第十一章
泌尿系统疾病
Diseases of urinary system
主讲 孙勤暖
泌尿系统, 肾脏,输尿,膀胱和尿道
肾脏的功能：
1、排除代谢废物及毒物，
2、调节水电解质含量
3、维持酸碱平衡
4、具有内分泌功能：
肾素
促红细胞生成素
1,25二羟胆钙化醇
前列腺素等
肾小球 血管球
肾单位 肾小囊
肾组织 肾小管
结构
肾间质
毛细血管内皮细胞
? 肾小球滤过膜 基底膜
脏层上皮细胞
肾小球滤过膜
1,毛细血管内皮细胞, 70~100nm孔，细胞
表面有大量带 负电荷 的唾液酸糖蛋白
2,基底膜,中间 —— 致密层
内外 —— 疏松层
胶原,LN、硫酸肝素等 阴离子 蛋白多糖
3,脏层上皮细胞,=足细胞
细胞表面有带 负电荷 的物质，主要唾液酸糖蛋白
足突间 20~30nm滤过隙
拉链样膜状电子致密结构 — 滤过隙膜
系膜细胞,收缩、吞噬、增殖功能，
? 肾小球系膜 产生基质、胶原和介质。
基质
①毛细血管结构
? 影响滤过因素 ②基膜的完整性
③滤过膜的生物化学组成及各层
的阴离子
④滤过物分子大小及电荷
阳离子 —— 上皮细胞下 阴离子 —— 内皮细胞下 中性 —— 系膜区
⑤滤过膜体积
第一节 肾小球肾炎
Glomerulonephritis
一、概 念,
本病 多数 是由 免疫机制 引起的 非化脓性炎症 (non-
suppurative inflammation),主要侵犯肾小球，主要的临床
表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾
功能障碍。
分类：原发性 —— 原发于肾脏的独立性疾病
继发性 —— 由全身性疾病引起：免疫性、血
管性、代谢性等
遗传性 —— 遗传性家族性肾脏疾病,Alport 综合症。
二,病因发病机制,
?抗原 (antigen)：
外源性,a.药物和食物 b.细菌 c.支原体 d.寄生虫
e.真菌 f.病毒 g.异种血清 等
内源性 （ 1） 肾小球性,基膜、足细胞、内皮细胞
和系膜细胞等
（ 2） 非肾小球性 a.细胞核
b.红细胞抗原
c.甲状腺抗原
d.免疫球蛋白和补体
e,肿瘤抗原等
?抗体 (antibody)：
IgG,IgA,IgM
?抗原 +抗体 =免疫复合物 (immune complex) 可沉积在
肾小球的不同部位
?（ 1）内皮细胞下
?（ 2）基膜内
?（ 3）上皮细胞下
?（ 4）系膜区
?抗原 —— 细胞免疫 / 补体替代
? 发病机理,
1.循环免疫复合物沉积
III型变态反应或免疫复合物沉积性变态反 应
系膜区 上皮细胞下 内皮细胞下
2.原位免疫复合物形成
1） 肾小球固有成分 GBM抗原、
GBM交叉反应
2）植入性抗原
3）足突细胞基底膜侧小细胞膜抗原
3,抗肾小球细胞抗体
通过抗体依赖细胞毒反应引起
（如：肾小球上皮细胞抗原、系膜细胞抗原、
肾小球内皮细胞抗原等）。
4.细胞免疫 致敏的 T 淋巴细胞 (无免疫复合物）
5,补体替代途径激活 （无免疫复合物沉积）
6,肾小球损伤介质 （ 炎症介质）的作用
免疫复合物、致敏的 T淋巴细胞和激活的补
体，均通过各种介质导致损伤，几乎所有的炎症
介质都可参与肾小球的损伤过程。
? 三、基本病变
? 1、肾小球细胞增多,肾小球体积增大
? 增生 —— 系膜细胞、上皮细胞、内皮细胞
? 渗出 —— 炎细胞：中性、淋巴、单核
? 2、基膜增厚和系膜基质增多
? 3、炎性渗出和坏死
? 炎细胞、纤维素渗出
? 毛细血管壁可纤维素样坏死
? 4、玻璃样变性
? 沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、增多的
? 系膜基质 —— 毛细血管受压、闭塞,胶原
? 增加，肾球囊愈合 —— 肾小球节段性或整
? 个硬化
? 5、肾小管和间质的改变
? 肾小管：变性、萎缩、消失和管腔内
? 出现各种管型 （管型尿）
? 间质：充血、水肿炎细胞浸润、纤维化
基本病变
1.增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、
基膜及系膜基质增多、胶原纤维。
2.变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球
和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻
璃样变，毛细血管纤维素样坏死。
3.渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细
胞、淋巴细胞等。
4.肾小球内 IC：（电镜、免疫荧光）
内皮细胞下、基底膜内、上皮细
胞下、系膜区。
? 四、临床表现 有五个类型
? 1、急性肾炎综合症
? (acute nephritic syndrome)
? 起病急，少尿、明显血尿、轻到中度
? 蛋白尿、水肿、高血压。严重可出现氮
? 质血症
? 2、快速进行性肾炎综合症（ rapidly
? progressiv nephritic syndrome )
? 起病急，进展快，少尿、无尿、血尿、蛋
? 白尿、水肿、伴氮质血症、迅速发展为尿毒症。
（ 3）肾病综合症（ nephritic syndrome）
大量蛋白尿（ ≥3.5g /每天）、低蛋白血症、
高度水肿、高脂血症
(4)无症状性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematur-
iaaor proteinuria)：持续或复发性肉眼或镜下血
尿，或少量蛋白尿。也可两者兼有。
(5) 慢性肾炎综合征 (chronic nephritic syndrome)：
病程半年以上，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、
贫血氮质血症和尿毒症等。
五、病理学分类
原 则,病变分布
肾小球内的细胞成分
常见的类型有以下 9种
1、急性弥漫性 增生性肾小球肾炎
2、快速进行性（新月体性）肾小球肾炎
3、膜性肾小球肾炎 =膜性肾病
4、微小病变性肾小球肾炎
5、局灶性节段性肾小球硬化
6、膜性增生性肾小球肾炎
7、系膜增生性
8,IgA肾病
9、慢性肾小球肾炎
? （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎
? 儿童多见 （ 5~14）
? 1、机制：多为感染后 —— 免疫复合物：循环 /植入
? 2、电镜,脏层上皮细胞下有驼峰样沉积物
? 内皮细胞下,GBM也可
? 3、荧光,GBM、系膜区 颗粒状 IgG,C3
? 4、光镜；肾小球,内皮细胞、系膜细胞增生,肿胀
? 中性粒细胞、巨噬细胞浸润
? 严重,BV坏死、出血、血栓，
? 壁层上皮细胞可增生
? 肾小管：变性、腔内可见管型
? 间质,BV、炎细胞
? 大体：大红肾、蚤咬肾
? 5、临床病理联系
? （ 1）尿改变,性状,血尿、蛋白尿、管形尿
? 量, 少尿
? （ 2）水肿：
? （ 3）高血压：
? （ 4）氮质血症；
? 6、结局, （ 1）痊愈
? （ 2）快速进行性肾小球肾炎
? （ 3）慢性
（ 二） 快速进行性 或新月体性肾小球肾炎
( diffuse extracappilary/crescentic Glomerulonephritis)
1、机制,多种免疫机制，分为三型 Ⅰ 抗 GBM抗体 /
Ⅱ 免疫复合物沉积导致
Ⅲ 免疫缺乏
毛细血管壁损伤严重
2,EM,GBM缺损和 断裂,部分有 电子致密物沉
3,IM,IgG和 C3沿 GBM线状沉积 /
IgG和 C3颗粒或团块状沉积
阴性或弱
4,LM,肾小球,毛细血管壁 GBM 断裂, 纤维素渗入肾小囊，
单核巨噬细胞浸润 —— 肾小囊壁层上皮细胞生
—— 新月体或环形体形成 = 上皮细胞 + 单核巨噬细胞
+ 淋巴细胞 + 纤维素
早期 —— 细胞性 晚期 —— 纤维性
肾小管,变性、玻璃样变
间质,水肿、炎细胞，晚期纤维化
5、临床病理联系,急进性肾炎综合征
（ 1）尿改变,性状, 血尿、蛋白尿、管形尿 量,少尿 无尿
（ 2）水肿 （ 3）高血压 （ 4）氮质血症 （ 5）尿毒症
6、结局：
（三 ) 膜性肾小球肾炎 =膜性肾病
( membranou Glomerulonephritis )
1、机 制,原位 免疫复合物沉积 原位 /植入抗 原
（多种抗原）
2,EM, GBM外侧多数电子致密物沉积 —— GBM钉突
形成 —— 虫蚀缺损 —— GBM增厚（无炎细胞、血小
板，有抗体，通透性强） —— 晚期玻璃样变、硬化。
3,IM, IgG和 C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积
4,LM, 早期正常 —— 发展 GBM钉突形成,GBM弥
漫性增厚,大体：大白肾
5、临 床, 中老年发病多,
（ 1）多为 肾病综合征（ 2）少数镜下血尿、蛋白尿
6、结局：部分控制，部分发展为慢性
(四 )微小病变性肾小球肾炎 =脂性肾病
( minimal change Glomerulonephritis )
1、机 制, 不清楚，可能与 T细胞免疫,基因突变有关
2,EM,脏层上皮细胞足突广泛融合、消失又称足突病
3,IM, 阴性
4,LM,肾小球无病变或轻微病变 肾小管脂肪变性
大体：体积增大，色苍白，切面皮质黄色条纹
5、临 床,幼 儿多发，肾病综合征，大量蛋白尿（选择
性蛋白尿）。疗效好。
6、结局：多数激素有效 少数 —— 慢性
（五）局灶性节段性肾小球硬化
focal segmental glomerulosclerosis
1、机制,不清，可能与 循环性通透性增高因子 有关,→ 局部
通透性明显 ↑ → 血浆蛋白 和 脂质 在细胞外基质内沉积 → 系
膜基质 ↑, GBM增厚 → 肾小球节段性的玻璃样和硬化。
2,EM 特点,上皮细胞足突消失、上皮细胞剥脱,
系膜基质 ↑, GBM增厚、血管塌陷
3,IM 硬化区 IgM 和 C3 沉积
4,LM 先皮髓交界肾小球 → 皮质全层：
肾小球内部分小叶、毛细血管袢系膜基质 ↑,血管壁
塌陷、玻璃样物质沉积并伴脂滴。节段性玻璃样硬化
5、临 床 儿童多 （ 1）多数 肾病综合征
（ 2）少数蛋白尿伴血尿和 高血压。
6、结局,半数 10年 —— 肾功能衰竭
? 与微小病变性肾小球肾炎区别：
? 本病的特点；
? 1、出现血尿和高血压的比例高，常出血
? 肾小球滤过率降低。
? 2、常为非选择性蛋白尿
? 3、对皮质类固醇治疗不敏感
? 4、免疫荧光显示硬化的肾小球节段内有
? IgM,C3
? 5,50 ﹪ 10年后发展为慢性终末期肾小球肾
? 炎
（ 六 ) 弥 漫 性 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎
diffuse membranous proliferative Glomerulonephritis
1、机制,Ⅰ 型,多循环 免疫复合物沉积
Ⅱ 型,自身抗体和补体替代途径激活
2,EM,Ⅰ 型； 内皮下电子致密物沉积
Ⅱ 型； GBM致密层 电子致密物沉积
3,IM,Ⅰ 型； IgG +C3 C1+ C4 沿系膜区及毛细血管壁
团块状和颗粒状沉积
Ⅱ 型,有 C3 无 IgG, C1,C4
4,LM,系膜细胞增生和基质增多,广泛插入 → 内皮细胞
和 GBM之间 → GBM 弥漫增厚,双层或双轨状
（系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管 腔闭塞
5、临床：儿童和青年多
（ 1）多肾病综合症, 低补体血症
（ 2）血尿、蛋白尿
6、结局：预后差，半数 10年后肾功能衰竭
（七 )弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
( diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis )
1、机制,不清,多种致病途径（循环、原位、介质等）
2,EM,系膜增生伴电子致密物沉积
3,IM,IgG和 C3沿系膜区团块状沉积 可 IgM+ C3 可阴性
4,LM,系膜细胞增生和基质增多 → 系膜增宽
5、临床：多见青少年，
（ 1）可肾病综合征
（ 2）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）
（ 3）可慢性肾炎综合症。
6、结局：轻者：预后好。易复发。
重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功能，预后差
（八 )IgA肾病 IgA nephropathy
是全球最多见的 儿童和青年多见
1、机制,不清与 IgA 产生和清除异常有关，系膜
区有 IgA或含有 IgA复合物沉积 —— 激
活补体替代途径 C3
2,EM 系膜区有电子致密物沉积。
3,IM 显示特征性改变为 系膜区有 IgA 沉积,
常伴有 C3，有时伴有少量 IgG和 IgM沉积，
4,LM 差异很大 最多为系膜增生性 GN
5,临床,主要表现为复发性血尿（可伴轻度蛋白
尿） 少数急性肾炎或肾病综合症
6、结局：轻者 — 维持正常 重者 — 进展 肾功衰竭
（九 )慢性肾小球肾炎或硬化性肾小球肾炎
(chronic glomerulonephritis or sclerosing Glomerulonephritis）
1、机 制, 各种肾小球肾炎的终末阶段
2,IM和 EM, 无意义 很难辨别起始病变
3,LM,实质：
（ 1） 大部分肾小球玻璃样变、硬化 (﹥ 50% 肾小球 )
肾小球内 PAS阳性物增多、细胞减少、血管闭
塞
其所属肾小管萎缩、消失
（ 2）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾
小管扩张
间质 （ 1） 纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润
（ 2） 肾内的细、小动脉硬化 —— 管壁厚管腔窄
（玻璃样变、内膜纤维增厚）
（ 3）间质纤维组织增生 →病变肾小球集中
大体：两侧肾脏 对称性 的体积 ↓,重量 ↓，质地变硬，
表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾
切面,皮质变薄，皮髓质界限不清。
4、临床 （ 1）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿
性状：血尿、蛋白尿、管型尿不明显
（ 2）高血压 （ 3）贫血 （ 4） 氮质血症
（ 5）尿毒症
5、结局（ 1）尿毒症（ 2）高血压 — 心衰、脑出血（ 3）稳定
第二节 肾小管 -间质性肾炎
（ tubulointerstitial nephritis)
概念, 是一组 主要累及肾小管和肾间质
的炎症性疾病 。
原因,1、多数由感染引起，因 肾盂 病变明
显，常称为 肾盂肾炎。
2、由非感染因数引起：
如：药物、低血钾、放射和免疫等。
因损伤 肾小管和肾间质,称为 间质性肾炎
? 肾盂肾炎
? ( pyelonephritis）
? 一、概念：是感染引起的累及肾
? 盂、肾小管和肾间质
? 的炎症。
? 二、分类,两类
? （一）急性肾盂肾炎
? （二）慢性肾盂肾炎
（一） 急性肾盂肾炎
1,概念,
由细菌感染直接引起的主要累及肾盂粘
膜、肾间质和肾小管的化脓性炎症 。
临床急性期主要症状有发热、寒战、腰痛、
血尿、脓尿、和膀光刺激症状等。慢性期除尿
改变外，可伴有高血压和肾功能不全。多见于
20-40岁女性，为男性的 9-10倍。
女性易发原因：
尿道短
子宫压迫
无前列腺液
黄体酮 → 输尿管张力 ↓→
蠕动减弱 → 尿储留
2、病因及发病机制
? （ 1） 致病菌,主要为 大肠杆菌,其次变形杆菌、
克雷伯氏杆菌、肠杆菌、产气杆菌、链球菌、葡
萄球菌、绿浓杆菌等。
? （ 2） 感染途径,
上行性 感染,多见（ 大肠杆菌为主 ) →尿道炎 →
尿路阻塞 →膀光炎 →肾盂 →肾盏 →肾间质 →肾小管
血源性感染,少见 （ 化脓菌为主 )最多见金黄色
葡萄 →败血症 →双侧肾 →肾间质（ cap内停留） →化
脓
? 正常防御功能
全身：免疫系统
局部：排 尿的清洗自洁作用
膀胱膀胱黏膜内 IgA
泌尿道粘膜白细胞
前列腺液抗菌
输尿管斜行入膀胱
? 诱发因素,全身抵抗力下降
感染（医源性因素）
下尿路梗阻
尿液反流
? 上行感染发生的步骤与条件：
（ 1）尿道粘膜损伤,
? 细菌先在后尿道粘膜附着、生长
? + 导尿、膀胱镜检查 →尿道粘膜损伤 →尿道炎
（ 2）细菌在膀胱的感染
? A,尿路阻塞,前列腺肥大、肿瘤、结石等
? B、膀胱功能障碍：膀胱 不能排空
? C、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检查
（ 3）膀胱输尿管反流, 细菌 → 输尿管、肾盂
? A、膀胱输尿管口功能丧失
? B、先天性输尿管开口异常
? C、脊髓损失导致膀胱松弛
? 另外：肾内反流也是因数之一
? 含菌的尿液 →肾乳头孔 →肾小管或肾实质
? 尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流
→主要因素
? 3、病理变化
? 镜下,灶状间质性化胀性炎（脓肿）
? 和肾小管 坏死
（ 1）肾盂, BV扩张充血，上皮坏死脱落伴大
? 量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）
（ 2）肾间质,水肿、化脓 →形成脓肿 →肾小管
变性、坏死，腔内充满中性粒细胞。
上行感染肾小球很少受累
大体：
? 体积增大,表面充血，表面切面均可见大小不
? 等的黄白脓肿，周围有充血带，可弥漫、可局限、
? 可融合。肾盂，肾盏变形
? 3、结局
? （ 1）多好 （ 2） 少数 转慢性
? 4、并发症
? （ 1）坏死性乳头炎（ 2）肾盂积脓（ 3）肾周脓肿
? 5、临 床 （ 1）发热、寒战,白细胞增多。
? （ 2）肾区疼痛、肾区叩击痛
? （ 3）尿频、尿急、尿痛。
? （ 4） 脓尿、菌尿,蛋白尿、管型尿
? 〈 二 〉 慢性肾盂肾 炎
? 为慢性非恃异性炎症，特点是：肾间质慢性
炎、纤维化癍痕形成，常伴有肾盂、肾盏、纤维化、
变形
? 1、病因、机制, 感染反复发作引起
〈 １ 〉 慢性阻塞性肾盂肾炎：
尿路阻塞 —— 反复感染，大量瘢痕形成,
累及一侧或双侧肾脏 ﹙ 不对称 ﹚
〈 ２ 〉 慢性反流性肾盂肾炎 =反流性肾病（常见）
? Ａ：先天性膀胱输尿管反流
? Ｂ：肾内反流
? 反复感染：单侧或双侧 ﹝ 不对称 ﹞
? ２：病理变化：为非恃异性炎，病变反复发作
? 镜下：
? ﹝ １ ﹞ 肾盂：粘膜纤维化、慢性炎细胞浸润
? ﹝ ２ ﹞ 肾：
? Ａ：间质：局限性间质纤维化，
? 淋巴细胞、浆细胞浸润
? Ｂ：实质：先累积肾小管,后累积肾小球
? a, 部分肾单位纤维化、玻璃样变
? 先肾小管萎缩、消失、肾小球无明显变化或轻，
? 仅有 肾小球襄周围纤维化,后期肾小球纤维化。
? b,部分肾单位代偿性肥大
? 肾小球体积增大，肾小管扩张，扩张
? 肾小管内可见胶样管型
? c,细、小动脉因继发高血压发生玻璃样变、硬化。
? 大体：
? 肾脏一侧／双侧（不对称）
? 体积减 小,质 硬,表面凸凹不平，有
? 不规则凹陷瘢痕（上下两极多见）
? 切面：皮髓质界线不清，肾乳头萎缩，
? 肾盂、肾盏因疤痕收缩变形
? 慢性肾盂肾炎性 固缩肾
? ３、临床病理联系：
? （１）间歇性无症状菌尿
? 或急性肾盂肾炎症状间歇发作
? （２）尿改变：量：多尿，夜尿
? 质：蛋白尿
? （３）低血钠，低血钾，代谢性酸中毒
? （４）高血压：肾小血管硬化、肾组织纤维化
? （５）氮质血症
? （６）尿毒症
? （ 7） X线：两肾不对称缩小、肾盂变形
? ４、结局：１、控制 ２、肾衰
第三节 泌尿系统肿癌
一、肾细胞癌
（一）概述,是发生于肾小管上皮细胞的恶
性肿癌（也称肾腺癌）是肾脏最常是的恶
性肿瘤，约占 80~85%，好发于 40岁以上，
男 >女，男女之比约 2,1 ~ 3,1
（二）病因,不明
与肥胖、高血压、接触石棉、石油、
重金属和遗传有关。
（三）病变,好发部住：肾两极的皮质，以
上极更多。
肉眼：一般为单个，圆形、直径 3-15cm，
界清常有假包膜，切面,多彩色。 周
围可见小癌结节，大者可突入肾盂、
肾盏、及输尿管，常侵犯肾静脉形成
癌栓。
镜下：按细胞形态特征分为：
透明细胞癌
乳头状癌
嫌色细胞癌
早期常发生血道转移。
（四）临床病理联系
1,早期症状不明显
2,具有诊断意义三联征：
血尿、肾区痛和肾区包块。
血尿是主要症状，常为间歇性，早期为
镜下血尿
3、可有异位内分泌综合征
高血压、高血钙,Kushing综合征等
4、转移：血道转移至肺、其次骨、肝、肾上
腺、脑、预后较差。
二、肾母细胞癌
（一）概述：又称 Wilms癌或肾胚胎癌
是肾胚基来源的恶性肿瘤，多
见于 2— 5岁儿童，是儿童肾脏
最常见的原发性恶性肿瘤，偶
见于成人。发生与 WT— 1基因
的突变和丢失有关。
（二）病变：
肉眼：多单发、巨大、界清、有假包膜约
10% 双侧或多灶性。
切面：灰白或棕黄色、质软、可有出血、变
或坏死、可见少量骨或软骨。
镜下特征：具有胚胎发育过程中不同阶段的
肾小球或肾小管样结构。肿瘤由
上皮样细胞、间叶组织、原始细
胞三种成份构成。
临床病理联系：
1,腹部包块
2,血尿
3,扩散和转移
4,预后：综合治疗（肾切除 +放疗 +
化疗）有效好疗效。
泌尿系统疾病
Diseases of urinary system
主讲 孙勤暖
泌尿系统, 肾脏,输尿,膀胱和尿道
肾脏的功能：
1、排除代谢废物及毒物，
2、调节水电解质含量
3、维持酸碱平衡
4、具有内分泌功能：
肾素
促红细胞生成素
1,25二羟胆钙化醇
前列腺素等
肾小球 血管球
肾单位 肾小囊
肾组织 肾小管
结构
肾间质
毛细血管内皮细胞
? 肾小球滤过膜 基底膜
脏层上皮细胞
肾小球滤过膜
1,毛细血管内皮细胞, 70~100nm孔，细胞
表面有大量带 负电荷 的唾液酸糖蛋白
2,基底膜,中间 —— 致密层
内外 —— 疏松层
胶原,LN、硫酸肝素等 阴离子 蛋白多糖
3,脏层上皮细胞,=足细胞
细胞表面有带 负电荷 的物质，主要唾液酸糖蛋白
足突间 20~30nm滤过隙
拉链样膜状电子致密结构 — 滤过隙膜
系膜细胞,收缩、吞噬、增殖功能，
? 肾小球系膜 产生基质、胶原和介质。
基质
①毛细血管结构
? 影响滤过因素 ②基膜的完整性
③滤过膜的生物化学组成及各层
的阴离子
④滤过物分子大小及电荷
阳离子 —— 上皮细胞下 阴离子 —— 内皮细胞下 中性 —— 系膜区
⑤滤过膜体积
第一节 肾小球肾炎
Glomerulonephritis
一、概 念,
本病 多数 是由 免疫机制 引起的 非化脓性炎症 (non-
suppurative inflammation),主要侵犯肾小球，主要的临床
表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾
功能障碍。
分类：原发性 —— 原发于肾脏的独立性疾病
继发性 —— 由全身性疾病引起：免疫性、血
管性、代谢性等
遗传性 —— 遗传性家族性肾脏疾病,Alport 综合症。
二,病因发病机制,
?抗原 (antigen)：
外源性,a.药物和食物 b.细菌 c.支原体 d.寄生虫
e.真菌 f.病毒 g.异种血清 等
内源性 （ 1） 肾小球性,基膜、足细胞、内皮细胞
和系膜细胞等
（ 2） 非肾小球性 a.细胞核
b.红细胞抗原
c.甲状腺抗原
d.免疫球蛋白和补体
e,肿瘤抗原等
?抗体 (antibody)：
IgG,IgA,IgM
?抗原 +抗体 =免疫复合物 (immune complex) 可沉积在
肾小球的不同部位
?（ 1）内皮细胞下
?（ 2）基膜内
?（ 3）上皮细胞下
?（ 4）系膜区
?抗原 —— 细胞免疫 / 补体替代
? 发病机理,
1.循环免疫复合物沉积
III型变态反应或免疫复合物沉积性变态反 应
系膜区 上皮细胞下 内皮细胞下
2.原位免疫复合物形成
1） 肾小球固有成分 GBM抗原、
GBM交叉反应
2）植入性抗原
3）足突细胞基底膜侧小细胞膜抗原
3,抗肾小球细胞抗体
通过抗体依赖细胞毒反应引起
（如：肾小球上皮细胞抗原、系膜细胞抗原、
肾小球内皮细胞抗原等）。
4.细胞免疫 致敏的 T 淋巴细胞 (无免疫复合物）
5,补体替代途径激活 （无免疫复合物沉积）
6,肾小球损伤介质 （ 炎症介质）的作用
免疫复合物、致敏的 T淋巴细胞和激活的补
体，均通过各种介质导致损伤，几乎所有的炎症
介质都可参与肾小球的损伤过程。
? 三、基本病变
? 1、肾小球细胞增多,肾小球体积增大
? 增生 —— 系膜细胞、上皮细胞、内皮细胞
? 渗出 —— 炎细胞：中性、淋巴、单核
? 2、基膜增厚和系膜基质增多
? 3、炎性渗出和坏死
? 炎细胞、纤维素渗出
? 毛细血管壁可纤维素样坏死
? 4、玻璃样变性
? 沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、增多的
? 系膜基质 —— 毛细血管受压、闭塞,胶原
? 增加，肾球囊愈合 —— 肾小球节段性或整
? 个硬化
? 5、肾小管和间质的改变
? 肾小管：变性、萎缩、消失和管腔内
? 出现各种管型 （管型尿）
? 间质：充血、水肿炎细胞浸润、纤维化
基本病变
1.增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、
基膜及系膜基质增多、胶原纤维。
2.变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球
和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻
璃样变，毛细血管纤维素样坏死。
3.渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细
胞、淋巴细胞等。
4.肾小球内 IC：（电镜、免疫荧光）
内皮细胞下、基底膜内、上皮细
胞下、系膜区。
? 四、临床表现 有五个类型
? 1、急性肾炎综合症
? (acute nephritic syndrome)
? 起病急，少尿、明显血尿、轻到中度
? 蛋白尿、水肿、高血压。严重可出现氮
? 质血症
? 2、快速进行性肾炎综合症（ rapidly
? progressiv nephritic syndrome )
? 起病急，进展快，少尿、无尿、血尿、蛋
? 白尿、水肿、伴氮质血症、迅速发展为尿毒症。
（ 3）肾病综合症（ nephritic syndrome）
大量蛋白尿（ ≥3.5g /每天）、低蛋白血症、
高度水肿、高脂血症
(4)无症状性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematur-
iaaor proteinuria)：持续或复发性肉眼或镜下血
尿，或少量蛋白尿。也可两者兼有。
(5) 慢性肾炎综合征 (chronic nephritic syndrome)：
病程半年以上，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、
贫血氮质血症和尿毒症等。
五、病理学分类
原 则,病变分布
肾小球内的细胞成分
常见的类型有以下 9种
1、急性弥漫性 增生性肾小球肾炎
2、快速进行性（新月体性）肾小球肾炎
3、膜性肾小球肾炎 =膜性肾病
4、微小病变性肾小球肾炎
5、局灶性节段性肾小球硬化
6、膜性增生性肾小球肾炎
7、系膜增生性
8,IgA肾病
9、慢性肾小球肾炎
? （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎
? 儿童多见 （ 5~14）
? 1、机制：多为感染后 —— 免疫复合物：循环 /植入
? 2、电镜,脏层上皮细胞下有驼峰样沉积物
? 内皮细胞下,GBM也可
? 3、荧光,GBM、系膜区 颗粒状 IgG,C3
? 4、光镜；肾小球,内皮细胞、系膜细胞增生,肿胀
? 中性粒细胞、巨噬细胞浸润
? 严重,BV坏死、出血、血栓，
? 壁层上皮细胞可增生
? 肾小管：变性、腔内可见管型
? 间质,BV、炎细胞
? 大体：大红肾、蚤咬肾
? 5、临床病理联系
? （ 1）尿改变,性状,血尿、蛋白尿、管形尿
? 量, 少尿
? （ 2）水肿：
? （ 3）高血压：
? （ 4）氮质血症；
? 6、结局, （ 1）痊愈
? （ 2）快速进行性肾小球肾炎
? （ 3）慢性
（ 二） 快速进行性 或新月体性肾小球肾炎
( diffuse extracappilary/crescentic Glomerulonephritis)
1、机制,多种免疫机制，分为三型 Ⅰ 抗 GBM抗体 /
Ⅱ 免疫复合物沉积导致
Ⅲ 免疫缺乏
毛细血管壁损伤严重
2,EM,GBM缺损和 断裂,部分有 电子致密物沉
3,IM,IgG和 C3沿 GBM线状沉积 /
IgG和 C3颗粒或团块状沉积
阴性或弱
4,LM,肾小球,毛细血管壁 GBM 断裂, 纤维素渗入肾小囊，
单核巨噬细胞浸润 —— 肾小囊壁层上皮细胞生
—— 新月体或环形体形成 = 上皮细胞 + 单核巨噬细胞
+ 淋巴细胞 + 纤维素
早期 —— 细胞性 晚期 —— 纤维性
肾小管,变性、玻璃样变
间质,水肿、炎细胞，晚期纤维化
5、临床病理联系,急进性肾炎综合征
（ 1）尿改变,性状, 血尿、蛋白尿、管形尿 量,少尿 无尿
（ 2）水肿 （ 3）高血压 （ 4）氮质血症 （ 5）尿毒症
6、结局：
（三 ) 膜性肾小球肾炎 =膜性肾病
( membranou Glomerulonephritis )
1、机 制,原位 免疫复合物沉积 原位 /植入抗 原
（多种抗原）
2,EM, GBM外侧多数电子致密物沉积 —— GBM钉突
形成 —— 虫蚀缺损 —— GBM增厚（无炎细胞、血小
板，有抗体，通透性强） —— 晚期玻璃样变、硬化。
3,IM, IgG和 C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积
4,LM, 早期正常 —— 发展 GBM钉突形成,GBM弥
漫性增厚,大体：大白肾
5、临 床, 中老年发病多,
（ 1）多为 肾病综合征（ 2）少数镜下血尿、蛋白尿
6、结局：部分控制，部分发展为慢性
(四 )微小病变性肾小球肾炎 =脂性肾病
( minimal change Glomerulonephritis )
1、机 制, 不清楚，可能与 T细胞免疫,基因突变有关
2,EM,脏层上皮细胞足突广泛融合、消失又称足突病
3,IM, 阴性
4,LM,肾小球无病变或轻微病变 肾小管脂肪变性
大体：体积增大，色苍白，切面皮质黄色条纹
5、临 床,幼 儿多发，肾病综合征，大量蛋白尿（选择
性蛋白尿）。疗效好。
6、结局：多数激素有效 少数 —— 慢性
（五）局灶性节段性肾小球硬化
focal segmental glomerulosclerosis
1、机制,不清，可能与 循环性通透性增高因子 有关,→ 局部
通透性明显 ↑ → 血浆蛋白 和 脂质 在细胞外基质内沉积 → 系
膜基质 ↑, GBM增厚 → 肾小球节段性的玻璃样和硬化。
2,EM 特点,上皮细胞足突消失、上皮细胞剥脱,
系膜基质 ↑, GBM增厚、血管塌陷
3,IM 硬化区 IgM 和 C3 沉积
4,LM 先皮髓交界肾小球 → 皮质全层：
肾小球内部分小叶、毛细血管袢系膜基质 ↑,血管壁
塌陷、玻璃样物质沉积并伴脂滴。节段性玻璃样硬化
5、临 床 儿童多 （ 1）多数 肾病综合征
（ 2）少数蛋白尿伴血尿和 高血压。
6、结局,半数 10年 —— 肾功能衰竭
? 与微小病变性肾小球肾炎区别：
? 本病的特点；
? 1、出现血尿和高血压的比例高，常出血
? 肾小球滤过率降低。
? 2、常为非选择性蛋白尿
? 3、对皮质类固醇治疗不敏感
? 4、免疫荧光显示硬化的肾小球节段内有
? IgM,C3
? 5,50 ﹪ 10年后发展为慢性终末期肾小球肾
? 炎
（ 六 ) 弥 漫 性 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎
diffuse membranous proliferative Glomerulonephritis
1、机制,Ⅰ 型,多循环 免疫复合物沉积
Ⅱ 型,自身抗体和补体替代途径激活
2,EM,Ⅰ 型； 内皮下电子致密物沉积
Ⅱ 型； GBM致密层 电子致密物沉积
3,IM,Ⅰ 型； IgG +C3 C1+ C4 沿系膜区及毛细血管壁
团块状和颗粒状沉积
Ⅱ 型,有 C3 无 IgG, C1,C4
4,LM,系膜细胞增生和基质增多,广泛插入 → 内皮细胞
和 GBM之间 → GBM 弥漫增厚,双层或双轨状
（系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管 腔闭塞
5、临床：儿童和青年多
（ 1）多肾病综合症, 低补体血症
（ 2）血尿、蛋白尿
6、结局：预后差，半数 10年后肾功能衰竭
（七 )弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
( diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis )
1、机制,不清,多种致病途径（循环、原位、介质等）
2,EM,系膜增生伴电子致密物沉积
3,IM,IgG和 C3沿系膜区团块状沉积 可 IgM+ C3 可阴性
4,LM,系膜细胞增生和基质增多 → 系膜增宽
5、临床：多见青少年，
（ 1）可肾病综合征
（ 2）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）
（ 3）可慢性肾炎综合症。
6、结局：轻者：预后好。易复发。
重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功能，预后差
（八 )IgA肾病 IgA nephropathy
是全球最多见的 儿童和青年多见
1、机制,不清与 IgA 产生和清除异常有关，系膜
区有 IgA或含有 IgA复合物沉积 —— 激
活补体替代途径 C3
2,EM 系膜区有电子致密物沉积。
3,IM 显示特征性改变为 系膜区有 IgA 沉积,
常伴有 C3，有时伴有少量 IgG和 IgM沉积，
4,LM 差异很大 最多为系膜增生性 GN
5,临床,主要表现为复发性血尿（可伴轻度蛋白
尿） 少数急性肾炎或肾病综合症
6、结局：轻者 — 维持正常 重者 — 进展 肾功衰竭
（九 )慢性肾小球肾炎或硬化性肾小球肾炎
(chronic glomerulonephritis or sclerosing Glomerulonephritis）
1、机 制, 各种肾小球肾炎的终末阶段
2,IM和 EM, 无意义 很难辨别起始病变
3,LM,实质：
（ 1） 大部分肾小球玻璃样变、硬化 (﹥ 50% 肾小球 )
肾小球内 PAS阳性物增多、细胞减少、血管闭
塞
其所属肾小管萎缩、消失
（ 2）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾
小管扩张
间质 （ 1） 纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润
（ 2） 肾内的细、小动脉硬化 —— 管壁厚管腔窄
（玻璃样变、内膜纤维增厚）
（ 3）间质纤维组织增生 →病变肾小球集中
大体：两侧肾脏 对称性 的体积 ↓,重量 ↓，质地变硬，
表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾
切面,皮质变薄，皮髓质界限不清。
4、临床 （ 1）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿
性状：血尿、蛋白尿、管型尿不明显
（ 2）高血压 （ 3）贫血 （ 4） 氮质血症
（ 5）尿毒症
5、结局（ 1）尿毒症（ 2）高血压 — 心衰、脑出血（ 3）稳定
第二节 肾小管 -间质性肾炎
（ tubulointerstitial nephritis)
概念, 是一组 主要累及肾小管和肾间质
的炎症性疾病 。
原因,1、多数由感染引起，因 肾盂 病变明
显，常称为 肾盂肾炎。
2、由非感染因数引起：
如：药物、低血钾、放射和免疫等。
因损伤 肾小管和肾间质,称为 间质性肾炎
? 肾盂肾炎
? ( pyelonephritis）
? 一、概念：是感染引起的累及肾
? 盂、肾小管和肾间质
? 的炎症。
? 二、分类,两类
? （一）急性肾盂肾炎
? （二）慢性肾盂肾炎
（一） 急性肾盂肾炎
1,概念,
由细菌感染直接引起的主要累及肾盂粘
膜、肾间质和肾小管的化脓性炎症 。
临床急性期主要症状有发热、寒战、腰痛、
血尿、脓尿、和膀光刺激症状等。慢性期除尿
改变外，可伴有高血压和肾功能不全。多见于
20-40岁女性，为男性的 9-10倍。
女性易发原因：
尿道短
子宫压迫
无前列腺液
黄体酮 → 输尿管张力 ↓→
蠕动减弱 → 尿储留
2、病因及发病机制
? （ 1） 致病菌,主要为 大肠杆菌,其次变形杆菌、
克雷伯氏杆菌、肠杆菌、产气杆菌、链球菌、葡
萄球菌、绿浓杆菌等。
? （ 2） 感染途径,
上行性 感染,多见（ 大肠杆菌为主 ) →尿道炎 →
尿路阻塞 →膀光炎 →肾盂 →肾盏 →肾间质 →肾小管
血源性感染,少见 （ 化脓菌为主 )最多见金黄色
葡萄 →败血症 →双侧肾 →肾间质（ cap内停留） →化
脓
? 正常防御功能
全身：免疫系统
局部：排 尿的清洗自洁作用
膀胱膀胱黏膜内 IgA
泌尿道粘膜白细胞
前列腺液抗菌
输尿管斜行入膀胱
? 诱发因素,全身抵抗力下降
感染（医源性因素）
下尿路梗阻
尿液反流
? 上行感染发生的步骤与条件：
（ 1）尿道粘膜损伤,
? 细菌先在后尿道粘膜附着、生长
? + 导尿、膀胱镜检查 →尿道粘膜损伤 →尿道炎
（ 2）细菌在膀胱的感染
? A,尿路阻塞,前列腺肥大、肿瘤、结石等
? B、膀胱功能障碍：膀胱 不能排空
? C、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检查
（ 3）膀胱输尿管反流, 细菌 → 输尿管、肾盂
? A、膀胱输尿管口功能丧失
? B、先天性输尿管开口异常
? C、脊髓损失导致膀胱松弛
? 另外：肾内反流也是因数之一
? 含菌的尿液 →肾乳头孔 →肾小管或肾实质
? 尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流
→主要因素
? 3、病理变化
? 镜下,灶状间质性化胀性炎（脓肿）
? 和肾小管 坏死
（ 1）肾盂, BV扩张充血，上皮坏死脱落伴大
? 量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）
（ 2）肾间质,水肿、化脓 →形成脓肿 →肾小管
变性、坏死，腔内充满中性粒细胞。
上行感染肾小球很少受累
大体：
? 体积增大,表面充血，表面切面均可见大小不
? 等的黄白脓肿，周围有充血带，可弥漫、可局限、
? 可融合。肾盂，肾盏变形
? 3、结局
? （ 1）多好 （ 2） 少数 转慢性
? 4、并发症
? （ 1）坏死性乳头炎（ 2）肾盂积脓（ 3）肾周脓肿
? 5、临 床 （ 1）发热、寒战,白细胞增多。
? （ 2）肾区疼痛、肾区叩击痛
? （ 3）尿频、尿急、尿痛。
? （ 4） 脓尿、菌尿,蛋白尿、管型尿
? 〈 二 〉 慢性肾盂肾 炎
? 为慢性非恃异性炎症，特点是：肾间质慢性
炎、纤维化癍痕形成，常伴有肾盂、肾盏、纤维化、
变形
? 1、病因、机制, 感染反复发作引起
〈 １ 〉 慢性阻塞性肾盂肾炎：
尿路阻塞 —— 反复感染，大量瘢痕形成,
累及一侧或双侧肾脏 ﹙ 不对称 ﹚
〈 ２ 〉 慢性反流性肾盂肾炎 =反流性肾病（常见）
? Ａ：先天性膀胱输尿管反流
? Ｂ：肾内反流
? 反复感染：单侧或双侧 ﹝ 不对称 ﹞
? ２：病理变化：为非恃异性炎，病变反复发作
? 镜下：
? ﹝ １ ﹞ 肾盂：粘膜纤维化、慢性炎细胞浸润
? ﹝ ２ ﹞ 肾：
? Ａ：间质：局限性间质纤维化，
? 淋巴细胞、浆细胞浸润
? Ｂ：实质：先累积肾小管,后累积肾小球
? a, 部分肾单位纤维化、玻璃样变
? 先肾小管萎缩、消失、肾小球无明显变化或轻，
? 仅有 肾小球襄周围纤维化,后期肾小球纤维化。
? b,部分肾单位代偿性肥大
? 肾小球体积增大，肾小管扩张，扩张
? 肾小管内可见胶样管型
? c,细、小动脉因继发高血压发生玻璃样变、硬化。
? 大体：
? 肾脏一侧／双侧（不对称）
? 体积减 小,质 硬,表面凸凹不平，有
? 不规则凹陷瘢痕（上下两极多见）
? 切面：皮髓质界线不清，肾乳头萎缩，
? 肾盂、肾盏因疤痕收缩变形
? 慢性肾盂肾炎性 固缩肾
? ３、临床病理联系：
? （１）间歇性无症状菌尿
? 或急性肾盂肾炎症状间歇发作
? （２）尿改变：量：多尿，夜尿
? 质：蛋白尿
? （３）低血钠，低血钾，代谢性酸中毒
? （４）高血压：肾小血管硬化、肾组织纤维化
? （５）氮质血症
? （６）尿毒症
? （ 7） X线：两肾不对称缩小、肾盂变形
? ４、结局：１、控制 ２、肾衰
第三节 泌尿系统肿癌
一、肾细胞癌
（一）概述,是发生于肾小管上皮细胞的恶
性肿癌（也称肾腺癌）是肾脏最常是的恶
性肿瘤，约占 80~85%，好发于 40岁以上，
男 >女，男女之比约 2,1 ~ 3,1
（二）病因,不明
与肥胖、高血压、接触石棉、石油、
重金属和遗传有关。
（三）病变,好发部住：肾两极的皮质，以
上极更多。
肉眼：一般为单个，圆形、直径 3-15cm，
界清常有假包膜，切面,多彩色。 周
围可见小癌结节，大者可突入肾盂、
肾盏、及输尿管，常侵犯肾静脉形成
癌栓。
镜下：按细胞形态特征分为：
透明细胞癌
乳头状癌
嫌色细胞癌
早期常发生血道转移。
（四）临床病理联系
1,早期症状不明显
2,具有诊断意义三联征：
血尿、肾区痛和肾区包块。
血尿是主要症状，常为间歇性，早期为
镜下血尿
3、可有异位内分泌综合征
高血压、高血钙,Kushing综合征等
4、转移：血道转移至肺、其次骨、肝、肾上
腺、脑、预后较差。
二、肾母细胞癌
（一）概述：又称 Wilms癌或肾胚胎癌
是肾胚基来源的恶性肿瘤，多
见于 2— 5岁儿童，是儿童肾脏
最常见的原发性恶性肿瘤，偶
见于成人。发生与 WT— 1基因
的突变和丢失有关。
（二）病变：
肉眼：多单发、巨大、界清、有假包膜约
10% 双侧或多灶性。
切面：灰白或棕黄色、质软、可有出血、变
或坏死、可见少量骨或软骨。
镜下特征：具有胚胎发育过程中不同阶段的
肾小球或肾小管样结构。肿瘤由
上皮样细胞、间叶组织、原始细
胞三种成份构成。
临床病理联系：
1,腹部包块
2,血尿
3,扩散和转移
4,预后：综合治疗（肾切除 +放疗 +
化疗）有效好疗效。
