神内一教学查房
病例特点
? 中年男性，亚急性起病。
? 既往有右手肌萎缩，右尺神经松解术，
症状无缓解，右侧温度觉减弱，患者成
年后出现右上肢比左上肢大。
病例特点
? 表现,言语不清，伸舌右偏十余日，发
病前有饮酒史，颈部有负重史（ 100斤麦
子）。
病例特点
? 入院查体,神清，语尚利，双瞳等大等圆，
光反应灵敏，眼动充分，未见眼震，示齿中，
伸舌右偏，无舌肌颤动，双侧咀嚼肌有力，右
侧面部针刺觉减弱，面纹称。听力正常，咽反
射正常。双上肢肌力 Ⅴ °,右手握力 20Kg，左
手 40Kg，右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，双上
肢肌张力适中，双下肢肌力 Ⅴ °,肌张力正常。
双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃。双侧
踝阵挛（ +），双腹壁反射消失，足柘反射
（ +）。右 C2— T4针刺觉、温度觉减弱，双侧
音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。
Romberg(— )。
? 辅助检查,头 MRI+MRA（ 外院 ） 未见异常 。
颈椎 MRI：延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空
洞形成, C5-6,C6-7椎间盘膨大 。
颈椎 CR正侧位及开口位：未见异常 。
颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像：环椎
与枕骨分界欠清, 考虑为发育障碍, 右下神经
孔较小, 边缘骨质略致密, 左侧舌下神经孔形
态大小密度正常 。
EMG：右拇短展肌时限增宽, 可见巨大电
位 。 右正中神经运动传导速度减慢 。
诱发电位,VEP,BAEP正常,SEP右顶轻
度异常。左顶正常。
定位诊断
1右舌下神经,依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎
缩。影像学支持。
2脊髓前角 C7— 8：患者右侧大小鱼际及骨间肌萎
缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。
3右三叉神经脊束核,右侧面部针刺觉减退，核
磁示延髓下疝。
4C2— T4脊髓前联合,病人 C2— T4痛温觉减退。
5双侧锥体束,患者双下肢反射活跃，双侧踝阵
挛阳性。
定性诊断
? 颅底畸形 根据 X线片确定诊断。
? 脊髓空洞症 根据病人症状体征及影象学。
? 延髓小脑扁桃体下疝 根据病人舌肌萎缩
面部针刺觉减退及核磁影象。
颅底畸形
枕骨及颈椎畸形
扁平颅底, 颅底角增大, 多无症状, 合并其
他畸形 。
颅底凹陷,枕大孔区最常见的颅颈部畸形 。
临床表现：早期无症状, 与畸形的严重程度不一致 。
外伤可诱发出症状, 可有小脑症状 。 延髓, 颈枕部
痛, 四肢麻木, 肌肉萎缩 。 脑桥, 手足徐动的远隔
症状 。 常伴小脑扁桃体疝及脊髓空洞症 。
寰椎枢椎畸形
? 寰枕融合,
枢椎畸形：枢椎分节不良，齿状突发育
不全。枕骨三者共同受累，头颈部伸，
屈旋转运动。于齿状突的异常引起延髓
下部椎体束造成四肢瘫，三叉神经脊髓
束受损造成面部针刺觉减退。椎动脉的
异常（走行异常，一侧发育不良，双侧
椎动脉未合流）
颅脊交界发育异常
压迫性机制
血
管
异
常
（
延
髓
小
脑
）
延
髓
小
脑
扁
桃
体
下
疝
蛛
网
膜
炎
（
局
部
活
动
受
限
，
疼
痛
）
脑
脊
液
循
环
障
碍
，
脑
积
水
和
空
洞
颈脊髓，小脑，脑干,
颅神经,C1— C2神经根
病例特点
? 中年男性，亚急性起病。
? 既往有右手肌萎缩，右尺神经松解术，
症状无缓解，右侧温度觉减弱，患者成
年后出现右上肢比左上肢大。
病例特点
? 表现,言语不清，伸舌右偏十余日，发
病前有饮酒史，颈部有负重史（ 100斤麦
子）。
病例特点
? 入院查体,神清，语尚利，双瞳等大等圆，
光反应灵敏，眼动充分，未见眼震，示齿中，
伸舌右偏，无舌肌颤动，双侧咀嚼肌有力，右
侧面部针刺觉减弱，面纹称。听力正常，咽反
射正常。双上肢肌力 Ⅴ °,右手握力 20Kg，左
手 40Kg，右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，双上
肢肌张力适中，双下肢肌力 Ⅴ °,肌张力正常。
双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃。双侧
踝阵挛（ +），双腹壁反射消失，足柘反射
（ +）。右 C2— T4针刺觉、温度觉减弱，双侧
音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。
Romberg(— )。
? 辅助检查,头 MRI+MRA（ 外院 ） 未见异常 。
颈椎 MRI：延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空
洞形成, C5-6,C6-7椎间盘膨大 。
颈椎 CR正侧位及开口位：未见异常 。
颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像：环椎
与枕骨分界欠清, 考虑为发育障碍, 右下神经
孔较小, 边缘骨质略致密, 左侧舌下神经孔形
态大小密度正常 。
EMG：右拇短展肌时限增宽, 可见巨大电
位 。 右正中神经运动传导速度减慢 。
诱发电位,VEP,BAEP正常,SEP右顶轻
度异常。左顶正常。
定位诊断
1右舌下神经,依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎
缩。影像学支持。
2脊髓前角 C7— 8：患者右侧大小鱼际及骨间肌萎
缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。
3右三叉神经脊束核,右侧面部针刺觉减退，核
磁示延髓下疝。
4C2— T4脊髓前联合,病人 C2— T4痛温觉减退。
5双侧锥体束,患者双下肢反射活跃，双侧踝阵
挛阳性。
定性诊断
? 颅底畸形 根据 X线片确定诊断。
? 脊髓空洞症 根据病人症状体征及影象学。
? 延髓小脑扁桃体下疝 根据病人舌肌萎缩
面部针刺觉减退及核磁影象。
颅底畸形
枕骨及颈椎畸形
扁平颅底, 颅底角增大, 多无症状, 合并其
他畸形 。
颅底凹陷,枕大孔区最常见的颅颈部畸形 。
临床表现：早期无症状, 与畸形的严重程度不一致 。
外伤可诱发出症状, 可有小脑症状 。 延髓, 颈枕部
痛, 四肢麻木, 肌肉萎缩 。 脑桥, 手足徐动的远隔
症状 。 常伴小脑扁桃体疝及脊髓空洞症 。
寰椎枢椎畸形
? 寰枕融合,
枢椎畸形：枢椎分节不良，齿状突发育
不全。枕骨三者共同受累，头颈部伸，
屈旋转运动。于齿状突的异常引起延髓
下部椎体束造成四肢瘫，三叉神经脊髓
束受损造成面部针刺觉减退。椎动脉的
异常（走行异常，一侧发育不良，双侧
椎动脉未合流）
颅脊交界发育异常
压迫性机制
血
管
异
常
（
延
髓
小
脑
）
延
髓
小
脑
扁
桃
体
下
疝
蛛
网
膜
炎
（
局
部
活
动
受
限
，
疼
痛
）
脑
脊
液
循
环
障
碍
，
脑
积
水
和
空
洞
颈脊髓，小脑，脑干,
颅神经,C1— C2神经根
