口腔粘膜大疱类疾病
Oral Vesiculobullous Diseases
BACK TO INDEX
NEXT
总论
选择相应内容点击
BACK
天疱疮
瘢痕性类天疱疮
大疱性类天疱疮
其他大疱性疾病
本课小结
单纯疱疹
Herpes simplex
NEXT
带状疱疹
Herpes zoster
水痘
Chicken pox
NEXT
多形红斑
Erythema multiform
药物过敏性口炎
Allergic medicamentosus
stomatitis
NEXT
病毒感染性
变态反应性
自身免疫性
创伤性
斑纹类
单纯疱疹
带状疱疹、水痘
药疹
接触性口炎
多型红斑（斯 — 约综合征）
天疱疮
类天疱疮
寻常型
增殖型
叶 型
红斑型
瘢痕性
大疱性
扁平苔藓
盘状红斑狼疮
粘膜血疱
NEXT
疱
性
损
害
一, 总论
BACK
2,疱的概念
1,疾病范畴
疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成
水疱 water blister 疱内容物为浆液
血疱 blood blister 疱内容物为血液
脓疱 pustule 疱内容物为脓液
大疱 bulla 直径 > 5mm
上皮内疱 上皮下疱
NEXT
血疱
Blood blister
水疱
Water blister
NEXT
BACK
上皮下疱
subepithelial bulla
上皮内疱
intraepithelial bulla
二,天疱疮（ pemphigus）
1,概述 (preface)
? 严重 (severity)
致死性疾病
激素 (corticosteroid) 的使用降低了
死亡率
NEXT
NEXT
? 慢性 (chronicity)
不易愈合 反复发作
? 皮肤 – 粘膜联合疾病
(skin-mucosa associated disease )
寻常型口腔损害多见
其他型口腔损害少见
? 分类
classification
寻常型 pemphigus vulgaris
增殖型 pemphigus vegetans
叶 型 pemphigus foliaceus
红斑型 pemphigus erythematous
NEXT
2,病因 (pathogeny) 不明
自身免疫性疾病 autoimmune disease
抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3,临床表现 (clinical manifestation)
NEXT
NEXT
鼻、眼、
生殖器、
肛门
早期少 突发 尼氏征 (+)
摩擦区
多种病损并存
自觉症状
早 常见
口腔各部位
水疱 糜烂
尼氏征 (+)
寻
常
型
/
面部蝶型红斑
少见
红
斑
型
眼、生
殖器
鳞屑痂边缘翘起如叶 正常或轻微红
肿、糜烂
叶
型
鼻、生
殖器
早期发生
腋 脐 肛门
乳头状增殖 尼氏征 (+)
唇红缘增殖
尼氏征 (+)
增
殖
型
其 他 皮 肤 口 腔 分型
4,病理 (pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
NEXT
5,诊断 (diagnose)
1）病史
2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重
增殖型：疱底肉芽组织增殖
叶型：皮损为主 松弛大疱 ? 鳞屑痂边翘如叶
红斑型,皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
NEXT
3）特殊检查
a,活检
b,细胞学,涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞）
c,免疫荧光法,直接法 间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体
4）全身情况：恶病质
NEXT
6,鉴别诊断 (differential diagnoses)
天疱疮 多形红斑 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症
疾病归类
临床表现
好发部位
全身情况
NEXT
7,治疗 (treatment)
1) 支持疗法：高蛋白 高维生素饮食
水电解质平衡 输血
2) 皮质激素
首选
规则用药,起始 控制 减量 维持
加用 免疫抑制剂 可减少激素用量
加用 抗生素 预防继发感染
注意 禁忌证和不良反应
NEXT
3) 局部,0.5％达克罗宁止痛
皮质散消炎
4) 中医中药
NEXT
增 殖 性 天 疱 疮 治 疗 前 后
BACK
三,瘢痕性类天疱疮
（ cicatricial pemphigoid)
1.概述
良性粘膜类天疱疮
benign mucosa membrane pemphigoid
2.病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
NEXT
3.临床表现
4.病理,上皮下疱 无棘层松解
免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带
NEXT
5,诊断 临床表现
活检
免疫荧光法
6,鉴别诊断 寻常型天疱疮
多形渗出性红斑
糜烂性扁平苔癣
NEXT
7,治疗
1) 局部,抗炎 抗粘连
2) 全身：激素
红霉素
BACK
四,大疱性类天疱疮
（ bullous pemphigoid）
1,概述
病程长，预后好
2,病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
NEXT
3,临床表现
口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征 (－ )
颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起
大疱 尼氏征 (－ )
NEXT
大 疱 性 类 天 疱 疮
NEXT
大 疱 性 类 天 疱 疮
NEXT
4,病理
上皮下疱 无棘层松解
连续细长荧光带（直接免疫荧光）
5,诊断,皮肤大疱 免疫荧光
NEXT
6,鉴别诊断
大疱类天
疱疮
瘢痕类天
疱疮
寻常型天
疱疮
大疱性表皮松
解症
病因
临床
病理
预后
NEXT
7,治疗
1,激素
2,氨苯砜
四环素 烟酰胺联合
BACK
五,其他大疱性疾病
（一）类天疱疮样扁平苔藓
（ lichen planus pemphigoides,LPP）
同时有典型的 LP,BP特征 又有独特
的抗原结构分子
NEXT
1,临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹
皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征 (－ )
NEXT
2,诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型 LP BP特征。
基底膜带有 IgG,C3线状沉淀,IIF血清中
与抗基底膜带抗原结合沉淀
鉴别：大疱性扁平苔藓
大疱性类天疱疮
大疱性红斑狼疮
大疱性表皮松解症
NEXT
3,治疗
强的松
硫唑嘌呤
灰黄霉素
NEXT
（二）副肿瘤性天疱疮
(paraneoplastic pemphigus,PNP)
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作
用 → 诱发天疱疮 → 副肿瘤性天疱疮
（三）线性 IgA大疱性皮肤病
无密集的嗜酸性粒细胞浸润带
有微脓肿和纤维蛋白沉淀
BACK
Summary
Like the skin,the oral mucosa manifests a
variety of vesiculobullous diseases（大疱类疾
病）, These vary in frequency,severity,and
systemic consequence,The most important
vesiculobullous diseases are ―pemphigus‖（天
疱疮） and ―pemphigoid‖（类天疱疮）,
NEXT
Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮） is a
serious chronic vesiculobullous disease of
mucosa and skin,The disease is seen almost
totally in adults over the age of 60 years,The
specific cause of the disease is poorly
understood,However,autoimmune reaction
（自身免疫） is thought to be important in the
pathogenesis of it,
NEXT
An autoimmune mechanism is suggested by the
finding of antibodies in the lesions of skin and
mucasa localized in the intercellular（细胞间）
spaces between epithelial cells,
The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥
粒抗体） results in the dissolution of intercellular
cementing substance （细胞间粘合物质）,
This process results in intraepithelial（上皮内）
separation of the stratum germinativum （基底层）
from the underlying stratum spinosum （棘层）,
with subsequent acantholysis （棘层松解） and loss
of epithelial integrity,
NEXT
Oral lesions are present in almost all cases
of pemphigus vulgaris and often precede skin
involvement,Any area of the mouth may be
involved,including mucosal surfaces and
gingivae,
In severe cases almost the entire oral
mucasa may be affected,with vesiculobullous
lesions in various stages of development,
regression,and healing,
NEXT
The skin lesions are initially vesiculobullous
eruptions that subsequently ulcerate and are
then prone to secondary infection and poor
healing,
Diagnosis of the disease is based on history,
clinical examination,cytologic smears（细胞学
涂片）,biopsy,and immunofluorescent（ 免疫荧
光） techniques,
NEXT
Although there is no cure for pemphigus
vulgaris,the disease can usually be
successfully controlled with
immunosuppressive drugs such as prednisone
（强的松）,
But these drugs may produce significant
side effects,Local oral symptoms can be
controlled with palliative rinses or ointment,
such as dyclonine（达克罗宁） and benzocaine
（苯佐卡因） in orabase,
NEXT
Pemphigoid(类天疱疮 ) includes cicatricial
pemphigoid and bullous pemphigoid,They
are also autoimmune diseases,Unlike
pemphigus,the antibodies are demonstrated
in the area of the epithelial basement
membrane,
Consequently,subepithelial vesiculobullous
lesion arise,in which separation is noted
between the epithelium and the underlying
connective tissue,
NEXT
本课小结
? 天疱疮的发病机制
? 天疱疮和类天疱疮的临床分型及其表现
特征
? 天疱疮的病理基础
? 口腔粘膜大疱类疾病的皮肤损害，建立
粘膜 —皮肤联发疾病概念
? 鉴别诊断
? 皮质激素在天疱疮和类天疱疮治疗中的
应用方法、效果、注意事项
BACK
天 疱 疮
pemphigus
NEXT
天 疱 疮
pemphigus
NEXT
天 疱 疮
pemphigus
揭皮试验 (＋ )
BACK
天 疱 疮
pemphigus
BACK
BACK
增殖性天疱疮
Pemphigus vegetans
BACK
棘层松解 （ × 400）
acantholysis
BACK
上皮内疱（ × 120）
Intraepithelial bulla
BACK
棘层松解细胞（ × 2000）
Acantholytic cell
BACK
上皮下疱（ × 100）
Subepithelial bulla
BACK
天疱疮免疫荧光
Immunofluorescence of specimen from the lesions of
pemphigus vulgaris
BACK
类天疱疮免疫荧光
Immunofluorescence of specimen from the
lesions of pemphigoid
1) 口腔 龈：剥脱性龈炎 尼氏征 (－ )
悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓等 瘢痕性
粘连 ? 畸形
2) 眼 单纯性结膜炎 ?睑球粘连 ?泪管阻塞
3) 皮肤 好发于面部 头皮
水疱 疱壁厚 不易破
尼氏征 (－ )
4) 其他 咽 气管 尿道 生殖器 肛门
瘢痕粘连
BACK
瘢 痕 性 类 天 疱 疮
BACK
尼氏征，即尼科尔斯基（ Nikolsky）征
由于天疱疮是棘层松解的结果，因此用手
指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形
成水疱，或使原有的水疱在皮肤上扩展。这
种现象称为 尼氏征阳性 。
BACK
激素禁忌证,
高血压 糖尿病 骨质疏松 消化道溃疡
各种感染 孕妇
激素不良反应,
Cushing’s syndrome 糖尿 胃肠溃疡出血
感染扩散
BACK
Oral Vesiculobullous Diseases
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总论
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天疱疮
瘢痕性类天疱疮
大疱性类天疱疮
其他大疱性疾病
本课小结
单纯疱疹
Herpes simplex
NEXT
带状疱疹
Herpes zoster
水痘
Chicken pox
NEXT
多形红斑
Erythema multiform
药物过敏性口炎
Allergic medicamentosus
stomatitis
NEXT
病毒感染性
变态反应性
自身免疫性
创伤性
斑纹类
单纯疱疹
带状疱疹、水痘
药疹
接触性口炎
多型红斑（斯 — 约综合征）
天疱疮
类天疱疮
寻常型
增殖型
叶 型
红斑型
瘢痕性
大疱性
扁平苔藓
盘状红斑狼疮
粘膜血疱
NEXT
疱
性
损
害
一, 总论
BACK
2,疱的概念
1,疾病范畴
疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成
水疱 water blister 疱内容物为浆液
血疱 blood blister 疱内容物为血液
脓疱 pustule 疱内容物为脓液
大疱 bulla 直径 > 5mm
上皮内疱 上皮下疱
NEXT
血疱
Blood blister
水疱
Water blister
NEXT
BACK
上皮下疱
subepithelial bulla
上皮内疱
intraepithelial bulla
二,天疱疮（ pemphigus）
1,概述 (preface)
? 严重 (severity)
致死性疾病
激素 (corticosteroid) 的使用降低了
死亡率
NEXT
NEXT
? 慢性 (chronicity)
不易愈合 反复发作
? 皮肤 – 粘膜联合疾病
(skin-mucosa associated disease )
寻常型口腔损害多见
其他型口腔损害少见
? 分类
classification
寻常型 pemphigus vulgaris
增殖型 pemphigus vegetans
叶 型 pemphigus foliaceus
红斑型 pemphigus erythematous
NEXT
2,病因 (pathogeny) 不明
自身免疫性疾病 autoimmune disease
抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3,临床表现 (clinical manifestation)
NEXT
NEXT
鼻、眼、
生殖器、
肛门
早期少 突发 尼氏征 (+)
摩擦区
多种病损并存
自觉症状
早 常见
口腔各部位
水疱 糜烂
尼氏征 (+)
寻
常
型
/
面部蝶型红斑
少见
红
斑
型
眼、生
殖器
鳞屑痂边缘翘起如叶 正常或轻微红
肿、糜烂
叶
型
鼻、生
殖器
早期发生
腋 脐 肛门
乳头状增殖 尼氏征 (+)
唇红缘增殖
尼氏征 (+)
增
殖
型
其 他 皮 肤 口 腔 分型
4,病理 (pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
NEXT
5,诊断 (diagnose)
1）病史
2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重
增殖型：疱底肉芽组织增殖
叶型：皮损为主 松弛大疱 ? 鳞屑痂边翘如叶
红斑型,皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
NEXT
3）特殊检查
a,活检
b,细胞学,涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞）
c,免疫荧光法,直接法 间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体
4）全身情况：恶病质
NEXT
6,鉴别诊断 (differential diagnoses)
天疱疮 多形红斑 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症
疾病归类
临床表现
好发部位
全身情况
NEXT
7,治疗 (treatment)
1) 支持疗法：高蛋白 高维生素饮食
水电解质平衡 输血
2) 皮质激素
首选
规则用药,起始 控制 减量 维持
加用 免疫抑制剂 可减少激素用量
加用 抗生素 预防继发感染
注意 禁忌证和不良反应
NEXT
3) 局部,0.5％达克罗宁止痛
皮质散消炎
4) 中医中药
NEXT
增 殖 性 天 疱 疮 治 疗 前 后
BACK
三,瘢痕性类天疱疮
（ cicatricial pemphigoid)
1.概述
良性粘膜类天疱疮
benign mucosa membrane pemphigoid
2.病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
NEXT
3.临床表现
4.病理,上皮下疱 无棘层松解
免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带
NEXT
5,诊断 临床表现
活检
免疫荧光法
6,鉴别诊断 寻常型天疱疮
多形渗出性红斑
糜烂性扁平苔癣
NEXT
7,治疗
1) 局部,抗炎 抗粘连
2) 全身：激素
红霉素
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四,大疱性类天疱疮
（ bullous pemphigoid）
1,概述
病程长，预后好
2,病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
NEXT
3,临床表现
口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征 (－ )
颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起
大疱 尼氏征 (－ )
NEXT
大 疱 性 类 天 疱 疮
NEXT
大 疱 性 类 天 疱 疮
NEXT
4,病理
上皮下疱 无棘层松解
连续细长荧光带（直接免疫荧光）
5,诊断,皮肤大疱 免疫荧光
NEXT
6,鉴别诊断
大疱类天
疱疮
瘢痕类天
疱疮
寻常型天
疱疮
大疱性表皮松
解症
病因
临床
病理
预后
NEXT
7,治疗
1,激素
2,氨苯砜
四环素 烟酰胺联合
BACK
五,其他大疱性疾病
（一）类天疱疮样扁平苔藓
（ lichen planus pemphigoides,LPP）
同时有典型的 LP,BP特征 又有独特
的抗原结构分子
NEXT
1,临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹
皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征 (－ )
NEXT
2,诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型 LP BP特征。
基底膜带有 IgG,C3线状沉淀,IIF血清中
与抗基底膜带抗原结合沉淀
鉴别：大疱性扁平苔藓
大疱性类天疱疮
大疱性红斑狼疮
大疱性表皮松解症
NEXT
3,治疗
强的松
硫唑嘌呤
灰黄霉素
NEXT
（二）副肿瘤性天疱疮
(paraneoplastic pemphigus,PNP)
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作
用 → 诱发天疱疮 → 副肿瘤性天疱疮
（三）线性 IgA大疱性皮肤病
无密集的嗜酸性粒细胞浸润带
有微脓肿和纤维蛋白沉淀
BACK
Summary
Like the skin,the oral mucosa manifests a
variety of vesiculobullous diseases（大疱类疾
病）, These vary in frequency,severity,and
systemic consequence,The most important
vesiculobullous diseases are ―pemphigus‖（天
疱疮） and ―pemphigoid‖（类天疱疮）,
NEXT
Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮） is a
serious chronic vesiculobullous disease of
mucosa and skin,The disease is seen almost
totally in adults over the age of 60 years,The
specific cause of the disease is poorly
understood,However,autoimmune reaction
（自身免疫） is thought to be important in the
pathogenesis of it,
NEXT
An autoimmune mechanism is suggested by the
finding of antibodies in the lesions of skin and
mucasa localized in the intercellular（细胞间）
spaces between epithelial cells,
The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥
粒抗体） results in the dissolution of intercellular
cementing substance （细胞间粘合物质）,
This process results in intraepithelial（上皮内）
separation of the stratum germinativum （基底层）
from the underlying stratum spinosum （棘层）,
with subsequent acantholysis （棘层松解） and loss
of epithelial integrity,
NEXT
Oral lesions are present in almost all cases
of pemphigus vulgaris and often precede skin
involvement,Any area of the mouth may be
involved,including mucosal surfaces and
gingivae,
In severe cases almost the entire oral
mucasa may be affected,with vesiculobullous
lesions in various stages of development,
regression,and healing,
NEXT
The skin lesions are initially vesiculobullous
eruptions that subsequently ulcerate and are
then prone to secondary infection and poor
healing,
Diagnosis of the disease is based on history,
clinical examination,cytologic smears（细胞学
涂片）,biopsy,and immunofluorescent（ 免疫荧
光） techniques,
NEXT
Although there is no cure for pemphigus
vulgaris,the disease can usually be
successfully controlled with
immunosuppressive drugs such as prednisone
（强的松）,
But these drugs may produce significant
side effects,Local oral symptoms can be
controlled with palliative rinses or ointment,
such as dyclonine（达克罗宁） and benzocaine
（苯佐卡因） in orabase,
NEXT
Pemphigoid(类天疱疮 ) includes cicatricial
pemphigoid and bullous pemphigoid,They
are also autoimmune diseases,Unlike
pemphigus,the antibodies are demonstrated
in the area of the epithelial basement
membrane,
Consequently,subepithelial vesiculobullous
lesion arise,in which separation is noted
between the epithelium and the underlying
connective tissue,
NEXT
本课小结
? 天疱疮的发病机制
? 天疱疮和类天疱疮的临床分型及其表现
特征
? 天疱疮的病理基础
? 口腔粘膜大疱类疾病的皮肤损害，建立
粘膜 —皮肤联发疾病概念
? 鉴别诊断
? 皮质激素在天疱疮和类天疱疮治疗中的
应用方法、效果、注意事项
BACK
天 疱 疮
pemphigus
NEXT
天 疱 疮
pemphigus
NEXT
天 疱 疮
pemphigus
揭皮试验 (＋ )
BACK
天 疱 疮
pemphigus
BACK
BACK
增殖性天疱疮
Pemphigus vegetans
BACK
棘层松解 （ × 400）
acantholysis
BACK
上皮内疱（ × 120）
Intraepithelial bulla
BACK
棘层松解细胞（ × 2000）
Acantholytic cell
BACK
上皮下疱（ × 100）
Subepithelial bulla
BACK
天疱疮免疫荧光
Immunofluorescence of specimen from the lesions of
pemphigus vulgaris
BACK
类天疱疮免疫荧光
Immunofluorescence of specimen from the
lesions of pemphigoid
1) 口腔 龈：剥脱性龈炎 尼氏征 (－ )
悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓等 瘢痕性
粘连 ? 畸形
2) 眼 单纯性结膜炎 ?睑球粘连 ?泪管阻塞
3) 皮肤 好发于面部 头皮
水疱 疱壁厚 不易破
尼氏征 (－ )
4) 其他 咽 气管 尿道 生殖器 肛门
瘢痕粘连
BACK
瘢 痕 性 类 天 疱 疮
BACK
尼氏征，即尼科尔斯基（ Nikolsky）征
由于天疱疮是棘层松解的结果，因此用手
指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形
成水疱，或使原有的水疱在皮肤上扩展。这
种现象称为 尼氏征阳性 。
BACK
激素禁忌证,
高血压 糖尿病 骨质疏松 消化道溃疡
各种感染 孕妇
激素不良反应,
Cushing’s syndrome 糖尿 胃肠溃疡出血
感染扩散
BACK
