一 教学目的 1. 掌握系统性血管炎（巨细胞动脉炎、大动脉炎 、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病）的临床表现、实验室检查及血清免疫学检测临床意义。 2.熟悉系统性血管炎病的诊断依据、治疗原则 3.了解血管炎病的特点、分类、发病机制及病理学特征。 二 执行方案 （一）内容及时间分配 （5） 1. 血管炎病特征 定义 病变部位 流行病学特征 （5） 2. 病理 坏死性炎症、 增殖性炎症 仅发生炎性细胞浸润改变 （5） 3. 血管炎的结果 血管壁 ? 管腔狭窄、闭塞、纤维化， ? 动脉瘤 组织 造成组织缺血，坏死，引起组 织功能障碍 （15） 4. 分类 病理学分类 ( 肉芽肿性血管炎 ( 坏死性血管炎 ( 白细胞破碎性血管炎 ( 巨细胞性血管炎 临床分类 ( 感染性 ( 非感染性 临床加病理 ( 原发性 皮肤型 系统性 ( 继发性 Lie建议血管炎的分类（1994） （15） 5. 发病机理 众多因素均可导致血管的损伤而产生炎症反应，如药物、外伤、感染、毒素、辐射。 最常见的发病机制是免疫与感染 （1）感染 （2）免疫复合物介导 （3）抗中性粒细胞胞奖抗体 ANCA ( ANCA-PR3是检测Wegener’s肉芽肿病的特异性抗体。 ( ANCA-MPO特异性差 （4）抗体直接攻击血管壁 ( 抗内皮细胞抗体（AECA） ( 抗肾小球基底膜抗体 （5）细胞介导 ( T淋巴细胞浸润引起的皮肤 性血管炎 ( 同种器官移植后产生的血 管炎 ( 克隆氏病 （6）某些尚不清发病机制的血管炎 ( 巨细胞性血管炎 ( Takayasu动脉炎 （25） 6. 临床表现 ( 非特异性表现： 发病前有感染病史， 前驱症状： 乏力、发热、全身不适、贫血、 肌痛 ( 常提示本病的症状： 1.发热 2.关节痛 3.皮疹 多型性 斑丘疹、皮下结节、 出血点、紫癜、 网状青斑 4.肌痛 5.局部单一器官损害的症状： 中枢神经系统 皮肤 肺、肾 6.多系统损害的症状 分别重点讲解： 巨细胞动脉炎、 大动脉炎、 结节性多动脉炎、 显微镜下多血管炎、 韦格氏肉芽肿、 变异性肉芽肿性血管炎、 白赫切特病 的定义、临床表现及诊断标准 （5） 7. 辅助检查 ( 抗中性粒细胞浆抗体 ANCA 胞浆型：c-ANCA (PR3 ( Wegener 核周型：p-ANCA(MPO( 镜下多血管炎 ( 抗内皮细胞抗体 AECA ( 血管造影磁共振 确定病变分布及程度 ( 活检 需一定的组织大小和重复 有助于对血管炎病进行分类， 对病因学、发病机制有提示 （5） 8. 诊断 综合病史、体检、辅助检查、活检及造影 ( 确定病变的范围： ( 原发性与继发性： 关系到治疗方案的制定及估计预后 ( 系统性与局限性： 区分何种脏器受累 （2.5） 9. 鉴别诊断 感染、肿瘤 （5） 10. 治疗 ( 继发性血管炎的治疗 去病因：药物、过敏、感染 原发病的治疗 结缔组织病 ( 皮肤型 抗组胺药 非甾体抗炎药 ( 系统性 免疫抑制剂 ( 抗凝 （2.5） 11. 预后 （二） 重点和难点 重点 血管炎病的临床表现及诊断标准 难点 血清免疫学检测意义及发病机制 （三） 中文和英文关键词 血管炎 系统性 vasculitis systemic （四）教具（图，表，模型，薄膜，录像， CAI等） 多媒体幻灯片 （五）复习与思考 1．巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的临床表现 2．ANCA实验室血清学意义 3．巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的诊断标准 4．巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的治疗原则