第四章 糖代谢
第四节 糖原的合成与分解
第五节 糖异生
第六节 磷酸戊糖途径
第七节 血糖及其调节
糖类
氧化供能
肝糖原 血糖来源
肌糖原 供肌肉收缩
脂肪
第四节 糖原的合成与分解
? 肝糖原的 合成与分解
? 肝糖原的合成与分解的 调节
? 肌糖原的合成与分解
肝糖原的合成与分解
? 糖原的合成与分解都由 非还原性末端 开始。
还原性末端
非还原性末端
非还原性末端
O
OH
CH
2
OH
O
O
CH
2
OH
O
O
CH
2
O
O
O
CH
2
OH
OH
O
CH
2
OH
O
OH
CH
2
OH
O
α-1,4-
糖苷键
α-1,6-
糖苷键
糖原的合成
? 分步反应,
① G G-1-P
O
H
O H
H
O H
H
O HH
O H
C H 2
H
H O
A T P A D P
M g +
O
H
O H
H
O H
H
O HH
O H
C H 2
H
OP
O
H
O H
H
O
H
O HH
O H
C H 2
H
H O
P
葡萄糖激酶 磷酸葡萄
糖转位酶 G G-6-P G-1-P
② 尿苷二磷酸葡萄糖
（ UDPG） 的合成
O
H
O H
H
O
H
O HH
O H
C H 2
H
H O
P
N H
O
ON
O
O HO H
HH
H
C H 2
H
OP ～P ～ P
+
O
H
O H
H
O
H
O HH
O H
C H 2
H
H O
N H
O
ON
O
O HO H
HH
H
C H 2
H
OP ～ P+ PPi
UDPG焦磷
酸化酶
UDPG（被看成活性葡萄糖）
③ 糖原合成
糖原 (Gn) +UDPG 糖原 (Gn+1) +UDP
糖原合成酶
引物
?分支的形成,
? 糖原合成的全过程,
分支的形成,
分支酶
1234567891 01 11 21 31 41 5
1
2
3
4
5
67
8
9
1 0
1 1
1 21 3
1234567891 01 11 21 31 41 5
1
2
3
4
5
67
8
9
1 01 1
1 21 3
糖原合成与分解的全过程,
④：磷酸化酶③：糖原合成酶
②：U D P G 焦磷酸化酶①：磷酸葡萄糖变位酶
④
③
②
①
G
Pi
A D P A T P
G - 6 - P
U D P
G n
P P i
U T P
P i
U D P G
G - 1 - P
+1G n
2Pi
能量变化
? 每延长一个葡萄糖需消耗 2个 ATP。
(1个 ATP+1个 UTP)
糖原的分解
? 分步反应,
①从糖链的非还原端开始
糖原 (Gn) + H3PO4 糖原 + G-1-P
磷酸化酶
(Gn-1)
磷酸化酶只能分解 α-1,4-糖苷键，对 α-1,6-糖苷键无作用。
脱分支,
转移酶
α-1,6-糖苷酶
123456789
1
2
3
4
1 01 11 2 123456789
1
1 01 11 2 123456789
+
G
α-1,6-糖苷酶和转移酶为同一种酶的种活性，
合称脱支酶（ debranching enzyme）。
② G-1-P G-6-P
葡萄糖 -6-磷酸
酶（肝、肾）
③ G-6-P G
磷酸葡萄糖
转位酶
+ H3PO4
?糖原分解的全过程,
葡萄糖 -6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉
中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡
萄糖，不能补充血糖，只能进行 糖酵解或有氧氧化 。
肝糖原的合成与分解的调节
? 共价修饰
* 磷酸化酶,糖原分解的限速酶
* 糖原合成酶,糖原合成的限速酶
? 别构调节
* 别构效应物,葡萄糖
磷酸化酶 b
(无活性 )
(+)
(+)
(+)
磷酸化酶 a
(活性 )
P
磷酸化酶激酶
(活性 )
P
A激酶
(活性 )
ATP
(+)
cAMP
腺苷酸环化酶
胰岛素
(+) (-)
糖原合成酶 a
(活性 )
糖原合成酶 b
(无活性 )
P
(+)
A激酶
(无活性 )
磷酸化酶激酶
(无活性 )
升
血
糖
降
血
糖
肾上腺素
胰高血糖素
磷酸二酯酶
5‘-AMP
(+)
N
NN
N
N H 2
O
HO H
HH
H
C H 2
H
OPO
O -
O
PO
O -
O
P- O
O -
O
腺苷酸环化酶
N
NN
N
N H 2
O
H
O
HH
H
H 2
C
H
P
O
O
O -
PPi
ATP 3’,5’-cAMP
肌糖原的合成与分解
? 受肾上腺素调节。
? 别构效应剂,AMP,ATP,6-P-G
? Ca2+的升高可以引起肌糖原的分解增加。
Ca2+激活磷酸化酶激酶
磷酸化酶 b激酶
（无活性）
磷酸化酶 b激酶
（活性）
Ca 2+
δ 亚 基
C a
2 +
δ 亚 基
C a
2 +
糖原累积症,
患者体内有大量糖原堆积
型别
缺陷的酶
受累器官
糖原结构
Ⅰ
葡萄糖 -6-磷酸酶
肝、肾
正常
Ⅱ
溶酶体 α-葡萄糖苷酶
所有组织
正常
Ⅲ
α-1,6-葡萄糖苷酶
肝、肌肉
分支多，外周糖链短
Ⅳ
分支酶
所有组织
分支少，外周糖链特别
长
Ⅴ
肌糖原磷酸化酶
肌肉
正常
Ⅵ
肝糖原磷酸化酶
肝
正常
本小节的要求
? 掌握 肝糖原合成与分解的过程，熟悉限
速酶及调节；
? 熟悉 肌糖原与肝糖原在合成与分解过程
的异同
第五节 糖异生
（ gluconeogenesis)
* 概念：从非糖物质（如丙酮酸、乳酸、甘油、
生糖氨基酸等）转变成葡萄糖或糖原的过程。
* 部位：肝、肾
? 糖异生 途径
? 糖异生的 调节
? 糖异生的 生理意义
? 乳酸循环
糖异生途径 (gluconeogenesis),
丙酮酸 葡萄糖
? 糖酵解中 三个不可逆反应 须由其他反应
完成。
* PA PEP
* F-1,6-BP F-6-P
* G-6-P G
PA PEP
C O O H
C O
C H 3
C O O H
C O
C H 2
C O O H
C O 2
A T P A D P
+ P i
①
C O O H
C
C H 2
O ～ P
G T P G D P
② C O 2
① 丙酮酸羧化酶（位于线粒体），辅酶为生物素。
② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和
胞液中都存在,
生物素
N H
C
H N
O
H C C H
H
2
C C H ( C H
2
)
4
C O O H
S
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
线粒体
丙 酮 酸
丙 酮 酸
草 酰 乙 酸
苹 果 酸
苹 果 酸
草 酰 乙 酸
磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸
T C A
N A D H + H
+
N A D
+
N A D
+
N A D H + H
+
G T P
C O
2
+ G D P
丙 酮 酸 羧 化 酶
P E P 羧 激 酶
天冬氨酸
Asp
GOT GOT
草酰乙酸 苹果酸 C O O H
C O
C H 2
C O O H
C O O H
C H O H
C H 2
C O O H
N A D H + H
+
N A D H + H
+
N A D
+
N A D
+
苹果酸
MA
草酰乙酸
OX
F-1,6-BP F-6-P
C H
2
O
C O
C HH O
C O HH
C O HH
C H
2
O P
P
1,6-二磷酸果糖
F-1,6-BP
果糖二磷酸酶 -1
+ H2O
C H
2
O H
C O
C HH O
C O HH
C O HH
C H
2
O P
6-磷酸果糖
F-6-P
+ Pi
G-6-P G
G-6-P +H2O 葡萄糖 -6-磷酸酶 G + Pi
T C A
N A D H + H
+
N A D
+
N A D
+
N A D H + H
+
N A D H + H
+
N A D
+
A T P
A D P
N A D
+
N A D H + H
+
A T P
A D P
H
2
O
H
2
O
A T P
A D P
N A D
+
N A D H + H
+
丙 酮 酸
丙 酮 酸
草 酰 乙 酸
苹 果 酸
苹 果 酸
草 酰 乙 酸
G T P
C O
2
+ G D P
3 - P - 甘 油 醛P 二 羟 丙 酮P 甘 油
甘 油
F - 1,6 - B P
F - 6 - P
G - 6 - P
G
P i
P i
P E P
乳 酸
糖异生耗能
? 2丙酮酸 葡萄糖
* 2丙酮酸 2PEP,2 ATP× 2=4
* 2 3-P-甘油 酸 21,3-BP-甘油酸,1× 2=2
* 共计 6分子 ATP
糖异生的调节
? 第一个底物循环,
A T P
A D P
H 2 O
A M P
糖 异 生
F - 6 - P
F - 1,6 - B P
P i
6 - 磷 酸 果 糖 激 酶 - 1
果 糖 二 磷 酸 酶 - 1 F - 2,6 - B P
( + )( - )
糖 酵 解
2,6-双磷酸果糖的水平
是肝内调节糖的分解或糖异
生反应方向的主要信号。
第二个底物循环
A D P
A T P
A l a
糖 异 生
P E P
丙 酮 酸
F - 1,6 - B P
( + )
丙 酮 酸 激 酶草 酰 乙 酸
丙 酮 酸 羧 化 酶
P E P 羧 激 酶
乙 酰 C o A
( + )
( - )
( - )
? 底物循环（ substrate cycle）,作用物的
互变反应分别由不同的酶催化其单向反
应，这种互变循环称之为底物循环。当
两种酶活性相等时，则不能将代谢向前
推进，称之为无效循环。
糖异生的生理意义
1、维持血糖水平恒定。糖异生的主要原料为乳酸、
氨基酸及甘油。饥饿时主要为氨基酸和甘油。
2、补充糖原储备
* 直接途径,G UDPG 糖原
* 间接途径（三碳途径）,
G 三碳化合物 糖原
丙酮酸、乳酸
3、调节酸碱平衡
乳酸循环（ Cori循环）
肌肉 肝
G
丙酮酸
乳酸
糖酵解
NADH+H+
NAD+
乳酸 乳酸
丙酮酸
G
NAD+
NADH+H+
G
糖异生
血液
? 乳酸循环的形成是由于肝和肌肉组织中
酶的特点所致。
? 生理意义：避免损失乳酸；防止乳酸堆
积造成酸中毒。
? 乳酸循环是耗能的过程,2分子乳酸异生
为葡萄糖需消耗 6 分子 ATP。
本小节的要求
? 掌握 糖异生的概念、反应过程、限速酶、
生理意义,了解 糖异生的调节；
? 掌握 乳酸循环的概念及意义。
测试题
? 合成糖原时, 葡萄糖基的直接供体是
A,葡萄糖 -1-磷酸 B,葡萄糖 -6-磷酸
C,UDPG D,CDPG E,GDPG
? 与丙酮酸异生为葡萄糖 无关 的酶是
A,果糖二磷酸酶 -1 B,丙酮酸激酶
C,磷酸已糖异构酶 D,烯醇化酶
E,醛缩酶
测试题
? 果糖 -2,6-双磷酸
A,胰高血糖素促进其合成
B,胰高血糖素抑制其合成
C,含量高是肝脏内葡萄糖转向糖酵解途径的
信号
D、含量高是转向糖异生途径的信号
测试题
? A,丙酮酸激酶 B,丙酮酸脱氢酶
C,丙酮酸羧化酶 D,PEP羧激酶
1,需要生物素
2,反应有 GTP参与
3,底物或产物都没有 CO2
4、多酶复合体
（ C）
（ D）
（ A）
（ B）
测试题
? A,糖原合成酶 B,糖原磷酸化酶
C,两者都是 D,两者都不是
5,磷酸化时活性升高
6,磷酸化时活性降低
7,体内催化的反应是可逆的
（ B）
（ A）
（ D）
测试题
? A,糖酵解 B,糖异生
C,两者都是 D,两者都不是
9,所有组织都可进行
10,受胰高血糖素调节
11,必须有氧才能进行
12、乙酰 CoA多时有促进作用
（ D）
（ C）
（ A）
（ B）
第六节 磷酸戊糖途径
（ pentose phosphate）
? 细胞定位：胞浆
? 途径：分 两个阶段
* 氧化反应阶段,生成 NADPH及 CO2；
* 非氧化反应阶段,一系列基团的转移 。
氧化反应阶段
C
C
C HH O
C O HH
CH
C H
2
O P
O HH
O HH
O
G-6-P
C
C
C HH O
C O HH
CH
C H
2
O P
O HH
O
O
N A D P
+
N A D P H
+ H
+
①
6-P-葡萄糖酸内酯
C O O H
C
C HH O
C O HH
C O HH
C H
2
O P
O HHH 2 O
②
6-P-葡萄糖酸
① 6-P-葡萄糖脱氢酶
② 内酯酶
C O O H
C
C HH O
C O HH
C O HH
C H
2
O P
O HH
C H 2 O H
C O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
N A D P
+
N A D P H
+ H
+
C O 2
6-P-葡萄糖酸 5-P-核酮糖
③
③ 6-P-葡萄糖酸脱氢酶
非氧化反应阶段
? 分步反应：① C H 2 O H
C O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
5-P-核酮糖 5-P-木酮糖 5-P-核糖
C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C H 2 O P
差 向 异 构 酶
C H O
C O H
C O HH
C O HH
C H 2 O P
H
异 构 酶
② C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C H 2 O P
C H O
C O H
C O HH
C O HH
C H 2 O P
H
+
5-P-木酮糖 5-P-核糖 3-P-甘油醛 7-P-景天糖
转 酮 醇 酶
T P P
C H O
C O HH
C H 2 O P
+
C
C O H
C O HH
C O HH
C H 2 O P
H
H O H
C H 2 O H
C O
③ C H O
C O HH
C H
2
O P
+
C
C O H
C O HH
C O HH
C H
2
O P
H
H O H
C H
2
O H
C O
3-P-甘油醛 7-P-景天糖
转醛醇酶
C H O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
+
C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
4-P-赤癣糖 6-P-果糖
④
C H O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
+
4-P-赤癣糖
C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C H 2 O P
5-P-木酮糖
转酮醇酶
TPP
C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
C H O
C O HH
C H 2 O P
+
6-P-果糖 3-P-甘油醛
C 5
C 5
C 3
C 7
C 6
C 4
C 5
C 6
C 3
全过程,
3 G - 6 - P
3 N A D P
+
3 6 - P - 葡 萄 糖 酸
3 N A D P
+
3 N A D P H + 3 H
+
3 C O
2
3 N A D P H + 3 H
+
3 5 - P - 核 酮 糖
5 - P - 核 糖
5 - P - 木 酮 糖
5 - P - 木 酮 糖
7 - P - 景 天 糖
3 - P - 甘 油 醛
4 - P - 赤 癣 糖 F - 6 - P
3 - P - 甘 油 醛
F - 6 - P
调 节
? 6-P-葡萄糖脱氢酶 的活性决定 G-6-P进入
此途径的流量，为限速酶。
* 该酶受 NADPH/NADP+的调节。
生理意义
? 生成 核糖
? 提供 NADPH
* 为生物合成提供氢：脂酸、胆固醇
* 参与羟化反应 （与生物合成、生物转化有关）
* 维持 谷胱甘肽 处于还原状态
生物转化
（ biotransformation）
? 概念,指体内一些 活性物质 （如激素）、
代谢产物 （胆红素）、进入机体的 药物,
毒物 在体内进行代谢转化的过程。
? 意义,通过生物转化使这些物质的生物活
性、毒性减弱；或水溶性增加，易于排出。
羟化反应
? 需 O2,NADPH，由 加单氧酶 催化。
? 反应式,
R - O H + N A D P + + H 2 OR H + O 2 + N A D P H + H 加 单 氧 酶
还原型谷胱甘肽的作用
? 保护一些含 -SH的蛋白质免受氧化剂或过氧化
物的损害；
? 保护红细胞膜的完整性；蚕豆病
? 保持血红蛋白 Fe于 2价 。
2H 2 O
H 2 O 2 2 G S H
G S S G
N A D P +
N A D P H + H +
G S H 过氧化物酶 G S H 还原酶
第七节 血糖及其调节
? 血糖水平,3.89~6.11mmol/L(70~110mg%)
食物中的糖
消化
吸收
肝糖原 分解
其他物质 糖异生
CO2+H2O+能量 氧化
分解
肝糖原、肌糖原 合成
转变 脂肪、氨基酸
血糖的来源和去路
血糖
血糖水平的调节
? 血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸
代谢协调的结果 ；也是肝、肌肉、脂肪
组织各器官组织代谢协调的结果 。
? 机体的各种代谢发及各器官之间的精确
协调主要依靠激素的调节。
? 胰岛素（ insulin）是体内唯一能降低血糖
的激素，也是唯一能同进促进糖原、脂
肪、蛋白质合成的激素。
? 胰岛素降血糖作用,
1、促进肌肉、脂肪组织等细胞膜葡萄糖载体将
葡萄糖转运入细胞。
2、通过增强 磷酸二酯酶 活性，降低 cAMP水平，
加速糖原合成、抑制糖原分解。
3、通过 激活丙酮酸脱氢酶磷酸酶 而使丙酮酸脱
氢酶激活，加速有氧氧化。
4、抑制肝内糖异生。抑制 PEP羧激酶的合成及促
进氨基酸进入肌肉组织并合成蛋白质，减少糖
异生的原料。
5、抑制激素敏感脂肪酶，减缓脂肪动员的速率。
? 胰高血糖素（ glucagon）是体内升高血糖的激
素,
1、经肝细胞膜受体激活依赖 cAMP的蛋白激酶，
抑制糖原合酶，激活磷酸化酶,使糖原分解，
血糖升高。
2、抑制 6-磷酸果糖激酶 -2，激活果糖双磷酸酶 -2，
从而减少 F-2,6-BP的合成，抑制糖酵解，促
进糖异生。
3、促进 PEP羧激酶的合成；加速肝摄取血中的氨
基酸，从而增强糖异生。
4、激活激素敏感脂肪酶，加速脂肪动员。
血糖水平异常
一、高血糖及糖尿症 （ hyperglycemia and
glucosuria）
? 空腹血糖浓度高于 7.22~7.78mmol/L为高血糖。
? 当血糖浓度高于 8.89~10.00mmol/L,即超过了肾
小管的重吸收能力,则出现糖尿,这一血糖水平
称为肾糖阈。
? 持续高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量
曲线高于正常范围，为糖尿病（ diabetes
mellitus）
? 葡萄糖耐量（ glucose tolerence）或耐糖现象,
在一次性摄入大量葡萄糖后，血糖水平不会出
现大的波动和持续升高。
? 低血糖（ hypoglycemia）：空腹血糖浓度
低于 3.33~3.89mmol/L,
? 低血糖休克
本小节要求
? 了解 磷酸戊糖途径,掌握 其生理意义。
? 掌握 正常血糖水平及调节血糖水平的激
素种类。
测试题
? 肝脏 对血糖的调节是通过,
A,糖异生 B,糖原的分解
C,糖原的合成 D,糖转变成非糖物质
E,糖氧化分解
（ A,B,C,D）
测试题
? 胰岛素 的作用包括,
A,糖氧化增加
B,糖原合成增加
C,糖转变成脂肪增加
D,糖原异生增加
E,使细胞膜对葡萄糖通透性增加
（ A,B,C、
E）
测试题
（ A）
（ B）
（ C）
（ B）
（ B）
（ A）
A,丙酮酸脱氢酶 B,丙酮酸羧化酶
C,两者都是 D,两者都不是
? 需硫胺素
? 需生物素
? 反应中有 CO2
? 需要 ATP
? 被乙酰 CoA激活
? 被乙酰 CoA抑制
测试题
A,糖酵解途径 B,磷酸戊糖途径
C,两者都是 D,两者都不是
? 果糖 -6-磷酸
? 果糖 -1,6-双磷酸
? 甘油醛 -3-磷酸
? 葡萄糖 -6-磷酸
? 有需要 NADP+的脱氢酶
（ C）
（ B）
（ C）
（ A）
（ C）
测试题
A,转变为葡萄糖 B,合成肝糖原
C,进行糖酵解 D,进行磷酸戊糖途径
E,进行有氧氧化
? 在暂时缺氧时肌肉组织中 6-磷酸 -葡萄糖主
要代谢去路是,
? 供氧充足时肌肉组织中 6-磷酸 -葡萄糖的主
要代谢去路是, （ E）
（ C）
? 试述为什么减肥者要减少糖类物质的摄入?
? 琥珀酰 COA如何彻底氧化产生 CO2和 H2O？
? 1、琥珀酰 COA—— 琥珀酸 —— 延胡索酸 ——
苹果酸
? 2、苹果酸出线粒体。
? 3、苹果酸 —— 草酰乙酸 —— PEP—— PA
? 4,PA进入线粒体。 PA—— CH3CO~SCOA
? 5,CH3CO~SCOA进入三羧酸循环。
? 简述 6-磷酸葡萄糖的代谢途径及其在糖
代谢中的重要作用。
? 简述 B族维生素在糖代谢中的作用。
第四节 糖原的合成与分解
第五节 糖异生
第六节 磷酸戊糖途径
第七节 血糖及其调节
糖类
氧化供能
肝糖原 血糖来源
肌糖原 供肌肉收缩
脂肪
第四节 糖原的合成与分解
? 肝糖原的 合成与分解
? 肝糖原的合成与分解的 调节
? 肌糖原的合成与分解
肝糖原的合成与分解
? 糖原的合成与分解都由 非还原性末端 开始。
还原性末端
非还原性末端
非还原性末端
O
OH
CH
2
OH
O
O
CH
2
OH
O
O
CH
2
O
O
O
CH
2
OH
OH
O
CH
2
OH
O
OH
CH
2
OH
O
α-1,4-
糖苷键
α-1,6-
糖苷键
糖原的合成
? 分步反应,
① G G-1-P
O
H
O H
H
O H
H
O HH
O H
C H 2
H
H O
A T P A D P
M g +
O
H
O H
H
O H
H
O HH
O H
C H 2
H
OP
O
H
O H
H
O
H
O HH
O H
C H 2
H
H O
P
葡萄糖激酶 磷酸葡萄
糖转位酶 G G-6-P G-1-P
② 尿苷二磷酸葡萄糖
（ UDPG） 的合成
O
H
O H
H
O
H
O HH
O H
C H 2
H
H O
P
N H
O
ON
O
O HO H
HH
H
C H 2
H
OP ～P ～ P
+
O
H
O H
H
O
H
O HH
O H
C H 2
H
H O
N H
O
ON
O
O HO H
HH
H
C H 2
H
OP ～ P+ PPi
UDPG焦磷
酸化酶
UDPG（被看成活性葡萄糖）
③ 糖原合成
糖原 (Gn) +UDPG 糖原 (Gn+1) +UDP
糖原合成酶
引物
?分支的形成,
? 糖原合成的全过程,
分支的形成,
分支酶
1234567891 01 11 21 31 41 5
1
2
3
4
5
67
8
9
1 0
1 1
1 21 3
1234567891 01 11 21 31 41 5
1
2
3
4
5
67
8
9
1 01 1
1 21 3
糖原合成与分解的全过程,
④：磷酸化酶③：糖原合成酶
②：U D P G 焦磷酸化酶①：磷酸葡萄糖变位酶
④
③
②
①
G
Pi
A D P A T P
G - 6 - P
U D P
G n
P P i
U T P
P i
U D P G
G - 1 - P
+1G n
2Pi
能量变化
? 每延长一个葡萄糖需消耗 2个 ATP。
(1个 ATP+1个 UTP)
糖原的分解
? 分步反应,
①从糖链的非还原端开始
糖原 (Gn) + H3PO4 糖原 + G-1-P
磷酸化酶
(Gn-1)
磷酸化酶只能分解 α-1,4-糖苷键，对 α-1,6-糖苷键无作用。
脱分支,
转移酶
α-1,6-糖苷酶
123456789
1
2
3
4
1 01 11 2 123456789
1
1 01 11 2 123456789
+
G
α-1,6-糖苷酶和转移酶为同一种酶的种活性，
合称脱支酶（ debranching enzyme）。
② G-1-P G-6-P
葡萄糖 -6-磷酸
酶（肝、肾）
③ G-6-P G
磷酸葡萄糖
转位酶
+ H3PO4
?糖原分解的全过程,
葡萄糖 -6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉
中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡
萄糖，不能补充血糖，只能进行 糖酵解或有氧氧化 。
肝糖原的合成与分解的调节
? 共价修饰
* 磷酸化酶,糖原分解的限速酶
* 糖原合成酶,糖原合成的限速酶
? 别构调节
* 别构效应物,葡萄糖
磷酸化酶 b
(无活性 )
(+)
(+)
(+)
磷酸化酶 a
(活性 )
P
磷酸化酶激酶
(活性 )
P
A激酶
(活性 )
ATP
(+)
cAMP
腺苷酸环化酶
胰岛素
(+) (-)
糖原合成酶 a
(活性 )
糖原合成酶 b
(无活性 )
P
(+)
A激酶
(无活性 )
磷酸化酶激酶
(无活性 )
升
血
糖
降
血
糖
肾上腺素
胰高血糖素
磷酸二酯酶
5‘-AMP
(+)
N
NN
N
N H 2
O
HO H
HH
H
C H 2
H
OPO
O -
O
PO
O -
O
P- O
O -
O
腺苷酸环化酶
N
NN
N
N H 2
O
H
O
HH
H
H 2
C
H
P
O
O
O -
PPi
ATP 3’,5’-cAMP
肌糖原的合成与分解
? 受肾上腺素调节。
? 别构效应剂,AMP,ATP,6-P-G
? Ca2+的升高可以引起肌糖原的分解增加。
Ca2+激活磷酸化酶激酶
磷酸化酶 b激酶
（无活性）
磷酸化酶 b激酶
（活性）
Ca 2+
δ 亚 基
C a
2 +
δ 亚 基
C a
2 +
糖原累积症,
患者体内有大量糖原堆积
型别
缺陷的酶
受累器官
糖原结构
Ⅰ
葡萄糖 -6-磷酸酶
肝、肾
正常
Ⅱ
溶酶体 α-葡萄糖苷酶
所有组织
正常
Ⅲ
α-1,6-葡萄糖苷酶
肝、肌肉
分支多，外周糖链短
Ⅳ
分支酶
所有组织
分支少，外周糖链特别
长
Ⅴ
肌糖原磷酸化酶
肌肉
正常
Ⅵ
肝糖原磷酸化酶
肝
正常
本小节的要求
? 掌握 肝糖原合成与分解的过程，熟悉限
速酶及调节；
? 熟悉 肌糖原与肝糖原在合成与分解过程
的异同
第五节 糖异生
（ gluconeogenesis)
* 概念：从非糖物质（如丙酮酸、乳酸、甘油、
生糖氨基酸等）转变成葡萄糖或糖原的过程。
* 部位：肝、肾
? 糖异生 途径
? 糖异生的 调节
? 糖异生的 生理意义
? 乳酸循环
糖异生途径 (gluconeogenesis),
丙酮酸 葡萄糖
? 糖酵解中 三个不可逆反应 须由其他反应
完成。
* PA PEP
* F-1,6-BP F-6-P
* G-6-P G
PA PEP
C O O H
C O
C H 3
C O O H
C O
C H 2
C O O H
C O 2
A T P A D P
+ P i
①
C O O H
C
C H 2
O ～ P
G T P G D P
② C O 2
① 丙酮酸羧化酶（位于线粒体），辅酶为生物素。
② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和
胞液中都存在,
生物素
N H
C
H N
O
H C C H
H
2
C C H ( C H
2
)
4
C O O H
S
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
线粒体
丙 酮 酸
丙 酮 酸
草 酰 乙 酸
苹 果 酸
苹 果 酸
草 酰 乙 酸
磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸
T C A
N A D H + H
+
N A D
+
N A D
+
N A D H + H
+
G T P
C O
2
+ G D P
丙 酮 酸 羧 化 酶
P E P 羧 激 酶
天冬氨酸
Asp
GOT GOT
草酰乙酸 苹果酸 C O O H
C O
C H 2
C O O H
C O O H
C H O H
C H 2
C O O H
N A D H + H
+
N A D H + H
+
N A D
+
N A D
+
苹果酸
MA
草酰乙酸
OX
F-1,6-BP F-6-P
C H
2
O
C O
C HH O
C O HH
C O HH
C H
2
O P
P
1,6-二磷酸果糖
F-1,6-BP
果糖二磷酸酶 -1
+ H2O
C H
2
O H
C O
C HH O
C O HH
C O HH
C H
2
O P
6-磷酸果糖
F-6-P
+ Pi
G-6-P G
G-6-P +H2O 葡萄糖 -6-磷酸酶 G + Pi
T C A
N A D H + H
+
N A D
+
N A D
+
N A D H + H
+
N A D H + H
+
N A D
+
A T P
A D P
N A D
+
N A D H + H
+
A T P
A D P
H
2
O
H
2
O
A T P
A D P
N A D
+
N A D H + H
+
丙 酮 酸
丙 酮 酸
草 酰 乙 酸
苹 果 酸
苹 果 酸
草 酰 乙 酸
G T P
C O
2
+ G D P
3 - P - 甘 油 醛P 二 羟 丙 酮P 甘 油
甘 油
F - 1,6 - B P
F - 6 - P
G - 6 - P
G
P i
P i
P E P
乳 酸
糖异生耗能
? 2丙酮酸 葡萄糖
* 2丙酮酸 2PEP,2 ATP× 2=4
* 2 3-P-甘油 酸 21,3-BP-甘油酸,1× 2=2
* 共计 6分子 ATP
糖异生的调节
? 第一个底物循环,
A T P
A D P
H 2 O
A M P
糖 异 生
F - 6 - P
F - 1,6 - B P
P i
6 - 磷 酸 果 糖 激 酶 - 1
果 糖 二 磷 酸 酶 - 1 F - 2,6 - B P
( + )( - )
糖 酵 解
2,6-双磷酸果糖的水平
是肝内调节糖的分解或糖异
生反应方向的主要信号。
第二个底物循环
A D P
A T P
A l a
糖 异 生
P E P
丙 酮 酸
F - 1,6 - B P
( + )
丙 酮 酸 激 酶草 酰 乙 酸
丙 酮 酸 羧 化 酶
P E P 羧 激 酶
乙 酰 C o A
( + )
( - )
( - )
? 底物循环（ substrate cycle）,作用物的
互变反应分别由不同的酶催化其单向反
应，这种互变循环称之为底物循环。当
两种酶活性相等时，则不能将代谢向前
推进，称之为无效循环。
糖异生的生理意义
1、维持血糖水平恒定。糖异生的主要原料为乳酸、
氨基酸及甘油。饥饿时主要为氨基酸和甘油。
2、补充糖原储备
* 直接途径,G UDPG 糖原
* 间接途径（三碳途径）,
G 三碳化合物 糖原
丙酮酸、乳酸
3、调节酸碱平衡
乳酸循环（ Cori循环）
肌肉 肝
G
丙酮酸
乳酸
糖酵解
NADH+H+
NAD+
乳酸 乳酸
丙酮酸
G
NAD+
NADH+H+
G
糖异生
血液
? 乳酸循环的形成是由于肝和肌肉组织中
酶的特点所致。
? 生理意义：避免损失乳酸；防止乳酸堆
积造成酸中毒。
? 乳酸循环是耗能的过程,2分子乳酸异生
为葡萄糖需消耗 6 分子 ATP。
本小节的要求
? 掌握 糖异生的概念、反应过程、限速酶、
生理意义,了解 糖异生的调节；
? 掌握 乳酸循环的概念及意义。
测试题
? 合成糖原时, 葡萄糖基的直接供体是
A,葡萄糖 -1-磷酸 B,葡萄糖 -6-磷酸
C,UDPG D,CDPG E,GDPG
? 与丙酮酸异生为葡萄糖 无关 的酶是
A,果糖二磷酸酶 -1 B,丙酮酸激酶
C,磷酸已糖异构酶 D,烯醇化酶
E,醛缩酶
测试题
? 果糖 -2,6-双磷酸
A,胰高血糖素促进其合成
B,胰高血糖素抑制其合成
C,含量高是肝脏内葡萄糖转向糖酵解途径的
信号
D、含量高是转向糖异生途径的信号
测试题
? A,丙酮酸激酶 B,丙酮酸脱氢酶
C,丙酮酸羧化酶 D,PEP羧激酶
1,需要生物素
2,反应有 GTP参与
3,底物或产物都没有 CO2
4、多酶复合体
（ C）
（ D）
（ A）
（ B）
测试题
? A,糖原合成酶 B,糖原磷酸化酶
C,两者都是 D,两者都不是
5,磷酸化时活性升高
6,磷酸化时活性降低
7,体内催化的反应是可逆的
（ B）
（ A）
（ D）
测试题
? A,糖酵解 B,糖异生
C,两者都是 D,两者都不是
9,所有组织都可进行
10,受胰高血糖素调节
11,必须有氧才能进行
12、乙酰 CoA多时有促进作用
（ D）
（ C）
（ A）
（ B）
第六节 磷酸戊糖途径
（ pentose phosphate）
? 细胞定位：胞浆
? 途径：分 两个阶段
* 氧化反应阶段,生成 NADPH及 CO2；
* 非氧化反应阶段,一系列基团的转移 。
氧化反应阶段
C
C
C HH O
C O HH
CH
C H
2
O P
O HH
O HH
O
G-6-P
C
C
C HH O
C O HH
CH
C H
2
O P
O HH
O
O
N A D P
+
N A D P H
+ H
+
①
6-P-葡萄糖酸内酯
C O O H
C
C HH O
C O HH
C O HH
C H
2
O P
O HHH 2 O
②
6-P-葡萄糖酸
① 6-P-葡萄糖脱氢酶
② 内酯酶
C O O H
C
C HH O
C O HH
C O HH
C H
2
O P
O HH
C H 2 O H
C O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
N A D P
+
N A D P H
+ H
+
C O 2
6-P-葡萄糖酸 5-P-核酮糖
③
③ 6-P-葡萄糖酸脱氢酶
非氧化反应阶段
? 分步反应：① C H 2 O H
C O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
5-P-核酮糖 5-P-木酮糖 5-P-核糖
C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C H 2 O P
差 向 异 构 酶
C H O
C O H
C O HH
C O HH
C H 2 O P
H
异 构 酶
② C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C H 2 O P
C H O
C O H
C O HH
C O HH
C H 2 O P
H
+
5-P-木酮糖 5-P-核糖 3-P-甘油醛 7-P-景天糖
转 酮 醇 酶
T P P
C H O
C O HH
C H 2 O P
+
C
C O H
C O HH
C O HH
C H 2 O P
H
H O H
C H 2 O H
C O
③ C H O
C O HH
C H
2
O P
+
C
C O H
C O HH
C O HH
C H
2
O P
H
H O H
C H
2
O H
C O
3-P-甘油醛 7-P-景天糖
转醛醇酶
C H O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
+
C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
4-P-赤癣糖 6-P-果糖
④
C H O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
+
4-P-赤癣糖
C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C H 2 O P
5-P-木酮糖
转酮醇酶
TPP
C H 2 O H
C O
C HH O
C O HH
C O HH
C H 2 O P
C H O
C O HH
C H 2 O P
+
6-P-果糖 3-P-甘油醛
C 5
C 5
C 3
C 7
C 6
C 4
C 5
C 6
C 3
全过程,
3 G - 6 - P
3 N A D P
+
3 6 - P - 葡 萄 糖 酸
3 N A D P
+
3 N A D P H + 3 H
+
3 C O
2
3 N A D P H + 3 H
+
3 5 - P - 核 酮 糖
5 - P - 核 糖
5 - P - 木 酮 糖
5 - P - 木 酮 糖
7 - P - 景 天 糖
3 - P - 甘 油 醛
4 - P - 赤 癣 糖 F - 6 - P
3 - P - 甘 油 醛
F - 6 - P
调 节
? 6-P-葡萄糖脱氢酶 的活性决定 G-6-P进入
此途径的流量，为限速酶。
* 该酶受 NADPH/NADP+的调节。
生理意义
? 生成 核糖
? 提供 NADPH
* 为生物合成提供氢：脂酸、胆固醇
* 参与羟化反应 （与生物合成、生物转化有关）
* 维持 谷胱甘肽 处于还原状态
生物转化
（ biotransformation）
? 概念,指体内一些 活性物质 （如激素）、
代谢产物 （胆红素）、进入机体的 药物,
毒物 在体内进行代谢转化的过程。
? 意义,通过生物转化使这些物质的生物活
性、毒性减弱；或水溶性增加，易于排出。
羟化反应
? 需 O2,NADPH，由 加单氧酶 催化。
? 反应式,
R - O H + N A D P + + H 2 OR H + O 2 + N A D P H + H 加 单 氧 酶
还原型谷胱甘肽的作用
? 保护一些含 -SH的蛋白质免受氧化剂或过氧化
物的损害；
? 保护红细胞膜的完整性；蚕豆病
? 保持血红蛋白 Fe于 2价 。
2H 2 O
H 2 O 2 2 G S H
G S S G
N A D P +
N A D P H + H +
G S H 过氧化物酶 G S H 还原酶
第七节 血糖及其调节
? 血糖水平,3.89~6.11mmol/L(70~110mg%)
食物中的糖
消化
吸收
肝糖原 分解
其他物质 糖异生
CO2+H2O+能量 氧化
分解
肝糖原、肌糖原 合成
转变 脂肪、氨基酸
血糖的来源和去路
血糖
血糖水平的调节
? 血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸
代谢协调的结果 ；也是肝、肌肉、脂肪
组织各器官组织代谢协调的结果 。
? 机体的各种代谢发及各器官之间的精确
协调主要依靠激素的调节。
? 胰岛素（ insulin）是体内唯一能降低血糖
的激素，也是唯一能同进促进糖原、脂
肪、蛋白质合成的激素。
? 胰岛素降血糖作用,
1、促进肌肉、脂肪组织等细胞膜葡萄糖载体将
葡萄糖转运入细胞。
2、通过增强 磷酸二酯酶 活性，降低 cAMP水平，
加速糖原合成、抑制糖原分解。
3、通过 激活丙酮酸脱氢酶磷酸酶 而使丙酮酸脱
氢酶激活，加速有氧氧化。
4、抑制肝内糖异生。抑制 PEP羧激酶的合成及促
进氨基酸进入肌肉组织并合成蛋白质，减少糖
异生的原料。
5、抑制激素敏感脂肪酶，减缓脂肪动员的速率。
? 胰高血糖素（ glucagon）是体内升高血糖的激
素,
1、经肝细胞膜受体激活依赖 cAMP的蛋白激酶，
抑制糖原合酶，激活磷酸化酶,使糖原分解，
血糖升高。
2、抑制 6-磷酸果糖激酶 -2，激活果糖双磷酸酶 -2，
从而减少 F-2,6-BP的合成，抑制糖酵解，促
进糖异生。
3、促进 PEP羧激酶的合成；加速肝摄取血中的氨
基酸，从而增强糖异生。
4、激活激素敏感脂肪酶，加速脂肪动员。
血糖水平异常
一、高血糖及糖尿症 （ hyperglycemia and
glucosuria）
? 空腹血糖浓度高于 7.22~7.78mmol/L为高血糖。
? 当血糖浓度高于 8.89~10.00mmol/L,即超过了肾
小管的重吸收能力,则出现糖尿,这一血糖水平
称为肾糖阈。
? 持续高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量
曲线高于正常范围，为糖尿病（ diabetes
mellitus）
? 葡萄糖耐量（ glucose tolerence）或耐糖现象,
在一次性摄入大量葡萄糖后，血糖水平不会出
现大的波动和持续升高。
? 低血糖（ hypoglycemia）：空腹血糖浓度
低于 3.33~3.89mmol/L,
? 低血糖休克
本小节要求
? 了解 磷酸戊糖途径,掌握 其生理意义。
? 掌握 正常血糖水平及调节血糖水平的激
素种类。
测试题
? 肝脏 对血糖的调节是通过,
A,糖异生 B,糖原的分解
C,糖原的合成 D,糖转变成非糖物质
E,糖氧化分解
（ A,B,C,D）
测试题
? 胰岛素 的作用包括,
A,糖氧化增加
B,糖原合成增加
C,糖转变成脂肪增加
D,糖原异生增加
E,使细胞膜对葡萄糖通透性增加
（ A,B,C、
E）
测试题
（ A）
（ B）
（ C）
（ B）
（ B）
（ A）
A,丙酮酸脱氢酶 B,丙酮酸羧化酶
C,两者都是 D,两者都不是
? 需硫胺素
? 需生物素
? 反应中有 CO2
? 需要 ATP
? 被乙酰 CoA激活
? 被乙酰 CoA抑制
测试题
A,糖酵解途径 B,磷酸戊糖途径
C,两者都是 D,两者都不是
? 果糖 -6-磷酸
? 果糖 -1,6-双磷酸
? 甘油醛 -3-磷酸
? 葡萄糖 -6-磷酸
? 有需要 NADP+的脱氢酶
（ C）
（ B）
（ C）
（ A）
（ C）
测试题
A,转变为葡萄糖 B,合成肝糖原
C,进行糖酵解 D,进行磷酸戊糖途径
E,进行有氧氧化
? 在暂时缺氧时肌肉组织中 6-磷酸 -葡萄糖主
要代谢去路是,
? 供氧充足时肌肉组织中 6-磷酸 -葡萄糖的主
要代谢去路是, （ E）
（ C）
? 试述为什么减肥者要减少糖类物质的摄入?
? 琥珀酰 COA如何彻底氧化产生 CO2和 H2O？
? 1、琥珀酰 COA—— 琥珀酸 —— 延胡索酸 ——
苹果酸
? 2、苹果酸出线粒体。
? 3、苹果酸 —— 草酰乙酸 —— PEP—— PA
? 4,PA进入线粒体。 PA—— CH3CO~SCOA
? 5,CH3CO~SCOA进入三羧酸循环。
? 简述 6-磷酸葡萄糖的代谢途径及其在糖
代谢中的重要作用。
? 简述 B族维生素在糖代谢中的作用。
