内科疾病神经系统并发症代谢性脑病定义 代谢性脑病是指体内生化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一组疾病的总称 。 代谢性脑病是一类可治性的疾病 。 早期识别代谢性脑病并给予及时处理,对病人预后极其重要 。
易于发生代谢性脑病者包括老年人,
MOF,接受对 CNS有毒性作用药物治疗及严重营养缺乏病人 。 其他危险因素尚有感染,中毒,内分泌失调等 。
(metabolic encephalopathy)
临床症状 在原发病的基础上首先出现意识状态的变化，这种变化可急、可缓。随意识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表现。 神经系统检查可见，双瞳等大等圆，
瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。 代谢性脑病病人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层状态等表现，有的病人可以有惊厥发作。
实验室检查 血糖,电解质,血气分析及肝,肾功能 。 血,尿渗透压的检查必须刻不容缓,CSF分析,血镁,磷及血激素水平的检测也是必要的 。 若怀疑有毒物,药物中毒,及时作血药浓度检测和毒物筛查有利于进一步诊断 。
EEG 最常见的为在普遍性慢波为背景的情况下,根据脑病的原因不同可以有三相波或尖波的出现 。
CT或 MRI均不应提示脑组织有器质性损害鉴别诊断 代谢性脑病与其他能引起意识障碍的 CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性神经科体征。另外,代谢性脑病不会出现长吸式呼吸或抽泣样呼吸等呼吸中枢明显受损的呼吸形式 。
肝性脑病是一种由严重的急性或慢性肝病引起的 CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征,
病因 肝硬化、肝癌、门～腔静脉吻合术后、
急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病,诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物,手术及各种感染,
病理生理 目前还不十分确切 。 其中蛋白质代谢障碍可能为主要原因 。
（ 一 ） 氨代谢障碍 本病患者 80～ 90％ 有血氨增高,故认为氨中毒为本病的重要环节 。 肝脏有将血氨通过鸟氨酸循环转为尿素的功能 。 肝功能不良,血氨增高 。 血氨可以通过血脑屏障到达大脑,干扰脑的能量代谢,从而影响脑干网状结构上行激动系统代谢的完整性而出现昏迷 。
（ 二 ） 氨基酸代谢失衡 肝硬化肝功能失代偿的患者,血及 CSF中芳香氨基酸 (AAA)
浓度明显升高,而支链氨基酸 (BCAA)浓度下降,正常人 BCAA/AAA为 3～ 3.5,而肝性脑病患者此比值可为 0.6～ 1.2,AAA的增多,
使其更有机会进入血脑屏障,而 AAA的代谢产物 5-HT对 CNS有抑制作用 。
（三）假神经递质学说 食物蛋白在肠内被细菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，
故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。
（ 四 ） 葡萄糖代谢障碍 肝脏受损,则糖元合成,分解均受影响,血糖降低,而葡萄糖是神经组织代谢的主要能源,血糖降低,脑代谢受到影响 。
（五） γ -氨基丁酸增多 γ -氨基丁酸可由肠道内细菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受影响，特别是进食过多的蛋白质，则 γ -氨基丁酸增多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功能的抑制，甚至昏迷。
（六）其他 血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中增多，两者均对 CNS有毒性作用，且与血氨有相互协同作用，使毒性增强。
症状和体征
1．精神症状 患者可有性格改变、情绪不稳、
易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、
妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近记忆力下降比较明显 。
2,神经科症状
（ １ ） 不自主运动 约 30%～ 56％ 肝性脑病的病人在昏迷前期会出现扑翼样震颤,当病人上肢平举时,
掌指关节出现不规则的,每秒 6～ 9次,急速而细小的震颤,多为双侧性,兴奋时症状加重 。 此外,病人还可以出现意向性震颤,手足徐动及舞蹈动作 。 有些病人可以有肌阵挛甚至抽搐 。
（ ２ ） 肌张力改变 半数病人可以出现肌张力增高,肌强直甚至出现去脑强直,去皮层状态 。
（ ３ ） 锥体束征 昏迷初期患者可以出现腱反射亢进,病理征阳性 。 可以有吸吮反射和强握反射 。
实验室检查 肝功能异常,血氨升高,血清 BCAA/AAA的比值明显下降 。 血清尿素氮增高也可以,血钾,钠,钙及总胆固醇下降 。
EEG改变与病人的意识状态有关，在病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，随着昏迷加深,δ 波减少，高幅慢波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的三相波。
处理 注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。
（一）预防及清除诱因 积极控制感染、腹泻、消化道出血，停用利尿剂及对 CNS有害药物。
（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 口服抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素,新霉素,乳果糖等。
（ 三）降低血氨 常用降低血氨的药物有谷氨酸、
精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降低脑内高氨现象。
（ 四 ） 支链氨基酸
（五）多巴氨替代治疗 左旋多巴是中枢神经递质去甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗 5-HT。 卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。
（ 六 ） 纠正代谢紊乱 维持电解质和酸碱平衡 。
（ 七 ） 脑水肿治疗 肝性脑病患者为细胞毒性脑水肿,可用渗透性利尿剂脱水降 ICP。 20％ 甘露醇 。
（ 八 ） 保护肝脏 限制蛋白质的摄入,补充高热量营养 。 昏迷病人蛋白质摄入应限制为 20g/d,随意识状态好转,蛋白质摄入量可增加到 80～ 100g/d。 与此同时,保证热量供应,每天至少 1600kcal,以高渗葡萄糖为主 。 最近有报道,应用植物蛋白较动物蛋白有明显优势,因为植物蛋白的氨基酸产氨少,
且其毒性氨基酸的数量较动物蛋白少,植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用 。
（ 九）其他 血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏移植近年已有开展预后 在肝功能恢复 25％ 之后,神经科症状开始恢复,及时改善肝功能,并对症处理,一般不遗留神经科后遗症 。 延误治疗或反复发生的肝性昏迷,可能会遗有基底节区受损的症状,如舞蹈,姿势性震颤等不自主运动及病理征 。
Reye～ Johnson综合征
Reye和 Johnson等于 1963年几乎同时报道,
多发于儿童,常在感染后发生的一种急性特异性中毒性脑病,同时伴有内脏脂肪浸润 。
病因 目前仍不清楚 。 该病多发于儿童急性感染后,可能与某些病毒感染有关,如水痘病毒,
流感病毒,ECHO病毒,肝炎病毒等感染后均有发病的报道,同时与应用阿斯匹林治疗有关,
近几年用醋氨酚代替阿斯匹林治疗病毒感染后的发热症状,Reye综合征的发病率明显下降 。
病理生理 以肝脏为最明显的多脏器的弥漫性脂肪浸润,另一方面为原发性脑水肿 。 在有严重低血糖,惊厥发作的病人,可见脑皮层下有缺氧性损害,腔隙性坏死灶,并有神经元的线粒体损害,细胞肿胀,破裂 。
Reye综合征的发病机理目前还不肯定 。 因从患者的脏器和排泄物中常能分离出病毒,认为为病毒感染引起 。 也有认为可能与真菌感染后的毒素对人体脏器的损害有关 。 另外,
可能与代谢障碍有关 。
症状和体征
1,前驱症状 好发于 1～ 10岁儿童,但 2mo
婴儿到青年均有发病 。 发病前常有发热,咳嗽,
咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状 。
2,神经科症状和体征 继前驱症状后 4～ 7d
,患儿出现顽固性呕吐,继之出现精神,意识障碍 。 患儿可烦躁,多动,易受激惹,抽搐,
或可嗜睡,木僵,谵妄并可进入昏迷 。 患者在意识状态改变的同时,可有 ICP高的指征 。 随昏迷程度的加深,可以有过度呼吸,疾病的终末期可以出现脑干受累体征,如去皮层状态或去大脑强直,瞳孔光反射,眼脑反射,眼前庭反射可以消失 。
3,其他症状 由于本病为多脏器受累,
故临床表现也是多样的,如肝脾肿大,肝功能异常,心律失常,心衰,肾衰等都可出现 。
实验室检查 Reye综合征的病人血氨,血谷丙转氨酶,谷草转氨酶增高,凝血酶原时间延长,可有尿酮体阳性及氨基酸尿,
CSF检查,ICP升高,糖含量降低 。
Reye综合征病人 EEG呈弥漫性慢波。
神经影像学检查可提示脑水肿 。
处理
降 ICP,使 ICP维持在 270mmH2O以下 。
给予维生素Ｋ以纠正凝血酶原时间 。
纠正低血糖,酸碱平衡及电解质紊乱 。
口服或鼻饲新霉素 50mg/Kg或新霉素 500mg溶于 150ml
生理盐水中保留灌肠,抑制肠道内氨的形成和吸收 。
给予低蛋白和高糖饮食,以减少内源性蛋白质的分解代谢 。
换血及腹膜透析,以清除体内过多的氨 。
其他,根据病情对症处理,解痉,抗炎,呼吸机辅助呼吸,对 ICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术 。
预后 近几年 Reye综合征的预后较以前有明显提高,死亡率已由２０世纪 70年代的 40
％～ 50％降为 10％～ 20％，发病率也在下降。
那些年龄小于１岁、血清氨高达正常值５倍、
凝血酶原时间远大于 20秒、在发病后的 48小时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明显的智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗症。
尿毒症性脑病病因 慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、
肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。
病理生理 弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消失等。如果病程长，则可见细胞固缩、破裂，
出现细胞消失区。神经元细胞的损害，无固定好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可累及。
尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。
水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。
而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、
磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，
使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系,
故其病理机制目前还不清楚。
症状和体征
1．精神和意识状态的变化 早期尿毒症性脑病患者可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，
而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，
随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，
甚至可以出现去脑强直,去皮层状态 。
2,运动障碍 患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、
手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、
腱反射亢进、脑干病理反射,四肢交替性瘫等运动功能受损的临床表现实验室检查血尿素氮明显升高，其他项检查如血、
尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持肾功能不良。
尿毒症性脑病 CSF压力增高不严重,蛋白质含量可增高 。
EEG检查可与病情发展相平衡 。 早期轻度精神障碍时 EEG可正常,随病情发展,表现为低电压且慢波活动较多,以额～顶区为主,
当有肌阵挛,抽搐发作时,EEG为弥漫性慢波,
背景上出现棘波,尖波或棘慢综合波等 。
处理应在积极治疗原发病的基础上,对神经科症状对症处理,抽搐可用安定 20mg静脉慢推,或苯巴比妥钠 0.1g肌注 。 可加用神经营养药物,如维生素 B1,维生素 B6,维生素 C，
谷氨酸,胞二磷胆碱等 。
当血尿素氮超过 35.7mmol/L时，则应积极采用透析治疗，但透析时不能使尿素氮降低过快，以免引起透析性脑病。
透析性脑病透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为有效的治疗措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但在透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。而透析性脑损伤又分两种，一种为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另一种为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆或透析性脑病 。
病理生理 透析性脑损害的病理改变无特异性，主要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征发病机理是由于透析时血内尿素氮迅速下降，
而由于血脑屏障的关系，脑内尿素氮下降缓慢，形成脑内外尿素氮的浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经症状。
另外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改善，
CO2很快通过血脑屏障透出，而 HCO3-则不能通过，与 H+结合形成 H2CO3,CSF的 PCO2增高，
脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。
慢性透析性脑病发生在长期透析 (多为两年 )的病人，停止透析、延长透析时间或肾脏移植均不能改善症状。有发现透析性脑病的发病率有地域性，推断该病可能与神经元中毒有关。有发现限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病症状可以改善，但单纯停用含铝透析液，症状无明显变化，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了铝的排出，造成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。
诊断 急性透析性脑损害多发生在透析治疗 3～ 4h
内或透析后当天,透析后 24～ 48h内症状缓解 。 其主要临床表现为头疼,恶心,呕吐,烦躁,易激惹,
谵妄或嗜睡,抽搐,昏迷 。
透析性脑病多发生在长期反复透析的病人,是一种以言语障碍,运用障碍,痴呆,肌阵挛,癫痫发作为主要临床表现的进行性的脑损害 。 病人可表现为言语障碍,以命名障碍,呐吃,言语停顿为特点,记忆力,思维能力下降,严重时出现痴呆,人格改变 。 病情发展可以出现震颤,扑翼样震颤,肌阵挛或全身性抽搐发作,病情呈进行性发展 。 EEG
为暴发性间歇性双侧同步的 α 节律,以额叶为主,
其次是以额叶为主的棘,慢复合波等痫性活动 。
处理 症状轻的,可用 50％ 葡萄糖 40～
60ml静脉注射或 20％ 甘露醇 250ml静脉滴注减轻脑水肿 。 精神症状严重的,可酌量给予氯丙嗪,氟哌啶醇等抗精神病药 。 有癫痫发作时,可静脉慢推安定 10～ 20mg或苯妥英钠 0.1g肌注,３次／ d。 密切注意心率,
心律,血压,呼吸监测 。
预后 急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。
肺性脑病肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低氧血症（ PaO2<8.0kPa） 和高碳酸血症
（ PaCO2>6.7 kPa） 而引起的脑弥漫性损害，
为一种代谢性脑病病因原发疾病：慢性肺部疾病：最常见的为慢性支气管炎,哮喘,肺气肿,肺源性心脏病 。 其他如胸廓畸形,重症结核,肺纤维化,肺癌等病也可成为其病因 。
神经系统疾病,Ｇ uillain～ Barre综合征,脑干肿瘤,脑干炎症,颈椎损伤,进行性延髓麻痹,重症肌无力危象等病均可造成呼吸肌麻痹 。
诱发因素：
急性或慢性肺感染 。
药物影响如异丙嗪,异戊巴比妥,苯巴比妥,哌替啶,吗啡等 。 另外,长时间高浓度吸氧也可触发肺性脑病的发生 。
水和电解质平衡紊乱 。
急性或慢性气道阻塞,如痰,异物等堵塞气管,支气管 。
病理病生理 主要病理改变是由于脑部毛细血管的扩张,充血和通透性增高所引起 。 肉眼可见软脑膜血管充血,扩张,脑表面渗血和点状出血,蛛网膜下腔也可有血性渗出 。 脑切面呈弥漫性水肿和点状出血 。 镜下有弥漫性神经细胞变性,血管周围水肿和软化灶 。
肺性脑病的发病机制主要为 CO2贮留,使脑组织供氧不足导致脑缺氧,脑血管扩张,脑组织水肿,
颅内压增高 。 随之,继发性的酸中毒,电解质平衡紊乱,心力衰竭等因素又加重脑水肿及静脉回流受阻 。 缺氧可致红细胞增加,而红细胞增多可增加血液粘滞性,此对颅内压增高也起一定作用,再加上肺部循环障碍和动脉高压等综合因素导致肺性脑病的发生 。
症状和体征
精神和意识状态的改变 精神和意识状态的变化与 PaCO2分压有关,早期神志清楚,主要表现为头疼,
头昏,记忆力下降,注意力不集中,神志恍惚,随着体内 CO2蓄积,当 PaCO2>9.31 kPa时,患者可表现为嗜睡,昏睡,当 PaCO2达到 11.97 kPa以上时,患者进入昏迷状态 。
运动障碍 在肺性脑病患者,各种不自主运动均可见到,如震颤,扑翼样震颤,肌阵挛 。 患者可有局灶性或全身性癫痫发作,亦可有单瘫或偏瘫,病理征阳性 。
ICP高症状实验室检查
血常规可示红细胞增多,血红蛋白也相应增加 。
血气分析示 PaCO2增高,CO2结合力增高,
标准碳酸氢盐 (SB)或剩余碱 (BE)的含量增加,
血液 pH值降低 。
CSF检查常见压力增高,60％ 病例压力在
200mmH2O以上,可见红细胞增多 。
EEG 绝大多数病人 EEG为全脑弥漫性慢波临床分型
轻型 神志恍惚,淡漠,嗜睡,精神异常或兴奋,多语而无神经系统异常体征 。
中型 半昏迷,谵妄,躁动,肌肉轻度抽动或语无伦次,对各种反应迟钝,瞳孔对光反射迟钝,而无上消化道出血或 DIC等并发症 。
重型 昏迷或出现癫痫样抽搐,对各种刺激无反应；反射消失或出现病理性神经体征,
瞳孔扩大或缩小,可合并上消化道出血,
DIC或休克 。
处理
加强通气功能吸氧 持续低流量氧气吸入 。
保持呼吸道通畅呼吸兴奋剂的应用 对通气不足,伴有明显 CO2
潴 留者,在适当增加吸入氧浓度的同时,给予呼吸兴奋剂 。 尼可刹米为常用,其对 CNS其他部位刺激小,
作用快且可通过增加静脉滴注速度而调节通气量 。
控制感染
调整水,电解质及酸碱平衡
神经精神症状的处理 对肺性脑病患者有精神症状及癫痫发作,应慎用镇静剂及抗癫痫药,必要时可给抑制呼吸作用轻微的药物,如 10％ 水合氯醛射肛保留灌肠,
也可用苯妥英钠,地西泮等 。
其他 肺性脑病患者可以出现心衰,心率失常,肾衰,消化道出血等,均应对症处理 。
低 糖 血 症 性 脑 病血糖低于 2.9 mmol/L时引起脑部症状，
称为低糖血症性脑病。
病因 低糖血症性脑病可以单独发生，也可为其他疾病的并发症。常见的原因有饮食摄入不足；消化道吸收不良，如慢性腹泻等；
消耗过多，如甲状腺功能亢进；发热，恶性肿瘤；胰岛素分泌过多；肝性低血糖，肝糖元累积症；内分泌功能紊乱；儿童期低血糖，
如原发性婴儿低血糖症；糖尿病病人胰岛素或降糖药使用过量病理生理 葡萄糖的氧化是 CNS主要的近乎唯一的代谢能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中储存，当神经系统需要能量时，即由三磷酸腺苷中分解释放出来。一旦出现低血糖则脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障碍，这又将导致脑及神经功能障碍。低糖血症性脑病的主要病理变化为神经元因能量缺乏而广泛变性、坏死、胶质细胞浸润。神经系统中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。
症状和体征 临床表现与低血糖的程度,持续时间及低血糖发展的速度有关 。 早期轻症者,表现为反复阵发性出汗,面色苍白,晕厥,中度的则有饥饿感,无力,易激动,出汗,心悸,焦虑,震颤等交感神经兴奋症状 。
症状持续,则可以出现嗜睡,昏迷 。 随病情发展低糖血症性脑病患者出现局灶性神经科体征,偏瘫,偏盲,失语,血糖低于 1.7时会出现惊厥发作 。 持续低血糖时间过长,患者可烦躁多动,出现吸吮及或强握反射,肌张力增高,肌阵挛,肌强直,甚至去脑强直,
去皮层状态 。
实验室检查血糖低于 2.2-2.9 mmol/L时,CSF压力增高,糖含量降低 。
EEG呈弥漫性慢波,可有痫性放电 。
处理 积极寻找血糖过低的病因,并针对病因治疗 。 同时给予口服或静脉注射葡萄糖,注意连续监测血糖,以防某些降糖药有迟发反应 。
预后 一般不会遗留后遗症，但反复发作的低血糖可以造成低糖血症性痴呆。另一方面，低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，由于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经功能障碍的表现 。
高糖血症性脑病血糖高时，糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代谢紊乱，引起脑的损伤，
称高糖血症性脑病。
病因 有两种类型，即酮症酸中毒昏迷亦称糖尿病昏迷 (DKA)和高渗性非酮症高糖昏迷
(HHNKS)。 幼年起病和老年发病的糖尿病患者，
在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相对不足，诱发酮症酸中毒而致昏迷。高渗性非酮症高糖昏迷常发生在老年患者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗的人。
病理生理 DKA是由于胰岛素量不足,糖代谢紊乱,脂肪及蛋白质分解加速,使得体内酮体大量增加 。 酮体中的丙酮及乙酰乙酸对 CNS是一种毒性物质,能抑制
CNS酶的作用,阻碍 CNS的正常代谢和营养,使其功能发生紊乱而昏迷 。 酮症酸中毒可致水,电解质平衡失调,造成脱水,低钾,低钠,低氯等改变,使病情加重以致死亡 。
HHNKS是由于胰岛素量不足,血糖利用减少,以至形成高糖血症及糖尿,造成渗透性利尿,使水、钠、
钾等从肾脏大量丢失,细胞脱水,神经细胞也脱水、
皱缩,造成神经科症状。另外,细胞脱水而发生低血容量休克,这也可造成神经精神症状的加重 。
症状和体征
糖尿病性酮症酸中毒病程多为数日到数周,少数可在几小时内即出现昏迷 。 早期表现为糖尿病症状加重,疲乏,头痛,食欲差,恶心,呕吐,
腹泻,逐渐发展为表情淡漠,嗜睡,呼吸深而慢,
呼气中略带有酮味,脉博细弱,血压下降等脱水表现,病情严重的患者可烦躁,昏迷 。
高渗性非酮症高血糖昏迷开始表现为烦渴、多尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫发作及昏迷 。
实验室检查
糖尿病性酮症酸中毒者血糖,血酮体增高,尿糖,尿酮体阳性,可有酸中毒及电解质紊乱 。 腰穿 CSF血糖增高 。
高渗性非酮症酸中毒者，实验室检查的特征为高血糖和高血浆渗透压，血糖可高至 33.3mmol/L以上，血钠可达 155mmol/L，
血浆渗透压显著增高达 330～ 460mOsm 。
处理
DKA昏迷的治疗原则 补液,降血糖,纠正酸,碱及水,电解质平衡,积极治疗原发病,并对症处理并发症 。 补液时注意不要快速滴入低渗溶液,否则可因血浆渗透压下降过速,诱发脑水肿,加重症状,糖尿病酮症酸中毒昏迷,脑水肿可较为严重,需用甘露醇脱水,降低 ICP,以保护脑组织 。
HHNKS 也应积极补液,降低血糖并注意处理并发症 。 当血浆渗透压高于 350mOsm/L
或血糖,血 钠 分 别 在 33.3mmol/L 或
155mmol/L以上时,宜补入低渗溶液,如
0.45％ 盐水,在中心静脉压监护下调整输液速度,当血浆渗透压下降到 330mOsm/L时,
应停止输入低渗溶液 。 在补液纠正血糖过程中,要密切注意脑水肿的发生,当患者治疗中意识状态好转后又出现嗜睡,头疼甚至昏迷时,应警惕脑水肿,ICP高的出现,并用甘露醇脱水降 ICP。
胰性脑病指在急性胰腺炎或慢性复发性胰腺炎急性加剧期，出现的以精神状态及意识状态变化为主要表现的一种代谢性脑病。
病因 胰腺急性或慢性炎症。
病理生理 病理机制目前还不清楚。可能与胰腺炎时胰脏释放的系列胰酶有关，这些酶进入血液，引起脑血管的病变，静脉淤血，
小出血灶和软化灶以及神经细胞中毒、水肿、
代谢障碍。 近年发现胰液中存在丰富的磷脂酶 A,而胰腺炎患者血中磷脂酶 A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂,使血脑屏障发生损害。另外，急性胰腺炎时，可以存在肺脂肪栓塞后的缺氧状态、脑脂肪性栓塞、低糖血症、高糖血症、电解质平衡失调，这些可以加重脑病的症状。
症状和体征 胰腺性脑病的精神症状常出现在急性胰腺炎后的 3～ 5天内，常以精神错乱开始,病人表现为躁动、兴奋、奔跑、
幻视、幻听、摸索、昏睡,以至发展为昏迷。
胰腺性脑病的病人可以出现神经科症状体征。头痛、脑膜刺激征阳性,ICP高、失语、
瘫痪、意向性震颤、肌阵挛、肌强直、锥体束征,甚至去脑强直、癫痫大发作等都可见到 。
实验室检查
血常规白细胞增多,血及尿淀粉酶增加 。
腰穿 ICP高,CSF成分大致正常 。
EEG示高波幅弥漫性慢波。
处理
抑制或减少胰腺分泌
镇静止痛 一般止痛药无效,可用哌替啶
50～ 100mg每 4～ 6h肌肉注射一次,可加用苯巴比妥钠 0.1g肌肉注射以加强镇痛效果,必要时可每隔 6h肌肉注射 0.03～ 0.05g。 另外,可加普鲁卡因 0.5～ 1.0g或利多卡因 250～ 500mg加生理盐水或 10％ 葡萄糖 500～ 1000ml静脉缓滴 。
抑制胰腺酶活性 。
抗精神症状药物 精神症状严重的,可加用氯丙嗪～普鲁卡因～胶性葡萄糖混合液静滴,也可用其他抗精神病药物如氟哌啶醇 5～ 10mg肌注或静注 。
防止各种并发症 监测血糖、血气、电解质及血、尿酮体，控制感染,注意呼吸监护，以防止发生呼吸衰竭。
电解质代谢失常相关脑病综合征低钠血症性脑病当血清钠低于 135mmol/L以下时,即为低钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损,
出现相应神经科症状体征。
病因 许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂，
也可有低血钠。而颅脑外伤、脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。
症状体征 急性低钠血症主要表现为发展迅速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。
慢性低钠血症病情逐渐发展,严重时出现神经功能受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、
昏迷。
实验室检查 血清钠低于 135mmol/L。
EEG表现为节律不整,α ～ 节律丧失及高幅慢波活动 。
处理 低钠血症性脑病主要为针对病因治疗,
并可补高渗盐水对症处理 。 补高渗液时速度不要过快,否则造成脑细胞水肿,尤其嗜酒或营养不良者,过快的补充钠可能与脑桥中央髓鞘溶解症病因有关 。
轻度低钠可限制病人液体入量 。 中度低钠病人,可口服钠补充剂,而当血钠低于
120mmol/L时,则有生命危险,需用高渗盐水补充钠,补液速度为 3～ 6h内补充总丢钠量的一半,其余钠的不足应在紧接着的 24～ 4８ h
补齐 。
高钠血症性脑病血清钠高于 148mmol/L即为高钠血症，血清钠增高，可造成脑细胞功能受损 。
病因 主要为水分丢失或摄入过少 。 常见的病因为肾脏疾病,尿崩症,皮质类固醇治疗,
损伤了下丘脑前部渗透压感受器的下丘脑肿瘤,神经垂体的非特异性感染等 。
病理生理 高血钠症性脑病,脑组织脱水并可伴有点状出血或微血管的血栓形成，造成脑组织损伤。
症状体征 发展速度快或严重的高钠血症,
患者常出现嗜睡,昏睡及昏迷,伴有肌肉强直,脑膜刺激征,并可表现去脑强直或去皮层状态 。 病情发展过程中,可以出现不持续的舞蹈样动作,肌阵挛或惊厥 。
实验室检查 血清钠高于正常处理 高钠血症在缓慢补充液体的同时,
要积极诊治原发疾病 。 补液速度不宜过快,
通常在 48h内逐渐纠正高渗状态,以防补液过快发生脑水肿或其他电解质异常 。
预后 预后不佳,经抢救存活的病例中约半数留有不同程度的后遗症,如手足徐动症,肢体瘫痪或智力缺陷 。
低钾血性脑病当血清钾 <3.5mmol/L时为低钾血症 。 血清钾的降低可以造成脑细胞的功能受损 。
病因 引起低钾血症常见的原因有长期补液而钾的补给不足,腹泻,呕吐,肾病等钾的丢失过多,内分泌紊乱如醛固酮增多症,
Cushing综合征,甲状腺功能亢进等代谢异常,长期使用利尿药,皮质类固醇等 。
病理生理 血 K+对维持神经肌肉细胞膜的应激性非常重要,血清钾减低使细胞内钾降低造成细胞膜的去极化而使细胞对刺激的反应不正常,影响神经细胞的功能 。
症状体征 大多病例仅表现为肌无力及易倦,部分低钾血症可见急性四肢瘫痪,有时呼吸肌亦可无力 。 少数严重病例则可发展为明显的全身无力,思睡,继以意识混浊,错乱或谵乱,最终可进入昏迷 。 同时患者还可出现严重的心律失常 。
实验室检查 血清钾低于正常为诊断关键，心电图也可供参考 。
处理 补钾的同时积极诊治原发病。轻度低钾血可口服 10％氯化钾 30～ 60ml,分次服。重症低钾血或不能口服者，可给静脉补钾。静脉补钾宜缓慢滴注，钾浓度不宜超过 40mmol/Ｌ，密切监测心电图及血钾和尿量 。
低镁血性脑病血清镁水平低于 1.5mmol/Ｌ为低镁血症 。
低镁造成脑组织受损,表现神经,精神症状,
为低镁血症性脑病 。
病因 肠梗阻剧烈呕吐后可以发生血清镁的降低，糖尿病酸中毒、脂肪痢、长期应用利尿剂或补液、胰腺炎、血紫质病及恶性溶骨性疾病等都可造成镁离子的降低 。
病理生理 镁离子主要位于细胞内,是活化多种酶系统,维持突触传递及细胞膜兴奋性所必需的 。 脑和肌肉是人体内含镁量相对较高的组织,因而低镁血症时,脑细胞功能会受到破坏 。
症状体征 低镁血症性脑病可表现为肌肉颤搐,震颤及明显的舞蹈或手足徐动样多动 。
精神错乱,定向不能及谵妄,幻觉,抽搐甚至昏迷 。 低镁患者可以出现与低钙相似的手足搐搦,同时伴有大量出汗,心动过速及低热,此为,镁缺乏性手足搐搦,。
实验室检查 血清镁低于正常处理 补充镁剂，诊治原发病,应注意在除外肾功能不良之前,慎从静脉补镁。
内分泌性脑病甲状腺功能亢进性脑病甲状腺功能亢进简称甲亢，为甲状腺素分泌过盛引起的一种内分泌代谢异常病。
主要病理生理过程为氧化过程加速和代谢率增高。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危象时表现的脑功能障碍的一种代谢性脑病。
病因 甲状腺毒症危象及其引发的脑病是在甲亢的基础上一些诱发因素诱发所致,如对
Basedow患者预先未用抗甲状腺药物控制或准备不充分即行甲状腺切除术；未治疗或治疗不充分的甲亢患者突发感染均可诱发脑病 。
病理生理 甲状腺功能亢进,人体代谢旺盛,
脑细胞代谢亦亢进,引起脑缺氧及营养不足,
造成脑细胞功能紊乱。另外，甲状腺激素与儿茶酚胺具有相互促进作用，甲状腺素可以加强儿茶酚胺对脑和神经的兴奋作用。
症状体征 甲亢性脑病主要表现精神障碍和异常肢体运动 。 患者情绪不稳,发生危象时精神障碍加重,患者躁狂,谵妄,木僵甚至昏迷 。 可有姿势性震颤及肢体的舞蹈样动作 。
少数病人可有肢体瘫,假球麻痹及癫痫发作 。
实验室检查 血清学检查支持甲亢诊断。
EEG可有异常,主要为弥散性节律慢化及额部占优势的发作性 θ 波和 σ 波。
处理 重点应在治疗甲亢进甲状腺危象上。精神症状严重的可给安定等镇静剂 。
甲状腺功能减退性脑病甲减可造成多种神经系统损伤。包括周围神经、颅神经、脊髓、小脑及肌肉组织、大脑半球。甲状腺功能减低造成的脑皮层功能异常为甲减性脑病。
病因及病生理 甲状腺激素缺乏或不足,全身代谢过程减慢,基础代谢率降低,耗氧和产热减少,神经系统能量代谢受到影响,表现出临床症状 。 而甲减病人当有寒冷,感染各种创伤或镇静剂使用不当等诱因时,会出现粘液性水肿昏迷,可表现出明显的脑功能受损 。
病因及病生理 甲状腺激素缺乏或不足,全身代谢过程减慢,基础代谢率降低,耗氧和产热减少,神经系统能量代谢受到影响,表现出临床症状 。 而甲减病人当有寒冷,感染各种创伤或镇静剂使用不当等诱因时,会出现粘液性水肿昏迷,可表现出明显的脑功能受损 。
实验室检查 血清学检查支持甲减的诊断 。
甲减病人 EEG可见低电压慢波。
处理 三碘甲状腺酪胺酸替代疗法及各种现象的对症处理为甲减性脑病治疗的关键。
Wernike脑病是由于维生素 B1缺乏而引起神经系统病变的急性代谢性脑病 。
病因 慢性酒精中毒为 Wernike脑病最常见的病因。其他能引起维生素 B1缺乏的疾病还有严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、
长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。
病理生理 首先,乙醇代谢中所需酶系丙酮酸脱氢酶系中的重要辅酶,焦磷酸硫胺素来源于维生素 B1，
慢性酒精中毒者,机体对维生素 B1的需要量增加,
而酒精影响小肠对维生素 B1的吸收,维生素 B1缺乏,则体内焦磷酸硫胺素减少,乙醇代谢受到影响,
大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量,而是在血中蓄积,血中丙酮酸升高,出现神经和精神症状 。
另外,焦磷酸硫胺素也为糖代谢中重要酶系转酮酶的辅酶成分,维生素 B1缺乏,糖代谢不能正常进行,
组织供能受到影响 。 而当脑组织有轻度能量代谢障碍时就可出现乙酰胆碱的合成障碍,出现神经系统的,递质衰竭,,影响神经细胞的功能 。
Wernike脑病的主要病理变化为丘脑,丘脑下部,
乳头体和第三脑室,中脑导水管周围灰质,第四脑室底部和小脑等部位点状出血,细胞变性坏死,
小胶质细胞增生,神经纤维髓鞘脱失等 。
症状和体征 Wernike脑病以突然发生的神经系统障碍为主要临床表现，典型的 Wernike脑病患者可以出现三组特征性的变化，即精神和意识障碍，小脑性共济失调和眼球运动障碍,多数患者同时存在周围神经病的表现，如多发性神经炎故也称
Wernike脑病四联征 。
精神和意识障碍 表现为定向力,计算力,近记忆力下降,并有幻觉,妄想,躁动或抑郁 。 也有的病人表现为反应迟钝,精力不集中,头痛,失眠,
昏睡或昏迷等症状 。
眼球运动障碍 最常见的为双侧外展神经麻痹,
其次为垂直运动障碍和凝视麻痹,可有眼球震颤,
也可有眼球浮动,瞳孔缩小和光反应异常 。
小脑性共济失调 以躯干和下肢共济失调明显 。
其他 约半数 Wernike脑病的病人可以有多发性周围神经炎的表现,以四肢无力和肌肉疼痛为主,也有的病人合并有低体温,低血压,抗利尿激素分泌异常和其他慢性酒精中毒的临床表现 。
实验室检查
血中的丙酮酸 >1mg％,血清维生素 B1含量降低,转酮酶活性也降低,肝功能有异常 。
EEG可见弥漫性慢波,可以有暴发性 θ 波出现 。
头 CT可见脑萎缩,MRI对急性 Wernike脑病病人的早期诊断比 CT更敏感。 MRI 示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长Ｔ 2信号影，且乳头体萎缩。
处理
维生素 B1 Wernike脑病的治疗关键是对因治疗,
首先用大剂量维生素 B1,400～ 500mg/d,肌注,
也可用长效维生素 B1(优硫胺或呋喃硫胺 ),50～
100mg/d。 必要时可静脉注射维生素 B1,100～
200mg/d。 在补充维生素 B1同时,尚需给予其他 B
族维生素及烟酸 。
值得注意的是，对怀疑或确诊为 Wernike脑病的病人,严禁在未补充维生素 B1前而先给葡萄糖或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢，使体内维生素 B族的储备最后耗竭，导致临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，
使患者陷入昏迷 。
降低脑代谢,防止脑水肿 当患者出现意识模糊,嗜睡,昏迷时,应予以吸氧,冰帽降头温,20％ 甘露醇静脉快滴降低 ICP。
改善脑组织代谢
其他 昏迷患者注意血气,水盐及酸碱平衡,肝肾功能的监测,并予以对症处理 。 有精神障碍的可口服安定或小剂量氯丙嗪,奋乃静 。 有记忆障碍者可给予脑复康,都可喜等药物改善脑的功能 。
预后 对于病程中有昏迷,休克,心血管衰竭和在 72h内对充分治疗无效的病人,预后不良 。 而在存活的 Wernike脑病患者中,很多可转为慢性的 Korsakof
综合征 。
系统性疾病引起的其它神经系统异常糖尿病病因与发病机理代谢学说：
血中葡萄糖 ↑
↓
易感神经组织细胞内糖 ↑
↓醛糖还原酶山梨醇聚集
↓
细胞内渗透压 ↑，水潴留，钠进入细胞内，钾丢失
↓
氨基酸 ↓,ATP↓,还原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丢失
↓
糖尿病性周围神经病理变化山梨醇通路及糖尿病性代谢障碍多发性神经病的关系血管学说：血管腔变窄或阻塞,局部血液循环受阻,神经缺血坏死 。
肌醇减少学说：动物实验发现本病周围神经中不仅山梨醇增加,肌醇也减少,使神经传导速度减慢 。
轴突学说：早期轴突改变,晚期脱髓鞘 。
其他：脂质代谢异常，脂肪分解加速，血中游离脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明显增加，
磷脂、胆固醇、脂蛋白也增加。蛋白质、氨基酸代谢紊乱，维生素缺乏及营养障碍。
临床表现一,周围神经病
1,对称性多发性神经病 对称性远端型多发性神经病,发展缓慢,四肢远端对称性手套袜套样感觉减退,下肢比上肢重 。 麻木,疼痛,针刺样,烧灼样感觉异常,夜间较重 。
运动障碍不明显,可伴植物神经症状 。
2,单神经病变 最常侵犯尺神经,正中神经,桡神经,腋神经,股神经,股外侧皮神经 。 血管病变所致 。 发病急,病程持续数周到数月,侧支循环建立可恢复 。 肌电图和神经传导速度帮助诊断 。
3,多发性神经病 同时,多个单神经受累 。
4,植物神经病变
四肢发冷,以两足为重,表皮血管痉挛引起 。 15%可引起姿位性低血压
胃肠功能紊乱,呕吐,腹胀,腹泻,
便秘 。
泌尿生殖系统,阳痿,性欲减退,排尿障碍 。
发汗障碍,下半身少汗或无汗,上半身代偿性多汗 。
二,神经根病变 血管病变所致,根性疼,麻木 。
三,颅神经病变 动眼神经,外展神经最易受累 。
四,脊髓病变
脊前动脉血栓形成 。
糖尿病性假脊髓病 后根病变引起,后索病变为继发性,脊髓性共济失调 。
糖尿病性肌萎缩 肌肉萎缩及肌力减退为主要症状,多不伴有感觉及营养障碍,腱反射亢进,病理反射阳性,CSF蛋白增高 。
治疗控制血糖，神经营养 。
1,肝性脊髓病发病机理：同肝性脑病,血氨增高,
引起脊髓锥体束,后索产生脱髓鞘性改变 。 也可能与营养吸收不良,维生素缺乏,代谢产物积聚有关 。
肝脏疾病神经系统临床表现：
不少见,但多与肝性脑病并存,症状被脑病或意识障碍所掩盖 。 早期,发病缓慢,双下肢乏力,走路不稳开始,可伴括约肌障碍 。 肌张力高,腱反射亢进,肌阵挛,病理征 。 深感觉减退,肌力一般在三
-四级,截瘫少见 。 无明显感觉平面,脑脊液正常 。
2,肝性周围神经病起病特点：
急性传染性肝炎：急性或亚急性起病肝硬化：慢性起病肝癌：可急可慢神经科临床特点：四肢远端感觉异常，感觉减退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎缩。
卟啉性神经系统并发症又称血紫质病,卟啉代谢异常,尿卟啉或其前体排泄增多,伴发腹痛,精神症状,
肝脾肿大,皮肤损害 。 遗传性间歇型卟啉病最易出现神经系统症状 。 许多药物如：磺胺类,巴比妥类,抗惊厥药,酒精,安定,丙眯嗪,麦角,类固醇,女性激素,感染,饥饿,精神创伤或过劳等都可能促使其发作 。
病理上中枢和周围神经系统中散在脱髓鞘斑块,伴有神经元消失或空泡形成等非特异性变化 。
间歇期没有症状，发作期可有：
1,植物神经症状：急性腹部绞痛，部位不定，
性质严重。
2,周围神经症状：可在腹痛之后或同时出现上、
下肢弛缓性瘫、肌肉痛，严重时呈上升型呼吸肌麻痹而死亡，
3,中枢神经症状：脑病，惊厥、昏迷、偏瘫、
单瘫、精神症状，丘脑下部损伤（低血钠、低血镁、血容量减少及典型抗利尿激素分泌失调综合征）。
诊断：临床遇到急腹痛伴有周围运动神经元瘫痪或其他神经损害的病人，
应警惕此病。
确诊需实验室检查支持：尿卟吩胆元增多或新鲜尿阳光下 1-2天成暗紫色。
癌性神经病癌肿对神经系统的远隔影响,引起中枢神经,周围神经,神经肌肉,肌肉的病变 。
症状可在癌肿发现前、同时或后发生。不论是癌肿引起的自身免疫、代谢中毒还是慢病毒感染，神经系统损害都是弥散的，可广泛累及大脑、小脑、脑干、脊髓、周围神经和肌肉。不同原发肿瘤，不同个体特异性可能使某些症状先后出现，而构成不同的临床表现。
脑部病变：
进行性多灶性白质脑病：常见原发肿瘤为慢性淋巴细胞白血病,淋巴肉瘤,
网状内皮细胞肿瘤,也可见于结节瘤,
结核病等 。 中枢神经白质发生弥漫性多灶性髓鞘变性 。 半球,小脑,脑干,脊髓 。 多数人神经症状在原发病持续较长时间后发生 。 一旦发生神经科症状,进展迅速,预后不良 。
弥散性灰质脑病：大脑半球内神经细胞普遍消失 。 临床表现为起病隐袭,持续进展的痴呆 。 有些患者有癫痫发作,少数有瘫痪,
失语及小脑,脑干症状 。
亚急性小脑变性：癌性神经病中比较多见 。
原发肿瘤多在肺癌,卵巢癌居多 。 神经症状在癌发病后几周内即出现,也有在原发癌诊断前出现的 。 病理小脑皮质弥漫性变性,浦肯野细胞脱失及血管周围淋巴细胞浸润 。 齿状核,下橄榄核,脑干,皮质小脑束和脊髓小脑束也可受累 。
脊髓病变：
运动神经元病：脊髓前角细胞,延髓运动细胞,前根神经纤维及锥体束变性 。 少数病例有后根神经节,后索受累 。 见于各种癌肿,
特别是肺癌 。 神经症状可为首发 。 临床症状与肌萎缩侧索硬化相似,有些病例可有感觉障碍 。
亚急性坏死性脊髓病变：以脊髓灰白质明显坏死为特征,中胸段脊髓受累最为严重 。 亚急性起病横贯性脊髓损害,病变可迅速上升 。
周围神经病变：
可为感觉性、运动性或混合性。
可为单神经病或多神经病。以肺癌多见。病理以周围神经远端脱髓鞘及轴索病变，前角细胞逆行性变性和后索上升性变性。
癌性肌无力综合征：多伴燕麦细胞型支气管肺癌 。 主要肢体近端和躯干肌无力,
活动后疲劳,继续活动则暂时改善 。 时间久后又出现病态疲劳,腱反射减弱或消失 。
胆碱酯酶抑制剂无效,单个电刺激动作电位波幅减低 。 连续高频刺激出现易化现象 。
癌性肌病：与肌炎、皮肌炎相似。
诊断：
对中年以上发病,临床表现不能以单一病灶解释的病例,如小脑症状同时合并眼睑下垂或肢体感觉症状或肌肉萎缩,应提高警惕 。
易于发生代谢性脑病者包括老年人,
MOF,接受对 CNS有毒性作用药物治疗及严重营养缺乏病人 。 其他危险因素尚有感染,中毒,内分泌失调等 。
(metabolic encephalopathy)
临床症状 在原发病的基础上首先出现意识状态的变化，这种变化可急、可缓。随意识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表现。 神经系统检查可见，双瞳等大等圆，
瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。 代谢性脑病病人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层状态等表现，有的病人可以有惊厥发作。
实验室检查 血糖,电解质,血气分析及肝,肾功能 。 血,尿渗透压的检查必须刻不容缓,CSF分析,血镁,磷及血激素水平的检测也是必要的 。 若怀疑有毒物,药物中毒,及时作血药浓度检测和毒物筛查有利于进一步诊断 。
EEG 最常见的为在普遍性慢波为背景的情况下,根据脑病的原因不同可以有三相波或尖波的出现 。
CT或 MRI均不应提示脑组织有器质性损害鉴别诊断 代谢性脑病与其他能引起意识障碍的 CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性神经科体征。另外,代谢性脑病不会出现长吸式呼吸或抽泣样呼吸等呼吸中枢明显受损的呼吸形式 。
肝性脑病是一种由严重的急性或慢性肝病引起的 CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征,
病因 肝硬化、肝癌、门～腔静脉吻合术后、
急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病,诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物,手术及各种感染,
病理生理 目前还不十分确切 。 其中蛋白质代谢障碍可能为主要原因 。
（ 一 ） 氨代谢障碍 本病患者 80～ 90％ 有血氨增高,故认为氨中毒为本病的重要环节 。 肝脏有将血氨通过鸟氨酸循环转为尿素的功能 。 肝功能不良,血氨增高 。 血氨可以通过血脑屏障到达大脑,干扰脑的能量代谢,从而影响脑干网状结构上行激动系统代谢的完整性而出现昏迷 。
（ 二 ） 氨基酸代谢失衡 肝硬化肝功能失代偿的患者,血及 CSF中芳香氨基酸 (AAA)
浓度明显升高,而支链氨基酸 (BCAA)浓度下降,正常人 BCAA/AAA为 3～ 3.5,而肝性脑病患者此比值可为 0.6～ 1.2,AAA的增多,
使其更有机会进入血脑屏障,而 AAA的代谢产物 5-HT对 CNS有抑制作用 。
（三）假神经递质学说 食物蛋白在肠内被细菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，
故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。
（ 四 ） 葡萄糖代谢障碍 肝脏受损,则糖元合成,分解均受影响,血糖降低,而葡萄糖是神经组织代谢的主要能源,血糖降低,脑代谢受到影响 。
（五） γ -氨基丁酸增多 γ -氨基丁酸可由肠道内细菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受影响，特别是进食过多的蛋白质，则 γ -氨基丁酸增多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功能的抑制，甚至昏迷。
（六）其他 血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中增多，两者均对 CNS有毒性作用，且与血氨有相互协同作用，使毒性增强。
症状和体征
1．精神症状 患者可有性格改变、情绪不稳、
易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、
妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近记忆力下降比较明显 。
2,神经科症状
（ １ ） 不自主运动 约 30%～ 56％ 肝性脑病的病人在昏迷前期会出现扑翼样震颤,当病人上肢平举时,
掌指关节出现不规则的,每秒 6～ 9次,急速而细小的震颤,多为双侧性,兴奋时症状加重 。 此外,病人还可以出现意向性震颤,手足徐动及舞蹈动作 。 有些病人可以有肌阵挛甚至抽搐 。
（ ２ ） 肌张力改变 半数病人可以出现肌张力增高,肌强直甚至出现去脑强直,去皮层状态 。
（ ３ ） 锥体束征 昏迷初期患者可以出现腱反射亢进,病理征阳性 。 可以有吸吮反射和强握反射 。
实验室检查 肝功能异常,血氨升高,血清 BCAA/AAA的比值明显下降 。 血清尿素氮增高也可以,血钾,钠,钙及总胆固醇下降 。
EEG改变与病人的意识状态有关，在病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，随着昏迷加深,δ 波减少，高幅慢波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的三相波。
处理 注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。
（一）预防及清除诱因 积极控制感染、腹泻、消化道出血，停用利尿剂及对 CNS有害药物。
（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 口服抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素,新霉素,乳果糖等。
（ 三）降低血氨 常用降低血氨的药物有谷氨酸、
精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降低脑内高氨现象。
（ 四 ） 支链氨基酸
（五）多巴氨替代治疗 左旋多巴是中枢神经递质去甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗 5-HT。 卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。
（ 六 ） 纠正代谢紊乱 维持电解质和酸碱平衡 。
（ 七 ） 脑水肿治疗 肝性脑病患者为细胞毒性脑水肿,可用渗透性利尿剂脱水降 ICP。 20％ 甘露醇 。
（ 八 ） 保护肝脏 限制蛋白质的摄入,补充高热量营养 。 昏迷病人蛋白质摄入应限制为 20g/d,随意识状态好转,蛋白质摄入量可增加到 80～ 100g/d。 与此同时,保证热量供应,每天至少 1600kcal,以高渗葡萄糖为主 。 最近有报道,应用植物蛋白较动物蛋白有明显优势,因为植物蛋白的氨基酸产氨少,
且其毒性氨基酸的数量较动物蛋白少,植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用 。
（ 九）其他 血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏移植近年已有开展预后 在肝功能恢复 25％ 之后,神经科症状开始恢复,及时改善肝功能,并对症处理,一般不遗留神经科后遗症 。 延误治疗或反复发生的肝性昏迷,可能会遗有基底节区受损的症状,如舞蹈,姿势性震颤等不自主运动及病理征 。
Reye～ Johnson综合征
Reye和 Johnson等于 1963年几乎同时报道,
多发于儿童,常在感染后发生的一种急性特异性中毒性脑病,同时伴有内脏脂肪浸润 。
病因 目前仍不清楚 。 该病多发于儿童急性感染后,可能与某些病毒感染有关,如水痘病毒,
流感病毒,ECHO病毒,肝炎病毒等感染后均有发病的报道,同时与应用阿斯匹林治疗有关,
近几年用醋氨酚代替阿斯匹林治疗病毒感染后的发热症状,Reye综合征的发病率明显下降 。
病理生理 以肝脏为最明显的多脏器的弥漫性脂肪浸润,另一方面为原发性脑水肿 。 在有严重低血糖,惊厥发作的病人,可见脑皮层下有缺氧性损害,腔隙性坏死灶,并有神经元的线粒体损害,细胞肿胀,破裂 。
Reye综合征的发病机理目前还不肯定 。 因从患者的脏器和排泄物中常能分离出病毒,认为为病毒感染引起 。 也有认为可能与真菌感染后的毒素对人体脏器的损害有关 。 另外,
可能与代谢障碍有关 。
症状和体征
1,前驱症状 好发于 1～ 10岁儿童,但 2mo
婴儿到青年均有发病 。 发病前常有发热,咳嗽,
咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状 。
2,神经科症状和体征 继前驱症状后 4～ 7d
,患儿出现顽固性呕吐,继之出现精神,意识障碍 。 患儿可烦躁,多动,易受激惹,抽搐,
或可嗜睡,木僵,谵妄并可进入昏迷 。 患者在意识状态改变的同时,可有 ICP高的指征 。 随昏迷程度的加深,可以有过度呼吸,疾病的终末期可以出现脑干受累体征,如去皮层状态或去大脑强直,瞳孔光反射,眼脑反射,眼前庭反射可以消失 。
3,其他症状 由于本病为多脏器受累,
故临床表现也是多样的,如肝脾肿大,肝功能异常,心律失常,心衰,肾衰等都可出现 。
实验室检查 Reye综合征的病人血氨,血谷丙转氨酶,谷草转氨酶增高,凝血酶原时间延长,可有尿酮体阳性及氨基酸尿,
CSF检查,ICP升高,糖含量降低 。
Reye综合征病人 EEG呈弥漫性慢波。
神经影像学检查可提示脑水肿 。
处理
降 ICP,使 ICP维持在 270mmH2O以下 。
给予维生素Ｋ以纠正凝血酶原时间 。
纠正低血糖,酸碱平衡及电解质紊乱 。
口服或鼻饲新霉素 50mg/Kg或新霉素 500mg溶于 150ml
生理盐水中保留灌肠,抑制肠道内氨的形成和吸收 。
给予低蛋白和高糖饮食,以减少内源性蛋白质的分解代谢 。
换血及腹膜透析,以清除体内过多的氨 。
其他,根据病情对症处理,解痉,抗炎,呼吸机辅助呼吸,对 ICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术 。
预后 近几年 Reye综合征的预后较以前有明显提高,死亡率已由２０世纪 70年代的 40
％～ 50％降为 10％～ 20％，发病率也在下降。
那些年龄小于１岁、血清氨高达正常值５倍、
凝血酶原时间远大于 20秒、在发病后的 48小时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明显的智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗症。
尿毒症性脑病病因 慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、
肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。
病理生理 弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消失等。如果病程长，则可见细胞固缩、破裂，
出现细胞消失区。神经元细胞的损害，无固定好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可累及。
尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。
水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。
而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、
磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，
使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系,
故其病理机制目前还不清楚。
症状和体征
1．精神和意识状态的变化 早期尿毒症性脑病患者可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，
而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，
随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，
甚至可以出现去脑强直,去皮层状态 。
2,运动障碍 患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、
手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、
腱反射亢进、脑干病理反射,四肢交替性瘫等运动功能受损的临床表现实验室检查血尿素氮明显升高，其他项检查如血、
尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持肾功能不良。
尿毒症性脑病 CSF压力增高不严重,蛋白质含量可增高 。
EEG检查可与病情发展相平衡 。 早期轻度精神障碍时 EEG可正常,随病情发展,表现为低电压且慢波活动较多,以额～顶区为主,
当有肌阵挛,抽搐发作时,EEG为弥漫性慢波,
背景上出现棘波,尖波或棘慢综合波等 。
处理应在积极治疗原发病的基础上,对神经科症状对症处理,抽搐可用安定 20mg静脉慢推,或苯巴比妥钠 0.1g肌注 。 可加用神经营养药物,如维生素 B1,维生素 B6,维生素 C，
谷氨酸,胞二磷胆碱等 。
当血尿素氮超过 35.7mmol/L时，则应积极采用透析治疗，但透析时不能使尿素氮降低过快，以免引起透析性脑病。
透析性脑病透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为有效的治疗措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但在透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。而透析性脑损伤又分两种，一种为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另一种为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆或透析性脑病 。
病理生理 透析性脑损害的病理改变无特异性，主要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征发病机理是由于透析时血内尿素氮迅速下降，
而由于血脑屏障的关系，脑内尿素氮下降缓慢，形成脑内外尿素氮的浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经症状。
另外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改善，
CO2很快通过血脑屏障透出，而 HCO3-则不能通过，与 H+结合形成 H2CO3,CSF的 PCO2增高，
脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。
慢性透析性脑病发生在长期透析 (多为两年 )的病人，停止透析、延长透析时间或肾脏移植均不能改善症状。有发现透析性脑病的发病率有地域性，推断该病可能与神经元中毒有关。有发现限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病症状可以改善，但单纯停用含铝透析液，症状无明显变化，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了铝的排出，造成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。
诊断 急性透析性脑损害多发生在透析治疗 3～ 4h
内或透析后当天,透析后 24～ 48h内症状缓解 。 其主要临床表现为头疼,恶心,呕吐,烦躁,易激惹,
谵妄或嗜睡,抽搐,昏迷 。
透析性脑病多发生在长期反复透析的病人,是一种以言语障碍,运用障碍,痴呆,肌阵挛,癫痫发作为主要临床表现的进行性的脑损害 。 病人可表现为言语障碍,以命名障碍,呐吃,言语停顿为特点,记忆力,思维能力下降,严重时出现痴呆,人格改变 。 病情发展可以出现震颤,扑翼样震颤,肌阵挛或全身性抽搐发作,病情呈进行性发展 。 EEG
为暴发性间歇性双侧同步的 α 节律,以额叶为主,
其次是以额叶为主的棘,慢复合波等痫性活动 。
处理 症状轻的,可用 50％ 葡萄糖 40～
60ml静脉注射或 20％ 甘露醇 250ml静脉滴注减轻脑水肿 。 精神症状严重的,可酌量给予氯丙嗪,氟哌啶醇等抗精神病药 。 有癫痫发作时,可静脉慢推安定 10～ 20mg或苯妥英钠 0.1g肌注,３次／ d。 密切注意心率,
心律,血压,呼吸监测 。
预后 急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。
肺性脑病肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低氧血症（ PaO2<8.0kPa） 和高碳酸血症
（ PaCO2>6.7 kPa） 而引起的脑弥漫性损害，
为一种代谢性脑病病因原发疾病：慢性肺部疾病：最常见的为慢性支气管炎,哮喘,肺气肿,肺源性心脏病 。 其他如胸廓畸形,重症结核,肺纤维化,肺癌等病也可成为其病因 。
神经系统疾病,Ｇ uillain～ Barre综合征,脑干肿瘤,脑干炎症,颈椎损伤,进行性延髓麻痹,重症肌无力危象等病均可造成呼吸肌麻痹 。
诱发因素：
急性或慢性肺感染 。
药物影响如异丙嗪,异戊巴比妥,苯巴比妥,哌替啶,吗啡等 。 另外,长时间高浓度吸氧也可触发肺性脑病的发生 。
水和电解质平衡紊乱 。
急性或慢性气道阻塞,如痰,异物等堵塞气管,支气管 。
病理病生理 主要病理改变是由于脑部毛细血管的扩张,充血和通透性增高所引起 。 肉眼可见软脑膜血管充血,扩张,脑表面渗血和点状出血,蛛网膜下腔也可有血性渗出 。 脑切面呈弥漫性水肿和点状出血 。 镜下有弥漫性神经细胞变性,血管周围水肿和软化灶 。
肺性脑病的发病机制主要为 CO2贮留,使脑组织供氧不足导致脑缺氧,脑血管扩张,脑组织水肿,
颅内压增高 。 随之,继发性的酸中毒,电解质平衡紊乱,心力衰竭等因素又加重脑水肿及静脉回流受阻 。 缺氧可致红细胞增加,而红细胞增多可增加血液粘滞性,此对颅内压增高也起一定作用,再加上肺部循环障碍和动脉高压等综合因素导致肺性脑病的发生 。
症状和体征
精神和意识状态的改变 精神和意识状态的变化与 PaCO2分压有关,早期神志清楚,主要表现为头疼,
头昏,记忆力下降,注意力不集中,神志恍惚,随着体内 CO2蓄积,当 PaCO2>9.31 kPa时,患者可表现为嗜睡,昏睡,当 PaCO2达到 11.97 kPa以上时,患者进入昏迷状态 。
运动障碍 在肺性脑病患者,各种不自主运动均可见到,如震颤,扑翼样震颤,肌阵挛 。 患者可有局灶性或全身性癫痫发作,亦可有单瘫或偏瘫,病理征阳性 。
ICP高症状实验室检查
血常规可示红细胞增多,血红蛋白也相应增加 。
血气分析示 PaCO2增高,CO2结合力增高,
标准碳酸氢盐 (SB)或剩余碱 (BE)的含量增加,
血液 pH值降低 。
CSF检查常见压力增高,60％ 病例压力在
200mmH2O以上,可见红细胞增多 。
EEG 绝大多数病人 EEG为全脑弥漫性慢波临床分型
轻型 神志恍惚,淡漠,嗜睡,精神异常或兴奋,多语而无神经系统异常体征 。
中型 半昏迷,谵妄,躁动,肌肉轻度抽动或语无伦次,对各种反应迟钝,瞳孔对光反射迟钝,而无上消化道出血或 DIC等并发症 。
重型 昏迷或出现癫痫样抽搐,对各种刺激无反应；反射消失或出现病理性神经体征,
瞳孔扩大或缩小,可合并上消化道出血,
DIC或休克 。
处理
加强通气功能吸氧 持续低流量氧气吸入 。
保持呼吸道通畅呼吸兴奋剂的应用 对通气不足,伴有明显 CO2
潴 留者,在适当增加吸入氧浓度的同时,给予呼吸兴奋剂 。 尼可刹米为常用,其对 CNS其他部位刺激小,
作用快且可通过增加静脉滴注速度而调节通气量 。
控制感染
调整水,电解质及酸碱平衡
神经精神症状的处理 对肺性脑病患者有精神症状及癫痫发作,应慎用镇静剂及抗癫痫药,必要时可给抑制呼吸作用轻微的药物,如 10％ 水合氯醛射肛保留灌肠,
也可用苯妥英钠,地西泮等 。
其他 肺性脑病患者可以出现心衰,心率失常,肾衰,消化道出血等,均应对症处理 。
低 糖 血 症 性 脑 病血糖低于 2.9 mmol/L时引起脑部症状，
称为低糖血症性脑病。
病因 低糖血症性脑病可以单独发生，也可为其他疾病的并发症。常见的原因有饮食摄入不足；消化道吸收不良，如慢性腹泻等；
消耗过多，如甲状腺功能亢进；发热，恶性肿瘤；胰岛素分泌过多；肝性低血糖，肝糖元累积症；内分泌功能紊乱；儿童期低血糖，
如原发性婴儿低血糖症；糖尿病病人胰岛素或降糖药使用过量病理生理 葡萄糖的氧化是 CNS主要的近乎唯一的代谢能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中储存，当神经系统需要能量时，即由三磷酸腺苷中分解释放出来。一旦出现低血糖则脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障碍，这又将导致脑及神经功能障碍。低糖血症性脑病的主要病理变化为神经元因能量缺乏而广泛变性、坏死、胶质细胞浸润。神经系统中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。
症状和体征 临床表现与低血糖的程度,持续时间及低血糖发展的速度有关 。 早期轻症者,表现为反复阵发性出汗,面色苍白,晕厥,中度的则有饥饿感,无力,易激动,出汗,心悸,焦虑,震颤等交感神经兴奋症状 。
症状持续,则可以出现嗜睡,昏迷 。 随病情发展低糖血症性脑病患者出现局灶性神经科体征,偏瘫,偏盲,失语,血糖低于 1.7时会出现惊厥发作 。 持续低血糖时间过长,患者可烦躁多动,出现吸吮及或强握反射,肌张力增高,肌阵挛,肌强直,甚至去脑强直,
去皮层状态 。
实验室检查血糖低于 2.2-2.9 mmol/L时,CSF压力增高,糖含量降低 。
EEG呈弥漫性慢波,可有痫性放电 。
处理 积极寻找血糖过低的病因,并针对病因治疗 。 同时给予口服或静脉注射葡萄糖,注意连续监测血糖,以防某些降糖药有迟发反应 。
预后 一般不会遗留后遗症，但反复发作的低血糖可以造成低糖血症性痴呆。另一方面，低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，由于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经功能障碍的表现 。
高糖血症性脑病血糖高时，糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代谢紊乱，引起脑的损伤，
称高糖血症性脑病。
病因 有两种类型，即酮症酸中毒昏迷亦称糖尿病昏迷 (DKA)和高渗性非酮症高糖昏迷
(HHNKS)。 幼年起病和老年发病的糖尿病患者，
在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相对不足，诱发酮症酸中毒而致昏迷。高渗性非酮症高糖昏迷常发生在老年患者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗的人。
病理生理 DKA是由于胰岛素量不足,糖代谢紊乱,脂肪及蛋白质分解加速,使得体内酮体大量增加 。 酮体中的丙酮及乙酰乙酸对 CNS是一种毒性物质,能抑制
CNS酶的作用,阻碍 CNS的正常代谢和营养,使其功能发生紊乱而昏迷 。 酮症酸中毒可致水,电解质平衡失调,造成脱水,低钾,低钠,低氯等改变,使病情加重以致死亡 。
HHNKS是由于胰岛素量不足,血糖利用减少,以至形成高糖血症及糖尿,造成渗透性利尿,使水、钠、
钾等从肾脏大量丢失,细胞脱水,神经细胞也脱水、
皱缩,造成神经科症状。另外,细胞脱水而发生低血容量休克,这也可造成神经精神症状的加重 。
症状和体征
糖尿病性酮症酸中毒病程多为数日到数周,少数可在几小时内即出现昏迷 。 早期表现为糖尿病症状加重,疲乏,头痛,食欲差,恶心,呕吐,
腹泻,逐渐发展为表情淡漠,嗜睡,呼吸深而慢,
呼气中略带有酮味,脉博细弱,血压下降等脱水表现,病情严重的患者可烦躁,昏迷 。
高渗性非酮症高血糖昏迷开始表现为烦渴、多尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫发作及昏迷 。
实验室检查
糖尿病性酮症酸中毒者血糖,血酮体增高,尿糖,尿酮体阳性,可有酸中毒及电解质紊乱 。 腰穿 CSF血糖增高 。
高渗性非酮症酸中毒者，实验室检查的特征为高血糖和高血浆渗透压，血糖可高至 33.3mmol/L以上，血钠可达 155mmol/L，
血浆渗透压显著增高达 330～ 460mOsm 。
处理
DKA昏迷的治疗原则 补液,降血糖,纠正酸,碱及水,电解质平衡,积极治疗原发病,并对症处理并发症 。 补液时注意不要快速滴入低渗溶液,否则可因血浆渗透压下降过速,诱发脑水肿,加重症状,糖尿病酮症酸中毒昏迷,脑水肿可较为严重,需用甘露醇脱水,降低 ICP,以保护脑组织 。
HHNKS 也应积极补液,降低血糖并注意处理并发症 。 当血浆渗透压高于 350mOsm/L
或血糖,血 钠 分 别 在 33.3mmol/L 或
155mmol/L以上时,宜补入低渗溶液,如
0.45％ 盐水,在中心静脉压监护下调整输液速度,当血浆渗透压下降到 330mOsm/L时,
应停止输入低渗溶液 。 在补液纠正血糖过程中,要密切注意脑水肿的发生,当患者治疗中意识状态好转后又出现嗜睡,头疼甚至昏迷时,应警惕脑水肿,ICP高的出现,并用甘露醇脱水降 ICP。
胰性脑病指在急性胰腺炎或慢性复发性胰腺炎急性加剧期，出现的以精神状态及意识状态变化为主要表现的一种代谢性脑病。
病因 胰腺急性或慢性炎症。
病理生理 病理机制目前还不清楚。可能与胰腺炎时胰脏释放的系列胰酶有关，这些酶进入血液，引起脑血管的病变，静脉淤血，
小出血灶和软化灶以及神经细胞中毒、水肿、
代谢障碍。 近年发现胰液中存在丰富的磷脂酶 A,而胰腺炎患者血中磷脂酶 A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂,使血脑屏障发生损害。另外，急性胰腺炎时，可以存在肺脂肪栓塞后的缺氧状态、脑脂肪性栓塞、低糖血症、高糖血症、电解质平衡失调，这些可以加重脑病的症状。
症状和体征 胰腺性脑病的精神症状常出现在急性胰腺炎后的 3～ 5天内，常以精神错乱开始,病人表现为躁动、兴奋、奔跑、
幻视、幻听、摸索、昏睡,以至发展为昏迷。
胰腺性脑病的病人可以出现神经科症状体征。头痛、脑膜刺激征阳性,ICP高、失语、
瘫痪、意向性震颤、肌阵挛、肌强直、锥体束征,甚至去脑强直、癫痫大发作等都可见到 。
实验室检查
血常规白细胞增多,血及尿淀粉酶增加 。
腰穿 ICP高,CSF成分大致正常 。
EEG示高波幅弥漫性慢波。
处理
抑制或减少胰腺分泌
镇静止痛 一般止痛药无效,可用哌替啶
50～ 100mg每 4～ 6h肌肉注射一次,可加用苯巴比妥钠 0.1g肌肉注射以加强镇痛效果,必要时可每隔 6h肌肉注射 0.03～ 0.05g。 另外,可加普鲁卡因 0.5～ 1.0g或利多卡因 250～ 500mg加生理盐水或 10％ 葡萄糖 500～ 1000ml静脉缓滴 。
抑制胰腺酶活性 。
抗精神症状药物 精神症状严重的,可加用氯丙嗪～普鲁卡因～胶性葡萄糖混合液静滴,也可用其他抗精神病药物如氟哌啶醇 5～ 10mg肌注或静注 。
防止各种并发症 监测血糖、血气、电解质及血、尿酮体，控制感染,注意呼吸监护，以防止发生呼吸衰竭。
电解质代谢失常相关脑病综合征低钠血症性脑病当血清钠低于 135mmol/L以下时,即为低钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损,
出现相应神经科症状体征。
病因 许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂，
也可有低血钠。而颅脑外伤、脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。
症状体征 急性低钠血症主要表现为发展迅速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。
慢性低钠血症病情逐渐发展,严重时出现神经功能受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、
昏迷。
实验室检查 血清钠低于 135mmol/L。
EEG表现为节律不整,α ～ 节律丧失及高幅慢波活动 。
处理 低钠血症性脑病主要为针对病因治疗,
并可补高渗盐水对症处理 。 补高渗液时速度不要过快,否则造成脑细胞水肿,尤其嗜酒或营养不良者,过快的补充钠可能与脑桥中央髓鞘溶解症病因有关 。
轻度低钠可限制病人液体入量 。 中度低钠病人,可口服钠补充剂,而当血钠低于
120mmol/L时,则有生命危险,需用高渗盐水补充钠,补液速度为 3～ 6h内补充总丢钠量的一半,其余钠的不足应在紧接着的 24～ 4８ h
补齐 。
高钠血症性脑病血清钠高于 148mmol/L即为高钠血症，血清钠增高，可造成脑细胞功能受损 。
病因 主要为水分丢失或摄入过少 。 常见的病因为肾脏疾病,尿崩症,皮质类固醇治疗,
损伤了下丘脑前部渗透压感受器的下丘脑肿瘤,神经垂体的非特异性感染等 。
病理生理 高血钠症性脑病,脑组织脱水并可伴有点状出血或微血管的血栓形成，造成脑组织损伤。
症状体征 发展速度快或严重的高钠血症,
患者常出现嗜睡,昏睡及昏迷,伴有肌肉强直,脑膜刺激征,并可表现去脑强直或去皮层状态 。 病情发展过程中,可以出现不持续的舞蹈样动作,肌阵挛或惊厥 。
实验室检查 血清钠高于正常处理 高钠血症在缓慢补充液体的同时,
要积极诊治原发疾病 。 补液速度不宜过快,
通常在 48h内逐渐纠正高渗状态,以防补液过快发生脑水肿或其他电解质异常 。
预后 预后不佳,经抢救存活的病例中约半数留有不同程度的后遗症,如手足徐动症,肢体瘫痪或智力缺陷 。
低钾血性脑病当血清钾 <3.5mmol/L时为低钾血症 。 血清钾的降低可以造成脑细胞的功能受损 。
病因 引起低钾血症常见的原因有长期补液而钾的补给不足,腹泻,呕吐,肾病等钾的丢失过多,内分泌紊乱如醛固酮增多症,
Cushing综合征,甲状腺功能亢进等代谢异常,长期使用利尿药,皮质类固醇等 。
病理生理 血 K+对维持神经肌肉细胞膜的应激性非常重要,血清钾减低使细胞内钾降低造成细胞膜的去极化而使细胞对刺激的反应不正常,影响神经细胞的功能 。
症状体征 大多病例仅表现为肌无力及易倦,部分低钾血症可见急性四肢瘫痪,有时呼吸肌亦可无力 。 少数严重病例则可发展为明显的全身无力,思睡,继以意识混浊,错乱或谵乱,最终可进入昏迷 。 同时患者还可出现严重的心律失常 。
实验室检查 血清钾低于正常为诊断关键，心电图也可供参考 。
处理 补钾的同时积极诊治原发病。轻度低钾血可口服 10％氯化钾 30～ 60ml,分次服。重症低钾血或不能口服者，可给静脉补钾。静脉补钾宜缓慢滴注，钾浓度不宜超过 40mmol/Ｌ，密切监测心电图及血钾和尿量 。
低镁血性脑病血清镁水平低于 1.5mmol/Ｌ为低镁血症 。
低镁造成脑组织受损,表现神经,精神症状,
为低镁血症性脑病 。
病因 肠梗阻剧烈呕吐后可以发生血清镁的降低，糖尿病酸中毒、脂肪痢、长期应用利尿剂或补液、胰腺炎、血紫质病及恶性溶骨性疾病等都可造成镁离子的降低 。
病理生理 镁离子主要位于细胞内,是活化多种酶系统,维持突触传递及细胞膜兴奋性所必需的 。 脑和肌肉是人体内含镁量相对较高的组织,因而低镁血症时,脑细胞功能会受到破坏 。
症状体征 低镁血症性脑病可表现为肌肉颤搐,震颤及明显的舞蹈或手足徐动样多动 。
精神错乱,定向不能及谵妄,幻觉,抽搐甚至昏迷 。 低镁患者可以出现与低钙相似的手足搐搦,同时伴有大量出汗,心动过速及低热,此为,镁缺乏性手足搐搦,。
实验室检查 血清镁低于正常处理 补充镁剂，诊治原发病,应注意在除外肾功能不良之前,慎从静脉补镁。
内分泌性脑病甲状腺功能亢进性脑病甲状腺功能亢进简称甲亢，为甲状腺素分泌过盛引起的一种内分泌代谢异常病。
主要病理生理过程为氧化过程加速和代谢率增高。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危象时表现的脑功能障碍的一种代谢性脑病。
病因 甲状腺毒症危象及其引发的脑病是在甲亢的基础上一些诱发因素诱发所致,如对
Basedow患者预先未用抗甲状腺药物控制或准备不充分即行甲状腺切除术；未治疗或治疗不充分的甲亢患者突发感染均可诱发脑病 。
病理生理 甲状腺功能亢进,人体代谢旺盛,
脑细胞代谢亦亢进,引起脑缺氧及营养不足,
造成脑细胞功能紊乱。另外，甲状腺激素与儿茶酚胺具有相互促进作用，甲状腺素可以加强儿茶酚胺对脑和神经的兴奋作用。
症状体征 甲亢性脑病主要表现精神障碍和异常肢体运动 。 患者情绪不稳,发生危象时精神障碍加重,患者躁狂,谵妄,木僵甚至昏迷 。 可有姿势性震颤及肢体的舞蹈样动作 。
少数病人可有肢体瘫,假球麻痹及癫痫发作 。
实验室检查 血清学检查支持甲亢诊断。
EEG可有异常,主要为弥散性节律慢化及额部占优势的发作性 θ 波和 σ 波。
处理 重点应在治疗甲亢进甲状腺危象上。精神症状严重的可给安定等镇静剂 。
甲状腺功能减退性脑病甲减可造成多种神经系统损伤。包括周围神经、颅神经、脊髓、小脑及肌肉组织、大脑半球。甲状腺功能减低造成的脑皮层功能异常为甲减性脑病。
病因及病生理 甲状腺激素缺乏或不足,全身代谢过程减慢,基础代谢率降低,耗氧和产热减少,神经系统能量代谢受到影响,表现出临床症状 。 而甲减病人当有寒冷,感染各种创伤或镇静剂使用不当等诱因时,会出现粘液性水肿昏迷,可表现出明显的脑功能受损 。
病因及病生理 甲状腺激素缺乏或不足,全身代谢过程减慢,基础代谢率降低,耗氧和产热减少,神经系统能量代谢受到影响,表现出临床症状 。 而甲减病人当有寒冷,感染各种创伤或镇静剂使用不当等诱因时,会出现粘液性水肿昏迷,可表现出明显的脑功能受损 。
实验室检查 血清学检查支持甲减的诊断 。
甲减病人 EEG可见低电压慢波。
处理 三碘甲状腺酪胺酸替代疗法及各种现象的对症处理为甲减性脑病治疗的关键。
Wernike脑病是由于维生素 B1缺乏而引起神经系统病变的急性代谢性脑病 。
病因 慢性酒精中毒为 Wernike脑病最常见的病因。其他能引起维生素 B1缺乏的疾病还有严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、
长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。
病理生理 首先,乙醇代谢中所需酶系丙酮酸脱氢酶系中的重要辅酶,焦磷酸硫胺素来源于维生素 B1，
慢性酒精中毒者,机体对维生素 B1的需要量增加,
而酒精影响小肠对维生素 B1的吸收,维生素 B1缺乏,则体内焦磷酸硫胺素减少,乙醇代谢受到影响,
大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量,而是在血中蓄积,血中丙酮酸升高,出现神经和精神症状 。
另外,焦磷酸硫胺素也为糖代谢中重要酶系转酮酶的辅酶成分,维生素 B1缺乏,糖代谢不能正常进行,
组织供能受到影响 。 而当脑组织有轻度能量代谢障碍时就可出现乙酰胆碱的合成障碍,出现神经系统的,递质衰竭,,影响神经细胞的功能 。
Wernike脑病的主要病理变化为丘脑,丘脑下部,
乳头体和第三脑室,中脑导水管周围灰质,第四脑室底部和小脑等部位点状出血,细胞变性坏死,
小胶质细胞增生,神经纤维髓鞘脱失等 。
症状和体征 Wernike脑病以突然发生的神经系统障碍为主要临床表现，典型的 Wernike脑病患者可以出现三组特征性的变化，即精神和意识障碍，小脑性共济失调和眼球运动障碍,多数患者同时存在周围神经病的表现，如多发性神经炎故也称
Wernike脑病四联征 。
精神和意识障碍 表现为定向力,计算力,近记忆力下降,并有幻觉,妄想,躁动或抑郁 。 也有的病人表现为反应迟钝,精力不集中,头痛,失眠,
昏睡或昏迷等症状 。
眼球运动障碍 最常见的为双侧外展神经麻痹,
其次为垂直运动障碍和凝视麻痹,可有眼球震颤,
也可有眼球浮动,瞳孔缩小和光反应异常 。
小脑性共济失调 以躯干和下肢共济失调明显 。
其他 约半数 Wernike脑病的病人可以有多发性周围神经炎的表现,以四肢无力和肌肉疼痛为主,也有的病人合并有低体温,低血压,抗利尿激素分泌异常和其他慢性酒精中毒的临床表现 。
实验室检查
血中的丙酮酸 >1mg％,血清维生素 B1含量降低,转酮酶活性也降低,肝功能有异常 。
EEG可见弥漫性慢波,可以有暴发性 θ 波出现 。
头 CT可见脑萎缩,MRI对急性 Wernike脑病病人的早期诊断比 CT更敏感。 MRI 示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长Ｔ 2信号影，且乳头体萎缩。
处理
维生素 B1 Wernike脑病的治疗关键是对因治疗,
首先用大剂量维生素 B1,400～ 500mg/d,肌注,
也可用长效维生素 B1(优硫胺或呋喃硫胺 ),50～
100mg/d。 必要时可静脉注射维生素 B1,100～
200mg/d。 在补充维生素 B1同时,尚需给予其他 B
族维生素及烟酸 。
值得注意的是，对怀疑或确诊为 Wernike脑病的病人,严禁在未补充维生素 B1前而先给葡萄糖或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢，使体内维生素 B族的储备最后耗竭，导致临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，
使患者陷入昏迷 。
降低脑代谢,防止脑水肿 当患者出现意识模糊,嗜睡,昏迷时,应予以吸氧,冰帽降头温,20％ 甘露醇静脉快滴降低 ICP。
改善脑组织代谢
其他 昏迷患者注意血气,水盐及酸碱平衡,肝肾功能的监测,并予以对症处理 。 有精神障碍的可口服安定或小剂量氯丙嗪,奋乃静 。 有记忆障碍者可给予脑复康,都可喜等药物改善脑的功能 。
预后 对于病程中有昏迷,休克,心血管衰竭和在 72h内对充分治疗无效的病人,预后不良 。 而在存活的 Wernike脑病患者中,很多可转为慢性的 Korsakof
综合征 。
系统性疾病引起的其它神经系统异常糖尿病病因与发病机理代谢学说：
血中葡萄糖 ↑
↓
易感神经组织细胞内糖 ↑
↓醛糖还原酶山梨醇聚集
↓
细胞内渗透压 ↑，水潴留，钠进入细胞内，钾丢失
↓
氨基酸 ↓,ATP↓,还原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丢失
↓
糖尿病性周围神经病理变化山梨醇通路及糖尿病性代谢障碍多发性神经病的关系血管学说：血管腔变窄或阻塞,局部血液循环受阻,神经缺血坏死 。
肌醇减少学说：动物实验发现本病周围神经中不仅山梨醇增加,肌醇也减少,使神经传导速度减慢 。
轴突学说：早期轴突改变,晚期脱髓鞘 。
其他：脂质代谢异常，脂肪分解加速，血中游离脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明显增加，
磷脂、胆固醇、脂蛋白也增加。蛋白质、氨基酸代谢紊乱，维生素缺乏及营养障碍。
临床表现一,周围神经病
1,对称性多发性神经病 对称性远端型多发性神经病,发展缓慢,四肢远端对称性手套袜套样感觉减退,下肢比上肢重 。 麻木,疼痛,针刺样,烧灼样感觉异常,夜间较重 。
运动障碍不明显,可伴植物神经症状 。
2,单神经病变 最常侵犯尺神经,正中神经,桡神经,腋神经,股神经,股外侧皮神经 。 血管病变所致 。 发病急,病程持续数周到数月,侧支循环建立可恢复 。 肌电图和神经传导速度帮助诊断 。
3,多发性神经病 同时,多个单神经受累 。
4,植物神经病变
四肢发冷,以两足为重,表皮血管痉挛引起 。 15%可引起姿位性低血压
胃肠功能紊乱,呕吐,腹胀,腹泻,
便秘 。
泌尿生殖系统,阳痿,性欲减退,排尿障碍 。
发汗障碍,下半身少汗或无汗,上半身代偿性多汗 。
二,神经根病变 血管病变所致,根性疼,麻木 。
三,颅神经病变 动眼神经,外展神经最易受累 。
四,脊髓病变
脊前动脉血栓形成 。
糖尿病性假脊髓病 后根病变引起,后索病变为继发性,脊髓性共济失调 。
糖尿病性肌萎缩 肌肉萎缩及肌力减退为主要症状,多不伴有感觉及营养障碍,腱反射亢进,病理反射阳性,CSF蛋白增高 。
治疗控制血糖，神经营养 。
1,肝性脊髓病发病机理：同肝性脑病,血氨增高,
引起脊髓锥体束,后索产生脱髓鞘性改变 。 也可能与营养吸收不良,维生素缺乏,代谢产物积聚有关 。
肝脏疾病神经系统临床表现：
不少见,但多与肝性脑病并存,症状被脑病或意识障碍所掩盖 。 早期,发病缓慢,双下肢乏力,走路不稳开始,可伴括约肌障碍 。 肌张力高,腱反射亢进,肌阵挛,病理征 。 深感觉减退,肌力一般在三
-四级,截瘫少见 。 无明显感觉平面,脑脊液正常 。
2,肝性周围神经病起病特点：
急性传染性肝炎：急性或亚急性起病肝硬化：慢性起病肝癌：可急可慢神经科临床特点：四肢远端感觉异常，感觉减退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎缩。
卟啉性神经系统并发症又称血紫质病,卟啉代谢异常,尿卟啉或其前体排泄增多,伴发腹痛,精神症状,
肝脾肿大,皮肤损害 。 遗传性间歇型卟啉病最易出现神经系统症状 。 许多药物如：磺胺类,巴比妥类,抗惊厥药,酒精,安定,丙眯嗪,麦角,类固醇,女性激素,感染,饥饿,精神创伤或过劳等都可能促使其发作 。
病理上中枢和周围神经系统中散在脱髓鞘斑块,伴有神经元消失或空泡形成等非特异性变化 。
间歇期没有症状，发作期可有：
1,植物神经症状：急性腹部绞痛，部位不定，
性质严重。
2,周围神经症状：可在腹痛之后或同时出现上、
下肢弛缓性瘫、肌肉痛，严重时呈上升型呼吸肌麻痹而死亡，
3,中枢神经症状：脑病，惊厥、昏迷、偏瘫、
单瘫、精神症状，丘脑下部损伤（低血钠、低血镁、血容量减少及典型抗利尿激素分泌失调综合征）。
诊断：临床遇到急腹痛伴有周围运动神经元瘫痪或其他神经损害的病人，
应警惕此病。
确诊需实验室检查支持：尿卟吩胆元增多或新鲜尿阳光下 1-2天成暗紫色。
癌性神经病癌肿对神经系统的远隔影响,引起中枢神经,周围神经,神经肌肉,肌肉的病变 。
症状可在癌肿发现前、同时或后发生。不论是癌肿引起的自身免疫、代谢中毒还是慢病毒感染，神经系统损害都是弥散的，可广泛累及大脑、小脑、脑干、脊髓、周围神经和肌肉。不同原发肿瘤，不同个体特异性可能使某些症状先后出现，而构成不同的临床表现。
脑部病变：
进行性多灶性白质脑病：常见原发肿瘤为慢性淋巴细胞白血病,淋巴肉瘤,
网状内皮细胞肿瘤,也可见于结节瘤,
结核病等 。 中枢神经白质发生弥漫性多灶性髓鞘变性 。 半球,小脑,脑干,脊髓 。 多数人神经症状在原发病持续较长时间后发生 。 一旦发生神经科症状,进展迅速,预后不良 。
弥散性灰质脑病：大脑半球内神经细胞普遍消失 。 临床表现为起病隐袭,持续进展的痴呆 。 有些患者有癫痫发作,少数有瘫痪,
失语及小脑,脑干症状 。
亚急性小脑变性：癌性神经病中比较多见 。
原发肿瘤多在肺癌,卵巢癌居多 。 神经症状在癌发病后几周内即出现,也有在原发癌诊断前出现的 。 病理小脑皮质弥漫性变性,浦肯野细胞脱失及血管周围淋巴细胞浸润 。 齿状核,下橄榄核,脑干,皮质小脑束和脊髓小脑束也可受累 。
脊髓病变：
运动神经元病：脊髓前角细胞,延髓运动细胞,前根神经纤维及锥体束变性 。 少数病例有后根神经节,后索受累 。 见于各种癌肿,
特别是肺癌 。 神经症状可为首发 。 临床症状与肌萎缩侧索硬化相似,有些病例可有感觉障碍 。
亚急性坏死性脊髓病变：以脊髓灰白质明显坏死为特征,中胸段脊髓受累最为严重 。 亚急性起病横贯性脊髓损害,病变可迅速上升 。
周围神经病变：
可为感觉性、运动性或混合性。
可为单神经病或多神经病。以肺癌多见。病理以周围神经远端脱髓鞘及轴索病变，前角细胞逆行性变性和后索上升性变性。
癌性肌无力综合征：多伴燕麦细胞型支气管肺癌 。 主要肢体近端和躯干肌无力,
活动后疲劳,继续活动则暂时改善 。 时间久后又出现病态疲劳,腱反射减弱或消失 。
胆碱酯酶抑制剂无效,单个电刺激动作电位波幅减低 。 连续高频刺激出现易化现象 。
癌性肌病：与肌炎、皮肌炎相似。
诊断：
对中年以上发病,临床表现不能以单一病灶解释的病例,如小脑症状同时合并眼睑下垂或肢体感觉症状或肌肉萎缩,应提高警惕 。
