第五章 细胞连接和细胞外基质第一节 细胞连接我们在研究多细胞机体组织或器官时，除了要对单个细胞的形态、结构有深入的了解外，还要解决另一个重要问题，细胞与细胞之间、细胞与基质之间是通过什么样的方式进行连接、它们之间是否能进行相互通讯
，相互制约与协作呢?现在由于电子有了显微镜的帮助
，我们已能较清楚地看到细胞之间连接的方式和通讯的情况显然对上述的问题也就有了较清晰的回答。
细胞连接 是多细胞有机体中相邻细胞之间通过细胞膜相互联系,协同作用的重要组织方式 。
具体来说,动物细胞间连接一般有 紧密连接,桥粒,
中间连接,间隙连接 等 。 根据这些连接行使的功能不同,
又可以将上述几种连接分为以下三类：
封闭连接 紧密连接是这种连接的典型代表。
锚定连接 桥粒和中间连接均属于这种连接。依据直接参与细胞连按的骨架纤维的性质不同，锚定连接又分为与中间纤维相关的锚定连接和与肌动蛋白纤维相关的锚定连接。桥粒和半桥检是前者的典型代表，中间连接是后者的典型代表。
通讯连接 间隙连接是这类连接的主要代表 。
一,封闭连接 （ occluding junction）
紧密连接 (tight junction)是封闭连接的典型代表，这种连接存在于上皮细胞向腔端，在光镜下观察上皮细胞之间的闭锁堤区域便是紧密连接的存在部位。
紧密连接象围绕在细胞四周的“焊接线网络”。相邻细胞膜被焊接线“焊接”在一起，形成了绳索样的连接物。
功能,阻止可溶性物质从上皮细胞层一侧扩散到另一侧；将上皮细胞的游离端与基底面细胞膜上的膜蛋白相互隔离，以行使不同的功能。
图 5-1 紧密连接示意图二,锚定连接 （ anchoring junction）
锚定连接在机体组织内分布很广泛,尤其在上皮组织,心肌和子宫颈等组织中含量最为丰富 。 在这些组织中,通过锚定连接将相邻细胞的骨架系统或将细胞与基质相连成一个坚挺,有序的细胞群体；
有两种不同的形式：
与中间纤维相关的锚定连接包括桥粒和半桥粒；与肌动蛋白纤维相关的锚定连接包括粘着带和粘着斑 。
构成锚定连接的蛋白可分成两类：
（ 1） 细胞内附着蛋白 （ attachment proteins）
（ 2） 跨膜连接的糖蛋白 。
(一 )桥粒 （ desmosome） 与半桥粒 （ semidesmosome）
桥粒是细胞间连接起中心作用的结构，它可使一组细胞形成一个功能单位。
桥粒是两个细胞间扣状连接点，它使两个细胞的质膜连在一块。电镜下，桥粒处相邻细胞质膜的间隙约为 30
nm。在质膜的胞质固有块厚度为 15— 20 nm的盘状致密斑
。
细胞质内的中间纤维通过桥铰相真连接形成贯穿于整个组织的整体网络，支持该织织并抵抗外界压力与张力。
半桥粒与桥粒在形态上类似,仅半桥粒是细胞与其下方的基底膜相连 。 与半桥粒相连的中间纤维不是穿过而是终止于半桥粒的致密斑内 。
桥粒和半桥粒，在机体某些组织中显示出特殊的作用，例如子宫颈，当胎儿分娩时．就是藉中间纤维及跨膜连接蛋白将强大的剪切力分散在所有细胞之间，防止官颈的过度损伤。
图 5-2 桥粒结构示意图微管排列（细胞桥粒）
(二 )中间连接中间连接也称粘合带，位于上皮细胞紧密连接的下方。在细胞间作为带状体将相邻细胞连接成块。在切面上很容易与点状桥粒区分开；这种连接处相邻细胞质膜的间隙约 15— 20 nm，介于紧密连接和桥粒之间，所以称为中间连接。
如果肌动蛋白纤维不是与相邻细胞的质膜相连,而是与细胞外基质相连,则又形成另一种与中间连接相类似的粘合斑 。 在粘合斑处,跨膜连接糖蛋白使纤粘连蛋白受体的功能,并通过纤粘连蛋白与胞外质结合 (参见本章,细胞外基质,相关内容 )。 体外培养的成纤维细胞即是通过粘合斑贴附在瓶壁上 。
中间连接,即粘合带 （ adhesion belt） 和粘合斑 （ focal
adhesion） 均起着细胞附着与支持的功能 。
图 5-3 粘着斑装配前（ A）和装配 (B)的示意图三,通讯连接 （ communicating junction）
主要包括间隙连接（ gap junction）、神经细胞间的化学突触（ chemical synapse）、植物细胞的胞间连丝（ plasmodesmata） 。
（ 一 ） 间隙连接 （ gap junction）
间隙连接以及可兴奋细胞间的化学突触均属于通讯连接。
该连接大概是动物细胞中最普遍的连接方式,除骨骼肌细胞及循环中的血细胞外,在兴奋细胞和非兴奋细胞都存在这种连接 。
形成间隙连接的基本单位称为连接子。相邻细胞质膜上的两个连接于相对形成一个间隙连接单位。
间隙连接的功能主要表现在代谢偶联、电偶联以及影响胚胎发育和细胞分化这三个方面。
1.代谢耦联 由于间隙连接的通道可以允许分子量小于
l 500kD的分子通过，因此小分子代谢物和信号分子即可通过该通道，由一个细胞进入与之相邻的另一个细胞。 这种代谢偶联对细胞群体的生物学功能的协调方面，起着十分重要的作用。
2.电偶联 这种偶联不同于神经之间冲动传导，不需要神经递质，并且电反应是同时的。
3.影响早期胚胎发育和细胞分化 间隙连接出现在告索动物和大多数元音椎动物胚胎发育的早期。若在胚胎发育的早期将抗体 (抗连接于蛋白 )注射入某个细胞中，则细胞间的电福联被选择性地阻断，若再注射入小分子量染料则只能存留于被注射细胞及其子细胞，该胚胎发育也将由于注射丁抗体而出现明显缺陷。
图 5-4 间隙连接示意图间隙连接的功能：
（ 1）间隙连接在代谢耦联中的作用 间隙连接能够允许小分子代谢物和信号分子通过是细胞间代谢耦联的基础。
代谢耦联现象在体外培养细胞中已得到证实。
(2)间隙连接在神经冲动信息传递过程中的作用 神经元之间或神经元与效应细胞 (如肌细胞 )之间通过突触完成神经冲动的传导。
(4)间隙连接的通透性是可以调节的 间隙连接的通透速度很快，一般在几秒钟内完成，降低胞质中的 pH
值和提高胞质的自由钙离子的浓度都可以便其通透性降低。在某些组织中，间隙连接的通透性还受两侧电压梯度的调控及细胞外化学信号的调控。
(3)间隙连接在早期胚胎发育和细胞分化中的作用
，胚胎发育中的细胞间的耦联为影响细胞分化的信号物质的传递提供了通路，从而为某一特定细胞提供它的 "位置信息 "并根据其位置影响其分化。
(二 )胞间连丝高等植物细胞之间通过胞间连丝相互连接，完成细胞间的通讯联络。胞间连丝穿越细胞壁，由相互连接的相邻细胞的细胞质膜共同组成直径为 20-40nm的管状结构
，中央是由内质网延伸形成的链管结构。 胞间连丝形成了物质从一个细胞进入到另一个细胞的通路，所以在植物细胞的通讯中起重要作用。
图 5-5 细胞之间连丝示意图第二节 细胞外基质和细胞外被细胞外被（ cell coat）被又称糖萼 (glycocalyx),是指细胞质膜外表面覆盖的一层粘多糖物质。是细胞质膜的结构组分，它不仅对膜蛋白起保护作用，而且在细胞识别中起重要作用，实际上，细胞外被中的糖与质膜中的蛋白分子或脂类分子是共价结合的，形成糖蛋白和糖脂
。
细胞外基质 (extracellular matrix)是指分布于细胞外空间,由细胞分泌蛋白和多糖所构成的网络结构 。 细胞外基质将细胞粘连在一起构成组织,同时,提供一个细胞外网架,在组织中或组织之间起支持作用 。 如胶原赋予组织抗张能力,弹性蛋白及蛋白多糖为组织的弹性和耐压性所必需 。
图 5-6 细胞外基质细胞外基质将细胞粘连在一起构成组织，同时，提供一个细胞外网架，在组织中或组织之间起支持作用。
多细胞植物和动物体有数十至数百种细胞，具有特定功能的细胞形成高度有序功组织，通过多种组织的协调合作，有机体才能作为一个整体进行代谢、生殖、运动等生命活动。
正常细胞若要在一个合适的外环境中维持正常生存、
分化和运动，进入细胞内的营养物及细胞向外排出的代谢物都必须通过细胞外基质。细胞外基质在组织中或组织之间起到支持和保护作用细胞外基质成分包括不同类型的胶原蛋白,各种蛋白多糖和氨基聚糖,具有粘连作用的糖蛋白如纤粘连蛋白和层粘连蛋白,弹性蛋白,细胞的粘连分子 。
一,胶原 （ collagen）
(一 )分类胶原 是动物体内含量最丰富的蛋白,约占人体蛋白总量的 30％ 以上 。 利用生物化学与分子生物学的技术发现多达 12种胶原类型 。 目前了解最多的有五类,它们在体内的分布量具有一定的组织特异性 。 I型胶原,具有很强的抗张强度； II型胶原主要存在于软骨中； III型胶原主要在血管壁和各种软组织或器官间质中形成微细的原纤维网；
IV型胶原仅存在基膜中,形成二维网络结构,是基膜的主要成分及支架； V型胶原仅存在于细饱外周,其天然形式是无定形状 。
(二 )分子结构胶原蛋白在体内以胶原纤维的形式存在。其基本组成单位是原胶原蛋白分子
(三 )功能胶原的重要性在于它是各种组织的重要组分。如前所述，人体内胶原总含量占蛋白总量 25％ -33％，其中以细胞外基质产胶原蛋白含量最高，刚性抗张力强度最大，构成细胞外基质的骨架结构，胶原蛋白与细胞外基质中其他组分形成结构与功能的复合体。
胶原蛋白的主要功能是作为组织的支持物,赋予组织以张力 。 除此之外,胶原分子及其纤维在生物的发育,生长,
细胞分化及粘附,运动,化学趋向性以及抗原抗体结合反应中均起着重要作用 。
二,氨基聚糖和蛋白聚糖
(一 )氨基聚糖氨基聚糖是由重复的二糖单位构成的长链多糖，二糖单位之一是氨基己糖，一般是氨基葡萄搪或氨基半乳糖
，另一个是糖醛酸。
(二 )蛋白聚糖蛋白聚糖可见于所有结缔组织和细胞外基质及许多细胞表面，是由氨基聚糖与核心蛋白的丝氨酸残基共价连接形成的巨分子 。
蛋白聚糖一个显著持点是有多态性 。
蛋白聚糖存在于软骨、腱等结缔组织中，构成组织间质。
蛋白聚糖 (proteoglycan)位于所有结缔组织和细胞外基质及许多细胞表面，由氨基聚糖与核心蛋白 (core protein)
的丝氨酸残基连接形成的巨分子，其含糖量可达 90－ 95％。
与多种生长因子结合，有利于激素分子进一步与细胞表面的受体结合，有效完成信号的传导。
三,层粘连蛋白和纤粘连蛋白
(一 )层粘连蛋白层粘连蛋白是各种动物的胚胎及成体组织基膜的主要结构组分之 — 。层粘连蛋白是高分子糖蛋白 (820kD)，由
A链 (400kD)和 B1(215kD)及 B2(205kD)两条轻链构成，
层粘连蛋白作为基膜的主要结构成分．对基膜基质的组装起关键作用。并可介导细胞粘着于胶原进而铺展，
促进细胞生长。层粘连蛋白在胚胎发育及组织分化中也具有重要作用。层粘连蛋白还有助于神经元在体外存活．并可在缺乏神经生长因子情况下促进中枢及外周各种神经元铀突的生长。
(二 )纤粘连蛋白纤粘连蛋白是高分子量糖蛋白，其亚单位分子量为
220-250kD，各亚单位在 C末端以二硫键交联。纤粘连蛋白有两种：一种是血浆纤粘连蛋白 (fibronectin)FN，另一种是细胞 FN，前者是二聚体，后者是多聚体二者功能具有一些细微差异。纤粘连蛋白的受体是整合蛋白细胞表面受体素族成员之一。
纤粘连蛋白的主要功能是介导细胞粘着 。 通过粘着,
纤粘连蛋白可以调节细胞的形状和细胞骨架的组织,促进细胞铺展 。 纤粘连蛋白对于多种细胞类型的迁移及分化是必须的,一般认为纤粘连蛋白基质纤维为细胞的运动提供了轨道 。
功 能,介导细胞粘着； 促进细胞迁移 。
图 5-7 纤连蛋白四,弹性蛋白弹性蛋白是高度流水的非糖基化蛋白，它是弹性纤维的主要组分。弹性纤维主要存在于脉管壁及肺
，亦少量存在于皮肤、肌腱及疏松结缔组织中，它与胶原纤维共同存在，分别赋予组织以弹性及抗张性。
五,细胞的粘连分子同种类型细胞间的彼此粘连是许多组织结构的基本特征 。 细胞与细胞之间的粘连是由特定的细胞粘连分子介导的,这类分子可以分为两大类；一类需要 Ca2+参与,另一类则不需要 。 许多细胞同时具有依赖于 Ca2+
的和不依赖于 Ca2+的粘连分子 。
(一 )依赖于 Ca2+的粘连分子钙粘蛋白 (cadherin)，是一种 ca2+依赖的细胞粘连蛋白，对组织分化和结构有重要作用。
(二 )不依赖于 Ca++的粘连分子神经细胞粘连分子（ N— CAM）是脊推动物中最主要的不依赖于 ca++的细胞粘连分子，在神经组织中尤为重要
，维持神经元之间的粘连；神经细胞迁移。
六、植物细胞壁
1.植物细胞壁的成分与结构
① 多糖 细胞壁纤维即纤维素,它是由葡萄糖分子的线性多聚体分子 。
② 糖蛋白 伸展蛋白 (extensin),它是糖蛋白 。
③ 纤维素和基质成分的合成 。
图 5-8植物细胞壁的电镜图（ × 3000）
图 5-9 细胞壁中生长出微丝微管图 5-10 细胞壁的超微模式图第六章 细胞质基质与细胞内膜系统电镜出现以后,通过形态学观察和生化证据使人们认识到,真核细胞的细胞质内存在着发达的内膜系统 （ endomembrane system）,形成了细胞质基质以及膜围绕的细胞器 。
细胞的内膜系统是与细胞膜相对而言的，它是指位于细胞质内，在结构、功能乃至发生上上有一定联系的膜性结构的总称,包括 膜围绕的细胞器或细胞结构。主要包括内质网、高尔基体、溶酶体、包内体、胞内体和分泌泡、过氧化物酶体以及核膜等。
内膜系统是真核细胞所持有的结构。线粒体虽然也是细胞质的膜性结构，但由于它在结构、功能及发生上均有一定的独立性，故而一般不将其列入内膜系统。
图 6-1 植物细胞膜性结构图 6-2 上皮细胞的内部膜性结构内膜系统的出现，使细胞结构变得复杂化，形成了一些互相分隔的封闭式区室，又各具一套独特的酶系，构成了特定的微环境，从而使细胞功能呈现区域化，减少了各种生化反应间的相互干扰，大大提高了细胞代谢的效率。
第一节 细胞质基质细胞质基质（ cytoplasmic matrix or cytomatrix）,
在真核细胞的细胞质中，除去可分辨的细胞器以外的胶状物质。
细胞质基质约占细胞质的一半。
细胞与环境、细胞质与细胞核、细胞器之间的物质运输、能量交换、信息传递都要通过细胞质基质来完成，
很多重要的中间代谢反应也发生在细胞质基质中。随着研究的不断深入，其曾用名细胞液（ cell sap）、透明质
（ hyaloplasm）、胞质溶胶（ cytosol）及细胞质基质都只在一定程度上反映其含义。越来越多的人认为：细胞质基质很可能是一种高度有组织的体系。
一、细胞质基质的成分和性质
1.组成,
水,存在形式为水化物，也有部分游离水－起溶剂作用。
小分子,离子 中分子 AA、核苷酸及其衍生物等、脂类、
糖类大分子,蛋白质、脂蛋白,RNA、多糖、酶等储藏物质,糖原、淀粉细胞骨架,基质中许多酶都结合在微丝上
2、性质
① 液体性 含水约为 75％－ 80％，最好的溶剂和最佳热稳定剂
②胶体性 因含有丰富蛋白质，有粘滞性和弹性
、具 液晶态的特性，可随环境条件改变。即凝 胶、溶胶相互转化。
③高度有序体系 许多酶以弱键结合成复合体，
定位在基质特定部位可能与骨架联系）。
二、细胞质基质的功能
① 所有的中间代谢都发生在细胞质中，其中大部分是在基质中进行，
② 很多细胞结构大分子的前体物库，如微管蛋白
,肌动蛋白等。
③ 对细胞器维持正常结构提供所需的离子环境。
④ 供给细胞器进行功能活动必需的底物。
⑤ 基质对细胞的 pH有缓冲作用。
⑥ 骨架系统为基质中有关成分提供了锚定位点。
骨架系是基质结构成分的组织者,对细胞形态、运动,运输、能量传递等有重要作用。
第二节 内膜系统一,内质网
1945年,K,R,Port沈等在电子显微镜下观察培养的小鼠成纤维细胞时,发现细胞质中有一些小管和小泡样结构,相互吻合形成网状结构,集中位于细胞核附近的细胞内质区域,遂命名为内质网 (ER)。
现已证实,除原核细胞及成熟的红细胞外,它普遍存在于所有真核细胞,其分布并非仅限于内质区,还常常扩展到靠近细胞膜的外质区 。
（ 一 ） 内质网的形态结构内质网是由单位膜围成的一些形状大小不同的小管,小泡及扁囊状结构,相互连接形成一个连续的网状膜系统,内腔相互连通 。 在靠近细胞核的部位,内质网膜可与核膜外层连续,在靠近细胞膜的部分它也可以与细胞内质相连 。
图 6-3 内质网的形态结构
（ 二 ） 内质网的化学组成应用蔗糖密度梯度离心方法，可以从细胞匀浆中分离出内质网的碎片，即微粒体 (microsome)。通过对微粒体的生化分析，得知内质网构成整个细胞质量的 15％ -20
％，其中包含细胞 RNA的 50％ -60％。内质网膜和所有的生物膜系统一样，也是由脂类和蛋白质组成的。
内质网膜具有大量的酶，其中葡萄糖 — 6磷酸酶被视为内质网膜的标志酶。
（ 三 ） 内质网的类型内质网依其膜表面有无核糖体附着而分为粗面内质网和滑面内质网两类。
1.粗面内质网粗面内质网 (RER)，又称颗粒内质网（ GER），形态上多为板层状排列的扁囊，少数为小管和小泡。膜表面附有颗粒状核糖体，这是由于粗面内质网膜上含有核糖体连接蛋白，可与核糖体大亚基结合的缘故。
核糖体连接蛋白是由两种糖蛋白组成，它只存在于粗面内质网，而不存在于滑面内质网，
粗面内质网的数量常与细胞类型、机能状态以及分化程度密切相关。通常，在合成分泌蛋白质的细胞中粗面内质网发达，如胰腺外分泌细胞中内质网占整个细胞体积的
3／ 4。
因此，粗面内质网的发达程度可作为判断细胞分化程度和功能状态的一种形态学指标。
2.滑面内质网滑面内质网 (SER)又称无颗粒内质网 (AER)。形态上多为彼此连通的分枝小管或小泡，小管直径 50-100nm，很少扁囊，膜表面无核糖体附着，故光滑而无颗粒。
在一些特化的细胞中滑面内质网比较丰富，如胃壁细胞、皮脂腺细胞、横纹肌细胞及分泌激素的细胞都富含滑面内质网。
（ 四 ） 内质网的功能内质网是一个非常复杂的网状膜系统，它将细胞质基质分隔成许多不同的小区域，使细胞内一些物质代谢能在特定的环境中进行。
同时，它在细胞极为有限的空间内建立起大量的膜表面，这非常有利于许多酶的分布和各种代谢过很高效率地进行。
内质网的主要功能在于它不仅是蛋白质、脂类与糖类的重要合成基地，而且还与物质运输、物质交换、解毒作用以及对细胞的机械支持等都有密切关系。两种内质网在功能有所不同，粗面内质网主要负责蛋白质的合成与转运，而滑面内质网主要负责一些小分子的合成与代谢以及细胞的解毒作用等，
1.粗面内质网的功能
（ 1）粗面内质网与蛋白质的合成
“核糖体循环” 的过程：
a.信号肽的合成
b.SRP— 核糖体复合体形成
c.核糖体与内质网膜结合
d.多肽链进入内质网腔图 6-4 信号肽的合成
（ 2）粗面内质网与蛋白质的糖基化
（ 3）粗面内质网与蛋白质的运输
2.滑面内质网的功能随细胞种类的不同呈现多种不同的功能：
（ 1）脂类的合成
（ 2）糖原的合成与分解
（ 3）解毒作用
（ 4）肌肉的收缩
（ 5）水和电解质代谢
（ 6）胆汁的生成
(五 )内质网的异常改变内质网是一种比较敏感的细胞器、许多有害因素，诸如缺氧、辐射、感染、饥饿以及某些化学药物等均可引起病理改变。
二,高尔基复合体
1898年，意大利学者高尔基 (Golgi)用银染的方法，
在光镜下观察猫的神经细胞时，首次发现在细胞核的周围有一黑色网状结构，并命名为内网器。以后，许多学者证明这种结构几乎存在于所有细胞中，为纪念高尔基本人，将它改称为高尔基器 (Golgi apparatus)或高尔基体 (Golgi body)。
到本世纪 50年代,人们用电镜观察发现其超微结构是由几部分膜性结构共同构成,故现在人们一般采用高尔基复合体 (Golgi complex)这一名称 。
（ 一 ） 高尔基复合体的形态结构在光镜下,大多数脊椎动物细胞中高尔基复合体呈网状结构 。 在电镜下,可见它是一种较为复杂的膜性细胞器,由重叠的扁平囊和一群小囊泡,大囊泡三部分共同构成 。
图 6-5 高尔基复合体的形态结构
1.扁平囊 (saccule)是高尔基复合体的主体部分。一般由
3— 10层平行排列在一起，称高尔基堆 (Golgi stack) 。
高尔基复合体在形态结构、化学组成以及功能上均显示出一定的极性。
2.小囊泡小囊泡为直径约 30一 80nm的球形小泡，膜厚约 6nm，
其内容物较透明，多集中分布于扁平囊的形成面与内质网之间。
3.大囊泡大囊泡的直径约 100— 500nm，膜厚约 6nm，多见于扁平囊的末端或成熟面，数量少于小囊泡。
（ 二 ） 高尔基复合体的分布和数量高尔基复合体在细胞内的分布位置主要取决于细胞的类型。
高尔基复合体只存在于真核细胞中，其数目在不同功能类型的细胞内不同。通常在分泌功能旺盛的细胞内高尔基复合体数目很多；在同一类型的细胞中，高尔基复合体也可随细胞的生理状态的不同而改变。
高尔基复合体的发达强度还与细胞的分化程度呈正相关。
（三）高尔基复合体的化学组成从大鼠肝细胞分离的高尔基复合体约含 60％的蛋白质和 40％的脂类。显示出高尔基复合体膜类脂的含量介于内质网膜和细胞膜之间，说明高尔基复合体是一种过渡型的细胞器。
高尔基复合体含有多种酶。 如催化剂及蛋白质生物合成的糖基转移酶、催化糖脂合成的磁基糖基转移酶以及酪蛋白磷酸激酶、甘露糖苷酶、催化磷脂合成的转移酶和磷脂酶等。一般认为,糖基转移酶是高尔基复合体的特征性酶，它能将寡糖转移到蛋白质分子上形成糖蛋白。
（ 四 ） 高尔基复合体的功能
1.高尔基复合体与细胞的分泌活动
2.高尔基复合体对蛋白质的修饰加工
（ 1）糖蛋白的合成和修饰
（ 2）蛋白质的改造
3.高尔基复合体对蛋白质的分拣运输
Rothman提出了高尔基复合体具有 生化区室 的看法，
认为高尔基复合体扁平裹至少分为三个不同的区室，各有一个或多个扁平囊组成．每个区室中含有完成蛋白质修饰过程中一些特定的酶。
4.高尔基复合体与溶酶体的形成初级溶酶体的形成过程与分泌颗粒的形成相似，也是从高尔基复合体扁平囊出芽形成的。它与分泌颗粒的主要区别是其内容物为各种水解酶，而且一般不向细胞外分泌。
甘露糖 — 6— 磷酸为溶酶体酶蛋白所特有，它作为一种化学信号可以被高尔基复合体反面扁囊膜上的专一受体识别，
并互相结合，引导溶酶酶体菌聚集在一起，被膜包装后以出芽方式脱离高尔基复合体，形成溶酶体小泡，
为什么溶酶体的水解酶不形成分泌颗粒?它又是如何集中在高尔复合体的某一区域而形成溶酶体的呢?
5.高尔基复合体与膜的转变内质网“芽生”的小泡与高尔基复合体 匝面的膜融合成为扁平囊的膜。与此同时，在反面又不断“芽生”分泌泡，
移向细胞膜．最终与其融合而成为细胞膜的膜，并将分泌物排出。像这种细胞的各种膜性结构间相互联系和转移的现象称为膜流 (membrane flow)。由膜流现象可以看出，高尔基复合体的膜是处于一种不断消耗又不断补充的动态平衡中 。
（ 五 ） 高尔基复合体的异常改变高尔基复合体的形态,数量在不同类型的细胞中不同,
即使是在同化阶段以及在不同的生理,病理条件下世会发生变化 。
1.高尔基复合体的肥大和萎缩高尔基复合体可因功能亢进或代偿性功能亢进而肥大 。
2.高尔基复合体内容物改变由于高尔基复合体与脂蛋白的合成与分泌有关 。
3.高尔基复合体在癌细胞中的改变人和动物肿瘤研究资料表明,一般在迅速生长,发生恶变的肿瘤细胞中,高尔基复合体几乎都不发达 。
三,溶酶体溶酶体 (lysosome)是细胞内的一种膜性细胞器 。 因它内含多种酶,能消化,分解细胞内源性或外源性物质,所以,它的主要功能相当于细胞内的消化装置 。
所有动物细胞 (成熟的红细胞除外 )均具有溶酶体 。
（一）溶酶体的形态特征、酶及其发生
1.溶酶体的形态特征溶酶体与细胞内其他细胞器不同，在形态外观上变化非常复杂，因而很难用一种描述来概括溶酶体的全部形态。
但是,各种各样的溶酶体有两个共同的个体特征：
—是它都由生物膜包裹,即属于膜性细胞器 。
二是溶酶体膜包裹的物质内含有多种酸性水解酶 。
图
6-
6
溶酶体当溶酶体还没有与消化底物结合时通常表现为直径
0.25-15nm的圆形、卵圆形小体。
对溶酶体的研究进展比较迅速。例如，在溶酶体膜上至少有三个新的发现：
一是溶酶体膜上的 H+质子泵。所谓 H+质子泵，是一种依赖 ATP酶驱动 H+的系统，故又称 H+ —ATP酶系统。该泵的作用是将胞质中的 H+泵入溶菌体的基质内，以保持内部的酸性环境；
二是认为溶酶体膜内存在着特殊的转运蛋白。这种蛋白能将溶酶体消化水解的产物运出溶酶体，以供给细胞的利用或排出细胞外；
三是溶酶体膜的蛋白高度糖基化，防止被自身的水解酶消化。
2.溶酶体的酶目前，生物化学素已经证明溶酶体含有 60多种酶。这些酶可分为六大类：蛋白酶或肽酶；核酸酶；磷酸酶；水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶；分解氨基多糖的酶；分解脂质的酶。
不同种类的细胞中、溶酶体内酶的组成和含量会有所不同。
3.溶酶体的发生溶酶体的形成过程较复杂，既有内质网和高尔基复合体的参与，又有细胞内吞过程密切相关。溶酶体的酶 (蛋白质 )是粗面内质网上的核糖体合成的。合成以后进入内质网腔。
（二）溶酶体的分类在传统概念上，将溶酶体分为两类即初级溶酶体
(primary lysosome)和次级溶酶体 (secondary 1ysosome)
1.初级溶酶体所谓初级溶酶体是指溶酶体中只含有酶，不含底物。
又称原溶酶体 (1ysosome)或非活动性溶酶体 (inactive
lysosome)。
2.次级溶酶体次级溶酶体是指初级溶酶体与底物结合的溶酶体。该类溶酶体的基质中，含水解酶及其底物或仅含有消化分解的产物。因此，又称活动性溶酶体 (active lysosome)。
由于底物的来源、性质以及底物被消化分解时间和程度的差异，使次级溶酶体的形态结构上的表现十分复杂，但大体上可分为以下几种：
（ 1）异溶酶体 (heterlysosome) 异溶酶体指的是溶酶体内底物为外源性即来自细胞外的物质，如异物、细菌及坏死性组织碎片等 ；
（ 2）自溶酶体 与异溶酶体相反，自溶酶体的底物来自细胞内，因而底物是一种内源性物质，如破损的细胞器、过量储存的糖原 ；
（ 3）后溶酶体，又称为残余体。 在不少情况下，
次级溶酶体内的底物总会残留少许无法彻底消化的物质，
未被消化的物质长期残留。人们将此称为后溶酶体或末溶酶体。
常见的残余体有脂褐素和髓样结构。脂褐素 (lipid
fuscin)是一种不规则的小体，内含电子密度不等的物质及脂滴、小泡等。
3.线状溶酶体
80年代以来，由于电镜酶细胞化学技术的迅速发展，
不少人在内皮细胞、神经细胞、松果体细胞、肝细胞、垂体前叶细胞、胰腺外分泌细胞及巨噬细胞中先后观察到长杆状、蛇形的初级浴酶体。
线状溶酶体直径多在 0.3um以下，长 1um以上，最长音可达 8um，分枝或不分枝，酸性磷酸酶反应阳性。有时，
线状溶菌体和圆形涪酶体 (均为初级溶酶体 )互相连成网络状，我们称之为,溶酶体三级结构网络系统,(lysosome
three—dimensional net)。
（三）溶酶体的功能溶酶体的主要功能是参与细胞内的各种消化活动。此外，还与免疫活动及激素分泌的调节有一定关系。
1.溶酶体的消化作用
（ 1）细胞内吞物质的消化 溶酶体消化功能的一个重要表现是消化由细胞内吞摄入的细胞外物质。通常将内吞物质的消化分为吞噬作用和吞饮作用两个方面。
（ 2）细胞自身物质的消化
（ 3）细胞外物质的消化
2.溶酶体参与免疫过程体内有一种具有强大吞噬能力的细胞是巨噬细胞。当病原体或异物与其相通时，会导致这类细胞进行趋化移动、
互相接触并通过内吞作用 (见前述 )将其捕捉入细胞内。
异溶酶体一般可降解 90%左右的抗原物质。剩下 10％左有的抗原物质则不被降解。而是有可能加工成一种远比病原菌或异物强的 免疫原性复合物 。
此过程叫 抗原加工 。加工后的抗原复合物被转移到巨噬细胞膜上并被 T淋巴细胞识别，此过程叫 抗原提呈 。 T淋巴细胞受此抗原刺激后，会出现活跃的免疫应答现象。例如、再将抗原转交给其他 T细胞或 B细胞，分别引起 细胞免疫及体液免疫 。
3.溶酶体对激素分泌的调节作用人们早就发现，大鼠脑下垂体催乳素细胞分泌催乳素受到抑制时，
溶酶体与细胞内 — 部分分泌颗粒融合，将其消化降解以消除细胞内过多的激素，这种现象叫粒溶 (见前 )成分泌自噬。
（四）溶酶体与疾病由于溶酶体功能上的特殊性，它与人类某些疾病有较密切的关系。
1.溶酶体膜失常与疾病溶酶体的膜是一层单位膜，在正常情况下，它有明显的屏障作用。
有人称溶酶体称为,自杀袋,,道理即如此。
溶酶体膜的稳定性受许多药物和物理因素的影响,
有的可降低其稳定性，有的则增强其稳定性。
降低溶酶体膜稳定性因素有,缺氧或氧过多,x射线相紫外线、白喉毒素、多种抗生素、肝素、乙醇、胆碱能药物，维生素 A过多，维生亲 E缺乏等。
机体死亡后，细胞失去了氧的供应．细胞内溶酶体膜也随之丧失了屏障作用，水解酶溢出，分解细胞，再加上细菌的作用，机体腐烂；临床有些患者，长期使用肝素或过量使用维生素 A常致骨质疏松。这些都是溶酶体膜失常所导致的具体例子。
此外，一般认为矽肺、石棉沉着病 (asbestosm)及痛风等病也与溶酶体膜遭受破坏有密切关系。
临床上常用的一些药物可以增强溶酶体膜的稳定性。
例如，氢化可的松、氯酸乙晴水杨酸、消炎痛等。
2.先天性溶酶体病先天性溶酶体病是指遗传所致溶酶体某种酶缺乏、造成次级溶酶体内相应底物不能被消化、底物积蓄、代谢障碍，故又称贮积性疾病。目前已知此类疾病有 40种以上，大致可分为糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病等几大类。
3.溶酶体与癌的关系早在 30年前 A11ion就提出溶酶体与癌的发生有关。该观点的主要依据是：致癌物质进入细胞后，先贮存在溶酶体中
，然后才与染色体整合；致癌物质引起细胞分裂调节机能的障碍及染色体异常与溶酶体水解酶释放有关，有些促癌物质影响溶酶体的通透性，随后诱发细胞的异常分裂。
现在，比较公认的是，有些致痛、促癌物质造成溶酶体膜伤害，
使其内部的酶 (统称溶酶游离出来，造成 DNA分子的损伤，可以引起细胞癌变。
4.溶酶体与休克休克与溶酶体关系比较密切。休克的严重程度与溶酶体酶漏比量成正比。因此，测定淋巴液和血液中溶酶体酶的含量 (常以酸性磷酸酶和葡萄糖醛酸酶及组织蛋白酶为指标 )可作为休克严重与否的依据之一。
因此,治疗休克时纠正缺血缺氧，稳定溶酶体的膜十分重要。
前面提到，氢化可的松 (糖皮质激素 )对直接稳定溶酶体的膜有明显作用，故在抢救缺血缺氧性休克时、可根据实际情况考虑大剂量使用这类药物。
四、过氧化物酶体
1954年，美国学者 Rhodin在观察小鼠肾小管上皮细胞时，发现了胞质中有一种较为独特的小体并命名为微体 (microbody)。
微体是一个形态学的名词概念，实际上包括外观相似，但内含物 (主要指酶 )不同的几种细胞器。目前已知微体包括过氧化物酶体、
乙醛酸循环体、氢酶体及糖酶体四种。
对人体或高等动物细胞来说，属于微体的唯一代表是过氧化物酶体 (perox ome)，又称过氧化氢体。
（一）过氧化物酶体的形态特征过氧化物酶体多数呈圆形或卵圆形，但有时亦可见半月形或长方形。
（二）过氧化物酶体所含的酶过氧化物酶体内含有丰富的酶。虽然在各组织细胞内总数和种类不尽相同，但大致上可划分为三类即氧化酶、过氧化氢酶和过氧化物酶。
（三）过氧化物酶体的功能长期以来,人们认为过氧化物酶体的主要功能是保护细胞的作用 。
但近年来,有资料表明它的功能远非这么简单,可能还有下述作用：
1.对有毒物质的解毒作用
2.对细胞氧张力的调节作用
3.对氧化型辅酶 I(NAD+)的再生作用
4.参与核酸,脂肪和糖的代谢
（ 四 ） 过氧化物酶体的起源近年来不少实验表明,过氧化物酶体的形成不同于溶酶体,它所有的酸类,蛋白质都是由胞质输送,而膜的形成与粗面内质网有关 。 在膜上,一种特殊的膜蛋白暴露一部分在胞质中,起受体作用,
识别陷入蛋白质 。
过氧化物酶体既非内质网芽生,也非高尔基复合体加工提炼而成,那么,新的过氧化物酶体是如何产生的呢?现在认为,是由原来存在的过氧化物酶体分裂而成 。
第八章 线 粒 体第一节 线粒体的结构线粒体是细胞内一种重要的细胞器，它具有复杂的亚微结构和能量转换系统，通过氧化磷酸化作用为细胞生命活动提供能量。生物体内有 80％的 ATP由线粒体产生，因此，线粒体被称为细胞的“动力工厂”。除成熟的红细胞外，线粒体普遍存在于真核细胞中。
一、线粒体的结构
1894年德国生物学素阿特曼 (A1tmann)，首先在动物细胞内发现小的杆状和颗粒状结构，称为“生命体” (biolast)，并认为这些颗粒在细胞内是自主生存的，对细胞的遗传和代谢产生影响。 1897年班达
(Benda)将此颗粒命名为线粒体。
60年代后，确定了线粒体存在着 DNA，线粒体有独立的蛋白质合成体系。
（ 一 ） 形态与大小在光学显微镜下，可见到线粒体的形态是多种多样的
。
线粒体形态的不同与细胞的种类和所处的生理状态不同有关；而且在一定条件下，在同一细胞中，其形态是可逆的。
线粒体是较大的细胞器，其大小也不一致。
图 8-1 线粒体的结构模式
（ 二 ） 数目线粒体的数目在不同类型的细胞中差异很大。哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体；正常细胞中含有 l 000一
2000个线粒体；精子中线粒体则较少约 25个左右。一种巨大变形虫内线粒体可高达 50万个。线粒体的数目多少与细胞的生理功能密切有关。
一般来说，新陈代谢旺盛、需要能量较多的细胞，
线粒体的数目就较多,反之亦然。
在同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的，
若功能发生变化，其数量也会发生变化。
另外,植物细胞中的线粒体数目通常比动物细胞的要少,这是由于植物细胞中的叶绿体代替了线粒体的某些功能 。
（ 三 ） 分布线粒体在细胞内的分布，也因细胞形态和类型的不同而存在差别。但是线粒体在细胞中的分布是有一定规律性的，通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
二、线教体的超微结构在电镀下观察，线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
主要由外膜、内膜、膜间隙和基质组成。线粒体表面被外膜包围，里面有内膜。外膜与内膜不重叠，互不相通。内、外膜之间形成膜间隙
(膜间腔或称外室 )；内膜向内突仲形成嵴，嵴与嵴之间形成嵴间隙 (嵴间腔或称内室 )，内含基质。
(一 )外膜外膜 (outer membrane)是包围在线粒体外表面的一层单位膜；
(二 )内膜内膜 (inner membrane)位于外膜的内侧，也是由一层单位膜组成 ；
(三 ) 嵴与基粒线粒体的嵴是由内膜向内室层迭形成的。
嵴是线粒体中形态学上变化最大的组成结构，具有特征性。同种细胞内线粒体嵴的形状和特征基本相近，而不同类型细胞内线粒体的嵴形状和排列方式有很大差别。
线粒体嵴的形状和排列主要有两种类型：板层状和小管状。
在内膜和嵴膜的基质面上有许多带柄的小颗粒，称为基粒，
也称 ATP酶复合体。
（ 四 ） 基质由内膜和嵴围成的腔隙 (内室 )，其内充满着比较致密的物质，称为线粒体基质 (matrix)。 基质 中含有脂类和蛋白质；存在着与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解和蛋白质合成等有关的酶类以及核酸合成 酶系 ；还含有线粒体
DNA、线粒体 mRNA和 tRNA及其线粒体核糖体。
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布一,线粒体的化学组成线粒体的化学组分主要由蛋白质,脂类和水分等组成 。
(一 )蛋白质蛋白质含量占线粒体干重的 65％一 70％，内膜中含量较多，其蛋白质含量占线粒体蛋白质总量的 60％以上。
(二 )脂类脂类含量占线粒体干重的 25％一 30％。
此外，线检体内还有参与电子传递的氧化还原过程的化合物，它们是与内膜密切相联的。
二,线粒体中酶的分布现在已知线拉体中约有 120种酶,分布在线粒体各部
,其中氧化还原酶约占 37％ -90％,水解酶仅占 9％ 以下第三节 线粒体的功能线粒体的主要功能 是对糖,脂肪,氨基酸等能源物质的氧化,进行能量的转换 。 线粒体是贮能和供能量场所
,在细胞生命活动中,95％ 的能量来自线粒体,因此人们又将线粒体称为细胞的,动力工厂,。
所谓细胞氧化 (cellular oxidation)是指依靠酶的催化
,将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程 。 由于细胞氧化过程中,要消耗 O2并放出 CO2和 H20,所以又称为细胞呼吸 (cellular respiration)。
细胞氧化的基本过程 可分为：酵解、乙酰辅酶 A生成、三羧酸循环、电子传递和氧化磷酸化等四个阶段。
关于氧化磷酸化偶联的机理，目前为大多数人接受的是 1961年英国生物化学家米切尔 (P,Mitchell)提出的化学渗透假说，也称为电化学偶联学说。这一学说的主要内容是：高能电子传递过程中所释放出的能量转化成为跨膜的氢离子浓度梯度的势能，这种势能驱动氧化磷酸化反应，合成了 ATP。
图 8-3 线粒体膜上的电子传递没有线粒体的动物细胞只能依赖无氧糖酵解产生 ATP，
1个葡萄糖分子只能产生 2个分子 ATP。而经过线粒体有氧氧化,1个葡萄糖分子可产生 36个分子 ATP。可见线粒体是细胞的能量转换器，可高效率地产生能量。
图 8-3 线粒体膜上的电子传递图 8-2 线粒体膜上生化反应第四节 线粒体的半自主性自从 1963年发现线粒体 DNA(mtDNA)以来，对 mtDNA
的结构和功能等方面进行了大量的研究，进一步发现线粒体有自己的遗传系统和蛋白质合成体系 (mRNA,rRNA、
tRNA、核糖体和氨基酸活化酶等 )。
表明线粒体的生物合成依靠两套遗传系统。由于线粒体具有自己的 DNA，并能进行表达，这是其自主性。而实现线粒体基因组复制与表达所需要的许多酶，又是由核基因组编码的，所以线粒体是一个半自主性的细胞器。
一,线粒体 DNA
在真核细胞中，线粒体 DNA(mtDNA)大多数是一条双链的环状分子，和细菌 DNA相似，裸露而不与组蛋白结合
，分散在线粒体基质的不同区域。
不同生物细胞线粒体内 DNA分子数目很不相同。一个线粒体中可能有一个或几个 DNA分子，每个分子所含信息为 15000碱基对，估计其中大约 30％的信息用于合成 rRNA
和 tRNA,70％的信息用于合成约 10种蛋白质分。
mtDNA具有自我复制的能力，同样以自身为模板，
进行半保留复制。
mtDNA通常与线粒体内膜结合，故难以看到。在线粒体分裂前,mtDNA复制时则出现在线粒体的基质中，
分裂后又与内膜结合。
mtDNA与核 DNA复制时间不是同步的。 mtDNA复制不局限于 s期。可存在细胞整个周期，最终使 mtDNA的含量倍增，线粒体才进行分裂。表明 mtDNA复制的周期与线粒体增殖是平行的,由此保证线粒体本身的 DNA在生命过程中的连续性。 mtDNA复制时所需要的 DNA聚合酶是由核 DNA编码的。
二,线粒体蛋白质合成线粒体除含有 mtDNA外,还含有 mtDNA编码的
mRNA,tRNA和 rRNA及其蛋白质合成的其他组分，如氨基酸活化酶和线粒体核糖体等，表明线粒体 有自己合成蛋白质的系统 。
线粒体核糖体因生物的不同而不同。
线粒体蛋白质合成过程也是遵循核糖体循环规律，
但转译时所需要的 RNA聚合酶、线粒体氨酰 tRNA合成酶和全部蛋白因子如起始因子、延伸因子、释放因子等也都是由核 DNA编码的。
含有导肽的前体蛋白在跨膜运送时，首先被线粒体表面的受体识别，同时还需位于外膜上的 GIP蛋白（ general
insertion protein）的参与，它能促进线粒体前体蛋白从内外膜的接触点通过内膜。前体蛋白在跨膜运送之前需要解折叠为松散的结构。前体蛋白通过内膜之后，其导肽即被基质中的导肽水解酶（ Mitochondrial processing
peptide,MPP）和导肽水解激活酶 (processing enhancing
protein,PEP)水解，并同时重新卷曲折叠为成熟的蛋白分子。
跨膜运送的蛋白质在解折叠（ unfolding）和（ refolding）
重折叠的过程中都需要某些被称为“分子伴侣”
（ molecular chaperone）的分子参与。所以分子伴侣具有解折叠酶（ unfoldase）的功能。
分子伴侣的功能不具有专一性。
分子伴侣 很大一部分属于 热休克蛋白 （ heat shock
protein,Hsp），在进化上十分保守，广泛存在于生物体内。在正常的生理条件下,Hsp对蛋白质的运送及复合物的装配起重要作用。
研究表明，跨膜转运过程是单向进行的，完成这一过程需要分子伴侣，他们能解开细胞内前体蛋白（ precursor
protein）折叠的结构域，牵引多肽链跨膜而过。
导肽的不同片段含有不同的导向信息，可将不同的线粒体蛋白质运送至线粒体质中或定位于内膜或膜间隙。
图 8-4 线粒体蛋白跨膜转运图解许多事实表明，线粒体的蛋白合成与原核细胞相似，
而与真核细胞不同。
此外，近年来研究发现,mtDNA所用的遗传密码表与“通用”的遗传密码表也不完全相同。
线粒体有自己的 DNA和蛋白质合成体系，即有其独立的遗传系统，这表明线粒体有一定的自主性。
但线粒体的自主性是很有限的，线粒体部分蛋白质还是依赖于核基因编码的，其生长和增殖由两套遗传系统控制。线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统。
第五节 线粒体的增殖和起源一,线粒体的增殖细胞内的线粒体一直处于不断更新状态，一方面衰老的和病变的体销治晦体消化分解，另一方面通过增殖不断产生新的线粒体。关于线粒体的增改过去仓不同看法：
一种认为是在细胞质中重新形成的，
另一种认为是由原来的线粒体分裂或出芳而产生的。
近年来研究结果，普遍认为线粒体实验证实了线粒体是从原先存在的线粒体分裂而来。
线粒体的增殖有下列三种分裂方式,
① 间壁分离 。 如鼠肝细胞的线粒体的增殖即为此种方式 。
② 收缩分离 。 如酵母的线粒体增殖一般出现这种方式 。
③ 出芽分裂 。 如酵母的线粒体增殖也常见此种分裂方式 。
二,线粒体的起源目前，关于线粒体的起源有两种假说：
内共生假说非共生假说
(一 )内共生假说内共生假说认为,线粒体是由共生于 原始真核细胞内的细菌演变而来 。
原始的真核细胞的祖先 前真核生物,具有强大的吞噬作用,吞噬 一种革兰氏阴性 细菌,细菌 没有被消化 留在细胞内 。 这种需氧 细菌 不仅 能进行糖酵解,而且能利用氧气把糖酵解所产生的丙酮酸进一步 氧化,并在此过程中 释放大量能量 。 古老的前真核细胞是不需氧的,可从细菌中得到能量 。 而细菌也在前真核细胞利用其物质进行生活 。 这样,它们之间 形成 了互利的 共生关系,经过长期的演化 过程,细菌对前真核细胞的依赖性增强,
井逐渐丧失了自己固有的一部分基因,就逐渐演变成线粒体 。
(二 )非共生假说非共生假说又称分化假说。这一假说认为 线粒体的发生是质膜内陷的结果,并有人提出了新的线粒体起源模型。认为 真核细胞的前身是 一种进化程度较高的 需氧细菌,它比典型的原核细胞大，其 呼吸链和磷酸化系统位于细胞膜和细胞膜内陷的结构上 。在进化过程中，要逐渐增加具呼吸功能的 膜的表面,从而导致这些质膜不断 内陷、折叠、愈合成小囊泡 。囊泡 脱离质膜,逐渐 进化成 一个完整的 呼吸单位 (呼吸链 )。在内陷、愈合的过程中，又 包进一个质粒,最后演变成线较体 。
综上所述，两种假说还有待于进一步证实，线粒体的起源问题也有待于进一步探讨。
第六节 线粒体与疾病线粒体是一种结构和功能复杂而敏感多变的细胞器。
当细胞内、外环境因素发生变化时，线拉体的形态结构、
大小、数目和酶的活性分布及其代谢反应也会受其影响而发生改变。
线粒体形态结构和功能的异常不仅会引起整个细胞病变，而且会导致机体的疾病发生。所以在医学上常把线粒体作为对疾病诊断和测定环境因素的指标。
线粒体肌病是肌细胞线粒体异常引起的疾病。
心肌线拉体病是 80年代我国学者针对克山病的研究而提出的。
一,线粒体与肿瘤肿瘤组织代谢的一个显著特点,就是存在着无氧糖酵解 。 肿瘤细胞呼吸能力较弱,细胞内的线粒体数量较相应组织为少,线粒体嵴亦减少,电子传递链酶系和 ATP配含量均减少 。
RoMs病毒,在细胞内的复制被氯霉素抑制,表明线粒体的核酸和蛋白质合成系统对病毒的复制可能起重要作用 。 另外,有人实验发现一些致癌物质与 mtDNA的结合率高于核 DNA,认为致癌物质使 mtDNA发生突变是细胞癌变原因之一 。
二,线粒体对缺血性损伤的反应当机体组织和器官缺血时，细胞内的氧压随之下降
，线粒体的功能亦由减弱到停止。其过程变化快是因为缺血后细胞内 ATP的水平迅速下降 (一分钟即可达到零 )。
某些药物的作用原理,至少有一部分是与线粒体有关的 。 如甲状腺素等 。 有人认为某些抗生素 (氯霉素,红霉素等 )能通过抑制细菌的蛋白质合成达到治疗细菌感染的目的,是由于这些抗生素很少通过 gB乳类线粒体透性很低的内膜 。
某些毒物的作用主要是影响线粒体的功能，如氰化物
、一氧化碳、叠氮钠等能阻断线粒体的电子传递过程。
此外，线粒体的一些组分可用于某些疾病的治疗。例如细胞色素 C是电子传递系统中的重要成分。它可用于治疗组织缺氧性疾病，
第九章 叶绿体第一节 概 述生物的基本能量是太阳光的辐射能。但生物体不能直接利用太阳光的辐射能，必须先使之转化为化学能，
再为生物体利用。这种能量转化在植物的叶绿体和蓝藻的光合片层中进行。
叶绿体通过光合作用把光能转化为化学能并存储于糖、脂、蛋白质等大分子物质中。不具有叶绿体的动物则以植物合成的有机物为营养，分解代谢获取能量。
线粒体和叶绿体是细胞内两种产能细胞器。线粒体广泛存在于各类真核细胞，叶绿体仅存在于植物细胞中。
其形态特征主要是封闭的双层单位膜，且内膜经过折叠并演化为表面积极大扩展的内膜特化结构系统。
线粒体和叶绿体的结构基本相似，并以类似的方式合成 ATP。
叶绿体具有环状 DNA及自身转录 RNA与翻译蛋白质的体系。被称为真核细胞第二遗传信息系统，或核外基因及表达体系。但组成它的各种蛋白质成分则由核 DNA和叶绿体 DNA分别编码。所以叶绿体是半自主细胞器。
第二节 叶绿体与光合作用植物细胞与动物细胞的一个重要的区别是它有自己独特的质体细胞器。在植物细胞中，质体以不同的形态和功能存在，通常分为：叶绿体（ chloroplast）、有色体（ chlomoplast）、和白色体（ leucoplast）。其中叶绿体是质体中研究得最详细、功能最重要的一种细胞器，
是植物细胞所特有的能量转换细胞器，起主要功能是进行光合作用。
一、叶绿体的形状、大小和数目因植物种类不同有很大差别。特别藻类的叶绿体差别更大。叶绿体并非为一种稳定的细胞器，它能伴随不同的环境条件，产生适应性变化，即许多叶绿体基因是属于光诱导基因。
高等植物的叶绿体大多数呈香蕉形，一般直径３－
６ｕｍ，厚２－３ｕｍ，叶肉细胞内５０－２００个，可占细胞体积大４０－９０％。１ｍｍ ２ 的蓖麻叶含有３－
５ ╳ １０ ７ 个叶绿体。
图 9-1 叶绿体的来源二、叶绿体的结构和化学组成在电镜下可看到，叶绿体由以下三部分组成：
叶绿体膜（ chloroplastmembrane）
或称叶绿体被膜（ chloroplast envelope），
类囊体 (thylakoid)，
基粒 （ grana） 。
图 9-2 叶绿体的结构在植物中
，
光合作用发生于叶绿体
，
光能被吸收并在类囊体和叶绿体基粒中转换成化学能
。
１,叶绿体膜叶绿体表面由双层单位膜即外膜和内膜所组成。其间为低电子密度的膜间隙（ inter-membrane space）。叶绿体膜具有控制代谢物进出叶绿体的功能，但外膜的透性大，许多化合物均可进出；内膜选择性大，某些物质的进出须借助特殊载体 — 转运体（ trasnlocator）的协助才能通过。
２,类囊体由许多单位膜封闭形成的扁平小囊，称为类囊体。沿叶绿体长轴平行排列。许多圆饼状的类囊体叠成垛，称为基粒（ grana），组成基粒片层（ grana lamella）。
构成捕光色素、两个光反应中心、各种电子载体、合成
ＡＴＰ的系统和从水中抽取电子的系统等。
基质（ stroma）,内膜和内囊体之间的流动性基质，
片层结构悬浮在其中，其主要成分为可溶性蛋白和其他代谢活跃物质。其中核酮糖 -1,5-二磷酸羧化酶，
RuBPase）是光合作用中一个起重要作用的酶系统。
三、叶绿体的主要功能 —— 光合作用绿色植物的叶肉细胞的叶绿体吸收光能，利用 CO2和
H2O合成糖类等有机物，同时放出 O2，称为光合作用（
photosynthesis）。
光合作用的 过程包括很多复杂的反应，据现代资料包括 三大步骤：
①原初反应（ primary reaction）
光合合成包括光化反应和生化反应：
光化反应使光能转化为化学能：产生 ATPH和
NADPH；
生化反应应用 ATPH和 NADPH，还原 CO2为糖类。
② 电子传递和光合磷酸化光合磷酸化（ photophosphorylation）可分为：
非循环式光合磷酸化（ noncyclic photophosphorylation）
循环式光合磷酸化（ cyclic photophosphorylation）。
前者接受红光，产物除 ATP外，还有 NADPH的产生；
后者接受远红光，产物只有 ATP，不伴随 NADPH的生成，
也不产生氧。
③ 碳同化
CO2同化（ CO2 assimilation）光合作用过程中的一个重要方面。将光反应生成 ATP和 NADPH中活跃的化学能转化储存在糖类中稳定的化学能的过程。
现已经证明，高等植物的碳同化有三条途径：卡尔文循环,C4途径、景天科酸代谢途径。
图 9-3 光合作用图示在类囊体膜中光合系统I
和II
被顺序连入
，
非循环电子流ATP
，
还原NA
DP
+
和O
2
。
固定的 C 最初产物为 3-磷酸甘油酸，故又称 C3途径。
Calvin 1961年因此而获得了诺贝尔奖。是所有植物进行光合作用所共有的基本途径，包括一系列复杂的反应：羧化、
还原和 RuBP（核酮糖 -1,5-二磷酸）再生阶段。
某些植物还可利用草酰乙酸，如甘蔗、玉米、高粱。
在叶脉周围有一圈含叶绿体的微管鞘细胞，使低浓度 CO2
得以有效固定。又称 C4 path-way 或 Hatch-Slack循环。
干旱地区的景天科植物白天气孔关闭，夜间开放吸收
CO2，进行磷酸烯醇式丙酮酸转化成草酰乙酸。
图 9-4 H+— 质子泵图 9-5 叶绿体膜的电子传递图 9-5 电子循环 （质体蓝素、质子泵、铁氧蛋白）
，相互制约与协作呢?现在由于电子有了显微镜的帮助
，我们已能较清楚地看到细胞之间连接的方式和通讯的情况显然对上述的问题也就有了较清晰的回答。
细胞连接 是多细胞有机体中相邻细胞之间通过细胞膜相互联系,协同作用的重要组织方式 。
具体来说,动物细胞间连接一般有 紧密连接,桥粒,
中间连接,间隙连接 等 。 根据这些连接行使的功能不同,
又可以将上述几种连接分为以下三类：
封闭连接 紧密连接是这种连接的典型代表。
锚定连接 桥粒和中间连接均属于这种连接。依据直接参与细胞连按的骨架纤维的性质不同，锚定连接又分为与中间纤维相关的锚定连接和与肌动蛋白纤维相关的锚定连接。桥粒和半桥检是前者的典型代表，中间连接是后者的典型代表。
通讯连接 间隙连接是这类连接的主要代表 。
一,封闭连接 （ occluding junction）
紧密连接 (tight junction)是封闭连接的典型代表，这种连接存在于上皮细胞向腔端，在光镜下观察上皮细胞之间的闭锁堤区域便是紧密连接的存在部位。
紧密连接象围绕在细胞四周的“焊接线网络”。相邻细胞膜被焊接线“焊接”在一起，形成了绳索样的连接物。
功能,阻止可溶性物质从上皮细胞层一侧扩散到另一侧；将上皮细胞的游离端与基底面细胞膜上的膜蛋白相互隔离，以行使不同的功能。
图 5-1 紧密连接示意图二,锚定连接 （ anchoring junction）
锚定连接在机体组织内分布很广泛,尤其在上皮组织,心肌和子宫颈等组织中含量最为丰富 。 在这些组织中,通过锚定连接将相邻细胞的骨架系统或将细胞与基质相连成一个坚挺,有序的细胞群体；
有两种不同的形式：
与中间纤维相关的锚定连接包括桥粒和半桥粒；与肌动蛋白纤维相关的锚定连接包括粘着带和粘着斑 。
构成锚定连接的蛋白可分成两类：
（ 1） 细胞内附着蛋白 （ attachment proteins）
（ 2） 跨膜连接的糖蛋白 。
(一 )桥粒 （ desmosome） 与半桥粒 （ semidesmosome）
桥粒是细胞间连接起中心作用的结构，它可使一组细胞形成一个功能单位。
桥粒是两个细胞间扣状连接点，它使两个细胞的质膜连在一块。电镜下，桥粒处相邻细胞质膜的间隙约为 30
nm。在质膜的胞质固有块厚度为 15— 20 nm的盘状致密斑
。
细胞质内的中间纤维通过桥铰相真连接形成贯穿于整个组织的整体网络，支持该织织并抵抗外界压力与张力。
半桥粒与桥粒在形态上类似,仅半桥粒是细胞与其下方的基底膜相连 。 与半桥粒相连的中间纤维不是穿过而是终止于半桥粒的致密斑内 。
桥粒和半桥粒，在机体某些组织中显示出特殊的作用，例如子宫颈，当胎儿分娩时．就是藉中间纤维及跨膜连接蛋白将强大的剪切力分散在所有细胞之间，防止官颈的过度损伤。
图 5-2 桥粒结构示意图微管排列（细胞桥粒）
(二 )中间连接中间连接也称粘合带，位于上皮细胞紧密连接的下方。在细胞间作为带状体将相邻细胞连接成块。在切面上很容易与点状桥粒区分开；这种连接处相邻细胞质膜的间隙约 15— 20 nm，介于紧密连接和桥粒之间，所以称为中间连接。
如果肌动蛋白纤维不是与相邻细胞的质膜相连,而是与细胞外基质相连,则又形成另一种与中间连接相类似的粘合斑 。 在粘合斑处,跨膜连接糖蛋白使纤粘连蛋白受体的功能,并通过纤粘连蛋白与胞外质结合 (参见本章,细胞外基质,相关内容 )。 体外培养的成纤维细胞即是通过粘合斑贴附在瓶壁上 。
中间连接,即粘合带 （ adhesion belt） 和粘合斑 （ focal
adhesion） 均起着细胞附着与支持的功能 。
图 5-3 粘着斑装配前（ A）和装配 (B)的示意图三,通讯连接 （ communicating junction）
主要包括间隙连接（ gap junction）、神经细胞间的化学突触（ chemical synapse）、植物细胞的胞间连丝（ plasmodesmata） 。
（ 一 ） 间隙连接 （ gap junction）
间隙连接以及可兴奋细胞间的化学突触均属于通讯连接。
该连接大概是动物细胞中最普遍的连接方式,除骨骼肌细胞及循环中的血细胞外,在兴奋细胞和非兴奋细胞都存在这种连接 。
形成间隙连接的基本单位称为连接子。相邻细胞质膜上的两个连接于相对形成一个间隙连接单位。
间隙连接的功能主要表现在代谢偶联、电偶联以及影响胚胎发育和细胞分化这三个方面。
1.代谢耦联 由于间隙连接的通道可以允许分子量小于
l 500kD的分子通过，因此小分子代谢物和信号分子即可通过该通道，由一个细胞进入与之相邻的另一个细胞。 这种代谢偶联对细胞群体的生物学功能的协调方面，起着十分重要的作用。
2.电偶联 这种偶联不同于神经之间冲动传导，不需要神经递质，并且电反应是同时的。
3.影响早期胚胎发育和细胞分化 间隙连接出现在告索动物和大多数元音椎动物胚胎发育的早期。若在胚胎发育的早期将抗体 (抗连接于蛋白 )注射入某个细胞中，则细胞间的电福联被选择性地阻断，若再注射入小分子量染料则只能存留于被注射细胞及其子细胞，该胚胎发育也将由于注射丁抗体而出现明显缺陷。
图 5-4 间隙连接示意图间隙连接的功能：
（ 1）间隙连接在代谢耦联中的作用 间隙连接能够允许小分子代谢物和信号分子通过是细胞间代谢耦联的基础。
代谢耦联现象在体外培养细胞中已得到证实。
(2)间隙连接在神经冲动信息传递过程中的作用 神经元之间或神经元与效应细胞 (如肌细胞 )之间通过突触完成神经冲动的传导。
(4)间隙连接的通透性是可以调节的 间隙连接的通透速度很快，一般在几秒钟内完成，降低胞质中的 pH
值和提高胞质的自由钙离子的浓度都可以便其通透性降低。在某些组织中，间隙连接的通透性还受两侧电压梯度的调控及细胞外化学信号的调控。
(3)间隙连接在早期胚胎发育和细胞分化中的作用
，胚胎发育中的细胞间的耦联为影响细胞分化的信号物质的传递提供了通路，从而为某一特定细胞提供它的 "位置信息 "并根据其位置影响其分化。
(二 )胞间连丝高等植物细胞之间通过胞间连丝相互连接，完成细胞间的通讯联络。胞间连丝穿越细胞壁，由相互连接的相邻细胞的细胞质膜共同组成直径为 20-40nm的管状结构
，中央是由内质网延伸形成的链管结构。 胞间连丝形成了物质从一个细胞进入到另一个细胞的通路，所以在植物细胞的通讯中起重要作用。
图 5-5 细胞之间连丝示意图第二节 细胞外基质和细胞外被细胞外被（ cell coat）被又称糖萼 (glycocalyx),是指细胞质膜外表面覆盖的一层粘多糖物质。是细胞质膜的结构组分，它不仅对膜蛋白起保护作用，而且在细胞识别中起重要作用，实际上，细胞外被中的糖与质膜中的蛋白分子或脂类分子是共价结合的，形成糖蛋白和糖脂
。
细胞外基质 (extracellular matrix)是指分布于细胞外空间,由细胞分泌蛋白和多糖所构成的网络结构 。 细胞外基质将细胞粘连在一起构成组织,同时,提供一个细胞外网架,在组织中或组织之间起支持作用 。 如胶原赋予组织抗张能力,弹性蛋白及蛋白多糖为组织的弹性和耐压性所必需 。
图 5-6 细胞外基质细胞外基质将细胞粘连在一起构成组织，同时，提供一个细胞外网架，在组织中或组织之间起支持作用。
多细胞植物和动物体有数十至数百种细胞，具有特定功能的细胞形成高度有序功组织，通过多种组织的协调合作，有机体才能作为一个整体进行代谢、生殖、运动等生命活动。
正常细胞若要在一个合适的外环境中维持正常生存、
分化和运动，进入细胞内的营养物及细胞向外排出的代谢物都必须通过细胞外基质。细胞外基质在组织中或组织之间起到支持和保护作用细胞外基质成分包括不同类型的胶原蛋白,各种蛋白多糖和氨基聚糖,具有粘连作用的糖蛋白如纤粘连蛋白和层粘连蛋白,弹性蛋白,细胞的粘连分子 。
一,胶原 （ collagen）
(一 )分类胶原 是动物体内含量最丰富的蛋白,约占人体蛋白总量的 30％ 以上 。 利用生物化学与分子生物学的技术发现多达 12种胶原类型 。 目前了解最多的有五类,它们在体内的分布量具有一定的组织特异性 。 I型胶原,具有很强的抗张强度； II型胶原主要存在于软骨中； III型胶原主要在血管壁和各种软组织或器官间质中形成微细的原纤维网；
IV型胶原仅存在基膜中,形成二维网络结构,是基膜的主要成分及支架； V型胶原仅存在于细饱外周,其天然形式是无定形状 。
(二 )分子结构胶原蛋白在体内以胶原纤维的形式存在。其基本组成单位是原胶原蛋白分子
(三 )功能胶原的重要性在于它是各种组织的重要组分。如前所述，人体内胶原总含量占蛋白总量 25％ -33％，其中以细胞外基质产胶原蛋白含量最高，刚性抗张力强度最大，构成细胞外基质的骨架结构，胶原蛋白与细胞外基质中其他组分形成结构与功能的复合体。
胶原蛋白的主要功能是作为组织的支持物,赋予组织以张力 。 除此之外,胶原分子及其纤维在生物的发育,生长,
细胞分化及粘附,运动,化学趋向性以及抗原抗体结合反应中均起着重要作用 。
二,氨基聚糖和蛋白聚糖
(一 )氨基聚糖氨基聚糖是由重复的二糖单位构成的长链多糖，二糖单位之一是氨基己糖，一般是氨基葡萄搪或氨基半乳糖
，另一个是糖醛酸。
(二 )蛋白聚糖蛋白聚糖可见于所有结缔组织和细胞外基质及许多细胞表面，是由氨基聚糖与核心蛋白的丝氨酸残基共价连接形成的巨分子 。
蛋白聚糖一个显著持点是有多态性 。
蛋白聚糖存在于软骨、腱等结缔组织中，构成组织间质。
蛋白聚糖 (proteoglycan)位于所有结缔组织和细胞外基质及许多细胞表面，由氨基聚糖与核心蛋白 (core protein)
的丝氨酸残基连接形成的巨分子，其含糖量可达 90－ 95％。
与多种生长因子结合，有利于激素分子进一步与细胞表面的受体结合，有效完成信号的传导。
三,层粘连蛋白和纤粘连蛋白
(一 )层粘连蛋白层粘连蛋白是各种动物的胚胎及成体组织基膜的主要结构组分之 — 。层粘连蛋白是高分子糖蛋白 (820kD)，由
A链 (400kD)和 B1(215kD)及 B2(205kD)两条轻链构成，
层粘连蛋白作为基膜的主要结构成分．对基膜基质的组装起关键作用。并可介导细胞粘着于胶原进而铺展，
促进细胞生长。层粘连蛋白在胚胎发育及组织分化中也具有重要作用。层粘连蛋白还有助于神经元在体外存活．并可在缺乏神经生长因子情况下促进中枢及外周各种神经元铀突的生长。
(二 )纤粘连蛋白纤粘连蛋白是高分子量糖蛋白，其亚单位分子量为
220-250kD，各亚单位在 C末端以二硫键交联。纤粘连蛋白有两种：一种是血浆纤粘连蛋白 (fibronectin)FN，另一种是细胞 FN，前者是二聚体，后者是多聚体二者功能具有一些细微差异。纤粘连蛋白的受体是整合蛋白细胞表面受体素族成员之一。
纤粘连蛋白的主要功能是介导细胞粘着 。 通过粘着,
纤粘连蛋白可以调节细胞的形状和细胞骨架的组织,促进细胞铺展 。 纤粘连蛋白对于多种细胞类型的迁移及分化是必须的,一般认为纤粘连蛋白基质纤维为细胞的运动提供了轨道 。
功 能,介导细胞粘着； 促进细胞迁移 。
图 5-7 纤连蛋白四,弹性蛋白弹性蛋白是高度流水的非糖基化蛋白，它是弹性纤维的主要组分。弹性纤维主要存在于脉管壁及肺
，亦少量存在于皮肤、肌腱及疏松结缔组织中，它与胶原纤维共同存在，分别赋予组织以弹性及抗张性。
五,细胞的粘连分子同种类型细胞间的彼此粘连是许多组织结构的基本特征 。 细胞与细胞之间的粘连是由特定的细胞粘连分子介导的,这类分子可以分为两大类；一类需要 Ca2+参与,另一类则不需要 。 许多细胞同时具有依赖于 Ca2+
的和不依赖于 Ca2+的粘连分子 。
(一 )依赖于 Ca2+的粘连分子钙粘蛋白 (cadherin)，是一种 ca2+依赖的细胞粘连蛋白，对组织分化和结构有重要作用。
(二 )不依赖于 Ca++的粘连分子神经细胞粘连分子（ N— CAM）是脊推动物中最主要的不依赖于 ca++的细胞粘连分子，在神经组织中尤为重要
，维持神经元之间的粘连；神经细胞迁移。
六、植物细胞壁
1.植物细胞壁的成分与结构
① 多糖 细胞壁纤维即纤维素,它是由葡萄糖分子的线性多聚体分子 。
② 糖蛋白 伸展蛋白 (extensin),它是糖蛋白 。
③ 纤维素和基质成分的合成 。
图 5-8植物细胞壁的电镜图（ × 3000）
图 5-9 细胞壁中生长出微丝微管图 5-10 细胞壁的超微模式图第六章 细胞质基质与细胞内膜系统电镜出现以后,通过形态学观察和生化证据使人们认识到,真核细胞的细胞质内存在着发达的内膜系统 （ endomembrane system）,形成了细胞质基质以及膜围绕的细胞器 。
细胞的内膜系统是与细胞膜相对而言的，它是指位于细胞质内，在结构、功能乃至发生上上有一定联系的膜性结构的总称,包括 膜围绕的细胞器或细胞结构。主要包括内质网、高尔基体、溶酶体、包内体、胞内体和分泌泡、过氧化物酶体以及核膜等。
内膜系统是真核细胞所持有的结构。线粒体虽然也是细胞质的膜性结构，但由于它在结构、功能及发生上均有一定的独立性，故而一般不将其列入内膜系统。
图 6-1 植物细胞膜性结构图 6-2 上皮细胞的内部膜性结构内膜系统的出现，使细胞结构变得复杂化，形成了一些互相分隔的封闭式区室，又各具一套独特的酶系，构成了特定的微环境，从而使细胞功能呈现区域化，减少了各种生化反应间的相互干扰，大大提高了细胞代谢的效率。
第一节 细胞质基质细胞质基质（ cytoplasmic matrix or cytomatrix）,
在真核细胞的细胞质中，除去可分辨的细胞器以外的胶状物质。
细胞质基质约占细胞质的一半。
细胞与环境、细胞质与细胞核、细胞器之间的物质运输、能量交换、信息传递都要通过细胞质基质来完成，
很多重要的中间代谢反应也发生在细胞质基质中。随着研究的不断深入，其曾用名细胞液（ cell sap）、透明质
（ hyaloplasm）、胞质溶胶（ cytosol）及细胞质基质都只在一定程度上反映其含义。越来越多的人认为：细胞质基质很可能是一种高度有组织的体系。
一、细胞质基质的成分和性质
1.组成,
水,存在形式为水化物，也有部分游离水－起溶剂作用。
小分子,离子 中分子 AA、核苷酸及其衍生物等、脂类、
糖类大分子,蛋白质、脂蛋白,RNA、多糖、酶等储藏物质,糖原、淀粉细胞骨架,基质中许多酶都结合在微丝上
2、性质
① 液体性 含水约为 75％－ 80％，最好的溶剂和最佳热稳定剂
②胶体性 因含有丰富蛋白质，有粘滞性和弹性
、具 液晶态的特性，可随环境条件改变。即凝 胶、溶胶相互转化。
③高度有序体系 许多酶以弱键结合成复合体，
定位在基质特定部位可能与骨架联系）。
二、细胞质基质的功能
① 所有的中间代谢都发生在细胞质中，其中大部分是在基质中进行，
② 很多细胞结构大分子的前体物库，如微管蛋白
,肌动蛋白等。
③ 对细胞器维持正常结构提供所需的离子环境。
④ 供给细胞器进行功能活动必需的底物。
⑤ 基质对细胞的 pH有缓冲作用。
⑥ 骨架系统为基质中有关成分提供了锚定位点。
骨架系是基质结构成分的组织者,对细胞形态、运动,运输、能量传递等有重要作用。
第二节 内膜系统一,内质网
1945年,K,R,Port沈等在电子显微镜下观察培养的小鼠成纤维细胞时,发现细胞质中有一些小管和小泡样结构,相互吻合形成网状结构,集中位于细胞核附近的细胞内质区域,遂命名为内质网 (ER)。
现已证实,除原核细胞及成熟的红细胞外,它普遍存在于所有真核细胞,其分布并非仅限于内质区,还常常扩展到靠近细胞膜的外质区 。
（ 一 ） 内质网的形态结构内质网是由单位膜围成的一些形状大小不同的小管,小泡及扁囊状结构,相互连接形成一个连续的网状膜系统,内腔相互连通 。 在靠近细胞核的部位,内质网膜可与核膜外层连续,在靠近细胞膜的部分它也可以与细胞内质相连 。
图 6-3 内质网的形态结构
（ 二 ） 内质网的化学组成应用蔗糖密度梯度离心方法，可以从细胞匀浆中分离出内质网的碎片，即微粒体 (microsome)。通过对微粒体的生化分析，得知内质网构成整个细胞质量的 15％ -20
％，其中包含细胞 RNA的 50％ -60％。内质网膜和所有的生物膜系统一样，也是由脂类和蛋白质组成的。
内质网膜具有大量的酶，其中葡萄糖 — 6磷酸酶被视为内质网膜的标志酶。
（ 三 ） 内质网的类型内质网依其膜表面有无核糖体附着而分为粗面内质网和滑面内质网两类。
1.粗面内质网粗面内质网 (RER)，又称颗粒内质网（ GER），形态上多为板层状排列的扁囊，少数为小管和小泡。膜表面附有颗粒状核糖体，这是由于粗面内质网膜上含有核糖体连接蛋白，可与核糖体大亚基结合的缘故。
核糖体连接蛋白是由两种糖蛋白组成，它只存在于粗面内质网，而不存在于滑面内质网，
粗面内质网的数量常与细胞类型、机能状态以及分化程度密切相关。通常，在合成分泌蛋白质的细胞中粗面内质网发达，如胰腺外分泌细胞中内质网占整个细胞体积的
3／ 4。
因此，粗面内质网的发达程度可作为判断细胞分化程度和功能状态的一种形态学指标。
2.滑面内质网滑面内质网 (SER)又称无颗粒内质网 (AER)。形态上多为彼此连通的分枝小管或小泡，小管直径 50-100nm，很少扁囊，膜表面无核糖体附着，故光滑而无颗粒。
在一些特化的细胞中滑面内质网比较丰富，如胃壁细胞、皮脂腺细胞、横纹肌细胞及分泌激素的细胞都富含滑面内质网。
（ 四 ） 内质网的功能内质网是一个非常复杂的网状膜系统，它将细胞质基质分隔成许多不同的小区域，使细胞内一些物质代谢能在特定的环境中进行。
同时，它在细胞极为有限的空间内建立起大量的膜表面，这非常有利于许多酶的分布和各种代谢过很高效率地进行。
内质网的主要功能在于它不仅是蛋白质、脂类与糖类的重要合成基地，而且还与物质运输、物质交换、解毒作用以及对细胞的机械支持等都有密切关系。两种内质网在功能有所不同，粗面内质网主要负责蛋白质的合成与转运，而滑面内质网主要负责一些小分子的合成与代谢以及细胞的解毒作用等，
1.粗面内质网的功能
（ 1）粗面内质网与蛋白质的合成
“核糖体循环” 的过程：
a.信号肽的合成
b.SRP— 核糖体复合体形成
c.核糖体与内质网膜结合
d.多肽链进入内质网腔图 6-4 信号肽的合成
（ 2）粗面内质网与蛋白质的糖基化
（ 3）粗面内质网与蛋白质的运输
2.滑面内质网的功能随细胞种类的不同呈现多种不同的功能：
（ 1）脂类的合成
（ 2）糖原的合成与分解
（ 3）解毒作用
（ 4）肌肉的收缩
（ 5）水和电解质代谢
（ 6）胆汁的生成
(五 )内质网的异常改变内质网是一种比较敏感的细胞器、许多有害因素，诸如缺氧、辐射、感染、饥饿以及某些化学药物等均可引起病理改变。
二,高尔基复合体
1898年，意大利学者高尔基 (Golgi)用银染的方法，
在光镜下观察猫的神经细胞时，首次发现在细胞核的周围有一黑色网状结构，并命名为内网器。以后，许多学者证明这种结构几乎存在于所有细胞中，为纪念高尔基本人，将它改称为高尔基器 (Golgi apparatus)或高尔基体 (Golgi body)。
到本世纪 50年代,人们用电镜观察发现其超微结构是由几部分膜性结构共同构成,故现在人们一般采用高尔基复合体 (Golgi complex)这一名称 。
（ 一 ） 高尔基复合体的形态结构在光镜下,大多数脊椎动物细胞中高尔基复合体呈网状结构 。 在电镜下,可见它是一种较为复杂的膜性细胞器,由重叠的扁平囊和一群小囊泡,大囊泡三部分共同构成 。
图 6-5 高尔基复合体的形态结构
1.扁平囊 (saccule)是高尔基复合体的主体部分。一般由
3— 10层平行排列在一起，称高尔基堆 (Golgi stack) 。
高尔基复合体在形态结构、化学组成以及功能上均显示出一定的极性。
2.小囊泡小囊泡为直径约 30一 80nm的球形小泡，膜厚约 6nm，
其内容物较透明，多集中分布于扁平囊的形成面与内质网之间。
3.大囊泡大囊泡的直径约 100— 500nm，膜厚约 6nm，多见于扁平囊的末端或成熟面，数量少于小囊泡。
（ 二 ） 高尔基复合体的分布和数量高尔基复合体在细胞内的分布位置主要取决于细胞的类型。
高尔基复合体只存在于真核细胞中，其数目在不同功能类型的细胞内不同。通常在分泌功能旺盛的细胞内高尔基复合体数目很多；在同一类型的细胞中，高尔基复合体也可随细胞的生理状态的不同而改变。
高尔基复合体的发达强度还与细胞的分化程度呈正相关。
（三）高尔基复合体的化学组成从大鼠肝细胞分离的高尔基复合体约含 60％的蛋白质和 40％的脂类。显示出高尔基复合体膜类脂的含量介于内质网膜和细胞膜之间，说明高尔基复合体是一种过渡型的细胞器。
高尔基复合体含有多种酶。 如催化剂及蛋白质生物合成的糖基转移酶、催化糖脂合成的磁基糖基转移酶以及酪蛋白磷酸激酶、甘露糖苷酶、催化磷脂合成的转移酶和磷脂酶等。一般认为,糖基转移酶是高尔基复合体的特征性酶，它能将寡糖转移到蛋白质分子上形成糖蛋白。
（ 四 ） 高尔基复合体的功能
1.高尔基复合体与细胞的分泌活动
2.高尔基复合体对蛋白质的修饰加工
（ 1）糖蛋白的合成和修饰
（ 2）蛋白质的改造
3.高尔基复合体对蛋白质的分拣运输
Rothman提出了高尔基复合体具有 生化区室 的看法，
认为高尔基复合体扁平裹至少分为三个不同的区室，各有一个或多个扁平囊组成．每个区室中含有完成蛋白质修饰过程中一些特定的酶。
4.高尔基复合体与溶酶体的形成初级溶酶体的形成过程与分泌颗粒的形成相似，也是从高尔基复合体扁平囊出芽形成的。它与分泌颗粒的主要区别是其内容物为各种水解酶，而且一般不向细胞外分泌。
甘露糖 — 6— 磷酸为溶酶体酶蛋白所特有，它作为一种化学信号可以被高尔基复合体反面扁囊膜上的专一受体识别，
并互相结合，引导溶酶酶体菌聚集在一起，被膜包装后以出芽方式脱离高尔基复合体，形成溶酶体小泡，
为什么溶酶体的水解酶不形成分泌颗粒?它又是如何集中在高尔复合体的某一区域而形成溶酶体的呢?
5.高尔基复合体与膜的转变内质网“芽生”的小泡与高尔基复合体 匝面的膜融合成为扁平囊的膜。与此同时，在反面又不断“芽生”分泌泡，
移向细胞膜．最终与其融合而成为细胞膜的膜，并将分泌物排出。像这种细胞的各种膜性结构间相互联系和转移的现象称为膜流 (membrane flow)。由膜流现象可以看出，高尔基复合体的膜是处于一种不断消耗又不断补充的动态平衡中 。
（ 五 ） 高尔基复合体的异常改变高尔基复合体的形态,数量在不同类型的细胞中不同,
即使是在同化阶段以及在不同的生理,病理条件下世会发生变化 。
1.高尔基复合体的肥大和萎缩高尔基复合体可因功能亢进或代偿性功能亢进而肥大 。
2.高尔基复合体内容物改变由于高尔基复合体与脂蛋白的合成与分泌有关 。
3.高尔基复合体在癌细胞中的改变人和动物肿瘤研究资料表明,一般在迅速生长,发生恶变的肿瘤细胞中,高尔基复合体几乎都不发达 。
三,溶酶体溶酶体 (lysosome)是细胞内的一种膜性细胞器 。 因它内含多种酶,能消化,分解细胞内源性或外源性物质,所以,它的主要功能相当于细胞内的消化装置 。
所有动物细胞 (成熟的红细胞除外 )均具有溶酶体 。
（一）溶酶体的形态特征、酶及其发生
1.溶酶体的形态特征溶酶体与细胞内其他细胞器不同，在形态外观上变化非常复杂，因而很难用一种描述来概括溶酶体的全部形态。
但是,各种各样的溶酶体有两个共同的个体特征：
—是它都由生物膜包裹,即属于膜性细胞器 。
二是溶酶体膜包裹的物质内含有多种酸性水解酶 。
图
6-
6
溶酶体当溶酶体还没有与消化底物结合时通常表现为直径
0.25-15nm的圆形、卵圆形小体。
对溶酶体的研究进展比较迅速。例如，在溶酶体膜上至少有三个新的发现：
一是溶酶体膜上的 H+质子泵。所谓 H+质子泵，是一种依赖 ATP酶驱动 H+的系统，故又称 H+ —ATP酶系统。该泵的作用是将胞质中的 H+泵入溶菌体的基质内，以保持内部的酸性环境；
二是认为溶酶体膜内存在着特殊的转运蛋白。这种蛋白能将溶酶体消化水解的产物运出溶酶体，以供给细胞的利用或排出细胞外；
三是溶酶体膜的蛋白高度糖基化，防止被自身的水解酶消化。
2.溶酶体的酶目前，生物化学素已经证明溶酶体含有 60多种酶。这些酶可分为六大类：蛋白酶或肽酶；核酸酶；磷酸酶；水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶；分解氨基多糖的酶；分解脂质的酶。
不同种类的细胞中、溶酶体内酶的组成和含量会有所不同。
3.溶酶体的发生溶酶体的形成过程较复杂，既有内质网和高尔基复合体的参与，又有细胞内吞过程密切相关。溶酶体的酶 (蛋白质 )是粗面内质网上的核糖体合成的。合成以后进入内质网腔。
（二）溶酶体的分类在传统概念上，将溶酶体分为两类即初级溶酶体
(primary lysosome)和次级溶酶体 (secondary 1ysosome)
1.初级溶酶体所谓初级溶酶体是指溶酶体中只含有酶，不含底物。
又称原溶酶体 (1ysosome)或非活动性溶酶体 (inactive
lysosome)。
2.次级溶酶体次级溶酶体是指初级溶酶体与底物结合的溶酶体。该类溶酶体的基质中，含水解酶及其底物或仅含有消化分解的产物。因此，又称活动性溶酶体 (active lysosome)。
由于底物的来源、性质以及底物被消化分解时间和程度的差异，使次级溶酶体的形态结构上的表现十分复杂，但大体上可分为以下几种：
（ 1）异溶酶体 (heterlysosome) 异溶酶体指的是溶酶体内底物为外源性即来自细胞外的物质，如异物、细菌及坏死性组织碎片等 ；
（ 2）自溶酶体 与异溶酶体相反，自溶酶体的底物来自细胞内，因而底物是一种内源性物质，如破损的细胞器、过量储存的糖原 ；
（ 3）后溶酶体，又称为残余体。 在不少情况下，
次级溶酶体内的底物总会残留少许无法彻底消化的物质，
未被消化的物质长期残留。人们将此称为后溶酶体或末溶酶体。
常见的残余体有脂褐素和髓样结构。脂褐素 (lipid
fuscin)是一种不规则的小体，内含电子密度不等的物质及脂滴、小泡等。
3.线状溶酶体
80年代以来，由于电镜酶细胞化学技术的迅速发展，
不少人在内皮细胞、神经细胞、松果体细胞、肝细胞、垂体前叶细胞、胰腺外分泌细胞及巨噬细胞中先后观察到长杆状、蛇形的初级浴酶体。
线状溶酶体直径多在 0.3um以下，长 1um以上，最长音可达 8um，分枝或不分枝，酸性磷酸酶反应阳性。有时，
线状溶菌体和圆形涪酶体 (均为初级溶酶体 )互相连成网络状，我们称之为,溶酶体三级结构网络系统,(lysosome
three—dimensional net)。
（三）溶酶体的功能溶酶体的主要功能是参与细胞内的各种消化活动。此外，还与免疫活动及激素分泌的调节有一定关系。
1.溶酶体的消化作用
（ 1）细胞内吞物质的消化 溶酶体消化功能的一个重要表现是消化由细胞内吞摄入的细胞外物质。通常将内吞物质的消化分为吞噬作用和吞饮作用两个方面。
（ 2）细胞自身物质的消化
（ 3）细胞外物质的消化
2.溶酶体参与免疫过程体内有一种具有强大吞噬能力的细胞是巨噬细胞。当病原体或异物与其相通时，会导致这类细胞进行趋化移动、
互相接触并通过内吞作用 (见前述 )将其捕捉入细胞内。
异溶酶体一般可降解 90%左右的抗原物质。剩下 10％左有的抗原物质则不被降解。而是有可能加工成一种远比病原菌或异物强的 免疫原性复合物 。
此过程叫 抗原加工 。加工后的抗原复合物被转移到巨噬细胞膜上并被 T淋巴细胞识别，此过程叫 抗原提呈 。 T淋巴细胞受此抗原刺激后，会出现活跃的免疫应答现象。例如、再将抗原转交给其他 T细胞或 B细胞，分别引起 细胞免疫及体液免疫 。
3.溶酶体对激素分泌的调节作用人们早就发现，大鼠脑下垂体催乳素细胞分泌催乳素受到抑制时，
溶酶体与细胞内 — 部分分泌颗粒融合，将其消化降解以消除细胞内过多的激素，这种现象叫粒溶 (见前 )成分泌自噬。
（四）溶酶体与疾病由于溶酶体功能上的特殊性，它与人类某些疾病有较密切的关系。
1.溶酶体膜失常与疾病溶酶体的膜是一层单位膜，在正常情况下，它有明显的屏障作用。
有人称溶酶体称为,自杀袋,,道理即如此。
溶酶体膜的稳定性受许多药物和物理因素的影响,
有的可降低其稳定性，有的则增强其稳定性。
降低溶酶体膜稳定性因素有,缺氧或氧过多,x射线相紫外线、白喉毒素、多种抗生素、肝素、乙醇、胆碱能药物，维生素 A过多，维生亲 E缺乏等。
机体死亡后，细胞失去了氧的供应．细胞内溶酶体膜也随之丧失了屏障作用，水解酶溢出，分解细胞，再加上细菌的作用，机体腐烂；临床有些患者，长期使用肝素或过量使用维生素 A常致骨质疏松。这些都是溶酶体膜失常所导致的具体例子。
此外，一般认为矽肺、石棉沉着病 (asbestosm)及痛风等病也与溶酶体膜遭受破坏有密切关系。
临床上常用的一些药物可以增强溶酶体膜的稳定性。
例如，氢化可的松、氯酸乙晴水杨酸、消炎痛等。
2.先天性溶酶体病先天性溶酶体病是指遗传所致溶酶体某种酶缺乏、造成次级溶酶体内相应底物不能被消化、底物积蓄、代谢障碍，故又称贮积性疾病。目前已知此类疾病有 40种以上，大致可分为糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病等几大类。
3.溶酶体与癌的关系早在 30年前 A11ion就提出溶酶体与癌的发生有关。该观点的主要依据是：致癌物质进入细胞后，先贮存在溶酶体中
，然后才与染色体整合；致癌物质引起细胞分裂调节机能的障碍及染色体异常与溶酶体水解酶释放有关，有些促癌物质影响溶酶体的通透性，随后诱发细胞的异常分裂。
现在，比较公认的是，有些致痛、促癌物质造成溶酶体膜伤害，
使其内部的酶 (统称溶酶游离出来，造成 DNA分子的损伤，可以引起细胞癌变。
4.溶酶体与休克休克与溶酶体关系比较密切。休克的严重程度与溶酶体酶漏比量成正比。因此，测定淋巴液和血液中溶酶体酶的含量 (常以酸性磷酸酶和葡萄糖醛酸酶及组织蛋白酶为指标 )可作为休克严重与否的依据之一。
因此,治疗休克时纠正缺血缺氧，稳定溶酶体的膜十分重要。
前面提到，氢化可的松 (糖皮质激素 )对直接稳定溶酶体的膜有明显作用，故在抢救缺血缺氧性休克时、可根据实际情况考虑大剂量使用这类药物。
四、过氧化物酶体
1954年，美国学者 Rhodin在观察小鼠肾小管上皮细胞时，发现了胞质中有一种较为独特的小体并命名为微体 (microbody)。
微体是一个形态学的名词概念，实际上包括外观相似，但内含物 (主要指酶 )不同的几种细胞器。目前已知微体包括过氧化物酶体、
乙醛酸循环体、氢酶体及糖酶体四种。
对人体或高等动物细胞来说，属于微体的唯一代表是过氧化物酶体 (perox ome)，又称过氧化氢体。
（一）过氧化物酶体的形态特征过氧化物酶体多数呈圆形或卵圆形，但有时亦可见半月形或长方形。
（二）过氧化物酶体所含的酶过氧化物酶体内含有丰富的酶。虽然在各组织细胞内总数和种类不尽相同，但大致上可划分为三类即氧化酶、过氧化氢酶和过氧化物酶。
（三）过氧化物酶体的功能长期以来,人们认为过氧化物酶体的主要功能是保护细胞的作用 。
但近年来,有资料表明它的功能远非这么简单,可能还有下述作用：
1.对有毒物质的解毒作用
2.对细胞氧张力的调节作用
3.对氧化型辅酶 I(NAD+)的再生作用
4.参与核酸,脂肪和糖的代谢
（ 四 ） 过氧化物酶体的起源近年来不少实验表明,过氧化物酶体的形成不同于溶酶体,它所有的酸类,蛋白质都是由胞质输送,而膜的形成与粗面内质网有关 。 在膜上,一种特殊的膜蛋白暴露一部分在胞质中,起受体作用,
识别陷入蛋白质 。
过氧化物酶体既非内质网芽生,也非高尔基复合体加工提炼而成,那么,新的过氧化物酶体是如何产生的呢?现在认为,是由原来存在的过氧化物酶体分裂而成 。
第八章 线 粒 体第一节 线粒体的结构线粒体是细胞内一种重要的细胞器，它具有复杂的亚微结构和能量转换系统，通过氧化磷酸化作用为细胞生命活动提供能量。生物体内有 80％的 ATP由线粒体产生，因此，线粒体被称为细胞的“动力工厂”。除成熟的红细胞外，线粒体普遍存在于真核细胞中。
一、线粒体的结构
1894年德国生物学素阿特曼 (A1tmann)，首先在动物细胞内发现小的杆状和颗粒状结构，称为“生命体” (biolast)，并认为这些颗粒在细胞内是自主生存的，对细胞的遗传和代谢产生影响。 1897年班达
(Benda)将此颗粒命名为线粒体。
60年代后，确定了线粒体存在着 DNA，线粒体有独立的蛋白质合成体系。
（ 一 ） 形态与大小在光学显微镜下，可见到线粒体的形态是多种多样的
。
线粒体形态的不同与细胞的种类和所处的生理状态不同有关；而且在一定条件下，在同一细胞中，其形态是可逆的。
线粒体是较大的细胞器，其大小也不一致。
图 8-1 线粒体的结构模式
（ 二 ） 数目线粒体的数目在不同类型的细胞中差异很大。哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体；正常细胞中含有 l 000一
2000个线粒体；精子中线粒体则较少约 25个左右。一种巨大变形虫内线粒体可高达 50万个。线粒体的数目多少与细胞的生理功能密切有关。
一般来说，新陈代谢旺盛、需要能量较多的细胞，
线粒体的数目就较多,反之亦然。
在同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的，
若功能发生变化，其数量也会发生变化。
另外,植物细胞中的线粒体数目通常比动物细胞的要少,这是由于植物细胞中的叶绿体代替了线粒体的某些功能 。
（ 三 ） 分布线粒体在细胞内的分布，也因细胞形态和类型的不同而存在差别。但是线粒体在细胞中的分布是有一定规律性的，通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
二、线教体的超微结构在电镀下观察，线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
主要由外膜、内膜、膜间隙和基质组成。线粒体表面被外膜包围，里面有内膜。外膜与内膜不重叠，互不相通。内、外膜之间形成膜间隙
(膜间腔或称外室 )；内膜向内突仲形成嵴，嵴与嵴之间形成嵴间隙 (嵴间腔或称内室 )，内含基质。
(一 )外膜外膜 (outer membrane)是包围在线粒体外表面的一层单位膜；
(二 )内膜内膜 (inner membrane)位于外膜的内侧，也是由一层单位膜组成 ；
(三 ) 嵴与基粒线粒体的嵴是由内膜向内室层迭形成的。
嵴是线粒体中形态学上变化最大的组成结构，具有特征性。同种细胞内线粒体嵴的形状和特征基本相近，而不同类型细胞内线粒体的嵴形状和排列方式有很大差别。
线粒体嵴的形状和排列主要有两种类型：板层状和小管状。
在内膜和嵴膜的基质面上有许多带柄的小颗粒，称为基粒，
也称 ATP酶复合体。
（ 四 ） 基质由内膜和嵴围成的腔隙 (内室 )，其内充满着比较致密的物质，称为线粒体基质 (matrix)。 基质 中含有脂类和蛋白质；存在着与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解和蛋白质合成等有关的酶类以及核酸合成 酶系 ；还含有线粒体
DNA、线粒体 mRNA和 tRNA及其线粒体核糖体。
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布一,线粒体的化学组成线粒体的化学组分主要由蛋白质,脂类和水分等组成 。
(一 )蛋白质蛋白质含量占线粒体干重的 65％一 70％，内膜中含量较多，其蛋白质含量占线粒体蛋白质总量的 60％以上。
(二 )脂类脂类含量占线粒体干重的 25％一 30％。
此外，线检体内还有参与电子传递的氧化还原过程的化合物，它们是与内膜密切相联的。
二,线粒体中酶的分布现在已知线拉体中约有 120种酶,分布在线粒体各部
,其中氧化还原酶约占 37％ -90％,水解酶仅占 9％ 以下第三节 线粒体的功能线粒体的主要功能 是对糖,脂肪,氨基酸等能源物质的氧化,进行能量的转换 。 线粒体是贮能和供能量场所
,在细胞生命活动中,95％ 的能量来自线粒体,因此人们又将线粒体称为细胞的,动力工厂,。
所谓细胞氧化 (cellular oxidation)是指依靠酶的催化
,将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程 。 由于细胞氧化过程中,要消耗 O2并放出 CO2和 H20,所以又称为细胞呼吸 (cellular respiration)。
细胞氧化的基本过程 可分为：酵解、乙酰辅酶 A生成、三羧酸循环、电子传递和氧化磷酸化等四个阶段。
关于氧化磷酸化偶联的机理，目前为大多数人接受的是 1961年英国生物化学家米切尔 (P,Mitchell)提出的化学渗透假说，也称为电化学偶联学说。这一学说的主要内容是：高能电子传递过程中所释放出的能量转化成为跨膜的氢离子浓度梯度的势能，这种势能驱动氧化磷酸化反应，合成了 ATP。
图 8-3 线粒体膜上的电子传递没有线粒体的动物细胞只能依赖无氧糖酵解产生 ATP，
1个葡萄糖分子只能产生 2个分子 ATP。而经过线粒体有氧氧化,1个葡萄糖分子可产生 36个分子 ATP。可见线粒体是细胞的能量转换器，可高效率地产生能量。
图 8-3 线粒体膜上的电子传递图 8-2 线粒体膜上生化反应第四节 线粒体的半自主性自从 1963年发现线粒体 DNA(mtDNA)以来，对 mtDNA
的结构和功能等方面进行了大量的研究，进一步发现线粒体有自己的遗传系统和蛋白质合成体系 (mRNA,rRNA、
tRNA、核糖体和氨基酸活化酶等 )。
表明线粒体的生物合成依靠两套遗传系统。由于线粒体具有自己的 DNA，并能进行表达，这是其自主性。而实现线粒体基因组复制与表达所需要的许多酶，又是由核基因组编码的，所以线粒体是一个半自主性的细胞器。
一,线粒体 DNA
在真核细胞中，线粒体 DNA(mtDNA)大多数是一条双链的环状分子，和细菌 DNA相似，裸露而不与组蛋白结合
，分散在线粒体基质的不同区域。
不同生物细胞线粒体内 DNA分子数目很不相同。一个线粒体中可能有一个或几个 DNA分子，每个分子所含信息为 15000碱基对，估计其中大约 30％的信息用于合成 rRNA
和 tRNA,70％的信息用于合成约 10种蛋白质分。
mtDNA具有自我复制的能力，同样以自身为模板，
进行半保留复制。
mtDNA通常与线粒体内膜结合，故难以看到。在线粒体分裂前,mtDNA复制时则出现在线粒体的基质中，
分裂后又与内膜结合。
mtDNA与核 DNA复制时间不是同步的。 mtDNA复制不局限于 s期。可存在细胞整个周期，最终使 mtDNA的含量倍增，线粒体才进行分裂。表明 mtDNA复制的周期与线粒体增殖是平行的,由此保证线粒体本身的 DNA在生命过程中的连续性。 mtDNA复制时所需要的 DNA聚合酶是由核 DNA编码的。
二,线粒体蛋白质合成线粒体除含有 mtDNA外,还含有 mtDNA编码的
mRNA,tRNA和 rRNA及其蛋白质合成的其他组分，如氨基酸活化酶和线粒体核糖体等，表明线粒体 有自己合成蛋白质的系统 。
线粒体核糖体因生物的不同而不同。
线粒体蛋白质合成过程也是遵循核糖体循环规律，
但转译时所需要的 RNA聚合酶、线粒体氨酰 tRNA合成酶和全部蛋白因子如起始因子、延伸因子、释放因子等也都是由核 DNA编码的。
含有导肽的前体蛋白在跨膜运送时，首先被线粒体表面的受体识别，同时还需位于外膜上的 GIP蛋白（ general
insertion protein）的参与，它能促进线粒体前体蛋白从内外膜的接触点通过内膜。前体蛋白在跨膜运送之前需要解折叠为松散的结构。前体蛋白通过内膜之后，其导肽即被基质中的导肽水解酶（ Mitochondrial processing
peptide,MPP）和导肽水解激活酶 (processing enhancing
protein,PEP)水解，并同时重新卷曲折叠为成熟的蛋白分子。
跨膜运送的蛋白质在解折叠（ unfolding）和（ refolding）
重折叠的过程中都需要某些被称为“分子伴侣”
（ molecular chaperone）的分子参与。所以分子伴侣具有解折叠酶（ unfoldase）的功能。
分子伴侣的功能不具有专一性。
分子伴侣 很大一部分属于 热休克蛋白 （ heat shock
protein,Hsp），在进化上十分保守，广泛存在于生物体内。在正常的生理条件下,Hsp对蛋白质的运送及复合物的装配起重要作用。
研究表明，跨膜转运过程是单向进行的，完成这一过程需要分子伴侣，他们能解开细胞内前体蛋白（ precursor
protein）折叠的结构域，牵引多肽链跨膜而过。
导肽的不同片段含有不同的导向信息，可将不同的线粒体蛋白质运送至线粒体质中或定位于内膜或膜间隙。
图 8-4 线粒体蛋白跨膜转运图解许多事实表明，线粒体的蛋白合成与原核细胞相似，
而与真核细胞不同。
此外，近年来研究发现,mtDNA所用的遗传密码表与“通用”的遗传密码表也不完全相同。
线粒体有自己的 DNA和蛋白质合成体系，即有其独立的遗传系统，这表明线粒体有一定的自主性。
但线粒体的自主性是很有限的，线粒体部分蛋白质还是依赖于核基因编码的，其生长和增殖由两套遗传系统控制。线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统。
第五节 线粒体的增殖和起源一,线粒体的增殖细胞内的线粒体一直处于不断更新状态，一方面衰老的和病变的体销治晦体消化分解，另一方面通过增殖不断产生新的线粒体。关于线粒体的增改过去仓不同看法：
一种认为是在细胞质中重新形成的，
另一种认为是由原来的线粒体分裂或出芳而产生的。
近年来研究结果，普遍认为线粒体实验证实了线粒体是从原先存在的线粒体分裂而来。
线粒体的增殖有下列三种分裂方式,
① 间壁分离 。 如鼠肝细胞的线粒体的增殖即为此种方式 。
② 收缩分离 。 如酵母的线粒体增殖一般出现这种方式 。
③ 出芽分裂 。 如酵母的线粒体增殖也常见此种分裂方式 。
二,线粒体的起源目前，关于线粒体的起源有两种假说：
内共生假说非共生假说
(一 )内共生假说内共生假说认为,线粒体是由共生于 原始真核细胞内的细菌演变而来 。
原始的真核细胞的祖先 前真核生物,具有强大的吞噬作用,吞噬 一种革兰氏阴性 细菌,细菌 没有被消化 留在细胞内 。 这种需氧 细菌 不仅 能进行糖酵解,而且能利用氧气把糖酵解所产生的丙酮酸进一步 氧化,并在此过程中 释放大量能量 。 古老的前真核细胞是不需氧的,可从细菌中得到能量 。 而细菌也在前真核细胞利用其物质进行生活 。 这样,它们之间 形成 了互利的 共生关系,经过长期的演化 过程,细菌对前真核细胞的依赖性增强,
井逐渐丧失了自己固有的一部分基因,就逐渐演变成线粒体 。
(二 )非共生假说非共生假说又称分化假说。这一假说认为 线粒体的发生是质膜内陷的结果,并有人提出了新的线粒体起源模型。认为 真核细胞的前身是 一种进化程度较高的 需氧细菌,它比典型的原核细胞大，其 呼吸链和磷酸化系统位于细胞膜和细胞膜内陷的结构上 。在进化过程中，要逐渐增加具呼吸功能的 膜的表面,从而导致这些质膜不断 内陷、折叠、愈合成小囊泡 。囊泡 脱离质膜,逐渐 进化成 一个完整的 呼吸单位 (呼吸链 )。在内陷、愈合的过程中，又 包进一个质粒,最后演变成线较体 。
综上所述，两种假说还有待于进一步证实，线粒体的起源问题也有待于进一步探讨。
第六节 线粒体与疾病线粒体是一种结构和功能复杂而敏感多变的细胞器。
当细胞内、外环境因素发生变化时，线拉体的形态结构、
大小、数目和酶的活性分布及其代谢反应也会受其影响而发生改变。
线粒体形态结构和功能的异常不仅会引起整个细胞病变，而且会导致机体的疾病发生。所以在医学上常把线粒体作为对疾病诊断和测定环境因素的指标。
线粒体肌病是肌细胞线粒体异常引起的疾病。
心肌线拉体病是 80年代我国学者针对克山病的研究而提出的。
一,线粒体与肿瘤肿瘤组织代谢的一个显著特点,就是存在着无氧糖酵解 。 肿瘤细胞呼吸能力较弱,细胞内的线粒体数量较相应组织为少,线粒体嵴亦减少,电子传递链酶系和 ATP配含量均减少 。
RoMs病毒,在细胞内的复制被氯霉素抑制,表明线粒体的核酸和蛋白质合成系统对病毒的复制可能起重要作用 。 另外,有人实验发现一些致癌物质与 mtDNA的结合率高于核 DNA,认为致癌物质使 mtDNA发生突变是细胞癌变原因之一 。
二,线粒体对缺血性损伤的反应当机体组织和器官缺血时，细胞内的氧压随之下降
，线粒体的功能亦由减弱到停止。其过程变化快是因为缺血后细胞内 ATP的水平迅速下降 (一分钟即可达到零 )。
某些药物的作用原理,至少有一部分是与线粒体有关的 。 如甲状腺素等 。 有人认为某些抗生素 (氯霉素,红霉素等 )能通过抑制细菌的蛋白质合成达到治疗细菌感染的目的,是由于这些抗生素很少通过 gB乳类线粒体透性很低的内膜 。
某些毒物的作用主要是影响线粒体的功能，如氰化物
、一氧化碳、叠氮钠等能阻断线粒体的电子传递过程。
此外，线粒体的一些组分可用于某些疾病的治疗。例如细胞色素 C是电子传递系统中的重要成分。它可用于治疗组织缺氧性疾病，
第九章 叶绿体第一节 概 述生物的基本能量是太阳光的辐射能。但生物体不能直接利用太阳光的辐射能，必须先使之转化为化学能，
再为生物体利用。这种能量转化在植物的叶绿体和蓝藻的光合片层中进行。
叶绿体通过光合作用把光能转化为化学能并存储于糖、脂、蛋白质等大分子物质中。不具有叶绿体的动物则以植物合成的有机物为营养，分解代谢获取能量。
线粒体和叶绿体是细胞内两种产能细胞器。线粒体广泛存在于各类真核细胞，叶绿体仅存在于植物细胞中。
其形态特征主要是封闭的双层单位膜，且内膜经过折叠并演化为表面积极大扩展的内膜特化结构系统。
线粒体和叶绿体的结构基本相似，并以类似的方式合成 ATP。
叶绿体具有环状 DNA及自身转录 RNA与翻译蛋白质的体系。被称为真核细胞第二遗传信息系统，或核外基因及表达体系。但组成它的各种蛋白质成分则由核 DNA和叶绿体 DNA分别编码。所以叶绿体是半自主细胞器。
第二节 叶绿体与光合作用植物细胞与动物细胞的一个重要的区别是它有自己独特的质体细胞器。在植物细胞中，质体以不同的形态和功能存在，通常分为：叶绿体（ chloroplast）、有色体（ chlomoplast）、和白色体（ leucoplast）。其中叶绿体是质体中研究得最详细、功能最重要的一种细胞器，
是植物细胞所特有的能量转换细胞器，起主要功能是进行光合作用。
一、叶绿体的形状、大小和数目因植物种类不同有很大差别。特别藻类的叶绿体差别更大。叶绿体并非为一种稳定的细胞器，它能伴随不同的环境条件，产生适应性变化，即许多叶绿体基因是属于光诱导基因。
高等植物的叶绿体大多数呈香蕉形，一般直径３－
６ｕｍ，厚２－３ｕｍ，叶肉细胞内５０－２００个，可占细胞体积大４０－９０％。１ｍｍ ２ 的蓖麻叶含有３－
５ ╳ １０ ７ 个叶绿体。
图 9-1 叶绿体的来源二、叶绿体的结构和化学组成在电镜下可看到，叶绿体由以下三部分组成：
叶绿体膜（ chloroplastmembrane）
或称叶绿体被膜（ chloroplast envelope），
类囊体 (thylakoid)，
基粒 （ grana） 。
图 9-2 叶绿体的结构在植物中
，
光合作用发生于叶绿体
，
光能被吸收并在类囊体和叶绿体基粒中转换成化学能
。
１,叶绿体膜叶绿体表面由双层单位膜即外膜和内膜所组成。其间为低电子密度的膜间隙（ inter-membrane space）。叶绿体膜具有控制代谢物进出叶绿体的功能，但外膜的透性大，许多化合物均可进出；内膜选择性大，某些物质的进出须借助特殊载体 — 转运体（ trasnlocator）的协助才能通过。
２,类囊体由许多单位膜封闭形成的扁平小囊，称为类囊体。沿叶绿体长轴平行排列。许多圆饼状的类囊体叠成垛，称为基粒（ grana），组成基粒片层（ grana lamella）。
构成捕光色素、两个光反应中心、各种电子载体、合成
ＡＴＰ的系统和从水中抽取电子的系统等。
基质（ stroma）,内膜和内囊体之间的流动性基质，
片层结构悬浮在其中，其主要成分为可溶性蛋白和其他代谢活跃物质。其中核酮糖 -1,5-二磷酸羧化酶，
RuBPase）是光合作用中一个起重要作用的酶系统。
三、叶绿体的主要功能 —— 光合作用绿色植物的叶肉细胞的叶绿体吸收光能，利用 CO2和
H2O合成糖类等有机物，同时放出 O2，称为光合作用（
photosynthesis）。
光合作用的 过程包括很多复杂的反应，据现代资料包括 三大步骤：
①原初反应（ primary reaction）
光合合成包括光化反应和生化反应：
光化反应使光能转化为化学能：产生 ATPH和
NADPH；
生化反应应用 ATPH和 NADPH，还原 CO2为糖类。
② 电子传递和光合磷酸化光合磷酸化（ photophosphorylation）可分为：
非循环式光合磷酸化（ noncyclic photophosphorylation）
循环式光合磷酸化（ cyclic photophosphorylation）。
前者接受红光，产物除 ATP外，还有 NADPH的产生；
后者接受远红光，产物只有 ATP，不伴随 NADPH的生成，
也不产生氧。
③ 碳同化
CO2同化（ CO2 assimilation）光合作用过程中的一个重要方面。将光反应生成 ATP和 NADPH中活跃的化学能转化储存在糖类中稳定的化学能的过程。
现已经证明，高等植物的碳同化有三条途径：卡尔文循环,C4途径、景天科酸代谢途径。
图 9-3 光合作用图示在类囊体膜中光合系统I
和II
被顺序连入
，
非循环电子流ATP
，
还原NA
DP
+
和O
2
。
固定的 C 最初产物为 3-磷酸甘油酸，故又称 C3途径。
Calvin 1961年因此而获得了诺贝尔奖。是所有植物进行光合作用所共有的基本途径，包括一系列复杂的反应：羧化、
还原和 RuBP（核酮糖 -1,5-二磷酸）再生阶段。
某些植物还可利用草酰乙酸，如甘蔗、玉米、高粱。
在叶脉周围有一圈含叶绿体的微管鞘细胞，使低浓度 CO2
得以有效固定。又称 C4 path-way 或 Hatch-Slack循环。
干旱地区的景天科植物白天气孔关闭，夜间开放吸收
CO2，进行磷酸烯醇式丙酮酸转化成草酰乙酸。
图 9-4 H+— 质子泵图 9-5 叶绿体膜的电子传递图 9-5 电子循环 （质体蓝素、质子泵、铁氧蛋白）
