神经系统疾病概 述
1,结构精巧复杂,50%以上人类基因具神经特异性
2,病变可导致定位特征 （ 选择性功能障碍 ）
3,某些解剖结构具有双重影响颅骨 硬脑膜
4,特有疾病：变性疾病,脱髓鞘疾病精神病 —— 了解最少先天畸形 — 发病率最高神经系统的基本病变神经元（ Neuron）
*中央性尼氏小体溶解 (Central chromatolysis)
原因：轴突损伤 病毒感染
VitB缺乏 缺 O2
形态：
正常神经元 中央性尼氏小体溶解转旧：早期游离核糖体增多,蛋白合成增加 。 去除病因,
可逆 。 进一步发展,神经元死亡 。
神经系统的基本病变神经元
缺血性改变 （ 急性坏死 ）
原因,缺血,缺氧,低血糖,低血压,癫痫形态,空泡形成,红色神经元空 泡 红色神经元神经系统的基本病变神经元
单纯性萎缩原因,不明,见于变性疾病形态,神经元慢性,渐进死亡,无胶质细胞反应,轴突鱼雷样变性神经元渐进死亡 轴突鱼雷样变性神经系统的基本病变神经元
噬神经细胞现象：
坏死神经元被巨噬细胞包围吞噬
卫星现象
>5个 Olig包围一个神经元意义不明噬神经元现象卫星现象神经系统的基本病变神经元
包合体形成狂犬病病毒,Negri小体,具诊断意义
Lewy小体,见于黑质神经元 (Pardinson)
Negri小体 Lewy小体神经系统的基本病变神经元
Waller变性神经系统的基本病变神经元
老年斑：
由淀粉样蛋白沉积 （ 核心 ） +肿大变性轴突组成见于老年性痴呆 （ Alzhermer病 ）
神经原纤维缠结神经微丝形成双股螺旋缠结神经元趋于死亡标志见于老年性痴呆，拳击手脑，脑炎后
Parkinson综合症老年斑 神经原纤维缠结神经系统的基本病变星性胶质细胞 (Astrocyte,As)
肥大,As在 HE染色中出现胞浆，细胞及胞核体积增大，可出现双核、多核、怪核，
EM见细胞器丰富。
见于局部缺氧、水肿、梗死、脓肿和肿瘤周围
增生：反应性 损伤后修复反应，形成胶质瘢痕营养性不良 Alzheimer II型细胞
Alzheimer I型细胞
As肥大 AI
AII HE
AI AII GFAP 假说神经系统的基本病变少突胶质细胞 (Oligodendrocyte)
髓鞘形成不良先天性酶缺陷 ----白质营养不良
(Leucodystrophy)
脱髓鞘病变 (demyelination)
变态反应、缺氧、中毒 — 已形成的髓鞘脱失脱髓鞘神经系统的基本病变室管膜细胞安静，可发生肿瘤损伤后由其下 As增生修补 — 颗粒性管膜炎小胶质细胞激活成为巨噬细胞灶性增生形成小胶质细胞结节（如乙脑）
晚期梅毒形成杆状细胞
CNS常见并发症脑水肿（ Brain Edema)
定义：脑组织液体积贮过多，体积增大病因：缺氧、梗死、炎症、创伤、中毒、肿瘤发病机制 （ 1）血管源性：内皮损伤，通透性细胞外水肿白质 >灰质
（ 2）细胞毒性：胞膜 ATPase 细胞肿胀白质 =灰质形态：脑体积,重量,回宽沟窄切面脑室小，反光强，可致脑疝形成
CNS常见并发症脑积水（ hydrocephalus)
定义：脑积液（ CSF)总量病理性增加伴脑室扩张病因与发病机制
（ 1） CSF分泌过多（脉络丛视头状瘤）
（ 2） CSF吸收障碍
A阻塞性,见于先天畸形 中脑导水管狭窄分叉；
炎症出血 IV脑室中央孔，侧孔阻塞；
肿瘤压迫脑室系统
B交通性,CSF脑室流动通畅，但汇入静脉窦受阻见于蛛网膜颗粒炎（粘连）
蛛网膜下腔出血后,RBC沉积于蛛网膜绒毛
CNS常见并发症脑积水形态：脑室扩张，脑组织受压萎缩变薄，
可形成脑疝
CPC：头痛、呕吐、视乳头水肿（颅压 ）
脑水肿 脑积水脑水肿解剖面脑萎缩
CNS常见并发症颅内压升高和脑疝形成颅内压升高：側卧 CSF压力 >2KPa(正常 0.6-1.8)
病因：（ 1）脑积水，脑水肿
（ 2）占位病变：肿瘤、出血、血肿
（ 3）炎症（脑膜炎、脑脓肿、脑炎）
（ 4）脑梗死影响后果因素
（ 1）病变大小、发病速度。大、快则后果严重
（ 2）颅腔原有情况老年人，卣门未闭婴儿缓冲余地大
CNS常见并发症颅内压升高和脑疝形成后果,（ 1）头痛、呕吐、视乳头水肿、昏迷、死亡
（ 2）脑疝形成扣带回疝：疝入组织出血坏死，患者感觉迟钝海马钩回疝：
同侧 III颅神经经受压，同侧瞳孔先小后大
Kernohan切迹同侧瘫痪 — 假定位症中脑导水管周围出血小脑扁桃体疝压迫延髓呼吸中枢 — 猝死小脑扁桃体疝海马钩回疝脑血循环障碍及血管病变循环障碍,缺血性脑病脑梗死（血栓形成与栓塞）
出血血管病变,动脉硬化、动脉粥样硬化动脉炎、血管畸形（ AVM）
动脉瘤脑血循环障碍及血管病变缺血性脑病概念,低血压、心脏骤停、失血、
休克引起 CNS损伤病变影响因素：
（ 1）对缺氧敏感性：代谢率越高者越敏感神经原 >As>Oligo>Endo
灰质 >白质皮层 3,5,6易受损脑血循环障碍及血管病变缺血性脑病
（ 2）缺血缺氧程度及持续时间轻度缺氧,无明显改变重度缺氧，存活数小时,无明显改变中度缺氧，存活 12小时以上,典型病变
（ 3）血管构筑及状态边缘带,动脉血供的远心端，最易灌流不足
*大脑皮质边缘带大脑白质边缘带小脑边缘带脑干边缘带脊髓边缘带大脑边缘带大脑边缘带血管构筑脑血循环障碍及血管病变缺血性脑病病理改变：
（ 1）层状坏死：大脑 3,5,6层神经元坏死
（ 2）海马硬化：海马锥体细胞坏死
（ 3）边缘带梗死：成人皮质边缘带梗死，,C”
型早期,出血性梗死晚期,胶质化（颗粒性萎缩）
向心性发展 — 全大脑坏死（呼吸器脑）
CPC,肩带肌无力 — 昏迷，植物状态、死亡新鲜边缘带梗死 颗粒性萎缩表面颗粒性萎缩剖面 呼吸器脑脑血循环障碍及血管病变脑梗死原因,血栓形成、栓塞、占位病变、
脑疝压迫局部血管类型,※ 血栓性,发生在动脉粥样基础上好发于动脉分支、曲折、行径固定处
（颈内 A、基底 A、大脑前、中后 A、后交通 A、
小脑上 A）
缓慢起病，发展数日 — 失语、偏瘫、神昏
※ 栓塞性,栓子源于心脏、动脉粥样物碎片起病急、预后差脑血循环障碍及血管病变脑梗死病理变化：
范围,大动脉阻塞,Willis环可以调血、可无梗死中动脉阻塞，部分终末支吻合，
梗死范围小于供血区小动脉阻塞，无吻合支，灌流区梗死类型,白色梗死红色梗死 不全阻塞，吻合支来血梗死区出血栓子破碎远行腔隙壮坏死,φ<1.5cm
层状坏死大脑中 A.供应区梗死脑血循环障碍及血管病变脑出血 Brain Hemorrhage
硬脑膜外出血 Epidura Hemorrhage(EDH) 外伤所致硬脑膜下出血 Subdura Hemorrhage(SDH) 压迫症状蛛网膜下出血 Subarachnoid Hemorrhage 重者致死原因：先天性球状血管瘤 AVM
脑室内出血流至蛛网膜 脑外伤病变：蛛网膜下腔积血
CPC：突发剧烈头痛、脑膜刺激症，血性 CSF
诱发脑内血管痉挛 — 脑梗死颅压升高 — 脑疝 死亡机化 —— 脑积水脑血循环障碍及血管病变脑出血脑内出血 Intracerebral Hemorrhage
原因：高血压 * 先天性球状血管瘤 出血素质肿瘤 脉管炎 AVM 外伤发病机制高血压 — A痉挛，管壁缺血 — 微小动脉瘤 破裂出血周围组织缺血软化缺乏对血管支持病变：病灶中央：正常组织破坏，周边：多发小出血灶陈旧性出血 — 囊腔形成小含铁血质素脑血循环障碍及血管病变脑出血
CPC：内囊出血：外侧型：对侧偏瘫内侧型,累及丘脑，内囊 — 死亡桥脑出血：针尖伴瞳孔，持续高热小脑出血：后枕部剧痛，频繁呕吐球状动脉瘤 脑出血常见神经系统肿瘤星形胶质细胞瘤（ Astrocytoma)
最常见（胶质瘤占颅内肿瘤 50%，星形胶质瘤占胶质瘤 40%）
儿童多见于天幕下（脑干、小脑），分化较好，胶冻状边界不清成人多见于天幕上，分化差，颗粒状，境界清楚形态多样 毛发细胞型（ I）；纤维型、原浆型（ II）
肥胖细胞型（ II— III）；间变型（ III）；
胶质母细胞型（ Glioblastoma.GBM)(IV)
GFAP(+)
星形胶质细胞瘤大体镜下常见神经系统肿瘤脑膜瘤（ Meningioma)
为颅内唯一可完全切除肿瘤，预后较好源于硬膜内蛛网膜绒毛细胞巢或纤维母细胞肿瘤球状或分叶状，膨胀性生长，
切面呈旋涡状组织类型多样：脑膜细胞型,纤维细胞型、
过渡细胞型多数良性，切除后 15%复发率，少数恶性
Keratin(+) Vimentin(+)
脑膜瘤（大体） （镜下）
常见神经系统肿瘤髓母细胞瘤 (Meduloblastoma)
胚胎性肿瘤，源于小脑虫蚓部原始神经上皮细胞或外颗粒层细胞儿童常见,<10岁肿瘤灰红，鱼肉状、多位于 IV脑室顶部或小脑半球肿瘤细胞均一，密集，核大，瓜子形成胡罗卜形，
胞浆少，可有假菊团状排列，分裂相多向胶质细胞（ GFAP+）和神经元（ NF+）双向分化常见神经系统肿瘤神经鞘瘤 (Schwannoma)
源于 Schwann细胞良性肿瘤，极少恶变多见于四肢屈侧大神经干和 VIII颅神经（听神经瘤）
生长缓慢，圆形或分叶状，切面灰白。淡黄色，
可有粘液样变或囊性变细胞梭性，排列成旋涡状（束状型,Antoni A型）
网状（ Atoni B型）
栅栏状神经鞘瘤大体髓母大体 髓母镜下神经鞘瘤镜下
1,结构精巧复杂,50%以上人类基因具神经特异性
2,病变可导致定位特征 （ 选择性功能障碍 ）
3,某些解剖结构具有双重影响颅骨 硬脑膜
4,特有疾病：变性疾病,脱髓鞘疾病精神病 —— 了解最少先天畸形 — 发病率最高神经系统的基本病变神经元（ Neuron）
*中央性尼氏小体溶解 (Central chromatolysis)
原因：轴突损伤 病毒感染
VitB缺乏 缺 O2
形态：
正常神经元 中央性尼氏小体溶解转旧：早期游离核糖体增多,蛋白合成增加 。 去除病因,
可逆 。 进一步发展,神经元死亡 。
神经系统的基本病变神经元
缺血性改变 （ 急性坏死 ）
原因,缺血,缺氧,低血糖,低血压,癫痫形态,空泡形成,红色神经元空 泡 红色神经元神经系统的基本病变神经元
单纯性萎缩原因,不明,见于变性疾病形态,神经元慢性,渐进死亡,无胶质细胞反应,轴突鱼雷样变性神经元渐进死亡 轴突鱼雷样变性神经系统的基本病变神经元
噬神经细胞现象：
坏死神经元被巨噬细胞包围吞噬
卫星现象
>5个 Olig包围一个神经元意义不明噬神经元现象卫星现象神经系统的基本病变神经元
包合体形成狂犬病病毒,Negri小体,具诊断意义
Lewy小体,见于黑质神经元 (Pardinson)
Negri小体 Lewy小体神经系统的基本病变神经元
Waller变性神经系统的基本病变神经元
老年斑：
由淀粉样蛋白沉积 （ 核心 ） +肿大变性轴突组成见于老年性痴呆 （ Alzhermer病 ）
神经原纤维缠结神经微丝形成双股螺旋缠结神经元趋于死亡标志见于老年性痴呆，拳击手脑，脑炎后
Parkinson综合症老年斑 神经原纤维缠结神经系统的基本病变星性胶质细胞 (Astrocyte,As)
肥大,As在 HE染色中出现胞浆，细胞及胞核体积增大，可出现双核、多核、怪核，
EM见细胞器丰富。
见于局部缺氧、水肿、梗死、脓肿和肿瘤周围
增生：反应性 损伤后修复反应，形成胶质瘢痕营养性不良 Alzheimer II型细胞
Alzheimer I型细胞
As肥大 AI
AII HE
AI AII GFAP 假说神经系统的基本病变少突胶质细胞 (Oligodendrocyte)
髓鞘形成不良先天性酶缺陷 ----白质营养不良
(Leucodystrophy)
脱髓鞘病变 (demyelination)
变态反应、缺氧、中毒 — 已形成的髓鞘脱失脱髓鞘神经系统的基本病变室管膜细胞安静，可发生肿瘤损伤后由其下 As增生修补 — 颗粒性管膜炎小胶质细胞激活成为巨噬细胞灶性增生形成小胶质细胞结节（如乙脑）
晚期梅毒形成杆状细胞
CNS常见并发症脑水肿（ Brain Edema)
定义：脑组织液体积贮过多，体积增大病因：缺氧、梗死、炎症、创伤、中毒、肿瘤发病机制 （ 1）血管源性：内皮损伤，通透性细胞外水肿白质 >灰质
（ 2）细胞毒性：胞膜 ATPase 细胞肿胀白质 =灰质形态：脑体积,重量,回宽沟窄切面脑室小，反光强，可致脑疝形成
CNS常见并发症脑积水（ hydrocephalus)
定义：脑积液（ CSF)总量病理性增加伴脑室扩张病因与发病机制
（ 1） CSF分泌过多（脉络丛视头状瘤）
（ 2） CSF吸收障碍
A阻塞性,见于先天畸形 中脑导水管狭窄分叉；
炎症出血 IV脑室中央孔，侧孔阻塞；
肿瘤压迫脑室系统
B交通性,CSF脑室流动通畅，但汇入静脉窦受阻见于蛛网膜颗粒炎（粘连）
蛛网膜下腔出血后,RBC沉积于蛛网膜绒毛
CNS常见并发症脑积水形态：脑室扩张，脑组织受压萎缩变薄，
可形成脑疝
CPC：头痛、呕吐、视乳头水肿（颅压 ）
脑水肿 脑积水脑水肿解剖面脑萎缩
CNS常见并发症颅内压升高和脑疝形成颅内压升高：側卧 CSF压力 >2KPa(正常 0.6-1.8)
病因：（ 1）脑积水，脑水肿
（ 2）占位病变：肿瘤、出血、血肿
（ 3）炎症（脑膜炎、脑脓肿、脑炎）
（ 4）脑梗死影响后果因素
（ 1）病变大小、发病速度。大、快则后果严重
（ 2）颅腔原有情况老年人，卣门未闭婴儿缓冲余地大
CNS常见并发症颅内压升高和脑疝形成后果,（ 1）头痛、呕吐、视乳头水肿、昏迷、死亡
（ 2）脑疝形成扣带回疝：疝入组织出血坏死，患者感觉迟钝海马钩回疝：
同侧 III颅神经经受压，同侧瞳孔先小后大
Kernohan切迹同侧瘫痪 — 假定位症中脑导水管周围出血小脑扁桃体疝压迫延髓呼吸中枢 — 猝死小脑扁桃体疝海马钩回疝脑血循环障碍及血管病变循环障碍,缺血性脑病脑梗死（血栓形成与栓塞）
出血血管病变,动脉硬化、动脉粥样硬化动脉炎、血管畸形（ AVM）
动脉瘤脑血循环障碍及血管病变缺血性脑病概念,低血压、心脏骤停、失血、
休克引起 CNS损伤病变影响因素：
（ 1）对缺氧敏感性：代谢率越高者越敏感神经原 >As>Oligo>Endo
灰质 >白质皮层 3,5,6易受损脑血循环障碍及血管病变缺血性脑病
（ 2）缺血缺氧程度及持续时间轻度缺氧,无明显改变重度缺氧，存活数小时,无明显改变中度缺氧，存活 12小时以上,典型病变
（ 3）血管构筑及状态边缘带,动脉血供的远心端，最易灌流不足
*大脑皮质边缘带大脑白质边缘带小脑边缘带脑干边缘带脊髓边缘带大脑边缘带大脑边缘带血管构筑脑血循环障碍及血管病变缺血性脑病病理改变：
（ 1）层状坏死：大脑 3,5,6层神经元坏死
（ 2）海马硬化：海马锥体细胞坏死
（ 3）边缘带梗死：成人皮质边缘带梗死，,C”
型早期,出血性梗死晚期,胶质化（颗粒性萎缩）
向心性发展 — 全大脑坏死（呼吸器脑）
CPC,肩带肌无力 — 昏迷，植物状态、死亡新鲜边缘带梗死 颗粒性萎缩表面颗粒性萎缩剖面 呼吸器脑脑血循环障碍及血管病变脑梗死原因,血栓形成、栓塞、占位病变、
脑疝压迫局部血管类型,※ 血栓性,发生在动脉粥样基础上好发于动脉分支、曲折、行径固定处
（颈内 A、基底 A、大脑前、中后 A、后交通 A、
小脑上 A）
缓慢起病，发展数日 — 失语、偏瘫、神昏
※ 栓塞性,栓子源于心脏、动脉粥样物碎片起病急、预后差脑血循环障碍及血管病变脑梗死病理变化：
范围,大动脉阻塞,Willis环可以调血、可无梗死中动脉阻塞，部分终末支吻合，
梗死范围小于供血区小动脉阻塞，无吻合支，灌流区梗死类型,白色梗死红色梗死 不全阻塞，吻合支来血梗死区出血栓子破碎远行腔隙壮坏死,φ<1.5cm
层状坏死大脑中 A.供应区梗死脑血循环障碍及血管病变脑出血 Brain Hemorrhage
硬脑膜外出血 Epidura Hemorrhage(EDH) 外伤所致硬脑膜下出血 Subdura Hemorrhage(SDH) 压迫症状蛛网膜下出血 Subarachnoid Hemorrhage 重者致死原因：先天性球状血管瘤 AVM
脑室内出血流至蛛网膜 脑外伤病变：蛛网膜下腔积血
CPC：突发剧烈头痛、脑膜刺激症，血性 CSF
诱发脑内血管痉挛 — 脑梗死颅压升高 — 脑疝 死亡机化 —— 脑积水脑血循环障碍及血管病变脑出血脑内出血 Intracerebral Hemorrhage
原因：高血压 * 先天性球状血管瘤 出血素质肿瘤 脉管炎 AVM 外伤发病机制高血压 — A痉挛，管壁缺血 — 微小动脉瘤 破裂出血周围组织缺血软化缺乏对血管支持病变：病灶中央：正常组织破坏，周边：多发小出血灶陈旧性出血 — 囊腔形成小含铁血质素脑血循环障碍及血管病变脑出血
CPC：内囊出血：外侧型：对侧偏瘫内侧型,累及丘脑，内囊 — 死亡桥脑出血：针尖伴瞳孔，持续高热小脑出血：后枕部剧痛，频繁呕吐球状动脉瘤 脑出血常见神经系统肿瘤星形胶质细胞瘤（ Astrocytoma)
最常见（胶质瘤占颅内肿瘤 50%，星形胶质瘤占胶质瘤 40%）
儿童多见于天幕下（脑干、小脑），分化较好，胶冻状边界不清成人多见于天幕上，分化差，颗粒状，境界清楚形态多样 毛发细胞型（ I）；纤维型、原浆型（ II）
肥胖细胞型（ II— III）；间变型（ III）；
胶质母细胞型（ Glioblastoma.GBM)(IV)
GFAP(+)
星形胶质细胞瘤大体镜下常见神经系统肿瘤脑膜瘤（ Meningioma)
为颅内唯一可完全切除肿瘤，预后较好源于硬膜内蛛网膜绒毛细胞巢或纤维母细胞肿瘤球状或分叶状，膨胀性生长，
切面呈旋涡状组织类型多样：脑膜细胞型,纤维细胞型、
过渡细胞型多数良性，切除后 15%复发率，少数恶性
Keratin(+) Vimentin(+)
脑膜瘤（大体） （镜下）
常见神经系统肿瘤髓母细胞瘤 (Meduloblastoma)
胚胎性肿瘤，源于小脑虫蚓部原始神经上皮细胞或外颗粒层细胞儿童常见,<10岁肿瘤灰红，鱼肉状、多位于 IV脑室顶部或小脑半球肿瘤细胞均一，密集，核大，瓜子形成胡罗卜形，
胞浆少，可有假菊团状排列，分裂相多向胶质细胞（ GFAP+）和神经元（ NF+）双向分化常见神经系统肿瘤神经鞘瘤 (Schwannoma)
源于 Schwann细胞良性肿瘤，极少恶变多见于四肢屈侧大神经干和 VIII颅神经（听神经瘤）
生长缓慢，圆形或分叶状，切面灰白。淡黄色，
可有粘液样变或囊性变细胞梭性，排列成旋涡状（束状型,Antoni A型）
网状（ Atoni B型）
栅栏状神经鞘瘤大体髓母大体 髓母镜下神经鞘瘤镜下
