目 录
Metabolism of Carbohydrates
第 六 章 糖 类 代 谢
目 录
第 一 节
概 述
Introduction
目 录
糖 (carbohydrates)即碳水化合物, 其化
学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多
聚物 。
一、糖的概念
目 录
二、糖的分类及其结构
根据能否被水解以及其水解产物的情况，
糖主要可分为以下四大类,
单糖 (monosacchride)
寡糖 (oligosacchride)
多糖 (polysacchride)
结合糖或复合糖 (glycoconjugate)
目 录
糖类的特性很大程度决定于它们的立体化学构象
单糖根据最后一个手性碳的构型称为, D” 型或, L”
型
?这是 D-型（例如 D-葡萄糖）
?大部分天然存在的糖为 D-型
H
H 2 OH
最后一个
手性碳原子 C
C C
O C C
OH
HO
OH HO
H
H H
CH 2 OH H
1 2
3
4 5
6
5 OH H
OH H
OH H
H HO
C
C
C
C
C
C
H O 1
2
3
4
6
OH
OH H
H OH
H OH
O
OH
O
O HH
HH
OH
O H
H O H
H
CH 2 OH
葡萄糖 (glucose)
—— 已醛糖
果糖 (fructose)
—— 已酮糖
OH
O
H OH
OH H
H OH
H OH
1,单糖 不能再水解的糖。
O
O H
O H
H O H 2 C
H
H
O H H
CH 2 OH
目 录
O
O H
H
H
OH
H
O H
H O H
H
CH 2OH
O
H
H H H
OH O H
O H
HO H 2 C
O H
O
H O H
OH H
OH H
H O H
半乳糖 (galactose)
—— 已醛糖
核糖 (ribose)
—— 戊醛糖
OH
H OH
H OH
OH
O
H
目 录
目 录
目 录
2,寡糖
常见的几种二糖有
麦芽糖 (maltose)
葡萄糖 — 葡萄糖
蔗 糖 (sucrose)
葡萄糖 — 果糖
乳 糖 (lactose)
葡萄糖 — 半乳糖
能水解生成少数几个分子单糖的糖，各单糖
之间借脱水缩合的糖苷键相连。
目 录
目 录
重要的二糖 麦芽糖
乳糖
a -D-葡萄糖
OH
OH O H
CH 2 OH
O
OH
D-葡萄糖
OH
OH OH
CH 2 OH
O
OH
H 2 O
OH
OH OH
CH 2 OH
O
OH
OH
CH 2 OH
O
OH O +
a - or b -D-麦芽糖
a [1,4]
b -D-半乳糖
OH
OH O H
CH 2 OH
O
OH
D-半乳糖
OH
OH
OH
CH 2 OH
O OH
OH
OH
OH
CH 2 OH
O
OH
OH
CH 2 OH
O
OH O +
a - or b -D-乳糖
b [1,4]
蔗糖
HO
b -D-呋喃果糖 a -D-吡喃葡萄糖
OH
OH HO
CH 2 OH
O
OH
H 2 O
OH
OH OH
CH 2 OH
O
O +
蔗糖
HO
OH
CH 2 OH
O O H HOH 2 C
[ a 1,b 2]
1
2
3 4
5
6
OH
CH 2 OH
O
CH 2 OH 1
2
3 4
5
6
OH
OH OH
CH 2 OH
O
O HO
OH
CH 2 OH
O
CH 2 OH
1
2 3
4
5
6
a-D-吡喃葡萄糖 b-D-呋喃果糖
目 录
3,多糖
能水解生成多个分子单糖的糖。
常见的多糖有
淀 粉 (starch)
糖 原 (glycogen)
纤维素 (cellulose)
① 淀粉 是植物中养分的储存形式
淀粉颗粒
目 录
② 糖原 是动物体内葡萄糖的储存形式
目 录
③ 纤维素 作为植物的骨架
β-1,4-糖苷键 目 录
纤维素
纤维素是一种葡萄糖聚合的多糖 (葡聚糖 )
?一种 线形 葡聚糖 通过 b[1,4] 糖苷键连接
?动物缺少纤维素酶
?纤维素很难被人体消化
O
OH
CH 2 OH
OH
OH
O
OH
CH 2 OH
OH
O
OH
CH 2 OH
OH
O
OH
CH 2 OH
OH
.,,,,
OH
b -D-葡萄糖 b [1,4] 键
线 形
还原端
O O O
目 录
直链淀粉 Vs.纤维素
不同的糖苷键 ? a[1,4] vs b[1,4]
?在溶液中形成不同的分子形状
直链淀粉螺旋结构 纤维素折叠结构 (Fig,9)
(Solomons and Fryhle,2000;
? John Wiley & Sons,Inc.)
目 录
Fig,9
目 录
4,结合糖
糖与非糖物质的结合物。
糖脂 (glycolipid),是糖与脂类的结合物。
糖蛋白 (glycoprotein),是糖与蛋白质的结合物。
常见的结合糖有
目 录
三、糖的生理功能
1,氧化供能（能源）
如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷
等物质的原料。
3,作为机体组织细胞的组成成分
这是糖的主要功能。 糖类占机体全部能量的 70%。
2,提供合成体内 其他物质的原料（碳源）
如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。 作为生物
膜、神经组织等的组分。 作为核酸类化合物的成分,构成
核苷酸,DNA,RNA等。
目 录
四、糖的消化吸收
（一）糖的消化
动物食物中的糖主要有植物淀粉, 动物糖原
以及麦芽糖, 蔗糖, 乳糖, 葡萄糖等, 其中以 淀
粉 为主 。
消化部位,主要在小肠，少量在口腔
目 录
淀粉
麦芽糖 +麦芽三糖
（ 40%） （ 25%）
α-临界糊精 +异麦芽糖
（ 30%） （ 5%）
葡萄糖
唾液中的 α-淀粉酶
α-葡萄糖苷酶 α-临界糊精酶
消化过程
肠粘膜
上皮细胞
刷状缘
胃
口腔
肠腔 胰液中的 α-淀粉酶
目 录
食物中含有的大量纤维素, 因人体内无 b-
糖苷酶而不能对其分解利用, 但却具有刺激肠
蠕动等作用, 也是维持健康所必需 。 而反刍动
物饲料中含有的纤维素可经微生物发酵生成低
级脂肪酸, 再经糖异生作用形成糖 。
目 录
（二）糖的吸收
1,吸收部位
小肠上段
2,吸收形式
单 糖
目 录
ADP+Pi
ATP
G
Na+
K+
Na+泵
小肠粘膜细胞
肠
腔
门静脉
3,吸收机制
Na+依赖型葡萄糖转运体
(Na+-dependent glucose transporter,SGLT)
刷状缘 细胞内膜
目 录
4,吸收途径
小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞
门静脉
肝脏
体循环
SGLT
各种组织细胞
GLUT
GLUT,葡萄糖转运体
(glucose transporter),
已发现有 5种葡萄糖转运
体 (GLUT 1～ 5)。
目 录
五、糖代谢概况
葡萄糖 酵解途径 丙酮酸
有氧
无氧
H2O及 CO2
乳酸
糖异生途径
乳酸、氨基酸、甘油
糖原
肝糖原分解 糖原合成
磷酸戊糖途径 核糖
+
NADPH+H+
淀粉
消化与吸收
ATP
目 录
血糖：主要是指血液中所含的葡萄糖，主
要分布于红细胞和血浆中。含量一般用 mg
o/o表示。现在常用 mol/L或 mmol/L表示。
血糖来源：消化吸收、肝糖原分解转化、
非糖物质异生作用
血糖去路：分解供能、转变为肝糖原或肌
糖原、转变为非糖物质、随尿排出。
目 录
第 二 节
糖的分解供能
目 录
一、糖酵解（糖的无氧分解）
(glycolysis)
目 录
? 第一阶段
? 第二阶段
* 糖酵解 (glycolysis)的定义
* 糖酵解分为两个阶段
* 糖酵解的反应部位,胞浆
葡萄糖或糖原在细胞液中, 经无氧分解转变为
乳酸 (lactate)并生成 ATP的过程称之为 糖酵解 。
由葡萄糖分解成丙酮酸 (pyruvate)，称之为 糖酵
解途径 (glycolytic pathway)。
由丙酮酸转变成乳酸。
糖酵解亦称 EMP途径（ Embden,Meyerhof,Parnas)
目 录
葡萄糖 6-磷酸果糖 6-磷酸葡萄糖
ATP ADP
E? E?
1,6-二磷酸果糖 3-磷酸甘油醛
磷酸二羟基丙酮
1,3-二磷酸甘油酸
ATP ADP
E?
E?
E?
NAD NADH
Pi
E?
丙酮酸
3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 烯醇式丙酮酸 E?
H2O
E?
ATP ADP
E?
E?
ATP ADP
反应历程,在 细胞质 中进行
目 录
⑴ 葡萄糖 磷酸化为 6-磷酸葡萄糖
ATP ADP
Mg2+
己糖激酶
(hexokinase)
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
葡萄糖
O
CH 2HO
H
HO
OH
H OH
H
OH
H
H
6-磷酸葡萄糖
(glucose-6-phosphate,
G-6-P)
P
O
CH 2O
H
HO
OH
H OH
H
OH
H
H
（一）反应过程－ 葡萄糖分解成丙酮酸
目 录
哺乳类动物体内已发现有 4种己糖激酶同
工酶, 分别称为 Ⅰ 至 Ⅳ 型 。 肝细胞中存在的
是 Ⅳ 型, 称为葡萄糖激酶 (glucokinase)。 它的
特点是,
① 对葡萄糖的亲和力很低
② 受激素调控
目 录
⑵ 6-磷酸葡萄糖 转变为 6-磷酸果糖
磷酸葡萄糖
异构酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
6-磷酸葡萄糖
P
O
CH 2O
H
HO
OH
H OH
H
OH
H
H
6-磷酸果糖
(fructose-6-phosphate,
F-6-P)
目 录
⑶ 6-磷酸果糖 转变为 1,6-双磷酸果糖
ATP ADP
Mg2+
磷酸果糖激酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸 6-磷酸果糖激酶 (6-phosphfructokinase)
6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 (1,6-
fructose-biphosphate,
F-1,6-2P)
目 录
CH
2
O
HO
C
C
C
C
CH
2
O
O
H
OH
OH
H
H
P
P
1,6-双磷酸果糖
⑷ 磷酸己糖 裂解成 2分子 磷酸丙糖
醛缩酶
(aldolase)
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
磷酸二羟丙酮
3-磷酸甘油醛
+
CHO
CH OH
CH 2 PO
CH 2 OH
C O
CH 2 PO
目 录
⑸ 磷酸丙糖 的同分异构化
磷酸丙糖异构酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase)
3-磷酸甘油醛
CHO
CH OH
CH 2 PO
磷酸二羟丙酮
CH 2 OH
C O
CH 2 PO
目 录
⑹ 3-磷酸甘油醛 氧化为 1,3-二磷酸甘油酸
Pi,NAD+ NADH+H+
3-磷酸甘油醛脱氢酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
3-磷酸甘油醛脱氢酶
(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)
3-磷酸甘油醛
CHO
CH OH
CH 2 PO
1,3-二磷酸
甘油酸
O = C
C OH
CH 2 PO
PO
目 录
⑺ 1,3-二磷酸甘油酸 转变成 3-磷酸甘油酸
ADP ATP
磷酸甘油酸激酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
※ 代谢物在氧化分解过程中通过脱氢, 脱
水等作用使底物分子内部能量重新分布, 能
量集中生成高能键, 然后使 ADP磷酸化生成
ATP 的过程, 称为 底 物 水 平 磷 酸 化
(substrate level phosphorylation) 。
1,3-二磷酸
甘油酸
O = C
C OH
CH 2 PO
PO
3-磷酸甘油酸
C OO H
C OH
CH 2 PO
磷酸甘油酸激酶 (phosphoglycerate kinase)
目 录
⑻ 3-磷酸甘油酸 转变为 2-磷酸甘油酸
磷酸甘油酸
变位酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
磷酸甘油酸变位酶 (phosphoglycerate mutase)
3-磷酸甘油酸
C OO H
C OH
CH 2 PO
2-磷酸甘油酸
C O O H
C
CH 2
PO
OH
目 录
⑼ 2-磷酸甘油酸 转变为 磷酸烯醇式丙酮酸
烯醇化酶
(enolase)
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
2-磷酸甘油酸
C O O H
C
CH 2
PO
OH
+ H2O
磷酸烯醇式丙酮酸
(phosphoenolpyruvate,
PEP)
C O O H
C
CH 2
PO
目 录
ADP ATP
K+ Mg2+
丙酮酸激酶
(pyruvate kinase)
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
⑽ 磷酸烯醇式丙酮酸 转变成 丙酮酸,
并通过底物水平磷酸化生成 ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
C O O H
C
CH 2
PO
丙酮酸
COOH
C=O
CH3
目 录
反应过程 －丙酮酸转变成乳酸
丙酮酸 乳酸
反应中的 NADH+H+ 来自于上述第 6步反
应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。
乳酸脱氢酶 (LDH)
NADH + H+ NAD+
COOH
CHOH
CH3
COOH
C=O
CH3
厌氧有机体（如酵母或其他微生物）把酵解生成的 NADH中
的氢交给丙酮酸脱羧生成的乙醛，使之形成乙醇 —— 酒精发
酵
目 录
目 录
E1:己糖激酶
E2,6-磷酸果糖激酶 -1
E3,丙酮酸激酶
NAD+
乳 酸
糖
酵
解
的
代
谢
途
径
Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P
ATP ADP ATP ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙 酮 酸
磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP
ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
E2 E1
E3
NADH+H+
目 录
目 录
总
反
应
式
二,糖的胞内分解代谢
目 录
糖酵解小结
⑴ 反应部位：胞浆，参与糖酵解各反应的酶都存在
于细胞浆中。
⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程
⑶ 反应全过程不可逆。其中有三步不可逆的反应
G G-6-P
ATP ADP
己糖激酶
ATP ADP
F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶 -1
ADP ATP
PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶
目 录
⑷ 产能的方式和数量
方式,底物水平磷酸化
净生成 ATP数量,从 G开始 2× 2-2= 2ATP
从 Gn开始 2× 2-1= 3ATP
⑸ 终产物乳酸的去路
释放入血，进入肝脏再进一步代谢。
分解利用
乳酸循环（糖异生）
目 录
果糖
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
丙酮酸
半乳糖
1-磷酸半乳糖
1-磷酸葡萄糖
半乳糖激酶
变位酶
甘露糖
6-磷酸甘露糖
己糖激酶
除葡萄糖外，其它己糖
也可转变成 磷酸己糖 而进入
酵解途径。
目 录
（二）糖酵解的调节
关键酶
① 己糖激酶
② 6-磷酸果糖激酶 -1
③ 丙酮酸激酶
调节方式
① 别构调节
② 共价修饰调节
目 录
?6-磷酸果糖激酶 -1(PFK-1)
* 别构调节
别构激活剂,AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P
别构抑制剂,柠檬酸 ; ATP（高浓度）
? 此酶有二个结合 ATP的部位,
① 活性中心底物结合部位（低浓度时）
② 活性中心外别构调节部位（高浓度时 ）
? F-1,6-2P 正反馈调节该酶
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP PFK-1
磷蛋白磷酸酶
Pi
PKA
ATP
ADP
Pi
胰高血糖素
ATP cAMP
活化
F-2,6-2P
+
+
+
–/+
AMP
+
柠檬酸
–
AMP
+
柠檬酸
–
PFK-2
（有活性）
FBP-2
（无活性）
6-磷酸果糖激酶 -2
PFK-2
（无活性）
FBP-2
（有活性）
P P
果糖双磷酸酶 -2
目 录
目 录
?丙酮酸激酶
1,别构调节
别构抑制剂,ATP,丙氨酸
别构激活剂,1,6-双磷酸果糖
目 录
2,共价修饰调节
丙酮酸激酶 丙酮酸激酶
ATP ADP
Pi 磷蛋白磷酸酶
（无活性） （有活性）
胰高血糖素 PKA,CaM激酶
P
PKA,蛋白激酶 A (protein kinase A)
CaM,钙调蛋白
目 录
己糖激酶或葡萄糖激酶
* 6-磷酸葡萄糖 可反馈抑制己糖激酶, 但
肝葡萄糖激酶不受其抑制 。
* 长链脂肪酰 CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。
目 录
（三）糖酵解的生理意义
1,产生能量,是机体在缺氧情况下获取能量的
有效方式。但能量的利用率较低。 同时也是 某些
细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径 。
① 无线粒体的细胞，如：红细胞
② 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞
2、凡是可转变为酵解中间产物的物质，均可沿
酵解途径逆转合成葡萄糖。
3、糖酵解反应了生物获取能量方式的演变过程。
目 录
二、糖的有氧分解
Aerobic Oxidation of Carbohydrate
目 录
糖的有氧氧化 (aerobic oxidation)指在
机体氧供充足时, 葡萄糖彻底氧化成 H2O
和 CO2,并释放出 能量 的过程 。 是机体主
要供能方式 。
* 部位, 胞液及线粒体
* 概念
目 录
（一）有氧氧化的反应过程
第一阶段：酵解途径
第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧
第三阶段：三羧酸（柠檬酸）循环
G（ Gn）
丙酮酸
乙酰 CoA
CO2 NADH+H+
FADH2
H2O [O]
ATP ADP
TCA循环
胞液
线粒体
目 录
第一阶段：葡萄糖分解为丙酮酸
第二阶段：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰 CoA
丙酮酸进入线粒体,氧化脱羧为乙酰 CoA (acetyl
CoA)。
丙酮酸 乙酰 CoA
NAD+,HSCoA CO2,NADH + H+
丙酮酸脱氢酶复合体
总反应式,
目 录
丙酮酸脱氢酶复合体的组成
酶
E1：丙酮酸脱氢酶
E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶
E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶
HSCoA
NAD+
辅 酶
TPP
硫辛酸（ )
HSCoA
FAD,NAD+
S
S
L
目 录
丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程
1,丙酮酸脱羧形成羟乙基 -TPP。
2,由二氢硫辛酰胺转乙酰酶 (E2)催化形成乙酰硫辛
酰胺 -E2。
3,二氢硫辛酰胺转乙酰酶 (E2)催化生成乙酰 CoA,同
时使硫辛酰胺上的二硫键还原为 2个巯基 。
4,二氢硫辛酰胺脱氢酶 (E3)使还原的二氢硫辛酰胺
脱氢, 同时将氢传递给 FAD。
5,在二氢硫辛酰胺脱氢酶 (E3)催化下, 将 FADH2上
的 H转移给 NAD+,形成 NADH+H+。
CO2
CoASH
NAD+
NADH+H+
5,NADH+H+
的生成
1,a-羟乙基 -TPP的生成
2.乙酰硫辛酰
胺的生成
3.乙酰 CoA
的生成
4,硫辛酰胺的生成
目 录
目 录
丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体构成：丙酮
酸脱羧酶 （ E1）, 硫辛酸乙酰基转移酶
（ E2）, 二氢硫辛酸脱氢酶 （ E3） 。 该多酶
复合体有六种辅助因子,TPP,硫辛酸,
NAD+,FAD,HSCoA和 Mg2+。
目 录
注：在糖代谢中，从丙酮酸氧化脱羧生成乙
酰 CoA是一个关键性不可逆步骤。因此动物
不能把乙酰 CoA转变为葡萄糖。
目 录
目 录
三羧酸循环 (Tricarboxylic acid Cycle,TCA)
也称为 柠檬酸循环, 这是因为循环反应中的第一
个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸 。 由于
Krebs（ ATP循环之父 ） 正式提出了三羧酸循环
的学说, 故此循环又称为 Krebs循环, 它由一连
串反应组成 。
所有的反应均在 线粒体 中进行。
第三阶段：柠檬酸循环（三羧酸循环）
* 概述
* 反应部位
目 录
柠檬酸合酶
+
*
H2O HSCoA
顺乌头酸酶
异柠檬酸
脱氢酶
NAD+ NADH+H++CO2
⑴
⑵
⑶
*
目 录
α-酮戊二酸脱
氢酶系
NADH+H+
+CO2
*
NAD+
+HSCoA
琥珀酰 CoA
合成酶
GTP
GDP+Pi
FAD FADH2
琥珀酸脱氢酶
⑷
⑸
⑹
目 录
H2O
NAD+
NADH+H+
延胡索酸酶
苹果酸
脱氢酶
⑺
⑻
CoASH
NADH+H+
NAD+
CO2
NAD+
NADH+H+
CO2
GTP
GDP+Pi FAD
FADH2
NADH+H+
NAD+
H2O
H2O
H2O
CoASH CoASH
⑧
① ②
③
④
⑤
⑥
⑦
②
H2O
① 柠檬酸合酶
② 顺乌头酸酶
③ 异柠檬酸脱氢酶
④ α-酮戊二酸脱氢酶复合体
⑤ 琥珀酰 CoA合成酶
⑥ 琥珀酸脱氢酶
⑦ 延胡索酸酶
⑧ 苹果酸脱氢酶
目 录
目 录
有
氧
氧
化
生
成
的AT
P
目 录
小 结
① 三羧酸循环的概念, 指乙酰 CoA和 草酰乙酸
缩合生成 含三个羧基的柠檬酸, 反复的进行
脱氢脱羧, 生成 草酰乙酸, 再重复循环反应
的过程 。
② TCA过程的反应部位 是线粒体 。
目 录
③ 三羧酸循环的要点
经过一次三羧酸循环,
? 消耗一分子乙酰 CoA,
? 经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。
? 生成 1分子 FADH2,3分子 NADH+H+,2分子
CO2,1分子 GTP。
? 关键酶有,柠檬酸合成酶
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
异柠檬酸脱氢酶
④ 整个循环反应为不可逆反应
目 录
⑤ 三羧酸循环的中间产物
三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，
本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直
接从乙酰 CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中
其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧
酸循环中被氧化为 CO2及 H2O。
目 录
表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的
草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可
被反复利用。但是,
例如,草酰乙酸 天冬氨酸
α-酮戊二酸 谷氨酸
柠檬酸 脂肪酸
琥珀酰 CoA 卟啉
Ⅰ 机体内各种物质代谢之间是彼此联系, 相
互配合的, TCA中的某些中间代谢物能够
转变合成其他物质, 借以沟通糖和其他物
质代谢之间的联系 。
目 录
Ⅱ 机体糖供不足时, 可能引起 TCA运转障碍,
这时苹果酸, 草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸,
再进一步生成乙酰 CoA进入 TAC氧化分解 。
草酰乙酸
草酰乙酸脱羧酶
丙酮酸
CO2
苹果酸
苹果酸酶
丙酮酸
CO2 NAD+ NADH + H+
目 录
* 所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。
草
酰
乙
酸
柠檬酸
柠檬酸
裂解酶
乙酰 CoA
丙酮酸 丙酮酸
羧化酶
CO2
苹果酸
苹果酸
脱氢酶
NADH+H+ NAD+
天冬氨酸
谷草转氨酶
α-酮戊二酸 谷氨酸
其来源如下,
目 录
柠檬酸（三羧酸）循环的生理意义
柠檬酸循环不仅是糖生成 ATP的主要途径，也是脂肪、蛋
白质、氨基酸等最终氧化分解产生能量的共同途径。
是糖、脂、蛋白质及其他有机物质最终氧化分解的共同途
径；也是这些物质相互转变、相互联系的枢纽；
为其它物质代谢提供小分子前体；
为呼吸链提供 H+ + e。
目 录
H+ + e 进入 呼吸链 彻底氧化生成 H2O 的同
时 ADP偶联磷酸化生成 ATP。
NADH+H+ H2O,3ATP
[O]
H2O,2ATP FADH2 [O]
总结,1、糖有氧氧化生成的能量（ ATP）计算
目 录
葡萄糖有氧氧化生成的 ATP
反 应 辅 酶 ATP
第
一
阶
段
葡萄糖 → 6 - 磷酸葡萄糖
- 1
6 - 磷酸果糖 → 1,6 - 双磷酸果糖 - 1
2 × 3 - 磷酸甘油醛 → 2 × 1,3 - 二磷酸甘油酸 NAD
+
2 × 3 或 2 × 2 *
2 × 1,3 - 二磷酸甘油酸 → 2 × 3 - 磷酸甘油酸 2 × 1
2 × 磷酸烯醇式丙酮酸 → 2 × 丙酮酸 2 × 1
第二阶段 2 × 丙酮酸 → 2 × 乙酰 C oA 2 × 3
第
三
阶
段
2 × 异柠檬酸 → 2 × α - 酮戊二酸 2 × 3
2 ×α - 酮戊二酸 → 2 × 琥珀酰 CoA 2 × 3
2 × 琥珀酰 C oA → 2 × 琥珀酸 2 × 1
2 × 琥珀酸 → 2 × 延胡索酸 FAD 2 × 2
2 × 苹果酸 → 2 × 草酰乙酸 NAD
+
2 × 3
净生成 38( 或 36 )AT P
NAD
+
NAD
+
NAD
+
此表按传统方式计算 ATP。目前有新的理论，在此不作详述
目 录
糖的有氧氧化是机体 产能最主要的途径 。它不
仅 产能效率高,而且由于产生的能量逐步分次
释放，相当一部分形成 ATP，所以 能量的利用
率也高 。
简言之，即“供能”
目 录
2、有氧氧化的调节
关
键
酶
① 酵解途径,己糖激酶
② 丙酮酸的氧化脱羧,丙酮酸脱氢酶复合体
③ 三羧酸循环,柠檬酸合酶
丙酮酸激酶
磷酸果糖激酶
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
异柠檬酸脱氢酶
目 录
1） 丙酮酸脱氢酶复合体
⑴ 别构调节
别构抑制剂：乙酰 CoA; NADH; ATP
别构激活剂,AMP; ADP; NAD+
* 乙酰 CoA/HSCoA?或 NADH/NAD+?时，其
活性也受到抑制。
⑵ 共价修饰调节
目 录
目 录
乙酰 CoA
柠檬酸 草酰乙酸
琥珀酰 CoA
α -酮戊二酸
异柠檬酸
苹果酸 NADH
FADH2
GTP ATP
异柠檬酸
脱氢酶
柠檬酸合酶
α -酮戊二酸 脱氢酶复合体
– ATP
+ ADP
ADP +
ATP – 柠檬酸 琥珀酰 CoA NADH
– 琥珀酰 CoA NADH +
Ca2+
Ca2+
① ATP,ADP的影响
② 产物堆积引起抑制
③ 循环中后续反应
中间产物别位反馈抑
制前面反应中的酶
④ 其他，如 Ca2+可
激活许多酶
2） 三羧酸循环的调节
目 录
有氧氧化的调节特点
⑴ 有氧氧化的调节通过对其 关键酶 的调节实现。
⑵ ATP/ADP或 ATP/AMP比值全程调节。该比值
升高，所有关键酶均被抑制。
⑶ 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降
低，则后者速率也减慢。
⑷ 三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环
需要多少乙酰 CoA，则酵解途径相应产生多少
丙酮酸以生成乙酰 CoA。
目 录
2ADP ATP+AMP 腺苷酸激酶
体内 ATP浓度是 AMP的 50倍, 经上述反应
后, ATP/AMP变动比 ATP变动大, 有信号放
大作用, 从而发挥有效的调节作用 。
ATP/ADP或 ATP/AMP比值升高抑制有氧
氧化，降低则促进有氧氧化。
ATP/AMP效果更显著。
* 另外
目 录
三、巴斯德效应
* 概念
* 机制
有氧时,NADH+H+进入线粒体内氧化，丙
酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸 ;
缺氧时，酵解途径加强,NADH+H+在胞浆
浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。
巴斯德效应 (Pastuer effect)指有氧氧化抑
制糖酵解的现象。
目 录
第 三 节
磷酸戊糖途径
Pentose Phosphate Pathway
目 录
* 概念
磷酸戊糖途径 是指由葡萄糖生成 磷酸戊
糖 及 NADPH+H+，前者再进一步转变成 3-
磷酸甘油醛 和 6-磷酸果糖 的反应过程。
目 录
* 细胞定位,胞 液
? 第一阶段：氧化分支
由葡萄糖经脱氢脱羧等作用生成 磷酸戊糖, NADPH+H+及 CO2
一、磷酸戊糖途径的反应过程
* 反应过程可分为二个阶段（两个分支）
? 第二阶段：非氧化分支
包括一系列基团转移。由五碳糖经转酮和转醛作用重新合成六
碳糖。
目 录
C
C
C
C
CO O —
CH
2
O
H
OH
OH
O HH
H
HO
H
P
6-磷酸葡萄糖酸
CH 2 OH
C= O
C
C
CH 2 O
OH
OHH
H
P
5-磷酸核酮糖
NADPH+H+
NADP+
⑴
H2O
NADP+ CO2
NADPH+H+
⑵
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
H
CO
H
CH2OH
C O
6-磷酸葡萄糖
C
C
C
C
C
CH
2
O
H
OH
OH
O H
H
H
HO
H
H
O
P
6-磷酸葡萄糖酸内酯
C
C
C
C
C = O
CH
2
O
H
OH
OH
H
H
HO
H
O
P
1,磷酸戊糖生成
5-磷酸核糖
磷酸戊糖异构酶
目 录
催化第一步脱氢反应的 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
是此代谢途径的关键酶。
两次脱氢脱下的氢均由 NADP+接受生成
NADPH + H+。
反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间
产物。
G-6-P 5-磷酸核糖
NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+
CO2
目 录
每 3分子 6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列
反应中，通过 3C,4C,6C,7C等演变阶段，最
终生成 3-磷酸甘油醛 和 6-磷酸果糖 。
3-磷酸甘油醛 和 6-磷酸果糖,可进入酵解途
径。因此，磷酸戊糖途径也称 磷酸戊糖旁路
(pentose phosphate shunt)。
2,基团转移反应
目 录
5-磷酸核酮糖 (C5) × 3
5-磷酸核糖
C5 5-磷酸木酮糖 C5
5-磷酸木酮糖
C5
7-磷酸景天糖
C7
3-磷酸甘油醛
C3
4-磷酸赤藓糖
C4
6-磷酸果糖
C6
6-磷酸果糖
C6
3-磷酸
甘油醛
C3
目 录
磷
酸
戊
糖
途
径
第一阶段
第
二
阶
段
5-磷酸木酮糖
C5
5-磷酸木酮糖
C5
7-磷酸景天糖
C7
3-磷酸甘油醛
C3
4-磷酸赤藓糖
C4
6-磷酸果糖
C6
6-磷酸果糖
C6
3-磷酸
甘油醛
C3
6-磷酸葡萄糖 (C6)× 3
6-磷酸葡萄糖酸内酯 (C6)× 3
6-磷酸葡萄糖酸 (C6)× 3
5-磷酸核酮糖 (C5) × 3
5-磷酸核糖
C5
3NADP+
3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
3NADP+
3NADP+3H+
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
CO2
目 录
总反应式
6× 6-磷酸葡萄糖 + 12 NADP+
4× 6-磷酸果糖 +2 × 3 -磷酸甘油醛
+12NADPH+H++6CO2
目 录
磷酸戊糖途径的特点
⑴ 脱氢反应以 NADP+为受氢体，生成 NADPH+H+。
⑵ 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，
经过了 3,4,5,6,7碳糖 的演变过程。
⑶ 反应中生成了重要的中间代谢物 —— 5-磷酸核糖 。
⑷ 一分子 G-6-P经过反应，只能发生 一次脱羧 和 二次
脱氢 反应，生成一分子 CO2和 2分子 NADPH+H+。
目 录
二、磷酸戊糖途径的调节
* 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性
的高低决定 6-磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径
的流量。
此酶活性主要受 NADPH/NADP+比值 的
影响, 比值升高则被抑制, 降低则被激活 。
另外 NADPH对该酶有强烈抑制作用 。
目 录
三、磷酸戊糖途径的生理意义
（一）磷酸戊糖途径的重要产物是 NADPH和 5-磷酸核糖。
NADPH是细胞中易于利用的还原能力，主要在还原性的生物合成
中作为氢和电子的供体，可作为脂类合成的原料。同时可以使氧
化型谷胱甘肽还原，维持某些巯基酶活性和红细胞的完整性。 5-
磷酸核糖是生物体合成 核苷酸和核酸的重要成分，磷酸戊糖途径
是机体内核糖产生的唯一场所。
（二）磷酸戊糖途径分为氧化分支和非氧化分支。其中非氧化分
支使磷酸戊糖途径相互连接，机体可根据体内 NADPH,5-磷酸核
糖和 ATP之间的需要，调节反应的进行。
（三）磷酸戊糖途径是体内各种形式的糖互相转化的中心环节。
（四）一摩尔葡萄糖经磷酸戊糖途径可生成 35摩尔 ATP。
目 录
第 四 节
葡萄糖异生作用
Gluconeogenesis
目 录
糖异生 (gluconeogenesis)是指动物体内
由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。
* 部位
* 原料
* 概念
主要在肝脏、肾脏细胞的胞浆及线粒体
主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸
目 录
一、糖异生途径的反应过程
* 过程
?酵解途径中有 3个由关键酶催化的不
可逆反应 。 在糖异生时, 须由另外
的反应和酶代替 。
?糖异生途径与酵解途径大多数反应
是共有的、可逆的；
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
*糖异生途径 (gluconeogenic pathway)
是从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。
目 录
目 录
1,丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 (PEP)
丙酮酸 草酰乙酸 PEP
ATP ADP+Pi
CO2 ①
GTP GDP
CO2 ②
① 丙酮酸羧化酶 (pyruvate carboxylase)，辅酶
为生物素（反应在线粒体）
② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、
胞液）
目 录
目 录
※ 草酰乙酸转运出线粒体
出线粒体 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸
草酰乙酸 天冬氨酸 出线粒体 天冬氨酸 草酰乙酸
目 录
丙酮酸
丙酮酸
草酰乙酸
丙酮酸羧化酶 ATP + CO
2
ADP + Pi
苹果酸
NADH + H+
NAD+
天冬氨酸
谷氨酸
α-酮戊二酸
天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸
PEP
磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2
线
粒
体
胞
液
目 录
糖异生途径所需 NADH+H+的来源
糖异生途径中,1,3-二磷酸甘油酸生成 3-磷
酸甘油醛时，需要 NADH+H+。
① 由乳酸为原料异生糖时,NADH+H+由下述
反应提供。
乳酸 丙酮酸 LDH
NAD+ NADH+H+
目 录
② 由氨基酸为原料进行糖异生时, NADH+H+则由
线粒体内 NADH+H+提供, 它们来自于脂酸的 β-
氧化或三羧酸循环, NADH+H+转运则通过草酰
乙酸与苹果酸相互转变而转运 。
苹果酸
线粒体
苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸
NAD+ NADH+H+ NAD+ NADH+H+
胞浆
目 录
2,1,6-二磷酸果糖 转变为 6-磷酸果糖
1,6-双磷酸果糖 6-磷酸果糖
Pi
果糖二磷酸酶
3,6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖
6-磷酸葡萄糖 葡萄糖
Pi
葡萄糖 -6-磷酸酶
目 录
非糖物质进入糖异生的途径
⑴ 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物
生糖氨基酸 α-酮酸
-NH2
甘油 α-磷酸甘油 磷酸二羟丙酮
乳酸 丙酮酸 2H
⑵ 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，
异生为葡萄糖或糖原
目 录
目 录
丙酮酸 PEP 丙酮酸 草酰乙酸
苹果酸 苹果酸 草酰乙酸
胞液 线粒体 乙酰 CoA G
PEP
磷酸烯醇
式丙酮酸
天冬氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸
目 录
二、糖异生的调节
在前面的三个反
应过程中，作用物的互
变分别由不同酶催化其
单向反应，这样一对由
不同酶催化所进行的正
逆反应称之为 底物循环
(substratecycle)。
6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖
6-磷酸果糖激酶 -1
果糖双磷酸酶 -1
ADP ATP
Pi
6-磷酸葡萄糖 葡萄糖
葡萄糖 -6-磷酸酶
己糖激酶 ATP ADP
Pi
PEP 丙酮酸
草酰乙酸
丙酮酸激酶
丙酮酸羧化酶
ADP ATP
CO2+ATP
ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸
羧激酶
GDP+Pi
+CO2
目 录
因此，有必要通过调节使 糖异生途径 与 酵
解途径 相互协调，主要是对前述底物循环中的
后 2个底物循环 进行调节。
当两种酶活性相等时, 则不能将代谢向
前推进, 结果仅是 ATP分解释放出能量, 因而
称之为 无效循环 (futile cycle)。
目 录
6-磷酸果糖
1,6-双磷酸果糖
ATP
ADP
6-磷酸果
糖激酶 -1
Pi
果糖双磷
酸酶 -1
2,6-双磷酸果糖
AMP
1,6-磷酸果糖与 1,6-二磷酸果糖之间
目 录
2,磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间
PEP
丙 酮 酸
ATP
ADP
丙酮酸激酶
1,6-双磷酸果糖
丙氨酸
乙 酰 CoA
草酰乙酸
目 录
三、糖异生的生理意义
（一）葡糖异生可维持动物和人体内血糖浓度的相对
恒定。这对需糖较多的脑组织、红细胞和视网膜等非
常重要 。
（二）葡糖异生是草食动物，特别是反刍动物体内葡
萄糖的唯一来源。
（三）葡糖异生与乳酸的利用有密切关系，对于回收
乳酸分子中的能量，更新肝糖原。防止乳酸酸中毒的
发生等都有一定的意义。
（四）协助氨基酸代谢。
目 录
糖异生活跃
有葡萄糖 -6磷酸酶 【 】
肝 肌肉
四、乳酸循环 (lactose cycle)
——— （ Cori 循环 ） ⑴ 循环过程
葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖
酵
解
途
径
丙酮酸
乳酸
NADH
NAD+
乳酸 乳酸
NAD+
NADH
丙酮酸
糖
异
生
途
径
血液
糖异生低下
没有葡萄糖 -6磷酸酶 【 】
目 录
⑶ 生理意义
① 乳酸再利用，避免了乳酸的损失。
② 防止乳酸的堆积引起酸中毒。
⑵ 乳酸循环是一个耗能的过程
2分子乳酸异生为 1分子葡萄糖需 6分子 ATP。
目 录
第 五 节
糖原的合成与分解
Glycogenesis and Glycogenolysis
目 录
是动物体内糖的储存形式之一，是机体能
迅速动用的能量储备。糖原是由葡萄糖残基构
成的含许多分支的大分子高聚物。
肌肉：肌糖原,180 ~ 300g,主要供肌肉收缩所需
肝脏：肝糖原,70 ~ 100g,维持血糖水平
糖 原 (glycogen)
糖原储存的主要器官及其生理意义
1,葡萄糖单元以 α-1,4-糖苷 键
形成长链。
2,约 10个葡萄糖单元处形成分
枝，分枝处葡萄糖以 α-1,6-
糖苷键 连接,分支增加，溶
解度增加。
3,每条链都终止于一个非还原
端,非还原端增多，以利于其
被酶分解。
糖原的结构特点及其意义
目 录
目 录
一、糖原的合成代谢
（二）合成部位
（一）定义
糖原的合成 (glycogenesis) 指由葡萄糖合
成糖原的过程。
组织定位：主要在肝脏、肌肉
细胞定位：胞浆
α -1,6-糖苷键 α -1,4-糖苷键
目 录
1,葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
ATP ADP
己糖激酶 ;
葡萄糖激酶（肝）
一、糖原合成途径
目 录
1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
6-磷酸葡萄糖
2,6-磷酸葡萄糖转变成 1-磷酸葡萄糖
这步反应中磷酸基团转移的意义在于：
由于延长形成 α-1,4-糖苷键, 所以 葡萄糖分子
C1上的半缩醛羟基必须活化, 才利于与原来
的糖原分子末端葡萄糖的游离 C4羟基缩合 。
半缩醛羟基与磷酸基之间形成的 O-P键具
有较高的能量。
目 录
* UDPG可看作 ―活性葡萄糖 ‖，在体内充作葡萄
糖供体。
+
UTP
尿苷 P P P
PPi
UDPG焦磷酸化酶
3,1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖
2Pi+能量
1- 磷酸葡萄糖
OH
HO
OH
H OH
H
O
H
CH 2 OH
H
P
尿苷二磷酸葡萄糖
( uridine diphosphate glucose,UDPG )
OH
HO
OH
H OH
H
O
H
CH 2 OH
H
P 尿苷P 尿苷
目 录
糖原 n + UDPG 糖原 n+1 + UDP 糖原合成酶
( glycogen synthase )
UDP UTP
ADP ATP
核苷二磷酸激酶
4,α-1,4-糖苷键式结合
目 录
* 糖原 n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为
糖原引物 (primer),作为 UDPG 上葡萄糖基的
接受体。
糖原 n + UDPG 糖原 n+1 + UDP 糖原合成酶
(glycogen synthase)
糖原分枝的形成
糖 原 分 支 酶
(branching enzyme)
α-1,6-糖苷键
α-1,4-糖苷键
目 录
目 录
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为
glycogenin的蛋白质 。 Glycogenin可对其自身进行
共价修饰, 将 UDP-葡萄糖分子的 C1结合到其酶分
子的酪氨酸残基上, 从而使它糖基化 。 这个结合上
去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物 。
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？
目 录
目 录
二、糖原的分解代谢
* 定义
* 亚细胞定位,胞 浆
* 肝糖元的分解
糖原 n+1 糖原 n + 1-磷酸葡萄糖
糖原磷酸化酶
1,糖原的磷酸解
糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原
分解成为葡萄糖的过程。
脱枝酶
(debranching enzyme)
2,脱枝酶的作用 ① 转移葡萄糖残基
② 水解 a-1,6-糖苷键
磷 酸 化 酶 转移酶活性 α-1,6糖苷 酶活性
目 录
目 录
1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
3,1-磷酸葡萄糖转变成 6-磷酸葡萄糖
4,6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖
葡萄糖 -6-磷酸酶
（肝，肾）
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
目 录
* 肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相
同，但是生成 6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组
织中 不存在葡萄糖 -6-磷酸酶,所以生成的 6-磷
酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血
糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。
肌糖原的分解与合成与 乳酸循环 有关。
目 录
⑵ G-6-P的代谢去路
G（补充血糖）
G-6-P F-6-P （进入酵解途径）
G-1-P
Gn（合成糖原）
UDPG
6-磷酸葡萄糖内酯
（进入磷酸戊糖途径）
葡萄糖醛酸
（进入葡萄糖醛酸途径）
小 结
⑴ 反应部位：胞浆
目 录
3,糖原的合成与分解总图
UDPG焦磷酸化酶
G-1-P UTP
UDPG
PPi
糖原 n+1 UDP
G-6-P G
糖原合酶
磷酸葡萄糖变位酶
己糖 (葡萄糖 )激酶
糖原 n
Pi
磷酸化酶
葡萄糖 -6-磷酸酶（肝）
糖原 n
目 录
三、糖原合成与分解的调节
关键酶
① 糖原合成,糖原合成酶
② 糖原分解,糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点,
* 它们的快速调节有 共价修饰 和 变构调节 二
种方式。
* 它们都以活性、无（低）活性二种形式存
在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸
化而相互转变。
目 录
③ 调节有 级联放大 作用，效率高；
① 两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；
② 此调节为酶促反应，调节速度快；
④ 受激素调节。
1,共价修饰调节
目 录
腺苷环化酶
（无活性）
腺苷环化酶（有活性）
激素（胰高血糖素、肾上腺素等） + 受体
ATP cAMP
PKA
(无活性 )
磷酸化酶 b激酶
糖原合酶 糖原合酶 -P
PKA
(有活性 )
磷酸化酶 b 磷酸化酶 a-P
磷酸化酶 b激酶 -P
Pi
磷蛋白磷酸酶 -1
Pi Pi 磷蛋白磷酸酶 -1 磷蛋白磷酸酶 -1
–
–
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂 -P
磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性）
目 录
2,别构调节
磷酸化酶二种构像 ——紧密型 (T)和 疏松
型 (R), 其中 T型 的 14位 Ser暴露, 便于接受前
述的共价修饰调节 。
* 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R)
[疏松型 ]
磷酸化酶 a (T)
[紧密型 ]
葡萄糖
目 录
肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同
* 在 糖原分解代谢时肝主要受 胰高血糖素 的调
节，而肌肉主要受 肾上腺素 调节。
* 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主
要为 AMP,ATP及 6-磷酸葡萄糖。
糖原合酶 磷酸化酶 a-P 磷酸化酶 b
AMP ATP及 6-磷酸葡萄糖
? ? ?
目 录
调节小结
② 双向调控,对合成酶系与分解酶系分别进行
调节，如加强合成则减弱分解，或反之。
③ 双重调节,别构调节和共价修饰调节 。
⑤ 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点,
如：分解肝糖原的激素主要为 胰高血糖素,
分解肌糖原的激素主要为 肾上腺素 。
④ 关键酶调节上存在 级联效应 。
① 关键酶都以 活性、无（低）活性二种形式 存
在，二种形式之间可通过 磷酸化和去磷酸化
而相互转变。
目 录
四、糖原积累症
糖原累积症 (glycogen storage diseases)是一
类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织
中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是
患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
目 录
型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构
Ⅰ 葡萄糖 -6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常
Ⅱ 溶酶体 α1→4 和 1→6 葡
萄糖苷酶
所有组织 正常
Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周
糖链短
Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少，外周
糖链特别长
Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常
Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常
Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖
激酶缺陷
肌肉、红
细胞
正常
Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常
糖原积累症分型
目 录
第 六 节
血糖及其调节
Blood Glucose and The Regulation of
Blood Glucose Concentration
目 录
* 血糖,指血液中的葡萄糖。
血糖水平,即血糖浓度。
?正常血糖浓度, 3.89~6.11mmol/L
用葡萄糖氧化酶法或邻甲苯胺 法测定血浆中的葡萄糖含
量，也称 真糖法 。利用类似原理，人们发明了一种简便的
仪器，称 为血糖仪，可测定全血中的葡萄糖浓度。现在
葡萄糖值的法定单位为毫摩尔／升 (ｍｍｏ l ／ L），过去
的惯用单位毫克％（ｍｇ／ｄｌ）与毫摩尔／升 (ｍｍｏ l
／ L）的换算系数为 1 ｍｍｏ l／Ｌ＝１８ ｍｇ／ｄ l。
血糖及血糖水平的概念
目 录
血糖水平恒定的生理意义
保证重要组织器官的能量供应，特别是某
些依赖葡萄糖供能的组织器官。
? 脑组织 不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄
糖供能；
? 红细胞 没有线粒体，完全通过糖酵解获能；
? 骨髓及神经组织 代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。
目 录
血
糖
食 物 糖 消化，
吸收
肝糖原 分解
非糖物质
糖异生
氧化
分解
CO2 + H2O
糖原合成 肝（肌）糖原
磷酸戊糖途径等 其它糖
脂类、氨基酸合成代谢
脂肪、氨基酸
一、血糖来源和去路
目 录
二、血糖水平的调节
主要调
节激素
降低血糖：胰岛素 (insulin)
升高血糖：胰高血糖素 (glucagon)、
糖皮质激素、肾上腺素
* 主要依靠激素的调节
目 录
（一） 胰岛素
① 促进葡萄糖转运进入肝外细胞 ；
② 加速糖原合成，抑制糖原分解；
③ 加快糖的有氧氧化；
④ 抑制肝内糖异生；
⑤ 减少脂肪动员。
—— 体内唯一降低血糖水平的激素
胰岛素的作用机制,
目 录
（二）胰高血糖素
① 促进肝糖原分解，抑制糖原合成；
② 抑制酵解途径，促进糖异生；
③ 促进脂肪动员。
—— 体内升高血糖水平的主要激素
* 此外, 糖皮质激素和肾上腺素也可升高血糖,
肾上腺素主要在应急状态下发挥作用 。
胰高血糖素的作用机制,
目 录
（三）糖皮质激素
—— 引起血糖升高，肝糖原增加
糖皮质激素的作用机制可能有两方面,
① 促进肌肉蛋白质分解，分解产生的氨基酸转
移到肝进行糖异生。
② 抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖，抑制点为
丙酮酸的氧化脱羧。
* 此外，在糖皮质激素存在时，其他促进脂肪动
员的激素才能发挥最大的效果，间接抑制周围
组织摄取葡萄糖。
目 录
（四）肾上腺素
—— 强有力的升高血糖的激素
肾上腺素的作用机制
通过肝和肌肉的细胞膜受体, cAMP,蛋白
激酶级联激活磷酸化酶, 加速糖原分解 。 主要在
应激状态下发挥调节作用 。
目 录
*葡萄糖耐量 (glucose tolerence)
正常人体内存在一套精细的调节糖代谢
的机制，在一次性食入大量葡萄糖后，血糖
水平不会出现大的波动和持续升高。
指人体对摄入的葡萄糖具有很大的耐受能
力的现象。
目 录
糖耐量试验 (glucose tolerance test,GTT)
目的,临床上用来诊断病人有无糖代谢异常。
口服糖耐量试验的方法
被试者清晨空腹静脉采血测定血糖浓度,
然后一次服用 100g葡萄糖, 服糖后的 1/2,1,2h
（ 必要时可在 3h） 各测血糖一次 。 以测定血糖
的时间为横坐标 （ 空腹时为 0h）, 血糖浓度为
纵坐标, 绘制糖耐量曲线 。
目 录
糖
耐
量
曲
线
正常人,服糖后 1/2~1h达到高峰，然后逐渐降低,
一般 2h左右恢复正常值。
糖尿病患者,空腹血糖高于正常值，服糖后血糖浓
度急剧升高,2h后仍可高于正常。
目 录
三、血糖水平异常
（一）高血糖及糖尿症
1,高血糖 (hyperglycemia)的定义
2,肾糖阈的定义
临床上将空腹血糖浓度高于 7.22~7.78mmol/L称
为 高血糖 。
当血糖浓度高于 8.89~10.00mmol/L时，超过了
肾小管的重吸收能力，则可出现 糖尿 。这一血糖水
平称为 肾糖阈 。
目 录
3,高血糖及糖尿的病理和生理原因
a,持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病 (diabetes
mellitus,DM)。
Ⅰ 型（胰岛素依赖型）
Ⅱ 型（非胰岛素依赖型）
b,血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合
征等引起肾对糖的吸收障碍。
c,生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。
糖尿病可分为二型,
目 录
(二）低血糖
1,低血糖 (hypoglycemia)的定义
2,低血糖的影响
空腹血糖浓度低于 3.33~3.89mmol/L时称为 低
血糖 。
血糖水平过低, 会影响脑细胞的功能, 从
而出现 头晕, 倦怠无力, 心悸等症状, 严重时
出现昏迷, 称为 低血糖休克 。
目 录
3,低血糖的病因
① 胰性（胰岛 β-细胞功能亢进、胰岛 α-细胞
功能低下等）
② 肝性（肝癌、糖原积累病等）
③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮
质功能低下等）
④ 肿瘤（胃癌等）
⑤ 饥饿或不能进食
目 录
第 七 节
糖代谢各途径之间的联系
及其调节
目 录
糖代谢的调节
生物体中的代谢反应，除了受到遗传因素控制外，
还受到酶活性、底物浓度和辅助因子的调节。细胞的
酶浓度主要是由遗传因素控制的。在某些情况下，激
素可以调整细胞的酶浓度。人和动物的糖代谢受到神
经中枢和激素的调节。神经系统一方面可直接调节糖
代谢，通过脑的 〝 糖中枢 〞 引起兴奋，促进肝糖原分
解，补充血糖。另一方面，神经中枢通过控制激素分
泌，如胰岛素、胰高血糖素等激素的分泌，调节糖代
谢。
Metabolism of Carbohydrates
第 六 章 糖 类 代 谢
目 录
第 一 节
概 述
Introduction
目 录
糖 (carbohydrates)即碳水化合物, 其化
学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多
聚物 。
一、糖的概念
目 录
二、糖的分类及其结构
根据能否被水解以及其水解产物的情况，
糖主要可分为以下四大类,
单糖 (monosacchride)
寡糖 (oligosacchride)
多糖 (polysacchride)
结合糖或复合糖 (glycoconjugate)
目 录
糖类的特性很大程度决定于它们的立体化学构象
单糖根据最后一个手性碳的构型称为, D” 型或, L”
型
?这是 D-型（例如 D-葡萄糖）
?大部分天然存在的糖为 D-型
H
H 2 OH
最后一个
手性碳原子 C
C C
O C C
OH
HO
OH HO
H
H H
CH 2 OH H
1 2
3
4 5
6
5 OH H
OH H
OH H
H HO
C
C
C
C
C
C
H O 1
2
3
4
6
OH
OH H
H OH
H OH
O
OH
O
O HH
HH
OH
O H
H O H
H
CH 2 OH
葡萄糖 (glucose)
—— 已醛糖
果糖 (fructose)
—— 已酮糖
OH
O
H OH
OH H
H OH
H OH
1,单糖 不能再水解的糖。
O
O H
O H
H O H 2 C
H
H
O H H
CH 2 OH
目 录
O
O H
H
H
OH
H
O H
H O H
H
CH 2OH
O
H
H H H
OH O H
O H
HO H 2 C
O H
O
H O H
OH H
OH H
H O H
半乳糖 (galactose)
—— 已醛糖
核糖 (ribose)
—— 戊醛糖
OH
H OH
H OH
OH
O
H
目 录
目 录
目 录
2,寡糖
常见的几种二糖有
麦芽糖 (maltose)
葡萄糖 — 葡萄糖
蔗 糖 (sucrose)
葡萄糖 — 果糖
乳 糖 (lactose)
葡萄糖 — 半乳糖
能水解生成少数几个分子单糖的糖，各单糖
之间借脱水缩合的糖苷键相连。
目 录
目 录
重要的二糖 麦芽糖
乳糖
a -D-葡萄糖
OH
OH O H
CH 2 OH
O
OH
D-葡萄糖
OH
OH OH
CH 2 OH
O
OH
H 2 O
OH
OH OH
CH 2 OH
O
OH
OH
CH 2 OH
O
OH O +
a - or b -D-麦芽糖
a [1,4]
b -D-半乳糖
OH
OH O H
CH 2 OH
O
OH
D-半乳糖
OH
OH
OH
CH 2 OH
O OH
OH
OH
OH
CH 2 OH
O
OH
OH
CH 2 OH
O
OH O +
a - or b -D-乳糖
b [1,4]
蔗糖
HO
b -D-呋喃果糖 a -D-吡喃葡萄糖
OH
OH HO
CH 2 OH
O
OH
H 2 O
OH
OH OH
CH 2 OH
O
O +
蔗糖
HO
OH
CH 2 OH
O O H HOH 2 C
[ a 1,b 2]
1
2
3 4
5
6
OH
CH 2 OH
O
CH 2 OH 1
2
3 4
5
6
OH
OH OH
CH 2 OH
O
O HO
OH
CH 2 OH
O
CH 2 OH
1
2 3
4
5
6
a-D-吡喃葡萄糖 b-D-呋喃果糖
目 录
3,多糖
能水解生成多个分子单糖的糖。
常见的多糖有
淀 粉 (starch)
糖 原 (glycogen)
纤维素 (cellulose)
① 淀粉 是植物中养分的储存形式
淀粉颗粒
目 录
② 糖原 是动物体内葡萄糖的储存形式
目 录
③ 纤维素 作为植物的骨架
β-1,4-糖苷键 目 录
纤维素
纤维素是一种葡萄糖聚合的多糖 (葡聚糖 )
?一种 线形 葡聚糖 通过 b[1,4] 糖苷键连接
?动物缺少纤维素酶
?纤维素很难被人体消化
O
OH
CH 2 OH
OH
OH
O
OH
CH 2 OH
OH
O
OH
CH 2 OH
OH
O
OH
CH 2 OH
OH
.,,,,
OH
b -D-葡萄糖 b [1,4] 键
线 形
还原端
O O O
目 录
直链淀粉 Vs.纤维素
不同的糖苷键 ? a[1,4] vs b[1,4]
?在溶液中形成不同的分子形状
直链淀粉螺旋结构 纤维素折叠结构 (Fig,9)
(Solomons and Fryhle,2000;
? John Wiley & Sons,Inc.)
目 录
Fig,9
目 录
4,结合糖
糖与非糖物质的结合物。
糖脂 (glycolipid),是糖与脂类的结合物。
糖蛋白 (glycoprotein),是糖与蛋白质的结合物。
常见的结合糖有
目 录
三、糖的生理功能
1,氧化供能（能源）
如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷
等物质的原料。
3,作为机体组织细胞的组成成分
这是糖的主要功能。 糖类占机体全部能量的 70%。
2,提供合成体内 其他物质的原料（碳源）
如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。 作为生物
膜、神经组织等的组分。 作为核酸类化合物的成分,构成
核苷酸,DNA,RNA等。
目 录
四、糖的消化吸收
（一）糖的消化
动物食物中的糖主要有植物淀粉, 动物糖原
以及麦芽糖, 蔗糖, 乳糖, 葡萄糖等, 其中以 淀
粉 为主 。
消化部位,主要在小肠，少量在口腔
目 录
淀粉
麦芽糖 +麦芽三糖
（ 40%） （ 25%）
α-临界糊精 +异麦芽糖
（ 30%） （ 5%）
葡萄糖
唾液中的 α-淀粉酶
α-葡萄糖苷酶 α-临界糊精酶
消化过程
肠粘膜
上皮细胞
刷状缘
胃
口腔
肠腔 胰液中的 α-淀粉酶
目 录
食物中含有的大量纤维素, 因人体内无 b-
糖苷酶而不能对其分解利用, 但却具有刺激肠
蠕动等作用, 也是维持健康所必需 。 而反刍动
物饲料中含有的纤维素可经微生物发酵生成低
级脂肪酸, 再经糖异生作用形成糖 。
目 录
（二）糖的吸收
1,吸收部位
小肠上段
2,吸收形式
单 糖
目 录
ADP+Pi
ATP
G
Na+
K+
Na+泵
小肠粘膜细胞
肠
腔
门静脉
3,吸收机制
Na+依赖型葡萄糖转运体
(Na+-dependent glucose transporter,SGLT)
刷状缘 细胞内膜
目 录
4,吸收途径
小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞
门静脉
肝脏
体循环
SGLT
各种组织细胞
GLUT
GLUT,葡萄糖转运体
(glucose transporter),
已发现有 5种葡萄糖转运
体 (GLUT 1～ 5)。
目 录
五、糖代谢概况
葡萄糖 酵解途径 丙酮酸
有氧
无氧
H2O及 CO2
乳酸
糖异生途径
乳酸、氨基酸、甘油
糖原
肝糖原分解 糖原合成
磷酸戊糖途径 核糖
+
NADPH+H+
淀粉
消化与吸收
ATP
目 录
血糖：主要是指血液中所含的葡萄糖，主
要分布于红细胞和血浆中。含量一般用 mg
o/o表示。现在常用 mol/L或 mmol/L表示。
血糖来源：消化吸收、肝糖原分解转化、
非糖物质异生作用
血糖去路：分解供能、转变为肝糖原或肌
糖原、转变为非糖物质、随尿排出。
目 录
第 二 节
糖的分解供能
目 录
一、糖酵解（糖的无氧分解）
(glycolysis)
目 录
? 第一阶段
? 第二阶段
* 糖酵解 (glycolysis)的定义
* 糖酵解分为两个阶段
* 糖酵解的反应部位,胞浆
葡萄糖或糖原在细胞液中, 经无氧分解转变为
乳酸 (lactate)并生成 ATP的过程称之为 糖酵解 。
由葡萄糖分解成丙酮酸 (pyruvate)，称之为 糖酵
解途径 (glycolytic pathway)。
由丙酮酸转变成乳酸。
糖酵解亦称 EMP途径（ Embden,Meyerhof,Parnas)
目 录
葡萄糖 6-磷酸果糖 6-磷酸葡萄糖
ATP ADP
E? E?
1,6-二磷酸果糖 3-磷酸甘油醛
磷酸二羟基丙酮
1,3-二磷酸甘油酸
ATP ADP
E?
E?
E?
NAD NADH
Pi
E?
丙酮酸
3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 烯醇式丙酮酸 E?
H2O
E?
ATP ADP
E?
E?
ATP ADP
反应历程,在 细胞质 中进行
目 录
⑴ 葡萄糖 磷酸化为 6-磷酸葡萄糖
ATP ADP
Mg2+
己糖激酶
(hexokinase)
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
葡萄糖
O
CH 2HO
H
HO
OH
H OH
H
OH
H
H
6-磷酸葡萄糖
(glucose-6-phosphate,
G-6-P)
P
O
CH 2O
H
HO
OH
H OH
H
OH
H
H
（一）反应过程－ 葡萄糖分解成丙酮酸
目 录
哺乳类动物体内已发现有 4种己糖激酶同
工酶, 分别称为 Ⅰ 至 Ⅳ 型 。 肝细胞中存在的
是 Ⅳ 型, 称为葡萄糖激酶 (glucokinase)。 它的
特点是,
① 对葡萄糖的亲和力很低
② 受激素调控
目 录
⑵ 6-磷酸葡萄糖 转变为 6-磷酸果糖
磷酸葡萄糖
异构酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
6-磷酸葡萄糖
P
O
CH 2O
H
HO
OH
H OH
H
OH
H
H
6-磷酸果糖
(fructose-6-phosphate,
F-6-P)
目 录
⑶ 6-磷酸果糖 转变为 1,6-双磷酸果糖
ATP ADP
Mg2+
磷酸果糖激酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸 6-磷酸果糖激酶 (6-phosphfructokinase)
6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 (1,6-
fructose-biphosphate,
F-1,6-2P)
目 录
CH
2
O
HO
C
C
C
C
CH
2
O
O
H
OH
OH
H
H
P
P
1,6-双磷酸果糖
⑷ 磷酸己糖 裂解成 2分子 磷酸丙糖
醛缩酶
(aldolase)
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
磷酸二羟丙酮
3-磷酸甘油醛
+
CHO
CH OH
CH 2 PO
CH 2 OH
C O
CH 2 PO
目 录
⑸ 磷酸丙糖 的同分异构化
磷酸丙糖异构酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase)
3-磷酸甘油醛
CHO
CH OH
CH 2 PO
磷酸二羟丙酮
CH 2 OH
C O
CH 2 PO
目 录
⑹ 3-磷酸甘油醛 氧化为 1,3-二磷酸甘油酸
Pi,NAD+ NADH+H+
3-磷酸甘油醛脱氢酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
3-磷酸甘油醛脱氢酶
(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)
3-磷酸甘油醛
CHO
CH OH
CH 2 PO
1,3-二磷酸
甘油酸
O = C
C OH
CH 2 PO
PO
目 录
⑺ 1,3-二磷酸甘油酸 转变成 3-磷酸甘油酸
ADP ATP
磷酸甘油酸激酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
※ 代谢物在氧化分解过程中通过脱氢, 脱
水等作用使底物分子内部能量重新分布, 能
量集中生成高能键, 然后使 ADP磷酸化生成
ATP 的过程, 称为 底 物 水 平 磷 酸 化
(substrate level phosphorylation) 。
1,3-二磷酸
甘油酸
O = C
C OH
CH 2 PO
PO
3-磷酸甘油酸
C OO H
C OH
CH 2 PO
磷酸甘油酸激酶 (phosphoglycerate kinase)
目 录
⑻ 3-磷酸甘油酸 转变为 2-磷酸甘油酸
磷酸甘油酸
变位酶
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
磷酸甘油酸变位酶 (phosphoglycerate mutase)
3-磷酸甘油酸
C OO H
C OH
CH 2 PO
2-磷酸甘油酸
C O O H
C
CH 2
PO
OH
目 录
⑼ 2-磷酸甘油酸 转变为 磷酸烯醇式丙酮酸
烯醇化酶
(enolase)
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
2-磷酸甘油酸
C O O H
C
CH 2
PO
OH
+ H2O
磷酸烯醇式丙酮酸
(phosphoenolpyruvate,
PEP)
C O O H
C
CH 2
PO
目 录
ADP ATP
K+ Mg2+
丙酮酸激酶
(pyruvate kinase)
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
⑽ 磷酸烯醇式丙酮酸 转变成 丙酮酸,
并通过底物水平磷酸化生成 ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
C O O H
C
CH 2
PO
丙酮酸
COOH
C=O
CH3
目 录
反应过程 －丙酮酸转变成乳酸
丙酮酸 乳酸
反应中的 NADH+H+ 来自于上述第 6步反
应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。
乳酸脱氢酶 (LDH)
NADH + H+ NAD+
COOH
CHOH
CH3
COOH
C=O
CH3
厌氧有机体（如酵母或其他微生物）把酵解生成的 NADH中
的氢交给丙酮酸脱羧生成的乙醛，使之形成乙醇 —— 酒精发
酵
目 录
目 录
E1:己糖激酶
E2,6-磷酸果糖激酶 -1
E3,丙酮酸激酶
NAD+
乳 酸
糖
酵
解
的
代
谢
途
径
Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P
ATP ADP ATP ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙 酮 酸
磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP
ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
E2 E1
E3
NADH+H+
目 录
目 录
总
反
应
式
二,糖的胞内分解代谢
目 录
糖酵解小结
⑴ 反应部位：胞浆，参与糖酵解各反应的酶都存在
于细胞浆中。
⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程
⑶ 反应全过程不可逆。其中有三步不可逆的反应
G G-6-P
ATP ADP
己糖激酶
ATP ADP
F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶 -1
ADP ATP
PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶
目 录
⑷ 产能的方式和数量
方式,底物水平磷酸化
净生成 ATP数量,从 G开始 2× 2-2= 2ATP
从 Gn开始 2× 2-1= 3ATP
⑸ 终产物乳酸的去路
释放入血，进入肝脏再进一步代谢。
分解利用
乳酸循环（糖异生）
目 录
果糖
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
丙酮酸
半乳糖
1-磷酸半乳糖
1-磷酸葡萄糖
半乳糖激酶
变位酶
甘露糖
6-磷酸甘露糖
己糖激酶
除葡萄糖外，其它己糖
也可转变成 磷酸己糖 而进入
酵解途径。
目 录
（二）糖酵解的调节
关键酶
① 己糖激酶
② 6-磷酸果糖激酶 -1
③ 丙酮酸激酶
调节方式
① 别构调节
② 共价修饰调节
目 录
?6-磷酸果糖激酶 -1(PFK-1)
* 别构调节
别构激活剂,AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P
别构抑制剂,柠檬酸 ; ATP（高浓度）
? 此酶有二个结合 ATP的部位,
① 活性中心底物结合部位（低浓度时）
② 活性中心外别构调节部位（高浓度时 ）
? F-1,6-2P 正反馈调节该酶
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP PFK-1
磷蛋白磷酸酶
Pi
PKA
ATP
ADP
Pi
胰高血糖素
ATP cAMP
活化
F-2,6-2P
+
+
+
–/+
AMP
+
柠檬酸
–
AMP
+
柠檬酸
–
PFK-2
（有活性）
FBP-2
（无活性）
6-磷酸果糖激酶 -2
PFK-2
（无活性）
FBP-2
（有活性）
P P
果糖双磷酸酶 -2
目 录
目 录
?丙酮酸激酶
1,别构调节
别构抑制剂,ATP,丙氨酸
别构激活剂,1,6-双磷酸果糖
目 录
2,共价修饰调节
丙酮酸激酶 丙酮酸激酶
ATP ADP
Pi 磷蛋白磷酸酶
（无活性） （有活性）
胰高血糖素 PKA,CaM激酶
P
PKA,蛋白激酶 A (protein kinase A)
CaM,钙调蛋白
目 录
己糖激酶或葡萄糖激酶
* 6-磷酸葡萄糖 可反馈抑制己糖激酶, 但
肝葡萄糖激酶不受其抑制 。
* 长链脂肪酰 CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。
目 录
（三）糖酵解的生理意义
1,产生能量,是机体在缺氧情况下获取能量的
有效方式。但能量的利用率较低。 同时也是 某些
细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径 。
① 无线粒体的细胞，如：红细胞
② 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞
2、凡是可转变为酵解中间产物的物质，均可沿
酵解途径逆转合成葡萄糖。
3、糖酵解反应了生物获取能量方式的演变过程。
目 录
二、糖的有氧分解
Aerobic Oxidation of Carbohydrate
目 录
糖的有氧氧化 (aerobic oxidation)指在
机体氧供充足时, 葡萄糖彻底氧化成 H2O
和 CO2,并释放出 能量 的过程 。 是机体主
要供能方式 。
* 部位, 胞液及线粒体
* 概念
目 录
（一）有氧氧化的反应过程
第一阶段：酵解途径
第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧
第三阶段：三羧酸（柠檬酸）循环
G（ Gn）
丙酮酸
乙酰 CoA
CO2 NADH+H+
FADH2
H2O [O]
ATP ADP
TCA循环
胞液
线粒体
目 录
第一阶段：葡萄糖分解为丙酮酸
第二阶段：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰 CoA
丙酮酸进入线粒体,氧化脱羧为乙酰 CoA (acetyl
CoA)。
丙酮酸 乙酰 CoA
NAD+,HSCoA CO2,NADH + H+
丙酮酸脱氢酶复合体
总反应式,
目 录
丙酮酸脱氢酶复合体的组成
酶
E1：丙酮酸脱氢酶
E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶
E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶
HSCoA
NAD+
辅 酶
TPP
硫辛酸（ )
HSCoA
FAD,NAD+
S
S
L
目 录
丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程
1,丙酮酸脱羧形成羟乙基 -TPP。
2,由二氢硫辛酰胺转乙酰酶 (E2)催化形成乙酰硫辛
酰胺 -E2。
3,二氢硫辛酰胺转乙酰酶 (E2)催化生成乙酰 CoA,同
时使硫辛酰胺上的二硫键还原为 2个巯基 。
4,二氢硫辛酰胺脱氢酶 (E3)使还原的二氢硫辛酰胺
脱氢, 同时将氢传递给 FAD。
5,在二氢硫辛酰胺脱氢酶 (E3)催化下, 将 FADH2上
的 H转移给 NAD+,形成 NADH+H+。
CO2
CoASH
NAD+
NADH+H+
5,NADH+H+
的生成
1,a-羟乙基 -TPP的生成
2.乙酰硫辛酰
胺的生成
3.乙酰 CoA
的生成
4,硫辛酰胺的生成
目 录
目 录
丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体构成：丙酮
酸脱羧酶 （ E1）, 硫辛酸乙酰基转移酶
（ E2）, 二氢硫辛酸脱氢酶 （ E3） 。 该多酶
复合体有六种辅助因子,TPP,硫辛酸,
NAD+,FAD,HSCoA和 Mg2+。
目 录
注：在糖代谢中，从丙酮酸氧化脱羧生成乙
酰 CoA是一个关键性不可逆步骤。因此动物
不能把乙酰 CoA转变为葡萄糖。
目 录
目 录
三羧酸循环 (Tricarboxylic acid Cycle,TCA)
也称为 柠檬酸循环, 这是因为循环反应中的第一
个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸 。 由于
Krebs（ ATP循环之父 ） 正式提出了三羧酸循环
的学说, 故此循环又称为 Krebs循环, 它由一连
串反应组成 。
所有的反应均在 线粒体 中进行。
第三阶段：柠檬酸循环（三羧酸循环）
* 概述
* 反应部位
目 录
柠檬酸合酶
+
*
H2O HSCoA
顺乌头酸酶
异柠檬酸
脱氢酶
NAD+ NADH+H++CO2
⑴
⑵
⑶
*
目 录
α-酮戊二酸脱
氢酶系
NADH+H+
+CO2
*
NAD+
+HSCoA
琥珀酰 CoA
合成酶
GTP
GDP+Pi
FAD FADH2
琥珀酸脱氢酶
⑷
⑸
⑹
目 录
H2O
NAD+
NADH+H+
延胡索酸酶
苹果酸
脱氢酶
⑺
⑻
CoASH
NADH+H+
NAD+
CO2
NAD+
NADH+H+
CO2
GTP
GDP+Pi FAD
FADH2
NADH+H+
NAD+
H2O
H2O
H2O
CoASH CoASH
⑧
① ②
③
④
⑤
⑥
⑦
②
H2O
① 柠檬酸合酶
② 顺乌头酸酶
③ 异柠檬酸脱氢酶
④ α-酮戊二酸脱氢酶复合体
⑤ 琥珀酰 CoA合成酶
⑥ 琥珀酸脱氢酶
⑦ 延胡索酸酶
⑧ 苹果酸脱氢酶
目 录
目 录
有
氧
氧
化
生
成
的AT
P
目 录
小 结
① 三羧酸循环的概念, 指乙酰 CoA和 草酰乙酸
缩合生成 含三个羧基的柠檬酸, 反复的进行
脱氢脱羧, 生成 草酰乙酸, 再重复循环反应
的过程 。
② TCA过程的反应部位 是线粒体 。
目 录
③ 三羧酸循环的要点
经过一次三羧酸循环,
? 消耗一分子乙酰 CoA,
? 经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。
? 生成 1分子 FADH2,3分子 NADH+H+,2分子
CO2,1分子 GTP。
? 关键酶有,柠檬酸合成酶
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
异柠檬酸脱氢酶
④ 整个循环反应为不可逆反应
目 录
⑤ 三羧酸循环的中间产物
三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，
本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直
接从乙酰 CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中
其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧
酸循环中被氧化为 CO2及 H2O。
目 录
表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的
草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可
被反复利用。但是,
例如,草酰乙酸 天冬氨酸
α-酮戊二酸 谷氨酸
柠檬酸 脂肪酸
琥珀酰 CoA 卟啉
Ⅰ 机体内各种物质代谢之间是彼此联系, 相
互配合的, TCA中的某些中间代谢物能够
转变合成其他物质, 借以沟通糖和其他物
质代谢之间的联系 。
目 录
Ⅱ 机体糖供不足时, 可能引起 TCA运转障碍,
这时苹果酸, 草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸,
再进一步生成乙酰 CoA进入 TAC氧化分解 。
草酰乙酸
草酰乙酸脱羧酶
丙酮酸
CO2
苹果酸
苹果酸酶
丙酮酸
CO2 NAD+ NADH + H+
目 录
* 所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。
草
酰
乙
酸
柠檬酸
柠檬酸
裂解酶
乙酰 CoA
丙酮酸 丙酮酸
羧化酶
CO2
苹果酸
苹果酸
脱氢酶
NADH+H+ NAD+
天冬氨酸
谷草转氨酶
α-酮戊二酸 谷氨酸
其来源如下,
目 录
柠檬酸（三羧酸）循环的生理意义
柠檬酸循环不仅是糖生成 ATP的主要途径，也是脂肪、蛋
白质、氨基酸等最终氧化分解产生能量的共同途径。
是糖、脂、蛋白质及其他有机物质最终氧化分解的共同途
径；也是这些物质相互转变、相互联系的枢纽；
为其它物质代谢提供小分子前体；
为呼吸链提供 H+ + e。
目 录
H+ + e 进入 呼吸链 彻底氧化生成 H2O 的同
时 ADP偶联磷酸化生成 ATP。
NADH+H+ H2O,3ATP
[O]
H2O,2ATP FADH2 [O]
总结,1、糖有氧氧化生成的能量（ ATP）计算
目 录
葡萄糖有氧氧化生成的 ATP
反 应 辅 酶 ATP
第
一
阶
段
葡萄糖 → 6 - 磷酸葡萄糖
- 1
6 - 磷酸果糖 → 1,6 - 双磷酸果糖 - 1
2 × 3 - 磷酸甘油醛 → 2 × 1,3 - 二磷酸甘油酸 NAD
+
2 × 3 或 2 × 2 *
2 × 1,3 - 二磷酸甘油酸 → 2 × 3 - 磷酸甘油酸 2 × 1
2 × 磷酸烯醇式丙酮酸 → 2 × 丙酮酸 2 × 1
第二阶段 2 × 丙酮酸 → 2 × 乙酰 C oA 2 × 3
第
三
阶
段
2 × 异柠檬酸 → 2 × α - 酮戊二酸 2 × 3
2 ×α - 酮戊二酸 → 2 × 琥珀酰 CoA 2 × 3
2 × 琥珀酰 C oA → 2 × 琥珀酸 2 × 1
2 × 琥珀酸 → 2 × 延胡索酸 FAD 2 × 2
2 × 苹果酸 → 2 × 草酰乙酸 NAD
+
2 × 3
净生成 38( 或 36 )AT P
NAD
+
NAD
+
NAD
+
此表按传统方式计算 ATP。目前有新的理论，在此不作详述
目 录
糖的有氧氧化是机体 产能最主要的途径 。它不
仅 产能效率高,而且由于产生的能量逐步分次
释放，相当一部分形成 ATP，所以 能量的利用
率也高 。
简言之，即“供能”
目 录
2、有氧氧化的调节
关
键
酶
① 酵解途径,己糖激酶
② 丙酮酸的氧化脱羧,丙酮酸脱氢酶复合体
③ 三羧酸循环,柠檬酸合酶
丙酮酸激酶
磷酸果糖激酶
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
异柠檬酸脱氢酶
目 录
1） 丙酮酸脱氢酶复合体
⑴ 别构调节
别构抑制剂：乙酰 CoA; NADH; ATP
别构激活剂,AMP; ADP; NAD+
* 乙酰 CoA/HSCoA?或 NADH/NAD+?时，其
活性也受到抑制。
⑵ 共价修饰调节
目 录
目 录
乙酰 CoA
柠檬酸 草酰乙酸
琥珀酰 CoA
α -酮戊二酸
异柠檬酸
苹果酸 NADH
FADH2
GTP ATP
异柠檬酸
脱氢酶
柠檬酸合酶
α -酮戊二酸 脱氢酶复合体
– ATP
+ ADP
ADP +
ATP – 柠檬酸 琥珀酰 CoA NADH
– 琥珀酰 CoA NADH +
Ca2+
Ca2+
① ATP,ADP的影响
② 产物堆积引起抑制
③ 循环中后续反应
中间产物别位反馈抑
制前面反应中的酶
④ 其他，如 Ca2+可
激活许多酶
2） 三羧酸循环的调节
目 录
有氧氧化的调节特点
⑴ 有氧氧化的调节通过对其 关键酶 的调节实现。
⑵ ATP/ADP或 ATP/AMP比值全程调节。该比值
升高，所有关键酶均被抑制。
⑶ 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降
低，则后者速率也减慢。
⑷ 三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环
需要多少乙酰 CoA，则酵解途径相应产生多少
丙酮酸以生成乙酰 CoA。
目 录
2ADP ATP+AMP 腺苷酸激酶
体内 ATP浓度是 AMP的 50倍, 经上述反应
后, ATP/AMP变动比 ATP变动大, 有信号放
大作用, 从而发挥有效的调节作用 。
ATP/ADP或 ATP/AMP比值升高抑制有氧
氧化，降低则促进有氧氧化。
ATP/AMP效果更显著。
* 另外
目 录
三、巴斯德效应
* 概念
* 机制
有氧时,NADH+H+进入线粒体内氧化，丙
酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸 ;
缺氧时，酵解途径加强,NADH+H+在胞浆
浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。
巴斯德效应 (Pastuer effect)指有氧氧化抑
制糖酵解的现象。
目 录
第 三 节
磷酸戊糖途径
Pentose Phosphate Pathway
目 录
* 概念
磷酸戊糖途径 是指由葡萄糖生成 磷酸戊
糖 及 NADPH+H+，前者再进一步转变成 3-
磷酸甘油醛 和 6-磷酸果糖 的反应过程。
目 录
* 细胞定位,胞 液
? 第一阶段：氧化分支
由葡萄糖经脱氢脱羧等作用生成 磷酸戊糖, NADPH+H+及 CO2
一、磷酸戊糖途径的反应过程
* 反应过程可分为二个阶段（两个分支）
? 第二阶段：非氧化分支
包括一系列基团转移。由五碳糖经转酮和转醛作用重新合成六
碳糖。
目 录
C
C
C
C
CO O —
CH
2
O
H
OH
OH
O HH
H
HO
H
P
6-磷酸葡萄糖酸
CH 2 OH
C= O
C
C
CH 2 O
OH
OHH
H
P
5-磷酸核酮糖
NADPH+H+
NADP+
⑴
H2O
NADP+ CO2
NADPH+H+
⑵
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
H
CO
H
CH2OH
C O
6-磷酸葡萄糖
C
C
C
C
C
CH
2
O
H
OH
OH
O H
H
H
HO
H
H
O
P
6-磷酸葡萄糖酸内酯
C
C
C
C
C = O
CH
2
O
H
OH
OH
H
H
HO
H
O
P
1,磷酸戊糖生成
5-磷酸核糖
磷酸戊糖异构酶
目 录
催化第一步脱氢反应的 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
是此代谢途径的关键酶。
两次脱氢脱下的氢均由 NADP+接受生成
NADPH + H+。
反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间
产物。
G-6-P 5-磷酸核糖
NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+
CO2
目 录
每 3分子 6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列
反应中，通过 3C,4C,6C,7C等演变阶段，最
终生成 3-磷酸甘油醛 和 6-磷酸果糖 。
3-磷酸甘油醛 和 6-磷酸果糖,可进入酵解途
径。因此，磷酸戊糖途径也称 磷酸戊糖旁路
(pentose phosphate shunt)。
2,基团转移反应
目 录
5-磷酸核酮糖 (C5) × 3
5-磷酸核糖
C5 5-磷酸木酮糖 C5
5-磷酸木酮糖
C5
7-磷酸景天糖
C7
3-磷酸甘油醛
C3
4-磷酸赤藓糖
C4
6-磷酸果糖
C6
6-磷酸果糖
C6
3-磷酸
甘油醛
C3
目 录
磷
酸
戊
糖
途
径
第一阶段
第
二
阶
段
5-磷酸木酮糖
C5
5-磷酸木酮糖
C5
7-磷酸景天糖
C7
3-磷酸甘油醛
C3
4-磷酸赤藓糖
C4
6-磷酸果糖
C6
6-磷酸果糖
C6
3-磷酸
甘油醛
C3
6-磷酸葡萄糖 (C6)× 3
6-磷酸葡萄糖酸内酯 (C6)× 3
6-磷酸葡萄糖酸 (C6)× 3
5-磷酸核酮糖 (C5) × 3
5-磷酸核糖
C5
3NADP+
3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
3NADP+
3NADP+3H+
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
CO2
目 录
总反应式
6× 6-磷酸葡萄糖 + 12 NADP+
4× 6-磷酸果糖 +2 × 3 -磷酸甘油醛
+12NADPH+H++6CO2
目 录
磷酸戊糖途径的特点
⑴ 脱氢反应以 NADP+为受氢体，生成 NADPH+H+。
⑵ 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，
经过了 3,4,5,6,7碳糖 的演变过程。
⑶ 反应中生成了重要的中间代谢物 —— 5-磷酸核糖 。
⑷ 一分子 G-6-P经过反应，只能发生 一次脱羧 和 二次
脱氢 反应，生成一分子 CO2和 2分子 NADPH+H+。
目 录
二、磷酸戊糖途径的调节
* 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性
的高低决定 6-磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径
的流量。
此酶活性主要受 NADPH/NADP+比值 的
影响, 比值升高则被抑制, 降低则被激活 。
另外 NADPH对该酶有强烈抑制作用 。
目 录
三、磷酸戊糖途径的生理意义
（一）磷酸戊糖途径的重要产物是 NADPH和 5-磷酸核糖。
NADPH是细胞中易于利用的还原能力，主要在还原性的生物合成
中作为氢和电子的供体，可作为脂类合成的原料。同时可以使氧
化型谷胱甘肽还原，维持某些巯基酶活性和红细胞的完整性。 5-
磷酸核糖是生物体合成 核苷酸和核酸的重要成分，磷酸戊糖途径
是机体内核糖产生的唯一场所。
（二）磷酸戊糖途径分为氧化分支和非氧化分支。其中非氧化分
支使磷酸戊糖途径相互连接，机体可根据体内 NADPH,5-磷酸核
糖和 ATP之间的需要，调节反应的进行。
（三）磷酸戊糖途径是体内各种形式的糖互相转化的中心环节。
（四）一摩尔葡萄糖经磷酸戊糖途径可生成 35摩尔 ATP。
目 录
第 四 节
葡萄糖异生作用
Gluconeogenesis
目 录
糖异生 (gluconeogenesis)是指动物体内
由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。
* 部位
* 原料
* 概念
主要在肝脏、肾脏细胞的胞浆及线粒体
主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸
目 录
一、糖异生途径的反应过程
* 过程
?酵解途径中有 3个由关键酶催化的不
可逆反应 。 在糖异生时, 须由另外
的反应和酶代替 。
?糖异生途径与酵解途径大多数反应
是共有的、可逆的；
Glu
G-6-P
F-6-P
F-1,6-2P
ATP
ADP
ATP
ADP
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙酮酸
磷酸二
羟丙酮
3-磷酸
甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
*糖异生途径 (gluconeogenic pathway)
是从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。
目 录
目 录
1,丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 (PEP)
丙酮酸 草酰乙酸 PEP
ATP ADP+Pi
CO2 ①
GTP GDP
CO2 ②
① 丙酮酸羧化酶 (pyruvate carboxylase)，辅酶
为生物素（反应在线粒体）
② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、
胞液）
目 录
目 录
※ 草酰乙酸转运出线粒体
出线粒体 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸
草酰乙酸 天冬氨酸 出线粒体 天冬氨酸 草酰乙酸
目 录
丙酮酸
丙酮酸
草酰乙酸
丙酮酸羧化酶 ATP + CO
2
ADP + Pi
苹果酸
NADH + H+
NAD+
天冬氨酸
谷氨酸
α-酮戊二酸
天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸
PEP
磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2
线
粒
体
胞
液
目 录
糖异生途径所需 NADH+H+的来源
糖异生途径中,1,3-二磷酸甘油酸生成 3-磷
酸甘油醛时，需要 NADH+H+。
① 由乳酸为原料异生糖时,NADH+H+由下述
反应提供。
乳酸 丙酮酸 LDH
NAD+ NADH+H+
目 录
② 由氨基酸为原料进行糖异生时, NADH+H+则由
线粒体内 NADH+H+提供, 它们来自于脂酸的 β-
氧化或三羧酸循环, NADH+H+转运则通过草酰
乙酸与苹果酸相互转变而转运 。
苹果酸
线粒体
苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸
NAD+ NADH+H+ NAD+ NADH+H+
胞浆
目 录
2,1,6-二磷酸果糖 转变为 6-磷酸果糖
1,6-双磷酸果糖 6-磷酸果糖
Pi
果糖二磷酸酶
3,6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖
6-磷酸葡萄糖 葡萄糖
Pi
葡萄糖 -6-磷酸酶
目 录
非糖物质进入糖异生的途径
⑴ 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物
生糖氨基酸 α-酮酸
-NH2
甘油 α-磷酸甘油 磷酸二羟丙酮
乳酸 丙酮酸 2H
⑵ 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，
异生为葡萄糖或糖原
目 录
目 录
丙酮酸 PEP 丙酮酸 草酰乙酸
苹果酸 苹果酸 草酰乙酸
胞液 线粒体 乙酰 CoA G
PEP
磷酸烯醇
式丙酮酸
天冬氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸
目 录
二、糖异生的调节
在前面的三个反
应过程中，作用物的互
变分别由不同酶催化其
单向反应，这样一对由
不同酶催化所进行的正
逆反应称之为 底物循环
(substratecycle)。
6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖
6-磷酸果糖激酶 -1
果糖双磷酸酶 -1
ADP ATP
Pi
6-磷酸葡萄糖 葡萄糖
葡萄糖 -6-磷酸酶
己糖激酶 ATP ADP
Pi
PEP 丙酮酸
草酰乙酸
丙酮酸激酶
丙酮酸羧化酶
ADP ATP
CO2+ATP
ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸
羧激酶
GDP+Pi
+CO2
目 录
因此，有必要通过调节使 糖异生途径 与 酵
解途径 相互协调，主要是对前述底物循环中的
后 2个底物循环 进行调节。
当两种酶活性相等时, 则不能将代谢向
前推进, 结果仅是 ATP分解释放出能量, 因而
称之为 无效循环 (futile cycle)。
目 录
6-磷酸果糖
1,6-双磷酸果糖
ATP
ADP
6-磷酸果
糖激酶 -1
Pi
果糖双磷
酸酶 -1
2,6-双磷酸果糖
AMP
1,6-磷酸果糖与 1,6-二磷酸果糖之间
目 录
2,磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间
PEP
丙 酮 酸
ATP
ADP
丙酮酸激酶
1,6-双磷酸果糖
丙氨酸
乙 酰 CoA
草酰乙酸
目 录
三、糖异生的生理意义
（一）葡糖异生可维持动物和人体内血糖浓度的相对
恒定。这对需糖较多的脑组织、红细胞和视网膜等非
常重要 。
（二）葡糖异生是草食动物，特别是反刍动物体内葡
萄糖的唯一来源。
（三）葡糖异生与乳酸的利用有密切关系，对于回收
乳酸分子中的能量，更新肝糖原。防止乳酸酸中毒的
发生等都有一定的意义。
（四）协助氨基酸代谢。
目 录
糖异生活跃
有葡萄糖 -6磷酸酶 【 】
肝 肌肉
四、乳酸循环 (lactose cycle)
——— （ Cori 循环 ） ⑴ 循环过程
葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖
酵
解
途
径
丙酮酸
乳酸
NADH
NAD+
乳酸 乳酸
NAD+
NADH
丙酮酸
糖
异
生
途
径
血液
糖异生低下
没有葡萄糖 -6磷酸酶 【 】
目 录
⑶ 生理意义
① 乳酸再利用，避免了乳酸的损失。
② 防止乳酸的堆积引起酸中毒。
⑵ 乳酸循环是一个耗能的过程
2分子乳酸异生为 1分子葡萄糖需 6分子 ATP。
目 录
第 五 节
糖原的合成与分解
Glycogenesis and Glycogenolysis
目 录
是动物体内糖的储存形式之一，是机体能
迅速动用的能量储备。糖原是由葡萄糖残基构
成的含许多分支的大分子高聚物。
肌肉：肌糖原,180 ~ 300g,主要供肌肉收缩所需
肝脏：肝糖原,70 ~ 100g,维持血糖水平
糖 原 (glycogen)
糖原储存的主要器官及其生理意义
1,葡萄糖单元以 α-1,4-糖苷 键
形成长链。
2,约 10个葡萄糖单元处形成分
枝，分枝处葡萄糖以 α-1,6-
糖苷键 连接,分支增加，溶
解度增加。
3,每条链都终止于一个非还原
端,非还原端增多，以利于其
被酶分解。
糖原的结构特点及其意义
目 录
目 录
一、糖原的合成代谢
（二）合成部位
（一）定义
糖原的合成 (glycogenesis) 指由葡萄糖合
成糖原的过程。
组织定位：主要在肝脏、肌肉
细胞定位：胞浆
α -1,6-糖苷键 α -1,4-糖苷键
目 录
1,葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
ATP ADP
己糖激酶 ;
葡萄糖激酶（肝）
一、糖原合成途径
目 录
1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
6-磷酸葡萄糖
2,6-磷酸葡萄糖转变成 1-磷酸葡萄糖
这步反应中磷酸基团转移的意义在于：
由于延长形成 α-1,4-糖苷键, 所以 葡萄糖分子
C1上的半缩醛羟基必须活化, 才利于与原来
的糖原分子末端葡萄糖的游离 C4羟基缩合 。
半缩醛羟基与磷酸基之间形成的 O-P键具
有较高的能量。
目 录
* UDPG可看作 ―活性葡萄糖 ‖，在体内充作葡萄
糖供体。
+
UTP
尿苷 P P P
PPi
UDPG焦磷酸化酶
3,1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖
2Pi+能量
1- 磷酸葡萄糖
OH
HO
OH
H OH
H
O
H
CH 2 OH
H
P
尿苷二磷酸葡萄糖
( uridine diphosphate glucose,UDPG )
OH
HO
OH
H OH
H
O
H
CH 2 OH
H
P 尿苷P 尿苷
目 录
糖原 n + UDPG 糖原 n+1 + UDP 糖原合成酶
( glycogen synthase )
UDP UTP
ADP ATP
核苷二磷酸激酶
4,α-1,4-糖苷键式结合
目 录
* 糖原 n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为
糖原引物 (primer),作为 UDPG 上葡萄糖基的
接受体。
糖原 n + UDPG 糖原 n+1 + UDP 糖原合成酶
(glycogen synthase)
糖原分枝的形成
糖 原 分 支 酶
(branching enzyme)
α-1,6-糖苷键
α-1,4-糖苷键
目 录
目 录
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为
glycogenin的蛋白质 。 Glycogenin可对其自身进行
共价修饰, 将 UDP-葡萄糖分子的 C1结合到其酶分
子的酪氨酸残基上, 从而使它糖基化 。 这个结合上
去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物 。
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？
目 录
目 录
二、糖原的分解代谢
* 定义
* 亚细胞定位,胞 浆
* 肝糖元的分解
糖原 n+1 糖原 n + 1-磷酸葡萄糖
糖原磷酸化酶
1,糖原的磷酸解
糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原
分解成为葡萄糖的过程。
脱枝酶
(debranching enzyme)
2,脱枝酶的作用 ① 转移葡萄糖残基
② 水解 a-1,6-糖苷键
磷 酸 化 酶 转移酶活性 α-1,6糖苷 酶活性
目 录
目 录
1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
3,1-磷酸葡萄糖转变成 6-磷酸葡萄糖
4,6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖
葡萄糖 -6-磷酸酶
（肝，肾）
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
目 录
* 肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相
同，但是生成 6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组
织中 不存在葡萄糖 -6-磷酸酶,所以生成的 6-磷
酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血
糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。
肌糖原的分解与合成与 乳酸循环 有关。
目 录
⑵ G-6-P的代谢去路
G（补充血糖）
G-6-P F-6-P （进入酵解途径）
G-1-P
Gn（合成糖原）
UDPG
6-磷酸葡萄糖内酯
（进入磷酸戊糖途径）
葡萄糖醛酸
（进入葡萄糖醛酸途径）
小 结
⑴ 反应部位：胞浆
目 录
3,糖原的合成与分解总图
UDPG焦磷酸化酶
G-1-P UTP
UDPG
PPi
糖原 n+1 UDP
G-6-P G
糖原合酶
磷酸葡萄糖变位酶
己糖 (葡萄糖 )激酶
糖原 n
Pi
磷酸化酶
葡萄糖 -6-磷酸酶（肝）
糖原 n
目 录
三、糖原合成与分解的调节
关键酶
① 糖原合成,糖原合成酶
② 糖原分解,糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点,
* 它们的快速调节有 共价修饰 和 变构调节 二
种方式。
* 它们都以活性、无（低）活性二种形式存
在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸
化而相互转变。
目 录
③ 调节有 级联放大 作用，效率高；
① 两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；
② 此调节为酶促反应，调节速度快；
④ 受激素调节。
1,共价修饰调节
目 录
腺苷环化酶
（无活性）
腺苷环化酶（有活性）
激素（胰高血糖素、肾上腺素等） + 受体
ATP cAMP
PKA
(无活性 )
磷酸化酶 b激酶
糖原合酶 糖原合酶 -P
PKA
(有活性 )
磷酸化酶 b 磷酸化酶 a-P
磷酸化酶 b激酶 -P
Pi
磷蛋白磷酸酶 -1
Pi Pi 磷蛋白磷酸酶 -1 磷蛋白磷酸酶 -1
–
–
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂 -P
磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性）
目 录
2,别构调节
磷酸化酶二种构像 ——紧密型 (T)和 疏松
型 (R), 其中 T型 的 14位 Ser暴露, 便于接受前
述的共价修饰调节 。
* 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R)
[疏松型 ]
磷酸化酶 a (T)
[紧密型 ]
葡萄糖
目 录
肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同
* 在 糖原分解代谢时肝主要受 胰高血糖素 的调
节，而肌肉主要受 肾上腺素 调节。
* 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主
要为 AMP,ATP及 6-磷酸葡萄糖。
糖原合酶 磷酸化酶 a-P 磷酸化酶 b
AMP ATP及 6-磷酸葡萄糖
? ? ?
目 录
调节小结
② 双向调控,对合成酶系与分解酶系分别进行
调节，如加强合成则减弱分解，或反之。
③ 双重调节,别构调节和共价修饰调节 。
⑤ 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点,
如：分解肝糖原的激素主要为 胰高血糖素,
分解肌糖原的激素主要为 肾上腺素 。
④ 关键酶调节上存在 级联效应 。
① 关键酶都以 活性、无（低）活性二种形式 存
在，二种形式之间可通过 磷酸化和去磷酸化
而相互转变。
目 录
四、糖原积累症
糖原累积症 (glycogen storage diseases)是一
类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织
中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是
患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
目 录
型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构
Ⅰ 葡萄糖 -6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常
Ⅱ 溶酶体 α1→4 和 1→6 葡
萄糖苷酶
所有组织 正常
Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周
糖链短
Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少，外周
糖链特别长
Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常
Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常
Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖
激酶缺陷
肌肉、红
细胞
正常
Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常
糖原积累症分型
目 录
第 六 节
血糖及其调节
Blood Glucose and The Regulation of
Blood Glucose Concentration
目 录
* 血糖,指血液中的葡萄糖。
血糖水平,即血糖浓度。
?正常血糖浓度, 3.89~6.11mmol/L
用葡萄糖氧化酶法或邻甲苯胺 法测定血浆中的葡萄糖含
量，也称 真糖法 。利用类似原理，人们发明了一种简便的
仪器，称 为血糖仪，可测定全血中的葡萄糖浓度。现在
葡萄糖值的法定单位为毫摩尔／升 (ｍｍｏ l ／ L），过去
的惯用单位毫克％（ｍｇ／ｄｌ）与毫摩尔／升 (ｍｍｏ l
／ L）的换算系数为 1 ｍｍｏ l／Ｌ＝１８ ｍｇ／ｄ l。
血糖及血糖水平的概念
目 录
血糖水平恒定的生理意义
保证重要组织器官的能量供应，特别是某
些依赖葡萄糖供能的组织器官。
? 脑组织 不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄
糖供能；
? 红细胞 没有线粒体，完全通过糖酵解获能；
? 骨髓及神经组织 代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。
目 录
血
糖
食 物 糖 消化，
吸收
肝糖原 分解
非糖物质
糖异生
氧化
分解
CO2 + H2O
糖原合成 肝（肌）糖原
磷酸戊糖途径等 其它糖
脂类、氨基酸合成代谢
脂肪、氨基酸
一、血糖来源和去路
目 录
二、血糖水平的调节
主要调
节激素
降低血糖：胰岛素 (insulin)
升高血糖：胰高血糖素 (glucagon)、
糖皮质激素、肾上腺素
* 主要依靠激素的调节
目 录
（一） 胰岛素
① 促进葡萄糖转运进入肝外细胞 ；
② 加速糖原合成，抑制糖原分解；
③ 加快糖的有氧氧化；
④ 抑制肝内糖异生；
⑤ 减少脂肪动员。
—— 体内唯一降低血糖水平的激素
胰岛素的作用机制,
目 录
（二）胰高血糖素
① 促进肝糖原分解，抑制糖原合成；
② 抑制酵解途径，促进糖异生；
③ 促进脂肪动员。
—— 体内升高血糖水平的主要激素
* 此外, 糖皮质激素和肾上腺素也可升高血糖,
肾上腺素主要在应急状态下发挥作用 。
胰高血糖素的作用机制,
目 录
（三）糖皮质激素
—— 引起血糖升高，肝糖原增加
糖皮质激素的作用机制可能有两方面,
① 促进肌肉蛋白质分解，分解产生的氨基酸转
移到肝进行糖异生。
② 抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖，抑制点为
丙酮酸的氧化脱羧。
* 此外，在糖皮质激素存在时，其他促进脂肪动
员的激素才能发挥最大的效果，间接抑制周围
组织摄取葡萄糖。
目 录
（四）肾上腺素
—— 强有力的升高血糖的激素
肾上腺素的作用机制
通过肝和肌肉的细胞膜受体, cAMP,蛋白
激酶级联激活磷酸化酶, 加速糖原分解 。 主要在
应激状态下发挥调节作用 。
目 录
*葡萄糖耐量 (glucose tolerence)
正常人体内存在一套精细的调节糖代谢
的机制，在一次性食入大量葡萄糖后，血糖
水平不会出现大的波动和持续升高。
指人体对摄入的葡萄糖具有很大的耐受能
力的现象。
目 录
糖耐量试验 (glucose tolerance test,GTT)
目的,临床上用来诊断病人有无糖代谢异常。
口服糖耐量试验的方法
被试者清晨空腹静脉采血测定血糖浓度,
然后一次服用 100g葡萄糖, 服糖后的 1/2,1,2h
（ 必要时可在 3h） 各测血糖一次 。 以测定血糖
的时间为横坐标 （ 空腹时为 0h）, 血糖浓度为
纵坐标, 绘制糖耐量曲线 。
目 录
糖
耐
量
曲
线
正常人,服糖后 1/2~1h达到高峰，然后逐渐降低,
一般 2h左右恢复正常值。
糖尿病患者,空腹血糖高于正常值，服糖后血糖浓
度急剧升高,2h后仍可高于正常。
目 录
三、血糖水平异常
（一）高血糖及糖尿症
1,高血糖 (hyperglycemia)的定义
2,肾糖阈的定义
临床上将空腹血糖浓度高于 7.22~7.78mmol/L称
为 高血糖 。
当血糖浓度高于 8.89~10.00mmol/L时，超过了
肾小管的重吸收能力，则可出现 糖尿 。这一血糖水
平称为 肾糖阈 。
目 录
3,高血糖及糖尿的病理和生理原因
a,持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病 (diabetes
mellitus,DM)。
Ⅰ 型（胰岛素依赖型）
Ⅱ 型（非胰岛素依赖型）
b,血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合
征等引起肾对糖的吸收障碍。
c,生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。
糖尿病可分为二型,
目 录
(二）低血糖
1,低血糖 (hypoglycemia)的定义
2,低血糖的影响
空腹血糖浓度低于 3.33~3.89mmol/L时称为 低
血糖 。
血糖水平过低, 会影响脑细胞的功能, 从
而出现 头晕, 倦怠无力, 心悸等症状, 严重时
出现昏迷, 称为 低血糖休克 。
目 录
3,低血糖的病因
① 胰性（胰岛 β-细胞功能亢进、胰岛 α-细胞
功能低下等）
② 肝性（肝癌、糖原积累病等）
③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮
质功能低下等）
④ 肿瘤（胃癌等）
⑤ 饥饿或不能进食
目 录
第 七 节
糖代谢各途径之间的联系
及其调节
目 录
糖代谢的调节
生物体中的代谢反应，除了受到遗传因素控制外，
还受到酶活性、底物浓度和辅助因子的调节。细胞的
酶浓度主要是由遗传因素控制的。在某些情况下，激
素可以调整细胞的酶浓度。人和动物的糖代谢受到神
经中枢和激素的调节。神经系统一方面可直接调节糖
代谢，通过脑的 〝 糖中枢 〞 引起兴奋，促进肝糖原分
解，补充血糖。另一方面，神经中枢通过控制激素分
泌，如胰岛素、胰高血糖素等激素的分泌，调节糖代
谢。
