肾小球疾病概述
肾小球疾病系指一组有相似的临床表现 (如
血尿、蛋白尿、高血压等 ),但病因、发病机制、
病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累
及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和
遗传性肾小球疾病。
原发性肾小球疾病的临床分型
? 急性肾小球肾炎 ( acute glomerulonephritis)
? 急进性肾小球肾炎 ( rapidly progressive
glomerulonephritis)
? 慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis)
? 隐匿性肾小球肾炎 (latent glomerulonephritis)
? 肾病综合征 (nephrotic syndrome)
发病机制( Pathogenesis)
一、免疫反应:
1、体液免疫:⑴循环免疫复合物沉积
⑵原位免疫复合物形成
2、细胞免疫
二、炎症反应:
1、炎症细胞:⑴单核细胞、粒细胞及血小板
⑵肾小球固有细胞
2、炎症介质
三、非免疫非炎症损伤,高血压、高血脂、蛋白尿。
Acute Glomerulonephritis(AGN)
急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)是急性
起病,以血尿、蛋白尿、少尿,常有高血压、
水肿,甚至一过性氮质血症为临床特征的一
组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾
炎综合征”
Etiology and Epidemiology
1,bacteria,viruses,protozoa,myoplasma、
fungi。 其中以 β-溶血性链球菌 A族 M型“致肾
炎菌株”最常见。
2、儿童及青年多见,男女之比约为 2,1,多为
散发,偶有小规模流行(冬春季上感,尤儿
童)。
Pathology
1,Anatomy,B超示双肾增大,皮质增厚,回声增强。
2,Light microscope:
⑴ 轻度改变;⑵重度改变;⑶肾小管病变。
3,Immunofluresence:
IgG,C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。
4,Electron microscope:
Sub epithelial nodules or,Humps” electron dense.
Clinical manifestation
一、前驱感染
二,Nephritis Syndrome,血尿、蛋白尿、水肿、
高血压等。
三、尿异常:如发现 RBC管型,诊断意义较大。
四,laboratory features,
ASO, CIC(+),CH50,C3
Diagnosis
一、前驱感染 +Nephritis Syndrome
二,ASO, CIC( +) 对诊断有帮助
三、尿 RBC管型及 C3动态变化对诊断较特异
四、除外其它疾病。
Treatment
一、卧床休息:待肉眼血尿消失,浮肿明显消退、
血压恢复正常后即可逐渐增加活动。
二、对症治疗:
⑴抗感染
⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入
⑶适当应用利尿剂和降压药物
三、清除感染病灶
Chronic Glomerulonephritis (CGN)
慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、
高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各
有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不
同程度肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰
竭的一组肾小球疾病。
Clinical manifestation
? 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本
临床表现。
? 多样性,病情时轻时重,迁延,渐进性
发展,
? 可有不同程度肾功能减退
? B超所见双肾改变
Diagnosis
肾炎综合征 +下列一项即可诊断
1、高血压
2、贫血
3、肾功能改变
4、肾结构改变
Treatment
1、适当休息
2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及
磷的摄入
3、对症治疗
4,AA疗法
5、替代治疗
急进性肾炎( RPGN)
急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综
合征、肾功能急剧恶化,早期出现少尿性急
性肾衰竭为特征,病理是新月体肾小球肾炎
表现的一组疾病。
免疫病理分型
1、抗 GBM抗体型 ——Ⅰ 型
2、免疫复合物型 ——Ⅱ 型
3、微血管炎型 ——Ⅲ 型
4、抗 GBM( +),ANCA( +) ——Ⅳ 型
5,ANCA( -) 的微血管炎型 ——Ⅴ 型
Diagnosis
一、急进性肾炎综合征:
1、进行性少尿或无尿
2、肾功能进行性恶化
3、中度贫血或进行性加重
二、免疫学检查:
1、抗 GBM抗体阳性( Ⅰ 型)
2,ANCA( +)( Ⅲ 型)
3,CIC( +),C3 ( Ⅱ 型)
三,B超影像学检查
四,Biopsy,新月体肾炎
鉴别诊断
? 急性肾小管坏死
? 急性间质性肾炎
? 梗阻性肾病(急性)
? 继发性急进性肾炎
? 原发性肾小球病
Treatment
一、强化疗法:
1、血浆置换
2、冲击疗法
3、四联疗法
二、替代治疗
Nephrotic Syndrome
肾病综合征是以大量蛋白尿(尿蛋白
> 3.5g/d),低蛋白血症(血浆白蛋白<
30g/L),伴有水肿和 /或高脂血症为主要
临床表现的一组临床症候群
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿 童 青 少 年 中 老 年
原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病
乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性
肾小球肾炎 乙型肝炎相关性 骨髓瘤性肾病
先天性肾病综合征 肾小球肾炎 淋巴瘤或实体
肿瘤性肾病
Clinical manifestation
一、大量蛋白尿:
1、分子屏障; 2、电荷屏障。
二、低蛋白血症:
1、尿蛋白丢失; 2、近曲小管上皮细胞中分解;
3、合成不足; 4、摄入不足。
三、水肿。
四、高脂血症。
原发性肾病综合征的病程与临床
一、微小病变型肾病
二、系膜增生性肾小球肾炎
三、系膜毛细血管性肾小球肾炎
四、膜性肾病
五、局灶性节段性肾小球硬化
并 发 症
一、感染
二、血栓与栓塞
三、急性肾衰竭
四、蛋白质及脂肪代谢紊乱
鉴别诊断
一、过敏性紫癜肾炎
二、系统性红斑狼疮肾炎
三、糖尿病肾病
四、肾淀粉样变性
五、骨髓瘤性肾病
Treatment
一、一般治疗
二、对症治疗
三、冲击治疗
四、四联疗法
糖皮质激素应用注意事项
一、感染
二、结核
三、溃疡
四、高血压
五、肾功改变
六、精神神经疾病
环磷酰胺应用注意事项
一、胃肠道症状
二、肝功损伤
三、骨髓抑制
四、脱发
五、出血性膀胱炎
六、性腺抑制
抗 凝 治 疗
1、抗血小板制剂
2、肝素
3、尿激酶