免疫性疾病
2学时
免疫反应缺陷 — 易患感染、肿瘤过度 — 自身免疫性疾病
免疫损伤的基本病变
常见 3类免疫性疾病移植物排异反应自身免疫性疾病免疫缺陷病自身免疫性疾病
确定和诊断条件：
体内存在自身免疫反应可证实为原发病因没有其他可确定的病因
自身免疫性疾病共同特点：
血清中高滴度自身抗体
/与自身组织反应的致敏 Tc
大多病因不明慢性迁延经过家族倾向女性多见器官特异性系统性自身免疫性疾病（结缔组织病）
抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁
全身多脏器损害
SLE、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎等系统性红斑狼疮
Systemic lupus erythematosus,SLE
好发于年轻女性
累及多系统，多种自身抗体出现
临床表现多样
主要特点（皮肤、关节、肾脏、浆膜损伤）
病因及发病机制未阐明
免疫因素抗核抗体、抗血细胞抗体 （抗双股 DNA和抗 Sm抗体 ）
遗传因素 MHC,HLA-DQ
其他 药物、紫外线、性激素、病毒病理变化
免疫复合物
特异性抗血细胞、抗血小板抗体
抗核抗体
LE小体,LE细胞病理变化病理形态多样
最常见特点：血管、肾脏、结缔组织及皮肤组织中免疫复合物沉积
小血管：
急性纤维蛋白样坏死内膜纤维化、外膜胶原纤维层层沉积血管壁纤维化增厚和管壁狭窄病理变化肾脏
轻微病变型、系膜增生型、局灶增生型、
弥漫增生型,膜型肾小球肾炎
肾小管、间质损害较明显
免疫荧光,Ig,C
电镜：电子致密物病理变化皮肤：
面部蝶形红斑、皮疹
镜下,表皮萎缩、角化过度、基底 c液化表皮和真皮交界处水肿基膜、胶原纤维、小 A
免疫荧光,IgG,IgM,C3
病理变化心脏：
心瓣膜无菌性疣状赘生物
二尖瓣、三尖瓣
纤维蛋白性 /浆液纤维蛋白性心包炎病理变化其他组织：
关节
多发性浆膜炎
间质性肺炎
狼疮性肝炎
脾、淋巴结临床病理联系
临床表现多样蝶形红斑、发热、关节痛、胸膜痛、光敏感抗核抗体 /其他多种自身抗体病程
主要死因：继发感染、肾衰、弥漫性中枢神经系统病变