免疫缺陷与
自身免疫病
immunodeficiency
disease,IDD
第八章
目的要求
1、熟悉免疫缺陷病的概念及共同特征；
获得性免疫缺陷综合征；自身免疫病的概
念及基本特征。
2、了解免疫缺陷病的分类及治疗原则；
原发性免疫缺陷病；自身免疫病的发病机
制；常见自身免疫病；自身免疫病的防治
原则。
第一节 免疫缺陷病
㈠ 概念
免疫缺陷病 (immunodeficiency
disease,IDD) 是指免疫系统中 任何一
个环节或组分的缺失或功能障碍 而引
起的疾病 。
一、概述
概 述
㈡ 分 类
1.按发病原因分类
原发性 (先天性 )免疫缺陷病 (primary
immuno-deficiency disease,PIDD)
继发性 (获得性 )免疫缺陷病 (secondary
immuno-deficiency disease,SIDD)
2.按累及免疫成分不同分类
▲体液免疫缺陷
▲细胞免疫缺陷
▲联合免疫缺陷
▲吞噬细胞缺陷
▲补体缺陷
概 述
概 述
㈢ IDD的共同特点
1.易发生感染
2.易患恶性肿瘤
3.常伴发自身免疫性疾病
5.常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病）
4.多系统受累且症状多样
二、原发性免疫缺陷病
1.性联低丙种球蛋白血症 (X-linked
agamma-globulinemia,XLA):又称
Bruton病，为最常见的先天性 B细胞
缺陷病。
2.选择性免疫球蛋白缺陷：为常染色
体显性或隐性遗传病。
㈠ 原发性 B细胞缺陷
原发性免疫缺陷病
㈡ 原发性 T细胞缺陷
1.DiGeorge综合征 (先天性胸腺发育
不全 ):因先天性胸腺发育不良,T细
胞不能成熟而致细胞免疫缺陷。
2,T细胞的功能缺陷
原发性免疫缺陷病
㈢ T细胞和 B细胞联合免疫缺陷
1.重症联合免疫缺陷病
(severe combined-
immunodeficiency disease,SCID)
(1)腺苷脱氨酶 (adenosine
deaminase,ADA) 缺陷引起的 SCID
(2) MHC-Ⅰ 类分子 /MHC-Ⅱ 类分子
缺陷引起的 SCID
原发性免疫缺陷病
2.毛细血管扩张性共剂失调综合征
(ataxia telangiectasia syndrome,AT)
为常染色体隐性遗传病。
3.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病
(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)
为性连锁隐性遗传病。
原发性免疫缺陷病
㈣ 补体系统缺陷
㈤ 吞噬细胞缺陷
1.慢性肉芽肿病
2.白细胞粘附缺陷
3.Chediak-Higashi 综合征 (吞噬细
胞功能缺陷 )
三、继发性免疫缺陷病
㈠ 引起继发免疫缺陷病的因素
1.营养不良
2.恶性肿瘤
3.感染
4.免疫抑制剂
继发性免疫缺陷病
㈡ 获得性免疫缺陷综合征
(acquired immune deficiency syndrome)
AIDS
1.病原学
人类免疫缺陷病毒
(human immunodeficiency virus,HIV)
是引起 AIDS的病原体，于 1983 年
首次从 AIDS病人身上分离成功。 HIV
属逆转录病毒，分为 HIV-1和 HIV-2两型，
以 HIV-1为多见（ 95%）。
继发性免疫缺陷病
人类免疫缺陷病毒 -1(HIV-1)的结构
继发性免疫缺陷病
2,AIDS的流行病学
(1)传染源, HIV携带者,AIDS病人
(2)传播途径：
①性接触
②输血和注射
③母婴传播
继发性免疫缺陷病
（ 3）易感人群：人群对 HIV普遍易感
高危人群,
△静脉吸毒者
△卖淫嫖娼者
△同性恋者
继发性免疫缺陷病
3,AIDS的临床特点
①机会性感染
②恶性肿瘤 如 Kaposi肉瘤等
③神经系统异常 如艾滋病性痴呆等
继发性免疫缺陷病
4.发病机制与免疫学异常
(1)CD4+T细胞明显减少,CD4+T细胞 /
CD8+T细胞比值明显下降或倒置
—— 细胞免疫缺陷；
(2)B细胞功能异常 —— 体液免疫缺陷；
继发性免疫缺陷病
5.AIDS的治疗
目前尚缺乏有效的治疗方法
● 抗病毒、抗感染及抗肿瘤治疗；
●重建或恢复已破坏的细胞免疫；
目的：消灭存活在淋巴组织及其它部位
的 HIV。
方法：将 3种,4种，甚至 5种生物活性药
（逆转录酶抑制剂 +蛋白酶抑制剂等）联
合应用。
效果：抑制病毒复制，延长感染者存活期，
延缓 AIDS 发病及病程，降低 AIDS 的死
亡率。
的,鸡尾酒疗法
”
继发性免疫缺陷病
AIDS疫苗尚处于研究和试验阶段。
6.AIDS的预防
继发性免疫缺陷病
第二节 自身免疫病
自身免疫（ autoimmunity）
是指机体免疫系统对自身成分发生免
疫应答的现象。
自身免疫病 （ autoimmune disease）
是因机体免疫系统对自身成分发生免
疫应答而导致的疾病。
一、自身免疫性疾病的基本特征
2.自身抗体或 /和自身应答性 T细胞作
用于相应靶器官 (或组织 )，造成其损
伤或功能障碍；
1.可测到高效价自身抗体或 /和自身
应答性 T细胞；
3.可复制出动物模型,也可被动转移；
4.疾病的转归与自身免疫应答强度
密切相关；
5.反复发作和慢性迁延；
6.有遗传倾向且好发于女性。
自身免疫性疾病的基本特征
二、自身免疫病的发病机制
㈠ 自身抗原的出现
1.隐蔽抗原的释放
2.改变与修饰的自身抗原
3,存在交叉抗原
㈡ 遗传因素
多种自身免疫病的发生和个体 MHC基
因性相关联。
HLA-B27（ +） 强直性脊柱炎等。
HLA-DR3（ +） 重症肌无力； SLE等。
自身免疫病的发病机制
自身免疫病的发病机制
㈢ 免疫活性细胞异常
1.禁忌细胞株突变
2.TH细胞旁路激活
3.T,B细胞多克隆活化
㈣ 免疫调节紊乱
Th细胞旁路激活机制
三、常见自身免疫病
（一）分类
1.按疾病累及系统分类
2.按器官特异性分类
器官特异性自身免疫病 (局部性 )
器官非特异性自身免疫病 (全身性 )
（二）典型病例及损伤机制
1.由 Ⅱ 型超敏反应引起的自身免疫病
(1)自身免疫性溶血性贫血和血小板
减少性紫癜
(2) 甲状腺机能亢进 (Graves’ disease)
(3)重症肌无力 (myasthenia gravis,MG)
甲状腺机能亢进 (Graves’ disease)的发病机制
重症肌无力的发病机制
2.自身抗体 -免疫复合物引起的自身免
疫病
如系统性红斑狼疮等
典型病例及损伤机制
四、自身免疫病的治疗原则
㈠ 抗炎疗法 — 非甾体类抗炎药
水杨酸制剂：阿斯匹林等；
丙酸类：萘普生、布洛芬等；
灭酸类：氯灭酸、甲氯灭酸等；
㈡ 使用免疫抑制剂
如环孢素 A, FK506、糖皮质激素等。
㈣ 血浆置换疗法
自身免疫病的治疗原则
㈢ 免疫调节治疗
㈤ 对症治疗
思考题
1.解释名词,免疫缺陷病 自身免疫病
2.免疫缺陷病的类型及其共同特点有哪些?
3.自身免疫病的发病机制如何?
4.试述 AIDS的发病机制。
自身免疫病
immunodeficiency
disease,IDD
第八章
目的要求
1、熟悉免疫缺陷病的概念及共同特征；
获得性免疫缺陷综合征；自身免疫病的概
念及基本特征。
2、了解免疫缺陷病的分类及治疗原则；
原发性免疫缺陷病；自身免疫病的发病机
制；常见自身免疫病；自身免疫病的防治
原则。
第一节 免疫缺陷病
㈠ 概念
免疫缺陷病 (immunodeficiency
disease,IDD) 是指免疫系统中 任何一
个环节或组分的缺失或功能障碍 而引
起的疾病 。
一、概述
概 述
㈡ 分 类
1.按发病原因分类
原发性 (先天性 )免疫缺陷病 (primary
immuno-deficiency disease,PIDD)
继发性 (获得性 )免疫缺陷病 (secondary
immuno-deficiency disease,SIDD)
2.按累及免疫成分不同分类
▲体液免疫缺陷
▲细胞免疫缺陷
▲联合免疫缺陷
▲吞噬细胞缺陷
▲补体缺陷
概 述
概 述
㈢ IDD的共同特点
1.易发生感染
2.易患恶性肿瘤
3.常伴发自身免疫性疾病
5.常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病）
4.多系统受累且症状多样
二、原发性免疫缺陷病
1.性联低丙种球蛋白血症 (X-linked
agamma-globulinemia,XLA):又称
Bruton病，为最常见的先天性 B细胞
缺陷病。
2.选择性免疫球蛋白缺陷：为常染色
体显性或隐性遗传病。
㈠ 原发性 B细胞缺陷
原发性免疫缺陷病
㈡ 原发性 T细胞缺陷
1.DiGeorge综合征 (先天性胸腺发育
不全 ):因先天性胸腺发育不良,T细
胞不能成熟而致细胞免疫缺陷。
2,T细胞的功能缺陷
原发性免疫缺陷病
㈢ T细胞和 B细胞联合免疫缺陷
1.重症联合免疫缺陷病
(severe combined-
immunodeficiency disease,SCID)
(1)腺苷脱氨酶 (adenosine
deaminase,ADA) 缺陷引起的 SCID
(2) MHC-Ⅰ 类分子 /MHC-Ⅱ 类分子
缺陷引起的 SCID
原发性免疫缺陷病
2.毛细血管扩张性共剂失调综合征
(ataxia telangiectasia syndrome,AT)
为常染色体隐性遗传病。
3.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病
(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)
为性连锁隐性遗传病。
原发性免疫缺陷病
㈣ 补体系统缺陷
㈤ 吞噬细胞缺陷
1.慢性肉芽肿病
2.白细胞粘附缺陷
3.Chediak-Higashi 综合征 (吞噬细
胞功能缺陷 )
三、继发性免疫缺陷病
㈠ 引起继发免疫缺陷病的因素
1.营养不良
2.恶性肿瘤
3.感染
4.免疫抑制剂
继发性免疫缺陷病
㈡ 获得性免疫缺陷综合征
(acquired immune deficiency syndrome)
AIDS
1.病原学
人类免疫缺陷病毒
(human immunodeficiency virus,HIV)
是引起 AIDS的病原体，于 1983 年
首次从 AIDS病人身上分离成功。 HIV
属逆转录病毒，分为 HIV-1和 HIV-2两型，
以 HIV-1为多见（ 95%）。
继发性免疫缺陷病
人类免疫缺陷病毒 -1(HIV-1)的结构
继发性免疫缺陷病
2,AIDS的流行病学
(1)传染源, HIV携带者,AIDS病人
(2)传播途径：
①性接触
②输血和注射
③母婴传播
继发性免疫缺陷病
（ 3）易感人群：人群对 HIV普遍易感
高危人群,
△静脉吸毒者
△卖淫嫖娼者
△同性恋者
继发性免疫缺陷病
3,AIDS的临床特点
①机会性感染
②恶性肿瘤 如 Kaposi肉瘤等
③神经系统异常 如艾滋病性痴呆等
继发性免疫缺陷病
4.发病机制与免疫学异常
(1)CD4+T细胞明显减少,CD4+T细胞 /
CD8+T细胞比值明显下降或倒置
—— 细胞免疫缺陷；
(2)B细胞功能异常 —— 体液免疫缺陷；
继发性免疫缺陷病
5.AIDS的治疗
目前尚缺乏有效的治疗方法
● 抗病毒、抗感染及抗肿瘤治疗；
●重建或恢复已破坏的细胞免疫；
目的：消灭存活在淋巴组织及其它部位
的 HIV。
方法：将 3种,4种，甚至 5种生物活性药
（逆转录酶抑制剂 +蛋白酶抑制剂等）联
合应用。
效果：抑制病毒复制，延长感染者存活期，
延缓 AIDS 发病及病程，降低 AIDS 的死
亡率。
的,鸡尾酒疗法
”
继发性免疫缺陷病
AIDS疫苗尚处于研究和试验阶段。
6.AIDS的预防
继发性免疫缺陷病
第二节 自身免疫病
自身免疫（ autoimmunity）
是指机体免疫系统对自身成分发生免
疫应答的现象。
自身免疫病 （ autoimmune disease）
是因机体免疫系统对自身成分发生免
疫应答而导致的疾病。
一、自身免疫性疾病的基本特征
2.自身抗体或 /和自身应答性 T细胞作
用于相应靶器官 (或组织 )，造成其损
伤或功能障碍；
1.可测到高效价自身抗体或 /和自身
应答性 T细胞；
3.可复制出动物模型,也可被动转移；
4.疾病的转归与自身免疫应答强度
密切相关；
5.反复发作和慢性迁延；
6.有遗传倾向且好发于女性。
自身免疫性疾病的基本特征
二、自身免疫病的发病机制
㈠ 自身抗原的出现
1.隐蔽抗原的释放
2.改变与修饰的自身抗原
3,存在交叉抗原
㈡ 遗传因素
多种自身免疫病的发生和个体 MHC基
因性相关联。
HLA-B27（ +） 强直性脊柱炎等。
HLA-DR3（ +） 重症肌无力； SLE等。
自身免疫病的发病机制
自身免疫病的发病机制
㈢ 免疫活性细胞异常
1.禁忌细胞株突变
2.TH细胞旁路激活
3.T,B细胞多克隆活化
㈣ 免疫调节紊乱
Th细胞旁路激活机制
三、常见自身免疫病
（一）分类
1.按疾病累及系统分类
2.按器官特异性分类
器官特异性自身免疫病 (局部性 )
器官非特异性自身免疫病 (全身性 )
（二）典型病例及损伤机制
1.由 Ⅱ 型超敏反应引起的自身免疫病
(1)自身免疫性溶血性贫血和血小板
减少性紫癜
(2) 甲状腺机能亢进 (Graves’ disease)
(3)重症肌无力 (myasthenia gravis,MG)
甲状腺机能亢进 (Graves’ disease)的发病机制
重症肌无力的发病机制
2.自身抗体 -免疫复合物引起的自身免
疫病
如系统性红斑狼疮等
典型病例及损伤机制
四、自身免疫病的治疗原则
㈠ 抗炎疗法 — 非甾体类抗炎药
水杨酸制剂：阿斯匹林等；
丙酸类：萘普生、布洛芬等；
灭酸类：氯灭酸、甲氯灭酸等；
㈡ 使用免疫抑制剂
如环孢素 A, FK506、糖皮质激素等。
㈣ 血浆置换疗法
自身免疫病的治疗原则
㈢ 免疫调节治疗
㈤ 对症治疗
思考题
1.解释名词,免疫缺陷病 自身免疫病
2.免疫缺陷病的类型及其共同特点有哪些?
3.自身免疫病的发病机制如何?
4.试述 AIDS的发病机制。
