第 十 六 章血液的生物化学
Hemal Biochemistry
授课教师 徐晓目 录非蛋白氮
(non-protein nitrogen,NPN)
血液中的有机物的非蛋白类含氮化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、
尿酸、胆红素和氨等，它们中的氮总称为非蛋白氮。
第 三 节血 细 胞 代 谢
Metabolism of Blood Cells
目 录一、红细胞的代谢特点二、白细胞的代谢一、红细胞的代谢特点
红细胞是血液中最主要的细胞,它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞 。
在成熟过程中,红细胞发生一系列形态和代谢的改变 。
红细胞成熟过程中的代谢变化代谢能力 有核红细胞 网织红细胞 成熟红细胞分裂增殖能力
DNA 合 成
RNA 合 成
RNA 存 在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径
＋
＋ *
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注：
,+”,,-”
分别表示该途径有或无
*晚幼红细胞为,-”
（一）糖代谢
1,糖酵解和 2,3-二磷酸甘油酸 (2,3-BPG)
旁路
2,磷酸戊糖途径,主要功能是产生 NADPH+H+
葡萄糖
1,3-BPG
3-磷酸甘油酸
2,3-BPG
2,3-BPG 磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶
3-磷酸甘油酸激酶乳酸 2,3-BPG 旁 路
3,红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
维持红细胞膜上钠泵 (Na+-K+-ATPase)的正常运转
维持红细胞膜上钙泵 (Ca2+-ATPase)的正常运转
维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换
少量 ATP用于谷胱甘肽,NAD+ 的生物合成
ATP用于葡萄糖的活化,启动糖酵解过程
2,3-BPG是调节血红蛋白 (Hb)运氧的重要因素，可增加 Hb与氧的亲和力。
⑵ 2,3-BPG的功能
对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。
⑶ NADH和 NADPH的功能葡萄糖
6-磷酸
6-磷酸葡萄糖酸
NADP+
NADP++H+
2GSH
GSSG
H2O2
2H2O
6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶
成熟红细胞不能从头合成脂肪酸,通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换,
维持其正常的脂类组成,结构和功能 。
（二）脂 代 谢
（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素 (heme)
* 血红素的合成
* 珠蛋白的合成
* 血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的合成
1,血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成原料甘氨酸、琥珀酰 CoA,Fe2+
（ 1）合成过程
①?-氨基 -?-酮戊酸 (?- aminolevulinic
acid,ALA)的生成：由 ALA合酶 (ALA synthase)
催化，是血红素合成的关键酶
+
HSCoA + CO2
ALA合酶
（磷酸吡哆醛）
反应部位,线粒体
C O O H
H
2
C
CH
2
C ～ S C o A
O
CH 2NH 2
COOH
COOH
H
2
C
CH
2
C
CH
2
NH
2
O
② 胆色素原的生成
ALA生成后从线粒体进入胞液
ALA脱水酶
2H2O
反应部位,胞液
N
H
O H
O
OH
O
NH
2
C OOH
CH
2
CH
2
C
C
N
O
H H
H H
③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 线状四吡咯尿卟啉原 Ⅲ粪卟啉原 Ⅲ
尿卟啉原 Ⅰ
同合酶尿卟啉原 Ⅲ
同合酶尿卟啉原 Ⅲ
脱羧酶反应部位,胞液
④ 血红素的生成胞液中的粪卟啉原 Ⅲ 再进入线粒体反应部位,线粒体粪卟啉原 Ⅲ 原卟啉原 Ⅸ
原卟啉 Ⅸ血红素粪卟啉原 Ⅲ
氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原 Ⅸ
氧化酶
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰 CoA、甘氨酸 Fe2+
等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。
血红素合成的特点
① ALA合酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成
⑵ 合成的调节
③ 促红细胞生成素 (erythropoietin,EPO)
与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素,重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂 (如谷胱甘肽 )。
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。
2,血红蛋白的合成高铁血红素
cAMP + 2C+cAMP-2R
eIF-2激酶
（无活性）
eIF-2
（ 有活性 ）
eIF-2—
（无活性）
P
+
－
ATP ADP
ATP ADP
+
高铁血红素对起始因子 2的调节
eIF-2激酶 —
（有活性）
P
R2C2
(PKA)
糖代谢,以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的 NADPH经氧化酶的电子体系使 O2 还原产生超氧阴离子,H2O2,OH?等自由基，起杀菌作用。
脂代谢,不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。
氨基酸和蛋白质代谢,组胺二、白细胞代谢
Hemal Biochemistry
授课教师 徐晓目 录非蛋白氮
(non-protein nitrogen,NPN)
血液中的有机物的非蛋白类含氮化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、
尿酸、胆红素和氨等，它们中的氮总称为非蛋白氮。
第 三 节血 细 胞 代 谢
Metabolism of Blood Cells
目 录一、红细胞的代谢特点二、白细胞的代谢一、红细胞的代谢特点
红细胞是血液中最主要的细胞,它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞 。
在成熟过程中,红细胞发生一系列形态和代谢的改变 。
红细胞成熟过程中的代谢变化代谢能力 有核红细胞 网织红细胞 成熟红细胞分裂增殖能力
DNA 合 成
RNA 合 成
RNA 存 在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径
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注：
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分别表示该途径有或无
*晚幼红细胞为,-”
（一）糖代谢
1,糖酵解和 2,3-二磷酸甘油酸 (2,3-BPG)
旁路
2,磷酸戊糖途径,主要功能是产生 NADPH+H+
葡萄糖
1,3-BPG
3-磷酸甘油酸
2,3-BPG
2,3-BPG 磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶
3-磷酸甘油酸激酶乳酸 2,3-BPG 旁 路
3,红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
维持红细胞膜上钠泵 (Na+-K+-ATPase)的正常运转
维持红细胞膜上钙泵 (Ca2+-ATPase)的正常运转
维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换
少量 ATP用于谷胱甘肽,NAD+ 的生物合成
ATP用于葡萄糖的活化,启动糖酵解过程
2,3-BPG是调节血红蛋白 (Hb)运氧的重要因素，可增加 Hb与氧的亲和力。
⑵ 2,3-BPG的功能
对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。
⑶ NADH和 NADPH的功能葡萄糖
6-磷酸
6-磷酸葡萄糖酸
NADP+
NADP++H+
2GSH
GSSG
H2O2
2H2O
6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶
成熟红细胞不能从头合成脂肪酸,通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换,
维持其正常的脂类组成,结构和功能 。
（二）脂 代 谢
（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素 (heme)
* 血红素的合成
* 珠蛋白的合成
* 血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的合成
1,血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成原料甘氨酸、琥珀酰 CoA,Fe2+
（ 1）合成过程
①?-氨基 -?-酮戊酸 (?- aminolevulinic
acid,ALA)的生成：由 ALA合酶 (ALA synthase)
催化，是血红素合成的关键酶
+
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ALA合酶
（磷酸吡哆醛）
反应部位,线粒体
C O O H
H
2
C
CH
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C ～ S C o A
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CH 2NH 2
COOH
COOH
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② 胆色素原的生成
ALA生成后从线粒体进入胞液
ALA脱水酶
2H2O
反应部位,胞液
N
H
O H
O
OH
O
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C OOH
CH
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③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 线状四吡咯尿卟啉原 Ⅲ粪卟啉原 Ⅲ
尿卟啉原 Ⅰ
同合酶尿卟啉原 Ⅲ
同合酶尿卟啉原 Ⅲ
脱羧酶反应部位,胞液
④ 血红素的生成胞液中的粪卟啉原 Ⅲ 再进入线粒体反应部位,线粒体粪卟啉原 Ⅲ 原卟啉原 Ⅸ
原卟啉 Ⅸ血红素粪卟啉原 Ⅲ
氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原 Ⅸ
氧化酶
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰 CoA、甘氨酸 Fe2+
等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。
血红素合成的特点
① ALA合酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成
⑵ 合成的调节
③ 促红细胞生成素 (erythropoietin,EPO)
与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素,重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂 (如谷胱甘肽 )。
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。
2,血红蛋白的合成高铁血红素
cAMP + 2C+cAMP-2R
eIF-2激酶
（无活性）
eIF-2
（ 有活性 ）
eIF-2—
（无活性）
P
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ATP ADP
ATP ADP
+
高铁血红素对起始因子 2的调节
eIF-2激酶 —
（有活性）
P
R2C2
(PKA)
糖代谢,以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的 NADPH经氧化酶的电子体系使 O2 还原产生超氧阴离子,H2O2,OH?等自由基，起杀菌作用。
脂代谢,不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。
氨基酸和蛋白质代谢,组胺二、白细胞代谢
