第 11章 含氮小分子的代谢
Metabolism of Small Molecules Containing N
本章主要内容
? 蛋白质的营养作用
? 氨基酸的一般分解代谢
? 氨的代谢
? α -酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成
? 个别氨基酸代谢
? 核苷酸的合成代谢
? 核苷酸的分解代谢
反映动物由饲料摄入的 N和排出的 N（从粪、尿等）之间的关系以
衡量机体的蛋白质代谢状况 。
氮的总平衡：摄入氮量 =排出氮量（成年动物）
氮的正平衡：摄入氮量＞排出氮量（生长，妊娠动物）
氮的负平衡：摄入氮量＜排出氮量（营养不良，消耗性疾病，
机体损伤等）
1.蛋白质的营养作用
1.1 饲料蛋白质的生理功能
? 组织细胞的生长、修补和更新
? 转变为生理活性分子
? 氧化供能
1.2 氮平衡 （ nitrogen balance）
对成年动物而言，在糖脂等能源物质供应充分的情况下，为维持 N的
总平衡所必需提供的蛋白质的量称为蛋白质的最低需要量。
蛋白质的生理价值 （ biological value ）
指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率
必需氨基酸 （ essential amino acid）
动物体内不能合成或合成量不足而需要由饲料供给的氨基酸。
约有 10种，包括 苏氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、色氨酸、
苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、组氨酸和精氨酸 。对雏鸡还有 甘氨酸 。
1.3 蛋白质的最低需要量
1.4 蛋白质的生理价值与必需氨基酸
100??氮 的 保 留 量蛋 白 质 的 生 物 学 价 值 氮 的 吸 收 量
饲料蛋白之所以有不同的生理价值是因为其氨基酸的组成
不同，并且主要是其必需氨基酸的种类和比例不同。因为非必
需氨基酸是可以通过糖代谢的中间产物在机体中自己合成的。
饲料蛋白的氨基酸组成与动物机体蛋白的氨基酸组成越接
近，其生理价值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例与机
体蛋白组成完全一样，则生理价值达到 100。
把不同生理价值的饲料蛋白质混合使用，其必需氨基酸可
以互相补充以提高饲料蛋白质的生理价值，称为 蛋白质的互补
作用 。
1.5 蛋白质的互补作用
2 氨基酸的一般分解代谢
2.1 动物体内氨基酸的一般代谢概况
指氨基酸脱去氨基生成相应的 α -酮酸的过程 。
动物的脱氨基作用主要在 肝脏 和 肾脏 中进行。
脱氨基方式
转氨基作用
氧化脱氨基作用
联合脱氨基作用
2.2 氨基酸的脱氨基作用 （ deamination）
2.2.1 氧化脱氨基作用
动物体内有 L-氨基酸和 D-氨基酸的 氧化酶,它们属于需氧脱氢
酶，其辅基分别是 FMN和 FAD。由于酶的活性低或缺乏可利用底物，
一般作用不大。
而 L-谷氨酸脱氢酶 能 专一地 使 L-谷氨酸实现氧化脱氨,生成
α-酮戊二酸，且活性强、分布广
反应如下,
2.2.2 转氨作用
在 转氨酶 (transaminase)的催化下，一种氨基酸的 α-氨基转移到
另一种 α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和 α-酮酸，这种
作用称为 转氨基作用,转氨酶的 辅酶是磷酸吡哆醛 。 α-酮戊二
酸 常是氨基的受体而转变成 L-谷氨酸。
α -酮戊二酸 +天冬氨酸 谷氨酸 + 草酰乙酸
α -酮戊二酸 +丙氨酸 谷氨酸 + 丙酮酸
谷草转氨酶 GOT(心肌,肝脏 )
谷丙转氨酶 GPT(肝脏 )
在临床诊断上有广泛应用的酶
GOT
GPT
转氨作用 氧化脱氨基作用
2.2.3 联合脱氨基作用（ symphysis deamination）
指转氨基作用和氧化脱氨基作用联合反应, 氨基酸与 α -酮戊二酸
经转氨作用生成 α -酮酸和 L-谷氨酸，后者经 L-谷氨酸脱氢酶作用
脱去氨生成 α -酮戊二酸。大部分氨基酸的脱氨借助于转氨酶和 L-
谷氨酸脱氢酶的协同作用或称联合转氨基作用完成。
2.2.4 嘌呤核苷酸循环 (purine nucleotide cycle)
骨骼肌和心肌中存在的一种氨基酸的联合脱氨基作用
氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。 磷酸吡哆醛 是脱羧
酶的辅酶。生成的胺类常有特殊的生理和药理作用。
C O O
C N H2
R
H
H
H RCH N + CO2 2 2
脱羧酶
磷 酸 吡 哆 醛
2.3 氨基酸的脱羧作用 （ decarboxylation）
来 源 胺 类 功 能
谷氨酸 γ -氨基丁酸 (GABA) 抑制性神经递质
组氨酸 组胺 血管舒张剂，促胃液分泌
色氨酸 5-羟色胺 抑制性神经递质，缩血管
半胱氨酸 牛磺酸 形成牛磺胆汁酸，促进脂类
消化
鸟氨酸、精氨酸 腐胺，精胺等 促进细胞增殖等
胺类的来源与功能
氨的来源
脱氨基作用
嘌呤和嘧啶的分解
饲料添加
肠道细菌分解氨基酸
高水平的血氨是有毒性的,可以引起脑功能紊乱
氨的去路
再与 α-酮酸合成氨基酸
转变成无毒的 谷氨酰胺
合成 尿素
合成嘌呤,再分解成 尿酸 排出
直接排氨
3.氨的代谢
3.1 氨的来源和去路
3.2.1 谷氨酰胺的运氨作用
Gln无毒,脑和肌肉组织等可以合成 Gln，它是动物血液中
最丰富的氨基酸之一，氨的运载体,积极参与合成代谢。在
肾中,Gln在谷氨酰胺酶的作用下释放氨,然后与质子结合
随尿排出。
3.2 氨的转运
3.2.2 丙氨酸 -葡萄糖循环 （ alanine-giucose cycle）
丙氨酸也是氨的运载体,它把氨从肌肉运送到肝
脏,脱氨后生成的丙酮酸又异生转变成葡萄糖运回
到肌肉
Krebs的实验证据
切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。
切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。
同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。
此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含
高浓度的氨。
3.3 尿素的合成
尿素合成过程
氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）
瓜氨酸的生成（线粒体中进行）
精氨酸的生成（胞液中进行）
精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）
尿素循环的总反应
尿素的生成
鸟氨酸 /精氨酸循环
尿素合成的小结
尿素的生成是一个耗能的过程。氨甲酰磷酸合成酶 I
（线粒体 )是关键酶。每生成 1分子的尿素消耗 4个高能磷酸
键的能量。尿素分子中的 1个氨基来自游离氨，另一个氨基
来自天冬氨酸（实际上由其他氨基酸通过转氨作用提供），
碳原子来自 CO2
尿素循环不仅消除了氨的毒性，也减少了 CO2积累造
成的酸性，因此对动物有重要的生理意义。
氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和
含氮物质的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨
基合成嘌呤，再由嘌呤分解产生出尿酸（ 详见嘌呤的合成与分解 ）
尿酸为微溶于水的白色粉状物，可在禽类排泄物中见到。嘌呤
合成代谢异常，引起血液尿酸水平过高，在人类导致痛风。
动物以何种方式排除氨与其胚胎期的水环境有关。
3.4 尿酸的生成和排出
4 α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成
4.1 α-酮酸的代谢
氨基酸脱氨生成的 α-酮酸还可以经氨基化再转变成相应
的氨基酸
或转变成糖脂代谢的中间物,再进而异生成糖或转变为
酮体
或进入糖代谢途径分解供能
氨基酸碳骨架的代谢去向
根据氨基酸碳骨架代谢的去向,有的可以异生转变为糖,
有的则转变为酮体,有的则是既生糖又生酮,是兼生的,
生糖氨基酸有 14 种
Ser,Gly,Thr,Ala,Cys 代谢转变为丙酮酸
Asp,Asn 代谢转变为草酰乙酸
Met,Val 代谢转变为琥珀酸
Glu,Gln,His,Pro,Arg 代谢转变为 α-酮戊二酸
生酮氨基酸 2 种
Lys 代谢转变为乙酰乙酸
Leu 代谢转变为乙酰乙酸和乙酰 CoA
生糖生酮兼生氨基酸 4 种
Ile 代谢转变为乙酰乙酸和丙酰 CoA
Phe 代谢转变为乙酰乙酸和延胡索酸
Tyr 和 Trp 代谢转变为乙酰乙酸和丙酮酸
4.2 非必需氨基的合成
4.2.1 由 α-酮酸氨基化生成 （举例,丝氨酸的合成）
4.2.2 由氨基酸之间相互转变生成
? 一碳基团的代谢
? 芳香族氨基酸的代谢
? 含硫氨基酸的代谢
5 个别氨基酸的代谢
5.1 一碳基团的代谢 （不包括羧基）
1）亚氨甲基（ -CH=NH,formimino-）
2）甲酰基（ -CHO,formyl-）
3）羟甲基（ -CH2OH,hydroxymethyl-）
4）甲烯基（ -CH2-,methylene）
5）甲炔基或次甲基（ -CH=,methenyl-）
6）甲基（ -CH3- methyl-）
一碳基团的的载体 ---四氢叶酸,FH4
FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在 N5,N10位
O
H O
H N
O
H N
1 0
9
6
N
54
O
H N
3
2
H
2
N
N
1
N
8 7
O
H O
2 - 氨 基 - 4 羟 基 - 6 甲 基 蝶 呤 对 氨 基 苯 甲 酸 谷 氨 酸
蝶 酸
叶 酸 （ 蝶 酰 谷 氨 酸 ）
叶酸在叶酸还原酶作用
下利用 NADPH还原得
到 FH4
N
5
H
N
C H
2
N
1 0
N
H
5
H
N
C H
2
H N
1 0
H C
N
5
H
N
C H
2
N
1 0
H
2
C
N
5
H
N
C H
2
H N
1 0
C H
3
N
5
H
N
C H
2
H N
1 0
C H
N H
N
H
5
H
N
C H
2
N
1 0
C
O
H
一 碳 单 位
四 氢 叶 酸 局 部
( F H
4
)
N
5
- 亚 氨 甲 基 四 氢 叶 酸
( N
5
- C H = N H - F H
4
)
N
5
,N
1 0
- 甲 炔 四 氢 叶 酸
( N
5
,N
1 0
= C H - F H
4
)
N
1 0
- 甲 酰 四 氢 叶 酸
( N
1 0
- C H O - F H
4
)
N
5
,N
1 0
- 甲 烯 四 氢 叶 酸
( N
5
,N
1 0
- C H
2
- F H
4
)
N
5
- 甲 基 四 氢 叶 酸
( N
5
- C H
3
- F H
4
)
:
一碳基团与四氢叶酸的连接方式
一碳基团的来源
一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和
蛋氨酸的代谢
甘氨酸与一碳单位
H 2 C
C O O
N H 3 F H 4 甘 氨 酸 裂 解 酶 C O 2 N H 3 N 5,N 1 0 - C H 2 - F H 4+++
N A D + N A D H + H +
甘 氨 酸
色氨酸与一碳单位
N
H
C H 2 C H C
O
O
犬 尿 氨 酸 + H C O O N 1 0 - C H O - F H 4
N 1 0 - C H O - F H 4
合 成 酶
A T P A D P + P iF H
4N H 3
色 氨 酸
丝氨酸与一碳单位
组氨酸与一碳单位
H C
C O O
N H 3
H 2 C O H
F H 4
H 2 O
N 5,N 1 0 - C H 2 - F H 4
H 2 C
C O O
N H 3
丝 氨 酸 羟 甲 基 转 移 酶
+ +
丝 氨 酸 甘 氨 酸
N N H
O O C
H N
C
H
N H
C H ( C H 2 ) 2 C O O
N 5 - C H = N H - F H 4
C O O
( C H 2 ) 2
H C
C O O
N H 3+亚 氨 甲 基 转 移 酶
亚 氨 甲 基 谷 氨 酸
C H 2 C H C O O F H 4
N H 3
谷 氨 酸组 氨 酸
5.2芳香族氨基酸的代谢
包括 Phe（ F） ; Tyr（ Y） ; Trp（ W）
苯
丙
氨
酸
和
酪
氨
酸
的
代
谢
儿茶酚胺
芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常
? 酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素 T3和 T4。
? 苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。
? 酪氨酸脱羧生成酪胺。
? 黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。
? 酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转变成多巴，再进一步转变为儿茶酚
胺类激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。
? 酪氨酸代谢中间物二羟基苯丙酮酸脱羧酶缺陷引起尿黑酸症。
5.3 含硫氨基酸代谢
体内的含硫氨基酸有三种，即 甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
腺 嘌 呤
O
O HO H
C H 2S
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
C H 3
S - 腺 苷 甲 硫 氨 酸
腺 嘌 呤
O
O HO H
C H 2S
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
S - 腺 苷 同 型 半 胱 氨 酸
甲 基 转 移 酶
R H R - C H 3
H
腺 苷
S H
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
同 型 半 胱 氨 酸
S
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
C H 3
+
腺 嘌 呤
O
O HO H
C H 2
P ~ P P~
腺 嘌 呤
O
O HO H
C H 2S
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
C H 3
腺 苷 转 移 酶
P P i + P i
S - 腺 苷 甲 硫 氨 酸A T P甲 硫 氨 酸
甲硫氨酸也是一个重要的甲基供体，其活性形式是 S-腺苷甲硫氨酸 （ SAM）
2 G S H + N A D P + G S S G + N A D P + + H +
还 原 型 谷 胱 甘 肽 氧 化 型 谷 胱 甘 肽
谷 胱 甘 肽 还 原 酶
谷胱甘肽 (Glutathion)有还原 (GSH)和氧化 (GS-SG)两种形式,
是动物细胞中抗氧化系统的重要成分,是过氧化物酶的辅酶,也
是重要的生物活性肽,对于保持血红蛋白的亚铁离子的还原状
态,防止细胞膜受自由基的攻击等有重要作用,它由 谷氨酸,半胱
氨酸和甘氨酸 通过 谷氨酰胺循环 合成,
谷氨酰胺循环
循环在合成 GSH的同时实现对氨基酸的转运
肌酸 (creatine)，即甲基胍乙酸，存在于动物的肌肉、脑和血液，
特别在骨骼肌中含量高。既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。
后者称为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸在储存和转移高能磷酸键中起重
要作用。
5.4 肌酸的代谢
? 核苷酸的生理功能
? 嘌呤核苷酸的合成代谢
? 嘧啶核苷酸的合成代谢
? 脱氧核苷酸的合成代谢
6 核苷酸的合成代谢
? 核苷酸 （ NTP与 dNTP） 是合成 RNA与 DNA的原料,
? 能量的利用形式，如 ATP.
? 参与代谢过程，如 UTP参与糖原合成,CTP参与磷脂合成，
GTP参与蛋白质的合成,
? 辅酶（基）的组成成分，如 CoA,NAD,FAD等,
? 参与代谢调节，如第二信使 cAMP和 cGMP.
6.1 核苷酸的生理功能
嘌呤碱环上原子的来源
6.2 嘌呤核苷酸的合成
IMP（次黄嘌呤核苷一磷酸）的从头合成：经过 11步反应
首先,5-磷酸核糖（磷酸戊糖途径中产生）经过磷酸核糖焦磷酸合成酶作用，活化生
成 磷酸核糖焦磷酸（ PRPP） ；
然后，谷氨酰胺提供酰氨基取代 PRPP上的焦磷酸，形成 5-磷酸核糖胺（ PRA）；
再由 ATP供能，甘氨酸和 PRA连接，生成甘氨酰胺核苷酸（ GAR）；
接着,N5,N10-甲炔四氢叶酸供给甲酰基，使 GAR甲酰化，生成甲酰甘氨酰胺核苷酸
（ FGAR）,注意此时环没有封闭 。
下一步由谷氨酰胺提供酰氨氮，使 FGAR成为甲酰甘氨咪核苷酸（ FGAM），此反应消耗
1分子 ATP；
FGAM脱水环化形成 5-氨基咪唑核苷酸（ AIR），此反应需 ATP参与。至此，完成了合成
嘌呤环中的咪唑环部分。
（ 1）嘌呤核苷酸的从头合成途径
在形成相邻的嘧啶环时,CO2连接到咪唑环上，作为嘌呤碱中 C6的来源
生成 5-氨基咪唑 -4-羧酸核苷酸（ CAIR）；
然后，在 ATP存在下，天氡氨酸与 CAIR缩合生成 5-氨基咪唑 -4（ N-琥珀酸） -甲
酰胺核苷酸（ SAICAR）；
SAICAR在裂解酶的催化下，脱去一分子延胡索酸生成 5-氨基咪唑 -4-甲
酰胺核苷酸（ AICAR）；
接着 N10-甲酰四氢叶酸提供一碳单位，使 AICAR甲酰化，生成 5-甲酰氨
基咪唑 -4-甲酰胺 核苷酸（ FAICAR）；
FAICAR脱水环化，生成次黄嘌呤核苷一磷酸（ IMP）
次黄嘌呤核苷酸的合成途径
IMP可以转变成 AMP和 GMP
由 AMP和 GMP可以得到 ATP 和 GTP
ATP和 GTP是合成 RNA的原料
利用体内现有游离的嘌呤或嘌呤核苷
经过简单的反应可以合成嘌呤核苷酸
（ 2）嘌呤核苷酸的补救合成
6.3 嘧啶核苷酸的合成
嘧啶碱环上原子的来源
（ 1）嘧啶核苷酸的从头合成途径 （ 在胞液中）
UMP的合成途径
注意, 途径第一个酶 ----氨甲酰磷酸合成酶 II
UTP和 CTP的合成,UTP和 CTP 是 RNA的原料
（ 2）嘧啶核苷酸的补救合成途径
+ PRPP + PPi嘧 啶 磷 酸 核 糖 转 移 酶嘧 啶 嘧 啶 核 苷 一 磷 酸 ?????????
A T P U M P + A D P尿 苷 激 酶嘧 啶 + ??????
嘧啶磷酸核糖转移酶对胞嘧啶无作用,但尿苷激酶对胞嘧啶有作用
（ 1）脱氧核糖核苷酸的合成
脱氧核糖核苷酸的形成主要在 二核苷酸水平 上进行。核糖核苷酸还原酶
从 NADPH获得电子时，需要硫氧化还原蛋白作为电子载体。硫氧化还原蛋
白有氧化型 /还原型两种形式，并以 FAD为辅基传递氢和电子，构成一个复杂
的氧化还原酶体系。
6.3 脱氧核糖核苷酸 (dNTP)的合成
dNDP( N是 A,C,G)可以经磷酸化生成 dNTP，作为合成 DNA的原料
d N D P + A T P d N T P + A D P激 酶????
（ 2）脱氧胸腺嘧啶核苷酸 (dTTP)的合成
脱氧的核苷三磷酸 dNTP也是合成 DNA的原料
7 核苷酸的分解代谢
最终产物
人、灵长类、鸟类、爬行类等 -
尿酸
其他哺乳动物 ----尿囊素
硬骨鱼类 ------尿囊酸
两栖类 ------尿素、乙醛酸
尿酸为难溶于水的白色粉状物
是禽类排氨的主要形式
7.1 嘌呤核苷酸的分解
7.2 嘧啶核苷酸的分解
本章结束
通 知
1.考研, 集体答疑, 拟在元旦放假 (连同周末 )进行,愿意参
加的考生 (考, 动物生化, /“动物生理生化, )在 12月 10
日前到逸夫楼 2006刘老师处登记,并留下联系方式,请互
相转告,
2.动物类本科选修课, 分子生物学基础,,2.5学分,含理
论课和实验技术,明年春季由本教研室开课,马海田博士
主讲,欢迎动科,水产,兽医专业同学选修,
练习 2
1,举两个例子说明酶的活性具有可调节性。
2,同样是 6C化合物，比较葡萄糖和己酸在动物体内完全氧化可以
产生的 ATP数目。
3,在糖代谢和脂代谢中，我们遇到过 3个羧化酶催化的反应。你能
写出来吗？总结它们的共同点。
4,有三种物质：丙氨酸、乙酸和丙酸。
a,哪个（些）能在动物体内转变成葡萄糖？
b,选一种写出它转变成葡萄糖的生化途径。
5,什么是酮体，简述动物发生酮病的一般生化机理。
Metabolism of Small Molecules Containing N
本章主要内容
? 蛋白质的营养作用
? 氨基酸的一般分解代谢
? 氨的代谢
? α -酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成
? 个别氨基酸代谢
? 核苷酸的合成代谢
? 核苷酸的分解代谢
反映动物由饲料摄入的 N和排出的 N（从粪、尿等）之间的关系以
衡量机体的蛋白质代谢状况 。
氮的总平衡：摄入氮量 =排出氮量（成年动物）
氮的正平衡：摄入氮量＞排出氮量（生长，妊娠动物）
氮的负平衡：摄入氮量＜排出氮量（营养不良，消耗性疾病，
机体损伤等）
1.蛋白质的营养作用
1.1 饲料蛋白质的生理功能
? 组织细胞的生长、修补和更新
? 转变为生理活性分子
? 氧化供能
1.2 氮平衡 （ nitrogen balance）
对成年动物而言，在糖脂等能源物质供应充分的情况下，为维持 N的
总平衡所必需提供的蛋白质的量称为蛋白质的最低需要量。
蛋白质的生理价值 （ biological value ）
指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率
必需氨基酸 （ essential amino acid）
动物体内不能合成或合成量不足而需要由饲料供给的氨基酸。
约有 10种，包括 苏氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、色氨酸、
苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、组氨酸和精氨酸 。对雏鸡还有 甘氨酸 。
1.3 蛋白质的最低需要量
1.4 蛋白质的生理价值与必需氨基酸
100??氮 的 保 留 量蛋 白 质 的 生 物 学 价 值 氮 的 吸 收 量
饲料蛋白之所以有不同的生理价值是因为其氨基酸的组成
不同，并且主要是其必需氨基酸的种类和比例不同。因为非必
需氨基酸是可以通过糖代谢的中间产物在机体中自己合成的。
饲料蛋白的氨基酸组成与动物机体蛋白的氨基酸组成越接
近，其生理价值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例与机
体蛋白组成完全一样，则生理价值达到 100。
把不同生理价值的饲料蛋白质混合使用，其必需氨基酸可
以互相补充以提高饲料蛋白质的生理价值，称为 蛋白质的互补
作用 。
1.5 蛋白质的互补作用
2 氨基酸的一般分解代谢
2.1 动物体内氨基酸的一般代谢概况
指氨基酸脱去氨基生成相应的 α -酮酸的过程 。
动物的脱氨基作用主要在 肝脏 和 肾脏 中进行。
脱氨基方式
转氨基作用
氧化脱氨基作用
联合脱氨基作用
2.2 氨基酸的脱氨基作用 （ deamination）
2.2.1 氧化脱氨基作用
动物体内有 L-氨基酸和 D-氨基酸的 氧化酶,它们属于需氧脱氢
酶，其辅基分别是 FMN和 FAD。由于酶的活性低或缺乏可利用底物，
一般作用不大。
而 L-谷氨酸脱氢酶 能 专一地 使 L-谷氨酸实现氧化脱氨,生成
α-酮戊二酸，且活性强、分布广
反应如下,
2.2.2 转氨作用
在 转氨酶 (transaminase)的催化下，一种氨基酸的 α-氨基转移到
另一种 α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和 α-酮酸，这种
作用称为 转氨基作用,转氨酶的 辅酶是磷酸吡哆醛 。 α-酮戊二
酸 常是氨基的受体而转变成 L-谷氨酸。
α -酮戊二酸 +天冬氨酸 谷氨酸 + 草酰乙酸
α -酮戊二酸 +丙氨酸 谷氨酸 + 丙酮酸
谷草转氨酶 GOT(心肌,肝脏 )
谷丙转氨酶 GPT(肝脏 )
在临床诊断上有广泛应用的酶
GOT
GPT
转氨作用 氧化脱氨基作用
2.2.3 联合脱氨基作用（ symphysis deamination）
指转氨基作用和氧化脱氨基作用联合反应, 氨基酸与 α -酮戊二酸
经转氨作用生成 α -酮酸和 L-谷氨酸，后者经 L-谷氨酸脱氢酶作用
脱去氨生成 α -酮戊二酸。大部分氨基酸的脱氨借助于转氨酶和 L-
谷氨酸脱氢酶的协同作用或称联合转氨基作用完成。
2.2.4 嘌呤核苷酸循环 (purine nucleotide cycle)
骨骼肌和心肌中存在的一种氨基酸的联合脱氨基作用
氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。 磷酸吡哆醛 是脱羧
酶的辅酶。生成的胺类常有特殊的生理和药理作用。
C O O
C N H2
R
H
H
H RCH N + CO2 2 2
脱羧酶
磷 酸 吡 哆 醛
2.3 氨基酸的脱羧作用 （ decarboxylation）
来 源 胺 类 功 能
谷氨酸 γ -氨基丁酸 (GABA) 抑制性神经递质
组氨酸 组胺 血管舒张剂，促胃液分泌
色氨酸 5-羟色胺 抑制性神经递质，缩血管
半胱氨酸 牛磺酸 形成牛磺胆汁酸，促进脂类
消化
鸟氨酸、精氨酸 腐胺，精胺等 促进细胞增殖等
胺类的来源与功能
氨的来源
脱氨基作用
嘌呤和嘧啶的分解
饲料添加
肠道细菌分解氨基酸
高水平的血氨是有毒性的,可以引起脑功能紊乱
氨的去路
再与 α-酮酸合成氨基酸
转变成无毒的 谷氨酰胺
合成 尿素
合成嘌呤,再分解成 尿酸 排出
直接排氨
3.氨的代谢
3.1 氨的来源和去路
3.2.1 谷氨酰胺的运氨作用
Gln无毒,脑和肌肉组织等可以合成 Gln，它是动物血液中
最丰富的氨基酸之一，氨的运载体,积极参与合成代谢。在
肾中,Gln在谷氨酰胺酶的作用下释放氨,然后与质子结合
随尿排出。
3.2 氨的转运
3.2.2 丙氨酸 -葡萄糖循环 （ alanine-giucose cycle）
丙氨酸也是氨的运载体,它把氨从肌肉运送到肝
脏,脱氨后生成的丙酮酸又异生转变成葡萄糖运回
到肌肉
Krebs的实验证据
切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。
切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。
同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。
此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含
高浓度的氨。
3.3 尿素的合成
尿素合成过程
氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）
瓜氨酸的生成（线粒体中进行）
精氨酸的生成（胞液中进行）
精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）
尿素循环的总反应
尿素的生成
鸟氨酸 /精氨酸循环
尿素合成的小结
尿素的生成是一个耗能的过程。氨甲酰磷酸合成酶 I
（线粒体 )是关键酶。每生成 1分子的尿素消耗 4个高能磷酸
键的能量。尿素分子中的 1个氨基来自游离氨，另一个氨基
来自天冬氨酸（实际上由其他氨基酸通过转氨作用提供），
碳原子来自 CO2
尿素循环不仅消除了氨的毒性，也减少了 CO2积累造
成的酸性，因此对动物有重要的生理意义。
氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和
含氮物质的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨
基合成嘌呤，再由嘌呤分解产生出尿酸（ 详见嘌呤的合成与分解 ）
尿酸为微溶于水的白色粉状物，可在禽类排泄物中见到。嘌呤
合成代谢异常，引起血液尿酸水平过高，在人类导致痛风。
动物以何种方式排除氨与其胚胎期的水环境有关。
3.4 尿酸的生成和排出
4 α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成
4.1 α-酮酸的代谢
氨基酸脱氨生成的 α-酮酸还可以经氨基化再转变成相应
的氨基酸
或转变成糖脂代谢的中间物,再进而异生成糖或转变为
酮体
或进入糖代谢途径分解供能
氨基酸碳骨架的代谢去向
根据氨基酸碳骨架代谢的去向,有的可以异生转变为糖,
有的则转变为酮体,有的则是既生糖又生酮,是兼生的,
生糖氨基酸有 14 种
Ser,Gly,Thr,Ala,Cys 代谢转变为丙酮酸
Asp,Asn 代谢转变为草酰乙酸
Met,Val 代谢转变为琥珀酸
Glu,Gln,His,Pro,Arg 代谢转变为 α-酮戊二酸
生酮氨基酸 2 种
Lys 代谢转变为乙酰乙酸
Leu 代谢转变为乙酰乙酸和乙酰 CoA
生糖生酮兼生氨基酸 4 种
Ile 代谢转变为乙酰乙酸和丙酰 CoA
Phe 代谢转变为乙酰乙酸和延胡索酸
Tyr 和 Trp 代谢转变为乙酰乙酸和丙酮酸
4.2 非必需氨基的合成
4.2.1 由 α-酮酸氨基化生成 （举例,丝氨酸的合成）
4.2.2 由氨基酸之间相互转变生成
? 一碳基团的代谢
? 芳香族氨基酸的代谢
? 含硫氨基酸的代谢
5 个别氨基酸的代谢
5.1 一碳基团的代谢 （不包括羧基）
1）亚氨甲基（ -CH=NH,formimino-）
2）甲酰基（ -CHO,formyl-）
3）羟甲基（ -CH2OH,hydroxymethyl-）
4）甲烯基（ -CH2-,methylene）
5）甲炔基或次甲基（ -CH=,methenyl-）
6）甲基（ -CH3- methyl-）
一碳基团的的载体 ---四氢叶酸,FH4
FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在 N5,N10位
O
H O
H N
O
H N
1 0
9
6
N
54
O
H N
3
2
H
2
N
N
1
N
8 7
O
H O
2 - 氨 基 - 4 羟 基 - 6 甲 基 蝶 呤 对 氨 基 苯 甲 酸 谷 氨 酸
蝶 酸
叶 酸 （ 蝶 酰 谷 氨 酸 ）
叶酸在叶酸还原酶作用
下利用 NADPH还原得
到 FH4
N
5
H
N
C H
2
N
1 0
N
H
5
H
N
C H
2
H N
1 0
H C
N
5
H
N
C H
2
N
1 0
H
2
C
N
5
H
N
C H
2
H N
1 0
C H
3
N
5
H
N
C H
2
H N
1 0
C H
N H
N
H
5
H
N
C H
2
N
1 0
C
O
H
一 碳 单 位
四 氢 叶 酸 局 部
( F H
4
)
N
5
- 亚 氨 甲 基 四 氢 叶 酸
( N
5
- C H = N H - F H
4
)
N
5
,N
1 0
- 甲 炔 四 氢 叶 酸
( N
5
,N
1 0
= C H - F H
4
)
N
1 0
- 甲 酰 四 氢 叶 酸
( N
1 0
- C H O - F H
4
)
N
5
,N
1 0
- 甲 烯 四 氢 叶 酸
( N
5
,N
1 0
- C H
2
- F H
4
)
N
5
- 甲 基 四 氢 叶 酸
( N
5
- C H
3
- F H
4
)
:
一碳基团与四氢叶酸的连接方式
一碳基团的来源
一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和
蛋氨酸的代谢
甘氨酸与一碳单位
H 2 C
C O O
N H 3 F H 4 甘 氨 酸 裂 解 酶 C O 2 N H 3 N 5,N 1 0 - C H 2 - F H 4+++
N A D + N A D H + H +
甘 氨 酸
色氨酸与一碳单位
N
H
C H 2 C H C
O
O
犬 尿 氨 酸 + H C O O N 1 0 - C H O - F H 4
N 1 0 - C H O - F H 4
合 成 酶
A T P A D P + P iF H
4N H 3
色 氨 酸
丝氨酸与一碳单位
组氨酸与一碳单位
H C
C O O
N H 3
H 2 C O H
F H 4
H 2 O
N 5,N 1 0 - C H 2 - F H 4
H 2 C
C O O
N H 3
丝 氨 酸 羟 甲 基 转 移 酶
+ +
丝 氨 酸 甘 氨 酸
N N H
O O C
H N
C
H
N H
C H ( C H 2 ) 2 C O O
N 5 - C H = N H - F H 4
C O O
( C H 2 ) 2
H C
C O O
N H 3+亚 氨 甲 基 转 移 酶
亚 氨 甲 基 谷 氨 酸
C H 2 C H C O O F H 4
N H 3
谷 氨 酸组 氨 酸
5.2芳香族氨基酸的代谢
包括 Phe（ F） ; Tyr（ Y） ; Trp（ W）
苯
丙
氨
酸
和
酪
氨
酸
的
代
谢
儿茶酚胺
芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常
? 酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素 T3和 T4。
? 苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。
? 酪氨酸脱羧生成酪胺。
? 黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。
? 酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转变成多巴，再进一步转变为儿茶酚
胺类激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。
? 酪氨酸代谢中间物二羟基苯丙酮酸脱羧酶缺陷引起尿黑酸症。
5.3 含硫氨基酸代谢
体内的含硫氨基酸有三种，即 甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
腺 嘌 呤
O
O HO H
C H 2S
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
C H 3
S - 腺 苷 甲 硫 氨 酸
腺 嘌 呤
O
O HO H
C H 2S
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
S - 腺 苷 同 型 半 胱 氨 酸
甲 基 转 移 酶
R H R - C H 3
H
腺 苷
S H
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
同 型 半 胱 氨 酸
S
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
C H 3
+
腺 嘌 呤
O
O HO H
C H 2
P ~ P P~
腺 嘌 呤
O
O HO H
C H 2S
C H 2
C H 2
H C
C O O
N H 3
C H 3
腺 苷 转 移 酶
P P i + P i
S - 腺 苷 甲 硫 氨 酸A T P甲 硫 氨 酸
甲硫氨酸也是一个重要的甲基供体，其活性形式是 S-腺苷甲硫氨酸 （ SAM）
2 G S H + N A D P + G S S G + N A D P + + H +
还 原 型 谷 胱 甘 肽 氧 化 型 谷 胱 甘 肽
谷 胱 甘 肽 还 原 酶
谷胱甘肽 (Glutathion)有还原 (GSH)和氧化 (GS-SG)两种形式,
是动物细胞中抗氧化系统的重要成分,是过氧化物酶的辅酶,也
是重要的生物活性肽,对于保持血红蛋白的亚铁离子的还原状
态,防止细胞膜受自由基的攻击等有重要作用,它由 谷氨酸,半胱
氨酸和甘氨酸 通过 谷氨酰胺循环 合成,
谷氨酰胺循环
循环在合成 GSH的同时实现对氨基酸的转运
肌酸 (creatine)，即甲基胍乙酸，存在于动物的肌肉、脑和血液，
特别在骨骼肌中含量高。既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。
后者称为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸在储存和转移高能磷酸键中起重
要作用。
5.4 肌酸的代谢
? 核苷酸的生理功能
? 嘌呤核苷酸的合成代谢
? 嘧啶核苷酸的合成代谢
? 脱氧核苷酸的合成代谢
6 核苷酸的合成代谢
? 核苷酸 （ NTP与 dNTP） 是合成 RNA与 DNA的原料,
? 能量的利用形式，如 ATP.
? 参与代谢过程，如 UTP参与糖原合成,CTP参与磷脂合成，
GTP参与蛋白质的合成,
? 辅酶（基）的组成成分，如 CoA,NAD,FAD等,
? 参与代谢调节，如第二信使 cAMP和 cGMP.
6.1 核苷酸的生理功能
嘌呤碱环上原子的来源
6.2 嘌呤核苷酸的合成
IMP（次黄嘌呤核苷一磷酸）的从头合成：经过 11步反应
首先,5-磷酸核糖（磷酸戊糖途径中产生）经过磷酸核糖焦磷酸合成酶作用，活化生
成 磷酸核糖焦磷酸（ PRPP） ；
然后，谷氨酰胺提供酰氨基取代 PRPP上的焦磷酸，形成 5-磷酸核糖胺（ PRA）；
再由 ATP供能，甘氨酸和 PRA连接，生成甘氨酰胺核苷酸（ GAR）；
接着,N5,N10-甲炔四氢叶酸供给甲酰基，使 GAR甲酰化，生成甲酰甘氨酰胺核苷酸
（ FGAR）,注意此时环没有封闭 。
下一步由谷氨酰胺提供酰氨氮，使 FGAR成为甲酰甘氨咪核苷酸（ FGAM），此反应消耗
1分子 ATP；
FGAM脱水环化形成 5-氨基咪唑核苷酸（ AIR），此反应需 ATP参与。至此，完成了合成
嘌呤环中的咪唑环部分。
（ 1）嘌呤核苷酸的从头合成途径
在形成相邻的嘧啶环时,CO2连接到咪唑环上，作为嘌呤碱中 C6的来源
生成 5-氨基咪唑 -4-羧酸核苷酸（ CAIR）；
然后，在 ATP存在下，天氡氨酸与 CAIR缩合生成 5-氨基咪唑 -4（ N-琥珀酸） -甲
酰胺核苷酸（ SAICAR）；
SAICAR在裂解酶的催化下，脱去一分子延胡索酸生成 5-氨基咪唑 -4-甲
酰胺核苷酸（ AICAR）；
接着 N10-甲酰四氢叶酸提供一碳单位，使 AICAR甲酰化，生成 5-甲酰氨
基咪唑 -4-甲酰胺 核苷酸（ FAICAR）；
FAICAR脱水环化，生成次黄嘌呤核苷一磷酸（ IMP）
次黄嘌呤核苷酸的合成途径
IMP可以转变成 AMP和 GMP
由 AMP和 GMP可以得到 ATP 和 GTP
ATP和 GTP是合成 RNA的原料
利用体内现有游离的嘌呤或嘌呤核苷
经过简单的反应可以合成嘌呤核苷酸
（ 2）嘌呤核苷酸的补救合成
6.3 嘧啶核苷酸的合成
嘧啶碱环上原子的来源
（ 1）嘧啶核苷酸的从头合成途径 （ 在胞液中）
UMP的合成途径
注意, 途径第一个酶 ----氨甲酰磷酸合成酶 II
UTP和 CTP的合成,UTP和 CTP 是 RNA的原料
（ 2）嘧啶核苷酸的补救合成途径
+ PRPP + PPi嘧 啶 磷 酸 核 糖 转 移 酶嘧 啶 嘧 啶 核 苷 一 磷 酸 ?????????
A T P U M P + A D P尿 苷 激 酶嘧 啶 + ??????
嘧啶磷酸核糖转移酶对胞嘧啶无作用,但尿苷激酶对胞嘧啶有作用
（ 1）脱氧核糖核苷酸的合成
脱氧核糖核苷酸的形成主要在 二核苷酸水平 上进行。核糖核苷酸还原酶
从 NADPH获得电子时，需要硫氧化还原蛋白作为电子载体。硫氧化还原蛋
白有氧化型 /还原型两种形式，并以 FAD为辅基传递氢和电子，构成一个复杂
的氧化还原酶体系。
6.3 脱氧核糖核苷酸 (dNTP)的合成
dNDP( N是 A,C,G)可以经磷酸化生成 dNTP，作为合成 DNA的原料
d N D P + A T P d N T P + A D P激 酶????
（ 2）脱氧胸腺嘧啶核苷酸 (dTTP)的合成
脱氧的核苷三磷酸 dNTP也是合成 DNA的原料
7 核苷酸的分解代谢
最终产物
人、灵长类、鸟类、爬行类等 -
尿酸
其他哺乳动物 ----尿囊素
硬骨鱼类 ------尿囊酸
两栖类 ------尿素、乙醛酸
尿酸为难溶于水的白色粉状物
是禽类排氨的主要形式
7.1 嘌呤核苷酸的分解
7.2 嘧啶核苷酸的分解
本章结束
通 知
1.考研, 集体答疑, 拟在元旦放假 (连同周末 )进行,愿意参
加的考生 (考, 动物生化, /“动物生理生化, )在 12月 10
日前到逸夫楼 2006刘老师处登记,并留下联系方式,请互
相转告,
2.动物类本科选修课, 分子生物学基础,,2.5学分,含理
论课和实验技术,明年春季由本教研室开课,马海田博士
主讲,欢迎动科,水产,兽医专业同学选修,
练习 2
1,举两个例子说明酶的活性具有可调节性。
2,同样是 6C化合物，比较葡萄糖和己酸在动物体内完全氧化可以
产生的 ATP数目。
3,在糖代谢和脂代谢中，我们遇到过 3个羧化酶催化的反应。你能
写出来吗？总结它们的共同点。
4,有三种物质：丙氨酸、乙酸和丙酸。
a,哪个（些）能在动物体内转变成葡萄糖？
b,选一种写出它转变成葡萄糖的生化途径。
5,什么是酮体，简述动物发生酮病的一般生化机理。
