膜上皮脱落, 视物不清，溃疡穿孔，甚至失明。
粘膜及其他表现,呼吸、泌尿生殖道、外分泌腺上皮
角化和增殖，易继发感染；毛发稀疏干燥，甲变脆
苍白有纵沟及凹点。
4/25
毛囊角化性丘疹 (蟾皮病 )
5/25
烟酸缺乏病 (aniacinosis)
又称陪拉格 (Pellagra)、糙皮病。
由饮食缺乏烟酸和色氨酸所致。
皮炎 -腹泻 -痴呆三联症。
皮肤损害,面、颈、上胸及四肢伸侧等暴露部位出现
对对称性 红斑,似晒斑，境界清楚，肿胀明显，严
重者出现水疱、大疱；时久变成暗红色和褐红色，
粗糙脱屑。自觉灼痒，冬轻夏重。
胃肠道症状,常有 腹泻,水样便带血、粘液等。
神经精神症状,常见神经衰弱表现，如失眠、烦躁、
焦虑及抑郁等精神症状，最后发展为 痴呆 。
6/25
陪拉格 (Pellagra)、糙皮病
7/25
烟酸缺乏病
8/25
核黄素缺乏病 (ariboflavinosis)
维生素 B2缺乏病 (vitamin B2 deficiency)。
特征性表现,口角炎、舌炎及阴囊炎。
阴囊炎,最常见，分红斑型、丘疹型和湿疹型，尤以
红斑型多见，表现为阴囊对称性红斑，境界清楚，
上覆有灰褐色鳞屑；丘疹型为散在群集或融合的小
丘疹；湿疹型为局限性浸润肥厚、苔藓化，可有糜
烂渗液、结痂。
口角炎,口角发白、浸渍、糜烂、口角裂纹及结痂；
自觉疼痛明显，张口困难。
舌炎,舌鲜红、肿胀、舌面光滑无苔，有深浅不等的
裂纹；自觉疼痛，影响进食。
唇炎,下唇肿胀干燥，脱屑，偶有潮红糜烂。
9/25
阴囊炎,红斑型、丘疹型和湿疹型
10/25
唇炎
11/25
诊断 及鉴别诊断
根据病史、好发部位、皮损特征及伴发症状，
不难诊断。必要时分别做血浆维生素 A,核
黄素及烟酸检测，以确诊。
鉴别诊断,维 A缺乏应与小棘苔藓、毛周角化
症、毛发红糠症相鉴别。核黄素缺乏阴囊炎
应与阴囊湿疹相鉴别。烟酸缺乏症应与蔬菜
日光皮炎、迟发型皮肤卟啉病相鉴别。
12/25
实验室检查
维 A缺乏,
?血浆维 A低于 10μg/100ml(正常 20~40μg/100ml)。
核黄素缺乏,
?血中核黄素水平降低 (正常值 15~60μg/100ml)。
烟酸缺乏,
?全血烟酸低于正常 (0.61mg/100ml),血清含量低
于 0.3mg/100ml。
13/25
治疗
维 A缺乏,口服维生素 A,每日 5万ｕ，重症者每日 10
万 ~20万ｕ。
核黄素缺乏,多食蛋类、豆类及动物肝脏等；口服核
黄素 5mg,每日 2~3次。
烟酸缺乏,口服烟酸或烟酰胺,50~500mg/d,每日 3
次。严重症可用 50~100mg,加入 5%葡萄糖液
500ml中静脉滴注，每日 1次。同时补充 B族维生素。
保持饮食的营养平衡，多吃含维生素丰富的食物，
如胡萝卜、肝、蛋类及豆类等。
烟酸缺乏时若出现焦虑、抑郁、失眠等精神症状，
应同时给予对症处理。
14/25
肠病性肢端皮炎 (acrodermatitis enteropathica)
常染色体隐性遗传性婴幼儿疾病，与肠道对
锌吸收障碍有关，血锌 ≤15mg/dL。
临床主要表现为腔口周围和四肢末端皮炎、
脱发、腹泻。
好发于婴幼儿，断奶后 4-6周。
15/25
肠病性肢端皮炎
16/25
肠病性肢端皮炎
17/25
诊治要点
皮炎主要为鲜红或暗红斑，表面群集小水疱或小脓
疱，有红晕，融合成大疱，尼氏征阴性，破溃后糜
烂、渗出、结痂及鳞屑, 境界清楚。皮损好发于口
鼻、外阴、肛周和四肢末端。
多数病人有腹泻，水样便，次数多。
头发稀疏，细软，无光泽，弥漫或片状脱发。甲沟
炎，甲板增厚、畸形或脱落。
其他可有抑郁，淡漠等。继发口腔念珠菌感染。
治疗要点,口服硫酸锌,50－ 100mg/次，每日 3次。
尽量母乳喂养。外用氧化锌软膏。腹泻严重者应加
强支持治疗。
18/25
原发性皮肤淀粉样变
primary cutaneaous arnyloidosis
是由淀粉样蛋白沉积于皮肤组织引起的疾病。
中医称“松皮癣”、“顽癣”。
病因多与遗传、代谢紊乱及免疫反应有关。
19/25
临床表现 分四型
苔癣状淀粉样变,最常见，好发男性成年，多见于小
腿侧伸。皮损为丘疹，浅褐色，质坚硬，较粗糙，
密集分布成片而不融合，常呈串珠状排列。
斑状淀粉样变,背部肩胛褐色网状色素沉着斑、表面
粗糙不平呈疣状。常因搔抓而转变为苔藓样型。
结节状皮肤淀粉样变,也称淀粉样瘤，多见于耳后、
面部，皮损以黄色或正常皮色的结节，罕见。
皮肤异色样型淀粉样变,好发于四肢，苔藓样丘疹、
皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着及减退，多伴
有光敏感，患者身体矮小，掌跖角化，多系常染色
体隐性遗传。
20/25
苔癣状淀粉样变
21/25
斑状淀粉样变,色素沉着斑
22/25
结节状皮肤淀粉样变,淀粉样瘤
23/25
皮肤异色样型淀粉样变
24/25
诊断与鉴别诊断
根据典型皮损、好发部位，结合刚果红试验、组织
病理检查，本病不难确诊。需与限局性神经性皮炎、
疣状扁平苔藓鉴别。
刚果红试验,1.5%刚果红溶液 1ml皮损内注射，
24~48小时皮损处呈红色，即刚果红试验阳性。
组织病理,真皮乳头显示淀粉样蛋白沉积；用结晶紫
染色淀粉蛋白呈紫红色。
25/25
治疗
瘙痒剧烈，皮损广泛者，口服抗组胺类药物，
如去氯羟嗪、西替利嗪，普鲁卡因静脉封闭。
光敏感者，口服氯喹 0.25g,止痒防光。
局部外用皮质类固醇制剂，以封包效佳。
液氮冷冻治疗，以缓解症状。
限局性小片皮损，去炎松混悬液加 2%普鲁因
皮损内注射，每周 1次,5次 ~10次为 1疗程。
