目 录
第 九 章氨基酸代谢
的代 谢
Metabolism of Amino Acids
目 录
蛋白质的营养作用
Nutritional Function of Protein
第一节
目 录
一,饲料蛋白质的生理功能
1.是构成组织细胞的重要成分,并 维持 组织细
胞的生长、修补和更新。
2,转变为生理活性分子，参与多种重要的
生理活动 及物质代谢的调控
催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运
动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝
血系统）、调节代谢（激素）等。
3,氧化供能
4.1kcal(17.19kj)/g。 人体每日 18%能量
由蛋白质提供。
目 录
?人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并
以含氮终产物的形式排出体外。同时，须
从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正
常生理活动之需。由于食物中的含氮物主
要是蛋白质，故可用氮的摄入量来代表蛋
白质的摄入量。
?体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，
故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态
平衡，这种动态平衡就称为 氮平衡
(nitrogen balance)。
二、蛋白质需要量和营养价值
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1,氮平衡 (nitrogen balance)
摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮
量之间的关系。
氮总平衡,摄入氮 = 排出氮（正常成年动物）
氮正平衡, 摄入氮 > 排出氮（生长动物、疾病恢复
期及妊娠动物等）
氮负平衡, 摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾
病）
?氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。
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2,蛋白质的最低生理需要量
在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的
总平衡，至少必需摄入的蛋白质的量，称为～ 。成人每
日最低蛋白质需要量为 30～ 50g，我国营养学会推荐成人
每日蛋白质需要量为 80g。
3,蛋白质的生理价值
① 必需氨基酸 (essential amino acid)
指体内需要但自身不能合成, 或合成不能满足需
要的, 必须由食物供给的氨基酸, 共有 8种,Val,Ile、
Leu,Thr,Met,Lys,Phe,Trp。 另有两种半必需
氨基酸,His,Arg。
?其余 10种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。
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② 蛋白质的生理价值 (nutrition value)
蛋白质的生理价值指饲料蛋白质被动物
机体合成组织蛋白质的利用率，取决于必需
氨基酸的数量、种类、量质比。
③ 蛋白质的互补作用
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需
氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
谷类,Lys少,Trp多；
豆类,Lys多,Trp少。
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第二节
氨基酸的一般分解代谢
General Metabolism of Amino Acids
目 录
氨基酸（ amino acids)是蛋白质 (protein)
的基本组成单位。氨基酸代谢包括合成
代谢和分解代谢。本章主要讨论氨基酸
的分解代谢。
个别分解代谢 → 特殊侧链的分解代谢
氨基酸的
分解代谢
脱羧基作用 → CO2 + 胺
一般分解代谢 →
脱氨基作用 → NH3 + α -酮酸
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一、动物体内氨基酸代谢概述
?蛋白质的半寿期 (half-life)
蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用
t1/2表示
食物蛋白经消化吸收的氨基酸 （ 外源性氨基酸 ） 与
体内组织蛋白降解产生的氨基酸 （ 内源性氨基酸 ） 混在
一起, 分布于体内各处参与代谢, 称为氨基酸代谢库 。
?氨基酸代谢库 (metabolic pool)
氨基酸
代谢库
食物蛋白质
组织
蛋白质
分解
体内合成氨基酸
(非必需氨基酸 )
氨基酸代谢概况
α-酮酸
酮 体
氧化供能
糖
胺 类
氨
尿素
代谢转变
其它含氮化合物
(嘌呤、嘧啶等 )
合成
目 录
目 录
目 录
二,氨基酸的脱氨基作用
定义,指氨基酸在酶的作用下脱去氨基生成相应
α-酮酸的过程。主要在肝、肾中进行
脱氨基 方式
氧化脱氨基
转氨基作用
联合脱氨基
转氨基和氧化脱氨基偶联
转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
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反应过程包括脱氢和水解两步。
-2H +H2O
R-CH（ NH2） COOH → R -C（ =NH） COOH → R -COCOOH + NH3
（一） 氧化脱氨基作用
?氨基酸的氧化脱氨基反应主要由 L-氨基酸氧化酶 （ L-
amino acid oxidase)和 L-谷氨酸脱氢酶 (L-glutamate
dehydrogenase)所催化 。
?L-氨基酸氧化酶 （ L-amino acid oxidase)是一种需氧脱
氢酶, 以 FAD或 FMN为辅基, 脱下的氢原子交给 O2,生成
H2O2。 该酶活性不高, 在各组织器官中分布局限, 因此作
用不大 。
目 录
目 录
? 存在于肝、脑、肾中
? 辅酶为 NAD+ 或 NADP+
? GTP,ATP为其抑制剂
? GDP,ADP为其激活剂
催化酶,
L-谷氨酸脱氢酶
L-谷氨酸
NH3
α-酮戊二酸
NAD(P)+
NAD(P)H+H+ H
2O
NH 2
CH
(C H 2 ) 2
C OOH
C OOH
NH
C
( C H 2 ) 2
CO O H
CO O H
O
C
(CH 2 ) 2
CO O H
CO O H
+
目 录
L-谷氨酸脱氢酶 (L-glutamate dehydro-
genase)是一种不需氧脱氢酶，以 NAD+或 NADP+
为辅酶，生成的 NADH或 NADPH可进入呼吸链进
行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因
而作用较大。该酶属于变构酶，其活性受 ATP，
GTP的抑制，受 ADP,GDP的激活。
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（二）转氨基作用 (transamination)
1,定义
在转氨酶 (transaminase)的作用下, 某一氨
基酸去掉 α-氨基生成相应的 α-酮酸, 而另一种 α-
酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程 。
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2,反应式
?大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、
脯氨酸、羟脯氨酸除外。
目 录
? 体内较为重要的转氨酶有,
⑴ 丙氨酸氨基转移酶 （ alanine trans-
aminase,ALT ）, 又 称 为 谷 丙 转 氨 酶
（ GPT） 。 催化丙氨酸与 α -酮戊二酸之
间的氨基移换反应, 为可逆反应 。 该酶
在肝脏中活性较高, 在肝脏疾病时, 可
引起血清中 ALT活性明显升高 。
ALT
丙氨酸 + α -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸
3,转氨酶
目 录
⑵ 天冬氨酸氨基转移酶 （ aspartate
transaminase,AST）, 又称为谷草转氨
酶 （ GOT） 。 催化天冬氨酸与 α -酮戊二
酸之间的氨基移换反应, 为可逆反应 。
该酶在心肌中活性较高, 故在心肌疾患
时, 血清中 AST活性明显升高 。
AST
天冬氨酸 + α -酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸
目 录
目 录
肝功各项化验指标的临床意义
? 通常医院所做的肝功能化验指标包括谷丙
转氨酶 (ALT),谷草转氨酶 (AST),碱性磷酸酶
(ALP),γ-谷氨酰转肽酶 (GGT),白蛋白 /球蛋
白 (A/G),总胆红素 (T-Bil),直接胆红素 (D-Bil)。
目 录
? ALT与 AST主要分布在肝脏的肝细胞内 。
如果肝细胞坏死,ALT和 AST就会升高 。 但
这两种酶在肝细胞内的分布是不同的 。
ALT分布在肝细胞浆,AST分布在肝细胞浆
和线粒体中 。 急性肝炎和轻症的慢性肝炎,
主要表现为 ALT的升高 。 因此,AST/ALT<1;
慢性肝炎的后期,肝硬化和肝癌患者,肝细
胞的破坏程度是严重的,线粒体也受到了严
重的破坏,因此,AST升高明显,AST/ALT>1
甚至 >2。
目 录
? ALP和 GGT在淤胆型肝炎和肝外梗阻时明
显升高,酒精性肝炎患者的 GGT明显升高 。
白蛋白是在肝脏制造的,当肝功能受损时,
白蛋白产生减少,球蛋白是机体免疫器官
制造的,当体内存在, 敌人, 时,球蛋白产
生增加,因而慢性肝炎病人由于肝功能减
退,白蛋白产生减少,又由于体内存在肝炎
病毒这个, 敌人,,球蛋白产生增加,而造
成 A/G比值倒置 。
? 肝细胞受损时,胆红素的代谢及泄均发生
障碍,因此 T-Bil和 D -Bil均升高。
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正常人各组织 GOT及 GPT活性 (单位 /克湿组织 )
?血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和
预后的指标之一。
组织 GOT G PT
心 156 0 00 7100
肝 142 0 00 440 0 0
骨骼肌 990 0 0 4800
肾 910 0 0 190 0 0
组织 GOT G PT
胰腺
脾
肺
血清
280 0 0 2000
140 0 0 1200
100 0 0 700
20 16
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4,转氨基作用的机制
?转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛
氨基酸 磷酸吡哆醛
α-酮酸 磷酸吡哆胺
谷氨酸
α-酮戊二酸
转氨酶
目 录
目 录
转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨
基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸
的重要途径。
?通过此种方式并未产生游离的氨。
5,转氨基作用的生理 意义
目 录
（三）联合脱氨基作用
两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸
脱下 α-氨基生成 α-酮酸的过程。 联合脱氨基
作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主
要的脱氨基的方式。
2,类型
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用
1,定义
② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
目 录
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用
氨基酸
谷氨酸 α-酮酸
α-酮戊二酸
H2O+NAD+
转氨酶
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
?此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是
体内合成非必需氨基酸的主要方式。
?主要在肝、肾组织进行。
目 录
② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 嘌呤核苷酸循环（ purine
nucleotide cycle,PNC）
苹果酸
腺苷酸
代琥珀酸
次黄嘌呤
核苷酸
(IMP)
腺苷酸代琥
珀酸合成酶 α-酮戊
二酸
氨
基
酸
谷氨酸
α-酮酸
转
氨
酶
1
草酰乙酸
天冬氨酸
转
氨
酶
2
?此种方式主要在肌肉组织进行。
腺苷酸
脱氢酶
H2O
NH3
延胡索酸
腺嘌呤
核苷酸
(AMP)
目 录
目 录
三,α -酮酸的代谢
（一）经氨基化生成非必需氨基酸
（二）转变成糖及脂类
氨基酸生糖及生酮性质的分类 氨基酸生糖及生酮性质的分类
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸,
羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸,
天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
类别 氨 基 酸
生糖氨基酸
生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、
羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、
天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
氨 基 酸
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、,
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、
羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、
天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
氨 基 酸
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色
氨 基 酸
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸,
苏氨酸
目 录
20种 aa的碳架可转化成 7种物质,
丙酮酸, 乙酰 CoA,乙酰乙酰 CoA,
α -酮戊二酸, 琥珀酰 CoA,延胡索酸, 草酰
乙酸 。
最后集中为 5种物质进入 TCA,
乙酰 CoA,α -酮戊二酸, 琥珀酰 CoA,延胡
索酸, 草酰乙酸 。
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氨基酸简称 共同中间代谢产物 生糖或生酮
天 草酰乙酸 生糖
丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱,丙酮酸 生糖
苏 丙酮酸、琥珀酰辅酶 A 生糖
色 丙酮酸、乙酰乙酸 生糖兼生酮
谷、组、鸟、精、瓜、脯 α-酮戊二酸 生糖
蛋,缬 琥珀酰辅酶 A 生糖
异亮 琥珀酰辅酶 A、乙酰辅酶 A 生糖兼生酮
酪、苯丙 乙酰乙酸、延胡索酸 生糖兼生酮
亮 乙酰乙酸 生酮
赖 乙酰辅酶 A,α-酮戊二酸 生糖兼生酮
目 录
氨基酸与糖、脂肪 代谢 的关系
目 录
目 录
（三）氧化供能
α-酮酸在体内可通过 TCA 和氧化磷酸化彻
底氧化为 H2O和 CO2，同时生成 ATP。
目 录
目 录
目 录
生物体内大部分 a.a可进行脱羧作用, 生成相应的一级胺 。
a.a脱羧酶专一性很强, 每一种 a.a都有一种脱羧酶, 辅酶都
是磷酸吡哆醛 。
a.a脱羧反应广泛存在于动, 植物和微生物中, 有些产物具有
重要生理功能, 如脑组织中 L-Glu脱羧生成 r-氨基丁酸, 是
重要的神经介质 。 His脱羧生成 组胺 （ 又称组织胺 ）, 有降
低血压的作用 。 Tyr脱羧生成 酪胺, 有升高血压的作用 。
但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为
醛和氨。
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（一） γ -氨基丁酸
(γ-aminobutyric acid,GABA)
L-谷氨酸 GABA
CO2
L- 谷氨酸脱酶
? GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制
作用。
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（二）牛磺酸 (taurine)
? 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。
L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶
CO2
目 录
（三）组胺 (histamine)
L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶
CO2
?组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的
通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。
目 录
（四） 5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine,5-HT)
色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶
CO2
? 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；
在外周组织有收缩血管的作用。
目 录
（五）多胺 (polyamines)
鸟氨酸 腐胺
S-腺苷甲硫氨酸
(SAM )
脱羧基 SAM
鸟氨酸脱羧酶
CO2
SAM脱羧酶
CO2
精脒 (spermidine)
丙
胺
转
移
酶
5'-甲基 -硫 -腺苷
丙胺转移酶
精胺 (spermine)
?多胺是调节细胞生长的重要物质 。 在生长旺盛的
组织 （ 如胚胎, 再生肝, 肿瘤组织 ） 含量较高,
其限速酶 鸟氨酸脱羧酶 活性较强 。
琥珀酰 CoA
延胡索酸
草酰乙酸
α-酮戊二酸
柠檬酸
乙酰 CoA
丙酮酸
PEP
磷酸丙糖
葡萄糖或糖原 糖
α-磷酸甘油 脂肪酸
脂肪 甘油三酯
乙酰乙酰 CoA
丙氨酸
半胱氨酸
丝氨酸
苏氨酸
色氨酸
异亮氨酸
亮氨酸
色氨酸
天冬氨酸
天冬酰胺
苯丙氨酸
酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸
丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
酮体
亮氨酸 赖氨酸
酪氨酸 色氨酸
苯丙氨酸
谷氨酸
精氨酸 谷氨酰胺
组氨酸 缬氨酸
CO2
CO2
氨
基
酸
、
糖
及
脂
肪
代
谢
的
联
系
T C A
目 录
目 录
第三节
氨 的 代 谢
Metabolism of Ammonia
目 录
?氨是机体正常代谢产物，具有毒性。
?体内的氨主要在肝合成尿素 (urea)而解毒。
?正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。
目 录
一、血氨的来源与去路
1,氨的来源
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,
胺类的分解也可以产生氨
RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶
② 肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶
目 录
2,氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路
② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶
ATP ADP+Pi
④ 生成尿酸
肾小管泌氨
分泌的 NH3在酸性条件下生成 NH4+,随尿排出。
目 录
二、氨的转运
1,丙氨酸 -葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle)
?生理意义
① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。
② 肝为肌肉提供葡萄糖。
目 录
目 录
目 录
2,谷氨酰胺的 运输和贮存 作用
?反应过程
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi
谷氨酰胺酶
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾
后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。
?生理意义
谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储
存及运输形式。
目 录
三、尿素的生成
（一）生成部位
主要在 肝细胞 的线粒体及胞液中。
（二）生成过程
尿素生成的过程由 Hans Krebs 和 Kurt
Henseleit 1932年 提出, 称为 鸟 氨酸 循环
(orinithine cycle),又称 尿素循环 (urea cycle)
或 Krebs- Henseleit循环 。
目 录
1,氨甲酰磷酸的合成
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP
氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ
（ N-乙酰谷氨酸, Mg2+）
C
O
H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
?反应在线粒体中进行
目 录
?反应由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ (carbamoyl
phosphate synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ )催化 。
? N-乙酰谷氨酸为其激活剂, 反应消耗 2分子
ATP。
N-乙酰谷氨酸 (AGA)
CO O H
CH
3
C - NH - CH
(C H
2
)
2
CO O H
O
目 录
2,瓜氨酸的合成
鸟氨酸氨甲酰基转移酶
H3PO4
+
氨基甲酰磷酸
NH
2
(C H
2
)
3
CH
C O O H
NH
2
鸟 氨 酸鸟 氨 酸
NH 2
C
O
O
~ PO 32-
NH
CH
CO O H
NH
2
NH
2
C O
瓜 氨 酸
(C H
2
)
3
?反应在线粒体中进行,瓜氨酸生成后进入胞液。
目 录
3,精氨酸的合成
?反应在 胞液 中进行。
精氨酸代琥珀酸合成酶
ATP AMP+PPi H2O
Mg2+
+
天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸
NH
CH
CO O H
NH
2
NH
2
C O
瓜 氨 酸
(C H
2
)
3
CO O H
C HH
2 N
CH 2
CO O H
NH
( C H
2
)
3
CH
C OOH
NH
2
NH
2
C N
C OOH
C H
CH
2
C OOH
目 录
精氨酸 延胡索酸
精氨酸代琥
珀酸裂解酶
精氨酸代琥珀酸
C O O H
CH
CH
H O O C
+
NH
(CH
2
)
3
CH
C O O H
NH
2
NH
2
C NH
NH
(CH
2
)
3
CH
C O O H
NH
2
NH
2
C N
C O O H
C H
CH
2
C O O H
目 录
4,精氨酸水解生成尿素
?反应在胞液中进行
尿素 鸟氨酸 精氨酸
H2O
目 录
目 录
目 录
（三）反应小结
?原料,2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个
来自天冬氨酸。
?过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。
?耗能,3 个 ATP,4 个高能磷酸键。
目 录
（四）尿素生成的调节
1,食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成 ↑
低蛋白膳食 合成 ↓
2,CPS-Ⅰ 的调节,AGA、精氨酸为其激活剂
3,尿素生成酶系的调节,
目 录
酶 相对活性
氨基甲酰磷酸合成酶
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
精氨酸代琥珀酸合成酶
精氨酸代琥珀酸裂解酶
精氨酸酶
4.5
163,0
1.0
3.3
149,0
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
酶 相对活性
氨基甲酰磷酸合成酶
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
精氨酸代琥珀酸合成酶
精氨酸代琥珀酸裂解酶
精氨酸酶
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
目 录
（五）高氨血症和氨中毒
?血氨浓度升高称 高氨血症 ( hyperammonemia)，
常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺
陷也可导致高氨血症。
?高氨血症时可引起脑功能障碍，称 氨中毒
(ammonia poisoning)。
目 录
TCA ↓
脑
供
能
不
足
α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺
NH3 NH3
脑内 α-酮戊二酸 ↓
氨中毒的可能机制
目 录
第五节
个别氨基酸的代谢
Metabolism of Individual Amino Acids
目 录
一、提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢
?定义
（一）概述
某些氨基酸代谢过程中产生的 只
含有一个碳原子 的基团，称为 一碳单
位 (one carbon unit)。
目 录
?种类
甲基 (methyl) -CH3
甲烯基 (methylene) -CH2-
甲炔基 (methenyl) -CH=
甲酰基 (formyl) -CHO
亚 氨 甲基 (formimino) -CH=NH
目 录
（二） 四氢叶酸是一碳单位的载体
? FH4的生成
F FH2 FH4
FH2还原酶 FH2还原酶
NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+
目 录
? FH4携带一碳单位的形式
（ 一碳单位通常是结合在 FH4分子的 N5,N10位上）
N5— CH3— FH4
N5,N10— CH2— FH4
N5,N10=CH— FH4
N10— CHO— FH4
N5— CH=NH— FH4
目 录
?一碳单位主要来源于氨基酸代谢
丝氨酸 N5,N10— CH2— FH4
甘氨酸 N5,N10— CH2— FH4
组氨酸 N5— CH=NH— FH4
色氨酸 N10— CHO— FH4
（三）一碳单位与氨基酸代谢
目 录
苏、丝 组 丝 蛋 SAM
甘 N - 亚氨甲基谷氨酸 甘
谷
乙醛酸 N
5
- 亚氨甲基四氢叶酸 同型半胱氨酸
色 甲酸 NH 3
- H 2 O +2H +2H
N
10
- 甲酰四氢叶酸 N
5
,N
10
- 甲炔四氢叶酸 N
5
,N
10
- 甲烯四氢叶酸 N
5
- 甲基四氢叶酸
+H2O - 2H - 2H
嘌呤 (C2) 嘌呤 (C8) 胸腺嘧啶 ( - CH 3 )
目 录
（四）一碳单位的互相转变
N10— CHO— FH4
N5,N10=CH— FH4
N5,N10— CH2— FH4
N5— CH3— FH4
N5— CH=NH— FH4
H+
H2O
NADPH+H+
NADP+
NADH+H+
NAD+
NH3
目 录
（五）一碳单位的生理功能
?作为合成嘌呤和嘧啶的原料
?把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
目 录
二、芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸
苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸
目 录
（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢
苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶
四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤
NADPH+H+ NADP+
?此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。
目 录
1,儿茶酚胺 (catecholamine)与黑色素 (melanin)的合成
目 录
?帕金森病 (Parkinson disease)患者多巴胺生
成减少 。
?在黑色素细胞中, 酪氨酸可经 酪氨酸酶 等
催化合成黑色素 。
?人体缺乏 酪氨酸酶, 黑色素合成障碍, 皮
肤, 毛发等发白, 称为 白化病 (albinism)。
目 录
2,酪氨酸的分解代谢
? 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解
受阻，可出现尿黑酸症。
目 录
3,苯酮酸尿症 (phenyl keronuria,PKU)
体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常
转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮
酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。
目 录
（二）色氨酸代谢
色氨酸
5-羟色胺
一碳单位
丙酮酸 + 乙酰乙酰 CoA
维生素 PP
目 录
目 录
（一）甲硫氨酸的代谢
1,甲硫氨酸与转甲基作用
腺苷转移酶
PPi+Pi
+
甲硫氨酸 ATP S— 腺苷甲硫氨酸
(SAM)
目 录
甲基转移酶
RH RH— CH3 腺苷
SAM S— 腺苷同型
半胱氨酸
同型半胱氨酸
? SAM为体内甲基的直接供体
目 录
2,甲硫氨酸循环 (methionine cycle)
甲硫氨酸
S-腺苷同型
半胱氨酸
S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸
FH4
N5— CH3— FH4 N5— CH3— FH4
转甲基酶
(VitB12)
H2O
腺苷 RH
ATP
PPi+Pi
RH -CH3
目 录
从蛋氨酸形成的 S-腺苷蛋氨酸，在
提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，
然后再反方向重新合成蛋氨酸，这
一循环反应过程称为 S-腺苷蛋氨酸
循环或活性甲基循环 。
目 录
3,肌酸的合成
?肌酸 (creatine)和磷酸肌酸 (creatine phosphate)
是能量储存, 利用的重要化合物 。
?肝是合成肌酸的主要器官 。
?肌酸以甘氨酸为骨架, 由精氨酸提供脒基,
SAM提供甲基而合成 。
?肌酸在肌酸激酶的作用下, 转变为磷酸肌酸 。
?肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐
(creatinine)。
+
目 录
目 录
（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢
1,半胱氨酸与胱氨酸的互变
-2H
+2H
CH2SH
CHNH2
COOH
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CHNH2
COOH
S S
2
目 录
2,硫酸根的代谢
含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸
是主要来源。
SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷 -5′-磷酸硫酸 )
3-PO3H2-AMP-SO3-
（ 3′-磷酸腺苷 -5′-磷酸硫酸,PAPS）
? PAPS为活性硫酸,
是体内硫酸基的供体
目 录
（三）谷胱甘肽的合成与生理功能
P164
GSH由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组成
目 录
氨基酸的重要含氮衍生物
化合物 生理功能 氨基酸前体
嘌呤碱
嘧啶碱
卟啉化合物
肌酸、磷酸肌酸
尼克酸
儿茶酚胺
甲状腺素
黑色素
5 - 羟色胺
组胺
γ - 氨基丁酸
精胺、精脒
含氮碱基、核酸成分
含氮碱基、核酸成分
血红素、细胞色素
能量储存
维生素
神经递质、激素
激素
皮肤色素
血管收缩剂、神经递质
血管舒张剂
神经递质
细胞增殖促进剂
Asp, Gln, Gl y
Asp
Gly
Gly, Arg, Met
Trp
Tyr, Phe
Tyr
Tyr, Phe
Trp
Hi s
Glu
Arg, Met
一氧化氮（ NO ） 细胞信号转导分子 Arg
目 录
第 九 章氨基酸代谢
的代 谢
Metabolism of Amino Acids
目 录
蛋白质的营养作用
Nutritional Function of Protein
第一节
目 录
一,饲料蛋白质的生理功能
1.是构成组织细胞的重要成分,并 维持 组织细
胞的生长、修补和更新。
2,转变为生理活性分子，参与多种重要的
生理活动 及物质代谢的调控
催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运
动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝
血系统）、调节代谢（激素）等。
3,氧化供能
4.1kcal(17.19kj)/g。 人体每日 18%能量
由蛋白质提供。
目 录
?人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并
以含氮终产物的形式排出体外。同时，须
从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正
常生理活动之需。由于食物中的含氮物主
要是蛋白质，故可用氮的摄入量来代表蛋
白质的摄入量。
?体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，
故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态
平衡，这种动态平衡就称为 氮平衡
(nitrogen balance)。
二、蛋白质需要量和营养价值
目 录
1,氮平衡 (nitrogen balance)
摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮
量之间的关系。
氮总平衡,摄入氮 = 排出氮（正常成年动物）
氮正平衡, 摄入氮 > 排出氮（生长动物、疾病恢复
期及妊娠动物等）
氮负平衡, 摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾
病）
?氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。
目 录
2,蛋白质的最低生理需要量
在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的
总平衡，至少必需摄入的蛋白质的量，称为～ 。成人每
日最低蛋白质需要量为 30～ 50g，我国营养学会推荐成人
每日蛋白质需要量为 80g。
3,蛋白质的生理价值
① 必需氨基酸 (essential amino acid)
指体内需要但自身不能合成, 或合成不能满足需
要的, 必须由食物供给的氨基酸, 共有 8种,Val,Ile、
Leu,Thr,Met,Lys,Phe,Trp。 另有两种半必需
氨基酸,His,Arg。
?其余 10种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。
目 录
② 蛋白质的生理价值 (nutrition value)
蛋白质的生理价值指饲料蛋白质被动物
机体合成组织蛋白质的利用率，取决于必需
氨基酸的数量、种类、量质比。
③ 蛋白质的互补作用
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需
氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
谷类,Lys少,Trp多；
豆类,Lys多,Trp少。
目 录
第二节
氨基酸的一般分解代谢
General Metabolism of Amino Acids
目 录
氨基酸（ amino acids)是蛋白质 (protein)
的基本组成单位。氨基酸代谢包括合成
代谢和分解代谢。本章主要讨论氨基酸
的分解代谢。
个别分解代谢 → 特殊侧链的分解代谢
氨基酸的
分解代谢
脱羧基作用 → CO2 + 胺
一般分解代谢 →
脱氨基作用 → NH3 + α -酮酸
目 录
一、动物体内氨基酸代谢概述
?蛋白质的半寿期 (half-life)
蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用
t1/2表示
食物蛋白经消化吸收的氨基酸 （ 外源性氨基酸 ） 与
体内组织蛋白降解产生的氨基酸 （ 内源性氨基酸 ） 混在
一起, 分布于体内各处参与代谢, 称为氨基酸代谢库 。
?氨基酸代谢库 (metabolic pool)
氨基酸
代谢库
食物蛋白质
组织
蛋白质
分解
体内合成氨基酸
(非必需氨基酸 )
氨基酸代谢概况
α-酮酸
酮 体
氧化供能
糖
胺 类
氨
尿素
代谢转变
其它含氮化合物
(嘌呤、嘧啶等 )
合成
目 录
目 录
目 录
二,氨基酸的脱氨基作用
定义,指氨基酸在酶的作用下脱去氨基生成相应
α-酮酸的过程。主要在肝、肾中进行
脱氨基 方式
氧化脱氨基
转氨基作用
联合脱氨基
转氨基和氧化脱氨基偶联
转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
目 录
反应过程包括脱氢和水解两步。
-2H +H2O
R-CH（ NH2） COOH → R -C（ =NH） COOH → R -COCOOH + NH3
（一） 氧化脱氨基作用
?氨基酸的氧化脱氨基反应主要由 L-氨基酸氧化酶 （ L-
amino acid oxidase)和 L-谷氨酸脱氢酶 (L-glutamate
dehydrogenase)所催化 。
?L-氨基酸氧化酶 （ L-amino acid oxidase)是一种需氧脱
氢酶, 以 FAD或 FMN为辅基, 脱下的氢原子交给 O2,生成
H2O2。 该酶活性不高, 在各组织器官中分布局限, 因此作
用不大 。
目 录
目 录
? 存在于肝、脑、肾中
? 辅酶为 NAD+ 或 NADP+
? GTP,ATP为其抑制剂
? GDP,ADP为其激活剂
催化酶,
L-谷氨酸脱氢酶
L-谷氨酸
NH3
α-酮戊二酸
NAD(P)+
NAD(P)H+H+ H
2O
NH 2
CH
(C H 2 ) 2
C OOH
C OOH
NH
C
( C H 2 ) 2
CO O H
CO O H
O
C
(CH 2 ) 2
CO O H
CO O H
+
目 录
L-谷氨酸脱氢酶 (L-glutamate dehydro-
genase)是一种不需氧脱氢酶，以 NAD+或 NADP+
为辅酶，生成的 NADH或 NADPH可进入呼吸链进
行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因
而作用较大。该酶属于变构酶，其活性受 ATP，
GTP的抑制，受 ADP,GDP的激活。
目 录
（二）转氨基作用 (transamination)
1,定义
在转氨酶 (transaminase)的作用下, 某一氨
基酸去掉 α-氨基生成相应的 α-酮酸, 而另一种 α-
酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程 。
目 录
2,反应式
?大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、
脯氨酸、羟脯氨酸除外。
目 录
? 体内较为重要的转氨酶有,
⑴ 丙氨酸氨基转移酶 （ alanine trans-
aminase,ALT ）, 又 称 为 谷 丙 转 氨 酶
（ GPT） 。 催化丙氨酸与 α -酮戊二酸之
间的氨基移换反应, 为可逆反应 。 该酶
在肝脏中活性较高, 在肝脏疾病时, 可
引起血清中 ALT活性明显升高 。
ALT
丙氨酸 + α -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸
3,转氨酶
目 录
⑵ 天冬氨酸氨基转移酶 （ aspartate
transaminase,AST）, 又称为谷草转氨
酶 （ GOT） 。 催化天冬氨酸与 α -酮戊二
酸之间的氨基移换反应, 为可逆反应 。
该酶在心肌中活性较高, 故在心肌疾患
时, 血清中 AST活性明显升高 。
AST
天冬氨酸 + α -酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸
目 录
目 录
肝功各项化验指标的临床意义
? 通常医院所做的肝功能化验指标包括谷丙
转氨酶 (ALT),谷草转氨酶 (AST),碱性磷酸酶
(ALP),γ-谷氨酰转肽酶 (GGT),白蛋白 /球蛋
白 (A/G),总胆红素 (T-Bil),直接胆红素 (D-Bil)。
目 录
? ALT与 AST主要分布在肝脏的肝细胞内 。
如果肝细胞坏死,ALT和 AST就会升高 。 但
这两种酶在肝细胞内的分布是不同的 。
ALT分布在肝细胞浆,AST分布在肝细胞浆
和线粒体中 。 急性肝炎和轻症的慢性肝炎,
主要表现为 ALT的升高 。 因此,AST/ALT<1;
慢性肝炎的后期,肝硬化和肝癌患者,肝细
胞的破坏程度是严重的,线粒体也受到了严
重的破坏,因此,AST升高明显,AST/ALT>1
甚至 >2。
目 录
? ALP和 GGT在淤胆型肝炎和肝外梗阻时明
显升高,酒精性肝炎患者的 GGT明显升高 。
白蛋白是在肝脏制造的,当肝功能受损时,
白蛋白产生减少,球蛋白是机体免疫器官
制造的,当体内存在, 敌人, 时,球蛋白产
生增加,因而慢性肝炎病人由于肝功能减
退,白蛋白产生减少,又由于体内存在肝炎
病毒这个, 敌人,,球蛋白产生增加,而造
成 A/G比值倒置 。
? 肝细胞受损时,胆红素的代谢及泄均发生
障碍,因此 T-Bil和 D -Bil均升高。
目 录
正常人各组织 GOT及 GPT活性 (单位 /克湿组织 )
?血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和
预后的指标之一。
组织 GOT G PT
心 156 0 00 7100
肝 142 0 00 440 0 0
骨骼肌 990 0 0 4800
肾 910 0 0 190 0 0
组织 GOT G PT
胰腺
脾
肺
血清
280 0 0 2000
140 0 0 1200
100 0 0 700
20 16
目 录
4,转氨基作用的机制
?转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛
氨基酸 磷酸吡哆醛
α-酮酸 磷酸吡哆胺
谷氨酸
α-酮戊二酸
转氨酶
目 录
目 录
转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨
基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸
的重要途径。
?通过此种方式并未产生游离的氨。
5,转氨基作用的生理 意义
目 录
（三）联合脱氨基作用
两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸
脱下 α-氨基生成 α-酮酸的过程。 联合脱氨基
作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主
要的脱氨基的方式。
2,类型
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用
1,定义
② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
目 录
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用
氨基酸
谷氨酸 α-酮酸
α-酮戊二酸
H2O+NAD+
转氨酶
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
?此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是
体内合成非必需氨基酸的主要方式。
?主要在肝、肾组织进行。
目 录
② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 嘌呤核苷酸循环（ purine
nucleotide cycle,PNC）
苹果酸
腺苷酸
代琥珀酸
次黄嘌呤
核苷酸
(IMP)
腺苷酸代琥
珀酸合成酶 α-酮戊
二酸
氨
基
酸
谷氨酸
α-酮酸
转
氨
酶
1
草酰乙酸
天冬氨酸
转
氨
酶
2
?此种方式主要在肌肉组织进行。
腺苷酸
脱氢酶
H2O
NH3
延胡索酸
腺嘌呤
核苷酸
(AMP)
目 录
目 录
三,α -酮酸的代谢
（一）经氨基化生成非必需氨基酸
（二）转变成糖及脂类
氨基酸生糖及生酮性质的分类 氨基酸生糖及生酮性质的分类
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸,
羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸,
天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
类别 氨 基 酸
生糖氨基酸
生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、
羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、
天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
氨 基 酸
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、,
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、
羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、
天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
氨 基 酸
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色
氨 基 酸
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸,
苏氨酸
目 录
20种 aa的碳架可转化成 7种物质,
丙酮酸, 乙酰 CoA,乙酰乙酰 CoA,
α -酮戊二酸, 琥珀酰 CoA,延胡索酸, 草酰
乙酸 。
最后集中为 5种物质进入 TCA,
乙酰 CoA,α -酮戊二酸, 琥珀酰 CoA,延胡
索酸, 草酰乙酸 。
目 录
氨基酸简称 共同中间代谢产物 生糖或生酮
天 草酰乙酸 生糖
丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱,丙酮酸 生糖
苏 丙酮酸、琥珀酰辅酶 A 生糖
色 丙酮酸、乙酰乙酸 生糖兼生酮
谷、组、鸟、精、瓜、脯 α-酮戊二酸 生糖
蛋,缬 琥珀酰辅酶 A 生糖
异亮 琥珀酰辅酶 A、乙酰辅酶 A 生糖兼生酮
酪、苯丙 乙酰乙酸、延胡索酸 生糖兼生酮
亮 乙酰乙酸 生酮
赖 乙酰辅酶 A,α-酮戊二酸 生糖兼生酮
目 录
氨基酸与糖、脂肪 代谢 的关系
目 录
目 录
（三）氧化供能
α-酮酸在体内可通过 TCA 和氧化磷酸化彻
底氧化为 H2O和 CO2，同时生成 ATP。
目 录
目 录
目 录
生物体内大部分 a.a可进行脱羧作用, 生成相应的一级胺 。
a.a脱羧酶专一性很强, 每一种 a.a都有一种脱羧酶, 辅酶都
是磷酸吡哆醛 。
a.a脱羧反应广泛存在于动, 植物和微生物中, 有些产物具有
重要生理功能, 如脑组织中 L-Glu脱羧生成 r-氨基丁酸, 是
重要的神经介质 。 His脱羧生成 组胺 （ 又称组织胺 ）, 有降
低血压的作用 。 Tyr脱羧生成 酪胺, 有升高血压的作用 。
但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为
醛和氨。
目 录
（一） γ -氨基丁酸
(γ-aminobutyric acid,GABA)
L-谷氨酸 GABA
CO2
L- 谷氨酸脱酶
? GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制
作用。
目 录
（二）牛磺酸 (taurine)
? 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。
L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶
CO2
目 录
（三）组胺 (histamine)
L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶
CO2
?组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的
通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。
目 录
（四） 5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine,5-HT)
色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶
CO2
? 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；
在外周组织有收缩血管的作用。
目 录
（五）多胺 (polyamines)
鸟氨酸 腐胺
S-腺苷甲硫氨酸
(SAM )
脱羧基 SAM
鸟氨酸脱羧酶
CO2
SAM脱羧酶
CO2
精脒 (spermidine)
丙
胺
转
移
酶
5'-甲基 -硫 -腺苷
丙胺转移酶
精胺 (spermine)
?多胺是调节细胞生长的重要物质 。 在生长旺盛的
组织 （ 如胚胎, 再生肝, 肿瘤组织 ） 含量较高,
其限速酶 鸟氨酸脱羧酶 活性较强 。
琥珀酰 CoA
延胡索酸
草酰乙酸
α-酮戊二酸
柠檬酸
乙酰 CoA
丙酮酸
PEP
磷酸丙糖
葡萄糖或糖原 糖
α-磷酸甘油 脂肪酸
脂肪 甘油三酯
乙酰乙酰 CoA
丙氨酸
半胱氨酸
丝氨酸
苏氨酸
色氨酸
异亮氨酸
亮氨酸
色氨酸
天冬氨酸
天冬酰胺
苯丙氨酸
酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸
丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
酮体
亮氨酸 赖氨酸
酪氨酸 色氨酸
苯丙氨酸
谷氨酸
精氨酸 谷氨酰胺
组氨酸 缬氨酸
CO2
CO2
氨
基
酸
、
糖
及
脂
肪
代
谢
的
联
系
T C A
目 录
目 录
第三节
氨 的 代 谢
Metabolism of Ammonia
目 录
?氨是机体正常代谢产物，具有毒性。
?体内的氨主要在肝合成尿素 (urea)而解毒。
?正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。
目 录
一、血氨的来源与去路
1,氨的来源
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,
胺类的分解也可以产生氨
RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶
② 肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶
目 录
2,氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路
② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶
ATP ADP+Pi
④ 生成尿酸
肾小管泌氨
分泌的 NH3在酸性条件下生成 NH4+,随尿排出。
目 录
二、氨的转运
1,丙氨酸 -葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle)
?生理意义
① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。
② 肝为肌肉提供葡萄糖。
目 录
目 录
目 录
2,谷氨酰胺的 运输和贮存 作用
?反应过程
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi
谷氨酰胺酶
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾
后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。
?生理意义
谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储
存及运输形式。
目 录
三、尿素的生成
（一）生成部位
主要在 肝细胞 的线粒体及胞液中。
（二）生成过程
尿素生成的过程由 Hans Krebs 和 Kurt
Henseleit 1932年 提出, 称为 鸟 氨酸 循环
(orinithine cycle),又称 尿素循环 (urea cycle)
或 Krebs- Henseleit循环 。
目 录
1,氨甲酰磷酸的合成
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP
氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ
（ N-乙酰谷氨酸, Mg2+）
C
O
H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
?反应在线粒体中进行
目 录
?反应由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ (carbamoyl
phosphate synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ )催化 。
? N-乙酰谷氨酸为其激活剂, 反应消耗 2分子
ATP。
N-乙酰谷氨酸 (AGA)
CO O H
CH
3
C - NH - CH
(C H
2
)
2
CO O H
O
目 录
2,瓜氨酸的合成
鸟氨酸氨甲酰基转移酶
H3PO4
+
氨基甲酰磷酸
NH
2
(C H
2
)
3
CH
C O O H
NH
2
鸟 氨 酸鸟 氨 酸
NH 2
C
O
O
~ PO 32-
NH
CH
CO O H
NH
2
NH
2
C O
瓜 氨 酸
(C H
2
)
3
?反应在线粒体中进行,瓜氨酸生成后进入胞液。
目 录
3,精氨酸的合成
?反应在 胞液 中进行。
精氨酸代琥珀酸合成酶
ATP AMP+PPi H2O
Mg2+
+
天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸
NH
CH
CO O H
NH
2
NH
2
C O
瓜 氨 酸
(C H
2
)
3
CO O H
C HH
2 N
CH 2
CO O H
NH
( C H
2
)
3
CH
C OOH
NH
2
NH
2
C N
C OOH
C H
CH
2
C OOH
目 录
精氨酸 延胡索酸
精氨酸代琥
珀酸裂解酶
精氨酸代琥珀酸
C O O H
CH
CH
H O O C
+
NH
(CH
2
)
3
CH
C O O H
NH
2
NH
2
C NH
NH
(CH
2
)
3
CH
C O O H
NH
2
NH
2
C N
C O O H
C H
CH
2
C O O H
目 录
4,精氨酸水解生成尿素
?反应在胞液中进行
尿素 鸟氨酸 精氨酸
H2O
目 录
目 录
目 录
（三）反应小结
?原料,2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个
来自天冬氨酸。
?过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。
?耗能,3 个 ATP,4 个高能磷酸键。
目 录
（四）尿素生成的调节
1,食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成 ↑
低蛋白膳食 合成 ↓
2,CPS-Ⅰ 的调节,AGA、精氨酸为其激活剂
3,尿素生成酶系的调节,
目 录
酶 相对活性
氨基甲酰磷酸合成酶
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
精氨酸代琥珀酸合成酶
精氨酸代琥珀酸裂解酶
精氨酸酶
4.5
163,0
1.0
3.3
149,0
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
酶 相对活性
氨基甲酰磷酸合成酶
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
精氨酸代琥珀酸合成酶
精氨酸代琥珀酸裂解酶
精氨酸酶
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
目 录
（五）高氨血症和氨中毒
?血氨浓度升高称 高氨血症 ( hyperammonemia)，
常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺
陷也可导致高氨血症。
?高氨血症时可引起脑功能障碍，称 氨中毒
(ammonia poisoning)。
目 录
TCA ↓
脑
供
能
不
足
α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺
NH3 NH3
脑内 α-酮戊二酸 ↓
氨中毒的可能机制
目 录
第五节
个别氨基酸的代谢
Metabolism of Individual Amino Acids
目 录
一、提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢
?定义
（一）概述
某些氨基酸代谢过程中产生的 只
含有一个碳原子 的基团，称为 一碳单
位 (one carbon unit)。
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?种类
甲基 (methyl) -CH3
甲烯基 (methylene) -CH2-
甲炔基 (methenyl) -CH=
甲酰基 (formyl) -CHO
亚 氨 甲基 (formimino) -CH=NH
目 录
（二） 四氢叶酸是一碳单位的载体
? FH4的生成
F FH2 FH4
FH2还原酶 FH2还原酶
NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+
目 录
? FH4携带一碳单位的形式
（ 一碳单位通常是结合在 FH4分子的 N5,N10位上）
N5— CH3— FH4
N5,N10— CH2— FH4
N5,N10=CH— FH4
N10— CHO— FH4
N5— CH=NH— FH4
目 录
?一碳单位主要来源于氨基酸代谢
丝氨酸 N5,N10— CH2— FH4
甘氨酸 N5,N10— CH2— FH4
组氨酸 N5— CH=NH— FH4
色氨酸 N10— CHO— FH4
（三）一碳单位与氨基酸代谢
目 录
苏、丝 组 丝 蛋 SAM
甘 N - 亚氨甲基谷氨酸 甘
谷
乙醛酸 N
5
- 亚氨甲基四氢叶酸 同型半胱氨酸
色 甲酸 NH 3
- H 2 O +2H +2H
N
10
- 甲酰四氢叶酸 N
5
,N
10
- 甲炔四氢叶酸 N
5
,N
10
- 甲烯四氢叶酸 N
5
- 甲基四氢叶酸
+H2O - 2H - 2H
嘌呤 (C2) 嘌呤 (C8) 胸腺嘧啶 ( - CH 3 )
目 录
（四）一碳单位的互相转变
N10— CHO— FH4
N5,N10=CH— FH4
N5,N10— CH2— FH4
N5— CH3— FH4
N5— CH=NH— FH4
H+
H2O
NADPH+H+
NADP+
NADH+H+
NAD+
NH3
目 录
（五）一碳单位的生理功能
?作为合成嘌呤和嘧啶的原料
?把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
目 录
二、芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸
苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸
目 录
（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢
苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶
四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤
NADPH+H+ NADP+
?此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。
目 录
1,儿茶酚胺 (catecholamine)与黑色素 (melanin)的合成
目 录
?帕金森病 (Parkinson disease)患者多巴胺生
成减少 。
?在黑色素细胞中, 酪氨酸可经 酪氨酸酶 等
催化合成黑色素 。
?人体缺乏 酪氨酸酶, 黑色素合成障碍, 皮
肤, 毛发等发白, 称为 白化病 (albinism)。
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2,酪氨酸的分解代谢
? 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解
受阻，可出现尿黑酸症。
目 录
3,苯酮酸尿症 (phenyl keronuria,PKU)
体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常
转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮
酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。
目 录
（二）色氨酸代谢
色氨酸
5-羟色胺
一碳单位
丙酮酸 + 乙酰乙酰 CoA
维生素 PP
目 录
目 录
（一）甲硫氨酸的代谢
1,甲硫氨酸与转甲基作用
腺苷转移酶
PPi+Pi
+
甲硫氨酸 ATP S— 腺苷甲硫氨酸
(SAM)
目 录
甲基转移酶
RH RH— CH3 腺苷
SAM S— 腺苷同型
半胱氨酸
同型半胱氨酸
? SAM为体内甲基的直接供体
目 录
2,甲硫氨酸循环 (methionine cycle)
甲硫氨酸
S-腺苷同型
半胱氨酸
S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸
FH4
N5— CH3— FH4 N5— CH3— FH4
转甲基酶
(VitB12)
H2O
腺苷 RH
ATP
PPi+Pi
RH -CH3
目 录
从蛋氨酸形成的 S-腺苷蛋氨酸，在
提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，
然后再反方向重新合成蛋氨酸，这
一循环反应过程称为 S-腺苷蛋氨酸
循环或活性甲基循环 。
目 录
3,肌酸的合成
?肌酸 (creatine)和磷酸肌酸 (creatine phosphate)
是能量储存, 利用的重要化合物 。
?肝是合成肌酸的主要器官 。
?肌酸以甘氨酸为骨架, 由精氨酸提供脒基,
SAM提供甲基而合成 。
?肌酸在肌酸激酶的作用下, 转变为磷酸肌酸 。
?肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐
(creatinine)。
+
目 录
目 录
（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢
1,半胱氨酸与胱氨酸的互变
-2H
+2H
CH2SH
CHNH2
COOH
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CHNH2
COOH
S S
2
目 录
2,硫酸根的代谢
含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸
是主要来源。
SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷 -5′-磷酸硫酸 )
3-PO3H2-AMP-SO3-
（ 3′-磷酸腺苷 -5′-磷酸硫酸,PAPS）
? PAPS为活性硫酸,
是体内硫酸基的供体
目 录
（三）谷胱甘肽的合成与生理功能
P164
GSH由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组成
目 录
氨基酸的重要含氮衍生物
化合物 生理功能 氨基酸前体
嘌呤碱
嘧啶碱
卟啉化合物
肌酸、磷酸肌酸
尼克酸
儿茶酚胺
甲状腺素
黑色素
5 - 羟色胺
组胺
γ - 氨基丁酸
精胺、精脒
含氮碱基、核酸成分
含氮碱基、核酸成分
血红素、细胞色素
能量储存
维生素
神经递质、激素
激素
皮肤色素
血管收缩剂、神经递质
血管舒张剂
神经递质
细胞增殖促进剂
Asp, Gln, Gl y
Asp
Gly
Gly, Arg, Met
Trp
Tyr, Phe
Tyr
Tyr, Phe
Trp
Hi s
Glu
Arg, Met
一氧化氮（ NO ） 细胞信号转导分子 Arg
目 录
