周围神经病
陈盛强
定 义
? 原发于周围神经系统的
功能和结构的障碍
? 周围神经系统 — 包括嗅、视神经
以外的所有颅神经和脊神经根及它
们的神经节、周围神经干、末梢分
支以及周围自主神经系统。 包括感
觉传入神经根和运动传出神经根。
症 状
? 感觉障碍
? 运动障碍
? 腱反射减弱或消失
? 自主神经障碍
辅助检查
? 神经传导速度（ NCV）、
肌电图（ EMG）
下运动神经元瘫特点
? 肌张力降低
? 腱反射减低或消失
? 肌肉有萎缩
? 无病理反射
急性炎症性脱髓鞘
性多发性神经病
（格林 -巴利综合征 Guillain-
Barre syndrome,GBS）
概 述
? GBS是一种自身免疫疾病
? 周围神经、神经根的广泛
的炎症性节段性脱髓鞘
? 急性、对称性、弛缓性瘫
痪，面瘫和周围性感觉障
碍。严重者出现延髓和呼
吸肌麻痹，危及生命。
流行病学
? 发病率 0.6~1.9/10万人，
男略多于女，各年龄组均
可发病，以儿童和青壮年
多见。
病因及发病机制
? 病因不清楚。病前多有非特
异性病毒感染或疫苗接种史
? 分子模拟机制
? GBS是一种自身免疫性疾病
? 抗 GM1抗体
病 理
? 最主要的病理改变为周围
神经中单核细胞浸润和节
段性脱髓鞘，严重者可伴
有轴索变性。
临床表现
? 病前 1— 4周感染史
? 急性或亚急性起病
? 对称性四肢无力，呈弛缓性瘫
痪，严重者呼吸肌麻痹
? 末梢型的感觉减退或消失
? 颅神经障碍：双侧面神经 受累
多见，其它运动性颅神经（ Ⅲ,
Ⅳ, Ⅵ, Ⅺ, Ⅻ,）也可受累
? 自主神经功能障碍
临床分型
? 经典格林 — 巴利综合征：即 AIDP
? 急性运动轴索型神经病（ AMAN）
? 急性运动感觉轴索型神经病
（ AMSAN）
? Fisher综合症
辅助检查
? 脑脊液蛋白细胞分离 -蛋白
升高细胞数正常（本病特征
之一）
? 神经传导速度和肌电图：
（早期） F波或 H反射延迟或
消失，神经传导速度减慢。
? 心电图
? 腓肠神经活检
诊 断
? 病前 1-4周有感染史
? 急性或亚急性起病
? 四肢对称性弛缓性瘫，末梢型
感觉障碍，脑神经受累
? 脑脊液蛋白细胞分离
? 电生理检查：早期 F波或 H反射
延迟,NCV减慢，远端潜伏期
延长及波幅正常
鉴别诊断
? 低血钾型周期性麻痹：过去有
发作史，无感觉障碍与脑神经
损害，脑脊液正常，血钾低，
补钾后症状迅速缓解。
? 重症肌无力：起病慢，呈波动
性肌无力，活动后加重、休息
后减轻和晨轻暮重的特点，疲
劳试验及新斯的明试验阳性，
脑脊液正常。
鉴别诊断
? 急性脊髓前角灰质炎（俗称小
儿麻痹症）：脊髓前角灰质受
累。 发热，肌肉瘫痪多为节段
性，可不对称，无感觉障碍，
脑脊液蛋白及细胞均增多 。
? ⒋面神经炎：急性起病、单侧
周围性面神经麻痹。
治 疗
? 防治呼吸肌麻痹是治疗
重症 GBS的关键
? 支持疗法
? 对症疗法
? 防治并发症
? 病因治疗
辅助呼吸
? 呼吸肌麻痹是 GBS的主要
危险
? 密切观察呼吸，保持呼吸
道通畅
? 及时气管插管或气管切开
? 呼吸机辅助呼吸
? 应用有效抗生素
病因治疗
? 血浆置换
? 免疫球蛋白：大剂量，
0.4g/kg/d，连用 5天，静
滴
? 皮质类固醇：甲基强的松
龙、地塞米松
对症、支持疗法
? 高血压、心率 ↑, β 受体
阻断剂：倍他乐克
? 心率慢：阿托品
? 神经营养药,B族维生素、
能量合剂、美洛宁等
防治并发症
? 应用抗生素
? 延髓麻痹：鼻饲饮食。
? 尿潴留：停留尿管。
? 便秘：番泻叶、贝络钠、
肥皂水灌肠
康复治疗
? 肢体功能锻炼
? 针灸
? 按摩
? 理疗
小 结
? GBS是一种自身免疫病
? 周围神经和神经根的广泛炎
症性节段性脱髓鞘
? 急性对称性弛缓性瘫痪，面
瘫和周围性感觉障碍，严重
者出现延髓和呼吸肌麻痹
? 脑脊液蛋白细胞分离
? 治疗
面神经炎
? 急性起病
? 单侧周围性面神经麻痹，
一侧面部表情肌瘫痪
? 急性期应尽早使用皮质
激素
三叉神经痛
? 三叉神经一支或几支分布
区内突发的短暂剧痛
? 反复发作
? 一般无神经系统阳性体征
? 治疗首选卡马西平
陈盛强
定 义
? 原发于周围神经系统的
功能和结构的障碍
? 周围神经系统 — 包括嗅、视神经
以外的所有颅神经和脊神经根及它
们的神经节、周围神经干、末梢分
支以及周围自主神经系统。 包括感
觉传入神经根和运动传出神经根。
症 状
? 感觉障碍
? 运动障碍
? 腱反射减弱或消失
? 自主神经障碍
辅助检查
? 神经传导速度（ NCV）、
肌电图（ EMG）
下运动神经元瘫特点
? 肌张力降低
? 腱反射减低或消失
? 肌肉有萎缩
? 无病理反射
急性炎症性脱髓鞘
性多发性神经病
（格林 -巴利综合征 Guillain-
Barre syndrome,GBS）
概 述
? GBS是一种自身免疫疾病
? 周围神经、神经根的广泛
的炎症性节段性脱髓鞘
? 急性、对称性、弛缓性瘫
痪，面瘫和周围性感觉障
碍。严重者出现延髓和呼
吸肌麻痹，危及生命。
流行病学
? 发病率 0.6~1.9/10万人，
男略多于女，各年龄组均
可发病，以儿童和青壮年
多见。
病因及发病机制
? 病因不清楚。病前多有非特
异性病毒感染或疫苗接种史
? 分子模拟机制
? GBS是一种自身免疫性疾病
? 抗 GM1抗体
病 理
? 最主要的病理改变为周围
神经中单核细胞浸润和节
段性脱髓鞘，严重者可伴
有轴索变性。
临床表现
? 病前 1— 4周感染史
? 急性或亚急性起病
? 对称性四肢无力，呈弛缓性瘫
痪，严重者呼吸肌麻痹
? 末梢型的感觉减退或消失
? 颅神经障碍：双侧面神经 受累
多见，其它运动性颅神经（ Ⅲ,
Ⅳ, Ⅵ, Ⅺ, Ⅻ,）也可受累
? 自主神经功能障碍
临床分型
? 经典格林 — 巴利综合征：即 AIDP
? 急性运动轴索型神经病（ AMAN）
? 急性运动感觉轴索型神经病
（ AMSAN）
? Fisher综合症
辅助检查
? 脑脊液蛋白细胞分离 -蛋白
升高细胞数正常（本病特征
之一）
? 神经传导速度和肌电图：
（早期） F波或 H反射延迟或
消失，神经传导速度减慢。
? 心电图
? 腓肠神经活检
诊 断
? 病前 1-4周有感染史
? 急性或亚急性起病
? 四肢对称性弛缓性瘫，末梢型
感觉障碍，脑神经受累
? 脑脊液蛋白细胞分离
? 电生理检查：早期 F波或 H反射
延迟,NCV减慢，远端潜伏期
延长及波幅正常
鉴别诊断
? 低血钾型周期性麻痹：过去有
发作史，无感觉障碍与脑神经
损害，脑脊液正常，血钾低，
补钾后症状迅速缓解。
? 重症肌无力：起病慢，呈波动
性肌无力，活动后加重、休息
后减轻和晨轻暮重的特点，疲
劳试验及新斯的明试验阳性，
脑脊液正常。
鉴别诊断
? 急性脊髓前角灰质炎（俗称小
儿麻痹症）：脊髓前角灰质受
累。 发热，肌肉瘫痪多为节段
性，可不对称，无感觉障碍，
脑脊液蛋白及细胞均增多 。
? ⒋面神经炎：急性起病、单侧
周围性面神经麻痹。
治 疗
? 防治呼吸肌麻痹是治疗
重症 GBS的关键
? 支持疗法
? 对症疗法
? 防治并发症
? 病因治疗
辅助呼吸
? 呼吸肌麻痹是 GBS的主要
危险
? 密切观察呼吸，保持呼吸
道通畅
? 及时气管插管或气管切开
? 呼吸机辅助呼吸
? 应用有效抗生素
病因治疗
? 血浆置换
? 免疫球蛋白：大剂量，
0.4g/kg/d，连用 5天，静
滴
? 皮质类固醇：甲基强的松
龙、地塞米松
对症、支持疗法
? 高血压、心率 ↑, β 受体
阻断剂：倍他乐克
? 心率慢：阿托品
? 神经营养药,B族维生素、
能量合剂、美洛宁等
防治并发症
? 应用抗生素
? 延髓麻痹：鼻饲饮食。
? 尿潴留：停留尿管。
? 便秘：番泻叶、贝络钠、
肥皂水灌肠
康复治疗
? 肢体功能锻炼
? 针灸
? 按摩
? 理疗
小 结
? GBS是一种自身免疫病
? 周围神经和神经根的广泛炎
症性节段性脱髓鞘
? 急性对称性弛缓性瘫痪，面
瘫和周围性感觉障碍，严重
者出现延髓和呼吸肌麻痹
? 脑脊液蛋白细胞分离
? 治疗
面神经炎
? 急性起病
? 单侧周围性面神经麻痹，
一侧面部表情肌瘫痪
? 急性期应尽早使用皮质
激素
三叉神经痛
? 三叉神经一支或几支分布
区内突发的短暂剧痛
? 反复发作
? 一般无神经系统阳性体征
? 治疗首选卡马西平
