营养性贫血
NURITIONAL ANEMIA
缺铁性贫血
巨幼红细胞性贫血
于洁 MD/Associate Professor
重庆医大儿童医院血液 /肿瘤科
营养性缺铁性贫血
N-IDA
Nutritional Iron Deficiency Anemia
营养性缺铁性贫血 ( N-IDA)
? 内容( CONTENTS)
– 概述
– 铁在体内的代谢
– 病因发病机制
– 临床表现
– 实验室检查
– 诊断和鉴别诊断
– 预防和治疗
概述 ( Introduction)
? 定义
– 从食物中摄取的铁不能满足生理需要而致
体内储存铁减少,血红蛋白合成减少产生
的贫血。
? 临床特点
? 发病
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 含 量
? 新生儿 75mg/kg
? 儿童 35-70mg/kg
? 成人
– M 50mg/kg
– F 35mg/kg
? 分 布
? 血红蛋白 ( 65%)
? 肌红蛋白 ( 3%)
? 储存铁 ( 30%)
– 铁蛋白
– 含铁血黄素
? 酶 ( 0.2-0.4%)
? 血清铁
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 铁的来源
– 内源性, 红细胞铁
– 外源性, 食物铁
? 黑木耳 /海带 /猪肝
? 肉类 /蛋类 /豆类 /绿叶蔬菜
? 乳类
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 铁的吸收与运转
食物中铁的吸收率 1-20%
– 谷类, 蔬菜 1%
– 肉类, 鱼类, 擒类 10-25%
– 母乳 /牛乳 50%/10%
铁在体内的代谢 (Metabolism)
动物食品 非动物食品
(血红蛋白 /肌红蛋白 ) ( 胶状氢氧化高铁)
胃:胃酸 胃蛋白酶
蛋白分解酶 游离盐酸
血红素 三价铁
血红素分解酶
*Vit C
肠,二价铁
十二指肠
空肠上 三价铁 肠黏膜细胞
转运铁蛋白 * 入血
脱落入肠道
肝脾储存
骨髓造血 (图 1)
? 影响铁吸收因素
– Positive factors
? 维生素 C/ 果糖 / 氨基酸
– Negative factors
? 碱性环境 /草酸 /植酸 /钙 /磷
? 咖啡 /茶叶 -鞣酸
铁在体内的代谢 (Metabolism)
铁在体内的代谢 (Metabolism)
概念 ( Concepts),
– 血清总铁结合力
( total iron binding capacity,TIBC)
– 血清铁
( serum iron,SI)
– 转铁蛋白饱和度
( transferrin saturation,TS)
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 铁的储存和利用
肝脾
骨髓
RBC
FOOD
Hb
FeFe
SI
Fe Fe
血红素 + 珠蛋白
Fe + P
(图 2)
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 铁的需要量和排泄量
需要量,排泄量,
成人 1mg/d 1mg/d
4mo-3yr 1mg//kg (15ug/kg/d)
早产儿 2mg/kg
病因和发病机制
Etiology & Pathogenesis
? 病因
– 先天储备不足或丢失
– 生长发育快
– 铁摄入不足 *
– 铁丢失或消耗增加
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 病因
– 先天储备不足或丢失
? 早产儿 /双胎多胎 /低体重儿 /脐带节扎过早
? 胎内输血
? 妊母严重贫血
– 生长发育快
– 铁摄入不足
– 铁丢失或消耗增加
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 病因
– 先天储备不足或丢失
– 生长发育快
? 生后 3-5 mo / 1yr
? 早产儿
? 青春期
– 铁摄入不足
– 铁丢失或消耗增加
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 病因
– 先天储备不足或丢失
– 生长发育快
– 铁摄入不足
? 乳类 /谷类食物含铁低
? 铁吸收的影响因素
? 长期腹泻 /急慢性感染
– 铁丢失或消耗增加
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 病因
– 先天储备不足或丢失
– 生长发育快
– 铁摄入不足
– 铁丢失或消耗增加
? 长期慢性失血
? 鲜牛奶喂养
? 长期反复感染
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 发病机制
铁 ? + protoporphyrin
IDA
? 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白 ?
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 发病机制
– 小细胞低色素性贫血
? ID
? IDE
? IDA
– 其他
? 肌红蛋白 /酶 /皮肤黏膜
临床表现 (Clinical manifestation)
? 一般表现
? 髓外造血表现
? 其他
– 消化系统
– 神经系统
– 心血管系统
– 免疫功能
实验室检查 (Laboratory studies)
? ID,SF < 12ug/L / 骨髓可染铁
? IDE,SF↓,FEP↑ ( > 0.9umol/L or > 50ug/dl)
? IDA,小细胞低色素贫血 + SI↓
– 血生化
? SI,< 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L)
or < 50-60ug/dl (75-175ug/dl )
? TIBC,> 62.7umol/L (>350ug/dl)
? TS,< 15% ( 30-50%)
实验室检查 (Laboratory)
? IDA,小细胞低色素贫血 + SI↓
– 血象:
? Hb,
? 红细胞,MCV < 80fl,
MCH < 26ug,
MCHC < 0.31
– 骨髓象
? 增生
诊断鉴别诊断
(Diagnosis & Differential diagnosis)
? 诊断,
– 初步,年龄、喂养史、血象
– 确诊,铁代谢生化
– 证实,治疗
诊断鉴别诊断
(Diagnosis & Differential diagnosis)
? 鉴别诊断
– 慢性感染性贫血
– 地中海贫血
– 肺含铁血黄素沉着症
– 铁粒幼红细胞性贫血
治 疗 (Treatment)
? 治疗和预防
– 去病因治疗
– 铁剂治疗
– 输血治疗
– 一般治疗
治 疗 (Treatment)
? 铁剂治疗
– 元素铁剂量,3-6mg/kg/d
– 口服铁剂
? 制剂
? 用法及注意
亚铁制剂 4mg/kg/d
硫酸亚铁( 20%) 20mg/kg/d
富马酸亚铁( 30%) 13mg/kg/d
葡萄糖酸亚铁( 11%) 40mg/kg/d
治 疗 (Treatment)
? 铁剂治疗
– 注射铁剂
? 适应症
? 制剂,右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im
含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv
– 铁剂疗效观察 ( 表 1)
表 1 铁剂疗效观察 ( from Nelson)
时 间 反 应
12-24 hr 酶活性改善,一般好转
36-48 hr 骨髓开始反应,增生
48-72 hr Reticulocyte?,5-7 高峰
4-30 days Hemoglobin ?
1-3 mo 补充铁的储备
治 疗 (Treatment)
? 输血治疗
– 指征:重度贫血并发心功能不全或感染
– 成分,浓缩红细胞 /红细胞混悬液
– 量,Hb <30g/L,3-5ml/kg;
Hb 30-60g/L,5-10ml/kg
– 注意
防 治 (Prevention)
? 预防
– 喂养
– 铁剂强化食品
– 早产低体重儿
巨幼红细胞性贫血
Megaloblastic Anemia,MA
概 述 (Introduction)
? 定义
– 是属于造血要素缺乏即维生素 B12或 ( 和 ) 叶酸
缺乏所引起的一类贫血 ;
? 临床特点
– 贫血, 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体
积变大, 骨髓中出现巨幼红细胞, B12或叶酸
治疗效果好;
? 发病率
病因发病机理
(Etiology&Mechanism)
? 发病机理
维生素 B12↓
( 催化 )
核 甘 酸
叶酸 ↓ 四氢叶酸 ( 辅酶 )
叶酸还原酶 DNA合成 ↓
病因发病机理
(Etiology&Mechanism)
? 发病机理
– 造血系统的影响
? 巨幼红细胞形成
? 贫血
? 粒细胞
? 巨核细胞
– 神经精神及其他影响
? 神经精神改变:
? 易感染性:
病因发病机理
(Etiology&Mechanism)
? B12或(和)叶酸缺乏的原因
人体需要的 B12和叶酸几乎全部来自食物。
B12需要量 1ug/d; 叶酸需要量 0.1-0.2ug/d
– 喂养不当与摄入不足
– 吸收利用障碍
– 需要量增加
临床表现 (Clinical manifestation)
? 年龄,多见于 6-18个月婴幼儿 。
? 一般表现
? 血液系统
? 神经系统 *
– 神经精神发育减退,反应底下 /智力体格发育
– 神经器质性病变,震颤
? 其他,
实验室检查 (Laboratory)
? 血象
– 红细胞系统
? 大细胞性贫血
? 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降 ;
? 网织红细胞正常或减少
– 白细胞系统,粒细胞减少,核分叶增多
– 巨核细胞系统
? 骨髓象
– 红细胞系统 / 白细胞系统 /巨核细胞系统
? 血生化
诊 断 (Diagnosis)
? 年龄
? 喂养史
? 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如
震颤
? 骨髓:典型的巨幼样变的红细胞
预防 (Prevention)
? 改善乳母的营养状况
? 及时添加辅食
? 控制感染性疾病
治疗 (Treatment)
? 一般治疗
? 药物治疗
– 维生素 B12,25-100ug/次,2-3次 /周,数周
或至血象正常; 一次大量疗法,500ug/次 im
– 叶酸,5-10mg,一天三次,2-3周,一
天一次
– 疗效观察
– 其他药物,维生素 C; B6; 恢复期加铁制剂
? 输血
ATTENTION PLEASE !
? 缺铁性贫血
– 铁代谢
? 分布 /来源 /吸收运转 /利用
– 病因 /机理
– 临床表现
– 实验室 ID/IDE/IDA
– 诊断要点 /鉴别
– 治疗 /预防
?营养性巨幼红细胞贫血
?病因 /发病机制
?特殊临床表现
?诊断依据
NURITIONAL ANEMIA
缺铁性贫血
巨幼红细胞性贫血
于洁 MD/Associate Professor
重庆医大儿童医院血液 /肿瘤科
营养性缺铁性贫血
N-IDA
Nutritional Iron Deficiency Anemia
营养性缺铁性贫血 ( N-IDA)
? 内容( CONTENTS)
– 概述
– 铁在体内的代谢
– 病因发病机制
– 临床表现
– 实验室检查
– 诊断和鉴别诊断
– 预防和治疗
概述 ( Introduction)
? 定义
– 从食物中摄取的铁不能满足生理需要而致
体内储存铁减少,血红蛋白合成减少产生
的贫血。
? 临床特点
? 发病
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 含 量
? 新生儿 75mg/kg
? 儿童 35-70mg/kg
? 成人
– M 50mg/kg
– F 35mg/kg
? 分 布
? 血红蛋白 ( 65%)
? 肌红蛋白 ( 3%)
? 储存铁 ( 30%)
– 铁蛋白
– 含铁血黄素
? 酶 ( 0.2-0.4%)
? 血清铁
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 铁的来源
– 内源性, 红细胞铁
– 外源性, 食物铁
? 黑木耳 /海带 /猪肝
? 肉类 /蛋类 /豆类 /绿叶蔬菜
? 乳类
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 铁的吸收与运转
食物中铁的吸收率 1-20%
– 谷类, 蔬菜 1%
– 肉类, 鱼类, 擒类 10-25%
– 母乳 /牛乳 50%/10%
铁在体内的代谢 (Metabolism)
动物食品 非动物食品
(血红蛋白 /肌红蛋白 ) ( 胶状氢氧化高铁)
胃:胃酸 胃蛋白酶
蛋白分解酶 游离盐酸
血红素 三价铁
血红素分解酶
*Vit C
肠,二价铁
十二指肠
空肠上 三价铁 肠黏膜细胞
转运铁蛋白 * 入血
脱落入肠道
肝脾储存
骨髓造血 (图 1)
? 影响铁吸收因素
– Positive factors
? 维生素 C/ 果糖 / 氨基酸
– Negative factors
? 碱性环境 /草酸 /植酸 /钙 /磷
? 咖啡 /茶叶 -鞣酸
铁在体内的代谢 (Metabolism)
铁在体内的代谢 (Metabolism)
概念 ( Concepts),
– 血清总铁结合力
( total iron binding capacity,TIBC)
– 血清铁
( serum iron,SI)
– 转铁蛋白饱和度
( transferrin saturation,TS)
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 铁的储存和利用
肝脾
骨髓
RBC
FOOD
Hb
FeFe
SI
Fe Fe
血红素 + 珠蛋白
Fe + P
(图 2)
铁在体内的代谢 (Metabolism)
? 铁的需要量和排泄量
需要量,排泄量,
成人 1mg/d 1mg/d
4mo-3yr 1mg//kg (15ug/kg/d)
早产儿 2mg/kg
病因和发病机制
Etiology & Pathogenesis
? 病因
– 先天储备不足或丢失
– 生长发育快
– 铁摄入不足 *
– 铁丢失或消耗增加
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 病因
– 先天储备不足或丢失
? 早产儿 /双胎多胎 /低体重儿 /脐带节扎过早
? 胎内输血
? 妊母严重贫血
– 生长发育快
– 铁摄入不足
– 铁丢失或消耗增加
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 病因
– 先天储备不足或丢失
– 生长发育快
? 生后 3-5 mo / 1yr
? 早产儿
? 青春期
– 铁摄入不足
– 铁丢失或消耗增加
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 病因
– 先天储备不足或丢失
– 生长发育快
– 铁摄入不足
? 乳类 /谷类食物含铁低
? 铁吸收的影响因素
? 长期腹泻 /急慢性感染
– 铁丢失或消耗增加
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 病因
– 先天储备不足或丢失
– 生长发育快
– 铁摄入不足
– 铁丢失或消耗增加
? 长期慢性失血
? 鲜牛奶喂养
? 长期反复感染
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 发病机制
铁 ? + protoporphyrin
IDA
? 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白 ?
病因和发病机制
Etiology & Mechanism
? 发病机制
– 小细胞低色素性贫血
? ID
? IDE
? IDA
– 其他
? 肌红蛋白 /酶 /皮肤黏膜
临床表现 (Clinical manifestation)
? 一般表现
? 髓外造血表现
? 其他
– 消化系统
– 神经系统
– 心血管系统
– 免疫功能
实验室检查 (Laboratory studies)
? ID,SF < 12ug/L / 骨髓可染铁
? IDE,SF↓,FEP↑ ( > 0.9umol/L or > 50ug/dl)
? IDA,小细胞低色素贫血 + SI↓
– 血生化
? SI,< 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L)
or < 50-60ug/dl (75-175ug/dl )
? TIBC,> 62.7umol/L (>350ug/dl)
? TS,< 15% ( 30-50%)
实验室检查 (Laboratory)
? IDA,小细胞低色素贫血 + SI↓
– 血象:
? Hb,
? 红细胞,MCV < 80fl,
MCH < 26ug,
MCHC < 0.31
– 骨髓象
? 增生
诊断鉴别诊断
(Diagnosis & Differential diagnosis)
? 诊断,
– 初步,年龄、喂养史、血象
– 确诊,铁代谢生化
– 证实,治疗
诊断鉴别诊断
(Diagnosis & Differential diagnosis)
? 鉴别诊断
– 慢性感染性贫血
– 地中海贫血
– 肺含铁血黄素沉着症
– 铁粒幼红细胞性贫血
治 疗 (Treatment)
? 治疗和预防
– 去病因治疗
– 铁剂治疗
– 输血治疗
– 一般治疗
治 疗 (Treatment)
? 铁剂治疗
– 元素铁剂量,3-6mg/kg/d
– 口服铁剂
? 制剂
? 用法及注意
亚铁制剂 4mg/kg/d
硫酸亚铁( 20%) 20mg/kg/d
富马酸亚铁( 30%) 13mg/kg/d
葡萄糖酸亚铁( 11%) 40mg/kg/d
治 疗 (Treatment)
? 铁剂治疗
– 注射铁剂
? 适应症
? 制剂,右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im
含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv
– 铁剂疗效观察 ( 表 1)
表 1 铁剂疗效观察 ( from Nelson)
时 间 反 应
12-24 hr 酶活性改善,一般好转
36-48 hr 骨髓开始反应,增生
48-72 hr Reticulocyte?,5-7 高峰
4-30 days Hemoglobin ?
1-3 mo 补充铁的储备
治 疗 (Treatment)
? 输血治疗
– 指征:重度贫血并发心功能不全或感染
– 成分,浓缩红细胞 /红细胞混悬液
– 量,Hb <30g/L,3-5ml/kg;
Hb 30-60g/L,5-10ml/kg
– 注意
防 治 (Prevention)
? 预防
– 喂养
– 铁剂强化食品
– 早产低体重儿
巨幼红细胞性贫血
Megaloblastic Anemia,MA
概 述 (Introduction)
? 定义
– 是属于造血要素缺乏即维生素 B12或 ( 和 ) 叶酸
缺乏所引起的一类贫血 ;
? 临床特点
– 贫血, 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体
积变大, 骨髓中出现巨幼红细胞, B12或叶酸
治疗效果好;
? 发病率
病因发病机理
(Etiology&Mechanism)
? 发病机理
维生素 B12↓
( 催化 )
核 甘 酸
叶酸 ↓ 四氢叶酸 ( 辅酶 )
叶酸还原酶 DNA合成 ↓
病因发病机理
(Etiology&Mechanism)
? 发病机理
– 造血系统的影响
? 巨幼红细胞形成
? 贫血
? 粒细胞
? 巨核细胞
– 神经精神及其他影响
? 神经精神改变:
? 易感染性:
病因发病机理
(Etiology&Mechanism)
? B12或(和)叶酸缺乏的原因
人体需要的 B12和叶酸几乎全部来自食物。
B12需要量 1ug/d; 叶酸需要量 0.1-0.2ug/d
– 喂养不当与摄入不足
– 吸收利用障碍
– 需要量增加
临床表现 (Clinical manifestation)
? 年龄,多见于 6-18个月婴幼儿 。
? 一般表现
? 血液系统
? 神经系统 *
– 神经精神发育减退,反应底下 /智力体格发育
– 神经器质性病变,震颤
? 其他,
实验室检查 (Laboratory)
? 血象
– 红细胞系统
? 大细胞性贫血
? 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降 ;
? 网织红细胞正常或减少
– 白细胞系统,粒细胞减少,核分叶增多
– 巨核细胞系统
? 骨髓象
– 红细胞系统 / 白细胞系统 /巨核细胞系统
? 血生化
诊 断 (Diagnosis)
? 年龄
? 喂养史
? 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如
震颤
? 骨髓:典型的巨幼样变的红细胞
预防 (Prevention)
? 改善乳母的营养状况
? 及时添加辅食
? 控制感染性疾病
治疗 (Treatment)
? 一般治疗
? 药物治疗
– 维生素 B12,25-100ug/次,2-3次 /周,数周
或至血象正常; 一次大量疗法,500ug/次 im
– 叶酸,5-10mg,一天三次,2-3周,一
天一次
– 疗效观察
– 其他药物,维生素 C; B6; 恢复期加铁制剂
? 输血
ATTENTION PLEASE !
? 缺铁性贫血
– 铁代谢
? 分布 /来源 /吸收运转 /利用
– 病因 /机理
– 临床表现
– 实验室 ID/IDE/IDA
– 诊断要点 /鉴别
– 治疗 /预防
?营养性巨幼红细胞贫血
?病因 /发病机制
?特殊临床表现
?诊断依据