慢性肉芽肿性疾病
(chronic guanulomatous diseasse)
?X连锁 /常染色体隐性遗传性疾病
?NADPH 氧化酶缺乏
?过氧化氢酶阳性菌感染
炎症介质 Inflammatory mediator
Definition 介导炎症发生、发展的内源性化学因子
General principles
? 来源
Cell-derived mediators：以颗粒形式存于细胞内，
需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞：
platelet,neutrophil,macrophage,mast cell。
Serum-derived mediators：以前体形式存在，需
要时经蛋白酶裂解激活。
炎症介质 Inflammatory mediator
?作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有
直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。
?介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎
症介质的作用。
?作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的
不同，效果不同。
?分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、
降解，或被拮抗因子抑制或清除。
细胞来源的炎症介质 (1)
?血管活性胺, 组织胺（ histamine）
?花生四烯酸代谢产物,
前列腺素 (prostagladin PG)
白细胞三烯 (leukotriene LT)
血栓素 （ Thromboxane A2,TxA2）
?白细胞产物,氧自由基 溶酶体酶
细胞来源的炎症介质 (2)
?细胞因子（ cytokine）
?血小板激活因子 (platelet activating factor,PAF)
?一氧化氮 (nitric oxide,NO)
?神经肽, P 物质
PL
Arachidonic
acid
Phospholipase
A2
LTA4
Cyclooxygenas
e
Lipoxygena
se
Aspirin
Corticosteroids
花生四烯酸及其代谢产物
LTB4 PGI
2 TxA2
PGD2 PGE2 PGG2LTC4 LTD4 LTE4
NO
Arginine NO + Citrulline
NO2- + NO3-
NOS
?Vasodilatation
? cytotoxity
Potent biological
messenger
体液中的炎症介质
? 激肽系统 (Kinin system)
? 补体系统 (Complement system)
? 凝血纤溶系统
(Coagulation ang fibrinolytic factor)
Kallikrein
Prek.
XIIa
XI
XIa
XII
Kininogen Brakykinin
激肽系统
kinin system
补体系统 (complement system)
plasmin
thrombi
n
fibrin
fibrinogen
XII
XIIa
Clotting s.
Fibrinolytic s.
n
split products
fibrinpeptides
凝血纤溶系统
HAGEMAN FACTOR
Factor XI
ACTIVATED
CLOTTING
SYSTEM
fibrin +
fibrinopeptides
Fibrin
degradat
ion
products C1 C1 esteraes C3 C5
ACTIVATED
COMPLEMENT
SYSTEM
ACTIVATED
KININ SYSTEM
kinin
kallikrein
plasmin
ACTIVATED
CLOTTING
SYSTEM
plasmin
C3 C5
COMPLEMEN
T
FRAGMENTS
炎症介质
介质 扩张血管 通透性 趋化作用 其它
缓激肽 + + - 疼痛
组胺 + + -
C3a > + - 调理
C5a > + + C3b C3bi
前列腺素 + > - 疼痛 发热
炎症介质 (续 )
白细胞三烯 B4 - - +
C4 D4 E4 - + - 支气管 /血管收缩
O代谢产物 - + +/- 组织损伤
PAF - + + 支气管收缩
IL-1 TNF - - + 发热
NO + 细胞毒性作用
介质 扩张血管 通透性 趋化作用 其它
时间 介导 血管扩张 通透性 趋化 影响
中性 单核
数秒 神经反射 细动脉收缩 动脉性充血
数分 组胺 细静脉,Cap +
激肽 Cap + 静脉性充血
补体 细静脉 + + + WBC附壁
NO 细静脉,Cap + 开始游出
1/2~1h PG 细静脉,Cap 血流缓、停
LT + + + WBC游出
分解产物 细静脉,Cap +
阳离子蛋白 +
细菌产物 +
IL8 TNF + +
炎症介质
Vasodilatation
Vascular permeability
EDEMA
VSSOACTIVE MEDIATORS
?Hstamine
?Bradykinin
?C3a C5a
?LT PG
?PAF
?NO
TISUE INJURY
?Trauma?Ischemia
?Neoplasm?Infectioum agents
?Foreign particle
PRODUCTION OF
INFLAMMATORY
MEDIATORS
CHEMOTACTIC FACTORS
? C5a
? LTB4
?
inflammatory cells
ACUTE
INFLAMMATION
N P Mast cell
CHRONIC
INFLAMMATION
M L P
?介质
炎症过程,
全身影响
局部变化
增生
?介质
血液动力学
血管通透性
炎细胞渗出
渗出
变质损伤
因子
机体 修 复
血管反应
组织损伤
过程 基本病变
急性炎症的结局
Outcomes of Acute Inflammation
?痊愈, 完全性，不完全性
?迁延为慢性炎症
?蔓延扩散
1,局部蔓延, 组织间隙或自然管道
2,淋巴路蔓延, 淋巴管炎和淋巴结炎
3,血行蔓延,
急性炎症的结局
血行蔓延
?菌血症 (becteremia),细菌入血,无全身中毒症状
?毒血症 (toximia),细菌的毒性产物或毒素入血
?败血症 (septicemia),细菌入血后大量繁殖，产
生毒素，引起全身中毒症状和病理变化
?脓毒败血症 (pyemia)：化脓菌引起的败血症，
可见栓塞性脓肿（ embolic abscess） 。
急性炎症的结局
急性炎症的类型
据渗出物
? 浆液性炎
? 纤维素性炎
? 化脓性炎
? 出血性炎
浆液性炎 serous inflammation
?特点：浆液渗出
?成分：含 3%-5%的血浆蛋白质，
白蛋白为主。
?部位：粘膜、浆膜和疏松结缔组织
?炎性水肿 水疱 积液 卡他 (catarrh)
?结局
急性炎症的类型
浆液性炎
(serous inflammation)
纤 维 素 性 炎
fibrinous inflammation
?特点：以纤维蛋白原渗出为主。
?镜下：红染交织的网状、条状或颗粒状
?部位：粘膜、浆膜和肺组织
?黏膜：伪膜性炎 浆膜：绒毛心
?结局
急性炎症的类型
白喉 ( 纤 维 素 性 炎 )
纤维素性心包炎
纤维素性肠炎
化 脓 性 炎
suppurative or purulent inflammation
?特点：中性粒细胞渗出为主，伴不同程
度组织坏死和脓液形成。
?原因：化脓菌感染 组织坏死
?脓液 (pus) 脓细胞
急性炎症的类型
表面化脓和积脓
?表面化脓, 浆膜,粘膜
脓性卡他
?表面积脓 (empyema)
化 脓 性 炎
化脓性脑膜炎
输卵管积脓
蜂窝织炎 phlegmonous inflammation
?疏松结缔组织的弥漫性
化脓性炎
?溶血性链球菌：
透明质酸酶
?皮肤 (丹毒 ) 肌肉 阑尾
化 脓 性 炎
蜂窝织炎
脓 肿 abscess
?局限性化脓性炎
组织溶解坏死 脓腔
?金黄色葡萄球菌
?皮下和内脏
?结局
化 脓 性 炎
肝脓肿 脑 脓 肿
肺脓肿
肾栓塞性小脓肿
疖 (furuncle)：毛囊、皮脂
腺极其周围组织的脓肿
痈 (carbuncle)：多个疖的
融合
蜂窝织炎及脓肿
窦道（ sinus）
溃疡（ ulcer） 瘘管（ fistula）
出血性炎 hemorrhagic inflammation
?渗出物中含有大量红细胞
?流行性出血热、钩端螺旋体病 和鼠疫等
?非独立的炎症类型
炎症类型的并存与转化
急性炎症的类型
慢性炎症 chronic inflammation
?某些病原微生物持续存在
结核菌、梅毒螺旋体、某些真菌
?长期暴露于内源性或外源性毒性因子
SiO2粉尘，血浆脂类
?自身免疫反应 SLE 风湿性关节炎
根本原因 致炎因子持续存在并损伤组织
慢性炎症
基本病理变化
? 以巨噬细胞为主的慢性炎细胞浸润、组织坏死
和组织修复同时存在，持续时间较长 。
? 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞可见。
? 增生, 成纤维细胞、小血管、实质细胞
活化的 T细胞
非免疫因素
内毒素
基质
炎症介质
IFN-
? 巨噬细胞 macrophage
活化的巨噬细胞
组织损伤
O自由基
蛋白酶
N趋化因子
凝血因子
PG LT
NO
纤维化 fibrosis
生长因子
(PDGF,FGF,TGF?)
血管生成因子 (FGF)
重塑胶原
单核细胞 monocyte
extravastion
淋巴细胞
TNF-
?
单核巨噬细胞 嗜碱细胞 嗜酸细胞 血小板
TNF-?
FAF
TGF-?
IL-
1
PDGF
FGF
Chemotaxis Mitosis Matrix synthesis
成纤维细胞
recruiment
慢
性
阑
尾
炎
慢性炎症
慢性肉芽肿性炎
(chronic granulomatous inflammation)
肉芽肿 granuloma
在炎症局部 由
巨噬细胞增生构成
的境界清楚的结节
状病灶。
巨噬细胞 可增生转变成特殊形态的细胞。
如类上皮细胞、伤寒细胞,Aschoff细胞等 。
多核巨细胞 由巨噬细胞增生融合而来。
如异物巨细胞 Langhans 巨细胞
慢性炎症
肉芽肿的基本成分
慢性炎症
感染 — 感染性肉芽肿
异物 — 异物性肉芽肿
其他 — 如 sarcoidosis
诱因 —— 细胞介导的免疫反应
慢性肉芽肿性炎的发生
慢性炎症
慢性肉芽肿性炎的发生
感染性肉芽肿,
细菌：结核杆菌 --结核病，麻风杆菌 --麻风。
革兰氏阴性杆菌 --猫抓病。
螺旋体：梅毒螺旋体 --梅毒。
真菌和寄生虫：组织胞浆菌病，血吸虫病
异物性肉芽肿,手术缝线、石棉、铍和滑石粉
其他 如 结节病（ sarcoidosis ）。
伤寒肉芽肿
异物肉芽肿
巨
噬
细
胞
包
围
吞
噬
慢性肉芽肿性炎
结核性肉芽肿的组成
?干酪性坏死
?类上皮细胞
?Langhans巨细
胞
?淋巴细胞
?成纤维细胞
慢性炎症
炎性假瘤 (inflammatory pseudotumor)
?由于炎性增生形成的境界清楚的
肿瘤样团块。
?常发生于眼眶和肺 。
慢性炎症
炎性息肉 (inflammatory polyp)
?炎性因子作用下，局部粘膜上皮、腺体
及肉芽组织增生形成的突出于粘膜表面
的肿块。
?常见于鼻粘膜和宫颈。
炎性息肉
(inflammatory polyp)
炎症的表现
局 红 (erythema)
部, 肿 (edema)
热 (warmth)
痛 (pain)
红 (erythema) 肿 (edema)
热 (warmth) 痛 (pain)
功能障碍
(loss of
function)
炎症的表现
全身反应
? 发热
? 血中 WBC变化
? 单核吞噬细胞系统功能增强
感染与血白细胞变化
? 多数 细菌 感染引起 中性粒细胞增加
? 寄生虫 感染和 过敏 反应引起 酸性粒细胞增加
? 一些 病毒 感染选择性地引起 淋巴细胞增加,
如单核细胞增多症、腮腺炎和风疹等。
?但某些 病毒、立克次体、原虫和细菌 ( 如伤寒
菌 ) 感染则引起末梢血 白细胞计数减少 。
病 例 讨 论
S,女,24岁,20天前鼻旁粉刺,后红肿,头部变
黄，挤压后红肿并扩大至面部。 14天前开始发热
(38.5度 )。 8天前因出现头痛、呕吐而入院。查体,神
志尚清楚，嗜睡。 T39.2度,P92次 /分，血压
10.6/13.6kpa，皮肤粘膜多数小出血点,表浅淋巴结
轻度肿大,脾左肋缘下 2cm，救治无效死亡。
问题,1.病变诊断,14天前,8天前、死亡时。
2.尸检所见：脸、脾、肝、脑。
吞入和脱颗粒障碍
Chediak-Higashi 综合征为常染色体隐性遗传
性疾病，表现为白细胞数目减少，出现巨大溶
酶体,吞噬细胞的溶酶体酶向吞噬体注入障碍,
T 细胞分泌具有溶解作用的颗粒发生障碍，表
现严重的免疫缺陷引起患者反复感染，可能为
一种编码膜蛋的基因缺陷 。
杀菌活性障碍
依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种
慢性肉芽肿性疾病,使由于 NADPH氧化酶
几种成分的基因缺陷造成的，部分遗传式
为 X 连锁，部分为常染色体隐性遗传。
慢性炎症
基本病理变化
? 浸润细胞：
单核吞噬细胞（巨噬细胞）：吸引 局部增殖 激活
巨噬细胞趋化因子 (MCF)
巨噬细胞游走抑制因子（ MIF)
巨噬细胞激活因子（ MAF)
淋巴细胞和浆细胞：激活
? 增生, 成纤维细胞,PDGF趋化、刺激增生
小血管：巨噬细胞
实质细胞
(chronic guanulomatous diseasse)
?X连锁 /常染色体隐性遗传性疾病
?NADPH 氧化酶缺乏
?过氧化氢酶阳性菌感染
炎症介质 Inflammatory mediator
Definition 介导炎症发生、发展的内源性化学因子
General principles
? 来源
Cell-derived mediators：以颗粒形式存于细胞内，
需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞：
platelet,neutrophil,macrophage,mast cell。
Serum-derived mediators：以前体形式存在，需
要时经蛋白酶裂解激活。
炎症介质 Inflammatory mediator
?作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有
直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。
?介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎
症介质的作用。
?作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的
不同，效果不同。
?分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、
降解，或被拮抗因子抑制或清除。
细胞来源的炎症介质 (1)
?血管活性胺, 组织胺（ histamine）
?花生四烯酸代谢产物,
前列腺素 (prostagladin PG)
白细胞三烯 (leukotriene LT)
血栓素 （ Thromboxane A2,TxA2）
?白细胞产物,氧自由基 溶酶体酶
细胞来源的炎症介质 (2)
?细胞因子（ cytokine）
?血小板激活因子 (platelet activating factor,PAF)
?一氧化氮 (nitric oxide,NO)
?神经肽, P 物质
PL
Arachidonic
acid
Phospholipase
A2
LTA4
Cyclooxygenas
e
Lipoxygena
se
Aspirin
Corticosteroids
花生四烯酸及其代谢产物
LTB4 PGI
2 TxA2
PGD2 PGE2 PGG2LTC4 LTD4 LTE4
NO
Arginine NO + Citrulline
NO2- + NO3-
NOS
?Vasodilatation
? cytotoxity
Potent biological
messenger
体液中的炎症介质
? 激肽系统 (Kinin system)
? 补体系统 (Complement system)
? 凝血纤溶系统
(Coagulation ang fibrinolytic factor)
Kallikrein
Prek.
XIIa
XI
XIa
XII
Kininogen Brakykinin
激肽系统
kinin system
补体系统 (complement system)
plasmin
thrombi
n
fibrin
fibrinogen
XII
XIIa
Clotting s.
Fibrinolytic s.
n
split products
fibrinpeptides
凝血纤溶系统
HAGEMAN FACTOR
Factor XI
ACTIVATED
CLOTTING
SYSTEM
fibrin +
fibrinopeptides
Fibrin
degradat
ion
products C1 C1 esteraes C3 C5
ACTIVATED
COMPLEMENT
SYSTEM
ACTIVATED
KININ SYSTEM
kinin
kallikrein
plasmin
ACTIVATED
CLOTTING
SYSTEM
plasmin
C3 C5
COMPLEMEN
T
FRAGMENTS
炎症介质
介质 扩张血管 通透性 趋化作用 其它
缓激肽 + + - 疼痛
组胺 + + -
C3a > + - 调理
C5a > + + C3b C3bi
前列腺素 + > - 疼痛 发热
炎症介质 (续 )
白细胞三烯 B4 - - +
C4 D4 E4 - + - 支气管 /血管收缩
O代谢产物 - + +/- 组织损伤
PAF - + + 支气管收缩
IL-1 TNF - - + 发热
NO + 细胞毒性作用
介质 扩张血管 通透性 趋化作用 其它
时间 介导 血管扩张 通透性 趋化 影响
中性 单核
数秒 神经反射 细动脉收缩 动脉性充血
数分 组胺 细静脉,Cap +
激肽 Cap + 静脉性充血
补体 细静脉 + + + WBC附壁
NO 细静脉,Cap + 开始游出
1/2~1h PG 细静脉,Cap 血流缓、停
LT + + + WBC游出
分解产物 细静脉,Cap +
阳离子蛋白 +
细菌产物 +
IL8 TNF + +
炎症介质
Vasodilatation
Vascular permeability
EDEMA
VSSOACTIVE MEDIATORS
?Hstamine
?Bradykinin
?C3a C5a
?LT PG
?PAF
?NO
TISUE INJURY
?Trauma?Ischemia
?Neoplasm?Infectioum agents
?Foreign particle
PRODUCTION OF
INFLAMMATORY
MEDIATORS
CHEMOTACTIC FACTORS
? C5a
? LTB4
?
inflammatory cells
ACUTE
INFLAMMATION
N P Mast cell
CHRONIC
INFLAMMATION
M L P
?介质
炎症过程,
全身影响
局部变化
增生
?介质
血液动力学
血管通透性
炎细胞渗出
渗出
变质损伤
因子
机体 修 复
血管反应
组织损伤
过程 基本病变
急性炎症的结局
Outcomes of Acute Inflammation
?痊愈, 完全性，不完全性
?迁延为慢性炎症
?蔓延扩散
1,局部蔓延, 组织间隙或自然管道
2,淋巴路蔓延, 淋巴管炎和淋巴结炎
3,血行蔓延,
急性炎症的结局
血行蔓延
?菌血症 (becteremia),细菌入血,无全身中毒症状
?毒血症 (toximia),细菌的毒性产物或毒素入血
?败血症 (septicemia),细菌入血后大量繁殖，产
生毒素，引起全身中毒症状和病理变化
?脓毒败血症 (pyemia)：化脓菌引起的败血症，
可见栓塞性脓肿（ embolic abscess） 。
急性炎症的结局
急性炎症的类型
据渗出物
? 浆液性炎
? 纤维素性炎
? 化脓性炎
? 出血性炎
浆液性炎 serous inflammation
?特点：浆液渗出
?成分：含 3%-5%的血浆蛋白质，
白蛋白为主。
?部位：粘膜、浆膜和疏松结缔组织
?炎性水肿 水疱 积液 卡他 (catarrh)
?结局
急性炎症的类型
浆液性炎
(serous inflammation)
纤 维 素 性 炎
fibrinous inflammation
?特点：以纤维蛋白原渗出为主。
?镜下：红染交织的网状、条状或颗粒状
?部位：粘膜、浆膜和肺组织
?黏膜：伪膜性炎 浆膜：绒毛心
?结局
急性炎症的类型
白喉 ( 纤 维 素 性 炎 )
纤维素性心包炎
纤维素性肠炎
化 脓 性 炎
suppurative or purulent inflammation
?特点：中性粒细胞渗出为主，伴不同程
度组织坏死和脓液形成。
?原因：化脓菌感染 组织坏死
?脓液 (pus) 脓细胞
急性炎症的类型
表面化脓和积脓
?表面化脓, 浆膜,粘膜
脓性卡他
?表面积脓 (empyema)
化 脓 性 炎
化脓性脑膜炎
输卵管积脓
蜂窝织炎 phlegmonous inflammation
?疏松结缔组织的弥漫性
化脓性炎
?溶血性链球菌：
透明质酸酶
?皮肤 (丹毒 ) 肌肉 阑尾
化 脓 性 炎
蜂窝织炎
脓 肿 abscess
?局限性化脓性炎
组织溶解坏死 脓腔
?金黄色葡萄球菌
?皮下和内脏
?结局
化 脓 性 炎
肝脓肿 脑 脓 肿
肺脓肿
肾栓塞性小脓肿
疖 (furuncle)：毛囊、皮脂
腺极其周围组织的脓肿
痈 (carbuncle)：多个疖的
融合
蜂窝织炎及脓肿
窦道（ sinus）
溃疡（ ulcer） 瘘管（ fistula）
出血性炎 hemorrhagic inflammation
?渗出物中含有大量红细胞
?流行性出血热、钩端螺旋体病 和鼠疫等
?非独立的炎症类型
炎症类型的并存与转化
急性炎症的类型
慢性炎症 chronic inflammation
?某些病原微生物持续存在
结核菌、梅毒螺旋体、某些真菌
?长期暴露于内源性或外源性毒性因子
SiO2粉尘，血浆脂类
?自身免疫反应 SLE 风湿性关节炎
根本原因 致炎因子持续存在并损伤组织
慢性炎症
基本病理变化
? 以巨噬细胞为主的慢性炎细胞浸润、组织坏死
和组织修复同时存在，持续时间较长 。
? 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞可见。
? 增生, 成纤维细胞、小血管、实质细胞
活化的 T细胞
非免疫因素
内毒素
基质
炎症介质
IFN-
? 巨噬细胞 macrophage
活化的巨噬细胞
组织损伤
O自由基
蛋白酶
N趋化因子
凝血因子
PG LT
NO
纤维化 fibrosis
生长因子
(PDGF,FGF,TGF?)
血管生成因子 (FGF)
重塑胶原
单核细胞 monocyte
extravastion
淋巴细胞
TNF-
?
单核巨噬细胞 嗜碱细胞 嗜酸细胞 血小板
TNF-?
FAF
TGF-?
IL-
1
PDGF
FGF
Chemotaxis Mitosis Matrix synthesis
成纤维细胞
recruiment
慢
性
阑
尾
炎
慢性炎症
慢性肉芽肿性炎
(chronic granulomatous inflammation)
肉芽肿 granuloma
在炎症局部 由
巨噬细胞增生构成
的境界清楚的结节
状病灶。
巨噬细胞 可增生转变成特殊形态的细胞。
如类上皮细胞、伤寒细胞,Aschoff细胞等 。
多核巨细胞 由巨噬细胞增生融合而来。
如异物巨细胞 Langhans 巨细胞
慢性炎症
肉芽肿的基本成分
慢性炎症
感染 — 感染性肉芽肿
异物 — 异物性肉芽肿
其他 — 如 sarcoidosis
诱因 —— 细胞介导的免疫反应
慢性肉芽肿性炎的发生
慢性炎症
慢性肉芽肿性炎的发生
感染性肉芽肿,
细菌：结核杆菌 --结核病，麻风杆菌 --麻风。
革兰氏阴性杆菌 --猫抓病。
螺旋体：梅毒螺旋体 --梅毒。
真菌和寄生虫：组织胞浆菌病，血吸虫病
异物性肉芽肿,手术缝线、石棉、铍和滑石粉
其他 如 结节病（ sarcoidosis ）。
伤寒肉芽肿
异物肉芽肿
巨
噬
细
胞
包
围
吞
噬
慢性肉芽肿性炎
结核性肉芽肿的组成
?干酪性坏死
?类上皮细胞
?Langhans巨细
胞
?淋巴细胞
?成纤维细胞
慢性炎症
炎性假瘤 (inflammatory pseudotumor)
?由于炎性增生形成的境界清楚的
肿瘤样团块。
?常发生于眼眶和肺 。
慢性炎症
炎性息肉 (inflammatory polyp)
?炎性因子作用下，局部粘膜上皮、腺体
及肉芽组织增生形成的突出于粘膜表面
的肿块。
?常见于鼻粘膜和宫颈。
炎性息肉
(inflammatory polyp)
炎症的表现
局 红 (erythema)
部, 肿 (edema)
热 (warmth)
痛 (pain)
红 (erythema) 肿 (edema)
热 (warmth) 痛 (pain)
功能障碍
(loss of
function)
炎症的表现
全身反应
? 发热
? 血中 WBC变化
? 单核吞噬细胞系统功能增强
感染与血白细胞变化
? 多数 细菌 感染引起 中性粒细胞增加
? 寄生虫 感染和 过敏 反应引起 酸性粒细胞增加
? 一些 病毒 感染选择性地引起 淋巴细胞增加,
如单核细胞增多症、腮腺炎和风疹等。
?但某些 病毒、立克次体、原虫和细菌 ( 如伤寒
菌 ) 感染则引起末梢血 白细胞计数减少 。
病 例 讨 论
S,女,24岁,20天前鼻旁粉刺,后红肿,头部变
黄，挤压后红肿并扩大至面部。 14天前开始发热
(38.5度 )。 8天前因出现头痛、呕吐而入院。查体,神
志尚清楚，嗜睡。 T39.2度,P92次 /分，血压
10.6/13.6kpa，皮肤粘膜多数小出血点,表浅淋巴结
轻度肿大,脾左肋缘下 2cm，救治无效死亡。
问题,1.病变诊断,14天前,8天前、死亡时。
2.尸检所见：脸、脾、肝、脑。
吞入和脱颗粒障碍
Chediak-Higashi 综合征为常染色体隐性遗传
性疾病，表现为白细胞数目减少，出现巨大溶
酶体,吞噬细胞的溶酶体酶向吞噬体注入障碍,
T 细胞分泌具有溶解作用的颗粒发生障碍，表
现严重的免疫缺陷引起患者反复感染，可能为
一种编码膜蛋的基因缺陷 。
杀菌活性障碍
依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种
慢性肉芽肿性疾病,使由于 NADPH氧化酶
几种成分的基因缺陷造成的，部分遗传式
为 X 连锁，部分为常染色体隐性遗传。
慢性炎症
基本病理变化
? 浸润细胞：
单核吞噬细胞（巨噬细胞）：吸引 局部增殖 激活
巨噬细胞趋化因子 (MCF)
巨噬细胞游走抑制因子（ MIF)
巨噬细胞激活因子（ MAF)
淋巴细胞和浆细胞：激活
? 增生, 成纤维细胞,PDGF趋化、刺激增生
小血管：巨噬细胞
实质细胞
