第五章 糖 代 谢
第一节 概述 (introduction)
一、生物代谢
二、糖的生理功能
一、生物代谢
?生物代谢是指生物活体与外界环境不断进行的物
质（包括气体、液体和固体）交换过程。
?合成代谢一般是指将简单的小分子物质转变成复
杂的大分子物质的过程。分解代谢则是将复杂的
大分子物质转变成小分子物质的过程。
?糖、脂和蛋白质的合成代谢途径各不相同，但是
它们的分解代谢途径则有共同之处，即糖、脂和
蛋白质经过一系列分解反应后都生成了酮酸并进
入三羧酸循环，最后被氧化成 CO2和 H2O。
糖类是指多羟基醛或酮及其衍生物 。
糖类在生物体的生理功能主要有：
① 氧化供能,糖类占人体全部供能量的
70%。
② 作为结构成分,作为生物膜, 神经组织
等的组分 。
③ 作为核酸类化合物的成分,构成核苷酸,
DNA,RNA等 。
④ 转变为其他物质,转变为脂肪或氨基酸
等化合物 。
二、糖的生理功能
第二节 糖的无氧分解
?糖的无氧酵解 （ glycolysis)是
指葡萄糖在无氧条件下分解生成
乳酸并释放出能量的过程 。
?无氧酵解的全部反应过程在 胞液
(cytoplasm)中进行, 代谢的终产物
为 乳酸 (lactate),一分子葡萄糖经
无氧酵解可 净生成两分子 ATP。
?无氧酵解的反应过程可分为 活化, 裂
解, 放能和还原 四个阶段 。
一、糖酵解的反应过程
1,活化 (activation)—— 己糖磷
酸酯的生成：
?活化阶段是指葡萄糖经磷酸化和异
构反应生成 1,6-双磷酸果糖 (FBP，
FDP)的反应过程 。 该过程共由三步
化学反应组成 。
⑴ 葡萄糖 (glucose)磷酸化 生成 6-磷酸葡萄糖
(glucose-6-phosphate,G-6-P)；
⑵ G-6-P 异构 为 6- 磷酸果糖 (fructose-6-
phosphate,F-6-P);
⑶ F-6-P再磷酸化 为 1,6-双磷酸果糖 (fructose-1,6-
biphosphate,F-1,6-BP).
己糖激酶 /葡萄糖激酶
磷酸己糖异构酶
磷酸果糖激酶 -1
ATP
ADP
ATP ADP
*
*
(1)
(2)
(3)
2.裂解（ lysis)—— 磷酸丙糖的生成,
? 一分子 F-1,6-BP裂解为 两分子 可以互
变的磷酸丙糖 （ triose phosphate)，
包括两步反应：
⑷ F-1,6-BP 裂解 为 3-磷 酸 甘 油 醛
(glyceraldehyde-3-phosphate) 和磷
酸二羟丙酮 (dihydroxyacetone
phosphate)；
⑸ 磷酸二羟丙酮 异构 为 3-磷酸甘油醛 。
磷酸丙糖异构酶
醛缩酶(4)
(5)
3.放能 (releasing energy—— 丙酮酸
的生成：
3-磷酸甘油醛经脱氢, 磷酸化, 脱水及放
能等反应生成丙酮酸, 包括六步反应 。
⑹ 3-磷酸甘油醛 脱氢并磷酸化 生成 1,3-二
磷酸甘油酸 （ glycerate-1,3-
diphosphate)；
⑺ 1,3-二磷酸甘油酸 脱磷酸,将其交给 ADP
生成 ATP；
⑻ 3-磷酸甘油酸 异构 为 2-磷酸甘油酸；
(6)
(7)
(8)
ATP
ADP
磷酸甘油酸变位酶
3-磷酸甘油醛
脱氢酶
磷酸甘油酸
激酶
NAD++Pi NADH+H+
⑼ 2- 磷酸甘油酸 (glycerate-2-
phosphate)脱水 生成磷酸烯醇式丙酮
酸 (phosphoenolpyruvate,PEP)；
⑽ 磷酸烯醇式丙酮酸（ PEP）将高能磷
酸基交给 ADP生成 ATP；
⑾ 烯醇式丙酮酸自发 转变 为丙酮酸
(pyruvate) 。
烯醇化酶
丙酮酸激酶
⑼
⑽
⑾
*
ATP
ADP
自发
H2O
4．还原 (reduction)—— 乳酸的生成：
?利用丙酮酸接受酵解代谢过程中产生的
NADH,使 NADH重新氧化 为 NAD+,以确保
反应的继续进行 。
乳酸脱氢酶
NAD+NADH+H+
⑿
?糖酵解代谢途径可将一分子葡萄糖
分解为 两分子乳酸, 净生成两分子
ATP。
?糖酵解代谢途径有三个关键酶, 即
己糖激酶 （ 葡萄糖激酶 ）, 磷酸果
糖激酶 -1,丙酮酸激酶 。
二、糖酵解的调节
?糖酵解代谢途径的调节主要是通过各
种变构剂对三个关键酶进行 变构调节 。
1,己糖激酶或葡萄糖激酶：
?葡萄糖激酶是 肝脏调节葡萄糖吸收 的
主要的关键酶 。
己糖激酶及葡萄糖激酶的变构剂
己糖激酶
hexokinase
葡萄糖激酶
glucokinase
G-6-P 长链脂酰 CoA
- -
2,6-磷酸果糖激酶 -1：
6-磷酸果糖激酶 -1是调节糖酵解代谢
途径 流量 的主要因素 。
6-磷酸果糖激酶 -1
6-phosphofructokinase-1
ATP
柠檬酸
ADP,AMP
1,6-双磷酸果糖
2,6-双磷酸果糖
- +
3,丙酮酸激酶：
丙酮酸激酶
pyruvate kinase
ATP
丙氨酸 (肝 ) 1,6-双磷酸果糖
- +
三、糖酵解的生理意义
1,在无氧和缺氧条件下, 作为糖分解
供能的补充途径 。
2,在有氧条件下, 作为某些组织细胞
主要的供能途径 。
第三节 糖的有氧氧化
葡萄糖在有氧条件下彻底氧
化分解生成 CO2和 H2O,并释放出
大量能量的过程称为 糖的有氧氧
化 （ aerobic oxidation)。
?绝大多数组织细胞通过糖的有氧氧
化途径获得能量 。 此代谢过程在细
胞 胞液和线粒体 (cytoplasm and
mitochondrion)内进行 。
?一分子葡萄糖 (glucose)彻底氧化分
解可产生 36/38分子 ATP。
一、有氧氧化的反应过程
? 糖的有氧氧化代谢途径可分为：
葡萄糖酵解, 丙酮酸氧化脱羧和
三羧酸循环三个阶段 。
（一）葡萄糖经酵解途径生成丙酮酸：
?此阶段在细胞 胞液 (cytoplasm)中进
行, 一分子葡萄糖 (glucose)分解后
净生成 2分子丙酮酸 (pyruvate),2分
子 ATP,和 2分子 （ NADH +H+） 。
?两分子 （ NADH +H+） 在有氧条件下可
进入线粒体 (mitochondrion)产能,
共可得到 2× 2或者 2× 3分子 ATP。 故
第一阶段可 净生成 6或 8分子 ATP。
（二）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰 CoA：
?丙酮酸进入 线粒体 (mitochondrion),在 丙
酮酸脱氢酶系 (pyruvate dehydrogenase
complex) 的催化下氧化脱羧生成 乙酰
CoA(acetyl CoA)。
丙酮酸脱氢酶系
NAD+ +HSCoA NADH+H+ +CO2
*
?由一分子葡萄糖氧化分解产生两分子
丙酮酸 (pyruvate),故可生成 两分子
乙酰 CoA(acetyl CoA),两分子 CO2和
两分子 （ NADH+H+）, 可生成 2× 3分
子 ATP 。
?反应为不可逆； 丙酮酸脱氢酶系
(pyruvate dehydrogenase complex)
是糖有氧氧化途径的关键酶之一 。
?丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体构成：丙酮
酸脱羧酶 （ E1）, 硫辛酸乙酰基转移酶
（ E2）, 二氢硫辛酸脱氢酶 （ E3） 。 该多酶
复合体有六种辅助因子,TPP,硫辛酸,
NAD+,FAD,HSCoA和 Mg2+。
（三）经三羧酸循环彻底氧化分解：
?三羧酸循环 （ 柠檬酸循环或 Krebs循环 ）
是指在线粒体中, 乙酰 CoA首先与草酰乙
酸缩合生成柠檬酸, 然后经过一系列的
代谢反应, 乙酰基被氧化分解, 而草酰
乙酸再生的循环反应过程 。
? 三羧酸循环在 线粒体 中进行 。 一分子乙
酰 CoA氧化分解后共可生成 12分子 ATP，
故此阶段可生成 2× 12=24分子 ATP。
柠檬酸合酶
+
*
H2O HSCoA
顺乌头酸酶
异柠檬酸
脱氢酶
NAD+NADH+H++CO2
⑴
⑵
⑶
*
α-酮戊二酸脱
氢酶系
NADH+H+
+CO2
*
NAD+
+HSCoA
琥珀酰 CoA
合成酶
GTP
GDP+Pi
FADFADH2
琥珀酸脱氢酶
⑷
⑸
⑹
H2O
NAD+
NADH+H+
延胡索酸酶
苹果酸
脱氢酶
⑺
⑻
?三羧酸循环的特点：
① 循环反应在 线粒体 (mitochondrion)
中进行, 为 不可逆反应 。
② 每完成一次循环, 氧化分解掉一分
子 乙酰基, 可生成 12分子 ATP。
③ 循环的中间产物既不能通过此循环
反应生成, 也不被此循环反应所消
耗 。
④ 三羧酸循环中有 两次脱羧反应, 生
成两分子 CO2。
⑤ 循环中有 四次脱氢反应, 生成三分
子 NADH和一分子 FADH2。
⑥ 循环中有 一次底物水平磷酸化, 生
成一分子 GTP。
⑦ 三羧酸循环的关键酶是 柠檬酸合酶,
异柠檬酸脱氢酶 和 α -酮戊二酸脱氢
酶系 。
O C CO O H
CH 2 CO O H草酰乙酸
P
CH2CO～ SoA
(乙酰辅酶 A)OH C H H
CH 2 CO O H苹果酸
C H 2 CO O H
CH 2 CO O H
琥珀酸
C H 2 COO H
CH 2 CO ～ S CoA琥珀酰 CoA CO O H
C H 2 CO O H
CH 2
O = C
α-酮 戊二酸
CO O H
CO O H
C H 2 CO O H
CH
HO -C
异柠檬酸
CO O H
CO O H
C H 2 CO O H
HO -C
H 2柠檬酸
CO2
2H
CO22HGTP
C HHOO C
CH COO H
延胡索酸
三羧酸循环总图
2H
2H
三羧酸循环中草酰乙酸的来源 (1)
丙酮酸 + CO2 + ATP 草酰乙酸 + ADP + Pi
CH 3
C =O
C OOH+ CO2 +ATP
C OOH
CH 2
C =O
C OOH+ ADP + Pi丙酮酸羧化酶生物素,Mg 2+
三羧酸循环中草酰乙酸的来源 (2)
CH 3
C =O
C OOH
C OOH
CH 2
C H OH
C OOH+ CO2NADPH+H+ NADP+
C OOH
CH 2
C =O
C OOHNAD+NADH+H+
丙酮酸 + CO2 苹果酸 草酰乙酸苹果酸酶 苹果酸脱氢酶
三羧酸 循环小结
? TAC运转一周的净结果是氧化 1分子乙酰 CoA，草酰
乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。
乙酰辅酶 A+3NAD+ +FAD+Pi+2 H2O+GDP
2 CO2+3(NADH+H+ )+FADH2+ HSCoA+GTP
?14C标记乙酰 CoA进行研究结果，第一周循环中并无
14C出现 CO2，即 CO2的碳原子来自草酰乙酸而不是来自
乙酰 CoA，第二周循环时，才有 14 CO2 出现。
?TAC中的一些反应在生理条件下是不可逆的，所以
整个三羧酸循环是一个不可逆的系统
?TAC的中间产物可转化为其他物质，故需不断补充
? 乙酰 CoA的二碳片段结合到草酰乙酸上，
脱羧时并不是立刻形成 CO2而脱去,
O C CO O H
CH 2 CO O H草酰乙酸
P
CH2CO～ SoA
(乙酰辅酶 A)OH C H H
CH 2 CO O H苹果酸
C H 2 CO O H
CH 2 CO O H
琥珀酸
C H 2 COO H
CH 2 CO ～ S CoA琥珀酰 CoA CO O H
C H 2 CO O H
CH 2
O = C
α-酮 戊二酸
CO O H
CO O H
C H 2 CO O H
CH
HO -C
异柠檬酸
CO O H
CO O H
C H 2 CO O H
HO -C
H 2柠檬酸
CO2
2H
CO22HGTP
C HHOO C
CH COO H
延胡索酸
三羧酸循环总图
2H
2H
三羧酸 循环特点
P
? 一次底物水平磷酸化
? 二次脱羧
? 三个不可逆反应
? 四次脱氢
一克分子乙酰 CoA经三羧酸
循环彻底氧化净生成 12ATP。
糖有氧氧化的生理意义
? 糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。
? 糖有氧氧化是体内三大营养物质代谢
的总枢纽。
? 糖有氧氧化途径与体内其他代谢途径
有着密切的联系。
（二）糖有氧氧化过程中 ATP的生成
第一阶段：葡萄糖 → 2丙酮酸
第二阶段,2丙酮酸 → 2乙酰 CoA
第三阶段,2乙酰 CoA→ 2CO2+4H2O
2ATP
糖 的 有 氧 氧 化 底物磷酸化 氧化磷酸化
2× 3ATP
2× 11ATP
葡萄糖 → 6 CO2+ 6H2O+？ mol ATP 36/38 ATP
2× 2/3ATP
2× ATP
反 应 ATP
第一阶段 两次耗能反应 -2
两次生成 ATP的反应 2× 2
一次脱氢 (NADH+H+) 2× 2 或 2× 3
第二阶段 一次脱氢 (NADH+H+) 2× 3
第三阶段 三次脱氢 (NADH+H+) 2× 3× 3
一次脱氢 (FADH2) 2× 2
一次生成 ATP的反应 2× 1
净生成 36或 38
有氧氧化生成的 ATP
（ 三）三羧酸循环的限速酶及其调节
酶 的 名 称
柠檬酸合酶
*异柠檬酸脱氢酶
α -酮戊二酸脱氢酶系
变构激活剂
ADP
变构抑制剂
ATP
NADH
ATP,NADH、
琥珀酰 CoA
P丙酮酸氧化和
三羧酸循环
的调节
琥珀酰 CoA
草酰乙酸
苹果酸
琥珀酸 α-酮 戊二酸
异柠檬酸
柠檬酸
延胡索酸
乙酰辅酶 A
丙酮酸
乙酰 CoA,NADH,ATP
ATP
NADH
琥珀酰 CoA、
NADH,ATP
? 巴斯德效应是指糖的有氧氧化可以抑制糖的无
氧酵解的现象。
? 机理：
? 有氧时 NADH+H+可进入线粒体内氧化，于是丙
酮酸就进行有氧氧化而不生成乳酸 ------有氧
氧化可抑制糖酵解。
? 缺氧时，氧化磷酸化受阻,ADP与 Pi不能合成
ATP，致使 ADP/ATP比值升高，而激活糖酵解途
径的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加。
（四）巴斯德效应
（五） Crabtree效应
? Crabtree效应（亦称反 Pasteur作用）：
一些组织细胞给予葡萄糖时，无论供氧充足与否，
均呈现很强的酵解反应，而糖的有氧氧化受抑制，这种
作用称为 Crabtree效应。
? 实验现象,
在癌细胞中有 Crabtree现象，后发现某些正常组
织细胞 (如视网膜、睾丸、小肠粘膜、颗粒性白细胞、
肾髓质、成熟红细胞等 )亦有此现象。
? 解释,
此类细胞糖酵解酶系较强，而线粒体中某些氧化酶系如细
胞色素氧化酶活性较低，争夺氧化磷酸化底物处劣势。
二、磷酸戊糖途径
pentose phosphate pathway
（一）磷酸戊糖途径的概念
以 6-葡萄糖开始，在 6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化
下形成 6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊
糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。
3× 6-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+
2× 6-磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛 +6(NADPH+H+ )
磷酸戊糖途径 (phosphopentose pathway)
又称磷酸已糖旁路 (hexose monophosphate
shunt,HMS)或 Warburg-Dikens途径。
（二）磷酸戊糖途径的过程
第一阶段：
氧化反应
生成 NADPH和 CO2
第二阶段：
非氧化反应
一系列基团转移反应
(生成 3-磷酸甘油醛和 6-磷酸果糖 )
(1)6-磷酸葡萄糖 转变为
6-磷酸葡萄糖酸内酯
NADP+ NADPH+H+
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
H O H
O
6-磷酸葡萄糖
glucose 6-phosphate
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
O
O
6-磷酸葡萄糖酸内酯
6-phosphoglucono-δ -lactone
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
glucose 6-phosphate
dehydrogenase(G6PD)
限速酶，对
NADP+有高
度特异性
(2) 6-磷酸葡萄糖酸内酯
转变为 6-磷酸葡萄糖酸
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
O
O
6-磷酸葡萄糖酸内酯
6-phosphoglucono-δ -lactone
O H
OH
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
O
6-磷酸葡萄糖酸
6-phosphogluconate
H2O
内酯酶
lactonase
CO2
(3) 6-磷酸葡萄糖酸 转变为
5-磷酸核酮糖
O H
OH
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
O
6-磷酸葡萄糖酸
6-phosphogluconate
O H
OH
C
C
C
C
C
CH 2 O P O 3 H 2
H O H
HOH
O HH
H
O
O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
H O H
H
NADP+
NADPH+H+
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
H O H
H
5-磷酸核酮糖
ribulose 5-phosphate
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
6-phosphogluconate dehydrogenase
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
H O H
H
5-磷酸核酮糖
ribulose 5-phosphate
(4)三种五碳糖的互换
H O H
O H
CHO
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H O H
H
5-磷酸核糖
ribose 5-phosphate
异构酶
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
HOH
H
5-磷酸木酮糖
xylulose 5-phosphate
差向酶
(5)二分子五碳糖的基团转移反应
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
HOH
H
5-磷酸核酮糖
ribulose 5-phosphate
H O H
O H
CHO
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H O H
H
5-磷酸核糖
ribose 5-phosphate
O H
CHO
C
CH 2 O PO 3 H 2
H
3-磷酸甘油醛
glyceraldehyde 3-phosphate
HOH
H O H
O H
C
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H O H
H
CH
2
OH
C O
7-磷酸景天糖
sedoheptulose 7-phosphate
O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
HOH
H
O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
HOH
H
(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应
HOH
H O H
O H
C
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H O H
H
CH
2
OH
C O
7-磷酸景天糖
sedoheptulose 7-phosphate
O H
CHO
C
CH 2 O PO 3 H 2
H
3-磷酸甘油醛
glyceraldehyde 3-phosphate
HO
H O H
O H
C
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
H O H
H
CH 2 OH
C O O H
CHO
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
H O H
H
4-磷酸赤藓糖
erythrose 4-phosphate
H O H
O H
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H
HOH
CH
2
OH
C
C
O
6-磷酸果糖
fructose 6-phosphate
(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应
O H
CHO
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
H O H
H
4-磷酸赤藓糖
erythrose 4-phosphate
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
HOH
H
5-磷酸核酮糖
ribulose 5-phosphate
O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
HOH
H O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
HOH
H
O H
CHO
C
CH 2 O PO 3 H 2
H
3-磷酸甘油醛
glyceraldehyde 3-phosphate
H O H
O H
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H
HOH
CH
2
OH
C
C
O
6-磷酸果糖
fructose 6-phosphate
（三）磷酸戊糖途径的小结
1,磷酸戊糖途径二个阶段的反应式
6-磷酸葡萄糖 + 2 NADP+
5-磷酸核糖 + 2(NADPH+H+) + CO2
3× 5-磷酸核糖
2× 6-磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛
3× 6-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+
2× 6-磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛 +6(NADPH+H+ ) + 3CO2
2× 6-磷
酸葡萄糖
2× 6-磷
酸葡萄糖
2× 6-磷
酸葡萄糖
2× 5-磷
酸核酮糖
2× 5-磷
酸核糖
2× 7-磷酸
景天糖
2× 3-磷酸
甘油醛
2× 4-磷酸
赤藓糖2× 6-磷酸果糖
2× 5-磷酸
木酮糖
2× 3-磷
酸甘油醛
2× 6-磷
酸果糖 6-磷酸
果糖
2,转酮醇酶与转醛缩酶
HOH
CH 2OH
C
C
O
CH2OH
C O?转酮醇酶 (transketolase)就是催化含有一个酮基、一个
醇基的 2碳基团转移的酶。其
接受体是醛，辅酶是 TPP。
?转醛缩酶 (transaldolase)
是催化含有一个酮基、二个
醇基的 3碳基团转移的酶。其
接受体也是醛，但不需要 TPP。
3.磷酸戊糖途径小结
? 反应部位：
胞浆
? 反应底物：
6-磷酸葡萄糖
? 重要反应产物：
NADPH,5-磷酸核糖
? 限 速 酶：
6-磷酸葡萄糖脱氢酶 (G-6-PD)
（ 四）磷酸戊糖途径的意义
1、产生 5-磷酸核糖
2、产生 NADPH
5-磷酸核糖
5-磷酸核糖参与
各种核苷酸辅酶及核苷酸的合成
}DNA,RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD
(3)HSCoA
各种核苷酸辅酶
(1) NTP
(2)dNTP
(3)cAMP/cGMP
核苷酸
第二信使
NADPH的主要功能
1、作为供氢体
------参与体内多种生物合成反应
2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶
------对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正
常含量起重要作用
3、作为加单氧酶的辅酶
------参与肝脏对激素、药物和毒物的生
物转化作用
4、清除自由基的作用
NADPH作为体内多种物质
生物合成的供氢体
脂肪酸, 胆固醇 和 类固醇化合物
的生物合成，均需要大量的 NADPH。
NADPH+ H+
R-C=C-R’ R-CH2-CH2-R’
H
R-CH2-C-R’ R-CH2-CH-R’
0= OH
NADP+
谷胱甘肽的功能
(1) 解毒功能
(2) 保护巯基酶 /蛋白质
(3) 可消除自由基
(4) 协肋氨基酸的吸收
谷
胱
甘
肽
的
抗
氧
化
作
用
NADPH作为羟化酶的辅酶
羟化反应,
(1)与某些生物合成 (胆固醇、胆汁酸、类固醇激素
等 )有关；
(2)与肝脏的生物转化 (激素、药物、毒物的生物转
化 )有关。
RH +NADPH+H+ ROH+NADP++ H2O
羟化酶
（五）磷酸戊糖途径与疾病
? 神经精神病
(neuropsychiatric disorder)
? 药物诱导的溶血性贫血
(a drug-induced hemolytic amemia)
1.磷酸戊糖途径与神经精神病
与 VitB1缺乏有关
VitB1缺乏 TPP↓ 转酮醇酶 功能障碍
木酮糖、核糖、赤藓糖
合成障碍
神经髓鞘糖脂
合成障碍
神经精神病 脚气病
进一步发展
蚕豆病的症状是,
吃蚕豆几小时或 1～ 2天后，突然感到精神疲
倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不
振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能
衰竭，甚至死亡。
血像检查,
红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。
机理,
蚕豆中有 3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。
前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的
自身破坏,G6PD缺乏,使红细胞大量溶解而发生
蚕豆病。
蚕豆病，俗称蚕豆黄。
2.蚕豆病
3.磷酸戊糖途径与溶血性贫血
一些具有氧化作用的外源性物质
如蚕豆、抗疟药、磺胺药等
NADPH+H+NADP+
2GSH GSSH
磷酸戊糖途径
G6PD缺乏
↑
溶血
一些具有氧化作用的外源性物质
如蚕豆、抗疟药、磺胺药等
[ ]↓
（六）磷酸戊糖途径的调节
? NADPH,NADP+竞争与 G6PD结合
? ATP,6-磷酸葡萄糖竞争与 G6PD结合
最重要的调节因素是,NADP+的水平
? 餐后的兔肝胞浆中,NADP+/NADPH的比
值为 0.014
? 某些条件下,NADP+/NADPH的比值为
700
三、糖醛酸途径glucuronate pathway
（一）糖醛酸途径的概念
糖醛酸途径,
是指葡萄糖经过葡萄糖醛酸
衍生物转变为 5-磷酸木酮糖的代
谢途径。
（二）糖醛酸途径的过程
经过一系列代谢过程（多次氧化
和还原反应）转变为 5-磷酸木酮糖。
(1)6-磷酸葡萄糖 转变为
1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
1-磷酸葡萄糖
glucose 1-phosphate
H O P O
3
H
2
O
C
C
C
C
C
CH
2
O H
H O H
OH H
H O H
H
6-磷酸葡萄糖
glucose 6-phosphate
H O H
O
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
OH H
H O H
H
(2) 1-磷酸葡萄糖 转变为
尿苷二磷酸葡萄糖
UDPG焦磷酸化酶
1-磷酸葡萄糖
glucose 1-phosphate
H O P O
3
H
2
O
C
C
C
C
C
CH
2
O H
H O H
OH H
H O H
H
H O -UDP
O
C
C
C
C
C
CH
2
O H
H O H
OH H
H O H
H
尿苷二磷酸葡萄糖
(UDPG)
UTP PPi
UDPG的结构
N
O
O
O HO H
P
O
O H
P
O
O
O H
OH
O H
O
O
P
N H
O
O
N
O
O
O HO H
P
O
O H
P
O
O
O H
O
N H
O
O
HO H
2
C
O H
O H
OH
O
(3) 尿苷二磷酸葡萄糖 转变为
尿苷二磷酸葡萄糖酸
尿苷二磷酸葡萄糖
uridine diphosphate glucose
C
C
C
C
C
CH
2
OH
H O H
OH H
H O H
H
H O -UDP
O
C
C
C
C
C
CO O H
H O H
OH H
H O H
H
H O -UDP
O
尿苷二磷酸葡萄糖醛酸
uridine diphosphate glucuronate
2(NADH+H+)
2NAD+
H2O
UDPG脱氢酶
(4)尿苷二磷酸葡萄糖酸转变为葡萄糖醛酸
C
C
C
C
C
CO O H
H O H
OH H
H O H
H
H O -UDP
O
尿苷二磷酸葡萄糖醛酸
uridine diphosphate glucuronate
C
C
C
C
C
CO O H
H O H
OH H
H O H
H
H OH
O
D-葡萄糖醛酸D-glucuronate
H2O UDP
糖醛酸途径6-磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖
尿苷二磷酸葡萄糖（ UDPG）
葡萄糖醛酸
D-5-磷酸 -木酮糖
磷酸戊糖途径
D-木酮糖
糖原的合成
尿苷二磷酸葡萄糖醛酸（ UDPGA）
+2NADH
L-古洛糖酸
-NADPH
L-木酮糖
+NADH
L-木糖醇
-NADPH
维生素 C
（三）糖醛酸途径小结
? 反应部位：
胞浆（肝、红细胞）
? 反应底物：
6-磷酸葡萄糖
? 反应中间物：
UDPGA,NADH,5-磷酸木酮糖
? 反应特点：
消耗 NADPH，生成 NADH
（四）糖醛酸途径与其它代谢途径
? 糖醛酸途径与糖原的合成
? 糖醛酸途径与磷酸戊糖途径
? 糖醛酸途径与维生素 C
L-古洛糖酸转变为古洛糖酸内酯
O H
O H
H
H
OH
OH C
C
C
CH
O
HOH C
CH
2
OH
L-古洛糖酸
gulonate
O
H
H
OH
OH C
C
C
CH
O
HOH C
CH
2
OH
L-古洛糖酸内酯
L-gulonolactone
H2O
维
生
素C
生
成
古洛糖酸内酯转变为维生素 C
H
H
OH
OH C
C
C
CH
O
O
HOH C
CH
2
OH
L-古洛糖酸内酯
L-gulonolactone
1/2O2 H2O
C
C
C
C
OH
OH
H
O
O
HOH C
CH
2
OH
抗坏血酸
L-ascorbate
古洛糖酸内酯氧化酶
灵长类和鱼类
缺乏此酶
维
生
素C
生
成
五、糖醛酸途径的意义
1、生成 UDPGA
2、产生大量 NADH
UDPGA的作用
?葡萄糖醛酸是生物转化过程中应用最多
的结合物。 如与胆红素、某些药物、毒物
等结合。
?葡萄糖醛酸是蛋白聚糖的重要组成成分。
UDPGA是葡萄糖醛酸的活化形式。
第四节 低聚糖和多糖的降解
一、果糖代谢
二、半乳糖代谢
三、甘露糖代谢
四、糖原代谢
1,果糖代谢概况
? 来 源,食物中的蔗糖
? 代谢部位,肝脏、肌肉和脂肪组织
? 代谢总况,转换成糖酵解的中间产物
（ 1）氧化供能
（ 2）糖原合成的原料
3,果糖的代谢
果 糖
3-磷酸甘油醛
6-磷酸果糖
6-磷酸葡萄糖
1,6-二磷酸果糖
甘油醛
磷酸二羟丙酮
1-磷酸葡萄糖 糖 原
糖
的
分
解
代
谢
果糖激酶
(肝 )
已糖激酶
(肌肉 /脂肪 )
1-磷酸果糖
果糖醛缩酶
1,半乳糖代谢概况
? 来 源,牛乳中的半乳糖
? 代谢部位,肝脏
? 代谢总况,转换成糖酵解的中间产物
（ 1）氧化供能
（ 2）糖原合成的原料
3,半乳糖的代谢
半乳糖
6-磷酸葡萄糖
半乳糖激酶
(肝 ) 1-磷酸半乳糖
ATP ADP
1-磷酸葡萄糖
UDPG
UDPGal
1-磷酸半乳糖
尿苷转移酶
UDPGal
差向异构酶
糖的分解
代谢
糖 原
蛋白聚糖
糖蛋白
4,半乳糖代谢与临床
半乳糖血症：
先天性缺乏 半乳糖激酶 或 1-磷酸
半乳糖尿苷酰转移酶 患者，体内半乳
糖堆积而发生半乳糖血症。
症状：肝功能衰竭等。因半乳糖在晶
体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导
致白内障 。
三、甘露糖的代谢
葡萄糖
1-磷酸甘露糖
6-磷酸甘露糖
糖蛋白
ATP ADP
6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖
PPi
GTP
GDP-甘露糖
四、糖原的分解
α -1,4-糖苷键α -1,6-糖苷键
?糖原是一种 无还原性的多糖 。
?糖原合成或分解时, 其葡萄糖残基的添加或
去除, 均在其 非还原端 进行 。
?糖原的合成与分解代谢主要发生在 肝, 肾和
肌肉组织细胞的胞液 中 。
肝脏 5％, 骨骼肌 1.5％
70kg man 30kg骨骼肌 （ 450g糖原 ）, 但只有 1.6kg肝脏
（ 80g糖原 ）
（一）糖原的合成代谢
1.反应过程：
糖原合成的反应过程可分为三个阶段：
(1)活化,由葡萄糖生成 UDPG(uridine diphosphate
glucose),是一耗能过程 。
a,磷酸化：
G + ATP G-6-P + ADP
己糖激酶 (葡萄糖激酶 )
b,异构,G-6-P转变为 G-1-P：
G-6-P G-1-P
c,转形,G-1-P转变为 尿苷二磷酸葡萄糖
（ UDPG）,
G-1-P + UTP UDPG + PPi
UDPG焦磷酸化酶
磷酸葡萄糖变位酶
(2)缩合,
UDPG + (G)n (G)n+1 + UDP
(3)分支,
当直链长度达 12个葡萄糖残基以上时,
在 分支酶 (branching enzyme)的催化下,
将距末端 6～ 7个葡萄糖残基组成的寡糖链
由 α -1,4-糖苷键转变为 α -1,6-糖苷键,
使糖原出现分支 。
糖原合酶 *
α -1,4
α -1,6
2.糖原合成的特点,
1,必须以 原有糖原分子作为引物 ；
2,合成反应在糖原的 非还原端进行 ；
3,合成为一耗能过程, 每增加一个葡萄糖
残基, 需 消耗 2个高能磷酸键 （ 2分子
ATP） ；
4, 其 关 键 酶 是 糖 原 合 酶 (glycogen
synthase),为一 共价修饰酶 ；
5,需 UTP参与 （ 以 UDP为载体 ） 。
（二）糖原的分解代谢
1.反应过程,
糖原的分解代谢可分为三个阶段：
(1)水解,包括三步反应, 循环交替进行 。
a,磷酸解：由 糖原磷酸化酶 (glycogen
phosphorylase)催化对 α -1,4-糖苷键磷
酸解, 生成 G-1-P。
(G)n + Pi (G)n-1 + G-1-P
糖原磷酸化酶 *
b,转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四
个葡萄糖残基时, 由 葡聚糖转移酶 催化,
将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直
链的非还原端, 使分支点暴露 。
c,脱支：由 α -1,6-葡萄糖苷酶 催化 。 将
α -1,6-糖苷键水解, 生成一分子自由葡
萄糖 。
(G)n + H2O (G)n-1 + G
α-1,6-葡萄糖苷酶
(2)异构：
G-1-P G-6-P
(3)脱磷酸：
由 葡 萄 糖 -6- 磷 酸 酶 (glucose-6-
phosphatase)催化, 生成自由葡萄糖 。 该
酶只存在于 肝及肾 中 。
G-6-P + H2O G + Pi
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖 -6-磷酸酶
2.糖原分解的特点,
a,水解反应在 糖原的非还原端 进行；
b,是一 非耗能 过程；
c,关键酶是 糖原磷酸化酶 (glycogen
phosphorylase),为一 共价修饰 酶,
其辅酶是 磷酸吡哆醛 。
（四）糖原合成与分解的生理意义
1,贮存能量 。
2,调节血糖浓度 。
3,利用乳酸,肝中可经糖异生途径利
用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖
原 。 这就是肝糖原合成的三碳途径
或间接途径 。
第五节 糖异生
?由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过
程称为 糖异生 (gluconeogenesis)。
?糖异生代谢途径主要存在于 肝及肾 中。
一、糖异生途径
?糖异生主要沿酵解途径逆行, 仅有三步反
应为不可逆反应, 故需经其他的代谢反应
绕行 。
1,G-6-P→G,
?由 葡萄糖 -6-磷酸酶 催化进行水解 。 该酶
不存在于肌肉组织中, 故 肌肉组织不能生
成自由葡萄糖 。
G-6-P + H2O G + Pi
葡萄糖 -6-磷酸酶 *
2,F-1,6-BP → F-6-P：
F-1,6-BP + H2O F-6-P + Pi
3,丙酮酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸：
经由 丙酮酸羧化支路 完成。
果糖双磷酸酶 -1 *
⑴ 丙酮酸 → 草酰乙酸：
丙酮酸 + ATP + C2O
草酰乙酸 + ADP + Pi
⑵ 草酰乙酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸 (PEP)：
草酰乙酸 + GTP
PEP + GDP + C2O
丙酮酸羧化酶
(生物素 )
*
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 *
丙酮酸PEP 丙酮酸 草酰乙酸
苹果酸苹果酸草酰乙酸
胞液 线粒体 乙酰 CoAG
PEP
天冬氨酸
苹果酸
天冬氨酸
苹果酸
草酰乙酸
磷酸烯醇式
丙酮酸
丙酮酸丙酮酸
磷酸烯醇式
丙酮酸
草酰乙酸
线粒体中
草酰乙酸的转运
线
粒
体
内
膜
线
粒
体
基
质
细
胞
浆
糖异生
二、糖异生的调节
AMP
F-2,6-BP ATP
- +
果糖双磷酸酶 -1
fructose biphosphatase-1
乙酰 CoA
+
丙酮酸羧化酶
pyruvate carboxylase
三、糖异生的原料
1,生糖氨基酸,
Ala,Cys,Gly,Ser,Thr,Trp→ 丙酮酸
Pro,His,Gln,Arg→ Glu→ α -酮戊二酸
Ile,Met,Ser,Thr,Val→ 琥珀酰 CoA
Phe,Tyr→ 延胡索酸
Asn,Asp→ 草酰乙酸
2,甘油,
甘油三酯 → 甘油 → α -磷酸甘油 → 磷酸二
羟丙酮 。
3,乳酸,
乳酸 → 丙酮酸。
?在饥饿情况下保证血糖
浓度的相对恒定
? 补充糖原贮备
? 有利于乳酸的利用
四、糖异生的生理意义
第六节 血 糖
血液中的葡萄糖含量称为 血
糖 。按真糖法测定，正常空腹
血糖浓度为 3.89～ 6.11mmol/L
（ 70～ 100mg%） 。
一、血糖的来源与去路
血糖
消化吸收
肝糖异生
肝糖原分解
氧化供能
合成糖原
转变为脂肪
或氨基酸
转变为其他
糖类物质
二、血糖水平的调节
（ 一 ） 组织器官：
1,肝脏 。
2,肌肉等外周组织 。
（ 二 ） 激素：
1,降低血糖浓度的激素 —— 胰岛素 。
2,升高血糖浓度的激素 —— 胰高血糖
素, 肾上腺素, 糖皮质激素, 生长激素,
甲状腺激素 。
（ 三 ） 神经系统 。
摘 要
? 糖酵解
? TCA循环
? 磷酸戊糖途径
? 个别糖的代谢
? 糖异生
第一节 概述 (introduction)
一、生物代谢
二、糖的生理功能
一、生物代谢
?生物代谢是指生物活体与外界环境不断进行的物
质（包括气体、液体和固体）交换过程。
?合成代谢一般是指将简单的小分子物质转变成复
杂的大分子物质的过程。分解代谢则是将复杂的
大分子物质转变成小分子物质的过程。
?糖、脂和蛋白质的合成代谢途径各不相同，但是
它们的分解代谢途径则有共同之处，即糖、脂和
蛋白质经过一系列分解反应后都生成了酮酸并进
入三羧酸循环，最后被氧化成 CO2和 H2O。
糖类是指多羟基醛或酮及其衍生物 。
糖类在生物体的生理功能主要有：
① 氧化供能,糖类占人体全部供能量的
70%。
② 作为结构成分,作为生物膜, 神经组织
等的组分 。
③ 作为核酸类化合物的成分,构成核苷酸,
DNA,RNA等 。
④ 转变为其他物质,转变为脂肪或氨基酸
等化合物 。
二、糖的生理功能
第二节 糖的无氧分解
?糖的无氧酵解 （ glycolysis)是
指葡萄糖在无氧条件下分解生成
乳酸并释放出能量的过程 。
?无氧酵解的全部反应过程在 胞液
(cytoplasm)中进行, 代谢的终产物
为 乳酸 (lactate),一分子葡萄糖经
无氧酵解可 净生成两分子 ATP。
?无氧酵解的反应过程可分为 活化, 裂
解, 放能和还原 四个阶段 。
一、糖酵解的反应过程
1,活化 (activation)—— 己糖磷
酸酯的生成：
?活化阶段是指葡萄糖经磷酸化和异
构反应生成 1,6-双磷酸果糖 (FBP，
FDP)的反应过程 。 该过程共由三步
化学反应组成 。
⑴ 葡萄糖 (glucose)磷酸化 生成 6-磷酸葡萄糖
(glucose-6-phosphate,G-6-P)；
⑵ G-6-P 异构 为 6- 磷酸果糖 (fructose-6-
phosphate,F-6-P);
⑶ F-6-P再磷酸化 为 1,6-双磷酸果糖 (fructose-1,6-
biphosphate,F-1,6-BP).
己糖激酶 /葡萄糖激酶
磷酸己糖异构酶
磷酸果糖激酶 -1
ATP
ADP
ATP ADP
*
*
(1)
(2)
(3)
2.裂解（ lysis)—— 磷酸丙糖的生成,
? 一分子 F-1,6-BP裂解为 两分子 可以互
变的磷酸丙糖 （ triose phosphate)，
包括两步反应：
⑷ F-1,6-BP 裂解 为 3-磷 酸 甘 油 醛
(glyceraldehyde-3-phosphate) 和磷
酸二羟丙酮 (dihydroxyacetone
phosphate)；
⑸ 磷酸二羟丙酮 异构 为 3-磷酸甘油醛 。
磷酸丙糖异构酶
醛缩酶(4)
(5)
3.放能 (releasing energy—— 丙酮酸
的生成：
3-磷酸甘油醛经脱氢, 磷酸化, 脱水及放
能等反应生成丙酮酸, 包括六步反应 。
⑹ 3-磷酸甘油醛 脱氢并磷酸化 生成 1,3-二
磷酸甘油酸 （ glycerate-1,3-
diphosphate)；
⑺ 1,3-二磷酸甘油酸 脱磷酸,将其交给 ADP
生成 ATP；
⑻ 3-磷酸甘油酸 异构 为 2-磷酸甘油酸；
(6)
(7)
(8)
ATP
ADP
磷酸甘油酸变位酶
3-磷酸甘油醛
脱氢酶
磷酸甘油酸
激酶
NAD++Pi NADH+H+
⑼ 2- 磷酸甘油酸 (glycerate-2-
phosphate)脱水 生成磷酸烯醇式丙酮
酸 (phosphoenolpyruvate,PEP)；
⑽ 磷酸烯醇式丙酮酸（ PEP）将高能磷
酸基交给 ADP生成 ATP；
⑾ 烯醇式丙酮酸自发 转变 为丙酮酸
(pyruvate) 。
烯醇化酶
丙酮酸激酶
⑼
⑽
⑾
*
ATP
ADP
自发
H2O
4．还原 (reduction)—— 乳酸的生成：
?利用丙酮酸接受酵解代谢过程中产生的
NADH,使 NADH重新氧化 为 NAD+,以确保
反应的继续进行 。
乳酸脱氢酶
NAD+NADH+H+
⑿
?糖酵解代谢途径可将一分子葡萄糖
分解为 两分子乳酸, 净生成两分子
ATP。
?糖酵解代谢途径有三个关键酶, 即
己糖激酶 （ 葡萄糖激酶 ）, 磷酸果
糖激酶 -1,丙酮酸激酶 。
二、糖酵解的调节
?糖酵解代谢途径的调节主要是通过各
种变构剂对三个关键酶进行 变构调节 。
1,己糖激酶或葡萄糖激酶：
?葡萄糖激酶是 肝脏调节葡萄糖吸收 的
主要的关键酶 。
己糖激酶及葡萄糖激酶的变构剂
己糖激酶
hexokinase
葡萄糖激酶
glucokinase
G-6-P 长链脂酰 CoA
- -
2,6-磷酸果糖激酶 -1：
6-磷酸果糖激酶 -1是调节糖酵解代谢
途径 流量 的主要因素 。
6-磷酸果糖激酶 -1
6-phosphofructokinase-1
ATP
柠檬酸
ADP,AMP
1,6-双磷酸果糖
2,6-双磷酸果糖
- +
3,丙酮酸激酶：
丙酮酸激酶
pyruvate kinase
ATP
丙氨酸 (肝 ) 1,6-双磷酸果糖
- +
三、糖酵解的生理意义
1,在无氧和缺氧条件下, 作为糖分解
供能的补充途径 。
2,在有氧条件下, 作为某些组织细胞
主要的供能途径 。
第三节 糖的有氧氧化
葡萄糖在有氧条件下彻底氧
化分解生成 CO2和 H2O,并释放出
大量能量的过程称为 糖的有氧氧
化 （ aerobic oxidation)。
?绝大多数组织细胞通过糖的有氧氧
化途径获得能量 。 此代谢过程在细
胞 胞液和线粒体 (cytoplasm and
mitochondrion)内进行 。
?一分子葡萄糖 (glucose)彻底氧化分
解可产生 36/38分子 ATP。
一、有氧氧化的反应过程
? 糖的有氧氧化代谢途径可分为：
葡萄糖酵解, 丙酮酸氧化脱羧和
三羧酸循环三个阶段 。
（一）葡萄糖经酵解途径生成丙酮酸：
?此阶段在细胞 胞液 (cytoplasm)中进
行, 一分子葡萄糖 (glucose)分解后
净生成 2分子丙酮酸 (pyruvate),2分
子 ATP,和 2分子 （ NADH +H+） 。
?两分子 （ NADH +H+） 在有氧条件下可
进入线粒体 (mitochondrion)产能,
共可得到 2× 2或者 2× 3分子 ATP。 故
第一阶段可 净生成 6或 8分子 ATP。
（二）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰 CoA：
?丙酮酸进入 线粒体 (mitochondrion),在 丙
酮酸脱氢酶系 (pyruvate dehydrogenase
complex) 的催化下氧化脱羧生成 乙酰
CoA(acetyl CoA)。
丙酮酸脱氢酶系
NAD+ +HSCoA NADH+H+ +CO2
*
?由一分子葡萄糖氧化分解产生两分子
丙酮酸 (pyruvate),故可生成 两分子
乙酰 CoA(acetyl CoA),两分子 CO2和
两分子 （ NADH+H+）, 可生成 2× 3分
子 ATP 。
?反应为不可逆； 丙酮酸脱氢酶系
(pyruvate dehydrogenase complex)
是糖有氧氧化途径的关键酶之一 。
?丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体构成：丙酮
酸脱羧酶 （ E1）, 硫辛酸乙酰基转移酶
（ E2）, 二氢硫辛酸脱氢酶 （ E3） 。 该多酶
复合体有六种辅助因子,TPP,硫辛酸,
NAD+,FAD,HSCoA和 Mg2+。
（三）经三羧酸循环彻底氧化分解：
?三羧酸循环 （ 柠檬酸循环或 Krebs循环 ）
是指在线粒体中, 乙酰 CoA首先与草酰乙
酸缩合生成柠檬酸, 然后经过一系列的
代谢反应, 乙酰基被氧化分解, 而草酰
乙酸再生的循环反应过程 。
? 三羧酸循环在 线粒体 中进行 。 一分子乙
酰 CoA氧化分解后共可生成 12分子 ATP，
故此阶段可生成 2× 12=24分子 ATP。
柠檬酸合酶
+
*
H2O HSCoA
顺乌头酸酶
异柠檬酸
脱氢酶
NAD+NADH+H++CO2
⑴
⑵
⑶
*
α-酮戊二酸脱
氢酶系
NADH+H+
+CO2
*
NAD+
+HSCoA
琥珀酰 CoA
合成酶
GTP
GDP+Pi
FADFADH2
琥珀酸脱氢酶
⑷
⑸
⑹
H2O
NAD+
NADH+H+
延胡索酸酶
苹果酸
脱氢酶
⑺
⑻
?三羧酸循环的特点：
① 循环反应在 线粒体 (mitochondrion)
中进行, 为 不可逆反应 。
② 每完成一次循环, 氧化分解掉一分
子 乙酰基, 可生成 12分子 ATP。
③ 循环的中间产物既不能通过此循环
反应生成, 也不被此循环反应所消
耗 。
④ 三羧酸循环中有 两次脱羧反应, 生
成两分子 CO2。
⑤ 循环中有 四次脱氢反应, 生成三分
子 NADH和一分子 FADH2。
⑥ 循环中有 一次底物水平磷酸化, 生
成一分子 GTP。
⑦ 三羧酸循环的关键酶是 柠檬酸合酶,
异柠檬酸脱氢酶 和 α -酮戊二酸脱氢
酶系 。
O C CO O H
CH 2 CO O H草酰乙酸
P
CH2CO～ SoA
(乙酰辅酶 A)OH C H H
CH 2 CO O H苹果酸
C H 2 CO O H
CH 2 CO O H
琥珀酸
C H 2 COO H
CH 2 CO ～ S CoA琥珀酰 CoA CO O H
C H 2 CO O H
CH 2
O = C
α-酮 戊二酸
CO O H
CO O H
C H 2 CO O H
CH
HO -C
异柠檬酸
CO O H
CO O H
C H 2 CO O H
HO -C
H 2柠檬酸
CO2
2H
CO22HGTP
C HHOO C
CH COO H
延胡索酸
三羧酸循环总图
2H
2H
三羧酸循环中草酰乙酸的来源 (1)
丙酮酸 + CO2 + ATP 草酰乙酸 + ADP + Pi
CH 3
C =O
C OOH+ CO2 +ATP
C OOH
CH 2
C =O
C OOH+ ADP + Pi丙酮酸羧化酶生物素,Mg 2+
三羧酸循环中草酰乙酸的来源 (2)
CH 3
C =O
C OOH
C OOH
CH 2
C H OH
C OOH+ CO2NADPH+H+ NADP+
C OOH
CH 2
C =O
C OOHNAD+NADH+H+
丙酮酸 + CO2 苹果酸 草酰乙酸苹果酸酶 苹果酸脱氢酶
三羧酸 循环小结
? TAC运转一周的净结果是氧化 1分子乙酰 CoA，草酰
乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。
乙酰辅酶 A+3NAD+ +FAD+Pi+2 H2O+GDP
2 CO2+3(NADH+H+ )+FADH2+ HSCoA+GTP
?14C标记乙酰 CoA进行研究结果，第一周循环中并无
14C出现 CO2，即 CO2的碳原子来自草酰乙酸而不是来自
乙酰 CoA，第二周循环时，才有 14 CO2 出现。
?TAC中的一些反应在生理条件下是不可逆的，所以
整个三羧酸循环是一个不可逆的系统
?TAC的中间产物可转化为其他物质，故需不断补充
? 乙酰 CoA的二碳片段结合到草酰乙酸上，
脱羧时并不是立刻形成 CO2而脱去,
O C CO O H
CH 2 CO O H草酰乙酸
P
CH2CO～ SoA
(乙酰辅酶 A)OH C H H
CH 2 CO O H苹果酸
C H 2 CO O H
CH 2 CO O H
琥珀酸
C H 2 COO H
CH 2 CO ～ S CoA琥珀酰 CoA CO O H
C H 2 CO O H
CH 2
O = C
α-酮 戊二酸
CO O H
CO O H
C H 2 CO O H
CH
HO -C
异柠檬酸
CO O H
CO O H
C H 2 CO O H
HO -C
H 2柠檬酸
CO2
2H
CO22HGTP
C HHOO C
CH COO H
延胡索酸
三羧酸循环总图
2H
2H
三羧酸 循环特点
P
? 一次底物水平磷酸化
? 二次脱羧
? 三个不可逆反应
? 四次脱氢
一克分子乙酰 CoA经三羧酸
循环彻底氧化净生成 12ATP。
糖有氧氧化的生理意义
? 糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。
? 糖有氧氧化是体内三大营养物质代谢
的总枢纽。
? 糖有氧氧化途径与体内其他代谢途径
有着密切的联系。
（二）糖有氧氧化过程中 ATP的生成
第一阶段：葡萄糖 → 2丙酮酸
第二阶段,2丙酮酸 → 2乙酰 CoA
第三阶段,2乙酰 CoA→ 2CO2+4H2O
2ATP
糖 的 有 氧 氧 化 底物磷酸化 氧化磷酸化
2× 3ATP
2× 11ATP
葡萄糖 → 6 CO2+ 6H2O+？ mol ATP 36/38 ATP
2× 2/3ATP
2× ATP
反 应 ATP
第一阶段 两次耗能反应 -2
两次生成 ATP的反应 2× 2
一次脱氢 (NADH+H+) 2× 2 或 2× 3
第二阶段 一次脱氢 (NADH+H+) 2× 3
第三阶段 三次脱氢 (NADH+H+) 2× 3× 3
一次脱氢 (FADH2) 2× 2
一次生成 ATP的反应 2× 1
净生成 36或 38
有氧氧化生成的 ATP
（ 三）三羧酸循环的限速酶及其调节
酶 的 名 称
柠檬酸合酶
*异柠檬酸脱氢酶
α -酮戊二酸脱氢酶系
变构激活剂
ADP
变构抑制剂
ATP
NADH
ATP,NADH、
琥珀酰 CoA
P丙酮酸氧化和
三羧酸循环
的调节
琥珀酰 CoA
草酰乙酸
苹果酸
琥珀酸 α-酮 戊二酸
异柠檬酸
柠檬酸
延胡索酸
乙酰辅酶 A
丙酮酸
乙酰 CoA,NADH,ATP
ATP
NADH
琥珀酰 CoA、
NADH,ATP
? 巴斯德效应是指糖的有氧氧化可以抑制糖的无
氧酵解的现象。
? 机理：
? 有氧时 NADH+H+可进入线粒体内氧化，于是丙
酮酸就进行有氧氧化而不生成乳酸 ------有氧
氧化可抑制糖酵解。
? 缺氧时，氧化磷酸化受阻,ADP与 Pi不能合成
ATP，致使 ADP/ATP比值升高，而激活糖酵解途
径的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加。
（四）巴斯德效应
（五） Crabtree效应
? Crabtree效应（亦称反 Pasteur作用）：
一些组织细胞给予葡萄糖时，无论供氧充足与否，
均呈现很强的酵解反应，而糖的有氧氧化受抑制，这种
作用称为 Crabtree效应。
? 实验现象,
在癌细胞中有 Crabtree现象，后发现某些正常组
织细胞 (如视网膜、睾丸、小肠粘膜、颗粒性白细胞、
肾髓质、成熟红细胞等 )亦有此现象。
? 解释,
此类细胞糖酵解酶系较强，而线粒体中某些氧化酶系如细
胞色素氧化酶活性较低，争夺氧化磷酸化底物处劣势。
二、磷酸戊糖途径
pentose phosphate pathway
（一）磷酸戊糖途径的概念
以 6-葡萄糖开始，在 6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化
下形成 6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊
糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。
3× 6-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+
2× 6-磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛 +6(NADPH+H+ )
磷酸戊糖途径 (phosphopentose pathway)
又称磷酸已糖旁路 (hexose monophosphate
shunt,HMS)或 Warburg-Dikens途径。
（二）磷酸戊糖途径的过程
第一阶段：
氧化反应
生成 NADPH和 CO2
第二阶段：
非氧化反应
一系列基团转移反应
(生成 3-磷酸甘油醛和 6-磷酸果糖 )
(1)6-磷酸葡萄糖 转变为
6-磷酸葡萄糖酸内酯
NADP+ NADPH+H+
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
H O H
O
6-磷酸葡萄糖
glucose 6-phosphate
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
O
O
6-磷酸葡萄糖酸内酯
6-phosphoglucono-δ -lactone
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
glucose 6-phosphate
dehydrogenase(G6PD)
限速酶，对
NADP+有高
度特异性
(2) 6-磷酸葡萄糖酸内酯
转变为 6-磷酸葡萄糖酸
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
O
O
6-磷酸葡萄糖酸内酯
6-phosphoglucono-δ -lactone
O H
OH
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
O
6-磷酸葡萄糖酸
6-phosphogluconate
H2O
内酯酶
lactonase
CO2
(3) 6-磷酸葡萄糖酸 转变为
5-磷酸核酮糖
O H
OH
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
HOH
O HH
H
O
6-磷酸葡萄糖酸
6-phosphogluconate
O H
OH
C
C
C
C
C
CH 2 O P O 3 H 2
H O H
HOH
O HH
H
O
O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
H O H
H
NADP+
NADPH+H+
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
H O H
H
5-磷酸核酮糖
ribulose 5-phosphate
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
6-phosphogluconate dehydrogenase
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
H O H
H
5-磷酸核酮糖
ribulose 5-phosphate
(4)三种五碳糖的互换
H O H
O H
CHO
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H O H
H
5-磷酸核糖
ribose 5-phosphate
异构酶
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
HOH
H
5-磷酸木酮糖
xylulose 5-phosphate
差向酶
(5)二分子五碳糖的基团转移反应
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
HOH
H
5-磷酸核酮糖
ribulose 5-phosphate
H O H
O H
CHO
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H O H
H
5-磷酸核糖
ribose 5-phosphate
O H
CHO
C
CH 2 O PO 3 H 2
H
3-磷酸甘油醛
glyceraldehyde 3-phosphate
HOH
H O H
O H
C
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H O H
H
CH
2
OH
C O
7-磷酸景天糖
sedoheptulose 7-phosphate
O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
HOH
H
O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
HOH
H
(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应
HOH
H O H
O H
C
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H O H
H
CH
2
OH
C O
7-磷酸景天糖
sedoheptulose 7-phosphate
O H
CHO
C
CH 2 O PO 3 H 2
H
3-磷酸甘油醛
glyceraldehyde 3-phosphate
HO
H O H
O H
C
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
H O H
H
CH 2 OH
C O O H
CHO
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
H O H
H
4-磷酸赤藓糖
erythrose 4-phosphate
H O H
O H
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H
HOH
CH
2
OH
C
C
O
6-磷酸果糖
fructose 6-phosphate
(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应
O H
CHO
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
H O H
H
4-磷酸赤藓糖
erythrose 4-phosphate
O H
CH
2
OH
C
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
O
HOH
H
5-磷酸核酮糖
ribulose 5-phosphate
O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
HOH
H O H
CH 2 OH
C
C
C
CH 2 O PO 3 H 2
O
HOH
H
O H
CHO
C
CH 2 O PO 3 H 2
H
3-磷酸甘油醛
glyceraldehyde 3-phosphate
H O H
O H
C
C
CH
2
O PO
3
H
2
H
HOH
CH
2
OH
C
C
O
6-磷酸果糖
fructose 6-phosphate
（三）磷酸戊糖途径的小结
1,磷酸戊糖途径二个阶段的反应式
6-磷酸葡萄糖 + 2 NADP+
5-磷酸核糖 + 2(NADPH+H+) + CO2
3× 5-磷酸核糖
2× 6-磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛
3× 6-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+
2× 6-磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛 +6(NADPH+H+ ) + 3CO2
2× 6-磷
酸葡萄糖
2× 6-磷
酸葡萄糖
2× 6-磷
酸葡萄糖
2× 5-磷
酸核酮糖
2× 5-磷
酸核糖
2× 7-磷酸
景天糖
2× 3-磷酸
甘油醛
2× 4-磷酸
赤藓糖2× 6-磷酸果糖
2× 5-磷酸
木酮糖
2× 3-磷
酸甘油醛
2× 6-磷
酸果糖 6-磷酸
果糖
2,转酮醇酶与转醛缩酶
HOH
CH 2OH
C
C
O
CH2OH
C O?转酮醇酶 (transketolase)就是催化含有一个酮基、一个
醇基的 2碳基团转移的酶。其
接受体是醛，辅酶是 TPP。
?转醛缩酶 (transaldolase)
是催化含有一个酮基、二个
醇基的 3碳基团转移的酶。其
接受体也是醛，但不需要 TPP。
3.磷酸戊糖途径小结
? 反应部位：
胞浆
? 反应底物：
6-磷酸葡萄糖
? 重要反应产物：
NADPH,5-磷酸核糖
? 限 速 酶：
6-磷酸葡萄糖脱氢酶 (G-6-PD)
（ 四）磷酸戊糖途径的意义
1、产生 5-磷酸核糖
2、产生 NADPH
5-磷酸核糖
5-磷酸核糖参与
各种核苷酸辅酶及核苷酸的合成
}DNA,RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD
(3)HSCoA
各种核苷酸辅酶
(1) NTP
(2)dNTP
(3)cAMP/cGMP
核苷酸
第二信使
NADPH的主要功能
1、作为供氢体
------参与体内多种生物合成反应
2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶
------对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正
常含量起重要作用
3、作为加单氧酶的辅酶
------参与肝脏对激素、药物和毒物的生
物转化作用
4、清除自由基的作用
NADPH作为体内多种物质
生物合成的供氢体
脂肪酸, 胆固醇 和 类固醇化合物
的生物合成，均需要大量的 NADPH。
NADPH+ H+
R-C=C-R’ R-CH2-CH2-R’
H
R-CH2-C-R’ R-CH2-CH-R’
0= OH
NADP+
谷胱甘肽的功能
(1) 解毒功能
(2) 保护巯基酶 /蛋白质
(3) 可消除自由基
(4) 协肋氨基酸的吸收
谷
胱
甘
肽
的
抗
氧
化
作
用
NADPH作为羟化酶的辅酶
羟化反应,
(1)与某些生物合成 (胆固醇、胆汁酸、类固醇激素
等 )有关；
(2)与肝脏的生物转化 (激素、药物、毒物的生物转
化 )有关。
RH +NADPH+H+ ROH+NADP++ H2O
羟化酶
（五）磷酸戊糖途径与疾病
? 神经精神病
(neuropsychiatric disorder)
? 药物诱导的溶血性贫血
(a drug-induced hemolytic amemia)
1.磷酸戊糖途径与神经精神病
与 VitB1缺乏有关
VitB1缺乏 TPP↓ 转酮醇酶 功能障碍
木酮糖、核糖、赤藓糖
合成障碍
神经髓鞘糖脂
合成障碍
神经精神病 脚气病
进一步发展
蚕豆病的症状是,
吃蚕豆几小时或 1～ 2天后，突然感到精神疲
倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不
振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能
衰竭，甚至死亡。
血像检查,
红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。
机理,
蚕豆中有 3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。
前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的
自身破坏,G6PD缺乏,使红细胞大量溶解而发生
蚕豆病。
蚕豆病，俗称蚕豆黄。
2.蚕豆病
3.磷酸戊糖途径与溶血性贫血
一些具有氧化作用的外源性物质
如蚕豆、抗疟药、磺胺药等
NADPH+H+NADP+
2GSH GSSH
磷酸戊糖途径
G6PD缺乏
↑
溶血
一些具有氧化作用的外源性物质
如蚕豆、抗疟药、磺胺药等
[ ]↓
（六）磷酸戊糖途径的调节
? NADPH,NADP+竞争与 G6PD结合
? ATP,6-磷酸葡萄糖竞争与 G6PD结合
最重要的调节因素是,NADP+的水平
? 餐后的兔肝胞浆中,NADP+/NADPH的比
值为 0.014
? 某些条件下,NADP+/NADPH的比值为
700
三、糖醛酸途径glucuronate pathway
（一）糖醛酸途径的概念
糖醛酸途径,
是指葡萄糖经过葡萄糖醛酸
衍生物转变为 5-磷酸木酮糖的代
谢途径。
（二）糖醛酸途径的过程
经过一系列代谢过程（多次氧化
和还原反应）转变为 5-磷酸木酮糖。
(1)6-磷酸葡萄糖 转变为
1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
1-磷酸葡萄糖
glucose 1-phosphate
H O P O
3
H
2
O
C
C
C
C
C
CH
2
O H
H O H
OH H
H O H
H
6-磷酸葡萄糖
glucose 6-phosphate
H O H
O
C
C
C
C
C
CH
2
O P O
3
H
2
H O H
OH H
H O H
H
(2) 1-磷酸葡萄糖 转变为
尿苷二磷酸葡萄糖
UDPG焦磷酸化酶
1-磷酸葡萄糖
glucose 1-phosphate
H O P O
3
H
2
O
C
C
C
C
C
CH
2
O H
H O H
OH H
H O H
H
H O -UDP
O
C
C
C
C
C
CH
2
O H
H O H
OH H
H O H
H
尿苷二磷酸葡萄糖
(UDPG)
UTP PPi
UDPG的结构
N
O
O
O HO H
P
O
O H
P
O
O
O H
OH
O H
O
O
P
N H
O
O
N
O
O
O HO H
P
O
O H
P
O
O
O H
O
N H
O
O
HO H
2
C
O H
O H
OH
O
(3) 尿苷二磷酸葡萄糖 转变为
尿苷二磷酸葡萄糖酸
尿苷二磷酸葡萄糖
uridine diphosphate glucose
C
C
C
C
C
CH
2
OH
H O H
OH H
H O H
H
H O -UDP
O
C
C
C
C
C
CO O H
H O H
OH H
H O H
H
H O -UDP
O
尿苷二磷酸葡萄糖醛酸
uridine diphosphate glucuronate
2(NADH+H+)
2NAD+
H2O
UDPG脱氢酶
(4)尿苷二磷酸葡萄糖酸转变为葡萄糖醛酸
C
C
C
C
C
CO O H
H O H
OH H
H O H
H
H O -UDP
O
尿苷二磷酸葡萄糖醛酸
uridine diphosphate glucuronate
C
C
C
C
C
CO O H
H O H
OH H
H O H
H
H OH
O
D-葡萄糖醛酸D-glucuronate
H2O UDP
糖醛酸途径6-磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖
尿苷二磷酸葡萄糖（ UDPG）
葡萄糖醛酸
D-5-磷酸 -木酮糖
磷酸戊糖途径
D-木酮糖
糖原的合成
尿苷二磷酸葡萄糖醛酸（ UDPGA）
+2NADH
L-古洛糖酸
-NADPH
L-木酮糖
+NADH
L-木糖醇
-NADPH
维生素 C
（三）糖醛酸途径小结
? 反应部位：
胞浆（肝、红细胞）
? 反应底物：
6-磷酸葡萄糖
? 反应中间物：
UDPGA,NADH,5-磷酸木酮糖
? 反应特点：
消耗 NADPH，生成 NADH
（四）糖醛酸途径与其它代谢途径
? 糖醛酸途径与糖原的合成
? 糖醛酸途径与磷酸戊糖途径
? 糖醛酸途径与维生素 C
L-古洛糖酸转变为古洛糖酸内酯
O H
O H
H
H
OH
OH C
C
C
CH
O
HOH C
CH
2
OH
L-古洛糖酸
gulonate
O
H
H
OH
OH C
C
C
CH
O
HOH C
CH
2
OH
L-古洛糖酸内酯
L-gulonolactone
H2O
维
生
素C
生
成
古洛糖酸内酯转变为维生素 C
H
H
OH
OH C
C
C
CH
O
O
HOH C
CH
2
OH
L-古洛糖酸内酯
L-gulonolactone
1/2O2 H2O
C
C
C
C
OH
OH
H
O
O
HOH C
CH
2
OH
抗坏血酸
L-ascorbate
古洛糖酸内酯氧化酶
灵长类和鱼类
缺乏此酶
维
生
素C
生
成
五、糖醛酸途径的意义
1、生成 UDPGA
2、产生大量 NADH
UDPGA的作用
?葡萄糖醛酸是生物转化过程中应用最多
的结合物。 如与胆红素、某些药物、毒物
等结合。
?葡萄糖醛酸是蛋白聚糖的重要组成成分。
UDPGA是葡萄糖醛酸的活化形式。
第四节 低聚糖和多糖的降解
一、果糖代谢
二、半乳糖代谢
三、甘露糖代谢
四、糖原代谢
1,果糖代谢概况
? 来 源,食物中的蔗糖
? 代谢部位,肝脏、肌肉和脂肪组织
? 代谢总况,转换成糖酵解的中间产物
（ 1）氧化供能
（ 2）糖原合成的原料
3,果糖的代谢
果 糖
3-磷酸甘油醛
6-磷酸果糖
6-磷酸葡萄糖
1,6-二磷酸果糖
甘油醛
磷酸二羟丙酮
1-磷酸葡萄糖 糖 原
糖
的
分
解
代
谢
果糖激酶
(肝 )
已糖激酶
(肌肉 /脂肪 )
1-磷酸果糖
果糖醛缩酶
1,半乳糖代谢概况
? 来 源,牛乳中的半乳糖
? 代谢部位,肝脏
? 代谢总况,转换成糖酵解的中间产物
（ 1）氧化供能
（ 2）糖原合成的原料
3,半乳糖的代谢
半乳糖
6-磷酸葡萄糖
半乳糖激酶
(肝 ) 1-磷酸半乳糖
ATP ADP
1-磷酸葡萄糖
UDPG
UDPGal
1-磷酸半乳糖
尿苷转移酶
UDPGal
差向异构酶
糖的分解
代谢
糖 原
蛋白聚糖
糖蛋白
4,半乳糖代谢与临床
半乳糖血症：
先天性缺乏 半乳糖激酶 或 1-磷酸
半乳糖尿苷酰转移酶 患者，体内半乳
糖堆积而发生半乳糖血症。
症状：肝功能衰竭等。因半乳糖在晶
体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导
致白内障 。
三、甘露糖的代谢
葡萄糖
1-磷酸甘露糖
6-磷酸甘露糖
糖蛋白
ATP ADP
6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖
PPi
GTP
GDP-甘露糖
四、糖原的分解
α -1,4-糖苷键α -1,6-糖苷键
?糖原是一种 无还原性的多糖 。
?糖原合成或分解时, 其葡萄糖残基的添加或
去除, 均在其 非还原端 进行 。
?糖原的合成与分解代谢主要发生在 肝, 肾和
肌肉组织细胞的胞液 中 。
肝脏 5％, 骨骼肌 1.5％
70kg man 30kg骨骼肌 （ 450g糖原 ）, 但只有 1.6kg肝脏
（ 80g糖原 ）
（一）糖原的合成代谢
1.反应过程：
糖原合成的反应过程可分为三个阶段：
(1)活化,由葡萄糖生成 UDPG(uridine diphosphate
glucose),是一耗能过程 。
a,磷酸化：
G + ATP G-6-P + ADP
己糖激酶 (葡萄糖激酶 )
b,异构,G-6-P转变为 G-1-P：
G-6-P G-1-P
c,转形,G-1-P转变为 尿苷二磷酸葡萄糖
（ UDPG）,
G-1-P + UTP UDPG + PPi
UDPG焦磷酸化酶
磷酸葡萄糖变位酶
(2)缩合,
UDPG + (G)n (G)n+1 + UDP
(3)分支,
当直链长度达 12个葡萄糖残基以上时,
在 分支酶 (branching enzyme)的催化下,
将距末端 6～ 7个葡萄糖残基组成的寡糖链
由 α -1,4-糖苷键转变为 α -1,6-糖苷键,
使糖原出现分支 。
糖原合酶 *
α -1,4
α -1,6
2.糖原合成的特点,
1,必须以 原有糖原分子作为引物 ；
2,合成反应在糖原的 非还原端进行 ；
3,合成为一耗能过程, 每增加一个葡萄糖
残基, 需 消耗 2个高能磷酸键 （ 2分子
ATP） ；
4, 其 关 键 酶 是 糖 原 合 酶 (glycogen
synthase),为一 共价修饰酶 ；
5,需 UTP参与 （ 以 UDP为载体 ） 。
（二）糖原的分解代谢
1.反应过程,
糖原的分解代谢可分为三个阶段：
(1)水解,包括三步反应, 循环交替进行 。
a,磷酸解：由 糖原磷酸化酶 (glycogen
phosphorylase)催化对 α -1,4-糖苷键磷
酸解, 生成 G-1-P。
(G)n + Pi (G)n-1 + G-1-P
糖原磷酸化酶 *
b,转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四
个葡萄糖残基时, 由 葡聚糖转移酶 催化,
将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直
链的非还原端, 使分支点暴露 。
c,脱支：由 α -1,6-葡萄糖苷酶 催化 。 将
α -1,6-糖苷键水解, 生成一分子自由葡
萄糖 。
(G)n + H2O (G)n-1 + G
α-1,6-葡萄糖苷酶
(2)异构：
G-1-P G-6-P
(3)脱磷酸：
由 葡 萄 糖 -6- 磷 酸 酶 (glucose-6-
phosphatase)催化, 生成自由葡萄糖 。 该
酶只存在于 肝及肾 中 。
G-6-P + H2O G + Pi
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖 -6-磷酸酶
2.糖原分解的特点,
a,水解反应在 糖原的非还原端 进行；
b,是一 非耗能 过程；
c,关键酶是 糖原磷酸化酶 (glycogen
phosphorylase),为一 共价修饰 酶,
其辅酶是 磷酸吡哆醛 。
（四）糖原合成与分解的生理意义
1,贮存能量 。
2,调节血糖浓度 。
3,利用乳酸,肝中可经糖异生途径利
用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖
原 。 这就是肝糖原合成的三碳途径
或间接途径 。
第五节 糖异生
?由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过
程称为 糖异生 (gluconeogenesis)。
?糖异生代谢途径主要存在于 肝及肾 中。
一、糖异生途径
?糖异生主要沿酵解途径逆行, 仅有三步反
应为不可逆反应, 故需经其他的代谢反应
绕行 。
1,G-6-P→G,
?由 葡萄糖 -6-磷酸酶 催化进行水解 。 该酶
不存在于肌肉组织中, 故 肌肉组织不能生
成自由葡萄糖 。
G-6-P + H2O G + Pi
葡萄糖 -6-磷酸酶 *
2,F-1,6-BP → F-6-P：
F-1,6-BP + H2O F-6-P + Pi
3,丙酮酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸：
经由 丙酮酸羧化支路 完成。
果糖双磷酸酶 -1 *
⑴ 丙酮酸 → 草酰乙酸：
丙酮酸 + ATP + C2O
草酰乙酸 + ADP + Pi
⑵ 草酰乙酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸 (PEP)：
草酰乙酸 + GTP
PEP + GDP + C2O
丙酮酸羧化酶
(生物素 )
*
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 *
丙酮酸PEP 丙酮酸 草酰乙酸
苹果酸苹果酸草酰乙酸
胞液 线粒体 乙酰 CoAG
PEP
天冬氨酸
苹果酸
天冬氨酸
苹果酸
草酰乙酸
磷酸烯醇式
丙酮酸
丙酮酸丙酮酸
磷酸烯醇式
丙酮酸
草酰乙酸
线粒体中
草酰乙酸的转运
线
粒
体
内
膜
线
粒
体
基
质
细
胞
浆
糖异生
二、糖异生的调节
AMP
F-2,6-BP ATP
- +
果糖双磷酸酶 -1
fructose biphosphatase-1
乙酰 CoA
+
丙酮酸羧化酶
pyruvate carboxylase
三、糖异生的原料
1,生糖氨基酸,
Ala,Cys,Gly,Ser,Thr,Trp→ 丙酮酸
Pro,His,Gln,Arg→ Glu→ α -酮戊二酸
Ile,Met,Ser,Thr,Val→ 琥珀酰 CoA
Phe,Tyr→ 延胡索酸
Asn,Asp→ 草酰乙酸
2,甘油,
甘油三酯 → 甘油 → α -磷酸甘油 → 磷酸二
羟丙酮 。
3,乳酸,
乳酸 → 丙酮酸。
?在饥饿情况下保证血糖
浓度的相对恒定
? 补充糖原贮备
? 有利于乳酸的利用
四、糖异生的生理意义
第六节 血 糖
血液中的葡萄糖含量称为 血
糖 。按真糖法测定，正常空腹
血糖浓度为 3.89～ 6.11mmol/L
（ 70～ 100mg%） 。
一、血糖的来源与去路
血糖
消化吸收
肝糖异生
肝糖原分解
氧化供能
合成糖原
转变为脂肪
或氨基酸
转变为其他
糖类物质
二、血糖水平的调节
（ 一 ） 组织器官：
1,肝脏 。
2,肌肉等外周组织 。
（ 二 ） 激素：
1,降低血糖浓度的激素 —— 胰岛素 。
2,升高血糖浓度的激素 —— 胰高血糖
素, 肾上腺素, 糖皮质激素, 生长激素,
甲状腺激素 。
（ 三 ） 神经系统 。
摘 要
? 糖酵解
? TCA循环
? 磷酸戊糖途径
? 个别糖的代谢
? 糖异生
