运动障碍疾病
（锥体外系疾病）
广州医学院临床二系 杨 宁
概 述
? 锥体外系病变
随意运动调节功能障碍
肌力、感觉及小脑功能不受影响
? 锥体外系：锥体系以外的、与运动调节
有关的结构和神经通路（环路）。
主要位于 大脑基底节
尾状核
新纹状体
壳核 纹
豆状核 状
基底节 苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
基底节的组成
? 皮质 - 皮质环路
? 黑质 - 纹状体环路
? 纹状体 - 苍白球环路
三条神经环路
递质生化
? 乙酰胆碱（兴奋性递质）
? 多巴胺（抑制性递质）
? 其他（ 5-HT,GABA、去甲肾上腺素等）
神经冲动时起兴奋、抑制作用，互相制约而平衡
病理基础
递质生化异常和环路活动紊乱
功 能
?综合调节运动功能
?维持姿势
?调节肌张力
?负责刻板动作及反射性运动
肌张力异常、不自主运动
主要临床表现
? 肌张力 增高 – 运动减
少 Syn.
? 病变部位：黑质
旧纹状体
? 帕金森病
肝豆状核变性
两大综合征
? 肌张力降低 – 运动增
多 Syn,
? 病变部位, 新纹状体
? 小舞蹈病
Huntington舞蹈病
抽动 -秽语 Syn,
肝豆状核变性
帕金森病
(Parkinson’s disease,PD)
( 震颤麻痹,paralysis agitans )
定 义
? 帕金森病 ——又名震颤麻痹，是一种
较常见的锥体外系疾病，以静止性震
颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异
常为主要症状。
? 其病变主要见于黑质
病 因
?病因未明，是综合性的。
?可能有关因素：
1.年龄,老年变性为主要因素
年龄 ↑→ 黑质 DA 能神经元 ↓
纹状体 DA递质 ↓
2.环境：毒素 (MPTP、杀虫剂 )
3.遗传：易感性
? 黑质,DA能神经元 ↓ (变性、缺失 )
? 黑质 – 纹状体通路,DA↓
病理及生化病理
肌张力 ↑,动作 ↓ ACh 相对亢进
机 理
左旋酪氨酸
↓ 酪氨酸羟化酶
L-Dopa
↓ 多巴脱羧酶
DA
↓ MAO COMT
HVA
临床表现
? 发病年龄,多数 >60岁，也有较年轻者
? 病 程,隐袭起病，缓慢进展
(慢性进行性 )
? 性别：男多于女
? 四大主症,震颤
肌强直
运动迟缓
姿势步态异常
临床表现（ 1）
? 震颤：
? 静止性震颤,4-6 Hz
? 安静出现，隨意运动 ↓,紧张 ↑,睡眠消失
? 部分合并姿势性震颤
? 搓丸样动作
临床表现（ 2）
? 肌强直：肌张力 ↑
铅管样 齿轮样
路标现象
临床表现（ 3）
?运动迟缓、运动减少：
?隨意动作 ↓
?始动困难
?精细动作困难
,面具脸,
,小写征,
临床表现（ 4）
? 姿势步态异常：
? 屈曲体态、慌张步态
起步慢，碎步前冲,
上肢摆动 ↓, 转身不灵，停步困难
临床表现（ 5）
? 其他：
? 言语：缓慢、顿挫不流利、发音单调低沉
? 自主神经症状：流涎 脂颜 多汗
便秘 直立性低血压
? 晚期有一定痴呆
临床表现（ 6）
? 应无：
? 失语、瘫痪、感觉麻木、
? 共济失调、深浅反射异常、
? 病理征、大小便失禁
【 辅助检查 】
多无异常
? HPLC (高效液相色谱 ),csf、尿中 HVA↓
? PET,SPECT：功能显像，有助早期诊断
? 发病年龄
?病程
?临床特点：典型症状和体征
?应无：眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血
压,锥体系损害和肌萎缩等
诊 断
鉴别诊断
? 主要根据病史，查 PD 所无症状
1,帕金森 Syn.(继发性 PD-有明确病因 )
? 动脉硬化性,多发性脑梗死
? 脑炎后,甲脑
? 药物性：
酚噻嗪类及丁酰苯类（突触后 DA-R阻滞剂）、
利血平（阻止 DA神经元对 DA的贮藏）
灭吐灵、氟桂嗪、石杉碱甲
? 中毒性,CO,Mn,MPTP,CS2
? 外伤性：颅脑外伤
2,伴 PD 表现的其他 NS 变性病 (症状性 PD)
? 肝豆状核变性
? Huntingtong病
? 弥漫性路易体病
? 多系统萎缩
? 进行性核上性麻痹
鉴别诊断
变性 -遗传病
叠加综合征
鉴别诊断
3、其他：抑郁症
特发性震颤
治 疗
1.以药物为主：改善症状，缓解病程
（ 1）抗胆碱能药物 -安坦（ Antane)
? 协助维持纹状体的递质平衡，对震颤和强直可有部分改善
? 2mgtid
? 青光眼及前列腺肥大者禁用
（ 2）金刚烷胺（ Amantadine)：
? 可促进 DA在神经末梢的释放
? 50mg-100mg bid/tid
? 哺乳期禁用
治 疗
(3)替代疗法,
? L-Dopa是治疗 PD最有效的药物，可改善 PD所有
症状，对运动减少有特殊疗效
? 副作用：较大，常见恶心呕吐、低血压
? 多巴脱羧酶抑制剂 DCI,苄丝肼
? 复方 L-Dopa,美多巴 Madopar
息宁 Sinemet CR
原则,小剂量开始，缓慢递增，
以较小剂量取得较好疗效
用法,0.25-0.75g ∕d
在狭角型青光眼、神经病患者禁用
治 疗
? 后期迟发合并症
1、症状波动：
（ 1）剂末现象 –疗效减退
（ 2）开关现象
2、异动症 (运动障碍 )
3、精神症状
治 疗
(4) DA能受体激动剂：
溴隐亭 Bromocriptin 1.25-2.5mg tid.
泰舒达 Trastal SR 50mg qd.
协良行 Pergolide 25-50ug qd.
治 疗
(5)其他：
? 单胺氧化酶 B抑制剂
丙炔苯丙胺（思吉宁）
? 儿茶酚 -氧位 -甲基转移酶抑制剂（答是美）
治 疗
2.手术
（ 1）适应症：药物疗效差或不能耐受，
以震颤、强直为主且局限于一侧
年纪较轻者
（ 2）立体定向手术：破坏丘脑腹外侧核
细胞刀 伽玛刀
（ 3）细胞移植：自体肾上腺髓质 胚胎脑黑质细胞
3.康复、护理
小 结
? 帕金森氏病是一种变性病；
? 病程：隐袭起病，缓慢进展 (慢性进行性 )
? 起病年龄多 >60岁，也有较年轻的
? 四大主症：震颤、肌强直、运动迟缓、
姿势步态异常
? 治疗：药物治疗，手术，康复，护理
（锥体外系疾病）
广州医学院临床二系 杨 宁
概 述
? 锥体外系病变
随意运动调节功能障碍
肌力、感觉及小脑功能不受影响
? 锥体外系：锥体系以外的、与运动调节
有关的结构和神经通路（环路）。
主要位于 大脑基底节
尾状核
新纹状体
壳核 纹
豆状核 状
基底节 苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
基底节的组成
? 皮质 - 皮质环路
? 黑质 - 纹状体环路
? 纹状体 - 苍白球环路
三条神经环路
递质生化
? 乙酰胆碱（兴奋性递质）
? 多巴胺（抑制性递质）
? 其他（ 5-HT,GABA、去甲肾上腺素等）
神经冲动时起兴奋、抑制作用，互相制约而平衡
病理基础
递质生化异常和环路活动紊乱
功 能
?综合调节运动功能
?维持姿势
?调节肌张力
?负责刻板动作及反射性运动
肌张力异常、不自主运动
主要临床表现
? 肌张力 增高 – 运动减
少 Syn.
? 病变部位：黑质
旧纹状体
? 帕金森病
肝豆状核变性
两大综合征
? 肌张力降低 – 运动增
多 Syn,
? 病变部位, 新纹状体
? 小舞蹈病
Huntington舞蹈病
抽动 -秽语 Syn,
肝豆状核变性
帕金森病
(Parkinson’s disease,PD)
( 震颤麻痹,paralysis agitans )
定 义
? 帕金森病 ——又名震颤麻痹，是一种
较常见的锥体外系疾病，以静止性震
颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异
常为主要症状。
? 其病变主要见于黑质
病 因
?病因未明，是综合性的。
?可能有关因素：
1.年龄,老年变性为主要因素
年龄 ↑→ 黑质 DA 能神经元 ↓
纹状体 DA递质 ↓
2.环境：毒素 (MPTP、杀虫剂 )
3.遗传：易感性
? 黑质,DA能神经元 ↓ (变性、缺失 )
? 黑质 – 纹状体通路,DA↓
病理及生化病理
肌张力 ↑,动作 ↓ ACh 相对亢进
机 理
左旋酪氨酸
↓ 酪氨酸羟化酶
L-Dopa
↓ 多巴脱羧酶
DA
↓ MAO COMT
HVA
临床表现
? 发病年龄,多数 >60岁，也有较年轻者
? 病 程,隐袭起病，缓慢进展
(慢性进行性 )
? 性别：男多于女
? 四大主症,震颤
肌强直
运动迟缓
姿势步态异常
临床表现（ 1）
? 震颤：
? 静止性震颤,4-6 Hz
? 安静出现，隨意运动 ↓,紧张 ↑,睡眠消失
? 部分合并姿势性震颤
? 搓丸样动作
临床表现（ 2）
? 肌强直：肌张力 ↑
铅管样 齿轮样
路标现象
临床表现（ 3）
?运动迟缓、运动减少：
?隨意动作 ↓
?始动困难
?精细动作困难
,面具脸,
,小写征,
临床表现（ 4）
? 姿势步态异常：
? 屈曲体态、慌张步态
起步慢，碎步前冲,
上肢摆动 ↓, 转身不灵，停步困难
临床表现（ 5）
? 其他：
? 言语：缓慢、顿挫不流利、发音单调低沉
? 自主神经症状：流涎 脂颜 多汗
便秘 直立性低血压
? 晚期有一定痴呆
临床表现（ 6）
? 应无：
? 失语、瘫痪、感觉麻木、
? 共济失调、深浅反射异常、
? 病理征、大小便失禁
【 辅助检查 】
多无异常
? HPLC (高效液相色谱 ),csf、尿中 HVA↓
? PET,SPECT：功能显像，有助早期诊断
? 发病年龄
?病程
?临床特点：典型症状和体征
?应无：眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血
压,锥体系损害和肌萎缩等
诊 断
鉴别诊断
? 主要根据病史，查 PD 所无症状
1,帕金森 Syn.(继发性 PD-有明确病因 )
? 动脉硬化性,多发性脑梗死
? 脑炎后,甲脑
? 药物性：
酚噻嗪类及丁酰苯类（突触后 DA-R阻滞剂）、
利血平（阻止 DA神经元对 DA的贮藏）
灭吐灵、氟桂嗪、石杉碱甲
? 中毒性,CO,Mn,MPTP,CS2
? 外伤性：颅脑外伤
2,伴 PD 表现的其他 NS 变性病 (症状性 PD)
? 肝豆状核变性
? Huntingtong病
? 弥漫性路易体病
? 多系统萎缩
? 进行性核上性麻痹
鉴别诊断
变性 -遗传病
叠加综合征
鉴别诊断
3、其他：抑郁症
特发性震颤
治 疗
1.以药物为主：改善症状，缓解病程
（ 1）抗胆碱能药物 -安坦（ Antane)
? 协助维持纹状体的递质平衡，对震颤和强直可有部分改善
? 2mgtid
? 青光眼及前列腺肥大者禁用
（ 2）金刚烷胺（ Amantadine)：
? 可促进 DA在神经末梢的释放
? 50mg-100mg bid/tid
? 哺乳期禁用
治 疗
(3)替代疗法,
? L-Dopa是治疗 PD最有效的药物，可改善 PD所有
症状，对运动减少有特殊疗效
? 副作用：较大，常见恶心呕吐、低血压
? 多巴脱羧酶抑制剂 DCI,苄丝肼
? 复方 L-Dopa,美多巴 Madopar
息宁 Sinemet CR
原则,小剂量开始，缓慢递增，
以较小剂量取得较好疗效
用法,0.25-0.75g ∕d
在狭角型青光眼、神经病患者禁用
治 疗
? 后期迟发合并症
1、症状波动：
（ 1）剂末现象 –疗效减退
（ 2）开关现象
2、异动症 (运动障碍 )
3、精神症状
治 疗
(4) DA能受体激动剂：
溴隐亭 Bromocriptin 1.25-2.5mg tid.
泰舒达 Trastal SR 50mg qd.
协良行 Pergolide 25-50ug qd.
治 疗
(5)其他：
? 单胺氧化酶 B抑制剂
丙炔苯丙胺（思吉宁）
? 儿茶酚 -氧位 -甲基转移酶抑制剂（答是美）
治 疗
2.手术
（ 1）适应症：药物疗效差或不能耐受，
以震颤、强直为主且局限于一侧
年纪较轻者
（ 2）立体定向手术：破坏丘脑腹外侧核
细胞刀 伽玛刀
（ 3）细胞移植：自体肾上腺髓质 胚胎脑黑质细胞
3.康复、护理
小 结
? 帕金森氏病是一种变性病；
? 病程：隐袭起病，缓慢进展 (慢性进行性 )
? 起病年龄多 >60岁，也有较年轻的
? 四大主症：震颤、肌强直、运动迟缓、
姿势步态异常
? 治疗：药物治疗，手术，康复，护理
