第九章
造血系统疾病
主讲 宫丽萍 李时荣
血液 骨髓
髓样组织 各种血细胞
造血系统
造血器官或组织 胸腺
淋巴组织 脾
淋巴结
结外淋巴组织
第一节 恶性淋巴瘤
Malignant Lymphoma
一、概述
一）概念：原发于淋巴结及结外淋巴组织
的恶性肿瘤。发病率：占全部恶性肿瘤
的 3-4%（ 11位）儿童及青年好发。
二）病因及发病机制：不清
相关因素：病毒感染；遗传因素；
免疫缺陷；环境因素。
三）分类
1.根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分
为,
Hodgkin Disease （霍奇金氏病）
Non-Hodgkin Lymphoma (非霍奇金淋瘤）
2.根据发生部位分为：
结内淋巴瘤
结外淋巴瘤
二、何杰金氏病
一）特点：
1.部位：先从一个或一组淋巴结开始（颈
部或锁骨上），渐向远处扩散，
几乎均发生于淋巴结内。
2.组织学：瘤组织成分多样，瘤细胞少，
但都有 R-S细胞），反应性成分
多。
3.发病率：我国发病率低于欧美，占全部
淋巴瘤的 10-20 %，我区高。
二）病变
1.肉眼：淋巴结增大，后可粘连。切面鱼
肉状，可有坏死
2.镜下,1）淋巴结正常结构破坏。
2） R-S细胞 +非肿瘤成分。
** R-S细胞类型：诊断性 R-S细胞
何杰金细胞
多倍体 R-S细胞
陷窝细胞
多型性或未分化细胞
**非肿瘤成分：淋巴细胞
组织细胞
嗜酸性粒细胞
中性粒细胞浆细胞
纤维组织
三）类型
1.淋巴细胞为主型
1）瘤细胞：多倍体 R-S细胞，诊断性 R- S细胞
2）非肿瘤成分：淋巴细胞，组织细胞
3）预后好。
2.混合细胞型
1） 瘤细胞：诊断性 R- S细胞
2）非肿瘤成分：均可有
3）最多见，预后介于淋巴细胞为主型和淋巴
细胞削减型之间。
3.结节硬化型
1）瘤细胞：陷窝细胞，诊断性 R- S细胞
2）非肿瘤成分：均可有，且 FT将瘤组织
分割成大小不等的结节。
3）青年女性多见，预后好。
4.淋巴细胞削减型
1）瘤细胞：多形性或未分化细胞
2）非肿瘤成分：淋巴细胞少
3）老年人多见，预后差。
以上各型可相互转换。
四）分期
根据病变范围分为四期
五）临床病理联系
1.无痛性 LN肿大
2.晚期：发热、盗汗，体重下降，乏力，皮肤
瘙痒，贫血,TC功能下降，易感染。
3.死因：感染，广泛转移。
六）预后：
LC为主型＞结节硬化型、混合细胞型＞ LC削减型
三、非何杰金淋巴瘤
一）特点
1.结内多 65%，结外 35%，并可播散至不同组及
器官，特别是肝、脾、骨髓。
2.淋巴细胞性白血病与淋巴瘤难以区分。
3.组织学：瘤细胞单一，以一种细胞为主。
二）分类,B细胞性：多
T细胞性：少
1.）复杂性。 2.）可分性。 3.）必要性
分类按：细胞起源、部位、组织结构特点。
B细胞分化与转化
淋巴干细胞 →祖 B →前 B →不成熟 B →处
女型 B →成熟 B →中心母 C →中心 C →B免
浆细胞
疫母 C →｛记忆 B
↓
浆细胞样淋巴细胞
T细胞分化与转化：
淋巴干细胞 →祖 T →前 T →早期胸腺 C →
胸腺普通 C →处女型 T →成熟 T →T免疫
效应 T
母 C → 记忆 T
1,B细胞性淋巴瘤：
1） B细胞慢性淋巴细胞性白血病 /小细
胞淋巴瘤
2） B细胞前淋巴细胞性白血病
3）免疫细胞瘤 /淋巴浆细胞性淋巴瘤
4）套细胞淋巴瘤
5）滤泡性淋巴瘤
6）黏膜相关淋巴组织型边缘区 B细胞淋巴瘤
7）脾边缘区 B细胞淋巴瘤
8）毛细胞白血病
9）浆细胞瘤
10）浆细胞骨髓瘤
11）弥漫性 B大细胞淋巴瘤
12） Burkitt淋巴瘤
2.T细胞和 NK细胞肿瘤
1） T细胞前淋巴细胞性白血病
2） T细胞颗粒细胞性白血病
3）侵袭性 NK细胞白血病
4） NK/T细胞淋巴瘤
5）菌样霉菌病和 Sezary综合征
6）血管免疫母细胞性 T细胞淋巴瘤
7）周围 T细胞淋巴瘤
8）成人 T细胞白血病 /淋巴瘤
9）间变性大细胞淋巴瘤
10）原发性皮肤 CD30+T细胞淋巴组织增生
性疾病
11）皮下脂膜炎性 T细胞淋巴瘤
12）肠道 T细胞淋巴瘤
13）肝脾 γδT细胞淋巴瘤
三）临床病理联系
起病缓，无痛性 LN肿大，晚期累及多
处 LN及器官，出现发热、盗汗、消瘦，
肝脾大。
四）预后
B细胞者总体预后好于 T细胞者,B细
胞者中有滤泡形成者预后好
特殊类型的淋巴瘤
1.Burkitt淋巴瘤：
1） 1958年 Burkitt首先描述。
2）非洲儿童多见，与 EB病毒感染有关。
3）临床：颌骨肿大，腹腔巨大肿物。
4）病变：由滤泡中心 C恶性增生而来，
瘤细胞间散在着色体巨噬细胞，呈满天
星图象。
5）预后：好，可治愈。
2.菌样霉菌病：原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤
1）病变：肉眼：湿疹样病损，斑块、结
节样，可破溃。
镜下：表皮及真皮浅层见脑回
状核瘤细胞，且在表皮
内形成 Pautrier微脓肿。
瘤细胞可扩散至 LN及内
脏。
2）预后：局限于皮肤者好，扩散至内脏
者差。
第二节 白血病
Leukemia
一,概述：
1.概念：起源于骨髓造血干细胞的恶性肿瘤。
其特征为骨髓内异常的白细胞（白血病细胞）
弥漫性增生取代正常骨髓组织，并常侵入周围
血液，使周围血内白细胞出现量和质的改变。
白血病细胞可浸润肝、脾,LN等组织和器官。
晚期红细胞、血小板生成受抑而致贫血、出血、
感染。一般不形成实体性肿块。
2.发病率：儿童、青少年恶性肿瘤中居 11位，我国恶
性肿瘤死亡率中居 6,7位。
二,分类 急性
1.按病情急缓和白细胞成熟程度分为
慢性
淋巴细胞性
2.根据增生细胞的 类型分为
髓细胞性
白细胞增多性
3.根据周围血内白细胞的数量分为
白细胞不增多性
淋巴干细胞 →
多能造血干细胞 →
多能髓样干细胞 →
原淋 →幼淋 →成熟淋
红系
定向干细胞 → 巨核系
粒单系
4.综合分类：急性淋巴细胞性
慢性淋巴细胞性
急性粒细胞性
慢性粒细胞性
三,急、慢性白血病的病变
白血病病理变化分为两类：
1.特异性病理改变：异常白细胞增生浸润 —— 外
周血象、骨髓成分改变，肝、脾,LN肿大，其
他器官功能障碍。
2.非特异性病理改变：正常血细胞减少 —— 贫血、
出血、感染。
急性白血病 慢性白血病
1.周围血象
2.骨 髓
3.淋 巴 结
4.脾
5.肝
6.其他组织
器官改变
二 白血病
? （一）概念：
? 是造血组织克隆性增生形成的恶性肿
瘤。其特征是骨髓内异常的白细胞增生
取代了正常的骨髓，并可进入周围血浸
润肝、脾、淋巴结等器官。
? （ 二）分类 FAB分类法
? 1 急性白血病
? 急性淋巴细胞性白血病
? 急性髓细胞（粒细胞）性白血病
? 2 慢性白血病
? 慢性淋巴细胞性白血病
? 慢性髓细胞性白血病
? 急性白血病：
? 淋巴细胞性 髓细胞性
? 周围血象 20~50 100
? 骨髓 前 T 前 B 原始粒细胞
?, 30%
? 骨膜下可形成 绿色
? 瘤
? 淋巴结 多见 少 肿大轻
? 肝 汇管区,沿肝窦小叶内浸润
? 周围肝窦
? 脾 轻度肿大 中度肿大
? 侵犯红髓 侵犯红髓
? 压迫白髓 压迫白髓
? 2 慢性白血病
? 淋巴细胞性 髓细胞性
? 周围血象 30~100 100~800 最显著
? 骨髓 淋巴细胞多 晚幼 杆状核多
? 淋巴结 明显肿大 肿大不明显
? 肝 汇管区,小叶内肝窦
? 周围肝窦
? 脾 主要侵白髓 最显著
?
?
造血系统疾病
主讲 宫丽萍 李时荣
血液 骨髓
髓样组织 各种血细胞
造血系统
造血器官或组织 胸腺
淋巴组织 脾
淋巴结
结外淋巴组织
第一节 恶性淋巴瘤
Malignant Lymphoma
一、概述
一）概念：原发于淋巴结及结外淋巴组织
的恶性肿瘤。发病率：占全部恶性肿瘤
的 3-4%（ 11位）儿童及青年好发。
二）病因及发病机制：不清
相关因素：病毒感染；遗传因素；
免疫缺陷；环境因素。
三）分类
1.根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分
为,
Hodgkin Disease （霍奇金氏病）
Non-Hodgkin Lymphoma (非霍奇金淋瘤）
2.根据发生部位分为：
结内淋巴瘤
结外淋巴瘤
二、何杰金氏病
一）特点：
1.部位：先从一个或一组淋巴结开始（颈
部或锁骨上），渐向远处扩散，
几乎均发生于淋巴结内。
2.组织学：瘤组织成分多样，瘤细胞少，
但都有 R-S细胞），反应性成分
多。
3.发病率：我国发病率低于欧美，占全部
淋巴瘤的 10-20 %，我区高。
二）病变
1.肉眼：淋巴结增大，后可粘连。切面鱼
肉状，可有坏死
2.镜下,1）淋巴结正常结构破坏。
2） R-S细胞 +非肿瘤成分。
** R-S细胞类型：诊断性 R-S细胞
何杰金细胞
多倍体 R-S细胞
陷窝细胞
多型性或未分化细胞
**非肿瘤成分：淋巴细胞
组织细胞
嗜酸性粒细胞
中性粒细胞浆细胞
纤维组织
三）类型
1.淋巴细胞为主型
1）瘤细胞：多倍体 R-S细胞，诊断性 R- S细胞
2）非肿瘤成分：淋巴细胞，组织细胞
3）预后好。
2.混合细胞型
1） 瘤细胞：诊断性 R- S细胞
2）非肿瘤成分：均可有
3）最多见，预后介于淋巴细胞为主型和淋巴
细胞削减型之间。
3.结节硬化型
1）瘤细胞：陷窝细胞，诊断性 R- S细胞
2）非肿瘤成分：均可有，且 FT将瘤组织
分割成大小不等的结节。
3）青年女性多见，预后好。
4.淋巴细胞削减型
1）瘤细胞：多形性或未分化细胞
2）非肿瘤成分：淋巴细胞少
3）老年人多见，预后差。
以上各型可相互转换。
四）分期
根据病变范围分为四期
五）临床病理联系
1.无痛性 LN肿大
2.晚期：发热、盗汗，体重下降，乏力，皮肤
瘙痒，贫血,TC功能下降，易感染。
3.死因：感染，广泛转移。
六）预后：
LC为主型＞结节硬化型、混合细胞型＞ LC削减型
三、非何杰金淋巴瘤
一）特点
1.结内多 65%，结外 35%，并可播散至不同组及
器官，特别是肝、脾、骨髓。
2.淋巴细胞性白血病与淋巴瘤难以区分。
3.组织学：瘤细胞单一，以一种细胞为主。
二）分类,B细胞性：多
T细胞性：少
1.）复杂性。 2.）可分性。 3.）必要性
分类按：细胞起源、部位、组织结构特点。
B细胞分化与转化
淋巴干细胞 →祖 B →前 B →不成熟 B →处
女型 B →成熟 B →中心母 C →中心 C →B免
浆细胞
疫母 C →｛记忆 B
↓
浆细胞样淋巴细胞
T细胞分化与转化：
淋巴干细胞 →祖 T →前 T →早期胸腺 C →
胸腺普通 C →处女型 T →成熟 T →T免疫
效应 T
母 C → 记忆 T
1,B细胞性淋巴瘤：
1） B细胞慢性淋巴细胞性白血病 /小细
胞淋巴瘤
2） B细胞前淋巴细胞性白血病
3）免疫细胞瘤 /淋巴浆细胞性淋巴瘤
4）套细胞淋巴瘤
5）滤泡性淋巴瘤
6）黏膜相关淋巴组织型边缘区 B细胞淋巴瘤
7）脾边缘区 B细胞淋巴瘤
8）毛细胞白血病
9）浆细胞瘤
10）浆细胞骨髓瘤
11）弥漫性 B大细胞淋巴瘤
12） Burkitt淋巴瘤
2.T细胞和 NK细胞肿瘤
1） T细胞前淋巴细胞性白血病
2） T细胞颗粒细胞性白血病
3）侵袭性 NK细胞白血病
4） NK/T细胞淋巴瘤
5）菌样霉菌病和 Sezary综合征
6）血管免疫母细胞性 T细胞淋巴瘤
7）周围 T细胞淋巴瘤
8）成人 T细胞白血病 /淋巴瘤
9）间变性大细胞淋巴瘤
10）原发性皮肤 CD30+T细胞淋巴组织增生
性疾病
11）皮下脂膜炎性 T细胞淋巴瘤
12）肠道 T细胞淋巴瘤
13）肝脾 γδT细胞淋巴瘤
三）临床病理联系
起病缓，无痛性 LN肿大，晚期累及多
处 LN及器官，出现发热、盗汗、消瘦，
肝脾大。
四）预后
B细胞者总体预后好于 T细胞者,B细
胞者中有滤泡形成者预后好
特殊类型的淋巴瘤
1.Burkitt淋巴瘤：
1） 1958年 Burkitt首先描述。
2）非洲儿童多见，与 EB病毒感染有关。
3）临床：颌骨肿大，腹腔巨大肿物。
4）病变：由滤泡中心 C恶性增生而来，
瘤细胞间散在着色体巨噬细胞，呈满天
星图象。
5）预后：好，可治愈。
2.菌样霉菌病：原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤
1）病变：肉眼：湿疹样病损，斑块、结
节样，可破溃。
镜下：表皮及真皮浅层见脑回
状核瘤细胞，且在表皮
内形成 Pautrier微脓肿。
瘤细胞可扩散至 LN及内
脏。
2）预后：局限于皮肤者好，扩散至内脏
者差。
第二节 白血病
Leukemia
一,概述：
1.概念：起源于骨髓造血干细胞的恶性肿瘤。
其特征为骨髓内异常的白细胞（白血病细胞）
弥漫性增生取代正常骨髓组织，并常侵入周围
血液，使周围血内白细胞出现量和质的改变。
白血病细胞可浸润肝、脾,LN等组织和器官。
晚期红细胞、血小板生成受抑而致贫血、出血、
感染。一般不形成实体性肿块。
2.发病率：儿童、青少年恶性肿瘤中居 11位，我国恶
性肿瘤死亡率中居 6,7位。
二,分类 急性
1.按病情急缓和白细胞成熟程度分为
慢性
淋巴细胞性
2.根据增生细胞的 类型分为
髓细胞性
白细胞增多性
3.根据周围血内白细胞的数量分为
白细胞不增多性
淋巴干细胞 →
多能造血干细胞 →
多能髓样干细胞 →
原淋 →幼淋 →成熟淋
红系
定向干细胞 → 巨核系
粒单系
4.综合分类：急性淋巴细胞性
慢性淋巴细胞性
急性粒细胞性
慢性粒细胞性
三,急、慢性白血病的病变
白血病病理变化分为两类：
1.特异性病理改变：异常白细胞增生浸润 —— 外
周血象、骨髓成分改变，肝、脾,LN肿大，其
他器官功能障碍。
2.非特异性病理改变：正常血细胞减少 —— 贫血、
出血、感染。
急性白血病 慢性白血病
1.周围血象
2.骨 髓
3.淋 巴 结
4.脾
5.肝
6.其他组织
器官改变
二 白血病
? （一）概念：
? 是造血组织克隆性增生形成的恶性肿
瘤。其特征是骨髓内异常的白细胞增生
取代了正常的骨髓，并可进入周围血浸
润肝、脾、淋巴结等器官。
? （ 二）分类 FAB分类法
? 1 急性白血病
? 急性淋巴细胞性白血病
? 急性髓细胞（粒细胞）性白血病
? 2 慢性白血病
? 慢性淋巴细胞性白血病
? 慢性髓细胞性白血病
? 急性白血病：
? 淋巴细胞性 髓细胞性
? 周围血象 20~50 100
? 骨髓 前 T 前 B 原始粒细胞
?, 30%
? 骨膜下可形成 绿色
? 瘤
? 淋巴结 多见 少 肿大轻
? 肝 汇管区,沿肝窦小叶内浸润
? 周围肝窦
? 脾 轻度肿大 中度肿大
? 侵犯红髓 侵犯红髓
? 压迫白髓 压迫白髓
? 2 慢性白血病
? 淋巴细胞性 髓细胞性
? 周围血象 30~100 100~800 最显著
? 骨髓 淋巴细胞多 晚幼 杆状核多
? 淋巴结 明显肿大 肿大不明显
? 肝 汇管区,小叶内肝窦
? 周围肝窦
? 脾 主要侵白髓 最显著
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