神 经 病 学哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室第一章 绪 论
(Introduction)
神经病学 Neurology
是研究 CNS,PNS及骨骼肌疾病的病因、发病机制、
病理、临床表现、
诊断及鉴别诊断、
治疗、预后和预防的一门临床医学门类
是神经科学 (Neuroscience)的一部分。
神经系统（ nervous system）：
中枢神经系统 (CNS)----脑、脊髓周围神经系统 (PNS)----脑神经、
脊神经神经系统疾病的种类血管性疾病感染性疾病肿瘤外伤变性自身免疫病 (脱髓鞘 …)
遗传性、先天发育异常中毒营养缺陷和代谢障碍神经系统症状可分为四类：
缺损症状 正常功能减弱或缺失 (偏瘫,失语 )
刺激症状 神经结构受激惹时所产生的过度兴奋 (癎性发作,根性痛 )
释放症状 高级中枢受损后,其控制的低级中枢功能释放 (锥体束征 )
休克症状 CNS急性局部严重病变,引起与之功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克：脑出血脊髓休克：急性脊髓横贯性病变 -下单位瘫神经疾病辅助检查方法腰穿及 CSF检查,压力,动力学检查，常规、生化,CSF-IgG指数,OB,细胞学和特异性抗体神经影像学：头颅平片、脊柱平片、脊髓造影,CT、
MRI,MRA和 DSA
神经电生理,EEG,EBM,EMG,NCV,VEP、
BAEP,SEP
经颅多普勒 (TCD),非损伤性颅内血流动力学检查放射性同位素检查,SPECT,PET
免疫学及病毒学检测,如 MBP,AChR和囊虫抗体,(HSV)PCR检测肌肉、神经和脑组织活体组织检查第二章神经系统疾病的常见症状
Symptomatology of the Neurological
Diseases
第一节 意识障碍
是指大脑的觉醒程度是机体对自身和周围环境的感知和理解功能，并通过语言、躯体运动和行为表达出来是 CNS对内、外环境刺激应答反应的能力。
该能力减退或消失就意味着不同程度意识障碍 (disorders of conciousness)
意识 (conciousness)-概念意识障碍
维持意识清醒的重要结构
1,脑干上行性网状激活系统
(ascending reticular activating system)
2,广泛的大脑皮质神经元的完整性
(中枢整合机构 )
意识障碍 -临床分类意识障碍：是指意识水平的下降
嗜睡 (somnolent) 患者处于睡眠状态,
唤醒后定向力基本完整,但注意力不集中,记忆稍差,如不继续对答,
又进入睡眠
是意识障碍早期表现
常见于颅内压增高病人意识障碍 -临床分类
昏睡状态 (stupor)
处于较深的睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答，旋即熟睡。
表 2 - 1 昏迷程度的鉴别昏迷程度疼痛刺激反应无意识自发动作腱反射 瞳孔对光反射生命体征如血压、呼吸浅昏迷中昏迷深昏迷有反应重刺激可有无反应可有很少无存在减弱或消失消失存在迟钝消失无变化轻度变化变化明显昏迷 (coma) 意识丧失，对言语刺激无应答反应，可分为浅、中、深昏迷。
意识障碍 -临床分类意识障碍 -临床分类伴有意识内容改变意识模糊 (confusion) 或称朦胧状态
(twilight state)
意识轻度障碍,意识范围缩小,常有定向力障碍；
突出表现是错觉,幻觉较少见,情感反应与错觉相关,可见于癔症 。
意识障碍 --临床分类伴意识内容改变谵妄状态 (delirium state) 严重定向力,自知力障碍,注意力涣散,
不能与外界正常接触 。
常有错觉,幻觉,以错视为主,形象生动逼真,可有恐惧,外逃或伤人行为 。
急性谵妄状态,高热,中毒 (如阿托品类 )。
慢性谵妄状态,慢性酒精中毒 。
意识障碍 -临床分类
特殊类型意识障碍 --醒状昏迷 (coma vigil)
1,去皮层综合征 (decorticate)
无意识睁眼闭眼，光、角膜反射存在，无意识咀嚼和吞咽，对外界刺激无反应，去皮层强直状态，病理征 (+)
保持觉醒 -睡眠周期 (上行网状激活系统未受损 )
可见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害 CVD及外伤等意识障碍 --临床分类
2,无动性缄默症 (akinetic mutism)
对外界刺激无意识反应,四肢不动,
不语 。 无目的睁眼或眼球运动,睡眠
-醒觉周期保留 。
伴自主神经功能紊乱,体温高,心跳或呼吸节律不规则,多汗,尿便潴留或失禁,无锥体束征 。
脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶 -边缘系统损害 。
闭锁综合征 (locked-in syndrome)
多见于 CVD引起脑桥基底部病变,是皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起 。
表现几乎全部运动功能丧失 (四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪 )。
不能言语,不能吞咽,不能活动,但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动示意 。
临床上需与昏迷无动性缄默症鉴别第二节 失语症
Aphasia
概念
失语症 (aphasia),脑损害 所致的语言交流能力障碍,即后天获得性对各种语言符号 (口语,文字,手语等 )
的表达及认识能力受损或丧失 。
诊断的必要条件：
意识清晰,无精神障碍,严重智能障碍无视,听觉缺损,无口,咽喉发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍失语症 -分类目前国内常用的失语症分类
1,外侧裂周围失语综合征
共同点：病灶都在外侧裂周围区均有复述障碍 。
-Broca 失语 (Broca aphasia,BA)
-Wernicke失语 (Wernicke aphasia,WA)
-传导性失语 (conduction aphasia,CA）
失语症 -分类
2,经皮层性失语 (transcortical aphasia),
又称分水岭区失语综合征
共同点：病灶位于分水岭区复述相对保留经 皮 层 运 动 性 失 语 ( transcortical motor
aphasia,TCMA)
经皮层感觉性失语 ( transcortical sensory
aphasia,TCSA)
经 皮 层 混 合 性 失 语 ( mixed transcortical
aphasia,MTA)
失语症 -分类
3,完全性失语 (global aphasia,GA)
4,命名性失语 (anomic aphasia,AA)
5,皮层下失语综合征 (subcortical
aphasia syndrome)
丘脑性失语 (thalamic aphasia,TA)
底节性失语 (basal ganglion aphasia,
BaA)
失语症 -临床特点
1,1 Broca失语
口语表达障碍最突出，呈典型非流利型口语，语量少，讲话费力，找词困难，电报式语言，语法差，复述、命名、阅读和书写障碍。
病变,累及优势半球 Broca区 (额下回后部 )，相应皮层下白质、脑室周围白质及顶叶、岛叶损害。
1,2 Wernicke失语口语理解严重障碍，流利型口语，滔滔不绝地说，讲话不费力，发音清晰，
语调正常较多语义错语（帽子 —袜子），新语，
答非所问，与理解一致的复述、听写障碍。
病变,位于优势半球 Wernicke区 (颞上回后部 )。
失语症 -临床特点失语症 -临床特点
1,3 传导性失语复述不呈比例的受损是最大特点,自发讲话能说出的词也不能复述。
口语清晰，自发语言、听理解正常，语音错语，如铅笔 —先北，找词困难。
病变：优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维 。
2,经皮质性失语
复述较其它语言功能好，甚至是不成比例地好。
因病变部位不同，临床表现亦不同，
临床特点及病变部位如 表 2-3 。
失语症 -临床特点
3,完全性失语 又称混合性失语
所有语言功能（口语、听理解、复述、命名、阅读、书写）均严重障碍可表现为哑，刻板性语言（吗、吧、
哒等）
病变,优势半球大范围病变，如大脑中动脉区大病灶失语症 -临床特点失语症 -临床特点
4,命名性失语
以命名不能为主要特征，呈选择性命名障碍，找词困难，赘语，在所给的供选择名称中能选出正确的名词
病变,多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区失语症 -临床特点
5,皮质下失语综合征
皮层下病变产生失语较皮质病变少见，
症状不典型，但仔细观察仍可发现其特点。
5.1 丘脑性失语 表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语。
5.2 底节性失语 表现自发性言语受限、音量小、语调低。
失用症 -概念失用症 (apraxia)
在企图作有目的或细巧动作时，不能准确执行所了解的随意性动作。
如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、
刷牙、划火柴和开锁等简单动作。
但病人在不经意的情况下，却能自发地做这些动作。
脑部疾病时，患者无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，无意识及智能障碍
病变部位多在左侧缘上回。
失认症 -概念失认症 (agnosia)
不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能通过其它感觉通道识别 。
如看到手表不知为何物,触摸表外形或听表走动声音,可知是手表 。
脑损害患者无视觉,听觉,触觉,智能及意识障碍 。
第三节视觉障碍和眼球运动障碍
Disturbances of Vision and Eye
Movements
视觉障碍 -解剖及生理
Disturbances of Vision
视觉传导径路 Visual pathways
视网膜 retina
→ 视神经 optic nerve
→ 视交叉 optic chiasm(a)
→ 视束 optic tract
→ 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei
→ 视放射 optic radiations
→ 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the
occipital lobes
视觉障碍 -解剖及生理
Disturbances of Vision
视神经、视束及视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系。
视交叉处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础如 图 2-2。
视力障碍 -临床表现单眼视力障碍
突然视力丧失 (眼动脉,视网膜中央动脉闭塞 )
单眼一过性黑朦 (颈内动脉 TIA,眼型偏头痛 )
进行性视力障碍 - 数 h,d (ON,MS)
不规则视野缺损,之后视力障碍或失明 -视神经压迫性病变,如肿瘤,A瘤
Foster-Kennedy syndrome
视力障碍 -临床表现双眼视力障碍
双眼一过性视力障碍：双侧枕叶视中枢 TIA,闭塞可引起皮质盲 (瞳孔,
光反射 )
进行性双眼视力障碍：
中毒,营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩视乳头水肿 (肿瘤,血肿,炎症 —
ICP增高 )
视觉障碍 -临床表现
视野缺损
解剖基础,图 2-2
双颞侧偏盲
垂体瘤、颅咽管瘤等使视交叉中部受损,
视觉障碍 -临床表现
对侧同向性偏盲 (homonymous
hemianopia )
表现,双眼病变对侧视野的同向偏盲
病变,外侧膝状体、视辐射完全损害及枕叶视中枢的病变
图 2-2
视觉障碍 -临床表现
对侧视野同向象限盲
双眼对侧视野同向上象限盲：见于颞叶后部病变使视辐射下部受损所致
双眼对侧视野同向下象限盲：见于顶叶病变 (肿瘤或血管病 )使视辐射上部受损引起眼球运动障碍 -临床表现解剖生理基础,图 2-3
眼肌麻痹周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹,上睑下垂，外斜视、复视,瞳孔散大、光反射消失,调节反射消失滑车神经麻痹：上斜肌麻痹，下楼时出现复视外展神经麻痹,内斜视，眼球不能外展，
复视眼球运动障碍 -临床表现核性眼肌麻痹
合并邻近神经结构损害：展神经核受损常累及面神经和锥体束等,
产生分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害更可选择性损害个别眼肌,
也可累及双侧眼肌 。
常见于脑干血管病,炎症,肿瘤眼球运动障碍 -临床表现
Eye Movement Disorders- Clinical features
核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹
病变,一侧内侧纵束上行纤维受损 。 图 2-4
表现,双眼向同侧注视时,同侧眼球可以外展 (可伴有眼震 )，
对侧眼球不能内收,但双眼集合运动正常 。
眼球运动障碍 -临床表现后核间性眼肌麻痹
一侧内侧纵束下行纤维受损
双眼向同侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球可以内收 。
一个半综合征
一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或 PPRF受损,
向病灶侧的凝视麻痹,即同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收 。
图 2-4
眼球运动障碍 -临床表现
中枢性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹
病变,皮层眼球水平同向运动中枢
(侧视中枢 )
表现,双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹 (gaze palsy),即双眼向病灶侧凝视
刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜 图 2-4
眼球运动障碍 -临床表现
Eye Movement Disorders- Clinical features
帕里诺综合征
(Parinaud syndrome)
双眼向上垂直运动不能上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害眼球运动障碍 -临床表现
Eye Movement Disorders- Clinical features
瞳孔调节障碍
解剖生理
瞳孔的大小：普通光线下瞳孔的正常直径为 2~4mm
瞳孔大小的调节：支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维共同调节的眼球运动障碍 -临床表现
瞳孔对光反射 (Pupillary light reflex)
传导径路 pathways
视网膜 → 视神经 optic nerve → 视交叉 optic
chiasm(a)→ 视束 optic tract
→ 中脑顶盖前区 → Edinger-Westphal核 → 动眼神经 → 睫状神经节 → 节后 f→ 瞳孔括约肌
光反射传入纤维，外侧膝状体之前视觉径路病变，以及传出纤维即动眼神经损害均可使光反射减弱或消失眼球运动障碍 -临床表现
Eye Movement Disorders- Clinical features
调节反射 也称集合反射
是指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。缩瞳反应和会聚动作不一定同时受损，调节反射路径尚不确切。
阿罗 (Argyll-Robertson)瞳孔 对光反射消失，调节反射存在。
顶盖前区光反射径路受损所致，多见于神经梅毒。
眼球运动障碍 -临床表现
艾迪瞳孔 强直性瞳孔 (tonic pupil)
一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。调节反射同样缓慢出现，缓慢恢复。
霍纳征 (Horner sign) 一侧瞳孔缩小,眼裂变小 (睑板肌麻痹 ),眼球内陷 (眼眶肌麻痹 ),可伴同侧面部少汗 。
见于颈上交感神经径路及脑干网状结构交感纤维损害 (图 2-5)。
第四节眩晕和听觉障碍
Vertigo and Auditory
Disorders
眩晕 -概念
眩晕 (vertigo) 患者主观感觉自身或外界物体呈旋转感或升降、直线运动、倾斜、
头重脚轻等感觉。是一种自身或外界物体运动性幻觉，是对自身平衡觉和空间位象觉的自我体会错误。
头晕 (dizziness) 常缺乏自身或外界物体的旋转感，可仅表现为头重脚轻、行走不稳等。
眩晕 -临床分类及表现
1,系统性眩晕
病因：由前庭系统病变引起，是眩晕的主要原因。
可伴有平衡障碍,眼球震颤 及听力障碍。
(1) 周围性眩晕 (真性眩晕 )
病变见于前庭感受器及前庭神经颅外段 (未出内听道 )，如迷路炎、中耳炎、
前庭神经元炎、内耳眩晕症 (Meniere病 )
等。
眩晕 -临床分类及表现
(2)中枢性眩晕 (亦称假性眩晕 )
病变在前庭神经颅内段、前庭神经核、
核上纤维、内侧纵束及皮质和小脑的前庭代表区 图 2-6
多见于椎基底动脉供血不全，小脑、脑干及第四脑室肿瘤，颅内高压症，听神经瘤和癫 癎 等。
系统性眩晕的鉴别眩晕 -临床分类及表现
2,非系统性眩晕
病因：是由前庭系统以外的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神经功能失调等。
特点：是头晕眼花或轻度站立不稳，
无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，亦无眼震。
听觉障碍 -临床分类及表现耳聋
传导性耳聋 (传音性耳聋 )
外耳道和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、骨膜穿孔和中耳炎等。
神经性耳聋 (感音性耳聋 )
内耳、听神经、蜗神经核核上听觉通路病变所致
混合性耳聋 传导性及神经性耳聋同时存在听觉障碍 -临床表现
耳鸣
概念 无外界声音刺激，患者却主观听到持续性声响。
病变 是由听感受器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣。
听觉障碍 -临床表现
听觉过敏
概念 声音呈病理性增强，即患者感觉到的声音较真正听到的强。
病变 常见于面神经麻痹时，因镫骨肌瘫痪使微弱的声波振动即导致内淋巴强烈震荡而引起。
第五节晕厥与癎性发作
Syncope and Seisure
晕厥 -概念
晕厥 (syncope)
因全脑血流量突然减少,而致短暂发作性意识丧失,并因姿势性张力丧失而倒地,但可很快恢复 。
原因：血压突然下降,心输出量减少,急性广泛性脑供血不足 。
晕厥 -分类
1.反射性晕厥调节血压和心率的反射弧功能障碍,或自主神经疾病所致 。 包括：
血管减压性晕厥 (普通晕厥 ) 最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥 (Shy-Drarger)
颈动脉窦性,排尿性,吞咽性,咳嗽性,
舌咽神经痛性晕厥等
2,心源性晕厥心律失常、急性心腔排出受阻 (瓣膜病 冠心病 )、肺血流受阻晕厥 -分类晕厥 -分类
3,脑源性晕厥各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变,如肿瘤,炎症,血管病,损伤,延髓血管运动中枢病变等
4,其他哭泣性晕厥、低血糖性晕厥、严重贫血性晕厥晕厥 -分类晕厥 -临床特点
发作前期 出现短暂而明显的自主神经症状,头晕、苍白、出汗、恶心、恍惚、无力、打哈欠。先兆期持续数秒至数十秒。
发作期 患者感觉眼前发黑、站立不稳，
出现短暂的意识丧失而倒地。意识丧失数秒至数十秒,神经系统检查无阳性体征。
恢复期 患者意识转清，仍有面色苍白、
恶心、出汗、周身无力等，经数分或数十分钟休息可缓解，不遗留任何后遗症。
癎性发作 -概念
癎性发作 (seizure)
脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常。 癎 性发作 的临床表现形式多种多样。
病因 引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或广泛性病因，或目前尚不明确的原因均可导致 癎 性发作。
表 2-5 癎 性发作与晕厥的临床特点比较第六节 感觉障碍
Disorders of
somatic sensation
感觉障碍 -概念
感觉 是作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中的反映。包括：
1,特殊感觉 视、听、嗅、味
2,一般感觉浅感觉 (痛、温、触觉 )，来自皮肤和粘膜深感觉 (运动觉、位置觉和震动觉 )，来自肌肉、
肌腱、骨膜和关节复合感觉 (皮质感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉）
感觉障碍 -解剖生理
感觉传导径路 图 2-8
共同特点,
均经三个神经元传导
经第二个神经元后发出的纤维交叉到对侧感觉障碍 -解剖生理
不同点
后角细胞司痛、温觉，发出纤维交叉至对侧，成为脊髓丘脑束上行。
深感觉、精细触觉的纤维自后根神经节发出后，在同侧后索上行至薄束核、楔束核。
传导径路不同正是分离性感觉障碍
(痛、温觉受损触觉保留 )的基础。
感觉障碍 -解剖生理
髓内感觉传导束的排列 图 2-9
脊髓丘脑束 自外向内为骶、腰、胸、
颈排列（ SLTC）
薄束、楔束 自外向内为颈、胸、腰、
骶排列（ CTLS）
对髓内及髓外脊髓病变鉴别诊断有重要意义感觉障碍 -解剖生理
节段性感觉支配 （图 2-10）
皮节 每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤的感觉。 31个皮节。
每个皮节均由 3个后根重叠支配 --三根定律,
图 2-11。脊髓损伤上界比查体平面高 1 (–1)
节段性支配关系有助于定位诊断
颈、腰和骶部脊神经前支形成颈丛、腰丛和骶丛周围神经（体表分布与脊髓的节段性分布不同） 图 2-12,2-13
感觉障碍 -症状分类
抑制症状
完全性感觉缺失 polyneuropathy
分离性感觉障碍 syringomyelia
刺激症状
感觉过敏（ hypersthesia）
感觉倒错（ dysethesia）
感觉过度（ hyperpathia）
感觉异常（ paresthesia）
疼痛（ pain） 局部性、放射性、扩散性、
牵涉性感觉障碍 -临床表现
感觉障碍的临床表现多种多样，病变部位不同其临床表现各异,图 2-14
1,末梢型
2,周围神经型 图 6-3
3,节段型
后根型,单侧节段性完全性感觉障碍
后角型,单侧节段性分离性感觉障碍
前连合型,双侧对称性节段性分离性感觉障碍感觉障碍 -临床表现
4,传导束型
脊髓半切综合征 (Brown-Sequard syndrome)
病变平面以下对侧痛、温觉丧失，
同侧深感觉丧失，上运动神经元瘫痪。
图 2-19
脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫，尿便障碍。
见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。
感觉障碍 -临床表现
5,交叉型表现为同侧面部,对侧偏身痛温觉减退或丧失,并伴有其它结构损害的症状和体征 。
如小脑后下动脉闭塞所致延髓背外侧
(Wallenberg综合征 )
病变累及三叉神经脊束,脊束核及对侧已交叉的脊髓丘脑侧束 。
感觉障碍 -临床表现
6,偏身型见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处皮质感觉区分布较广，一般病变仅损及部分区域病变
7,单肢型大脑皮层感觉区部分受损。复合感觉障碍为其特点。
第七节 瘫痪
Paralysis
瘫痪 -解剖生理
下运动神经元
脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。
瘫痪 -解剖生理
上运动神经元
大脑额叶中央前回运动区第 V层的锥体细胞其下行轴突形成锥体束 (包括皮质脊髓束和皮质延髓束 )
运动传导通路 （图 2-15）
特点：经两级神经元传导瘫痪 -分类及临床表现
弛缓性瘫痪 (flaccid paralysis)
下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪为下运动神经元病变所致
痉挛性瘫痪 (spastic paralysis)
上运动神经元瘫痪因其瘫痪肢体 肌张力增高 而得名。
痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪比较 表 2-6
中枢性面瘫 -周围性面瘫
中枢性面瘫
病变一侧皮质核束损害所致
表现病变对侧眼裂以下面瘫 图 2-16
周围性面瘫
病变面神经受损
表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、
鼻唇沟变浅皱额、闭目、鼓颊、露齿动作均不能真性球麻痹 -假性球麻痹
共同点 现：声音嘶哑,饮水发呛,困 。
不同点真性球麻痹 舌咽,迷走神经核及神经病变所致 。
咽部感觉及咽反射丧失,舌肌萎缩和肌束震颤 。
假性球麻痹 (pseudobulbar palsy) 双侧皮质核束损害 。
常有强哭,强笑,下颌反射,掌颏反射亢进等 。
定位诊断 -弛缓性瘫痪
周围神经
瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍。
神经丛
一个肢体的多数周围神经瘫痪、
感觉及自主神经功能障碍。
定位诊断 -弛缓性瘫痪
前根 呈节段性分布的弛缓性瘫痪。
多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变。
因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。
脊髓前角细胞 节段性弛缓性瘫痪，
无感觉障碍。
定位诊断 -痉挛性瘫痪
上运动神经元不同部位病变可引起不同的临床表现 图 2-17
1,皮质 (cortex)：
局限破坏性病损 可引起对侧单肢瘫、
对侧上肢瘫合并下半部 (中枢性 )面瘫，
大范围病灶可造成偏瘫。
刺激性病变 对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，如杰克逊
(Jackson)癫癎。
定位诊断 -痉挛性瘫痪
2,皮质下白质 (放射冠区 )
放射冠皮质与内囊间的投射纤维形成,
此区的运动神经纤维越近皮质越分散 。
局灶性病损可引起类似皮质病损的对侧单瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫,多为不均等性,如上肢瘫痪重于下肢 。
定位诊断 -痉挛性瘫痪
3,内囊 (internal capsule),运动纤维集中,图 2-18 出现,三偏,征对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫,舌下神经瘫 )
对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲
偏瘫步态定位诊断 -痉挛性瘫痪
4,脑干 (brain stem)
交叉性瘫痪 (crossed hemiplegia)
病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫 )
如 Weber综合征 Millard-Gubler综合征
Fovil1e综合征
一侧脑干病损，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或 /和皮质核束。
定位诊断 -痉挛性瘫痪
5,脊髓 (spinal cord)
(1) 脊髓半切损害
表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪 (腱反射亢进,病理征,踝阵挛 )及深感觉障碍
病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍,
病损同节段的征象常不明显 (图 2-19)
定位诊断 -痉挛性瘫痪
(2) 横贯性损害
受损平面以下两侧肢体瘫痪,完全性感觉障碍及括约肌功能障碍 。
颈膨大水平以上 产生四肢上运动神经元性瘫；
颈膨大病变 双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元性瘫；
胸髓病变 双下肢痉挛性截瘫；
腰膨大病变 双下肢弛缓性瘫痪 。
第八节 不自主运动
Involuntary Movement
不自主运动 -概念
不自主运动 (involuntary movements)
患者在意识清醒状态下,出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动,表现形式多样 。 一般睡眠时停止,情绪激动时增强 。
主要与基底节病变有关 。
纹状体组成及病变综合征 图 2-20
不自主运动 -临床症状
1,静止性震颤 (static tremor)
是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动
常伴有肌强直 (rigidity),或称强直性肌张力增高
呈铅管样强直 (lead-pipe rigidity)或齿轮样强直 (cogwheel rigidity)
不自主运动 -临床症状
2,舞蹈症 (chorea) 是肢体及头面部迅速,
不规则,无节律,粗大的不能随意控制的动作 。
表现转颈,耸肩,手指间断性屈伸 (挤牛奶样抓握 ),摆手和伸臂等舞蹈样动作,
伴肢体张力低,可有扮鬼脸动作 。
见于小舞蹈病,Huntington舞蹈病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂 (酚噻嗪类,
氟哌啶醇 )。
不自主运动 -临床症状
3,手足徐动症 (athetosis) 肢体远端游走性肌张力增高或减低动作，蚯蚓样爬行或扭转样蠕动。 Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,肝性脑病。
4,偏身投掷运动 (hemiballismus) 肢体近端受累，粗大无规律投掷样运动。对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变 (梗塞、出血 )。
5,抽动秽语综合征 又称 Gilles de la tourette
综合征。儿童，多部位、突发、重复性肌肉抽动，面肌、发音肌。
不自主运动 -临床症状
6,肌张力障碍 (dystonia) 异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常 。
扭转痉挛 (torsion spasm)又称扭转性肌张力障碍 (torsion dystonia)
临床表现 躯干和肢体近端扭曲为特点,
表现手过伸或过屈,足内翻,头侧屈或后伸,躯干屈曲扭转,眼睛紧闭及固定的怪异表情 。
不自主运动 -临床症状
常见疾病 Huntington,Wilson病,
Hallervorden-Spatz病,或继发于产伤,核黄疸,脑炎等 。
痉挛性斜颈 (torsion dystonia)被认为是扭转性肌张力障碍变异型 。
第九节 共济失调
Ataxia
共济失调 (ataxia)
是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。
参与正常共济运动的结构
小脑
深感觉
前庭和锥体外系统小脑性共济失调
解剖生理基础
小脑的发生、结构联系及功能定位表 2-7
小脑性共济失调 -临床表现
1,姿势和步态的改变 站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左右摇晃不定
(躯干性共济失调 )，小脑蚓部病变，
上蚓部受损向前倾倒，下蚓部向后倾倒，小脑半球损害行走向患侧倾斜。
2,协调运动障碍 (incoordination)
辩距不良 (dysmetria)
意向性震颤 (intention tremor)。
小脑性共济失调 -临床表现
3,言语障碍 发音器官唇、舌、喉肌共济失调。说话缓慢，含糊不清，
声音断续、顿挫、爆发，吟诗样、
爆发性语言
4,眼运动障碍 粗大的共济失调性眼震。与前庭联系受累时出现双眼来回摆动。
5,肌张力减低 见于急性小脑病变。
腱反射呈钟摆样，前臂回弹现象。
大脑性共济失调 -临床表现额叶性共济失调额叶或额桥小脑束病变表现如小脑性，如体位性平衡障碍、
步态不稳、向后或向一侧倾倒；
常伴有对侧腱反射亢进、肌张力增高、
病理反射阳性，以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。
大脑性共济失调 -临床表现顶叶性共济失调对侧患肢不同程度共济失调，闭眼时症状明显，深感觉障碍不重或呈一过性两侧旁中央小叶后部受损，可出现双下肢感觉性共济失调及尿便障碍。
颞叶性共济失调 较轻，表现一过性平衡障碍，不易早期发现。
感觉性共济失调
深感觉障碍使病人不能辨别肢体的位臵及运动方向,并丧失重要的反射,脊髓后索损害时症状最明显
表现：站立不稳,迈步不知远近,
睁眼时共济失调不明显,闭眼时明显,视觉辅助可使症状减轻感觉性共济失调
检查：
音叉震动觉及关节位臵觉缺失 。
闭目难立 (Romberg)征：闭眼时身体立即向前后左右各方向摇晃 。
前庭性共济失调前庭性共济失调 因前庭损害失去身体空间定向功能 。
特点 以平衡障碍为主,眩晕,呕吐,眼震明显,站立或步行躯体向病侧倾斜,改变头位可使症状加重 。
四肢共济运动正常 。
前庭功能检查 如内耳变温 (冷热水 )
试验或旋转试验反应减退或消失 。
第五章 神经系统疾病的诊断原则
(The Diagnostic Principles of the
Neurological Diseases)
神经系统疾病：定位诊断和定性诊断神经疾病诊断可概括为三个步骤
① 全面地占有 临床资料,采集详尽的病史、
细致的神经系统检查，必要的辅助检查。
②用神经解剖学及生理学知识对临床及相关资料进行分析，确定病变的部位 --定位诊断 。
③根据起病方式、疾病进展过程、个人史、
家族史及临床资料，分析筛选可能病因，
确定病变的性质 --病因诊断或 定性诊断 。
神经系统疾病定位诊断的准则
1,首先，明确 神经系统病损的水平中枢性 (脑、脊髓 )，周围性 (周围神经或肌肉 )，其他系统疾病并发症。
2,其次，明确 病变空间分布 是局灶性、
多灶性、播散性、系统性。
①局灶性,如脑梗死、脑肿瘤、横贯性脊髓炎、桡神经麻痹、面神经麻痹等。
神经系统疾病定位诊断的准则
②多灶性,病变分布于神经系统两个或以上部位，如麻风多数周围神经受累，视神经脊髓炎，多发性脑梗死的多数梗死灶等，多灶性病变通常具有不对称性。
③播散性,侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称的结构，如代谢性及中毒性脑病、多发性神经病、周期性瘫痪等。
④系统性,病变选择性损害某些功能系统或传导束，如运动神经元病、亚急性联合变性。
神经系统疾病定位诊断的准则
3,定位诊断通常要遵循 一元论原则尽量用一个局限性的病灶来解释患者的全部临床表现，如果不合理而无法解释，再考虑多灶性或弥散性病变的可能。
神经系统疾病定位诊断的准则
4,病人的 首发症状常具有定位价值,可提示病变的主要部位，
有时也可指示病变的性质。
如一高血压病人，突发后枕部剧烈头痛、眩晕、呕吐，并有一侧肢体共济失调，但无肢体瘫痪，
则小脑出血的可能性极大。
定性诊断应注意的问题
高度重视疾病的演进过程
一高血压病人，情绪激动时突然发生讲话含糊不清、右侧肢体活动不灵，半 h
来医院时曾呕吐一次，
Bp180/120mmHg,患者示意左侧头痛，
检查发现右侧中枢性面、舌瘫，右侧上下肢肌力均为 2级，右偏身感觉障碍。
此患可能是左基底节区出血。
定性诊断应注意的问题
一老年病人，患糖尿病及脑动脉硬化多年，无高血压病史，午睡后发现右半身麻木，手及上肢轻度无力，晚饭后家人发现症状加重，遂在附近社区医院静脉滴注血管扩张药，翌日晨起发现讲话不清，偏瘫进一步加重而来住院。检查：
右侧中枢性面、舌瘫，右上肢肌力 0级，
右下肢 2~3级，右侧 Babinski征 (+)，右偏身感觉障碍。
该病人可能是左侧大脑中动脉区脑梗死。
(Introduction)
神经病学 Neurology
是研究 CNS,PNS及骨骼肌疾病的病因、发病机制、
病理、临床表现、
诊断及鉴别诊断、
治疗、预后和预防的一门临床医学门类
是神经科学 (Neuroscience)的一部分。
神经系统（ nervous system）：
中枢神经系统 (CNS)----脑、脊髓周围神经系统 (PNS)----脑神经、
脊神经神经系统疾病的种类血管性疾病感染性疾病肿瘤外伤变性自身免疫病 (脱髓鞘 …)
遗传性、先天发育异常中毒营养缺陷和代谢障碍神经系统症状可分为四类：
缺损症状 正常功能减弱或缺失 (偏瘫,失语 )
刺激症状 神经结构受激惹时所产生的过度兴奋 (癎性发作,根性痛 )
释放症状 高级中枢受损后,其控制的低级中枢功能释放 (锥体束征 )
休克症状 CNS急性局部严重病变,引起与之功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克：脑出血脊髓休克：急性脊髓横贯性病变 -下单位瘫神经疾病辅助检查方法腰穿及 CSF检查,压力,动力学检查，常规、生化,CSF-IgG指数,OB,细胞学和特异性抗体神经影像学：头颅平片、脊柱平片、脊髓造影,CT、
MRI,MRA和 DSA
神经电生理,EEG,EBM,EMG,NCV,VEP、
BAEP,SEP
经颅多普勒 (TCD),非损伤性颅内血流动力学检查放射性同位素检查,SPECT,PET
免疫学及病毒学检测,如 MBP,AChR和囊虫抗体,(HSV)PCR检测肌肉、神经和脑组织活体组织检查第二章神经系统疾病的常见症状
Symptomatology of the Neurological
Diseases
第一节 意识障碍
是指大脑的觉醒程度是机体对自身和周围环境的感知和理解功能，并通过语言、躯体运动和行为表达出来是 CNS对内、外环境刺激应答反应的能力。
该能力减退或消失就意味着不同程度意识障碍 (disorders of conciousness)
意识 (conciousness)-概念意识障碍
维持意识清醒的重要结构
1,脑干上行性网状激活系统
(ascending reticular activating system)
2,广泛的大脑皮质神经元的完整性
(中枢整合机构 )
意识障碍 -临床分类意识障碍：是指意识水平的下降
嗜睡 (somnolent) 患者处于睡眠状态,
唤醒后定向力基本完整,但注意力不集中,记忆稍差,如不继续对答,
又进入睡眠
是意识障碍早期表现
常见于颅内压增高病人意识障碍 -临床分类
昏睡状态 (stupor)
处于较深的睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答，旋即熟睡。
表 2 - 1 昏迷程度的鉴别昏迷程度疼痛刺激反应无意识自发动作腱反射 瞳孔对光反射生命体征如血压、呼吸浅昏迷中昏迷深昏迷有反应重刺激可有无反应可有很少无存在减弱或消失消失存在迟钝消失无变化轻度变化变化明显昏迷 (coma) 意识丧失，对言语刺激无应答反应，可分为浅、中、深昏迷。
意识障碍 -临床分类意识障碍 -临床分类伴有意识内容改变意识模糊 (confusion) 或称朦胧状态
(twilight state)
意识轻度障碍,意识范围缩小,常有定向力障碍；
突出表现是错觉,幻觉较少见,情感反应与错觉相关,可见于癔症 。
意识障碍 --临床分类伴意识内容改变谵妄状态 (delirium state) 严重定向力,自知力障碍,注意力涣散,
不能与外界正常接触 。
常有错觉,幻觉,以错视为主,形象生动逼真,可有恐惧,外逃或伤人行为 。
急性谵妄状态,高热,中毒 (如阿托品类 )。
慢性谵妄状态,慢性酒精中毒 。
意识障碍 -临床分类
特殊类型意识障碍 --醒状昏迷 (coma vigil)
1,去皮层综合征 (decorticate)
无意识睁眼闭眼，光、角膜反射存在，无意识咀嚼和吞咽，对外界刺激无反应，去皮层强直状态，病理征 (+)
保持觉醒 -睡眠周期 (上行网状激活系统未受损 )
可见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害 CVD及外伤等意识障碍 --临床分类
2,无动性缄默症 (akinetic mutism)
对外界刺激无意识反应,四肢不动,
不语 。 无目的睁眼或眼球运动,睡眠
-醒觉周期保留 。
伴自主神经功能紊乱,体温高,心跳或呼吸节律不规则,多汗,尿便潴留或失禁,无锥体束征 。
脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶 -边缘系统损害 。
闭锁综合征 (locked-in syndrome)
多见于 CVD引起脑桥基底部病变,是皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起 。
表现几乎全部运动功能丧失 (四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪 )。
不能言语,不能吞咽,不能活动,但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动示意 。
临床上需与昏迷无动性缄默症鉴别第二节 失语症
Aphasia
概念
失语症 (aphasia),脑损害 所致的语言交流能力障碍,即后天获得性对各种语言符号 (口语,文字,手语等 )
的表达及认识能力受损或丧失 。
诊断的必要条件：
意识清晰,无精神障碍,严重智能障碍无视,听觉缺损,无口,咽喉发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍失语症 -分类目前国内常用的失语症分类
1,外侧裂周围失语综合征
共同点：病灶都在外侧裂周围区均有复述障碍 。
-Broca 失语 (Broca aphasia,BA)
-Wernicke失语 (Wernicke aphasia,WA)
-传导性失语 (conduction aphasia,CA）
失语症 -分类
2,经皮层性失语 (transcortical aphasia),
又称分水岭区失语综合征
共同点：病灶位于分水岭区复述相对保留经 皮 层 运 动 性 失 语 ( transcortical motor
aphasia,TCMA)
经皮层感觉性失语 ( transcortical sensory
aphasia,TCSA)
经 皮 层 混 合 性 失 语 ( mixed transcortical
aphasia,MTA)
失语症 -分类
3,完全性失语 (global aphasia,GA)
4,命名性失语 (anomic aphasia,AA)
5,皮层下失语综合征 (subcortical
aphasia syndrome)
丘脑性失语 (thalamic aphasia,TA)
底节性失语 (basal ganglion aphasia,
BaA)
失语症 -临床特点
1,1 Broca失语
口语表达障碍最突出，呈典型非流利型口语，语量少，讲话费力，找词困难，电报式语言，语法差，复述、命名、阅读和书写障碍。
病变,累及优势半球 Broca区 (额下回后部 )，相应皮层下白质、脑室周围白质及顶叶、岛叶损害。
1,2 Wernicke失语口语理解严重障碍，流利型口语，滔滔不绝地说，讲话不费力，发音清晰，
语调正常较多语义错语（帽子 —袜子），新语，
答非所问，与理解一致的复述、听写障碍。
病变,位于优势半球 Wernicke区 (颞上回后部 )。
失语症 -临床特点失语症 -临床特点
1,3 传导性失语复述不呈比例的受损是最大特点,自发讲话能说出的词也不能复述。
口语清晰，自发语言、听理解正常，语音错语，如铅笔 —先北，找词困难。
病变：优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维 。
2,经皮质性失语
复述较其它语言功能好，甚至是不成比例地好。
因病变部位不同，临床表现亦不同，
临床特点及病变部位如 表 2-3 。
失语症 -临床特点
3,完全性失语 又称混合性失语
所有语言功能（口语、听理解、复述、命名、阅读、书写）均严重障碍可表现为哑，刻板性语言（吗、吧、
哒等）
病变,优势半球大范围病变，如大脑中动脉区大病灶失语症 -临床特点失语症 -临床特点
4,命名性失语
以命名不能为主要特征，呈选择性命名障碍，找词困难，赘语，在所给的供选择名称中能选出正确的名词
病变,多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区失语症 -临床特点
5,皮质下失语综合征
皮层下病变产生失语较皮质病变少见，
症状不典型，但仔细观察仍可发现其特点。
5.1 丘脑性失语 表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语。
5.2 底节性失语 表现自发性言语受限、音量小、语调低。
失用症 -概念失用症 (apraxia)
在企图作有目的或细巧动作时，不能准确执行所了解的随意性动作。
如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、
刷牙、划火柴和开锁等简单动作。
但病人在不经意的情况下，却能自发地做这些动作。
脑部疾病时，患者无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，无意识及智能障碍
病变部位多在左侧缘上回。
失认症 -概念失认症 (agnosia)
不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能通过其它感觉通道识别 。
如看到手表不知为何物,触摸表外形或听表走动声音,可知是手表 。
脑损害患者无视觉,听觉,触觉,智能及意识障碍 。
第三节视觉障碍和眼球运动障碍
Disturbances of Vision and Eye
Movements
视觉障碍 -解剖及生理
Disturbances of Vision
视觉传导径路 Visual pathways
视网膜 retina
→ 视神经 optic nerve
→ 视交叉 optic chiasm(a)
→ 视束 optic tract
→ 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei
→ 视放射 optic radiations
→ 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the
occipital lobes
视觉障碍 -解剖及生理
Disturbances of Vision
视神经、视束及视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系。
视交叉处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础如 图 2-2。
视力障碍 -临床表现单眼视力障碍
突然视力丧失 (眼动脉,视网膜中央动脉闭塞 )
单眼一过性黑朦 (颈内动脉 TIA,眼型偏头痛 )
进行性视力障碍 - 数 h,d (ON,MS)
不规则视野缺损,之后视力障碍或失明 -视神经压迫性病变,如肿瘤,A瘤
Foster-Kennedy syndrome
视力障碍 -临床表现双眼视力障碍
双眼一过性视力障碍：双侧枕叶视中枢 TIA,闭塞可引起皮质盲 (瞳孔,
光反射 )
进行性双眼视力障碍：
中毒,营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩视乳头水肿 (肿瘤,血肿,炎症 —
ICP增高 )
视觉障碍 -临床表现
视野缺损
解剖基础,图 2-2
双颞侧偏盲
垂体瘤、颅咽管瘤等使视交叉中部受损,
视觉障碍 -临床表现
对侧同向性偏盲 (homonymous
hemianopia )
表现,双眼病变对侧视野的同向偏盲
病变,外侧膝状体、视辐射完全损害及枕叶视中枢的病变
图 2-2
视觉障碍 -临床表现
对侧视野同向象限盲
双眼对侧视野同向上象限盲：见于颞叶后部病变使视辐射下部受损所致
双眼对侧视野同向下象限盲：见于顶叶病变 (肿瘤或血管病 )使视辐射上部受损引起眼球运动障碍 -临床表现解剖生理基础,图 2-3
眼肌麻痹周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹,上睑下垂，外斜视、复视,瞳孔散大、光反射消失,调节反射消失滑车神经麻痹：上斜肌麻痹，下楼时出现复视外展神经麻痹,内斜视，眼球不能外展，
复视眼球运动障碍 -临床表现核性眼肌麻痹
合并邻近神经结构损害：展神经核受损常累及面神经和锥体束等,
产生分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害更可选择性损害个别眼肌,
也可累及双侧眼肌 。
常见于脑干血管病,炎症,肿瘤眼球运动障碍 -临床表现
Eye Movement Disorders- Clinical features
核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹
病变,一侧内侧纵束上行纤维受损 。 图 2-4
表现,双眼向同侧注视时,同侧眼球可以外展 (可伴有眼震 )，
对侧眼球不能内收,但双眼集合运动正常 。
眼球运动障碍 -临床表现后核间性眼肌麻痹
一侧内侧纵束下行纤维受损
双眼向同侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球可以内收 。
一个半综合征
一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或 PPRF受损,
向病灶侧的凝视麻痹,即同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收 。
图 2-4
眼球运动障碍 -临床表现
中枢性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹
病变,皮层眼球水平同向运动中枢
(侧视中枢 )
表现,双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹 (gaze palsy),即双眼向病灶侧凝视
刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜 图 2-4
眼球运动障碍 -临床表现
Eye Movement Disorders- Clinical features
帕里诺综合征
(Parinaud syndrome)
双眼向上垂直运动不能上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害眼球运动障碍 -临床表现
Eye Movement Disorders- Clinical features
瞳孔调节障碍
解剖生理
瞳孔的大小：普通光线下瞳孔的正常直径为 2~4mm
瞳孔大小的调节：支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维共同调节的眼球运动障碍 -临床表现
瞳孔对光反射 (Pupillary light reflex)
传导径路 pathways
视网膜 → 视神经 optic nerve → 视交叉 optic
chiasm(a)→ 视束 optic tract
→ 中脑顶盖前区 → Edinger-Westphal核 → 动眼神经 → 睫状神经节 → 节后 f→ 瞳孔括约肌
光反射传入纤维，外侧膝状体之前视觉径路病变，以及传出纤维即动眼神经损害均可使光反射减弱或消失眼球运动障碍 -临床表现
Eye Movement Disorders- Clinical features
调节反射 也称集合反射
是指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。缩瞳反应和会聚动作不一定同时受损，调节反射路径尚不确切。
阿罗 (Argyll-Robertson)瞳孔 对光反射消失，调节反射存在。
顶盖前区光反射径路受损所致，多见于神经梅毒。
眼球运动障碍 -临床表现
艾迪瞳孔 强直性瞳孔 (tonic pupil)
一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。调节反射同样缓慢出现，缓慢恢复。
霍纳征 (Horner sign) 一侧瞳孔缩小,眼裂变小 (睑板肌麻痹 ),眼球内陷 (眼眶肌麻痹 ),可伴同侧面部少汗 。
见于颈上交感神经径路及脑干网状结构交感纤维损害 (图 2-5)。
第四节眩晕和听觉障碍
Vertigo and Auditory
Disorders
眩晕 -概念
眩晕 (vertigo) 患者主观感觉自身或外界物体呈旋转感或升降、直线运动、倾斜、
头重脚轻等感觉。是一种自身或外界物体运动性幻觉，是对自身平衡觉和空间位象觉的自我体会错误。
头晕 (dizziness) 常缺乏自身或外界物体的旋转感，可仅表现为头重脚轻、行走不稳等。
眩晕 -临床分类及表现
1,系统性眩晕
病因：由前庭系统病变引起，是眩晕的主要原因。
可伴有平衡障碍,眼球震颤 及听力障碍。
(1) 周围性眩晕 (真性眩晕 )
病变见于前庭感受器及前庭神经颅外段 (未出内听道 )，如迷路炎、中耳炎、
前庭神经元炎、内耳眩晕症 (Meniere病 )
等。
眩晕 -临床分类及表现
(2)中枢性眩晕 (亦称假性眩晕 )
病变在前庭神经颅内段、前庭神经核、
核上纤维、内侧纵束及皮质和小脑的前庭代表区 图 2-6
多见于椎基底动脉供血不全，小脑、脑干及第四脑室肿瘤，颅内高压症，听神经瘤和癫 癎 等。
系统性眩晕的鉴别眩晕 -临床分类及表现
2,非系统性眩晕
病因：是由前庭系统以外的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神经功能失调等。
特点：是头晕眼花或轻度站立不稳，
无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，亦无眼震。
听觉障碍 -临床分类及表现耳聋
传导性耳聋 (传音性耳聋 )
外耳道和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、骨膜穿孔和中耳炎等。
神经性耳聋 (感音性耳聋 )
内耳、听神经、蜗神经核核上听觉通路病变所致
混合性耳聋 传导性及神经性耳聋同时存在听觉障碍 -临床表现
耳鸣
概念 无外界声音刺激，患者却主观听到持续性声响。
病变 是由听感受器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣。
听觉障碍 -临床表现
听觉过敏
概念 声音呈病理性增强，即患者感觉到的声音较真正听到的强。
病变 常见于面神经麻痹时，因镫骨肌瘫痪使微弱的声波振动即导致内淋巴强烈震荡而引起。
第五节晕厥与癎性发作
Syncope and Seisure
晕厥 -概念
晕厥 (syncope)
因全脑血流量突然减少,而致短暂发作性意识丧失,并因姿势性张力丧失而倒地,但可很快恢复 。
原因：血压突然下降,心输出量减少,急性广泛性脑供血不足 。
晕厥 -分类
1.反射性晕厥调节血压和心率的反射弧功能障碍,或自主神经疾病所致 。 包括：
血管减压性晕厥 (普通晕厥 ) 最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥 (Shy-Drarger)
颈动脉窦性,排尿性,吞咽性,咳嗽性,
舌咽神经痛性晕厥等
2,心源性晕厥心律失常、急性心腔排出受阻 (瓣膜病 冠心病 )、肺血流受阻晕厥 -分类晕厥 -分类
3,脑源性晕厥各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变,如肿瘤,炎症,血管病,损伤,延髓血管运动中枢病变等
4,其他哭泣性晕厥、低血糖性晕厥、严重贫血性晕厥晕厥 -分类晕厥 -临床特点
发作前期 出现短暂而明显的自主神经症状,头晕、苍白、出汗、恶心、恍惚、无力、打哈欠。先兆期持续数秒至数十秒。
发作期 患者感觉眼前发黑、站立不稳，
出现短暂的意识丧失而倒地。意识丧失数秒至数十秒,神经系统检查无阳性体征。
恢复期 患者意识转清，仍有面色苍白、
恶心、出汗、周身无力等，经数分或数十分钟休息可缓解，不遗留任何后遗症。
癎性发作 -概念
癎性发作 (seizure)
脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常。 癎 性发作 的临床表现形式多种多样。
病因 引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或广泛性病因，或目前尚不明确的原因均可导致 癎 性发作。
表 2-5 癎 性发作与晕厥的临床特点比较第六节 感觉障碍
Disorders of
somatic sensation
感觉障碍 -概念
感觉 是作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中的反映。包括：
1,特殊感觉 视、听、嗅、味
2,一般感觉浅感觉 (痛、温、触觉 )，来自皮肤和粘膜深感觉 (运动觉、位置觉和震动觉 )，来自肌肉、
肌腱、骨膜和关节复合感觉 (皮质感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉）
感觉障碍 -解剖生理
感觉传导径路 图 2-8
共同特点,
均经三个神经元传导
经第二个神经元后发出的纤维交叉到对侧感觉障碍 -解剖生理
不同点
后角细胞司痛、温觉，发出纤维交叉至对侧，成为脊髓丘脑束上行。
深感觉、精细触觉的纤维自后根神经节发出后，在同侧后索上行至薄束核、楔束核。
传导径路不同正是分离性感觉障碍
(痛、温觉受损触觉保留 )的基础。
感觉障碍 -解剖生理
髓内感觉传导束的排列 图 2-9
脊髓丘脑束 自外向内为骶、腰、胸、
颈排列（ SLTC）
薄束、楔束 自外向内为颈、胸、腰、
骶排列（ CTLS）
对髓内及髓外脊髓病变鉴别诊断有重要意义感觉障碍 -解剖生理
节段性感觉支配 （图 2-10）
皮节 每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤的感觉。 31个皮节。
每个皮节均由 3个后根重叠支配 --三根定律,
图 2-11。脊髓损伤上界比查体平面高 1 (–1)
节段性支配关系有助于定位诊断
颈、腰和骶部脊神经前支形成颈丛、腰丛和骶丛周围神经（体表分布与脊髓的节段性分布不同） 图 2-12,2-13
感觉障碍 -症状分类
抑制症状
完全性感觉缺失 polyneuropathy
分离性感觉障碍 syringomyelia
刺激症状
感觉过敏（ hypersthesia）
感觉倒错（ dysethesia）
感觉过度（ hyperpathia）
感觉异常（ paresthesia）
疼痛（ pain） 局部性、放射性、扩散性、
牵涉性感觉障碍 -临床表现
感觉障碍的临床表现多种多样，病变部位不同其临床表现各异,图 2-14
1,末梢型
2,周围神经型 图 6-3
3,节段型
后根型,单侧节段性完全性感觉障碍
后角型,单侧节段性分离性感觉障碍
前连合型,双侧对称性节段性分离性感觉障碍感觉障碍 -临床表现
4,传导束型
脊髓半切综合征 (Brown-Sequard syndrome)
病变平面以下对侧痛、温觉丧失，
同侧深感觉丧失，上运动神经元瘫痪。
图 2-19
脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫，尿便障碍。
见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。
感觉障碍 -临床表现
5,交叉型表现为同侧面部,对侧偏身痛温觉减退或丧失,并伴有其它结构损害的症状和体征 。
如小脑后下动脉闭塞所致延髓背外侧
(Wallenberg综合征 )
病变累及三叉神经脊束,脊束核及对侧已交叉的脊髓丘脑侧束 。
感觉障碍 -临床表现
6,偏身型见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处皮质感觉区分布较广，一般病变仅损及部分区域病变
7,单肢型大脑皮层感觉区部分受损。复合感觉障碍为其特点。
第七节 瘫痪
Paralysis
瘫痪 -解剖生理
下运动神经元
脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。
瘫痪 -解剖生理
上运动神经元
大脑额叶中央前回运动区第 V层的锥体细胞其下行轴突形成锥体束 (包括皮质脊髓束和皮质延髓束 )
运动传导通路 （图 2-15）
特点：经两级神经元传导瘫痪 -分类及临床表现
弛缓性瘫痪 (flaccid paralysis)
下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪为下运动神经元病变所致
痉挛性瘫痪 (spastic paralysis)
上运动神经元瘫痪因其瘫痪肢体 肌张力增高 而得名。
痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪比较 表 2-6
中枢性面瘫 -周围性面瘫
中枢性面瘫
病变一侧皮质核束损害所致
表现病变对侧眼裂以下面瘫 图 2-16
周围性面瘫
病变面神经受损
表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、
鼻唇沟变浅皱额、闭目、鼓颊、露齿动作均不能真性球麻痹 -假性球麻痹
共同点 现：声音嘶哑,饮水发呛,困 。
不同点真性球麻痹 舌咽,迷走神经核及神经病变所致 。
咽部感觉及咽反射丧失,舌肌萎缩和肌束震颤 。
假性球麻痹 (pseudobulbar palsy) 双侧皮质核束损害 。
常有强哭,强笑,下颌反射,掌颏反射亢进等 。
定位诊断 -弛缓性瘫痪
周围神经
瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍。
神经丛
一个肢体的多数周围神经瘫痪、
感觉及自主神经功能障碍。
定位诊断 -弛缓性瘫痪
前根 呈节段性分布的弛缓性瘫痪。
多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变。
因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。
脊髓前角细胞 节段性弛缓性瘫痪，
无感觉障碍。
定位诊断 -痉挛性瘫痪
上运动神经元不同部位病变可引起不同的临床表现 图 2-17
1,皮质 (cortex)：
局限破坏性病损 可引起对侧单肢瘫、
对侧上肢瘫合并下半部 (中枢性 )面瘫，
大范围病灶可造成偏瘫。
刺激性病变 对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，如杰克逊
(Jackson)癫癎。
定位诊断 -痉挛性瘫痪
2,皮质下白质 (放射冠区 )
放射冠皮质与内囊间的投射纤维形成,
此区的运动神经纤维越近皮质越分散 。
局灶性病损可引起类似皮质病损的对侧单瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫,多为不均等性,如上肢瘫痪重于下肢 。
定位诊断 -痉挛性瘫痪
3,内囊 (internal capsule),运动纤维集中,图 2-18 出现,三偏,征对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫,舌下神经瘫 )
对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲
偏瘫步态定位诊断 -痉挛性瘫痪
4,脑干 (brain stem)
交叉性瘫痪 (crossed hemiplegia)
病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫 )
如 Weber综合征 Millard-Gubler综合征
Fovil1e综合征
一侧脑干病损，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或 /和皮质核束。
定位诊断 -痉挛性瘫痪
5,脊髓 (spinal cord)
(1) 脊髓半切损害
表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪 (腱反射亢进,病理征,踝阵挛 )及深感觉障碍
病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍,
病损同节段的征象常不明显 (图 2-19)
定位诊断 -痉挛性瘫痪
(2) 横贯性损害
受损平面以下两侧肢体瘫痪,完全性感觉障碍及括约肌功能障碍 。
颈膨大水平以上 产生四肢上运动神经元性瘫；
颈膨大病变 双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元性瘫；
胸髓病变 双下肢痉挛性截瘫；
腰膨大病变 双下肢弛缓性瘫痪 。
第八节 不自主运动
Involuntary Movement
不自主运动 -概念
不自主运动 (involuntary movements)
患者在意识清醒状态下,出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动,表现形式多样 。 一般睡眠时停止,情绪激动时增强 。
主要与基底节病变有关 。
纹状体组成及病变综合征 图 2-20
不自主运动 -临床症状
1,静止性震颤 (static tremor)
是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动
常伴有肌强直 (rigidity),或称强直性肌张力增高
呈铅管样强直 (lead-pipe rigidity)或齿轮样强直 (cogwheel rigidity)
不自主运动 -临床症状
2,舞蹈症 (chorea) 是肢体及头面部迅速,
不规则,无节律,粗大的不能随意控制的动作 。
表现转颈,耸肩,手指间断性屈伸 (挤牛奶样抓握 ),摆手和伸臂等舞蹈样动作,
伴肢体张力低,可有扮鬼脸动作 。
见于小舞蹈病,Huntington舞蹈病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂 (酚噻嗪类,
氟哌啶醇 )。
不自主运动 -临床症状
3,手足徐动症 (athetosis) 肢体远端游走性肌张力增高或减低动作，蚯蚓样爬行或扭转样蠕动。 Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,肝性脑病。
4,偏身投掷运动 (hemiballismus) 肢体近端受累，粗大无规律投掷样运动。对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变 (梗塞、出血 )。
5,抽动秽语综合征 又称 Gilles de la tourette
综合征。儿童，多部位、突发、重复性肌肉抽动，面肌、发音肌。
不自主运动 -临床症状
6,肌张力障碍 (dystonia) 异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常 。
扭转痉挛 (torsion spasm)又称扭转性肌张力障碍 (torsion dystonia)
临床表现 躯干和肢体近端扭曲为特点,
表现手过伸或过屈,足内翻,头侧屈或后伸,躯干屈曲扭转,眼睛紧闭及固定的怪异表情 。
不自主运动 -临床症状
常见疾病 Huntington,Wilson病,
Hallervorden-Spatz病,或继发于产伤,核黄疸,脑炎等 。
痉挛性斜颈 (torsion dystonia)被认为是扭转性肌张力障碍变异型 。
第九节 共济失调
Ataxia
共济失调 (ataxia)
是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。
参与正常共济运动的结构
小脑
深感觉
前庭和锥体外系统小脑性共济失调
解剖生理基础
小脑的发生、结构联系及功能定位表 2-7
小脑性共济失调 -临床表现
1,姿势和步态的改变 站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左右摇晃不定
(躯干性共济失调 )，小脑蚓部病变，
上蚓部受损向前倾倒，下蚓部向后倾倒，小脑半球损害行走向患侧倾斜。
2,协调运动障碍 (incoordination)
辩距不良 (dysmetria)
意向性震颤 (intention tremor)。
小脑性共济失调 -临床表现
3,言语障碍 发音器官唇、舌、喉肌共济失调。说话缓慢，含糊不清，
声音断续、顿挫、爆发，吟诗样、
爆发性语言
4,眼运动障碍 粗大的共济失调性眼震。与前庭联系受累时出现双眼来回摆动。
5,肌张力减低 见于急性小脑病变。
腱反射呈钟摆样，前臂回弹现象。
大脑性共济失调 -临床表现额叶性共济失调额叶或额桥小脑束病变表现如小脑性，如体位性平衡障碍、
步态不稳、向后或向一侧倾倒；
常伴有对侧腱反射亢进、肌张力增高、
病理反射阳性，以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。
大脑性共济失调 -临床表现顶叶性共济失调对侧患肢不同程度共济失调，闭眼时症状明显，深感觉障碍不重或呈一过性两侧旁中央小叶后部受损，可出现双下肢感觉性共济失调及尿便障碍。
颞叶性共济失调 较轻，表现一过性平衡障碍，不易早期发现。
感觉性共济失调
深感觉障碍使病人不能辨别肢体的位臵及运动方向,并丧失重要的反射,脊髓后索损害时症状最明显
表现：站立不稳,迈步不知远近,
睁眼时共济失调不明显,闭眼时明显,视觉辅助可使症状减轻感觉性共济失调
检查：
音叉震动觉及关节位臵觉缺失 。
闭目难立 (Romberg)征：闭眼时身体立即向前后左右各方向摇晃 。
前庭性共济失调前庭性共济失调 因前庭损害失去身体空间定向功能 。
特点 以平衡障碍为主,眩晕,呕吐,眼震明显,站立或步行躯体向病侧倾斜,改变头位可使症状加重 。
四肢共济运动正常 。
前庭功能检查 如内耳变温 (冷热水 )
试验或旋转试验反应减退或消失 。
第五章 神经系统疾病的诊断原则
(The Diagnostic Principles of the
Neurological Diseases)
神经系统疾病：定位诊断和定性诊断神经疾病诊断可概括为三个步骤
① 全面地占有 临床资料,采集详尽的病史、
细致的神经系统检查，必要的辅助检查。
②用神经解剖学及生理学知识对临床及相关资料进行分析，确定病变的部位 --定位诊断 。
③根据起病方式、疾病进展过程、个人史、
家族史及临床资料，分析筛选可能病因，
确定病变的性质 --病因诊断或 定性诊断 。
神经系统疾病定位诊断的准则
1,首先，明确 神经系统病损的水平中枢性 (脑、脊髓 )，周围性 (周围神经或肌肉 )，其他系统疾病并发症。
2,其次，明确 病变空间分布 是局灶性、
多灶性、播散性、系统性。
①局灶性,如脑梗死、脑肿瘤、横贯性脊髓炎、桡神经麻痹、面神经麻痹等。
神经系统疾病定位诊断的准则
②多灶性,病变分布于神经系统两个或以上部位，如麻风多数周围神经受累，视神经脊髓炎，多发性脑梗死的多数梗死灶等，多灶性病变通常具有不对称性。
③播散性,侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称的结构，如代谢性及中毒性脑病、多发性神经病、周期性瘫痪等。
④系统性,病变选择性损害某些功能系统或传导束，如运动神经元病、亚急性联合变性。
神经系统疾病定位诊断的准则
3,定位诊断通常要遵循 一元论原则尽量用一个局限性的病灶来解释患者的全部临床表现，如果不合理而无法解释，再考虑多灶性或弥散性病变的可能。
神经系统疾病定位诊断的准则
4,病人的 首发症状常具有定位价值,可提示病变的主要部位，
有时也可指示病变的性质。
如一高血压病人，突发后枕部剧烈头痛、眩晕、呕吐，并有一侧肢体共济失调，但无肢体瘫痪，
则小脑出血的可能性极大。
定性诊断应注意的问题
高度重视疾病的演进过程
一高血压病人，情绪激动时突然发生讲话含糊不清、右侧肢体活动不灵，半 h
来医院时曾呕吐一次，
Bp180/120mmHg,患者示意左侧头痛，
检查发现右侧中枢性面、舌瘫，右侧上下肢肌力均为 2级，右偏身感觉障碍。
此患可能是左基底节区出血。
定性诊断应注意的问题
一老年病人，患糖尿病及脑动脉硬化多年，无高血压病史，午睡后发现右半身麻木，手及上肢轻度无力，晚饭后家人发现症状加重，遂在附近社区医院静脉滴注血管扩张药，翌日晨起发现讲话不清，偏瘫进一步加重而来住院。检查：
右侧中枢性面、舌瘫，右上肢肌力 0级，
右下肢 2~3级，右侧 Babinski征 (+)，右偏身感觉障碍。
该病人可能是左侧大脑中动脉区脑梗死。
