第五章 补 体 (Complement)
1895年,Bordet在 Serum中发现的一组 (几十种成分 )不耐热的能帮助抗体进行免疫反应,并有杀菌作用及溶解细胞功能物质,统称补体。
定 义,
补体是血清中一组不耐热的具有酶活性的球蛋白分子,能增强抗体的作用,同时具有溶菌,灭活病毒,溶解细胞作用,占血清球蛋白总量的 10-15%,在 >56度时,可使其失活。
一,补体的命名
1968年,WHO命名,补体,以 C代表,
主要有九组,按发现顺序分别命名
C1,C2.........C9。
C1有三种亚基（ C1 q,C1r,C1s ）
补体系统中还有其他因子参与补体的活化和反应过程。
如,B因子－ C3激活剂前体
D因子－ C3激活剂前体转换酶
P因子－备解素。
补体活化后可分解，
如,C3 C3a及 C3b
活化用 C3b 表示。
可形成几种成分复合体如,C4b2a
补体的合成部位,
大多在肝脏,少数在胃肠上皮,
巨噬细胞,脾脏中合成。
C1,胃肠上皮 ;
C2,4:巨噬细胞
C8,脾脏 ;
C3,5,6,7,9:肝脏。
二,补体的激活补体的活化,从无功能状态变为有功能状态,协助抗体溶菌,溶细胞,调理,
过敏毒素作用。
补体在体内正常情况下处于酶原状态,一旦受外界因子活化,则具有催化下一补体成分分解活化作用。同时暴露自身受体,与其他成分发生反应,类似连锁反应。
三个阶段,
(1)识别阶段,C1---C1q,C1r,C1s参与。
(2)激活阶段,C4,C2,C3参与。
产生 连锁 催化的酶。
(3)溶膜阶段,C5,6,7,8,9参与,攻击靶细胞膜，形成孔洞,破坏细胞,通透性变化，溶解,形成膜穿孔。
两条活化途径,
(1)经典活化途径,
由抗原抗体反应后,结合补体,
激活补体。由 C1开始活化。
(2)旁路途径：又称备解素途径或替代途径。
不经过 C1,不需特异性的抗原抗体反应,从 C3开始活化,相对较为非特异性。
1.经典活化途径
( Classic pathway ),
1分子 IgM.或 2分子 IgG1~3 + Ag
补体结合位点暴露
C1q
AbAg
C1q C1r
C2b
C1s C1s
C2
甘露糖结合蛋白 C4 C4b
mannose-BP C4a C2a
（ C3转化酶） C4b2a
C4b2a （ C3转化酶）
C3
C3a (过敏毒素 )
C4b2a3b （ C5转化酶）
C5 C56789 (溶膜复合体 )
C5a (过敏毒素 )
(2) 替代途径 Alternative pathway：
又称备解素途径 Properdin pathway
或旁路途径。
细菌多糖,C3
IgA,G4 F(ab)2,
溶酶体酶,C3a
纤溶酶
C3b
C3
(C3转化酶 )
C3b C3bBb PC3bBb
胰酶 Ba p (C5转化酶 )
D D B PC3bBb3b
C5 C9
两种途径的类似性 和 差异性,
激活物质；
参与的补体成分；
所需的 2价离子；
C3转化酶；
C5转化酶；
效应等。
补体的生物学功能
1,溶菌,杀菌,溶细胞 (溶解靶细胞 )
G ˉ为主； G+抗性。
2,促吞噬作用,C3b,C4b受体,
3,中和病毒,C1234,不依赖 Ab抗
RNA Virus。
4,白细胞的趋化作用,C3aC5a,C567
5,过敏毒素作用,C4a,C3a,C5a受体
（肥大细胞 ) 。
四,补体的异常
1,补体消耗增多：炎症。
2,分解加速举例,大面积烧伤,渗出，细胞破坏裂解,释放大量蛋白酶,消耗大量补体,失去皮肤保护,血管通透性增加,
体液外渗,造成低血压。
3,合成不足当肝功能下降 (肝炎,肝硬化 ),补体含量不正常,免疫功能下降,
五,补体的基因位于人 6号染色体短臂
MHC编码
MHC- I 编码 A,B,C,E位点
MHC-II 编码 D位点
MHC-III 编码补体
1895年,Bordet在 Serum中发现的一组 (几十种成分 )不耐热的能帮助抗体进行免疫反应,并有杀菌作用及溶解细胞功能物质,统称补体。
定 义,
补体是血清中一组不耐热的具有酶活性的球蛋白分子,能增强抗体的作用,同时具有溶菌,灭活病毒,溶解细胞作用,占血清球蛋白总量的 10-15%,在 >56度时,可使其失活。
一,补体的命名
1968年,WHO命名,补体,以 C代表,
主要有九组,按发现顺序分别命名
C1,C2.........C9。
C1有三种亚基（ C1 q,C1r,C1s ）
补体系统中还有其他因子参与补体的活化和反应过程。
如,B因子－ C3激活剂前体
D因子－ C3激活剂前体转换酶
P因子－备解素。
补体活化后可分解，
如,C3 C3a及 C3b
活化用 C3b 表示。
可形成几种成分复合体如,C4b2a
补体的合成部位,
大多在肝脏,少数在胃肠上皮,
巨噬细胞,脾脏中合成。
C1,胃肠上皮 ;
C2,4:巨噬细胞
C8,脾脏 ;
C3,5,6,7,9:肝脏。
二,补体的激活补体的活化,从无功能状态变为有功能状态,协助抗体溶菌,溶细胞,调理,
过敏毒素作用。
补体在体内正常情况下处于酶原状态,一旦受外界因子活化,则具有催化下一补体成分分解活化作用。同时暴露自身受体,与其他成分发生反应,类似连锁反应。
三个阶段,
(1)识别阶段,C1---C1q,C1r,C1s参与。
(2)激活阶段,C4,C2,C3参与。
产生 连锁 催化的酶。
(3)溶膜阶段,C5,6,7,8,9参与,攻击靶细胞膜，形成孔洞,破坏细胞,通透性变化，溶解,形成膜穿孔。
两条活化途径,
(1)经典活化途径,
由抗原抗体反应后,结合补体,
激活补体。由 C1开始活化。
(2)旁路途径：又称备解素途径或替代途径。
不经过 C1,不需特异性的抗原抗体反应,从 C3开始活化,相对较为非特异性。
1.经典活化途径
( Classic pathway ),
1分子 IgM.或 2分子 IgG1~3 + Ag
补体结合位点暴露
C1q
AbAg
C1q C1r
C2b
C1s C1s
C2
甘露糖结合蛋白 C4 C4b
mannose-BP C4a C2a
（ C3转化酶） C4b2a
C4b2a （ C3转化酶）
C3
C3a (过敏毒素 )
C4b2a3b （ C5转化酶）
C5 C56789 (溶膜复合体 )
C5a (过敏毒素 )
(2) 替代途径 Alternative pathway：
又称备解素途径 Properdin pathway
或旁路途径。
细菌多糖,C3
IgA,G4 F(ab)2,
溶酶体酶,C3a
纤溶酶
C3b
C3
(C3转化酶 )
C3b C3bBb PC3bBb
胰酶 Ba p (C5转化酶 )
D D B PC3bBb3b
C5 C9
两种途径的类似性 和 差异性,
激活物质；
参与的补体成分；
所需的 2价离子；
C3转化酶；
C5转化酶；
效应等。
补体的生物学功能
1,溶菌,杀菌,溶细胞 (溶解靶细胞 )
G ˉ为主； G+抗性。
2,促吞噬作用,C3b,C4b受体,
3,中和病毒,C1234,不依赖 Ab抗
RNA Virus。
4,白细胞的趋化作用,C3aC5a,C567
5,过敏毒素作用,C4a,C3a,C5a受体
（肥大细胞 ) 。
四,补体的异常
1,补体消耗增多：炎症。
2,分解加速举例,大面积烧伤,渗出，细胞破坏裂解,释放大量蛋白酶,消耗大量补体,失去皮肤保护,血管通透性增加,
体液外渗,造成低血压。
3,合成不足当肝功能下降 (肝炎,肝硬化 ),补体含量不正常,免疫功能下降,
五,补体的基因位于人 6号染色体短臂
MHC编码
MHC- I 编码 A,B,C,E位点
MHC-II 编码 D位点
MHC-III 编码补体
