第十六章 免疫缺陷病
(Immunodeficiency disease,IDD)
贵阳医学院免疫学教研室
免疫缺陷病 (Immunodeficiency diseade,IDD)：
由免疫系统中任何一个成分在发生、发
育和成熟过程中的缺失或功能不全而导致免
疫功能障碍所引起的疾病。
免疫缺陷病分为, 先天性 /原发性免疫缺陷病
后天性 /获得性免疫缺陷病
IDD的共同特征,
1、感染的易感性增加
2、易发生恶性肿瘤和自身免疫性疾病
3、临床表现复杂多样
第一节 原发性免疫缺陷病
一、原发性 B细胞缺陷
二、原发性 T细胞缺陷
三、联合性免疫缺陷病
四、吞噬细胞功能缺陷
五、补体系统缺陷
第二节 继发性免疫缺陷病
引起继发性免疫缺陷的原因：
（一）营养不良
（二）感染
（三）药物
（四）肿瘤
获得性免疫缺陷综合征 （ AIDS）
据联合国艾滋病规划署发布的, 2004年全球艾滋病
流行报告,,目前全世界有 3780万人感染上艾滋病
病毒。 国内 1985年首
例 AIDS病人，全国报
告 HIV感染 2万，估计
实际达 60万。
在南非一教区医院中,一
艾滋病病人在家庭成员的
陪伴下，死于肾功能衰竭,
HIV病毒
（ 一） HIV/AIDS的流行情况
１,AIDS的传染源,1>无症状携带者
2> AIDS患者
２,AIDS传播方式, 1>性接触感染
2>血源传播
3>垂直传播
（二）临床特点
（三）发病机制与免疫学异常
1,ＣＤ４ ＋ Ｔ细胞
2,巨噬细胞
3,树突状细胞
4,B细胞
(四 )AIDS的预防
1.控制传染源
2.切断传播途径
3.保护易感人群
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、骨髓移植
二、基因治疗
三、输入免疫球蛋白或免疫细胞
四、抗感染