青春期医学
Adolescent Medicine
复旦大学附属儿科医院
Children’s hospital,
FuDan University
俞建
青春期医学概述
? 历史沿革
? 青春期 男孩 11～ 19 女孩 10 ～ 21
? 研究对象 青春期的儿童少年
? 青春期医学的范围
基础医学 青春期的发动机理、体格发育、性发育特点
临床医学 青春期生长和性发育障碍等内分泌疾病
教育学、心理学、卫生学、社会医学和行为医学
青春期医学概述
? 青春期发动的生理基础
? 正常青春发育期性征发育特点
? 正常青春发育体格体态的变化
? 正常青春期心理、行为的变化
女性性征发育分期
Tanner分期
青春发育 乳房 阴毛
分期 阶段 分期 分期
P1 期前 B1 PH1
P2 早期 B2 PH2
P3 中期 B3 PH3
P4 后期 B4 PH4
P5 成年 B5 PH5
男性性征发育分期
青春发育 外生殖器 阴毛
分期 阶段 分期 分期
P1 期前 G1 PH1 无
P2 早期 G2 PH2 稀少,阴茎根部
P3 中期 G3 PH3 卷曲,蔓向阴埠
P4 后期 G4 PH4 卷曲增多增粗
P5 成年 G5 PH5 成人菱形分布
性早熟
Precocious Puberty
? 定义
年龄 男性 9岁前 /女性 8岁前
第二性征 /女孩 10岁前有月经初潮发生
? 发病率 0.6～ 1％ 男 ∶ 女＝ 1∶5
性早熟的病因和分类
真性性早熟 假性性早熟 部分性性早熟
1,特发性 (体质性 ) 1.性腺肿瘤 1.单纯性乳房早发育
2.中枢神经系统病变 卵巢肿瘤 2.单纯性阴毛早现
肿瘤颅内 睾丸肿瘤
脑炎、结核性脑膜炎 2.肾上腺疾患
脑外伤 先天性肾上腺皮质增生
3,原发性甲低 后天性肾上腺皮质增生
肾上腺肿瘤
3.异位产生促性腺激素的肿瘤
4.-摄入外源性激素
5.MiCune-Albright综合征
性早熟的临床表现
? 真性性早熟
1,特发性早熟
2,颅内肿瘤
3,原发性甲状腺功能减低
性早熟的临床表现
? 假性性早熟
1,卵巢肿瘤
2,先天性肾上腺皮质增生
3,后天性肾上腺皮质增生
4,异位产生促性腺激素的肿瘤
5,外源性
6,MiCune-Albright综合征
性早熟的临床表现
? 部分性性早熟
单纯性乳房早发育
单纯性阴毛早现
性早熟的实验室检查
? 骨龄
? 盆腔 B超
? 性激素测定
? GnRH兴奋试验
? MRI
? 长骨摄片
性早熟的诊断与鉴别诊断
? 诊断
? 鉴别诊断
性早熟的治疗
? 治疗目的
? 西药
? 中医药治疗
青春发育机制
下丘脑－垂体－性腺轴
去甲肾上腺素 ?
中枢神经系统 ?神经递质
? GABA 5-HT
(MLT前体 ) ?
下丘脑神经内分泌细胞 ? GnRH
? (-)(+)
垂体 ? Gn,LH,FSH
?
性腺
卵巢（ E2) 睾丸 (T)
一、正常青春发育期性征发育特点
? 正常青春期开始年龄
女孩平均 10～ 11岁，男孩平均 12～ 13岁
个体差异 遗传 营养状况 疾病 心理因素
? 女孩,乳房－大小阴唇、色素沉着 ?－阴道分泌物 ?－阴腋毛 ?
－月经初潮 平均 13岁
? 男孩：睾丸－阴茎－阴囊皮肤变松、着色－阴腋毛出现－胡须、
喉结、变声－遗精 平均 15岁
二、正常青春发育体格体态的变化
1.身体的线性生长
青春期生长加速 2年 增长高峰（ PHV）
女 10岁 -18岁 25cm 16岁
男 12岁－ 20岁 28cm 17岁
足－小腿－大腿－躯干
身体上部量 /身体下部量 青春期前 1.1 青春期后 0.9
三、正常青春发育体格体态的变化
2.身体其他部位的生长
双肩峰距 /双髂嵴距 1.37 男性肩部 1.35-1.27 女性骨
盆
面颅变化 -额窦 鼻 下颌骨 男孩
3.身体组成的改变
瘦体重 骨量 体脂量
青春期前 男女相同
青春期后 男瘦体重、骨量－ 1.5倍女孩
女孩体脂－ 2倍男孩 体脂量
性脂肪－乳房、腹部 芳香化酶活性－转化雄激素－雌激素
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅰ 期（ B1）
青春前乳房，仅见乳头
稍突出
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅱ 期（ B2）
乳芽期，乳房隆起似
小丘，在乳晕范围内
可及乳核，但表面不
隆起，乳晕的直径增
加
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅲ 期（ B3）
乳房及乳晕进一步长
大，乳晕着色，侧位
观察乳头位于乳房中
线以上
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅳ 期（ B4）
乳房及乳晕隆起，乳
晕高出乳房形成第二
小丘。此期很短暂，
也可能不出现
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅴ 期（ B5）
突出的乳晕长平，第
二小丘消失，乳房进
一步长大，乳头长大
成熟，侧位观察乳头
位于乳房中线以下
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
I期 (PHl)
青春期前状态, 无阴毛
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅱ 期 (PH2)
大阴唇有少量稀、直
的阴毛，色较浅
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅲ 期 (PH3)
阴毛色素加深、增粗、
变长伴卷曲，向上扩
展至耻骨联合
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅳ 期 (PH4)
阴毛增多，毛的色素、
粗和长度已具成人特
征，但限于阴阜
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
V期 (PH5)
阴毛的特征和量达到
成人水平，倒三角形
分布，蔓延至大腿上
部
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅰ 期 (G1)
青春期前状态。睾丸
长径＜ 2.5cm，容积
＜ 3m1
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅱ 期 (G2)
睾丸和阴囊开始增大，
睾丸长径＞ 2.5-
3.3cm，容积＞ 4-
8ml。阴囊皮肤变红、
薄而松。阴茎略增大，
是青春期开始的征象
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅲ 期 (G3)
阴茎继续增粗增长，
睾丸进一步增大，睾
丸长径为 3.3-4.0cm，
容积为 10-15ml。阴
囊增大，色素变深，
出现皱折
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
IV期 (G4)
龟头发育，阴茎的长
度和宽度进一步增加，
睾丸长径为 4.0-
4.5cm，容积为 15-
20 ml，阴囊皮肤色
素沉着和皱折增多
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
V期 (G5)
生殖器的发育完成，
达成人型，睾丸长径
＞ 4.5cm，容积达
25ml
男孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
? I期 (PHl)：青春期前状态, 无阴毛 。
? Ⅱ 期 (PH2)：阴茎根部出现少量稀, 直的阴毛,
色较浅, 分布于耻骨和阴囊处 。
? Ⅲ 期 (PH3)：毛色加深, 变长, 增粗和卷曲, 并
向上扩展到耻骨联合 。
? IV期 (PH4)：阴毛增多, 毛的色素, 粗和长度
已具有成人阴毛的特征, 但未到脐和大腿 。
? V期 (PHs)：阴毛继续生长、变厚，可扩展至股
内侧部，大腿及脐部，分布为菱形，达成人型
正常青春期心理、行为的变化
影响因子 青春发育早期 青春发育中期 青春发育晚期
年龄 10-13 14-16 17-20以上
SMR 1-2 3-5 5
体格 第二性征,开始 生长高峰,体形体格 缓慢生长
快速增长,困窘 变化,痤疮,体味
月经,遗精
性发育 异性吸引力超过 性冲动,性经历 确立牢固的性
性行为 渴望了解性知识 身份
认知和道德 行动坚决,道德规范 抽象思维,多问 理想主义
自我中心 绝对主义
自我评估 意识到身体变化 关心自己魅力 个人形象相对
自我意识 增加探索行为 稳定
家庭 追求独立,叛逆心理 更多追求自主性 独立,家庭
避风港
伙伴 同姓群体,抱团结派 约会,同伴群体 ↓ 亲密,可能约束
社会关系 适应中学 评估能力技能 决定职业
真性性早熟
? 下丘脑 -垂体 -性腺轴
? 提前发动 功能亢进
? 生殖能力提前出现
假性性早熟
? 内源性 /外源性激素
? 下丘脑 -垂体 -性腺轴抑制
? 患儿无生殖能力
外源性性早熟
? 摄入外源性的性激素 药物或食物 /护肤用品
如避孕药 /蜂皇浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初
乳等
特发性性早熟
? 占真性性早熟 80%
? 下丘脑的神经内分泌的功能失调
? ① 营养 -营养改善 /家庭生活条件优越 /疾病减少 /生长
发育潜力 /生长发育加速趋势 /性发育及性成熟提前
? ② 环境：洗涤剂 （ 烷基化苯酚类 ） 农药 （ 有机氯残留 ）
? 塑料 （ 增塑剂 ? 邻苯二甲酸酯类及双酚 A） 雌激素受
体
? ③ 社会：性 传播媒体 电视, 电影, 报刊, 杂志等
颅内肿瘤
? 男 >女
? 有颅内占位性病变症状，多饮多尿、过食肥胖
? 多见有下丘脑错构瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、
松果体瘤等
原发性甲低
? T4分泌 ?-反馈抑制 ?
? 下丘脑 TRH?-垂体 PRL,TSH?
? FSH,LH?
McCune-Albright综合征
? 胚胎早期的体细胞内编码细胞膜上 Gs蛋白 α 亚基
的基因发生点突变
? -其第 201位的精氨酸为组氨酸或胱氨酸替代
? -显著降低 Gs蛋白 α 亚基内在的 GTP酶活性 -引起腺
苷酸环化酶的持续激活 -cAMP水平的增高与累积
? -诱生激素反应细胞的增殖及自主性的功能亢进
单纯性乳房早发育?
? 患儿的下丘脑稳定的负反馈调节尚未建立,
-当卵巢分泌的雌激素增多 -垂体 FSH的分泌
无明显减少 -造成一时性的血液中 E2及 FSH
均增高
? 摄入外源性的性激素也可能在一段时间里
引起单纯性乳房早发育 -日久后内生殖器官
的异常发育
单纯性阴毛早现?
? 患儿的肾上腺皮质过早的分泌脱氢异雄酮
? 阴毛、腋毛的毛囊上的受体对脱氢异雄酮
过早的敏感
特发性性早熟
? 女孩多 女孩真性性早熟的 80%以上
? 男孩真性性早熟的 40% 部分患儿有家族性
? 4~8岁 /婴儿期
? 与正常青春发育相似 /但提前并加速
? 女孩 -乳房发育 (触痛 )-外生殖器发育 -阴道分泌物
增多 -阴毛生长 -月经来潮和腋毛
? 男孩 -睾丸及阴茎增大 -阴茎勃起及排精 -阴毛、痤
疮和变声
? 患儿的骨骼生长加速 -骨骺提前融合 -暂时较同龄
儿高 -但成年后身材往往较正常人矮小
原发性甲状腺功能减低
? 部分女孩乳房发育 /男孩睾丸增大
? 均具有怕冷、乏力、少动、纳差、便秘、
浮肿、贫血、皮肤粗糙、反应迟钝、智能
低下，体格发育不仅不加速，反而明显的
落后，骨龄延迟
? 性征发育提前 /身材却较同龄儿还矮小、体
格发育落后的患儿应考虑到本病的可能
? 甲状腺功能
? 甲状腺素替代治疗后 -性征会消退
卵巢肿瘤与卵巢囊肿
? 卵巢肿瘤,瘤体自律性分泌大量雌激素
? 患儿乳房发育 /乳晕及小阴唇色素沉着
? 阴道分泌物增多 /并可有不规则阴道出血
? 肿瘤切除 -阴道出血停止 -第二性征消退
? 卵巢囊肿,大多逐渐自行消退 /再发可能
? 如果持续不退 -逐渐增大 -成年期的卵巢囊
肿 -手术切除
先天性肾上腺皮质增生症
? 未治疗 -体内脱氢异雄酮持续地 ↑
? 男孩 -阴茎增大 /阴毛早现 /阴囊色素较深
? 睾丸不增大 /也不提前排精
? 骨骼生长加速 -身高的增长 >同龄儿 -骨骺提前融合 -成年
后身材明显较矮 /体态粗壮
? 女孩 -骨骼生长加速 /最终身材较矮
? 男性化表现 -体态较粗壮 /肌肉较发达 /毛发较浓密 /声音
较低沉
? 假两性畸形 /原发性闭经 -阴蒂肥大 /大阴唇融合 /阴道尿
道共开口
? 男性患儿用皮质激素替代治疗开始过晚者 -真性性早熟
? 患儿体内脱氢异雄酮长期持续 ↑ -下丘脑对性激素负反馈
敏感性 ↓
? 替代治疗 -脱氢异雄酮 ↓ -对下丘脑的反馈抑制 ↓ -GnRH
分泌 ↑
后天性肾上腺皮质增生
? 雄激素增多表现
? 库欣征
异位产生促性腺激素的肿瘤
? 绒毛膜上皮癌 /畸胎瘤 -HCG
? 肝母细胞瘤 -类 LH 性激素 ↑
先天性肾上腺皮质增生症
? 男孩为同性性早熟, 女孩为异性性早熟
? 21羟化酶等缺陷引起皮质酮, 皮质醇减少,
而脱氢异雄酮分泌增加 /尿 17酮类固醇增加 。
摄入外源性性激素
? 误服避孕药 -假性性早熟表现
? 误服 1~2片避孕药
? 女孩 -乳房增大 /乳晕及小阴唇显著的色素
沉着 /阴道分泌物增多 /不规则的阴道出血
? 男孩 -乳房增大 /乳晕色素沉着 /睾丸、阴茎
并不增大
? 含有蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初
乳的制剂
McCune-Albright综合征
? 均为女性
? 乳房增大 /乳晕色素增深 /外生殖器发育常有不规
则阴道出血
? 单侧或双侧多发性的骨纤维结构不良 -X线片上显
示骨质有局灶性的毛玻璃样的改变
? 如果面部的骨骼受累 -面部两侧不对称
? 四肢长骨受累时 -同侧肢体的皮肤有片状的棕褐色
的色素沉着（牛奶咖啡斑）
? 常伴有多种内分泌腺的功能异常
? 结节性甲状腺肿 /结节性肾上腺皮质增生 /垂体生
长激素分泌过多 /高泌乳素血症等
单纯性乳房早发育
? 女孩为主 /多在 4岁以前出现 /2岁以下更多
? 乳房增大但无乳头, 乳晕增大 /色素沉着
? 不伴有其他性征发育
? 不出现生长加速
? 病程呈自限性 /大多于数月或数年内回缩
或持续存在
? 个别的发展为真性性早熟
骨龄
定义：按骨骼发育情况测定的年龄
青春发育的成熟程度
GP（ Greulich-Pyle) TW2
? 典型的形态学特点 X线征象
? 某一特定骨龄可代表和估计相对最终身高已长到
的百分比 \按骨龄及现测身高预测成年身高
? 真性性早熟、先天性 \肾上腺皮质增生 ?
? 原发性甲状腺功能减退 ?
盆腔 B超
? 女孩－子宫卵巢体积 /卵泡直径
排除占位性
? 男孩－睾丸 /肾上腺皮质
排除占位性
性激素的测定
? 血 T3,T4,TSH ? －甲低
? 血睾酮、雌二醇 ?－性腺肿瘤
? 血清 17－羟孕酮 (17-OHP) ?
/尿 17酮类固醇（ 17－ KS)?
-先天性肾上腺皮质增生
GnRH兴奋试验
? 促性腺激素释放激素 (LHRH)兴奋试验
? 促性腺激素释放激素 (LHRH)-下丘脑分泌
的激素 -主要刺激垂体的 LH分泌 -同时也刺
激 FSH的分泌
? 了解垂体促性腺激素细胞的储备功能
? 鉴别中枢及外周性性早熟
性早熟的诊断
? 1.性早熟诊断标准
? 2.诊断步骤
? 1)病史询问
? 2)体检
性征 Tanner标准分期
? 3)辅助检查
骨盆 B超、手部 X线摄片骨龄检查及性腺轴激素检测
性早熟的鉴别诊断
? 鉴别性早熟是真性还是假性性早熟
? 病史
? 体检
? 辅助诊断
? 1.阴道脱落细胞涂片
? 2.尿雌二醇的检查数值上升到 2mg/24h以上
? 3.盆腔 B超卵泡在 4mm-真性早熟的重要依据
? 4.GnRH兴奋试验,峰值 /基础值 >3-3.5
? 5.骨龄
性早熟的治疗原则
? 祛除病因
? 控制或延缓性成熟速度 -抑制性激素引起的
骨骺提前成熟 -防止骨骺早闭
? 性早熟病因不同 -治疗病因不同 -治疗方法也
不同
西药治疗
1,促性腺激素释放激素拟似剂（ GnRHa）
? GnRHa为 GnRH10肽分子中第 6位或第 10位氨基
酸即甘氨酸换成 D-色氨酸,D-丝氨酸或 D-组氨
酸而成的合成激素
? 受体亲合力增加 ?对酶降解的抵抗力 ? 生物活性
? 半衰期 ?
? GnRHa与靶细胞膜特异性受体结合 /激素 -受体
复合物向细胞内转移 /被溶酶体吞噬降解
/GnRHa的持续作用可使这种转移降解不断发生
/垂体 GnRH分泌细胞膜表面受体数目 ?垂体不再
对内源性 GnRH发生反应 /受体的反向调节作用
? GnRHa最终使促性腺激素分泌 ?性激素水平 ?
西药治疗
? 2.性腺激素
? 大剂量性激素反馈抑制下丘脑垂体促性腺
激素分泌
? 安宫黄体酮
? 环丙氯地孕酮 17-α 孕酮衍生物
中医药治疗
①,阴虚火旺型
治法：滋阴降火
方药：知柏地黄丸 （ 汤 ） 加减
②,肝郁肾虚型
治法：滋阴降火，疏肝解郁
方药：知柏地黄丸合丹栀逍遥散
思考题
? 真性与假性性早熟如何鉴别?
? 真性性早熟的治疗方法是什么?
再 见
Adolescent Medicine
复旦大学附属儿科医院
Children’s hospital,
FuDan University
俞建
青春期医学概述
? 历史沿革
? 青春期 男孩 11～ 19 女孩 10 ～ 21
? 研究对象 青春期的儿童少年
? 青春期医学的范围
基础医学 青春期的发动机理、体格发育、性发育特点
临床医学 青春期生长和性发育障碍等内分泌疾病
教育学、心理学、卫生学、社会医学和行为医学
青春期医学概述
? 青春期发动的生理基础
? 正常青春发育期性征发育特点
? 正常青春发育体格体态的变化
? 正常青春期心理、行为的变化
女性性征发育分期
Tanner分期
青春发育 乳房 阴毛
分期 阶段 分期 分期
P1 期前 B1 PH1
P2 早期 B2 PH2
P3 中期 B3 PH3
P4 后期 B4 PH4
P5 成年 B5 PH5
男性性征发育分期
青春发育 外生殖器 阴毛
分期 阶段 分期 分期
P1 期前 G1 PH1 无
P2 早期 G2 PH2 稀少,阴茎根部
P3 中期 G3 PH3 卷曲,蔓向阴埠
P4 后期 G4 PH4 卷曲增多增粗
P5 成年 G5 PH5 成人菱形分布
性早熟
Precocious Puberty
? 定义
年龄 男性 9岁前 /女性 8岁前
第二性征 /女孩 10岁前有月经初潮发生
? 发病率 0.6～ 1％ 男 ∶ 女＝ 1∶5
性早熟的病因和分类
真性性早熟 假性性早熟 部分性性早熟
1,特发性 (体质性 ) 1.性腺肿瘤 1.单纯性乳房早发育
2.中枢神经系统病变 卵巢肿瘤 2.单纯性阴毛早现
肿瘤颅内 睾丸肿瘤
脑炎、结核性脑膜炎 2.肾上腺疾患
脑外伤 先天性肾上腺皮质增生
3,原发性甲低 后天性肾上腺皮质增生
肾上腺肿瘤
3.异位产生促性腺激素的肿瘤
4.-摄入外源性激素
5.MiCune-Albright综合征
性早熟的临床表现
? 真性性早熟
1,特发性早熟
2,颅内肿瘤
3,原发性甲状腺功能减低
性早熟的临床表现
? 假性性早熟
1,卵巢肿瘤
2,先天性肾上腺皮质增生
3,后天性肾上腺皮质增生
4,异位产生促性腺激素的肿瘤
5,外源性
6,MiCune-Albright综合征
性早熟的临床表现
? 部分性性早熟
单纯性乳房早发育
单纯性阴毛早现
性早熟的实验室检查
? 骨龄
? 盆腔 B超
? 性激素测定
? GnRH兴奋试验
? MRI
? 长骨摄片
性早熟的诊断与鉴别诊断
? 诊断
? 鉴别诊断
性早熟的治疗
? 治疗目的
? 西药
? 中医药治疗
青春发育机制
下丘脑－垂体－性腺轴
去甲肾上腺素 ?
中枢神经系统 ?神经递质
? GABA 5-HT
(MLT前体 ) ?
下丘脑神经内分泌细胞 ? GnRH
? (-)(+)
垂体 ? Gn,LH,FSH
?
性腺
卵巢（ E2) 睾丸 (T)
一、正常青春发育期性征发育特点
? 正常青春期开始年龄
女孩平均 10～ 11岁，男孩平均 12～ 13岁
个体差异 遗传 营养状况 疾病 心理因素
? 女孩,乳房－大小阴唇、色素沉着 ?－阴道分泌物 ?－阴腋毛 ?
－月经初潮 平均 13岁
? 男孩：睾丸－阴茎－阴囊皮肤变松、着色－阴腋毛出现－胡须、
喉结、变声－遗精 平均 15岁
二、正常青春发育体格体态的变化
1.身体的线性生长
青春期生长加速 2年 增长高峰（ PHV）
女 10岁 -18岁 25cm 16岁
男 12岁－ 20岁 28cm 17岁
足－小腿－大腿－躯干
身体上部量 /身体下部量 青春期前 1.1 青春期后 0.9
三、正常青春发育体格体态的变化
2.身体其他部位的生长
双肩峰距 /双髂嵴距 1.37 男性肩部 1.35-1.27 女性骨
盆
面颅变化 -额窦 鼻 下颌骨 男孩
3.身体组成的改变
瘦体重 骨量 体脂量
青春期前 男女相同
青春期后 男瘦体重、骨量－ 1.5倍女孩
女孩体脂－ 2倍男孩 体脂量
性脂肪－乳房、腹部 芳香化酶活性－转化雄激素－雌激素
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅰ 期（ B1）
青春前乳房，仅见乳头
稍突出
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅱ 期（ B2）
乳芽期，乳房隆起似
小丘，在乳晕范围内
可及乳核，但表面不
隆起，乳晕的直径增
加
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅲ 期（ B3）
乳房及乳晕进一步长
大，乳晕着色，侧位
观察乳头位于乳房中
线以上
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅳ 期（ B4）
乳房及乳晕隆起，乳
晕高出乳房形成第二
小丘。此期很短暂，
也可能不出现
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅴ 期（ B5）
突出的乳晕长平，第
二小丘消失，乳房进
一步长大，乳头长大
成熟，侧位观察乳头
位于乳房中线以下
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
I期 (PHl)
青春期前状态, 无阴毛
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅱ 期 (PH2)
大阴唇有少量稀、直
的阴毛，色较浅
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅲ 期 (PH3)
阴毛色素加深、增粗、
变长伴卷曲，向上扩
展至耻骨联合
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅳ 期 (PH4)
阴毛增多，毛的色素、
粗和长度已具成人特
征，但限于阴阜
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
V期 (PH5)
阴毛的特征和量达到
成人水平，倒三角形
分布，蔓延至大腿上
部
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅰ 期 (G1)
青春期前状态。睾丸
长径＜ 2.5cm，容积
＜ 3m1
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅱ 期 (G2)
睾丸和阴囊开始增大，
睾丸长径＞ 2.5-
3.3cm，容积＞ 4-
8ml。阴囊皮肤变红、
薄而松。阴茎略增大，
是青春期开始的征象
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅲ 期 (G3)
阴茎继续增粗增长，
睾丸进一步增大，睾
丸长径为 3.3-4.0cm，
容积为 10-15ml。阴
囊增大，色素变深，
出现皱折
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
IV期 (G4)
龟头发育，阴茎的长
度和宽度进一步增加，
睾丸长径为 4.0-
4.5cm，容积为 15-
20 ml，阴囊皮肤色
素沉着和皱折增多
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
V期 (G5)
生殖器的发育完成，
达成人型，睾丸长径
＞ 4.5cm，容积达
25ml
男孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
? I期 (PHl)：青春期前状态, 无阴毛 。
? Ⅱ 期 (PH2)：阴茎根部出现少量稀, 直的阴毛,
色较浅, 分布于耻骨和阴囊处 。
? Ⅲ 期 (PH3)：毛色加深, 变长, 增粗和卷曲, 并
向上扩展到耻骨联合 。
? IV期 (PH4)：阴毛增多, 毛的色素, 粗和长度
已具有成人阴毛的特征, 但未到脐和大腿 。
? V期 (PHs)：阴毛继续生长、变厚，可扩展至股
内侧部，大腿及脐部，分布为菱形，达成人型
正常青春期心理、行为的变化
影响因子 青春发育早期 青春发育中期 青春发育晚期
年龄 10-13 14-16 17-20以上
SMR 1-2 3-5 5
体格 第二性征,开始 生长高峰,体形体格 缓慢生长
快速增长,困窘 变化,痤疮,体味
月经,遗精
性发育 异性吸引力超过 性冲动,性经历 确立牢固的性
性行为 渴望了解性知识 身份
认知和道德 行动坚决,道德规范 抽象思维,多问 理想主义
自我中心 绝对主义
自我评估 意识到身体变化 关心自己魅力 个人形象相对
自我意识 增加探索行为 稳定
家庭 追求独立,叛逆心理 更多追求自主性 独立,家庭
避风港
伙伴 同姓群体,抱团结派 约会,同伴群体 ↓ 亲密,可能约束
社会关系 适应中学 评估能力技能 决定职业
真性性早熟
? 下丘脑 -垂体 -性腺轴
? 提前发动 功能亢进
? 生殖能力提前出现
假性性早熟
? 内源性 /外源性激素
? 下丘脑 -垂体 -性腺轴抑制
? 患儿无生殖能力
外源性性早熟
? 摄入外源性的性激素 药物或食物 /护肤用品
如避孕药 /蜂皇浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初
乳等
特发性性早熟
? 占真性性早熟 80%
? 下丘脑的神经内分泌的功能失调
? ① 营养 -营养改善 /家庭生活条件优越 /疾病减少 /生长
发育潜力 /生长发育加速趋势 /性发育及性成熟提前
? ② 环境：洗涤剂 （ 烷基化苯酚类 ） 农药 （ 有机氯残留 ）
? 塑料 （ 增塑剂 ? 邻苯二甲酸酯类及双酚 A） 雌激素受
体
? ③ 社会：性 传播媒体 电视, 电影, 报刊, 杂志等
颅内肿瘤
? 男 >女
? 有颅内占位性病变症状，多饮多尿、过食肥胖
? 多见有下丘脑错构瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、
松果体瘤等
原发性甲低
? T4分泌 ?-反馈抑制 ?
? 下丘脑 TRH?-垂体 PRL,TSH?
? FSH,LH?
McCune-Albright综合征
? 胚胎早期的体细胞内编码细胞膜上 Gs蛋白 α 亚基
的基因发生点突变
? -其第 201位的精氨酸为组氨酸或胱氨酸替代
? -显著降低 Gs蛋白 α 亚基内在的 GTP酶活性 -引起腺
苷酸环化酶的持续激活 -cAMP水平的增高与累积
? -诱生激素反应细胞的增殖及自主性的功能亢进
单纯性乳房早发育?
? 患儿的下丘脑稳定的负反馈调节尚未建立,
-当卵巢分泌的雌激素增多 -垂体 FSH的分泌
无明显减少 -造成一时性的血液中 E2及 FSH
均增高
? 摄入外源性的性激素也可能在一段时间里
引起单纯性乳房早发育 -日久后内生殖器官
的异常发育
单纯性阴毛早现?
? 患儿的肾上腺皮质过早的分泌脱氢异雄酮
? 阴毛、腋毛的毛囊上的受体对脱氢异雄酮
过早的敏感
特发性性早熟
? 女孩多 女孩真性性早熟的 80%以上
? 男孩真性性早熟的 40% 部分患儿有家族性
? 4~8岁 /婴儿期
? 与正常青春发育相似 /但提前并加速
? 女孩 -乳房发育 (触痛 )-外生殖器发育 -阴道分泌物
增多 -阴毛生长 -月经来潮和腋毛
? 男孩 -睾丸及阴茎增大 -阴茎勃起及排精 -阴毛、痤
疮和变声
? 患儿的骨骼生长加速 -骨骺提前融合 -暂时较同龄
儿高 -但成年后身材往往较正常人矮小
原发性甲状腺功能减低
? 部分女孩乳房发育 /男孩睾丸增大
? 均具有怕冷、乏力、少动、纳差、便秘、
浮肿、贫血、皮肤粗糙、反应迟钝、智能
低下，体格发育不仅不加速，反而明显的
落后，骨龄延迟
? 性征发育提前 /身材却较同龄儿还矮小、体
格发育落后的患儿应考虑到本病的可能
? 甲状腺功能
? 甲状腺素替代治疗后 -性征会消退
卵巢肿瘤与卵巢囊肿
? 卵巢肿瘤,瘤体自律性分泌大量雌激素
? 患儿乳房发育 /乳晕及小阴唇色素沉着
? 阴道分泌物增多 /并可有不规则阴道出血
? 肿瘤切除 -阴道出血停止 -第二性征消退
? 卵巢囊肿,大多逐渐自行消退 /再发可能
? 如果持续不退 -逐渐增大 -成年期的卵巢囊
肿 -手术切除
先天性肾上腺皮质增生症
? 未治疗 -体内脱氢异雄酮持续地 ↑
? 男孩 -阴茎增大 /阴毛早现 /阴囊色素较深
? 睾丸不增大 /也不提前排精
? 骨骼生长加速 -身高的增长 >同龄儿 -骨骺提前融合 -成年
后身材明显较矮 /体态粗壮
? 女孩 -骨骼生长加速 /最终身材较矮
? 男性化表现 -体态较粗壮 /肌肉较发达 /毛发较浓密 /声音
较低沉
? 假两性畸形 /原发性闭经 -阴蒂肥大 /大阴唇融合 /阴道尿
道共开口
? 男性患儿用皮质激素替代治疗开始过晚者 -真性性早熟
? 患儿体内脱氢异雄酮长期持续 ↑ -下丘脑对性激素负反馈
敏感性 ↓
? 替代治疗 -脱氢异雄酮 ↓ -对下丘脑的反馈抑制 ↓ -GnRH
分泌 ↑
后天性肾上腺皮质增生
? 雄激素增多表现
? 库欣征
异位产生促性腺激素的肿瘤
? 绒毛膜上皮癌 /畸胎瘤 -HCG
? 肝母细胞瘤 -类 LH 性激素 ↑
先天性肾上腺皮质增生症
? 男孩为同性性早熟, 女孩为异性性早熟
? 21羟化酶等缺陷引起皮质酮, 皮质醇减少,
而脱氢异雄酮分泌增加 /尿 17酮类固醇增加 。
摄入外源性性激素
? 误服避孕药 -假性性早熟表现
? 误服 1~2片避孕药
? 女孩 -乳房增大 /乳晕及小阴唇显著的色素
沉着 /阴道分泌物增多 /不规则的阴道出血
? 男孩 -乳房增大 /乳晕色素沉着 /睾丸、阴茎
并不增大
? 含有蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初
乳的制剂
McCune-Albright综合征
? 均为女性
? 乳房增大 /乳晕色素增深 /外生殖器发育常有不规
则阴道出血
? 单侧或双侧多发性的骨纤维结构不良 -X线片上显
示骨质有局灶性的毛玻璃样的改变
? 如果面部的骨骼受累 -面部两侧不对称
? 四肢长骨受累时 -同侧肢体的皮肤有片状的棕褐色
的色素沉着（牛奶咖啡斑）
? 常伴有多种内分泌腺的功能异常
? 结节性甲状腺肿 /结节性肾上腺皮质增生 /垂体生
长激素分泌过多 /高泌乳素血症等
单纯性乳房早发育
? 女孩为主 /多在 4岁以前出现 /2岁以下更多
? 乳房增大但无乳头, 乳晕增大 /色素沉着
? 不伴有其他性征发育
? 不出现生长加速
? 病程呈自限性 /大多于数月或数年内回缩
或持续存在
? 个别的发展为真性性早熟
骨龄
定义：按骨骼发育情况测定的年龄
青春发育的成熟程度
GP（ Greulich-Pyle) TW2
? 典型的形态学特点 X线征象
? 某一特定骨龄可代表和估计相对最终身高已长到
的百分比 \按骨龄及现测身高预测成年身高
? 真性性早熟、先天性 \肾上腺皮质增生 ?
? 原发性甲状腺功能减退 ?
盆腔 B超
? 女孩－子宫卵巢体积 /卵泡直径
排除占位性
? 男孩－睾丸 /肾上腺皮质
排除占位性
性激素的测定
? 血 T3,T4,TSH ? －甲低
? 血睾酮、雌二醇 ?－性腺肿瘤
? 血清 17－羟孕酮 (17-OHP) ?
/尿 17酮类固醇（ 17－ KS)?
-先天性肾上腺皮质增生
GnRH兴奋试验
? 促性腺激素释放激素 (LHRH)兴奋试验
? 促性腺激素释放激素 (LHRH)-下丘脑分泌
的激素 -主要刺激垂体的 LH分泌 -同时也刺
激 FSH的分泌
? 了解垂体促性腺激素细胞的储备功能
? 鉴别中枢及外周性性早熟
性早熟的诊断
? 1.性早熟诊断标准
? 2.诊断步骤
? 1)病史询问
? 2)体检
性征 Tanner标准分期
? 3)辅助检查
骨盆 B超、手部 X线摄片骨龄检查及性腺轴激素检测
性早熟的鉴别诊断
? 鉴别性早熟是真性还是假性性早熟
? 病史
? 体检
? 辅助诊断
? 1.阴道脱落细胞涂片
? 2.尿雌二醇的检查数值上升到 2mg/24h以上
? 3.盆腔 B超卵泡在 4mm-真性早熟的重要依据
? 4.GnRH兴奋试验,峰值 /基础值 >3-3.5
? 5.骨龄
性早熟的治疗原则
? 祛除病因
? 控制或延缓性成熟速度 -抑制性激素引起的
骨骺提前成熟 -防止骨骺早闭
? 性早熟病因不同 -治疗病因不同 -治疗方法也
不同
西药治疗
1,促性腺激素释放激素拟似剂（ GnRHa）
? GnRHa为 GnRH10肽分子中第 6位或第 10位氨基
酸即甘氨酸换成 D-色氨酸,D-丝氨酸或 D-组氨
酸而成的合成激素
? 受体亲合力增加 ?对酶降解的抵抗力 ? 生物活性
? 半衰期 ?
? GnRHa与靶细胞膜特异性受体结合 /激素 -受体
复合物向细胞内转移 /被溶酶体吞噬降解
/GnRHa的持续作用可使这种转移降解不断发生
/垂体 GnRH分泌细胞膜表面受体数目 ?垂体不再
对内源性 GnRH发生反应 /受体的反向调节作用
? GnRHa最终使促性腺激素分泌 ?性激素水平 ?
西药治疗
? 2.性腺激素
? 大剂量性激素反馈抑制下丘脑垂体促性腺
激素分泌
? 安宫黄体酮
? 环丙氯地孕酮 17-α 孕酮衍生物
中医药治疗
①,阴虚火旺型
治法：滋阴降火
方药：知柏地黄丸 （ 汤 ） 加减
②,肝郁肾虚型
治法：滋阴降火，疏肝解郁
方药：知柏地黄丸合丹栀逍遥散
思考题
? 真性与假性性早熟如何鉴别?
? 真性性早熟的治疗方法是什么?
再 见
