（一）一级结构与功能的关系
以细胞色素 C为例, 细胞色素 C广泛存在于真核
生物细胞的线粒体中, 是一种含有血红素辅基的单
链蛋白质 。 在生物氧化时, 细胞色素 C在呼吸链的电
子传递系统中起传递电子的作用, 使血红素上铁原
子的价数发生变化 。
1.同功能蛋白的种属特异性与一级结构的关系
三、蛋白质结构与功能关系
（一） 一级结构与功能的关系
脊椎动物的细胞色素 C由 l04个氨基酸残基组成
,分子量约 13,000左右；昆虫有 108个氨基酸残基组
成；植物则有 112个氨基酸残基组成, 大都沿 N端延
伸 。 对不同生物的细胞色素 C的一级结构分析表明,
大约有 28个氨基酸残基是各种生物共有的, 表明这
些氨基酸残基是规定细胞色素 C的生物功能所必需的
。
三、蛋白质结构与功能关系
（一）一级结构与功能的关系
其中包括第 14和 17位上两个半胱氨酸残基是细
胞色素 C与血红素辅基共价相连的位置；第 70-80位
上成串的不变氨基酸残基可能是细胞色素 C与酶结合
的部位。
在分子进化过程中，细胞色素 C分子中保持氨基
酸残基不变的区域称为保守部位。保守部位的氨基
酸都是细胞色素 C完成其生物学功能所必需的。
三、蛋白质结构与功能关系
表 4-5 不同有机体中细胞色素 C中的氨基酸顺序与人的差异
生物名称 氨基酸差异数 生物名称 氨基酸差异数
黑猩猩 0 鸡, 火鸡 13
恒河猴 1 响尾蛇 14
兔 9 乌龟 15
袋鼠 10 金枪鱼 21
鲸 10 狗鱼 23
牛羊猪 10 蚕蛾 31
狗 11 小麦 43
骡 11 面包酵母 45
马 12 红色面包霉 48
三、蛋白质结构与功能关系
（一）一级结构与功能的关系
2.一级结构变异与分子病
所谓分子病是指由于遗传基因突变导致蛋白分子中
某些氨基酸残基被更换所造成的一种遗传病。镰刀状细
胞贫血病（ sickle-cell anemia） 是最早被认识的一种分
子病，这种疾病在非洲的某些地区十分流行。病人的红
细胞在氧气不足的情况下变形而呈镰刀状，故由此得名
三、蛋白质结构与功能关系
（一）一级结构与功能的关系
2.一级结构变异与分子病
通过对血红蛋白分子的一级结构研究表明，病人的
血红蛋白（ HbS） 与正常人的血红蛋白（ HbA） 相比，
在 574个氨基酸残基中只有 2个氨基酸残基的差异。 HbA
和 HbS的 ?-链是完全相同的，所不同只是 ?-链上从 N末
端开始的第 6位的氨基酸残基，在正常的 HbA分子中是
谷氨酸，而患者的 HbS分子中为缬氨酸所代替，
三、蛋白质结构与功能关系
（一）一级结构与功能的关系
2.一级结构变异与分子病
镰刀状细胞贫血病：
Hb-A（ 正常人 ）, Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys
Hb-S（ 患者）,Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys
?-链 1 2 3 4 5 6 7 8
三、蛋白质结构与功能关系
（一）一级结构与功能的关系
2.一级结构变异与分子病
原因是什么？
Glu 和 Val 分子的侧链在性质上有很大的不同 。 Glu 侧
链带负电荷, 而 Val侧链是一个非极性基团, 所以使得
HbS分子表面的负电荷减少, 这种变化使患者的血红蛋白
容易发生聚集并形成杆状多聚体, 这就是导致红细胞变形
的原因 。
三、蛋白质结构与功能关系
（一）一级结构与功能的关系
在体内许多具有一定功能的蛋白质如酶蛋白,
激素类蛋白等常以无活性的前体形式产生和贮存 。
在一定情况下, 这些前体经特定蛋白酶水解, 切除
部分肽段后, 才转变成有活性的蛋白质 。 这一过程
叫做 蛋白质前体的激活
3.一级结构与蛋白质前体的激活
三、蛋白质结构与功能关系
（一）一级结构与功能的关系
例如, 有功能的胰岛素含有 51个氨基酸残基,
由 A,B两条链组成 。 但在胰岛 ?细胞最初合成的
是一个比胰岛素分子大一倍多的单链多肽, 称前
胰岛素原, 它是胰岛素原的前体, 而胰岛素原是
有活性的胰岛素的前体 。 前胰岛素原比胰岛素原
在 N末端上多一段肽链, 称信号肽 （ signal peptide
）, 含有 20个左右氨基酸残基, 其中很多是疏水
侧链残基 。
3.一级结构与蛋白质前体的激活
三、蛋白质结构与功能关系
（一）一级结构与功能的关系
许多蛋白质, 如酶蛋白, 激素蛋白等, 它们在体
内常以无活性的前体存在, 在一定情况下经体内的蛋
白酶水解, 切去部分肽段后, 才变成有活性的蛋白质
。
3.一级结构与蛋白质前体的激活
前体胰岛素（ 84 aa）
A链（ 21aa） B链（ 30aa） C链（ 33aa）
活性胰岛素
三、蛋白质结构与功能关系
（二）空间结构与功能的关系
牛胰核糖核酸酶 A（ RNase） 是由 124个氨基
酸残基组成的单链蛋白质, 含有 4个二硫键, 并
通过其它次级键使多肽链得以折叠成一个具有
三维构象的, 有催化能力的活性蛋白质 。 三维
结构的形成对维持酶的活力是必不可少的 。
例一
三、蛋白质结构与功能关系
（二）空间结构与功能的关系
当天然的 RNase 在 8molL-1尿素存在下用 ?-巯基乙
醇处理后, 分子内四个二硫键即被断裂, 整个肽链呈
伸展的无规则的线形状态, 同时酶活性完全丧失 。 但
是当用透析方法将尿素和巯基乙醇除去后, RNase活性
又可完全恢复 。 研究表明, 复性后的产物与天然 RNase
并无差别 。 所有正确配对的 4个二硫键都获得重建 。
三、蛋白质结构与功能关系
（二）空间结构与功能的关系
三、蛋白质结构与功能关系
（二）空间结构与功能的关系
血红蛋白的别构效应例二
三、蛋白质结构与功能关系
（二）空间结构与功能的关系
肌红蛋白与血红蛋白,两者三级结构相似 别构效应 。
Po2/133Pa
0
1.0,
0.5,
.,,.,
20 40 60 80 100
活动肌肉中
Po2
肺泡中
Po2
氧
饱
和
度
肌红蛋白
血红蛋白
三、蛋白质结构与功能关系