系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮 （ Systemic lupus
erythematosus,SLE） 是一种病因未
明的自身免疫性结缔组织病, 临床主
要特点为患者体内产生多种致病性自
身抗体和免疫复合物, 造成多系统,
多脏器的损伤 。 SLE常被称为自身免疫
性疾病的原型 。
SLE发病情况,世界各地均有
发病, 我国患病率约 70/10万 。 青
年女性多见, 男女之比约 1:10。 发
病高峰在 15-40 岁 育 龄 期 。
一, 病因
遗传因素 同 孵 双 胎 发 病 率 高
患 者 家 族 中 患 病 者 多
有色人种患病率高于白种人
SLE患者 HLA-DR2,DR3等易
感基因表达频率高
环 境 因 素 紫外线
药 物 可 出 现 药 物 性 狼 疮
过敏
食物
感染 分子模拟 超抗原作用
社会及心理压力
性激素 雌激素
泌乳素
二, 发 病 机 制
免疫系统机能紊乱贯穿了 SLE整个发病过
程, 免疫复合物的形成和沉积是 SLE发病的主
要机制 。
T淋巴细胞高度活化, 辅助性 T细胞功能亢进
B淋巴细胞功能异常, 大量自身抗体产生
炎 性 细 胞 因 子 大 量 产 生
免 疫 复 合 物 形 成
细胞凋亡异常
三, 病理改变
光镜 结 缔 组 织 的 纤 维 蛋 白 变 性
结 缔 组 织 的 基 质 粘 液 水 肿
坏 死 性 血 管 炎
对 SLE 诊 断 具 有 特 征 性 的 病 理 改 变,
苏 木 紫 小 体, 洋 葱 皮 样 病 变,
免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积 。
肾脏病理改变
四, 临 床 表 现
全身症状 发热, 乏力, 体重减轻
骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛, 肌炎
皮肤粘膜 蝶形红斑, 盘状红斑
光过敏, 脱发, 口腔溃疡
雷诺氏现象
肾脏损害 肾炎的全部临床类型
神经系统损害 各种神经, 精神性损害的表现
癫痫, 精神症状, 横贯性脊髓
炎 样 改 变
血液系统损害 贫血, 白细胞减少, 血小板减
少, 溶血性贫血, 淋巴结肿大
心血管损害 心包炎, 心肌炎, 心律失常,
心内膜炎, 周围血管炎
肺损害 胸膜炎, 狼疮肺炎, 肺间质改变,
肺 动 脉 高 压, 肺出血
消化系统损害 恶心, 呕吐, 腹痛, 腹泻,
腹水, 腹膜炎, 肠 系 膜 血 管 炎
眼病变 眼底出血, 乳头水肿, 视网膜渗出,
干 燥 性 角 结 膜 炎
继发性干燥综合征 口眼干燥, 外分泌腺受累,
抗 SSA,抗 SSB阳性
五, 实验室检查
一 般 检 查, 血 尿 常 规, 血沉
自 身 抗 体 检 查,
抗核抗体 （ ANA）,敏感性高, 特异性低,是
SLE 的 主 要 筛 选 试 验 。
抗双链 DNA(ds-DNA)抗体：特异性高, 敏感
性稍低,对 SLE的诊断及病情状态判定意义大 。
对 肾 损 害 确 定 有 意 义 。
抗 Sm抗体：特异性高, 敏感性差, 与疾病活
动无关, 在回顾性诊断上意义较大 。
抗 RNP抗体：对 SLE特异性不高, 可见于其
它 结 缔 组 织 病 。
抗 SSA（ Ro） 抗体：特异性低, 在老年或
新生儿狼疮, SLE伴干燥综合征, ANA阴性的
SLE 患 者 均 可 阳 性 。
抗 SSB（ La） 抗体：特异性低, 多见于继发
干 燥 综 合 征 。
抗 Rib-P(rRNP)抗体,抗核糖体 P蛋白抗体,特
异性高,常与 SLE伴神经系统损害相关 。
抗磷脂抗体：此抗体阳性, 易发生动
脉血栓, 习惯性流产, 血小板减少 。
其它抗体：抗组蛋白, 抗红细胞膜,
抗血小板, 抗淋巴细胞膜, 抗神经元抗
体等 。
补体,C3,C4下降, CH50下降, 特异性较
高, 对 SLE诊断有帮助, 并提示 SLE活动
。
免疫病理,皮肤狼疮带试验,诊断意义较大 。
肾活检,在狼疮肾炎的诊断, 治
疗 和 预 后 判 断 上 意 义 大 。
其它检查,X线, 心脏扇扫, CT
六, 诊 断 及 鉴 别 诊 断
诊断,1982年美国风湿病学会制定的
SLE分类标准,11项中 ≥ 4项即可诊断 。
鉴别诊断 原发性肾脏疾病
其他结缔组织病,类风湿肌炎,
皮肌炎, 白塞病
药物性狼疮
七, 治 疗,
一 般 治 疗, 加 强 宣 教, 对 症 治 疗
药 物 治 疗,
(a) 轻型 SLE：非甾体类, 氯喹, 小剂量激素
(b) 已 累 及 内 脏 多 系 统 者
糖 皮 质 激 素, 口服 1mg/kg/d
激素冲击,1000 mg/d,连 3天
注意激素副作用
细 胞 毒 药 物,
环 磷 酰 胺 (CTX), 冲 击 疗 法 10-16mg/kg
口服 2mg/kg/d 分 二 次
注意不良反应
硫唑嘌呤,2mg/kg/d
不良反应：胃肠, 肝, 骨髓抑制
甲 氨 喋 呤, 10-15mg 每 周 一 次
副作用：胃肠反应, 肝功损害,
口腔糜烂, 骨髓抑制, 氨甲喋
呤肺炎
环 孢 素, 3-5mg/kg 分 2-3 次 口 服
副 作 用, 肝, 肾 损 害
骁 悉,10-30mg/kg 分 2-3 次口服
爱 若 华, 10-20mg/d
雷公藤制剂,10-20mg 每日三次
副作用：性腺毒性, 女性卵巢功能衰竭
静注大剂量丙种球蛋白,0.4g/kg,3-5天 。
（ c） 急性暴发性危重 SLE：甲强龙
和 CTX 冲击治疗, 对症治疗
（ d） 缓解期 SLE治疗：药物逐渐减
量, 定期复查 。
特殊治疗 血浆置换
干细胞移植
单克隆抗体的临床应用
鞘内注射
周身淋巴结照射
八, 预后
影响因素 血 肌 酐 升 高
高血压
心肌损害, 心功不全
狼疮脑病
死 亡 原 因 肾 衰 竭
脑损害
心力衰竭
感染
系统性红斑狼疮 （ Systemic lupus
erythematosus,SLE） 是一种病因未
明的自身免疫性结缔组织病, 临床主
要特点为患者体内产生多种致病性自
身抗体和免疫复合物, 造成多系统,
多脏器的损伤 。 SLE常被称为自身免疫
性疾病的原型 。
SLE发病情况,世界各地均有
发病, 我国患病率约 70/10万 。 青
年女性多见, 男女之比约 1:10。 发
病高峰在 15-40 岁 育 龄 期 。
一, 病因
遗传因素 同 孵 双 胎 发 病 率 高
患 者 家 族 中 患 病 者 多
有色人种患病率高于白种人
SLE患者 HLA-DR2,DR3等易
感基因表达频率高
环 境 因 素 紫外线
药 物 可 出 现 药 物 性 狼 疮
过敏
食物
感染 分子模拟 超抗原作用
社会及心理压力
性激素 雌激素
泌乳素
二, 发 病 机 制
免疫系统机能紊乱贯穿了 SLE整个发病过
程, 免疫复合物的形成和沉积是 SLE发病的主
要机制 。
T淋巴细胞高度活化, 辅助性 T细胞功能亢进
B淋巴细胞功能异常, 大量自身抗体产生
炎 性 细 胞 因 子 大 量 产 生
免 疫 复 合 物 形 成
细胞凋亡异常
三, 病理改变
光镜 结 缔 组 织 的 纤 维 蛋 白 变 性
结 缔 组 织 的 基 质 粘 液 水 肿
坏 死 性 血 管 炎
对 SLE 诊 断 具 有 特 征 性 的 病 理 改 变,
苏 木 紫 小 体, 洋 葱 皮 样 病 变,
免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积 。
肾脏病理改变
四, 临 床 表 现
全身症状 发热, 乏力, 体重减轻
骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛, 肌炎
皮肤粘膜 蝶形红斑, 盘状红斑
光过敏, 脱发, 口腔溃疡
雷诺氏现象
肾脏损害 肾炎的全部临床类型
神经系统损害 各种神经, 精神性损害的表现
癫痫, 精神症状, 横贯性脊髓
炎 样 改 变
血液系统损害 贫血, 白细胞减少, 血小板减
少, 溶血性贫血, 淋巴结肿大
心血管损害 心包炎, 心肌炎, 心律失常,
心内膜炎, 周围血管炎
肺损害 胸膜炎, 狼疮肺炎, 肺间质改变,
肺 动 脉 高 压, 肺出血
消化系统损害 恶心, 呕吐, 腹痛, 腹泻,
腹水, 腹膜炎, 肠 系 膜 血 管 炎
眼病变 眼底出血, 乳头水肿, 视网膜渗出,
干 燥 性 角 结 膜 炎
继发性干燥综合征 口眼干燥, 外分泌腺受累,
抗 SSA,抗 SSB阳性
五, 实验室检查
一 般 检 查, 血 尿 常 规, 血沉
自 身 抗 体 检 查,
抗核抗体 （ ANA）,敏感性高, 特异性低,是
SLE 的 主 要 筛 选 试 验 。
抗双链 DNA(ds-DNA)抗体：特异性高, 敏感
性稍低,对 SLE的诊断及病情状态判定意义大 。
对 肾 损 害 确 定 有 意 义 。
抗 Sm抗体：特异性高, 敏感性差, 与疾病活
动无关, 在回顾性诊断上意义较大 。
抗 RNP抗体：对 SLE特异性不高, 可见于其
它 结 缔 组 织 病 。
抗 SSA（ Ro） 抗体：特异性低, 在老年或
新生儿狼疮, SLE伴干燥综合征, ANA阴性的
SLE 患 者 均 可 阳 性 。
抗 SSB（ La） 抗体：特异性低, 多见于继发
干 燥 综 合 征 。
抗 Rib-P(rRNP)抗体,抗核糖体 P蛋白抗体,特
异性高,常与 SLE伴神经系统损害相关 。
抗磷脂抗体：此抗体阳性, 易发生动
脉血栓, 习惯性流产, 血小板减少 。
其它抗体：抗组蛋白, 抗红细胞膜,
抗血小板, 抗淋巴细胞膜, 抗神经元抗
体等 。
补体,C3,C4下降, CH50下降, 特异性较
高, 对 SLE诊断有帮助, 并提示 SLE活动
。
免疫病理,皮肤狼疮带试验,诊断意义较大 。
肾活检,在狼疮肾炎的诊断, 治
疗 和 预 后 判 断 上 意 义 大 。
其它检查,X线, 心脏扇扫, CT
六, 诊 断 及 鉴 别 诊 断
诊断,1982年美国风湿病学会制定的
SLE分类标准,11项中 ≥ 4项即可诊断 。
鉴别诊断 原发性肾脏疾病
其他结缔组织病,类风湿肌炎,
皮肌炎, 白塞病
药物性狼疮
七, 治 疗,
一 般 治 疗, 加 强 宣 教, 对 症 治 疗
药 物 治 疗,
(a) 轻型 SLE：非甾体类, 氯喹, 小剂量激素
(b) 已 累 及 内 脏 多 系 统 者
糖 皮 质 激 素, 口服 1mg/kg/d
激素冲击,1000 mg/d,连 3天
注意激素副作用
细 胞 毒 药 物,
环 磷 酰 胺 (CTX), 冲 击 疗 法 10-16mg/kg
口服 2mg/kg/d 分 二 次
注意不良反应
硫唑嘌呤,2mg/kg/d
不良反应：胃肠, 肝, 骨髓抑制
甲 氨 喋 呤, 10-15mg 每 周 一 次
副作用：胃肠反应, 肝功损害,
口腔糜烂, 骨髓抑制, 氨甲喋
呤肺炎
环 孢 素, 3-5mg/kg 分 2-3 次 口 服
副 作 用, 肝, 肾 损 害
骁 悉,10-30mg/kg 分 2-3 次口服
爱 若 华, 10-20mg/d
雷公藤制剂,10-20mg 每日三次
副作用：性腺毒性, 女性卵巢功能衰竭
静注大剂量丙种球蛋白,0.4g/kg,3-5天 。
（ c） 急性暴发性危重 SLE：甲强龙
和 CTX 冲击治疗, 对症治疗
（ d） 缓解期 SLE治疗：药物逐渐减
量, 定期复查 。
特殊治疗 血浆置换
干细胞移植
单克隆抗体的临床应用
鞘内注射
周身淋巴结照射
八, 预后
影响因素 血 肌 酐 升 高
高血压
心肌损害, 心功不全
狼疮脑病
死 亡 原 因 肾 衰 竭
脑损害
心力衰竭
感染
