上页 下页 返回 结束线粒体
线粒体的发生
线粒体的半自主性
线粒体的形态结构
线粒体的化学组成上页 结束返回下页一、线粒体形态结构线状颗粒状光镜下形态大小直径约 0.5~1um
故名 线 粒 体上页 结束返回下页短棒状或小球状电镜下的形态上页 结束返回下页线粒体的结构 —— 超微结构线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体示电镜下的线粒体上页 结束返回下页
形态多变性,线状 粒状（胝渗膨胀）粒状 线状（高渗伸长）
短 长（生长）
图 示 渗透压变动引起线粒体形状和大小的改变上页 结束返回下页数目多变性：
不同细胞中数目不同，约 1--50万个不等。
一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
在细胞内线粒体多分布在功能旺盛的区域，如细胞分裂器周围多。
心肌细胞活跃，
其中线粒体多 。
精细胞中线粒体相对较少。
上页 结束返回下页从细胞的立体结构看线粒体的形态,囊状小体线粒体上页 结束返回下页外膜内膜基质（内腔）
膜间腔（外腔）
线粒体结构模式图线粒体超微结构：
“放大”
上页 结束返回下页外膜基质 （内腔）
基粒内膜嵴膜间腔（外腔） 外 )
内腔（与基质相通）
（内腔）
动画上页 结束返回下页嵴的形态多样羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。
示嵴的各种形态上页 结束返回下页基粒的结构：
头部 （ ATP酶复合体）
柄部基片
ADP+Pi
ATP
头部（ ATP酶复合体）
基粒 柄部基片（插入膜中）
基粒是氧化磷酸化的结构部位，
其化学本质是
F0F1ATP合成酶动画上页 结束返回下页外膜,有多种转运蛋白形成通道,10KD以下的物质可通过。
内膜,厚约 4.5 nm，膜蛋白丰富，且形成许多呼吸链。
嵴 －内膜内折形成许多指状突起。
基粒 — 内膜上的颗粒状结构。
膜间腔,也称 嵴内腔（外腔 )－ 内膜与外膜之间的腔隙。
基质 （内腔 -嵴间腔 ）,内膜所围的内部空间，含三羧酸循环、脂肪酸氧化等有关的酶及线粒体 DNA,rRNA,tRNA等。
线粒体的结构：
动画上页 结束返回下页二、线粒体的化学组成
蛋白质,占 65-70%
脂类,占 25-30%
DNA,占 5%
多种辅酶
维生素
无机离子等特点,?含酶最多的细胞器；
内膜为膜蛋白最丰富的膜；
唯一含 DNA的细胞器。
上页 结束返回下页基质标志酶 -------苹果酸脱氢酶外膜标志酶 ------单胺氧化酶内膜标志酶 -----细胞色素氧化酶膜间腔标志酶 -------腺苷酸激酶示 线粒体中酶的分布上页 结束返回下页三、线粒体的半自主性自主性表现,
有 mtDNA (约 15kb,环状,裸露 )
可独立进行复制,转录,翻译,有其自已的遗传特点
有自已特殊的蛋白质合成系统有 mtDNA,线粒体核糖体,线粒体 tRNA等
其核糖体结构,蛋白质合成起始过程及对药物的敏感性都与细菌相似,不同于核 。
有其特殊的物质转运系统不与细胞质交换 DNA和 RNA
不输出蛋白质上页 结束返回下页自主性的限制：
mtDNA 信息量少,只能合成 5%的内膜蛋白 。
mtDNA编码,2种 rRNA（构成线粒体核糖体）
22种 tRNA（线粒体转运 RNA）
13种多肽（只形成呼吸酶复合体的 6个亚单位） 。
其蛋白合成系统中的 DNA聚合酶,RNA聚合酶,核糖体蛋白质,氨基酸活化酶等仍由核基因编码 。
上页 结束返回下页四、线粒体的生物发生上页 结束返回下页线粒体与医学线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化,
与医学有一定关系：
疾病诊断和环境因素测定的细胞指标,
缺血 --内室浓缩,外室扩大,体积增加,凝集,肿胀低渗 --颗粒化,肿胀辐射 --缺嵴,空化肿瘤 --线粒体数目减少上页 结束返回下页
线粒体异常导致的疾病（主要累积神经、肌肉系统）
如,KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常
MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆
LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏，中内视力消失线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴水肿等、周围视力存在帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。
上页 结束返回下页
利用呼吸链组分进行疾病治疗：
Cytc 治疗 CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍
ATP 治疗体质虚弱
CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症
NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病,
毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒或治疗作用一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻）
氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递）。
线粒体的发生
线粒体的半自主性
线粒体的形态结构
线粒体的化学组成上页 结束返回下页一、线粒体形态结构线状颗粒状光镜下形态大小直径约 0.5~1um
故名 线 粒 体上页 结束返回下页短棒状或小球状电镜下的形态上页 结束返回下页线粒体的结构 —— 超微结构线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体示电镜下的线粒体上页 结束返回下页
形态多变性,线状 粒状（胝渗膨胀）粒状 线状（高渗伸长）
短 长（生长）
图 示 渗透压变动引起线粒体形状和大小的改变上页 结束返回下页数目多变性：
不同细胞中数目不同，约 1--50万个不等。
一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
在细胞内线粒体多分布在功能旺盛的区域，如细胞分裂器周围多。
心肌细胞活跃，
其中线粒体多 。
精细胞中线粒体相对较少。
上页 结束返回下页从细胞的立体结构看线粒体的形态,囊状小体线粒体上页 结束返回下页外膜内膜基质（内腔）
膜间腔（外腔）
线粒体结构模式图线粒体超微结构：
“放大”
上页 结束返回下页外膜基质 （内腔）
基粒内膜嵴膜间腔（外腔） 外 )
内腔（与基质相通）
（内腔）
动画上页 结束返回下页嵴的形态多样羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。
示嵴的各种形态上页 结束返回下页基粒的结构：
头部 （ ATP酶复合体）
柄部基片
ADP+Pi
ATP
头部（ ATP酶复合体）
基粒 柄部基片（插入膜中）
基粒是氧化磷酸化的结构部位，
其化学本质是
F0F1ATP合成酶动画上页 结束返回下页外膜,有多种转运蛋白形成通道,10KD以下的物质可通过。
内膜,厚约 4.5 nm，膜蛋白丰富，且形成许多呼吸链。
嵴 －内膜内折形成许多指状突起。
基粒 — 内膜上的颗粒状结构。
膜间腔,也称 嵴内腔（外腔 )－ 内膜与外膜之间的腔隙。
基质 （内腔 -嵴间腔 ）,内膜所围的内部空间，含三羧酸循环、脂肪酸氧化等有关的酶及线粒体 DNA,rRNA,tRNA等。
线粒体的结构：
动画上页 结束返回下页二、线粒体的化学组成
蛋白质,占 65-70%
脂类,占 25-30%
DNA,占 5%
多种辅酶
维生素
无机离子等特点,?含酶最多的细胞器；
内膜为膜蛋白最丰富的膜；
唯一含 DNA的细胞器。
上页 结束返回下页基质标志酶 -------苹果酸脱氢酶外膜标志酶 ------单胺氧化酶内膜标志酶 -----细胞色素氧化酶膜间腔标志酶 -------腺苷酸激酶示 线粒体中酶的分布上页 结束返回下页三、线粒体的半自主性自主性表现,
有 mtDNA (约 15kb,环状,裸露 )
可独立进行复制,转录,翻译,有其自已的遗传特点
有自已特殊的蛋白质合成系统有 mtDNA,线粒体核糖体,线粒体 tRNA等
其核糖体结构,蛋白质合成起始过程及对药物的敏感性都与细菌相似,不同于核 。
有其特殊的物质转运系统不与细胞质交换 DNA和 RNA
不输出蛋白质上页 结束返回下页自主性的限制：
mtDNA 信息量少,只能合成 5%的内膜蛋白 。
mtDNA编码,2种 rRNA（构成线粒体核糖体）
22种 tRNA（线粒体转运 RNA）
13种多肽（只形成呼吸酶复合体的 6个亚单位） 。
其蛋白合成系统中的 DNA聚合酶,RNA聚合酶,核糖体蛋白质,氨基酸活化酶等仍由核基因编码 。
上页 结束返回下页四、线粒体的生物发生上页 结束返回下页线粒体与医学线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化,
与医学有一定关系：
疾病诊断和环境因素测定的细胞指标,
缺血 --内室浓缩,外室扩大,体积增加,凝集,肿胀低渗 --颗粒化,肿胀辐射 --缺嵴,空化肿瘤 --线粒体数目减少上页 结束返回下页
线粒体异常导致的疾病（主要累积神经、肌肉系统）
如,KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常
MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆
LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏，中内视力消失线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴水肿等、周围视力存在帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。
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利用呼吸链组分进行疾病治疗：
Cytc 治疗 CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍
ATP 治疗体质虚弱
CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症
NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病,
毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒或治疗作用一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻）
氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递）。
