白血病
是 造血系统 的一种 恶性肿瘤
发生部位 肿瘤特征
指骨髓中某一系列血细胞呈现
无控制的过度增生,浸润体内各组织
和器官,导致以下病理改变 —— 组织
出血坏死,机体感染衰竭。
恶性肿瘤的特征, 只增殖,不分
化,无 "接触抑制 ",无节制地繁殖。
发病情况
我国 3/10万人,青壮年恶性肿
瘤中排第三位,死亡率占第一位。
以急性白血病多见 (70％ ),各
年龄均可发生,男性多于女性。
成人以急粒多见,儿童以急淋
最多见,慢粒多见于成人,慢淋多
见于老年。
白血病
病因
1 遗传 最新的研究认为,白血病
与遗传有非常密切的关系。
（ M2a,M6）
人类白血病是一种造血干细
胞受累的疾病，各种类型的白血
病细胞有广泛的不同程度的染色
体变化。
白血病
慢粒
90%有 ph1染色体，即
t（ 9,22）,22号染色体长臂
远端部分丢失，易位到 9号染
色体长臂末端。
白血病
病因
2.病毒因素
白血病病毒
T细胞病毒 日本 1980年成
功提取人类 T细胞白血病病毒。
动物实验业已证实白血病病
毒可引起动物发生白血病并代代
相传。
白血病
病因
3.电离辐射 有密切关系,已知一定
量的 γ 射线可诱发急粒白血病。
4.化学和环境因素 多种化学药物
对造血组织有毒害作用,如苯,氯霉素,
抗癌药等。 苯诱发白血病约 50%
为急性,35%为慢性,15%为慢淋，
潜伏期分别约 5年,10年，几十年。
5.其它因素 继发性白血病
白血病
分类
根据病程、临床表现分为两大类,
急性白血病
慢性白血病
急性白血病分为,（ FAB分型）
1.ALL —— 急性淋巴细胞白血病
T细胞型,B细胞型
2.ANLL—— 急性非淋巴细胞白血病
白血病
ANLL分 7个亚型：
M1(未分化原粒细胞性白血病 )
M2┌M2a( 部份分化原粒细胞性白血病 )
┕M2b( 中性中幼粒细胞性白血病 )
M3(早幼粒细胞性白血病 )
M4(粒 -单核细胞性白血病 )
M5(单核细胞性白血病 )
M6(红白血病 )
M7(巨核细胞性白血病 )
白血病分类
慢性白血病分为,
1.CML—— 慢性粒细胞性白血病
2.CLL—— 慢性淋巴细胞性白血病
3.CMML—— 慢性单核细胞性白血病
白血病分类
临床表现
一 造血细胞受抑
发热、贫血、出血
二 器官浸润
肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛
牙龈、皮肤、生殖系统浸润，
中枢神经系统浸润
急性白血病
2.骨髓象 —— 确诊依据
增生明显活跃或极度活跃
原始细胞＞ 30%
其它造血细胞受抑制
组化染色可帮助分型
急性白血病
细胞化学染色
1,过氧化物酶染色
粒细胞中除早期原粒细胞呈阴性外，
晚期原粒及以后各阶段的粒系细胞
均呈阳性，细胞越成熟，反应越强。
单核系中原单呈阳性。幼单和成熟
单核呈弱阳性，其余淋、红、巨核
系均呈阴性。
急性白血病
2.非特异性脂酶染色
存在于单核和组织细胞内，正常单
核细胞呈阳性反应，但可被 NaF所
抑制（抑制率达 50%以上），在粒
系细胞含量较少，呈弱阳性，但不
被 NaF抑制。
急性白血病
3.碱性磷酸酶染色
1）鉴别 CML和类白血病反应
前者阳性率低甚至为 0，
后者阳性率 100%，积分可达
400分。
2）初步鉴别白血病
ALL呈阳性,ANLL呈阴性。
急性白血病
4.糖原染色
1）鉴别淋巴系统的增生性质
恶性增生呈强阳性,CLL和淋巴瘤
呈弱阳性。
2）鉴别红系增生的性质
凡恶性增生者，如红血病、红白血
病，其原幼红细胞呈强阳性，增生
性贫血等呈阴性。
3）巨核系统呈强阳性，有助于 M7的
诊断。
急性白血病
急性白血病
急性白血病主要细胞化学染色特点
细胞化 ALL M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
学染色
POX － ＋ /－ ++ +++ ++ ＋ /－ +/粒 －
NSE － ± + + + ++ ++/单核 +
PAS ＋ ± + + + + ++/幼红
+++
NSE+NaF：粒系细胞不被 NaF所抑制；单核系细胞被
NaF所抑制。
3.免疫分型
4.染色体
核型异常 如 M3 t(15,17),M2 t(8,21),
M4E0 第 16号染色体异常,
B细胞型急淋 t(8,14)等。
染色体对诊断、分型及预后判断
有重要意义。
预后较好组,t（ 8,21）和 inv（ 16）
预后中等组,t（ 15,17）和二倍体；
预后最差组,t（ 9,22）,t(8,14)。
急性白血病
诊断
临床表现、血象、骨髓象
△ FAB和 MIC诊断分型
以 FAB形态学为主，免疫学和
遗传学诊断作补充。
临床表现为线索，骨髓细胞学
为确诊依据。
急性白血病
鉴别诊断
MDS
再障
ITP
粒缺
类白
脾亢
急性白血病
治疗
近年进展颇快
一, 基本治疗,
无菌技术 (层流病房 )
成分输血
营养疗法
急性白血病
二,联合化疗, 早期、足量
白血病细胞几何倍数增加,因此
争取早期缓解,对提高生存期有利。
诱导缓解,迅速将白血病细胞杀
灭至最少程度,恢复骨髓造血功能。
ANLL,DA ; ALL,VP
疗效,CR：临床、血象、髓象正常
PR：实验指标一项未达标
NR
急性白血病
有条件者、低于 45岁可作骨髓移植或
干细胞移植
1012 108～ 9 104～ 5 102↓
临床表现 CR 巩固、强化 带瘤生存
急性白血病
三,骨髓移植,
异基因
自体 (复发率 30～ 50%)
外周血干细胞移植
四,并发症的治疗,
包括 CNSL的预防和治疗。
治疗目标：临床缓解
分子生物学治愈
急性白血病
慢性粒细胞性白血病
起病缓慢,主要的体征是脾肿
大,晚期有贫血、出血表现。
慢性期 加速期 急变期
3年左右 1～ 2年 半年
慢性白血病
实验室检查,
血象 ── WBC 100～ 400× 109/L,
成熟嗜酸、嗜碱粒细胞增多,
NAP↓/0,PLT↑,晚期 ↓ 。
骨髓象 ── 增生极度活跃,以中、
晚幼粒细胞为主,原 +早 <10％,G/E
增高至 10～ 50:1,早期巨核细胞 ↑,
晚期 ↓,骨髓纤维化组织增多。
慢性白血病
加速期
乏力、盗汗、骨痛、体重减轻、
脾迅速增大、不明原因的发热、
贫血加重,PLT减少,但骨髓中
原始细胞增多不明显。
慢性白血病
慢粒急变表现
①发热
②急剧贫血、出血、骨痛
③脾急剧肿大
④慢性期治疗无效
⑤骨髓原始粒细胞＞ 30%
多为急粒变,少数为急淋变、
急单变等
慢性白血病
治疗,
首选异基因骨髓移植（唯一治愈方法）
其次,延长慢性期的治疗,ABMT+干扰素
再次,控制症状,
首选羟基脲，根据血象调整，维
持 WBC在 10× 109/L左右，因半衰期
短，故需持续用药。
慢性期否定联合化疗,只能加速病
情演变,生存期短于 1年。在加速期和急
变期可行联合化疗。
慢性白血病
缓解标准
临床缓解
血液学缓解
遗传学缓解
慢性白血病
慢淋,
老年多见,起病缓慢,病程长,甚
至可达 10年左右,以淋巴结肿大为首
见和常见症状,常伴其它免疫性疾病,
如自免溶贫 ; 因增生的淋巴细胞为异
常克隆，故淋巴细胞存活时间虽长，
但其免疫功能有缺陷，产生正常免疫
球蛋白减少,易发生感染并成为死亡
原因。
慢性白血病
诊断：
淋巴细胞持续增多，
WBC 100× 109/L左右，占 80～
99%，淋巴细胞绝对值 >6.0×
109/L，幼稚淋巴细胞低于 10%。
排除其它疾病如结核、毛白、
传单等。
慢性白血病
分期：与治疗和预后有明显关系。
0期：血液淋巴细胞绝对值 >6.0×
109/L，骨髓淋巴细胞增多；
Ⅰ 期,0期 +淋巴结肿大；
Ⅱ 期,0期 +脾或肝肿大，有或无淋巴
结肿大；
Ⅲ 期,+贫血，有或无淋巴结肿大、
肝、脾肿大。
Ⅳ 期,+血小板减少，可或不出现贫血
和器官肿大。
慢性白血病
化疗：
0,Ⅰ, Ⅱ 期用瘤可宁治疗
效果好，存活超过 114个月；
Ⅲ, Ⅳ 期中数生存期为 70
和 23个月。
苯丁酸氮芥、干扰素、丙球
等,局部淋巴结放疗。预后较好。
慢性白血病
是 造血系统 的一种 恶性肿瘤
发生部位 肿瘤特征
指骨髓中某一系列血细胞呈现
无控制的过度增生,浸润体内各组织
和器官,导致以下病理改变 —— 组织
出血坏死,机体感染衰竭。
恶性肿瘤的特征, 只增殖,不分
化,无 "接触抑制 ",无节制地繁殖。
发病情况
我国 3/10万人,青壮年恶性肿
瘤中排第三位,死亡率占第一位。
以急性白血病多见 (70％ ),各
年龄均可发生,男性多于女性。
成人以急粒多见,儿童以急淋
最多见,慢粒多见于成人,慢淋多
见于老年。
白血病
病因
1 遗传 最新的研究认为,白血病
与遗传有非常密切的关系。
（ M2a,M6）
人类白血病是一种造血干细
胞受累的疾病，各种类型的白血
病细胞有广泛的不同程度的染色
体变化。
白血病
慢粒
90%有 ph1染色体，即
t（ 9,22）,22号染色体长臂
远端部分丢失，易位到 9号染
色体长臂末端。
白血病
病因
2.病毒因素
白血病病毒
T细胞病毒 日本 1980年成
功提取人类 T细胞白血病病毒。
动物实验业已证实白血病病
毒可引起动物发生白血病并代代
相传。
白血病
病因
3.电离辐射 有密切关系,已知一定
量的 γ 射线可诱发急粒白血病。
4.化学和环境因素 多种化学药物
对造血组织有毒害作用,如苯,氯霉素,
抗癌药等。 苯诱发白血病约 50%
为急性,35%为慢性,15%为慢淋，
潜伏期分别约 5年,10年，几十年。
5.其它因素 继发性白血病
白血病
分类
根据病程、临床表现分为两大类,
急性白血病
慢性白血病
急性白血病分为,（ FAB分型）
1.ALL —— 急性淋巴细胞白血病
T细胞型,B细胞型
2.ANLL—— 急性非淋巴细胞白血病
白血病
ANLL分 7个亚型：
M1(未分化原粒细胞性白血病 )
M2┌M2a( 部份分化原粒细胞性白血病 )
┕M2b( 中性中幼粒细胞性白血病 )
M3(早幼粒细胞性白血病 )
M4(粒 -单核细胞性白血病 )
M5(单核细胞性白血病 )
M6(红白血病 )
M7(巨核细胞性白血病 )
白血病分类
慢性白血病分为,
1.CML—— 慢性粒细胞性白血病
2.CLL—— 慢性淋巴细胞性白血病
3.CMML—— 慢性单核细胞性白血病
白血病分类
临床表现
一 造血细胞受抑
发热、贫血、出血
二 器官浸润
肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛
牙龈、皮肤、生殖系统浸润，
中枢神经系统浸润
急性白血病
2.骨髓象 —— 确诊依据
增生明显活跃或极度活跃
原始细胞＞ 30%
其它造血细胞受抑制
组化染色可帮助分型
急性白血病
细胞化学染色
1,过氧化物酶染色
粒细胞中除早期原粒细胞呈阴性外，
晚期原粒及以后各阶段的粒系细胞
均呈阳性，细胞越成熟，反应越强。
单核系中原单呈阳性。幼单和成熟
单核呈弱阳性，其余淋、红、巨核
系均呈阴性。
急性白血病
2.非特异性脂酶染色
存在于单核和组织细胞内，正常单
核细胞呈阳性反应，但可被 NaF所
抑制（抑制率达 50%以上），在粒
系细胞含量较少，呈弱阳性，但不
被 NaF抑制。
急性白血病
3.碱性磷酸酶染色
1）鉴别 CML和类白血病反应
前者阳性率低甚至为 0，
后者阳性率 100%，积分可达
400分。
2）初步鉴别白血病
ALL呈阳性,ANLL呈阴性。
急性白血病
4.糖原染色
1）鉴别淋巴系统的增生性质
恶性增生呈强阳性,CLL和淋巴瘤
呈弱阳性。
2）鉴别红系增生的性质
凡恶性增生者，如红血病、红白血
病，其原幼红细胞呈强阳性，增生
性贫血等呈阴性。
3）巨核系统呈强阳性，有助于 M7的
诊断。
急性白血病
急性白血病
急性白血病主要细胞化学染色特点
细胞化 ALL M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
学染色
POX － ＋ /－ ++ +++ ++ ＋ /－ +/粒 －
NSE － ± + + + ++ ++/单核 +
PAS ＋ ± + + + + ++/幼红
+++
NSE+NaF：粒系细胞不被 NaF所抑制；单核系细胞被
NaF所抑制。
3.免疫分型
4.染色体
核型异常 如 M3 t(15,17),M2 t(8,21),
M4E0 第 16号染色体异常,
B细胞型急淋 t(8,14)等。
染色体对诊断、分型及预后判断
有重要意义。
预后较好组,t（ 8,21）和 inv（ 16）
预后中等组,t（ 15,17）和二倍体；
预后最差组,t（ 9,22）,t(8,14)。
急性白血病
诊断
临床表现、血象、骨髓象
△ FAB和 MIC诊断分型
以 FAB形态学为主，免疫学和
遗传学诊断作补充。
临床表现为线索，骨髓细胞学
为确诊依据。
急性白血病
鉴别诊断
MDS
再障
ITP
粒缺
类白
脾亢
急性白血病
治疗
近年进展颇快
一, 基本治疗,
无菌技术 (层流病房 )
成分输血
营养疗法
急性白血病
二,联合化疗, 早期、足量
白血病细胞几何倍数增加,因此
争取早期缓解,对提高生存期有利。
诱导缓解,迅速将白血病细胞杀
灭至最少程度,恢复骨髓造血功能。
ANLL,DA ; ALL,VP
疗效,CR：临床、血象、髓象正常
PR：实验指标一项未达标
NR
急性白血病
有条件者、低于 45岁可作骨髓移植或
干细胞移植
1012 108～ 9 104～ 5 102↓
临床表现 CR 巩固、强化 带瘤生存
急性白血病
三,骨髓移植,
异基因
自体 (复发率 30～ 50%)
外周血干细胞移植
四,并发症的治疗,
包括 CNSL的预防和治疗。
治疗目标：临床缓解
分子生物学治愈
急性白血病
慢性粒细胞性白血病
起病缓慢,主要的体征是脾肿
大,晚期有贫血、出血表现。
慢性期 加速期 急变期
3年左右 1～ 2年 半年
慢性白血病
实验室检查,
血象 ── WBC 100～ 400× 109/L,
成熟嗜酸、嗜碱粒细胞增多,
NAP↓/0,PLT↑,晚期 ↓ 。
骨髓象 ── 增生极度活跃,以中、
晚幼粒细胞为主,原 +早 <10％,G/E
增高至 10～ 50:1,早期巨核细胞 ↑,
晚期 ↓,骨髓纤维化组织增多。
慢性白血病
加速期
乏力、盗汗、骨痛、体重减轻、
脾迅速增大、不明原因的发热、
贫血加重,PLT减少,但骨髓中
原始细胞增多不明显。
慢性白血病
慢粒急变表现
①发热
②急剧贫血、出血、骨痛
③脾急剧肿大
④慢性期治疗无效
⑤骨髓原始粒细胞＞ 30%
多为急粒变,少数为急淋变、
急单变等
慢性白血病
治疗,
首选异基因骨髓移植（唯一治愈方法）
其次,延长慢性期的治疗,ABMT+干扰素
再次,控制症状,
首选羟基脲，根据血象调整，维
持 WBC在 10× 109/L左右，因半衰期
短，故需持续用药。
慢性期否定联合化疗,只能加速病
情演变,生存期短于 1年。在加速期和急
变期可行联合化疗。
慢性白血病
缓解标准
临床缓解
血液学缓解
遗传学缓解
慢性白血病
慢淋,
老年多见,起病缓慢,病程长,甚
至可达 10年左右,以淋巴结肿大为首
见和常见症状,常伴其它免疫性疾病,
如自免溶贫 ; 因增生的淋巴细胞为异
常克隆，故淋巴细胞存活时间虽长，
但其免疫功能有缺陷，产生正常免疫
球蛋白减少,易发生感染并成为死亡
原因。
慢性白血病
诊断：
淋巴细胞持续增多，
WBC 100× 109/L左右，占 80～
99%，淋巴细胞绝对值 >6.0×
109/L，幼稚淋巴细胞低于 10%。
排除其它疾病如结核、毛白、
传单等。
慢性白血病
分期：与治疗和预后有明显关系。
0期：血液淋巴细胞绝对值 >6.0×
109/L，骨髓淋巴细胞增多；
Ⅰ 期,0期 +淋巴结肿大；
Ⅱ 期,0期 +脾或肝肿大，有或无淋巴
结肿大；
Ⅲ 期,+贫血，有或无淋巴结肿大、
肝、脾肿大。
Ⅳ 期,+血小板减少，可或不出现贫血
和器官肿大。
慢性白血病
化疗：
0,Ⅰ, Ⅱ 期用瘤可宁治疗
效果好，存活超过 114个月；
Ⅲ, Ⅳ 期中数生存期为 70
和 23个月。
苯丁酸氮芥、干扰素、丙球
等,局部淋巴结放疗。预后较好。
慢性白血病
