皮肌炎与多发性肌炎
一、概述
二、病因及发病机制
三、临床表现
四、诊断及鉴别诊断
五、治疗及预后
概 述
特发性肌病,
多发性肌炎 (polymyositis,PM)
皮肌炎 (dermatomyositis,DM)
无肌病性皮肌炎
幼年型皮肌炎
恶性肿瘤相关 DM,PM
其它结缔组织病继发 DM,PM
包涵体肌炎
流行病学调查
发病率,0.5/10万 ~8/10万
发病年龄,5 ~14岁和 45 ~64岁
性别：女,男 =2:1
种族差异,黑人,白人 =4:1
发病机制
自身免疫依据,
MSAs(myositis-specific
autoantibodies),
抗合成酶抗体,Jo-1抗体
胞浆抗体,
核抗体,
免疫介导依据
常合并其它自身免疫性疾病
骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。
激素治疗有效
病 因
遗传易感
HLA-DR3:PM与儿童 PM
HLA-DR52:Jo-1,抗 SRP,
HLA-DR7：抗 Mi-2抗体
感染因素
季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
SRP抗体肌炎多发于下半年
氨基酸序列的一致,Jo-1、肌蛋白、脑
心肌炎病毒
柯萨奇病毒引起肌炎症状,A9,B1
免疫介导
PM,CD8+T
MHC-I类分子表达增加
炎性细胞因子表达增加,IL-1,IL2,IFN-r,TNF-a
(TCR)V基因限制性摄取,Va1,Va5,V?1,V?5
DM:B淋巴细胞侵润,以体液免疫为主,
环境因素
病理
炎性细胞侵润,T淋巴细胞、巨噬细胞、
浆细胞
肌纤维变性、坏死
纤维化、肌萎缩
临床表现
一、多发性肌炎
1、近端肢体肌无力
骨盆带肌群：难以蹲下或站立
肩胛带肌群：双臂难以上举
颈部肌,
吞咽肌,
2、自发性肌痛及肌肉压痛
3、全身表现
肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性
肺炎
心：心律失常、心力衰竭
二、皮肌炎
皮疹分布,
眶周水肿性紫红色斑
Gotton征,掌指关节、指间关节伸面紫红色丘
疹,
颈部及上胸部, V”字型红色皮疹
肩颈后呈披肩状披肩征
机工手
三、幼年皮肌炎
皮疹
肌炎
血管炎：胃肠出血及穿孔
异位钙化：皮肤及肌肉组织
脂肪代谢障碍
四、无肌炎的皮肌炎
Gottron征加其它一项 DM皮肤改变
皮肤活检病理符合 DM
无肌炎的临床及亚临床表现
除外其它炎性肌病 (感染性、药物 )
实验室检查
血沉增快，血肌酸增高,24小时尿肌酸增高
血肌酶谱：肌酸激酶 (CPK)、乳酸脱氢酶 (LDH)
增高，与病情活动平行。
CPK与临床表现不一致,
疾病极早期及晚期肌萎缩
老年患者
存在 CK活性循环抑制物
肌细胞膜, 渗漏,
肌电图：肌源性损害。
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，
炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结
构消失，被纤维组织替代。
自身抗体,
1.抗合成酶综合征
(anti-synthetase syndrome),Jo-1抗体
阳性,肺间质病变，多关节炎，雷诺现
象、机工手。
2.抗 SRP抗体
3.抗 Mi-2抗体
诊断标准
四肢对称性近端无力
肌酶谱升高
肌电图示肌源性改变
肌活检异常
皮肤特征性皮疹
典型皮肌炎：五条全具备
多发性肌炎：四条全具备
很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹
可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹
很可能多发性肌炎：前四条中三条
可能多发性肌炎：前四条中二条
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌
痛、纤维肌痛综合征。
二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌
源性疾病
鉴别诊断
包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，近远端，非
对称，肌源性合并神经源性损害,
激素抵抗，包涵体。
肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩
神经系统疾病,
1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，
EMG：神经源性损害
2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验
阳性,AChR抗体阳性。
感染、药物和毒物
内分泌代谢疾病
是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
治 疗
首选糖皮质激素 (1~1.5mg/kg.d)，病情好
转，酶谱改善，可逐渐减量，减量要缓，
治疗时间长，总疗程１年以上。
加用甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重症或对糖
皮质激素反应不佳。
预 后
90%病情明显改善,50%-75%完全缓解。
不良预后因素
病情严重
心肺重要脏器受累
继发吸入性肺炎
合并恶性肿瘤
激素抵抗
一、概述
二、病因及发病机制
三、临床表现
四、诊断及鉴别诊断
五、治疗及预后
概 述
特发性肌病,
多发性肌炎 (polymyositis,PM)
皮肌炎 (dermatomyositis,DM)
无肌病性皮肌炎
幼年型皮肌炎
恶性肿瘤相关 DM,PM
其它结缔组织病继发 DM,PM
包涵体肌炎
流行病学调查
发病率,0.5/10万 ~8/10万
发病年龄,5 ~14岁和 45 ~64岁
性别：女,男 =2:1
种族差异,黑人,白人 =4:1
发病机制
自身免疫依据,
MSAs(myositis-specific
autoantibodies),
抗合成酶抗体,Jo-1抗体
胞浆抗体,
核抗体,
免疫介导依据
常合并其它自身免疫性疾病
骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。
激素治疗有效
病 因
遗传易感
HLA-DR3:PM与儿童 PM
HLA-DR52:Jo-1,抗 SRP,
HLA-DR7：抗 Mi-2抗体
感染因素
季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
SRP抗体肌炎多发于下半年
氨基酸序列的一致,Jo-1、肌蛋白、脑
心肌炎病毒
柯萨奇病毒引起肌炎症状,A9,B1
免疫介导
PM,CD8+T
MHC-I类分子表达增加
炎性细胞因子表达增加,IL-1,IL2,IFN-r,TNF-a
(TCR)V基因限制性摄取,Va1,Va5,V?1,V?5
DM:B淋巴细胞侵润,以体液免疫为主,
环境因素
病理
炎性细胞侵润,T淋巴细胞、巨噬细胞、
浆细胞
肌纤维变性、坏死
纤维化、肌萎缩
临床表现
一、多发性肌炎
1、近端肢体肌无力
骨盆带肌群：难以蹲下或站立
肩胛带肌群：双臂难以上举
颈部肌,
吞咽肌,
2、自发性肌痛及肌肉压痛
3、全身表现
肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性
肺炎
心：心律失常、心力衰竭
二、皮肌炎
皮疹分布,
眶周水肿性紫红色斑
Gotton征,掌指关节、指间关节伸面紫红色丘
疹,
颈部及上胸部, V”字型红色皮疹
肩颈后呈披肩状披肩征
机工手
三、幼年皮肌炎
皮疹
肌炎
血管炎：胃肠出血及穿孔
异位钙化：皮肤及肌肉组织
脂肪代谢障碍
四、无肌炎的皮肌炎
Gottron征加其它一项 DM皮肤改变
皮肤活检病理符合 DM
无肌炎的临床及亚临床表现
除外其它炎性肌病 (感染性、药物 )
实验室检查
血沉增快，血肌酸增高,24小时尿肌酸增高
血肌酶谱：肌酸激酶 (CPK)、乳酸脱氢酶 (LDH)
增高，与病情活动平行。
CPK与临床表现不一致,
疾病极早期及晚期肌萎缩
老年患者
存在 CK活性循环抑制物
肌细胞膜, 渗漏,
肌电图：肌源性损害。
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，
炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结
构消失，被纤维组织替代。
自身抗体,
1.抗合成酶综合征
(anti-synthetase syndrome),Jo-1抗体
阳性,肺间质病变，多关节炎，雷诺现
象、机工手。
2.抗 SRP抗体
3.抗 Mi-2抗体
诊断标准
四肢对称性近端无力
肌酶谱升高
肌电图示肌源性改变
肌活检异常
皮肤特征性皮疹
典型皮肌炎：五条全具备
多发性肌炎：四条全具备
很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹
可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹
很可能多发性肌炎：前四条中三条
可能多发性肌炎：前四条中二条
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌
痛、纤维肌痛综合征。
二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌
源性疾病
鉴别诊断
包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，近远端，非
对称，肌源性合并神经源性损害,
激素抵抗，包涵体。
肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩
神经系统疾病,
1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，
EMG：神经源性损害
2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验
阳性,AChR抗体阳性。
感染、药物和毒物
内分泌代谢疾病
是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
治 疗
首选糖皮质激素 (1~1.5mg/kg.d)，病情好
转，酶谱改善，可逐渐减量，减量要缓，
治疗时间长，总疗程１年以上。
加用甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重症或对糖
皮质激素反应不佳。
预 后
90%病情明显改善,50%-75%完全缓解。
不良预后因素
病情严重
心肺重要脏器受累
继发吸入性肺炎
合并恶性肿瘤
激素抵抗
