淋巴造血系统
淋 巴 瘤
(Lymphoma)
淋巴造血系统
定义
淋巴瘤是原发于淋巴结和结
外淋巴组织、具有淋巴细胞
分化特点的恶性肿瘤。
淋巴造血系统
Lymphoma
当前概念,均属恶性
(由其生物学行为所决定 )
淋巴造血系统
流行病学
1.居各种恶性肿瘤第 11位,
占全部恶性肿瘤的 2%-4%。
2.青壮年多见
淋巴造血系统
分类 (根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点 )
非 霍奇金 淋巴瘤 (75%)
(Non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)
霍奇金 淋巴瘤 (10-20%)
(Hodgkin’s disease,HD)
淋巴造血系统
非霍奇金淋巴瘤
(non-Hodgkin’s
lymphoma,NHL)
淋巴造血系统
病因及发病机制 ( 不清 )
1.virus
Murine,feline,avian leukemias
retroviruses
成 人 T cell lymphoma-leukemia
HTLV-1
Burkitt’s lymphoma
EBV
淋巴造血系统
2.oncogenes
Burkitt’s lymphoma,t(8;14)
myc-Ig
follicular lymphoma,t(14;18)
bcl-2-Ig
CLL:Philadelphia chromosome
t(9,22)
c-abl,bcr
淋巴造血系统
3.Autoimmune&
immunodeficieny Disease
eg,接受器官移植者
AIDS患者
淋巴造血系统
临床特点
?无痛性浅表淋巴结肿大,以颈
部淋巴结最多见 ;病变可从一个
或一组淋巴结开始,也可开始
即为多发。
淋
巴
瘤
淋巴造血系统
?结外器官相应症状 (咽淋巴环、
扁桃体、睥、胃肠道和皮肤
等）。（ 约占 1/3）
小
肠
淋
巴
瘤
淋巴造血系统
?易向其它淋巴结和全身其他组织、
器官扩散，如脾、肝、骨髓。
?晚期可有发热、盗汗、消瘦等全
身症状。
淋巴造血系统
病理形态学特点及分类
肉眼观：
?淋巴结不同程度肿大。早期活动不
粘连，晚期粘连融合成结节状。
?切面灰白色、鱼肉状，质地较软
淋巴造血系统
光镜下：
?淋巴结正常 结构 部分或全部 破坏,
由肿瘤取代。
?瘤组织 成分 较 单一,以一种细胞类
型为主 (monoclonality)。
B-cell small lymphocytic
淋巴造血系统
分子生物学检测：
淋巴组织增生的单克隆性是目前为
止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。
方法：
B cell,monoclonal light chain(?,?)
T cell,clonal T receptor gene
rearrangement
淋巴造血系统
不同种类的淋巴瘤在临床表现和治
疗反应上有很大差异，因此，必须通
过各项检查识别出具有独特临床表现、
组织学改变、免疫表型 (B细胞,CD19、
CD20； T细胞,CD45RO,CD2,CD3)、
遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分
类。
? 1948 Willis:
“Nowhere in pathology has
the chaos of names so
clouded clear concepts as
in the subject of lymphoid
tumors”
分类：
NHL分类方法多，分型繁杂
淋巴造血系统
淋巴瘤的命名是依据肿瘤
细胞与正常淋巴细胞分化
各阶段的相似程度而确定
的。
淋巴造血系统
淋巴细胞转化过程：
形态学
免疫表型
功能
淋巴造血系统
前胸腺细胞 (BM)
?
未成熟胸腺细胞 (胸腺皮质 )
?
后胸腺细胞 (髓质 )
?
T1(淋巴结副皮质区 )
抗原刺激 ? ?
T免疫母细胞 T2(记忆 )
Lymphoplasmacytic
Diffuse large cell,B-ib
淋巴造血系统
由于人们对淋巴细胞认识的加
深（单纯形态学 ?免疫表型和功能）
和临床治疗方法的进步，淋巴瘤的
分型在不断地更新和完善。
B cell
淋巴造血系统
Kiel 分类
working formulation
REAL 分类
WHO 分类 最新
淋巴造血系统
分类原则
?细胞形态学特点：
某 一分化阶段的 T or B cell
?临床预后：
低度、中度、高度恶性
淋巴造血系统
一般规律
?滤泡性比弥漫性恶性度低
?小细胞比大细胞恶性度低
滤泡性淋巴瘤
? 中年患者多见
? 约占成人 NHL40%-50%
? B细胞来源，表达 CD19,CD20
? 形成滤泡样结构
? 由中心细胞和中心母细胞构成
? 预后良好
Follicular
小淋巴细胞性淋巴瘤
? 中老年患者多见
? 90%以上为 B细胞起源
? 右弥漫性小细胞构成，细胞体积小，异型性小、
核分裂少
? 与慢性淋巴细胞性白血病重叠，几乎所有病例
都有骨髓累及,40%有外周血播散
? 易发生感染、溶血性贫血、血小板减少
Diffuse
弥漫性大 B细胞淋巴瘤
? 患者平均年龄 60岁
? 40%发生在结外
? 由弥漫性大细胞构成，核空、核仁清楚
? 大多数表达 CD19,CD20,30%有 t（ 14;18）
? 病程进展快
Diffuse large cell,centroblastic
周围 T细胞淋巴瘤
? 一组异质性肿瘤（多型性,T免疫母细胞）
? 主要侵犯副皮质区，最后破坏整个淋巴结
? 由核有扭曲的多形性细胞构成
? 免疫表达 CD2,CD3,CD5等 T细胞标志
? T细胞受体单克隆性重排
? 高度恶性，进展快
Lymphoblastic(T),convoluted
T cell
淋巴造血系统
Burkitt淋巴瘤
（ Burkitt’s lymphoma ）
淋巴造血系统
1.1958,Burkitts报道，非洲儿童；
儿童和青年人多见，男性多于女性
2.好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及
CNS,一般不见于外周淋巴结或脾
3.病理组织学特点：
?星天现象；
?肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样
（ B细胞 性淋巴瘤）
4.可能与 EB病毒感染有关。
Burkitt’s lymphoma,starry-sky
Burkitt’s lymphoma,mitoses
淋巴造血系统
蕈样霉菌病
（ Mycosis fungoides）
淋巴造血系统
1.原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤
2.临床表现为皮疹
3,表皮及真皮内非典型性曲核 T细胞浸润,表皮内
Pautrier脓肿
4.晚期扩散至内脏和淋巴结
5.侵犯血液时称为 Sézary综合征
Mycosis
fungoides
Mycosis fungoides
淋 巴 瘤
(Lymphoma)
淋巴造血系统
定义
淋巴瘤是原发于淋巴结和结
外淋巴组织、具有淋巴细胞
分化特点的恶性肿瘤。
淋巴造血系统
Lymphoma
当前概念,均属恶性
(由其生物学行为所决定 )
淋巴造血系统
流行病学
1.居各种恶性肿瘤第 11位,
占全部恶性肿瘤的 2%-4%。
2.青壮年多见
淋巴造血系统
分类 (根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点 )
非 霍奇金 淋巴瘤 (75%)
(Non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)
霍奇金 淋巴瘤 (10-20%)
(Hodgkin’s disease,HD)
淋巴造血系统
非霍奇金淋巴瘤
(non-Hodgkin’s
lymphoma,NHL)
淋巴造血系统
病因及发病机制 ( 不清 )
1.virus
Murine,feline,avian leukemias
retroviruses
成 人 T cell lymphoma-leukemia
HTLV-1
Burkitt’s lymphoma
EBV
淋巴造血系统
2.oncogenes
Burkitt’s lymphoma,t(8;14)
myc-Ig
follicular lymphoma,t(14;18)
bcl-2-Ig
CLL:Philadelphia chromosome
t(9,22)
c-abl,bcr
淋巴造血系统
3.Autoimmune&
immunodeficieny Disease
eg,接受器官移植者
AIDS患者
淋巴造血系统
临床特点
?无痛性浅表淋巴结肿大,以颈
部淋巴结最多见 ;病变可从一个
或一组淋巴结开始,也可开始
即为多发。
淋
巴
瘤
淋巴造血系统
?结外器官相应症状 (咽淋巴环、
扁桃体、睥、胃肠道和皮肤
等）。（ 约占 1/3）
小
肠
淋
巴
瘤
淋巴造血系统
?易向其它淋巴结和全身其他组织、
器官扩散，如脾、肝、骨髓。
?晚期可有发热、盗汗、消瘦等全
身症状。
淋巴造血系统
病理形态学特点及分类
肉眼观：
?淋巴结不同程度肿大。早期活动不
粘连，晚期粘连融合成结节状。
?切面灰白色、鱼肉状，质地较软
淋巴造血系统
光镜下：
?淋巴结正常 结构 部分或全部 破坏,
由肿瘤取代。
?瘤组织 成分 较 单一,以一种细胞类
型为主 (monoclonality)。
B-cell small lymphocytic
淋巴造血系统
分子生物学检测：
淋巴组织增生的单克隆性是目前为
止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。
方法：
B cell,monoclonal light chain(?,?)
T cell,clonal T receptor gene
rearrangement
淋巴造血系统
不同种类的淋巴瘤在临床表现和治
疗反应上有很大差异，因此，必须通
过各项检查识别出具有独特临床表现、
组织学改变、免疫表型 (B细胞,CD19、
CD20； T细胞,CD45RO,CD2,CD3)、
遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分
类。
? 1948 Willis:
“Nowhere in pathology has
the chaos of names so
clouded clear concepts as
in the subject of lymphoid
tumors”
分类：
NHL分类方法多，分型繁杂
淋巴造血系统
淋巴瘤的命名是依据肿瘤
细胞与正常淋巴细胞分化
各阶段的相似程度而确定
的。
淋巴造血系统
淋巴细胞转化过程：
形态学
免疫表型
功能
淋巴造血系统
前胸腺细胞 (BM)
?
未成熟胸腺细胞 (胸腺皮质 )
?
后胸腺细胞 (髓质 )
?
T1(淋巴结副皮质区 )
抗原刺激 ? ?
T免疫母细胞 T2(记忆 )
Lymphoplasmacytic
Diffuse large cell,B-ib
淋巴造血系统
由于人们对淋巴细胞认识的加
深（单纯形态学 ?免疫表型和功能）
和临床治疗方法的进步，淋巴瘤的
分型在不断地更新和完善。
B cell
淋巴造血系统
Kiel 分类
working formulation
REAL 分类
WHO 分类 最新
淋巴造血系统
分类原则
?细胞形态学特点：
某 一分化阶段的 T or B cell
?临床预后：
低度、中度、高度恶性
淋巴造血系统
一般规律
?滤泡性比弥漫性恶性度低
?小细胞比大细胞恶性度低
滤泡性淋巴瘤
? 中年患者多见
? 约占成人 NHL40%-50%
? B细胞来源，表达 CD19,CD20
? 形成滤泡样结构
? 由中心细胞和中心母细胞构成
? 预后良好
Follicular
小淋巴细胞性淋巴瘤
? 中老年患者多见
? 90%以上为 B细胞起源
? 右弥漫性小细胞构成，细胞体积小，异型性小、
核分裂少
? 与慢性淋巴细胞性白血病重叠，几乎所有病例
都有骨髓累及,40%有外周血播散
? 易发生感染、溶血性贫血、血小板减少
Diffuse
弥漫性大 B细胞淋巴瘤
? 患者平均年龄 60岁
? 40%发生在结外
? 由弥漫性大细胞构成，核空、核仁清楚
? 大多数表达 CD19,CD20,30%有 t（ 14;18）
? 病程进展快
Diffuse large cell,centroblastic
周围 T细胞淋巴瘤
? 一组异质性肿瘤（多型性,T免疫母细胞）
? 主要侵犯副皮质区，最后破坏整个淋巴结
? 由核有扭曲的多形性细胞构成
? 免疫表达 CD2,CD3,CD5等 T细胞标志
? T细胞受体单克隆性重排
? 高度恶性，进展快
Lymphoblastic(T),convoluted
T cell
淋巴造血系统
Burkitt淋巴瘤
（ Burkitt’s lymphoma ）
淋巴造血系统
1.1958,Burkitts报道，非洲儿童；
儿童和青年人多见，男性多于女性
2.好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及
CNS,一般不见于外周淋巴结或脾
3.病理组织学特点：
?星天现象；
?肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样
（ B细胞 性淋巴瘤）
4.可能与 EB病毒感染有关。
Burkitt’s lymphoma,starry-sky
Burkitt’s lymphoma,mitoses
淋巴造血系统
蕈样霉菌病
（ Mycosis fungoides）
淋巴造血系统
1.原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤
2.临床表现为皮疹
3,表皮及真皮内非典型性曲核 T细胞浸润,表皮内
Pautrier脓肿
4.晚期扩散至内脏和淋巴结
5.侵犯血液时称为 Sézary综合征
Mycosis
fungoides
Mycosis fungoides
