淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统
造血器官：
骨髓、淋巴结、胸腺
肝、脾（胚胎时期）
髓外造血,疾病、骨髓代偿
不足时，肝、脾及淋巴结恢复
造血功能（ 从干细胞开始 ）
淋巴造血系统
造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改
变及其功能的异常：
红细胞疾病
质：遗传性球形细胞增多症
量,各类贫血,红细胞增多症
白细胞疾病
质,血液病、淋巴瘤,骨髓瘤
量：白细胞减少、粒细胞缺乏症
出血性疾病
血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常
淋巴造血系统
红细胞性疾病,eg：
贫血 (Anemia)
红细胞增多症
出血性疾病,eg：
血小板减少症
血友病
淋巴造血系统
? 淋巴结 反应性增生
? Langerhans 细胞增生症
? 淋巴瘤
? 白血病
白细胞性疾病：
淋巴造血系统
淋巴组织反应性增生
（ Reactive lymphoid
hyperplasia)
淋巴造血系统
大多发生在淋巴结
（ 淋巴结反应性增生 ），
也可见于结外淋巴组织。
淋巴造血系统
定义
各种损伤和刺激引起淋巴
结内的淋巴细胞和组织细胞
增生，使淋巴结肿大。
淋巴造血系统
病因 (多种多样 )
感染性,病毒 （ 如传染性单核细胞增多症,EBV）,细
菌 （ 如结核病 ； 猫抓热 ）,真菌, 原虫 （ 如弓浆虫病 )
自身免疫病 （ 如红斑狼疮 ）
代谢性 （ 如 Niemann-Pick病 ）
医源性 （ 如 淋巴管造影 ）
恶性肿瘤 （ 如窦组织细胞增生 ）
特发性 (如 Kikuchi病 *,Castleman病 ）
淋巴造血系统
病理形态学特点
肉眼特点：
淋巴结体积增大
切面灰白、土黄
淋巴造血系统
镜下特点：
淋巴结反应的病理变化依
赖于外来 刺激的性质 和反应
细胞的种类
淋巴造血系统 外源刺激
免疫反应
? B 细胞 -滤泡增生
(eg.类风湿性关节炎 )
? T 细胞 -副皮质增生
(eg.病毒感染 )
? 组织细胞 -窦组织细胞增生
(eg.恶性肿瘤 )
? 混合性增生
(弓浆虫病 )
炎症反应
肉芽肿
(结核 )
化脓性
(猫抓病 )
正
常
淋
巴
结
Follicular hyperplasia
B cell
paracortical hyperplasia
sinus histiocytosis
granuloma
淋巴造血系统
临床病理联系
淋巴结反应性增生是临床上
引起淋巴结肿大的最常见的原因
淋巴造血系统
?淋巴结肿大，可有触痛
?受累范围与病因有关 （ 如一侧化脓性扁桃腺
炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以
导致全身淋巴结肿大 ）
?发热、免疫功能紊乱等 （与病因有关）
?良性病变，预后较好
淋巴造血系统
别名：
组织细胞性坏死性淋巴结炎
（ Histiocytic necrotizing lymphadenitis)
亚急性坏死性淋巴结炎 （ Subacute
necrotizing lymphadenitis)
Kikuchi病
（ Kikuchi’s disease）
淋巴造血系统
1.多见于亚洲人
2.好发于 年轻 人,女性 更为常见
3.1/3-1/2患者 发热 ；约 50%患者外周血白
细胞减少,25%可见非典型性淋巴细胞
4.多为 单侧颈部淋巴结肿大,常伴疼痛
5,病理组织学特点：
淋巴结副皮质区显著增生伴坏死
Kikuchi病，副皮质区增生
Kikuchi病，坏死
淋巴造血系统
6.免疫表型特点,
Macrophage(CD68+)
T cell(CD8+)
B cell virtually absent
7,细胞遗传学特点,
Diploid pattern
Macrophage,CD68
(+)
淋巴造血系统
8.自限性疾病
9.可能与病毒感染有关
淋巴造血系统
Langerhans细胞组织细胞增生症
(Langerhans cell histiocytosis)
别名,
组织细胞增生症 X(Histiocytosis X)
淋巴造血系统
定义
是 Langerhans 细胞或其前身的
增生性疾病，包括一组临床表现、
病理变化和生物学行为各不相同的
疾病。
淋巴造血系统
亚型：
?嗜酸性肉芽肿 （ eosinophilic granuloma)
?慢性进行性组织细胞增生症 （ chronic
progressive Langerhans cell histiocytosis)或称
Hand-
Schüller-Christian病
?急性弥散性组织细胞增生症 （ acute
disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称
Letterer-Siwe病
淋巴造血系统
共同点：
Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸
性粒细胞浸润。
*Langerhans细胞特点：
LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，
有纵行核沟；
免疫组化,S-100（ +）
EM:Birbeck小体
Langerhans cell histiocytosis
S-100 (+)
淋巴造血系统
1.多见于 儿童和青少年,男多于女。
2.病变 单发,局限于骨（颅骨、面部骨骼、
肋骨较常见）。
3.光镜下 Langerhans细胞分化良好,嗜酸
性粒细胞及淋巴细胞较丰富。
3.全身症状不明显。
4.多数 预后良好,部分自愈。
嗜酸性肉芽肿
（ eosinophilic granuloma)
淋巴造血系统
慢性进行性 Langerhans细胞 组织细胞增
生症（ chronic progressive Langerhans
cell histiocytosis)
/ Hand-Schuller-Christian病
1.多见于 30岁以下 青年人, 2-6岁发病。
2.病变 多发,主要累及骨骼（由一处扩展
到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。
淋巴造血系统
3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出
4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。
5.可有发热等全身症状
6,进展缓慢,病程较长，预后较好。
急性弥散性 Langerhans细胞组织细
胞增生症
（ acute disseminated Langerhans
cell histiocytosis ) /
Letterer-Siwe病
1.多见于 3岁以下 婴幼儿
2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴
结肿大，常伴三系减少。
淋巴造血系统
3.全身性 Langerhans细胞增生,病变主要
累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结
（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、
长骨）等。
4.起病急,进展快，病程短，预后差,多
死于感染、出血等并发症。
淋巴造血系统
造血器官：
骨髓、淋巴结、胸腺
肝、脾（胚胎时期）
髓外造血,疾病、骨髓代偿
不足时，肝、脾及淋巴结恢复
造血功能（ 从干细胞开始 ）
淋巴造血系统
造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改
变及其功能的异常：
红细胞疾病
质：遗传性球形细胞增多症
量,各类贫血,红细胞增多症
白细胞疾病
质,血液病、淋巴瘤,骨髓瘤
量：白细胞减少、粒细胞缺乏症
出血性疾病
血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常
淋巴造血系统
红细胞性疾病,eg：
贫血 (Anemia)
红细胞增多症
出血性疾病,eg：
血小板减少症
血友病
淋巴造血系统
? 淋巴结 反应性增生
? Langerhans 细胞增生症
? 淋巴瘤
? 白血病
白细胞性疾病：
淋巴造血系统
淋巴组织反应性增生
（ Reactive lymphoid
hyperplasia)
淋巴造血系统
大多发生在淋巴结
（ 淋巴结反应性增生 ），
也可见于结外淋巴组织。
淋巴造血系统
定义
各种损伤和刺激引起淋巴
结内的淋巴细胞和组织细胞
增生，使淋巴结肿大。
淋巴造血系统
病因 (多种多样 )
感染性,病毒 （ 如传染性单核细胞增多症,EBV）,细
菌 （ 如结核病 ； 猫抓热 ）,真菌, 原虫 （ 如弓浆虫病 )
自身免疫病 （ 如红斑狼疮 ）
代谢性 （ 如 Niemann-Pick病 ）
医源性 （ 如 淋巴管造影 ）
恶性肿瘤 （ 如窦组织细胞增生 ）
特发性 (如 Kikuchi病 *,Castleman病 ）
淋巴造血系统
病理形态学特点
肉眼特点：
淋巴结体积增大
切面灰白、土黄
淋巴造血系统
镜下特点：
淋巴结反应的病理变化依
赖于外来 刺激的性质 和反应
细胞的种类
淋巴造血系统 外源刺激
免疫反应
? B 细胞 -滤泡增生
(eg.类风湿性关节炎 )
? T 细胞 -副皮质增生
(eg.病毒感染 )
? 组织细胞 -窦组织细胞增生
(eg.恶性肿瘤 )
? 混合性增生
(弓浆虫病 )
炎症反应
肉芽肿
(结核 )
化脓性
(猫抓病 )
正
常
淋
巴
结
Follicular hyperplasia
B cell
paracortical hyperplasia
sinus histiocytosis
granuloma
淋巴造血系统
临床病理联系
淋巴结反应性增生是临床上
引起淋巴结肿大的最常见的原因
淋巴造血系统
?淋巴结肿大，可有触痛
?受累范围与病因有关 （ 如一侧化脓性扁桃腺
炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以
导致全身淋巴结肿大 ）
?发热、免疫功能紊乱等 （与病因有关）
?良性病变，预后较好
淋巴造血系统
别名：
组织细胞性坏死性淋巴结炎
（ Histiocytic necrotizing lymphadenitis)
亚急性坏死性淋巴结炎 （ Subacute
necrotizing lymphadenitis)
Kikuchi病
（ Kikuchi’s disease）
淋巴造血系统
1.多见于亚洲人
2.好发于 年轻 人,女性 更为常见
3.1/3-1/2患者 发热 ；约 50%患者外周血白
细胞减少,25%可见非典型性淋巴细胞
4.多为 单侧颈部淋巴结肿大,常伴疼痛
5,病理组织学特点：
淋巴结副皮质区显著增生伴坏死
Kikuchi病，副皮质区增生
Kikuchi病，坏死
淋巴造血系统
6.免疫表型特点,
Macrophage(CD68+)
T cell(CD8+)
B cell virtually absent
7,细胞遗传学特点,
Diploid pattern
Macrophage,CD68
(+)
淋巴造血系统
8.自限性疾病
9.可能与病毒感染有关
淋巴造血系统
Langerhans细胞组织细胞增生症
(Langerhans cell histiocytosis)
别名,
组织细胞增生症 X(Histiocytosis X)
淋巴造血系统
定义
是 Langerhans 细胞或其前身的
增生性疾病，包括一组临床表现、
病理变化和生物学行为各不相同的
疾病。
淋巴造血系统
亚型：
?嗜酸性肉芽肿 （ eosinophilic granuloma)
?慢性进行性组织细胞增生症 （ chronic
progressive Langerhans cell histiocytosis)或称
Hand-
Schüller-Christian病
?急性弥散性组织细胞增生症 （ acute
disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称
Letterer-Siwe病
淋巴造血系统
共同点：
Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸
性粒细胞浸润。
*Langerhans细胞特点：
LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，
有纵行核沟；
免疫组化,S-100（ +）
EM:Birbeck小体
Langerhans cell histiocytosis
S-100 (+)
淋巴造血系统
1.多见于 儿童和青少年,男多于女。
2.病变 单发,局限于骨（颅骨、面部骨骼、
肋骨较常见）。
3.光镜下 Langerhans细胞分化良好,嗜酸
性粒细胞及淋巴细胞较丰富。
3.全身症状不明显。
4.多数 预后良好,部分自愈。
嗜酸性肉芽肿
（ eosinophilic granuloma)
淋巴造血系统
慢性进行性 Langerhans细胞 组织细胞增
生症（ chronic progressive Langerhans
cell histiocytosis)
/ Hand-Schuller-Christian病
1.多见于 30岁以下 青年人, 2-6岁发病。
2.病变 多发,主要累及骨骼（由一处扩展
到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。
淋巴造血系统
3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出
4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。
5.可有发热等全身症状
6,进展缓慢,病程较长，预后较好。
急性弥散性 Langerhans细胞组织细
胞增生症
（ acute disseminated Langerhans
cell histiocytosis ) /
Letterer-Siwe病
1.多见于 3岁以下 婴幼儿
2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴
结肿大，常伴三系减少。
淋巴造血系统
3.全身性 Langerhans细胞增生,病变主要
累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结
（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、
长骨）等。
4.起病急,进展快，病程短，预后差,多
死于感染、出血等并发症。
