造血系统疾病
第一节 小儿造血和血液特点
一, 造血特点,
（ 一 ） 胎儿造血,
卵黄囊造血期 （ 中胚叶 ） 肝脾造血期 骨髓造血期
（ 二 ） 生后造血,
1,骨髓造血,
（ 1） 红骨髓,5-7岁前
（ 2） 黄骨髓,5-7岁后, 18岁
（ 3） 潜在造血功能
2,骨髓外造血
（ 1） 应急
（ 2） 外周血象
（ 3） 体征
二, 血液特点,
（ 一 ） 血容量,
新生儿占体重 10% 儿童占 8-10% 成人占 6-8%
（ 二 ） 血细胞,
1,RBC,
出生 10天 2-3个月 12岁
（ 下降 20%） （ 生理性贫血 ） （ 成人水平 ）
RBC 5-7 4-5.5 3 >4
HB 15-23 11 >12
婴儿 HBF 出生时 70% 1岁 <5% 2岁 <2%
成人 HBA 95% HBA2 2%-3% HBF<2%
2,WBC
（ 1） 计数,
出生 3-4天 10天 1岁 8岁 （ 成人水平 ）
1.5-2万 下降 1-1.5万 1万
（ 2） 分类：二次交叉
出生 4-6天 2-4岁 4-6岁 学龄期
粒 65 50 40 50 50-70
淋巴 35 50 60 50 20-40
3,血小板
（ 1） 出生时偏低, 以后增多 （ 但 >10万 ）
（ 2） 正常,10-30万
第二节 小儿贫血
一, 定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血
红蛋白量低于正常
6m-6y Hb<110g/L 6y-14y Hb<120g/L 海拔 1000米 Hb 4%
二, 程度,
程度 轻度 中度 重度 极重度
RBC（ 1012/L） 3-4 2-3 1-2 <1
HB（ g/L） 90-120 60-90 30-60 <30
三, 分类
（ 一 ） 形态学,
MCV（ fl,立方微米 ） MCH(pg,微微克 ) MCHC(%) 常见病
正常值 80-94 28-32 32-38
大细胞性 >94 >32 32-38 B12
正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障
单纯小细胞 <80 <28 32-38 肾脏
小细胞低色素 <80 <28 <32 IDA
（ 二 ） 病因,
1,生成不足,
（ 1） 造血物质
（ 2） 造血激素 （ EPO）
（ 3） 造血功能
2,破坏过多 （ 溶血 ）,
（ 1） 细胞内：先天性
（ 2） 细胞外：后天性
3,丢失过多 （ 失血 ）
（ 1） 急性：大出血
（ 2）慢性：消化道，寄生虫
四, 临床特征,
（ 一 ） 病史,
1,年龄,
（ 1） 新生儿：溶血, 失血
（ 2） 婴幼儿：营养, 先天, 感染
（ 3） 儿童：慢性, 造血
2,喂养,
3,起病,
（ 1） 急性：出血, 溶血
（ 2） 慢性：营养, 溶血, 失血
（ 3） 特殊：消瘦, 黄疸, 出血, 骨痛, 肝脾淋巴结
4,过去史,
（ 1） 寄生虫
（ 2） 慢性：消化道, 结核, 肝肾
（ 3） 药物史：氯霉素, 磺胺药
（ 4） 居住环境：疫水区, 化学物质
5,家庭史：球形红细胞, G6PD,地中海, 血友病
（ 二 ） 临床表现,
1,症状：头晕乏力, 食欲下降, 注意力差, 成绩
下降, 容易感染
2,体征,
（ 1） 外观一般：营养, 发育, 特殊面容
（ 2） 皮肤粘膜：苍白, 黄染
（ 3） 毛发指甲：干枯黄稀, 薄脆反甲
（ 4） 心血管：心率, 杂音
（ 5） 肝脾淋巴结
（ 6） 其他
五, 诊断：三部曲
（ 一 ） 有无贫血及其程度,
1,外周血象：三系
2,病史
3,临床表现
（ 二 ） 大致原因,
1,红细胞形态
2,网织红细胞
3,白细胞, 血小板
（ 三 ） 确诊检查,
1,营养性：病史, 生化, 治疗
2,溶血性：脆性, 自溶, 滚动, 酶学, 血红蛋
白分析
3,失血性：部位, 凝血
4,造血性：骨髓
六, 治疗,
1,去除病因
2,一般疗法
3,药物治疗
4,输血治疗
5,并发症治疗
第三节 缺铁性贫血
一, 定义,
由于体内铁缺乏, 造成血红蛋白合成减少引
起的一种小细胸低色素性贫血 。
婴幼儿多见
二, 铁代谢,
1,铁的分布,HB 储存铁 肌红蛋白 酶
65-75% 20-30% 5-10% 0.1%
2,来源, 食物（外源性铁） 1-1.5mg/天 少量
衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分
（ 2） 吸收运转,
吸收,12指肠及空肠上部
肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用
动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高,
母乳优于牛乳
维生素 C,果酸促进铁吸收
肠粘膜吸收
— 转铁蛋白 —— 铁 +原卟啉 —— 血红素 +珠蛋白 —— HB
衰老红细胞
运转,血清铁
总铁结合力
转铁蛋白饱和度 血清铁 /总铁结合力 × 100
（ 3） 贮存与利用
储存方式 铁蛋白 含铁血黄素
利用 Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织
（ 4） 铁的排泄与需要量
排泄 1mg/天
需要 婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童 15mg/d
三, 病因和发病机理
1,缺铁原因,
（ 1） 储铁不足：早产儿 <3个月, 双胎, 产时失血等
（ 2） 摄入不足：乳类铁少, 未加辅食 （ 肉, 蛋, 肝, 菜, 水果 ）
（ 3） 生长发育：血容量增加 >铁的摄入
（ 4） 吸收障碍：慢性腹泻, 反复感染, 营养不良
（ 5） 丢失过多：牛奶蛋白过敏, 钩虫, 息肉, 憩室
2,缺铁对各系统的影响
（ 1） 血液,
小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段
铁减少期,储存铁减少
红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少, FEP增高
缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状, 各项指标异常
缺铁的分期诊断
实验
分期
骨 髓
内铁 外铁
SF FEP SI
TIB C
（ T f ）
TS 贫血
低色素
小细胞
潜 在 缺 铁 期
（ ID ）
减少 减少 正 正 正 正 无 无
红细胞生成缺
铁期 （ IDE ）
减少 减少 正 正 正 无 无
缺铁贫血期
（ IDA ）
缺乏 缺乏
轻
中度
< 10g
（ 2）其它方面,
肌红蛋白
酶：细胞色素 C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 ——
体力下降，神经系统
消化道粘膜上皮萎缩
免疫力下降：特异和非特异（酶）
四, 临床表现：常见年龄：婴幼儿
起病情况：一般缓慢
1,贫血：体力, 智力, 消化, 面色, 免疫
2,髓外造血
3,肌红蛋白, 酶
（ 1） 消化道
（ 2） 神经系统
（ 3） 心血管系统
（ 4） 免疫力下降
五, 实验室检查和诊断,
1,小细胞低素,MCV<80,MCH<28,MCHC<32,
苍白区扩大
2,血清铁蛋白,<16ug/L
3,红细胞内游离原卟啉,>0.9umol/L（ >50ug/L）
4,骨髓铁粒幼红细胞 <15%
5,血清铁,<10.7umol/L(<60ug/dl),
6,总铁结合力 >62.7umol/L(350ug/dl)
7,转铁蛋白饱和度 （ TS） <15%
诊断标准 （ 中华医学会 ）,
1,缺铁原因
2,小细胞低色素性贫血
3,血清铁蛋白
4,骨髓：铁粒 /含铁血黄素
5,红细胞内游离原卟啉
6,血清铁 /总铁结合力
7,铁剂治疗有效
第 2条 +其它 2项可以诊断
六, 防治,
1,预防,
（ 1） 及时添加辅食
（ 2） 早产儿 2月后补铁
（ 3） 治疗慢性病
2,治疗：铁剂：铁元素 4-6mg/kg.d, 两餐之间服用
（ 1） 铁剂：硫酸亚铁, 速力菲, 力蜚能
（ 2） 促进吸收：维生素 C
（ 3） 疗程
（ 4） 疗效出现, 网织红细胞, HB
3,无效原因,
（ 1） 用药
（ 2） 病因
第四节 巨幼红细胞性贫血
一, 定义：大细胞, 婴幼儿, 神经系统
二, 病理生理,
1,dUTP— dTIP———— 巨幼红细胞, 粒细胞,
血小板
2,叶酸, 四氢叶酸, 还原酶 （ +B12）
3,B12：神经髓鞘酯蛋白形成
4,维生素 C促进四氢叶酸生成
三, 病因,
1,摄入不足：羊奶 (叶酸 ),母乳 (母挑食 ),辅食
2,吸收障碍：内因子 +B12——— 吸收
慢性病 （ 消化道 ）, 药物 （ MTX）
3．消耗过多：感染,WitC
四, 临床表现,
1,贫血：一般, 髓外造血
2,营养不良：毛黄, 虚胖, 舌炎
3,神经系统：反应迟钝, 智力落后, 震颤, 类
上运动神经瘫
五, 实验室诊断,
1,大细胞贫血
2,RBC形态, 巨幼样变, 核分叶过多, 粒细胞
和血小板
3,浓度,B12和叶酸浓度下降
六, 治疗,
1,一般：护理, 防感染, 营养
2,补充,B12,VitC,叶酸
第一节 小儿造血和血液特点
一, 造血特点,
（ 一 ） 胎儿造血,
卵黄囊造血期 （ 中胚叶 ） 肝脾造血期 骨髓造血期
（ 二 ） 生后造血,
1,骨髓造血,
（ 1） 红骨髓,5-7岁前
（ 2） 黄骨髓,5-7岁后, 18岁
（ 3） 潜在造血功能
2,骨髓外造血
（ 1） 应急
（ 2） 外周血象
（ 3） 体征
二, 血液特点,
（ 一 ） 血容量,
新生儿占体重 10% 儿童占 8-10% 成人占 6-8%
（ 二 ） 血细胞,
1,RBC,
出生 10天 2-3个月 12岁
（ 下降 20%） （ 生理性贫血 ） （ 成人水平 ）
RBC 5-7 4-5.5 3 >4
HB 15-23 11 >12
婴儿 HBF 出生时 70% 1岁 <5% 2岁 <2%
成人 HBA 95% HBA2 2%-3% HBF<2%
2,WBC
（ 1） 计数,
出生 3-4天 10天 1岁 8岁 （ 成人水平 ）
1.5-2万 下降 1-1.5万 1万
（ 2） 分类：二次交叉
出生 4-6天 2-4岁 4-6岁 学龄期
粒 65 50 40 50 50-70
淋巴 35 50 60 50 20-40
3,血小板
（ 1） 出生时偏低, 以后增多 （ 但 >10万 ）
（ 2） 正常,10-30万
第二节 小儿贫血
一, 定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血
红蛋白量低于正常
6m-6y Hb<110g/L 6y-14y Hb<120g/L 海拔 1000米 Hb 4%
二, 程度,
程度 轻度 中度 重度 极重度
RBC（ 1012/L） 3-4 2-3 1-2 <1
HB（ g/L） 90-120 60-90 30-60 <30
三, 分类
（ 一 ） 形态学,
MCV（ fl,立方微米 ） MCH(pg,微微克 ) MCHC(%) 常见病
正常值 80-94 28-32 32-38
大细胞性 >94 >32 32-38 B12
正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障
单纯小细胞 <80 <28 32-38 肾脏
小细胞低色素 <80 <28 <32 IDA
（ 二 ） 病因,
1,生成不足,
（ 1） 造血物质
（ 2） 造血激素 （ EPO）
（ 3） 造血功能
2,破坏过多 （ 溶血 ）,
（ 1） 细胞内：先天性
（ 2） 细胞外：后天性
3,丢失过多 （ 失血 ）
（ 1） 急性：大出血
（ 2）慢性：消化道，寄生虫
四, 临床特征,
（ 一 ） 病史,
1,年龄,
（ 1） 新生儿：溶血, 失血
（ 2） 婴幼儿：营养, 先天, 感染
（ 3） 儿童：慢性, 造血
2,喂养,
3,起病,
（ 1） 急性：出血, 溶血
（ 2） 慢性：营养, 溶血, 失血
（ 3） 特殊：消瘦, 黄疸, 出血, 骨痛, 肝脾淋巴结
4,过去史,
（ 1） 寄生虫
（ 2） 慢性：消化道, 结核, 肝肾
（ 3） 药物史：氯霉素, 磺胺药
（ 4） 居住环境：疫水区, 化学物质
5,家庭史：球形红细胞, G6PD,地中海, 血友病
（ 二 ） 临床表现,
1,症状：头晕乏力, 食欲下降, 注意力差, 成绩
下降, 容易感染
2,体征,
（ 1） 外观一般：营养, 发育, 特殊面容
（ 2） 皮肤粘膜：苍白, 黄染
（ 3） 毛发指甲：干枯黄稀, 薄脆反甲
（ 4） 心血管：心率, 杂音
（ 5） 肝脾淋巴结
（ 6） 其他
五, 诊断：三部曲
（ 一 ） 有无贫血及其程度,
1,外周血象：三系
2,病史
3,临床表现
（ 二 ） 大致原因,
1,红细胞形态
2,网织红细胞
3,白细胞, 血小板
（ 三 ） 确诊检查,
1,营养性：病史, 生化, 治疗
2,溶血性：脆性, 自溶, 滚动, 酶学, 血红蛋
白分析
3,失血性：部位, 凝血
4,造血性：骨髓
六, 治疗,
1,去除病因
2,一般疗法
3,药物治疗
4,输血治疗
5,并发症治疗
第三节 缺铁性贫血
一, 定义,
由于体内铁缺乏, 造成血红蛋白合成减少引
起的一种小细胸低色素性贫血 。
婴幼儿多见
二, 铁代谢,
1,铁的分布,HB 储存铁 肌红蛋白 酶
65-75% 20-30% 5-10% 0.1%
2,来源, 食物（外源性铁） 1-1.5mg/天 少量
衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分
（ 2） 吸收运转,
吸收,12指肠及空肠上部
肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用
动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高,
母乳优于牛乳
维生素 C,果酸促进铁吸收
肠粘膜吸收
— 转铁蛋白 —— 铁 +原卟啉 —— 血红素 +珠蛋白 —— HB
衰老红细胞
运转,血清铁
总铁结合力
转铁蛋白饱和度 血清铁 /总铁结合力 × 100
（ 3） 贮存与利用
储存方式 铁蛋白 含铁血黄素
利用 Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织
（ 4） 铁的排泄与需要量
排泄 1mg/天
需要 婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童 15mg/d
三, 病因和发病机理
1,缺铁原因,
（ 1） 储铁不足：早产儿 <3个月, 双胎, 产时失血等
（ 2） 摄入不足：乳类铁少, 未加辅食 （ 肉, 蛋, 肝, 菜, 水果 ）
（ 3） 生长发育：血容量增加 >铁的摄入
（ 4） 吸收障碍：慢性腹泻, 反复感染, 营养不良
（ 5） 丢失过多：牛奶蛋白过敏, 钩虫, 息肉, 憩室
2,缺铁对各系统的影响
（ 1） 血液,
小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段
铁减少期,储存铁减少
红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少, FEP增高
缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状, 各项指标异常
缺铁的分期诊断
实验
分期
骨 髓
内铁 外铁
SF FEP SI
TIB C
（ T f ）
TS 贫血
低色素
小细胞
潜 在 缺 铁 期
（ ID ）
减少 减少 正 正 正 正 无 无
红细胞生成缺
铁期 （ IDE ）
减少 减少 正 正 正 无 无
缺铁贫血期
（ IDA ）
缺乏 缺乏
轻
中度
< 10g
（ 2）其它方面,
肌红蛋白
酶：细胞色素 C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 ——
体力下降，神经系统
消化道粘膜上皮萎缩
免疫力下降：特异和非特异（酶）
四, 临床表现：常见年龄：婴幼儿
起病情况：一般缓慢
1,贫血：体力, 智力, 消化, 面色, 免疫
2,髓外造血
3,肌红蛋白, 酶
（ 1） 消化道
（ 2） 神经系统
（ 3） 心血管系统
（ 4） 免疫力下降
五, 实验室检查和诊断,
1,小细胞低素,MCV<80,MCH<28,MCHC<32,
苍白区扩大
2,血清铁蛋白,<16ug/L
3,红细胞内游离原卟啉,>0.9umol/L（ >50ug/L）
4,骨髓铁粒幼红细胞 <15%
5,血清铁,<10.7umol/L(<60ug/dl),
6,总铁结合力 >62.7umol/L(350ug/dl)
7,转铁蛋白饱和度 （ TS） <15%
诊断标准 （ 中华医学会 ）,
1,缺铁原因
2,小细胞低色素性贫血
3,血清铁蛋白
4,骨髓：铁粒 /含铁血黄素
5,红细胞内游离原卟啉
6,血清铁 /总铁结合力
7,铁剂治疗有效
第 2条 +其它 2项可以诊断
六, 防治,
1,预防,
（ 1） 及时添加辅食
（ 2） 早产儿 2月后补铁
（ 3） 治疗慢性病
2,治疗：铁剂：铁元素 4-6mg/kg.d, 两餐之间服用
（ 1） 铁剂：硫酸亚铁, 速力菲, 力蜚能
（ 2） 促进吸收：维生素 C
（ 3） 疗程
（ 4） 疗效出现, 网织红细胞, HB
3,无效原因,
（ 1） 用药
（ 2） 病因
第四节 巨幼红细胞性贫血
一, 定义：大细胞, 婴幼儿, 神经系统
二, 病理生理,
1,dUTP— dTIP———— 巨幼红细胞, 粒细胞,
血小板
2,叶酸, 四氢叶酸, 还原酶 （ +B12）
3,B12：神经髓鞘酯蛋白形成
4,维生素 C促进四氢叶酸生成
三, 病因,
1,摄入不足：羊奶 (叶酸 ),母乳 (母挑食 ),辅食
2,吸收障碍：内因子 +B12——— 吸收
慢性病 （ 消化道 ）, 药物 （ MTX）
3．消耗过多：感染,WitC
四, 临床表现,
1,贫血：一般, 髓外造血
2,营养不良：毛黄, 虚胖, 舌炎
3,神经系统：反应迟钝, 智力落后, 震颤, 类
上运动神经瘫
五, 实验室诊断,
1,大细胞贫血
2,RBC形态, 巨幼样变, 核分叶过多, 粒细胞
和血小板
3,浓度,B12和叶酸浓度下降
六, 治疗,
1,一般：护理, 防感染, 营养
2,补充,B12,VitC,叶酸
