1
库欣综合征
Cushing’s syndrome
2
一、概念为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素
（主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体 ACTH分泌亢进引起的临床类型 — 库欣病。
二、病因分类
1,依赖 ACTH的库欣综合征
a,库欣病
b,异位 ACTH综合征
3
2,不依赖 ACTH的库欣综合征
a,肾上腺皮质腺瘤
b,肾上腺皮质腺癌
c,不依赖 ACTH的双侧肾上腺小结节增生
d,不依赖 ACTH的双侧肾上腺小结节增生三、临床表现
（一）代谢障碍：
1,脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛背
2,蛋白质代谢障碍,紫纹
3,糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病
4
4,电解质紊乱：低血钾 — 乏力加重，引起肾浓缩功能碍潴钠 — 轻度水肿
（四）心血管系统：高血压常见，长期高血压 —
左心室肥大、心衰、脑血管意外
（五）对感染抵抗力减弱
a,皮肤真菌感染多见，较严重
b,化脓性感染不易局限 — 蜂窝组织炎、菌血症、
败血症
（六）全身及神经系统
（七）性功能障碍
5
四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
1,功能诊断 各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常：皮质醇分泌增多失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制
a,尿 17-羟皮质类固醇
b,尿游离皮质醇
c,小剂量地塞米松抑制试验
d,皮质醇分泌昼夜节律
6
2,病因、病理诊断以鉴别库欣病、肾上腺皮质,肿瘤、异位
ACTH综合征
a,病情分析
b,大剂量地塞米松抑制试验
c,ACTH测定
3,肿瘤定位诊断
a,蝶鞍区放射性检查
b,肾上腺部位肿瘤定位检查
7
（二）鉴别诊断
1,单纯性肥胖症
2,抑郁症
3,酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征）
五、治疗
1,库欣病
2,肾上腺腺瘤：切除可获根治
3,肾上腺腺癌：尽早手术
4,异位 ACTH综合征：治疗原发癌肿
8
原发性醛固酮增多症
primary aldosteronism
9
一,定义原发性醛固酮增多症（ primary aldosteronism，简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素 -血管紧张素系统。
二,临床表现
1,高血压；
2,神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹,肢端麻木；
3,肾脏表现：口渴,多饮,多尿,并发尿路感染；
4,心脏表现：心律失常；
5,其他表现：
10
三,实验室检查
1,血液生化：低血钾,高血钠,碱血症；
2,尿液：低尿钠,高尿钾,尿 PH值为中性或偏碱性,尿比重低而固定；
3,醛固酮测定：
1) 尿醛固酮：增高；
2) 血醛固酮：增高；
4,肾素,血管紧张素 II的测定：降低；
5,螺内酯试验
11
四,治疗
（ 一 ） 手术治疗：切除醛固酮瘤 。
（ 二 ） 药物治疗：螺内酯,氨苯喋啶,阿米洛利等药物 。
12
嗜铬细胞瘤
pheochromocytoma
13
一,临床表现
（ 一 ） 高血压 （ hypertension）
（ 1） 阵发性高血压型：平素血压正常,发作时可高达 200-300/130-180mmHg,时间,频率不 一
（ 2） 持续性高血压型：
2,低血压 （ hypotension）,休克；
3,心脏表现：心肌病,心律失常,心衰等表现；
（ 二 ） 代谢紊乱
1,基础代谢率：增高；
14
2,糖代谢紊乱
3,脂代谢紊乱
4,电解质紊乱
（ 三 ） 其他表现
1,消化系统：肠张力减弱,蠕动降低,便秘等
2,腹部肿块：
3,泌尿系统：肾功降低；
4,血液系统：白,红细胞升高
5,伴发其他疾病；
二、诊断
15
1,血,尿儿茶酚胺及其代谢物测定：升高；
2,药理试验：
（ 1） 冷压试验
（ 2） 酚妥拉明阻滞试验
（ 3） 胰升糖素激发试验
（ 4） 组胺试验
3,影像学检查三,鉴别诊断
1,冠心病所致的心绞痛；
16
2,其他原因所致的焦虑；
3,不稳定性原发性高血压；
4,伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等；
5,绝经期综合症；
6,甲状腺功能亢进 。
四,治疗
1,手术治疗；
2,药物治疗；
17
原发性性慢性肾上腺皮质功能减退症
chronic adrenocortical
hypofunction
18
一、概述分为原发性于继发性两类，原发性是由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性是由于下丘脑 -垂体病变引起。
二、临床表现
（一）醛固酮分泌缺乏（潴钠排钾功能降低）
表现：全身乏力，虚弱消瘦，对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致直立性低血压，严重时可发生晕厥、休克
19
（二）皮质醇缺乏
1,胃肠道,食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、
呕吐，胃酸减少，消化不良，腹胀、腹痛；
2,神经、精神系统：淡漠、嗜睡 ；
3,心血管系统：血压下降、心脏缩小、心音低钝
4,肾脏,排水能力减弱；
5,代谢障碍：空腹低血糖 — 由于糖异生减弱肝糖原消耗 ；
6,皮肤、粘膜色素沉着：以摩擦处、掌纹、乳晕、
瘢痕等处尤为明显 ；
7,对应激的抵抗力减弱，容易诱发危象；
8,生殖系统
9,其他
20 Addison病
21 Addison病
22
（三）肾上腺危象：本病急骤加重的表现诱因,1,感染、创伤、手术、分娩
2,大量出汗、呕吐、腹泻、失水
3,突然中断治疗表现,1,恶心、呕吐、腹痛或腹泻，
严重脱水
2,血压降低，心率快，脉细弱
3,精神失常
4,常有高热
5,低血糖症、低血钠症,血钾可低可高如不及时治疗，可发展至休克、昏迷死亡
23
三、实验室检查
（一）血液生化血钠降低，血钾升高氮质血症空腹低血糖糖耐量试验示低平曲线
（二）血常规正细胞性、正色素性贫血中性粒细胞减少淋巴细胞升高嗜酸细胞明显升高
24
（三）影像学
（四）心电：低电压,T波低平、倒置,P-R间期,
Q-T间期延长
（五）激素检查
1,基础血、尿皮质醇、尿 17-羟测定常降低，
但也可接近正常
2,ACTH兴奋试验,可以探查肾上腺皮质储备功能，具有诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全
3,血浆基础 ACTH测定：本病患者明显增高
25
四、诊断及鉴别诊断
1,病人如有乏力、食欲下降,体重减轻、血压下降、皮肤粘膜色素沉着 — 需考虑本病
2,需与慢性消耗性疾病相鉴别
3,Addison病危象的诊断对于急症患者有下列情况应考虑危象
a,所患疾病不重而出现严重的循环虚脱、脱水、
休克、衰竭
b,不明原因的低血糖
26
c,体检时发现：色素沉着、白瘢、体毛稀少、
生殖器发育差
d,原有体质衰弱、慢性消耗五、治疗
（一）基础治疗
1,患者教育
2,糖皮质激素替代治疗
a,根据病人的情况确定一 合适的基础量，一般宜模仿激素分泌周期
b,有发热等合并症时应适当加量
c,难以解释的呕吐
27
3,食盐及盐皮质激素
a,食盐的摄入 要充分，每日至少 8~10g
b,如患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服盐皮质激素
（二）病因治疗：
1,如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗
2,如系自身免疫者，则应检查是否有其他腺体功能减退
（三）抢救危象：
1,补充盐水：
a,初治的第一、二天应迅速补充生 理盐水，每天
2000~3000ml
28
b,对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者补充盐水量适当减少，补充葡萄糖以控制低血糖。
2,糖皮质激素
a,立即静推氢化可的松 100mg，使血皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平
b,以后每 6小时加入补液中 100mg,最初 24小时中量 400mg，病情好转可逐渐减量
c,呕吐停止可进食者，可改为口服
3,积极治疗感染及其他诱因
（四）外科手术或其他应激时的治疗
库欣综合征
Cushing’s syndrome
2
一、概念为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素
（主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体 ACTH分泌亢进引起的临床类型 — 库欣病。
二、病因分类
1,依赖 ACTH的库欣综合征
a,库欣病
b,异位 ACTH综合征
3
2,不依赖 ACTH的库欣综合征
a,肾上腺皮质腺瘤
b,肾上腺皮质腺癌
c,不依赖 ACTH的双侧肾上腺小结节增生
d,不依赖 ACTH的双侧肾上腺小结节增生三、临床表现
（一）代谢障碍：
1,脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛背
2,蛋白质代谢障碍,紫纹
3,糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病
4
4,电解质紊乱：低血钾 — 乏力加重，引起肾浓缩功能碍潴钠 — 轻度水肿
（四）心血管系统：高血压常见，长期高血压 —
左心室肥大、心衰、脑血管意外
（五）对感染抵抗力减弱
a,皮肤真菌感染多见，较严重
b,化脓性感染不易局限 — 蜂窝组织炎、菌血症、
败血症
（六）全身及神经系统
（七）性功能障碍
5
四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
1,功能诊断 各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常：皮质醇分泌增多失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制
a,尿 17-羟皮质类固醇
b,尿游离皮质醇
c,小剂量地塞米松抑制试验
d,皮质醇分泌昼夜节律
6
2,病因、病理诊断以鉴别库欣病、肾上腺皮质,肿瘤、异位
ACTH综合征
a,病情分析
b,大剂量地塞米松抑制试验
c,ACTH测定
3,肿瘤定位诊断
a,蝶鞍区放射性检查
b,肾上腺部位肿瘤定位检查
7
（二）鉴别诊断
1,单纯性肥胖症
2,抑郁症
3,酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征）
五、治疗
1,库欣病
2,肾上腺腺瘤：切除可获根治
3,肾上腺腺癌：尽早手术
4,异位 ACTH综合征：治疗原发癌肿
8
原发性醛固酮增多症
primary aldosteronism
9
一,定义原发性醛固酮增多症（ primary aldosteronism，简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素 -血管紧张素系统。
二,临床表现
1,高血压；
2,神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹,肢端麻木；
3,肾脏表现：口渴,多饮,多尿,并发尿路感染；
4,心脏表现：心律失常；
5,其他表现：
10
三,实验室检查
1,血液生化：低血钾,高血钠,碱血症；
2,尿液：低尿钠,高尿钾,尿 PH值为中性或偏碱性,尿比重低而固定；
3,醛固酮测定：
1) 尿醛固酮：增高；
2) 血醛固酮：增高；
4,肾素,血管紧张素 II的测定：降低；
5,螺内酯试验
11
四,治疗
（ 一 ） 手术治疗：切除醛固酮瘤 。
（ 二 ） 药物治疗：螺内酯,氨苯喋啶,阿米洛利等药物 。
12
嗜铬细胞瘤
pheochromocytoma
13
一,临床表现
（ 一 ） 高血压 （ hypertension）
（ 1） 阵发性高血压型：平素血压正常,发作时可高达 200-300/130-180mmHg,时间,频率不 一
（ 2） 持续性高血压型：
2,低血压 （ hypotension）,休克；
3,心脏表现：心肌病,心律失常,心衰等表现；
（ 二 ） 代谢紊乱
1,基础代谢率：增高；
14
2,糖代谢紊乱
3,脂代谢紊乱
4,电解质紊乱
（ 三 ） 其他表现
1,消化系统：肠张力减弱,蠕动降低,便秘等
2,腹部肿块：
3,泌尿系统：肾功降低；
4,血液系统：白,红细胞升高
5,伴发其他疾病；
二、诊断
15
1,血,尿儿茶酚胺及其代谢物测定：升高；
2,药理试验：
（ 1） 冷压试验
（ 2） 酚妥拉明阻滞试验
（ 3） 胰升糖素激发试验
（ 4） 组胺试验
3,影像学检查三,鉴别诊断
1,冠心病所致的心绞痛；
16
2,其他原因所致的焦虑；
3,不稳定性原发性高血压；
4,伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等；
5,绝经期综合症；
6,甲状腺功能亢进 。
四,治疗
1,手术治疗；
2,药物治疗；
17
原发性性慢性肾上腺皮质功能减退症
chronic adrenocortical
hypofunction
18
一、概述分为原发性于继发性两类，原发性是由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性是由于下丘脑 -垂体病变引起。
二、临床表现
（一）醛固酮分泌缺乏（潴钠排钾功能降低）
表现：全身乏力，虚弱消瘦，对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致直立性低血压，严重时可发生晕厥、休克
19
（二）皮质醇缺乏
1,胃肠道,食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、
呕吐，胃酸减少，消化不良，腹胀、腹痛；
2,神经、精神系统：淡漠、嗜睡 ；
3,心血管系统：血压下降、心脏缩小、心音低钝
4,肾脏,排水能力减弱；
5,代谢障碍：空腹低血糖 — 由于糖异生减弱肝糖原消耗 ；
6,皮肤、粘膜色素沉着：以摩擦处、掌纹、乳晕、
瘢痕等处尤为明显 ；
7,对应激的抵抗力减弱，容易诱发危象；
8,生殖系统
9,其他
20 Addison病
21 Addison病
22
（三）肾上腺危象：本病急骤加重的表现诱因,1,感染、创伤、手术、分娩
2,大量出汗、呕吐、腹泻、失水
3,突然中断治疗表现,1,恶心、呕吐、腹痛或腹泻，
严重脱水
2,血压降低，心率快，脉细弱
3,精神失常
4,常有高热
5,低血糖症、低血钠症,血钾可低可高如不及时治疗，可发展至休克、昏迷死亡
23
三、实验室检查
（一）血液生化血钠降低，血钾升高氮质血症空腹低血糖糖耐量试验示低平曲线
（二）血常规正细胞性、正色素性贫血中性粒细胞减少淋巴细胞升高嗜酸细胞明显升高
24
（三）影像学
（四）心电：低电压,T波低平、倒置,P-R间期,
Q-T间期延长
（五）激素检查
1,基础血、尿皮质醇、尿 17-羟测定常降低，
但也可接近正常
2,ACTH兴奋试验,可以探查肾上腺皮质储备功能，具有诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全
3,血浆基础 ACTH测定：本病患者明显增高
25
四、诊断及鉴别诊断
1,病人如有乏力、食欲下降,体重减轻、血压下降、皮肤粘膜色素沉着 — 需考虑本病
2,需与慢性消耗性疾病相鉴别
3,Addison病危象的诊断对于急症患者有下列情况应考虑危象
a,所患疾病不重而出现严重的循环虚脱、脱水、
休克、衰竭
b,不明原因的低血糖
26
c,体检时发现：色素沉着、白瘢、体毛稀少、
生殖器发育差
d,原有体质衰弱、慢性消耗五、治疗
（一）基础治疗
1,患者教育
2,糖皮质激素替代治疗
a,根据病人的情况确定一 合适的基础量，一般宜模仿激素分泌周期
b,有发热等合并症时应适当加量
c,难以解释的呕吐
27
3,食盐及盐皮质激素
a,食盐的摄入 要充分，每日至少 8~10g
b,如患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服盐皮质激素
（二）病因治疗：
1,如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗
2,如系自身免疫者，则应检查是否有其他腺体功能减退
（三）抢救危象：
1,补充盐水：
a,初治的第一、二天应迅速补充生 理盐水，每天
2000~3000ml
28
b,对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者补充盐水量适当减少，补充葡萄糖以控制低血糖。
2,糖皮质激素
a,立即静推氢化可的松 100mg，使血皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平
b,以后每 6小时加入补液中 100mg,最初 24小时中量 400mg，病情好转可逐渐减量
c,呕吐停止可进食者，可改为口服
3,积极治疗感染及其他诱因
（四）外科手术或其他应激时的治疗
