第十一章心 肌 疾 病主讲人,曲秀芬心肌病的 定义
definition of cardiomyopathy
心肌疾病,是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
心肌病,以前 ——定义为原因不明的心肌病，
与特异性心肌病（原因已知）相区别近年来 ——差别不明确心肌病定义和分类
(1995年 WHO / ISFC )
1、心肌病的 定义,伴有心功能障碍的心肌疾病。
2、心肌病的 分类,根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下 4个病态：
心肌病定义和分类
(1995年 WHO / ISFC )
① 扩张型心肌病（ DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍
② 肥厚型心肌病（ HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚
③ 限制型心肌病 (RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小
④ 致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变第一节心肌病（原发性）
流行病学 epidemiology
住院患者：心肌病占心血管病的 0.6~4.3%
近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占 0.11%
扩张型心肌病：男性 〉 女性我国发病率,13/10万 ~84/10万扩 张 型 心 肌 病
Dilated Cardiomyopathy
病因 causes
迄今不明特发性、家族遗传性？
持续病毒感染？
围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？
病理 pathology
大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，
尤其程度不同的纤维化。
这是一个巨大、
扩张的左心室，整个心脏又大又软。
是扩张型心肌病的典型特征。
很多病例无明显病因（因此被称为
,扩张型心肌病,），其它的病例则可能与长期酗酒有关。
心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。
心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。
显微镜下可见有心肌纤维 肥大
(hypertrophy）
同时可见明显的黑色的细胞核
伴有心肌 间质性纤维化临床表现 clinical situation
起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及 S3,S4，
常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征辅助检查 examinations
一、胸部 X线检查
–心影明显增大
–心胸比 〉 50%
–肺淤血辅助检查 examinations
二、心电图多种表现,房颤、传导阻滞等，可有
ST—T改变，低电压,R波减低，少数可见病理性 Q波
ECG
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图 ECG
Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL
二、心电图 ECG
三、超声心动图 echocardiogram
早期：心腔轻度扩大后期：各心腔 均扩大室壁运动 普遍减弱二、三尖瓣返流三、超声心动图 echocardiogram
各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液四、其他检查心脏放射性核素检查,核素血池扫描见：
舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查,左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影,正常心内膜心肌活检,心肌细胞肥大、变性、
间质纤维化等诊 断 diagnosis
根据：
病史
+症状
+体征
+辅助检查防治
prevention and treatment
预防,无 特殊的 方法治疗,1、低盐 限制体力活动
2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常
3,长期 口服：血管扩张药物,ACEI、
β受体阻滞剂。中药。
预后 prognosis
症状出现后 5年存活率 40%
充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良肥 厚 型 心 肌 病
Hypertrophic
Cardiomyopathy
概 况 general condition
分为,梗阻性 和 非梗阻性 肥厚型心肌病常为青年 猝死 的原因后期可出现 心力衰竭病 因 causes
明显家族史只占 1/3
常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白 T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素病 理 pathology
大体解剖：
特征表现是,室间隔 心肌 非对称性 肥厚，
亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常
左心室明显肥厚，
同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。
有大约一半的病例是家族性的。
也可能引发猝死。
室间隔 心肌明显 非对称性 肥厚该患为 严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室 显著增厚。
心肌纤维过度增生。
肥厚型心肌病与 高血压性左室肥厚 不同临床表现 clinical situation
症状,心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：
起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征,心脏轻大，可闻及 S4，胸骨左缘第
3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻,β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强,含服硝酸甘油、做 Valsalva动作辅助检查 examinations
一、胸部 X线：
心影 增大不明显合并有心力衰竭可心影增大二、心电图 ECG
常见,左心室肥大,ST—T改变，胸前导联 巨大倒置 T波,病理性 Q波（深而不宽）
多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见二、心电图 ECG
三、超声心动图 echocardiogram
室间隔 非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度 /左室后壁 ≥ 1.3
心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部三、超声心动图 echocardiogram
梗阻性,室间隔流出道 部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移
（ SAM征）
三、超声心动图 echocardiogram
室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（ SAM
征）
三、超声心动图 echocardiogram
二尖瓣前叶在收缩期前移
（ SAM征）
三、超声心动图 echocardiogram
室间隔非对称性肥厚四、其他检查 examinations
心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱诊 断 diagnosis
病史：家族史、猝死史症状体征辅助检查防 治 prevention and treatment
避免 剧烈运动、屏气,避免增强心肌收缩力的药物,如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）
治疗,β受体阻滞剂,Ca拮抗剂 （非二氢吡啶类 ),消融或切除肥厚心肌,植入 DDD起搏器预后：成人,10年存活率 80%，多为 猝死儿童,10年存活率 50%，多为 心衰限 制 型 心 肌 病
Restrictive
Cardiomyopathy
概况 general condition
收缩功能和室壁厚度正常,心室 充盈受限和舒张容量下降病理,间质纤维化增生临床表现,酷似缩窄性心包炎 （心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）
心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、
各种心律失常
Restrictive Cardiomyopathy
pathology
心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。 淀粉样变性是引起,限制型”
心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐,是麻醉师极不愿意看到的。
心室腔狭小,心内膜下 有数毫米的 纤维性增厚,
心室 内膜硬化防治
prevetion and treatment
预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良致心律失常型右室心肌病
Arrythmogenic Right
Ventricular
Cardiomyopathy
Arrythmogenic Right
Ventricular Cardiomyopathy
特征：右室心室肌被 进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大,心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置
（ ICD)
In ARVC/D there is
progressive fibro-fatty
replacement of the
myocardium with thinning
and enlargement of the RV
wall,In this specimen
there is gross fatty
infiltration seen in a
portion of the RV wall.
右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换
Trichrome staining
shows areas of mature
fibrosis (F) and adipose
tissue (A) within the
epicardial (Epi) and mid-
myocardial zones,with
remaining small clusters
of myocytes (Myo) near
the endocardial edge
(Endo).
This ECG from a patient with ARVC/D shows T
wave inversion throughout the precordial leads.
不定型的心肌病不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）
第二节特异性心肌病（ Specific
Cardiopayhies)
酒精性心肌病
Alcoholic
Cardiomyopathy
临床特点 Main Points
病史,长期大量饮酒史，纯乙醇 125ml/d（即啤酒 4
瓶或白酒 150g）持续 10年 以上临床表现 类似扩张型心肌病辅助检查,X-rays：心影扩大，心胸比 >50%
超声心动图,可见心室腔扩大，射血分数降低心电图,左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常围生期心肌病
Peripartum
Cardiomyopathy
Main points
女性，无心脏病史,妊娠末期 ~产后 2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、
肝大、浮肿等）
体征：类似扩张型心肌病特点,栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）
药物性心肌病
Drug-induced
Cardiomyopathy
Main points
使用药物 是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现,类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治,用药期间定期体检或用 Vit C，辅酶
Q10等克山病
（地方性心肌病）
Main points
原因不明,可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，
心肌肌源性扩张，心壁不厚第三节心肌炎（ Myocarditis)
分类 Classification
急性、亚急性、慢性感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫
非感染性 过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）
病 因 Causes
病毒：肠道病毒（ 柯萨奇 A,B组 ），孤 儿病毒（ ECHO),脊髓灰质炎等常见。
发病机制,1 病毒的 直接作用,
急性 病毒感染持续 病毒感染
2 细胞免疫,主要是 T细胞，及多种细胞因子。
病 理 pathology
实质性病变：心肌病变间质性病变：间质病变典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，
多量炎细胞浸润
病毒心肌炎特征性表现是 间质淋巴细胞的浸润 。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。
虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。
临床表现 clinical situation
取决于病变的程度,轻重变异大
1~3周前有上呼吸道感染、腹泻等 病毒感染史,后出现心脏表现体检：与发热程度不平行的心动过速等症，
或心力衰竭体征辅助检查 examinations
心电图,常见 ST—T改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性 Q波超声心动图,大致正常血清酶学检查,肌钙蛋白（ I或 T）,肌酸激酶（ CK—MB)增高，血沉加快,C反应蛋白增加病源学依据,心内膜心肌活检，病毒抗体
（ +）
治疗和预后治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史近年来中医中药有一定疗效大多数能痊愈，重症甚至可死亡第十二章心 包 疾 病主讲人：曲秀芬概况
按病因：
原发感染性 心包炎症非感染性 心包炎 (肿瘤、代谢性疾病、尿毒症等）
按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢性缩窄性等第一节急性心包炎
（ Acute pericarditis)
病 因 causes
1,急性非特异性
2,感染,病毒、细菌、真菌等
3,自身免疫性,风湿热、系统性红斑狼疮等
4,肿瘤,原发性、继发性
5,代谢疾病,尿毒症、痛风
6,物理因素,外伤、放射性
7,邻近器官疾病,急性心梗、胸膜炎等病 理 pathology
分为：
1,纤维蛋白性 —心包上有纤维蛋白、
白细胞渗出，无液体积聚
2,渗出性 —渗出液为浆液纤维蛋白性，液体量较大
心外膜下心肌也可有炎性变化本图表示一纤维素性心包炎的形态。
许多淡红色弯弯曲曲的呈丝线状的物质为纤维蛋白的沉积物，它们从心外膜表面一直延伸到黄色分泌液中。这类心包炎是肾衰性尿毒症、心肌梗塞以及急性风湿性心脏炎的表现。
这是一个纤维素性心包炎的例子。
由于红棕色的纤维蛋白沉积，心包表面从正常的平滑发光变得粗糙。
显微镜下可见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。
并有炎症存在。
纤维素可以是整齐和清晰的、
有时也可能是粘连在一块。
临床表现 —纤维蛋白性 心包炎症状：
主要症状,心前区疼痛 为多见，且常是主要症状
疼痛性质：可尖锐，也可呈压榨性
与 呼吸运动有关,常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重
可放射 至颈部、左肩部、
左臂等体征：
心包摩擦音 为典型体征
与心房收缩、
心室收缩和心室舒张相一致的 双相音
积液增多时摩擦音消失临床表现 —渗出性 心包炎
症状,呼吸困难 是最突出的症状，严重者端坐呼吸，身体前倾，可有发绀，
或 压迫症状,
干咳、声音嘶哑，吞咽困难
体征：触诊：心尖搏动弱；
叩诊：心浊音界向两侧扩大，
心包积液征 （ Ewart征）；
听诊,心包叩击音
收缩压降低,舒张压变化不大,脉压变小 ；心脏压塞严重时可出现奇脉
大量时累及静脉系统出现颈静脉努张、肝肿大及下肢水肿临床表现 —心脏压塞
cardiac tamponade
快速 时：急性心脏压塞。明显心动过速、
血压下降、脉压变小和静脉压上升
较慢 时：亚急性或慢性心脏压塞。体循环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等辅助检查 examinations
一、化验检查取决于原发病,感染者常有白细胞计数增加、血沉加快等二,X线检查渗出性心包炎有价值,心脏阴影向两侧扩大，心脏搏动减弱或消失，肺部无明显充血现象影像学检查
examinations
三、心电图 ECG,
1,ST段抬高,除 aVR,V1导联外，所有导联 ST段呈弓背向下性抬高，
2,T波低平及倒置,一至数日后,ST段回到基线，
出现 T波低平及倒置，
3,P-R段压低,除 aVR,V1导联外 P-R段压低，
4,QRS低电压,大量积液时可见 电交替,
5,无病理性 Q波,常有窦速。
发病第 1天发病第 3天第 18天第 3个月实验室检查四、超声心动图
液性暗区
心脏压塞时：右心房及右心室舒张期塌陷，吸气时右心室内径增大，左心室内径减小，室间隔左移五、心包穿刺：
可以做定性检查。也可解除心脏压塞症状液性暗区液性暗区及 纤维条索常见心包炎的鉴别及治疗急性非特异性 结核性 化脓性 肿瘤性心脏损伤后综合征病 史上感史，
起病急，
常反复发作伴原发结核表现伴原发感染病灶，
或败血症表现转移性肿瘤多件有手术、
心梗等心脏损伤史，
可反复发作发热 持续发热 常无 高热 常无 常有心包摩擦音明显，出现早 有 常有 少有 少有胸痛 常剧烈 常无 常有 常无 常有常见心包炎的鉴别及治疗急性非特异性 结核性 化脓性 肿瘤性心脏损伤后综合征白细胞计数正常或增高正常或轻度增高明显增高正常或轻度增高正常或轻度增高血培养 — — + — —
心包积液量 较少 常大量 较多 大量一般中量性质 草黄色或血性 多为血 性 脓性 多为血 性 常为浆 液性常见心包炎的鉴别及治疗急性非特异性 结核性 化脓性 肿瘤性心脏损伤后综合征细胞分类 淋巴细胞 较多 淋巴细胞 较多 中性粒细 胞较多淋巴细胞较多淋巴细胞较多细菌 无 有时找到结核杆菌 化脓性细 菌 无 无治疗 非甾体抗 炎药 抗结核药 抗生素及心包切开原发病治疗心包穿刺糖皮质激素第二节缩窄性心包炎
(Constrictive Pericarditis)
Main Points
缩窄性心包炎：心脏被致密厚实的纤维化或钙化的心包所包围，使心室舒张期充盈受限。
病因,继发于急性心包炎，结核性最常见
临床表现,症状,呼吸困难、乏力、上腹胀满等体征,颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿心尖搏动不明显，心浊音界不大，心音低、
心包叩击音，收缩压降低，脉压变小
Main Points
实验室检查,X线：心影偏小,左右心缘变直，上腔静脉扩张
ECG：低电压,T波低平、倒置
超声心动图：心包增厚，室壁运动减低 等
右心导管：肺毛压、右心舒张压、右房压均增高，右心收缩压轻高，舒张早期下陷及高原曲线
治疗：及早心包切除
definition of cardiomyopathy
心肌疾病,是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
心肌病,以前 ——定义为原因不明的心肌病，
与特异性心肌病（原因已知）相区别近年来 ——差别不明确心肌病定义和分类
(1995年 WHO / ISFC )
1、心肌病的 定义,伴有心功能障碍的心肌疾病。
2、心肌病的 分类,根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下 4个病态：
心肌病定义和分类
(1995年 WHO / ISFC )
① 扩张型心肌病（ DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍
② 肥厚型心肌病（ HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚
③ 限制型心肌病 (RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小
④ 致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变第一节心肌病（原发性）
流行病学 epidemiology
住院患者：心肌病占心血管病的 0.6~4.3%
近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占 0.11%
扩张型心肌病：男性 〉 女性我国发病率,13/10万 ~84/10万扩 张 型 心 肌 病
Dilated Cardiomyopathy
病因 causes
迄今不明特发性、家族遗传性？
持续病毒感染？
围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？
病理 pathology
大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，
尤其程度不同的纤维化。
这是一个巨大、
扩张的左心室，整个心脏又大又软。
是扩张型心肌病的典型特征。
很多病例无明显病因（因此被称为
,扩张型心肌病,），其它的病例则可能与长期酗酒有关。
心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。
心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。
显微镜下可见有心肌纤维 肥大
(hypertrophy）
同时可见明显的黑色的细胞核
伴有心肌 间质性纤维化临床表现 clinical situation
起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及 S3,S4，
常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征辅助检查 examinations
一、胸部 X线检查
–心影明显增大
–心胸比 〉 50%
–肺淤血辅助检查 examinations
二、心电图多种表现,房颤、传导阻滞等，可有
ST—T改变，低电压,R波减低，少数可见病理性 Q波
ECG
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图 ECG
Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL
二、心电图 ECG
三、超声心动图 echocardiogram
早期：心腔轻度扩大后期：各心腔 均扩大室壁运动 普遍减弱二、三尖瓣返流三、超声心动图 echocardiogram
各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液四、其他检查心脏放射性核素检查,核素血池扫描见：
舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查,左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影,正常心内膜心肌活检,心肌细胞肥大、变性、
间质纤维化等诊 断 diagnosis
根据：
病史
+症状
+体征
+辅助检查防治
prevention and treatment
预防,无 特殊的 方法治疗,1、低盐 限制体力活动
2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常
3,长期 口服：血管扩张药物,ACEI、
β受体阻滞剂。中药。
预后 prognosis
症状出现后 5年存活率 40%
充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良肥 厚 型 心 肌 病
Hypertrophic
Cardiomyopathy
概 况 general condition
分为,梗阻性 和 非梗阻性 肥厚型心肌病常为青年 猝死 的原因后期可出现 心力衰竭病 因 causes
明显家族史只占 1/3
常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白 T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素病 理 pathology
大体解剖：
特征表现是,室间隔 心肌 非对称性 肥厚，
亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常
左心室明显肥厚，
同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。
有大约一半的病例是家族性的。
也可能引发猝死。
室间隔 心肌明显 非对称性 肥厚该患为 严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室 显著增厚。
心肌纤维过度增生。
肥厚型心肌病与 高血压性左室肥厚 不同临床表现 clinical situation
症状,心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：
起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征,心脏轻大，可闻及 S4，胸骨左缘第
3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻,β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强,含服硝酸甘油、做 Valsalva动作辅助检查 examinations
一、胸部 X线：
心影 增大不明显合并有心力衰竭可心影增大二、心电图 ECG
常见,左心室肥大,ST—T改变，胸前导联 巨大倒置 T波,病理性 Q波（深而不宽）
多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见二、心电图 ECG
三、超声心动图 echocardiogram
室间隔 非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度 /左室后壁 ≥ 1.3
心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部三、超声心动图 echocardiogram
梗阻性,室间隔流出道 部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移
（ SAM征）
三、超声心动图 echocardiogram
室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（ SAM
征）
三、超声心动图 echocardiogram
二尖瓣前叶在收缩期前移
（ SAM征）
三、超声心动图 echocardiogram
室间隔非对称性肥厚四、其他检查 examinations
心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱诊 断 diagnosis
病史：家族史、猝死史症状体征辅助检查防 治 prevention and treatment
避免 剧烈运动、屏气,避免增强心肌收缩力的药物,如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）
治疗,β受体阻滞剂,Ca拮抗剂 （非二氢吡啶类 ),消融或切除肥厚心肌,植入 DDD起搏器预后：成人,10年存活率 80%，多为 猝死儿童,10年存活率 50%，多为 心衰限 制 型 心 肌 病
Restrictive
Cardiomyopathy
概况 general condition
收缩功能和室壁厚度正常,心室 充盈受限和舒张容量下降病理,间质纤维化增生临床表现,酷似缩窄性心包炎 （心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）
心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、
各种心律失常
Restrictive Cardiomyopathy
pathology
心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。 淀粉样变性是引起,限制型”
心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐,是麻醉师极不愿意看到的。
心室腔狭小,心内膜下 有数毫米的 纤维性增厚,
心室 内膜硬化防治
prevetion and treatment
预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良致心律失常型右室心肌病
Arrythmogenic Right
Ventricular
Cardiomyopathy
Arrythmogenic Right
Ventricular Cardiomyopathy
特征：右室心室肌被 进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大,心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置
（ ICD)
In ARVC/D there is
progressive fibro-fatty
replacement of the
myocardium with thinning
and enlargement of the RV
wall,In this specimen
there is gross fatty
infiltration seen in a
portion of the RV wall.
右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换
Trichrome staining
shows areas of mature
fibrosis (F) and adipose
tissue (A) within the
epicardial (Epi) and mid-
myocardial zones,with
remaining small clusters
of myocytes (Myo) near
the endocardial edge
(Endo).
This ECG from a patient with ARVC/D shows T
wave inversion throughout the precordial leads.
不定型的心肌病不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）
第二节特异性心肌病（ Specific
Cardiopayhies)
酒精性心肌病
Alcoholic
Cardiomyopathy
临床特点 Main Points
病史,长期大量饮酒史，纯乙醇 125ml/d（即啤酒 4
瓶或白酒 150g）持续 10年 以上临床表现 类似扩张型心肌病辅助检查,X-rays：心影扩大，心胸比 >50%
超声心动图,可见心室腔扩大，射血分数降低心电图,左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常围生期心肌病
Peripartum
Cardiomyopathy
Main points
女性，无心脏病史,妊娠末期 ~产后 2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、
肝大、浮肿等）
体征：类似扩张型心肌病特点,栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）
药物性心肌病
Drug-induced
Cardiomyopathy
Main points
使用药物 是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现,类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治,用药期间定期体检或用 Vit C，辅酶
Q10等克山病
（地方性心肌病）
Main points
原因不明,可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，
心肌肌源性扩张，心壁不厚第三节心肌炎（ Myocarditis)
分类 Classification
急性、亚急性、慢性感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫
非感染性 过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）
病 因 Causes
病毒：肠道病毒（ 柯萨奇 A,B组 ），孤 儿病毒（ ECHO),脊髓灰质炎等常见。
发病机制,1 病毒的 直接作用,
急性 病毒感染持续 病毒感染
2 细胞免疫,主要是 T细胞，及多种细胞因子。
病 理 pathology
实质性病变：心肌病变间质性病变：间质病变典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，
多量炎细胞浸润
病毒心肌炎特征性表现是 间质淋巴细胞的浸润 。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。
虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。
临床表现 clinical situation
取决于病变的程度,轻重变异大
1~3周前有上呼吸道感染、腹泻等 病毒感染史,后出现心脏表现体检：与发热程度不平行的心动过速等症，
或心力衰竭体征辅助检查 examinations
心电图,常见 ST—T改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性 Q波超声心动图,大致正常血清酶学检查,肌钙蛋白（ I或 T）,肌酸激酶（ CK—MB)增高，血沉加快,C反应蛋白增加病源学依据,心内膜心肌活检，病毒抗体
（ +）
治疗和预后治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史近年来中医中药有一定疗效大多数能痊愈，重症甚至可死亡第十二章心 包 疾 病主讲人：曲秀芬概况
按病因：
原发感染性 心包炎症非感染性 心包炎 (肿瘤、代谢性疾病、尿毒症等）
按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢性缩窄性等第一节急性心包炎
（ Acute pericarditis)
病 因 causes
1,急性非特异性
2,感染,病毒、细菌、真菌等
3,自身免疫性,风湿热、系统性红斑狼疮等
4,肿瘤,原发性、继发性
5,代谢疾病,尿毒症、痛风
6,物理因素,外伤、放射性
7,邻近器官疾病,急性心梗、胸膜炎等病 理 pathology
分为：
1,纤维蛋白性 —心包上有纤维蛋白、
白细胞渗出，无液体积聚
2,渗出性 —渗出液为浆液纤维蛋白性，液体量较大
心外膜下心肌也可有炎性变化本图表示一纤维素性心包炎的形态。
许多淡红色弯弯曲曲的呈丝线状的物质为纤维蛋白的沉积物，它们从心外膜表面一直延伸到黄色分泌液中。这类心包炎是肾衰性尿毒症、心肌梗塞以及急性风湿性心脏炎的表现。
这是一个纤维素性心包炎的例子。
由于红棕色的纤维蛋白沉积，心包表面从正常的平滑发光变得粗糙。
显微镜下可见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。
并有炎症存在。
纤维素可以是整齐和清晰的、
有时也可能是粘连在一块。
临床表现 —纤维蛋白性 心包炎症状：
主要症状,心前区疼痛 为多见，且常是主要症状
疼痛性质：可尖锐，也可呈压榨性
与 呼吸运动有关,常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重
可放射 至颈部、左肩部、
左臂等体征：
心包摩擦音 为典型体征
与心房收缩、
心室收缩和心室舒张相一致的 双相音
积液增多时摩擦音消失临床表现 —渗出性 心包炎
症状,呼吸困难 是最突出的症状，严重者端坐呼吸，身体前倾，可有发绀，
或 压迫症状,
干咳、声音嘶哑，吞咽困难
体征：触诊：心尖搏动弱；
叩诊：心浊音界向两侧扩大，
心包积液征 （ Ewart征）；
听诊,心包叩击音
收缩压降低,舒张压变化不大,脉压变小 ；心脏压塞严重时可出现奇脉
大量时累及静脉系统出现颈静脉努张、肝肿大及下肢水肿临床表现 —心脏压塞
cardiac tamponade
快速 时：急性心脏压塞。明显心动过速、
血压下降、脉压变小和静脉压上升
较慢 时：亚急性或慢性心脏压塞。体循环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等辅助检查 examinations
一、化验检查取决于原发病,感染者常有白细胞计数增加、血沉加快等二,X线检查渗出性心包炎有价值,心脏阴影向两侧扩大，心脏搏动减弱或消失，肺部无明显充血现象影像学检查
examinations
三、心电图 ECG,
1,ST段抬高,除 aVR,V1导联外，所有导联 ST段呈弓背向下性抬高，
2,T波低平及倒置,一至数日后,ST段回到基线，
出现 T波低平及倒置，
3,P-R段压低,除 aVR,V1导联外 P-R段压低，
4,QRS低电压,大量积液时可见 电交替,
5,无病理性 Q波,常有窦速。
发病第 1天发病第 3天第 18天第 3个月实验室检查四、超声心动图
液性暗区
心脏压塞时：右心房及右心室舒张期塌陷，吸气时右心室内径增大，左心室内径减小，室间隔左移五、心包穿刺：
可以做定性检查。也可解除心脏压塞症状液性暗区液性暗区及 纤维条索常见心包炎的鉴别及治疗急性非特异性 结核性 化脓性 肿瘤性心脏损伤后综合征病 史上感史，
起病急，
常反复发作伴原发结核表现伴原发感染病灶，
或败血症表现转移性肿瘤多件有手术、
心梗等心脏损伤史，
可反复发作发热 持续发热 常无 高热 常无 常有心包摩擦音明显，出现早 有 常有 少有 少有胸痛 常剧烈 常无 常有 常无 常有常见心包炎的鉴别及治疗急性非特异性 结核性 化脓性 肿瘤性心脏损伤后综合征白细胞计数正常或增高正常或轻度增高明显增高正常或轻度增高正常或轻度增高血培养 — — + — —
心包积液量 较少 常大量 较多 大量一般中量性质 草黄色或血性 多为血 性 脓性 多为血 性 常为浆 液性常见心包炎的鉴别及治疗急性非特异性 结核性 化脓性 肿瘤性心脏损伤后综合征细胞分类 淋巴细胞 较多 淋巴细胞 较多 中性粒细 胞较多淋巴细胞较多淋巴细胞较多细菌 无 有时找到结核杆菌 化脓性细 菌 无 无治疗 非甾体抗 炎药 抗结核药 抗生素及心包切开原发病治疗心包穿刺糖皮质激素第二节缩窄性心包炎
(Constrictive Pericarditis)
Main Points
缩窄性心包炎：心脏被致密厚实的纤维化或钙化的心包所包围，使心室舒张期充盈受限。
病因,继发于急性心包炎，结核性最常见
临床表现,症状,呼吸困难、乏力、上腹胀满等体征,颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿心尖搏动不明显，心浊音界不大，心音低、
心包叩击音，收缩压降低，脉压变小
Main Points
实验室检查,X线：心影偏小,左右心缘变直，上腔静脉扩张
ECG：低电压,T波低平、倒置
超声心动图：心包增厚，室壁运动减低 等
右心导管：肺毛压、右心舒张压、右房压均增高，右心收缩压轻高，舒张早期下陷及高原曲线
治疗：及早心包切除
