特发性血小板减少性紫癜
（ Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
概述 （ INTRODUCTION）
? 小儿最常见的出血性疾病
? 特点
– 自发性出血
– 血小板减少
– 出血时间延长 /血块收缩不良
? 发病情况
– 北京儿童医院数据 ITP占出血性疾病 25%
病因及发病机理 （ ETIOLOGY)
? 免疫机制证据
– 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。
多数抗体是 IgG，个别为 IgM及 IgA
– 由于 IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样
的病即 ITP
– 有些患者尤其是慢性型可同时 Coomb,s试验阳性而
发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（ Evan,s）
病因及发病机理 （ ETIOLOGY)
? 血小板减少及出血机制
– 病毒感染 ---机体 ---在脾脏产生抗体 ---吸附在血小板表面 ---脾
脏 ---巨噬细胞吞噬 ---血小板寿命缩短 --血小板减少
– 巨核细胞 ---骨髓破坏 ----巨核细胞减少 ----骨髓代偿早期巨核
细胞增多 ---成熟障碍 --血小板减少
– 毛细血管通透性、脆性增加
? 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞 ---毛细血管壁通透性、
脆性增加 ---表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性
临床表现 （ CLINICAL MANIFESTATION）
急性型 慢性型
病程 <6 月 >6 月
年龄 2--6岁 学龄儿
性别 无差异 女 >男
前驱症状 有（ 50--80%） 多无
血小板减少程度 <20× 109 20--80× 109/L
出血程度 较重：内脏出血 /颅内
出血 /血肿
轻,偶有内脏颅内出
血,月经增多常首发
临床表现 （ CLINICAL MANIFESTATION）
急性型 慢性型
病程及预后 自限性
6月内痊愈率 90%
约有 15%转为慢性。
起病急，有明确感染
多预示早期缓解可能。
死亡率 1%,主要死
于颅内出血
4年痊愈达 50%
可反复多年痊愈
可急性发作死亡
临床表现 （ CLINICAL MANIFESTATION）
? 总结（ SUMMARY）
– 急性 ITP，起病急
– 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖
大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿
– 胃肠道大出血少见,1%早期发生颅内出血，血管损
害加重出血
– 除出血相应的表现外，无明显中毒症状
实验室 （ LABORATORY STUDIES）
? 血象 -血小板
– <50× 109/L 自发出血
– < 20× 109/L 出血明显
– < 10× 109/L 严重出血
– 慢性型可见血小板形态改变，大而松散
? 出血时间延长，凝血时间正常
? 血块退缩不良
– 正常,0.8cm管径干燥管 1ml血
– 1h开始退缩,12--24h完全退缩
实验室 （ LABORATORY STUDIES）
? 束臂试验
? 血小板相关抗体,PAIgG增高
? 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细
胞增多为主
– 慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主
诊断 &鉴别诊断
（ DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）
? 诊断
– 以皮肤、粘膜自发性出血
– 血小板减少，出血时间延长
– 血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性
– 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。
? 鉴别诊断
– 败血症、流脑
– 继发性血小板减少,再障，白血病，系统性红斑狼
疮
– 过敏性紫癜
– Wiskott-Aldrich综合症
治疗 （ TREATMENT）
? 一般治疗
? 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药
– 氢化可的松 12--20 mg/kg.d × 3--5天后改口服用药
– 地塞米松 大剂量冲击,2 mg/kg.d × 3--5天后改口服
– 强的松 口服
? 用于上述两药静脉停药后口服用药,1--2mg/kg.d × 2-4周
后逐渐减量维持
? 用于出血不严重的 ITP
治疗 （ TREATMENT）
? 静脉高效丙种球蛋白（ IVIG）
– 用法,0.4-0.5 g/kg.d × 5天
– 1--2 g/kg.d × 2--3天
? 输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者
– 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
? 其他药物
– 对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：
长春新碱，硫唑嘌呤,6MP,CTX
治疗 （ TREATMENT）
? 脾切除
– 目的
? 去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所
– 指征：
? 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者
? 年龄 5岁以上，病程一年以上反复严重出血
? 出血严重尤其有颅内出血者。
GOOD LUCK
?ATTENTION PLEASE - 本学期时间过半！
–心血管系统 X
–血血液系统 X
–新
复习
整理
继续努力
（ Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
概述 （ INTRODUCTION）
? 小儿最常见的出血性疾病
? 特点
– 自发性出血
– 血小板减少
– 出血时间延长 /血块收缩不良
? 发病情况
– 北京儿童医院数据 ITP占出血性疾病 25%
病因及发病机理 （ ETIOLOGY)
? 免疫机制证据
– 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。
多数抗体是 IgG，个别为 IgM及 IgA
– 由于 IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样
的病即 ITP
– 有些患者尤其是慢性型可同时 Coomb,s试验阳性而
发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（ Evan,s）
病因及发病机理 （ ETIOLOGY)
? 血小板减少及出血机制
– 病毒感染 ---机体 ---在脾脏产生抗体 ---吸附在血小板表面 ---脾
脏 ---巨噬细胞吞噬 ---血小板寿命缩短 --血小板减少
– 巨核细胞 ---骨髓破坏 ----巨核细胞减少 ----骨髓代偿早期巨核
细胞增多 ---成熟障碍 --血小板减少
– 毛细血管通透性、脆性增加
? 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞 ---毛细血管壁通透性、
脆性增加 ---表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性
临床表现 （ CLINICAL MANIFESTATION）
急性型 慢性型
病程 <6 月 >6 月
年龄 2--6岁 学龄儿
性别 无差异 女 >男
前驱症状 有（ 50--80%） 多无
血小板减少程度 <20× 109 20--80× 109/L
出血程度 较重：内脏出血 /颅内
出血 /血肿
轻,偶有内脏颅内出
血,月经增多常首发
临床表现 （ CLINICAL MANIFESTATION）
急性型 慢性型
病程及预后 自限性
6月内痊愈率 90%
约有 15%转为慢性。
起病急，有明确感染
多预示早期缓解可能。
死亡率 1%,主要死
于颅内出血
4年痊愈达 50%
可反复多年痊愈
可急性发作死亡
临床表现 （ CLINICAL MANIFESTATION）
? 总结（ SUMMARY）
– 急性 ITP，起病急
– 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖
大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿
– 胃肠道大出血少见,1%早期发生颅内出血，血管损
害加重出血
– 除出血相应的表现外，无明显中毒症状
实验室 （ LABORATORY STUDIES）
? 血象 -血小板
– <50× 109/L 自发出血
– < 20× 109/L 出血明显
– < 10× 109/L 严重出血
– 慢性型可见血小板形态改变，大而松散
? 出血时间延长，凝血时间正常
? 血块退缩不良
– 正常,0.8cm管径干燥管 1ml血
– 1h开始退缩,12--24h完全退缩
实验室 （ LABORATORY STUDIES）
? 束臂试验
? 血小板相关抗体,PAIgG增高
? 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细
胞增多为主
– 慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主
诊断 &鉴别诊断
（ DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）
? 诊断
– 以皮肤、粘膜自发性出血
– 血小板减少，出血时间延长
– 血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性
– 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。
? 鉴别诊断
– 败血症、流脑
– 继发性血小板减少,再障，白血病，系统性红斑狼
疮
– 过敏性紫癜
– Wiskott-Aldrich综合症
治疗 （ TREATMENT）
? 一般治疗
? 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药
– 氢化可的松 12--20 mg/kg.d × 3--5天后改口服用药
– 地塞米松 大剂量冲击,2 mg/kg.d × 3--5天后改口服
– 强的松 口服
? 用于上述两药静脉停药后口服用药,1--2mg/kg.d × 2-4周
后逐渐减量维持
? 用于出血不严重的 ITP
治疗 （ TREATMENT）
? 静脉高效丙种球蛋白（ IVIG）
– 用法,0.4-0.5 g/kg.d × 5天
– 1--2 g/kg.d × 2--3天
? 输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者
– 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
? 其他药物
– 对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：
长春新碱，硫唑嘌呤,6MP,CTX
治疗 （ TREATMENT）
? 脾切除
– 目的
? 去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所
– 指征：
? 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者
? 年龄 5岁以上，病程一年以上反复严重出血
? 出血严重尤其有颅内出血者。
GOOD LUCK
?ATTENTION PLEASE - 本学期时间过半！
–心血管系统 X
–血血液系统 X
–新
复习
整理
继续努力
