上下腔 V
右心房
肺动脉
肺循环充血
主动脉,血量减少
体循环血量不足
左心室血量增加右心室 VSD
肺炎 肺高压 右 ?左分流
左心房 （血量多）
肺Ｖ（血量多）
ASD
PDA
左向右分流
肺循环充血,呼吸道感染
充血性心衰,喂养困难，易气促，多汗
左房或左肺动脉扩大,哭声嘶哑
体循环相对血流少,生长发育落后
缺损引起的分流,心脏杂音、心前区震颤
肺动脉高压,P2亢进
分流量大时引起相对瓣膜狭窄,杂音
先天性心脏病
－血液动力学与症状体征
1,右 左分流
RV 青紫
肺 A（血流减少）
2,RV压力负荷 LV相对偏小
3,肺血流 缺氧
VSD
LV
主 A
右 向 左 分 流（ TOF）
临 床 鉴 别
周围性 中央性
部位 四肢末梢、面颊、鼻尖、耳廓 全身（舌、粘膜）
37?C10分钟 减轻 无变化
吸 100％氧 减轻或消失 不变或减轻
吸 O2后 PaO2 >150mmHg < 150mmHg
*SaO2 正常 <94％
*Hb<80g/L时,SaO2需 <63％，才显示青紫。
Hb>240g/L时,SaO2?88％,即显示青紫。
[青紫 ]
功能性和器质性杂音的鉴别
功能性 器质性
年龄 儿童和青少年 任何年龄
症状 无 有
杂音部位 肺动脉瓣区、心尖区 特定听诊区，心尖－胸骨区
时间、时限 收缩早中期 全收缩期、舒张期或连续性
响度 I～ II级 II级以上
传导方向 无传导 沿血流方向
与呼吸,体位关系 卧位或运动后明显 主动脉瓣区杂音坐位前倾时明显
二尖瓣区杂音左侧卧位明显
实验室检查 无阳性发现 ECG,X-ray,ECHO有特定表现
左向右先心病的共同特点
¤ 一般无青紫, 哭吵, 肺炎, 心衰时以及
严重肺高压时可出现紫绀
¤ 有心脏杂音, 胸骨左缘最响
¤ 肺循环充血, X线示肺充血； 易患肺炎
¤ 体循环血流量减少, 影响生长发育
CYANOSIS
Physical Exmination DIFFERENTIAL CENTRAL PERIPHERAL
pAo2(mmHg) Rm Air ?Arms ? legs ? Arms ? legs (>50) (<50but ?O2Sat) >50
relieved by
warming
extremity
T/GA with
Coart
R?L PDA
Coart
with
R?L PDA
Methemoglobinemia
PaO2 after bagging
with 100% FiO2 No significant change PaO2:100mmHg or more
Noncyanotic
CHD in CHF Sepsis CNS High Hct Hypo-glycemia PrimaryLung
Disease
Hct
Blood Sugar
Chest X-ray
Large heart Notmal heart Heart size may
be increased
Usually normal
heart size
>70% 30％
Critical Cyanotic Cardiac Malformation
5T:
（ 1） Transposition of Great Arteries 大动脉错位
（ 2） Triscuspid Atresia 三尖瓣闭锁
（ 3） Tetralogy of Fallot ( Critical ) 法洛四联症（危重型）
（ 4） Truncus 动脉单干
（ 5） Total Abnormalities of Pulmonary Vein Drainage
完全性肺静脉异位引流
2AT：
（ 1） AA （ HLH ) 主动脉闭锁（左心发育不良）
（ 2） PA ( HRH ) 肺动脉闭锁（右心发育不良）
先天性心脏病治疗的一般原则
1。争取解剖上完全纠正畸形
解剖完全纠正
（ VSD修补,ASD修补,PDA结扎等）
部分解剖纠正＋功能上纠正
功能上纠正 （ Fontan手术）
减症手术（姑息手术） （ BT分流术）
先天性心脏病治疗的一般原则
2。选择合适的手术方式
一些常见的先天性心脏病已经可以开展介
入治疗，由于介入治疗的疗效可靠，手术损伤小，
术后不留疤痕等优点，因此在治疗时应先考虑。
（ VSD、继发孔型 ASD,PDA,PS,CoA等等）
如不能介入治疗，则选择手术治疗。
复杂畸形一般需要早期手术治疗。
先天性心脏病治疗的一般原则
3。选择合适的手术年龄
每种先心病合适的治疗年龄都有所不同，
既不能简单地等到较大年龄时治疗，也不是年龄
越小治疗效果越好。
根据畸形种类、严重程度、医院手术条件、
医生手术水平等多方面因素决定手术时机。
如出现严重心衰、心脏扩大、肺动脉高压、
体格生长明显迟缓等情况，则需要尽早治疗。
先心病的介入治疗
介入治疗是近 40年来心脏科医师和患者一直
在追求的一种治疗先心病的方法，它具有可靠疗效
的同时，还具有 损伤小，安全，无手术疤痕，术后
恢复很快 等优点，近 5年来，发展迅速，已经能对
许多常见的先心病进行治疗。
六指 先天愚型 通贯掌纹
草鞋足
高腭弓
拇指甲缺如